ISSN Nr 28, 2007 nr

Transkrypt

1 28 ISSN Nr 28, 2007 nr

2 ULTRASONOGRAFIA Nr 28, 2007 ISSN Kwartalnik Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego

3 Ultrasonografia jest pismem Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego wydawanym przez ROZTOCZA SKÑ SZKO ULTRASONOGRAFII Adres Redakcji: Zak ad Diagnostyki Obrazowej II Wydzia u Lekarskiego AM w Warszawie Wojewódzki Szpital Bródnowski Warszawa, ul. Kondratowicza 8, tel. (022) ; fax (022) Redaktor Naczelny: Prof. dr hab. med. Wies aw Jakubowski Sekretarz Redakcji: Prof. dr hab. in. Andrzej Nowicki Sekretariat Redakcji: Dr n. med. Ewa Bia ek Lek. med. Anna Trzebiƒska Mgr Anna Teska Dr n. med. Krzysztof Mlosek Lek. med. Pawe Wareluk Lek. med. Maciej J drzejczyk Cz onkowie Kolegium Redakcyjnego: Prof. dr hab. med. Jerzy Adamus (Warszawa) Dr n. med. Wanda Cyrul (Kraków) Dr n. med. Janusz D bski (Gdaƒsk) Prof. dr hab. med. Romuald D bski (Warszawa) Dr n. med. Anna Drelich-Zbroja (Lublin) Dr n. med. Micha Elwertowski (Warszawa) Dr n. med. Ireneusz Gierbliƒski (Warszawa) Prof. dr hab. med. Ewa Helwich (Warszawa) Prof. dr hab. med. Wies aw Jakubowski (Warszawa) Dr n. med. Henryk Kaszyƒski (Warszawa) Prof. dr hab. med. Wanda Kawalec (Warszawa) Prof. dr hab. med. Jan Kulig (Kraków) Prof. dr hab. med. Ewa Kuligowska (Boston) Dr Pawe Lewandowski (Warszawa) Prof. dr hab. med. Andrzej Lewin (Filadelfia) Dr n. med. Grzegorz Ma ek (Warszawa) Prof. dr hab. med. Andrzej Marciƒski (Warszawa) Dr n. med. Leszek Markuszewski ( ódê) Prof. dr hab. in. Andrzej Nowicki (Warszawa) Dr n. med. Maciej Postolski (Warszawa) Dr hab. med. Andrzej Rakoczy (Warszawa) Prof. dr hab. med. Maria Respondek-Liberska ( ódê) Dr n. med. Ma gorzata Serafin-Król (Warszawa) Dr hab. med. Andrzej Smereczyƒski (Szczecin) Dr hab. med. Iwona Sudo -Szopiƒska (Warszawa) Prof. dr hab. med. Jacek Suzin ( ódê) Dr hab. med. Kazimierz Szopiƒski (Warszawa) Dr n. med. Ewa Szwa kiewicz-warowicka (Olsztyn) Dr hab. med. Joanna Âcieszka (Katowice) Dr n. med. Janusz Tyloch (Bydgoszcz) Dr n. med. Krystyna Walas (Kraków) Prof. dr hab. med. Pawe Wieczorek (Lublin) Sk ad i druk: RR Donnelley Kielce S.A Kielce, Al. SolidarnoÊci 24, tel. (041) ISSN Nak ad: 1200 egz. Wydawca: ROZTOCZA SKA SZKO A ULTRASONOGRAFII s.c. ul. Chopina 3, ZamoÊç, tel , , , fax rsu@roztocze.pl

4 Od Redakcji Szanowni Czytelnicy, I tak weszliêmy w 2007 rok, który zapowiada si jako bardzo obfity w ró ne wydarzenia i spotkania ultrasonograficzne. Redakcja kwartalnika ULTRASONOGRAFIA dzi kuje za nades ane yczenia Êwiàteczne i noworoczne. Bardzo je sobie cenimy, tak jak cenimy wszystkie listy od naszych szanownych Czytelników z propozycjami, radami i podpowiedziami. Pozytywnie dopinguje to Kolegium Redakcyjne do troski i dzia aƒ na rzecz poziomu naszego kwartalnika. Ustawicznie zapraszamy na nasze amy wszystkich polskich ultrasonografistów. Paƒstwa obecnoêç w postaci pisanego s owa jest bardzo wa na i bardzo oczekiwana. W niniejszym numerze du o informacji o wspó czesnych mo liwoêciach ultrasonografii w diagnostyce prenatalnej. Post p, jaki w tej cz Êci diagnostyki ultrasonograficznej dokona si w ciàgu ostatniej dekady jest imponujàcy i warty poznania. W Polsce mamy kilka oêrodków ultrasonograficznej diagnostyki prenatalnej poziomu Êwiatowego. Jednym z nich kieruje Pani Profesor Maria Respondek-Liberska, której artyku redakcyjny otwiera niniejszy numer kwartalnika ULTRASONOGRAFIA. Pani Profesor jest niekwestionowanym ekspertem w zakresie prenatalnej diagnostyki kardiologicznej, twórcà w asnej szko y tak naukowej jak i dydaktycznej. Wykszta ci a szereg osób w tej dziedzinie. Dzi kujemy i prosimy o wi cej. Rozpoczyna si intensywny sezon szkoleniowo-dydaktyczny. Czekamy na kolejne spotkania we W oc awku. Imponujàco wyglàda program nauczania w 2007 roku Roztoczaƒskiej Szko y Ultrasonograficznej. Jest z czego wybraç i sà warunki do ciàg ego pog biania swojej wiedzy do czego ustawicznie zach camy. W imieniu Redakcji Wies aw Jakubowski Ultrasonografia nr 28,

5 Spis treêci: ULTRASONOGRAFIA NR 28 Artyku Redakcyjny: 1. Prenatalna diagnostyka kardiologiczna gdzie jesteêmy i dokàd zmierzamy w roku 2007? Maria Respondek-Liberska...9 Prace oryginalne: 1. CzynnoÊciowa niedomykalnoêç zastawki t tnicy p ucnej u p odu w II po owie cià y pojedynczej Kinga Krawczyk, Maria Respondek-Liberska, Jan Wilczyƒski Wczesna diagnostyka 6 przypadków omphalocoele u p odów Ma gorzata Perenc, El bieta BaÊ-Budecka, Piotr Sieroszewski Ró nicowanie reumatoidalnego zapalenia stawów i choroby zwyrodnieniowej w badaniach obrazowych (usg i RTG) stawów kolanowych Jan Mika Ocena ultrasonograficzna stawów ràk u pacjentów z niejednoznacznymi klinicznie dolegliwoêciami bólowymi Tomasz Madej, Ewa Dybiec, Cezary St pniak, Pawe Wieczorek Ultrasonograficzna ocena zmian w koêciach pokrywy czaszki we wst pnej diagnostyce zlokalizowanej postaci histiocytozy z komórkami Langerhansa (LCH) u dzieci i m odych doros ych Wojciech Kosiak, Maciej Piskunowicz, Dominik Âwi toƒ, Katarzyna Po czyƒska Jakà przysz oêç ma zastosowanie ultrasonograficznego Êrodka kontrastujàcego drugiej generacji w diagnostyce zmian ogniskowych nerek doniesienie wst pne Andrzej Lewicki, Maciej J drzejczyk, Wies aw Jakubowski, Beata Szerstobitow, Andrzej Kidawa, Józef Mikucki...43 Prace poglàdowe: 1. Rozwój p uc u p odu w ultrasonografii Jennifer R Thompson, MD, Dennis C Wood, RDMS, Stuart Weiner, MD...51 Prace kazuistyczne: 1. Izolowane prze o enie wielkich naczyƒ u p odu rozpoznane w 31 tygodniu cià y w trakcie rutynowego badania usg Bartosz Chrostowski, Maria Respondek-Liberska Obraz kliniczny i przebieg pourodzeniowy krytycznego zw enia zastawki aorty rozpoznanego w yciu p odowym opis przypadku Beata Radzymiƒska-ChruÊciel, Anna Grzyb, Piotr Weryƒski, Beata Za uska-pitak, Wanda Król-Jawieƒ, Andrzej Rudziƒski, Maria Respondek-Liberska Przepuklina przeponowa u p odu prezentacja przypadku o pomyêlnym rokowaniu Alicja arkowska, Ma gorzata Miejska-Lewandowska, Agata W och, Katarzyna Janiak, Iwona Maroszyƒska, Andrzej Chilarski, Maria Respondek-Liberska Zagra ajàcy yciu guz lewej komory serca stwierdzony w badaniu echokradiograficznym Marcin Gajewski Diagnostyczne znaczenie Levovistu w doplerowskim obrazowaniu t tnic szyjnych opis przypadku Anna Drelich-Zbroja, Tomasz Jargie o, Monika Miazga, Ma gorzata Szczerbo-Trojanowska...71 Streszczenia prac habilitacyjnych, doktorskich: 1. Ocena przydatnoêci badania ultrasonograficznego w diagnostyce zmian morfologicznych tarczycy w chorobie Hashimoto Anna Trzebiƒska Ultrasonografia nr 28, 2007

6 Spis treêci Konferencja Naukowa Opolskiej Sekcji PTU...77 Konferencja szkoleniowa Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego Echokardiografia prenatalna dla zaawansowanych, 2 grudnia 2006 r. Alicja arkowska, Maria Respondek-Liberska...78 Sprawozdanie z kursu RSNA Highlights Clinical Issues for Rekomendacje Polskiej Grupy do spraw Nowotworów Endokrynnych w diagnostyce i leczeniu raka tarczycy...83 Komentarz prof. dr hab. med. Barbary Jarzàb...85 List do Redakcji znowu o b dach ultrasonograficznych Ewa Bia ek...87 Wspomnienie o Âp. Romanie Korzeniewskim Wies aw Jakubowski...88 Regulamin drukowania prac w ULTRASONOGRAFII...90 Ultrasonografia nr 28,

7 Content list: ULTRASONOGRAPHY 28 Editorial paper: Fetal cardiology state of art in 2006 and where are we going in 2007 Maria Respondek-Liberska...9 Original papers: 1. Functional pulmonary valve regurgitation in foetus in the second half of the singelton pregnancy Kinga Krawczyk, Maria Respondek-Liberska, Jan Wilczyƒski Early detection of fetal omphalocoele (6 cases) Ma gorzata Perenc, El bieta BaÊ-Budecka, Piotr Sieroszewski Differentiation rheumatoid arthritis and osteoarthrosis in US examination and X-ray examination of knees Jan Mika Ultrasonographic assessment of joints of hand in patients with handache Tomasz Madej, Ewa Dybiec, Cezary St pniak, Pawe Wieczorek Ultrasound evaluation of cranial lesions of localized form of Langerhans cell histiocytosis (LCH) in preliminary diagnostics in children and young adults Wojciech Kosiak, Maciej Piskunowicz, Dominik Âwi toƒ, Katarzyna Po czyƒska What is the future of second generation ultrasound contrast agent application in focal renal lesions diagnostic preliminary data Andrzej Lewicki, Maciej J drzejczyk, Wies aw Jakubowski, Beata Szerstobitow, Andrzej Kidawa, Józef Mikucki...43 Review papers: 1. Fetal Pulmonary Development and Ultrasound Jennifer R Thompson, MD, Dennis C Wood, RDMS, Stuart Weiner, MD...51 Casuistic Works: 1. Transposition of great arteries diagnosed in foetus at 31 weeks of gestation during routine ultrasonographic examination Bartosz Chrostowski, Maria Respondek-Liberska Clinical image and post-natal course of critical stenosis of the aortic valve diagnosed in utero a case report Beata Radzymiƒska-ChruÊciel, Anna Grzyb, Piotr Weryƒski, Beata Za uska-pitak, Wanda Król-Jawieƒ, Andrzej Rudziƒski, Maria Respondek-Liberska Fetal diaphragmatic hernia case report with good neonatal outcome Alicja arkowska, Ma gorzata Miejska-Lewandowska, Agata W och, Katarzyna Janiak, Iwona Maroszyƒska, Andrzej Chilarski, Maria Respondek-Liberska Life-threatening left ventricle intracardiac tumor diagnosed by echocardiography Marcin Gajewski The diagnostic value of Levovist in Doppler ultrasound imaging of carotid arteries case report Anna Drelich-Zbroja, Tomasz Jargie o, Monika Miazga, Ma gorzata Szczerbo-Trojanowska...71 Summary of Assistant-Professor Qualification Work, Summary of doctors thesis 1. Usefulness of sonographic in diagnosis of morfologic lesions of the thyroid in Hashimoto thyroiditis Anna Trzebiƒska Ultrasonografia nr 28, 2007

8 Content list Scientific Conference of the Opole Section of the Polish Ultrasound Society...77 Training Conference of the Cardiac Sonography and Pre-natal Cardiology Section of the Polish Ultrasound Society Advanced Pre-natal Cardiac Sonography 2 December 2006r Alicja arkowska, Maria Respondek-Liberska...78 Report from Training RSNA Highlights Clinical Issues for Recomendations of the Polish Group of Endocrine Neoplasm investigation in diagnosis and treatment of thyroid carcinoma...83 Prof. dr hab. med. Barbara Jarzàb comment...85 Letter to the Editor ultrasonographic pitfalls and mistakes revisited Ewa Bia ek...87 Memory of late Roman Korzeniewski Wies aw Jakubowski...88 Regulations and requirements of papers publishing in ULTRASONOGRAPHY...90 Ultrasonografia nr 28,

9 Szanowni Paƒstwo, Cz onkowie Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego! Zarzàd Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego uprzejmie informuje, e uruchomi PROGRAM KOMPLEKSOWEJ OCHRONY UBEZPIECZENIOWEJ, przygotowany specjalnie dla lekarzy wykonujàcych badania usg. G ównym ubezpieczycielem programu jest grupa ubezpieczeniowa INTER POLSKA (szczegó owe informacje na stronie która jest partnerem polskich lekarzy od ponad 10 lat. Polskie Towarzystwo Ultrasonograficzne podj o si roli administratora programu, dzi ki czemu lekarze uzyskali mo liwoêç zawarcia w asnych ubezpieczeƒ w sposób grupowy, na specjalnie wynegocjowanych, korzystnych warunkach finansowych. KORZYÂCI z przystàpienia do programu ubezpieczeniowego to: oszcz dnoêç pieni dzy: ni sze koszty ubezpieczenia; równomierny koszt ubezpieczenia poprzez roz o enie sk adek na miesi czne raty; korzystniejsze warunki ubezpieczenia; bezp atne doradztwo brokera; oszcz dnoêç czasu: minimum formalnoêci zawarcie ubezpieczenia poprzez wype nienie uproszczonej ankiety, ubezpieczony otrzymuje imienne potwierdzenie zawarcia ubezpieczenia; mo liwoêç z o enia sta ego zlecenia bankowego na p atnoêç sk adek; uproszczone procedury obs ugi ubezpieczenia dzi ki asyêcie brokera; Program posiada przejrzystà konstrukcj z mo liwoêcià wyboru trzech pakietów: 1. PAKIET ZAWODOWY zapewnia ochron sfery zawodowej lekarza (ubezpieczenie OC lekarza, ubezpieczenie sprz tu i gabinetu) ze sta à sk adkà miesi cznà 80 z ; 2. PAKIET PRYWATNY chroni ycie i zdrowie lekarza wraz z rodzinà oraz majàtek prywatny ze sta à sk adkà miesi cznà 70 z ; 3. PAKIET UZUPE NIAJÑCY pozwala rozszerzyç zakres o indywidualne ubezpieczenia (np. ubezpieczenie medyczne, czasowej niezdolnoêci do pracy, pojazdów OC/AC/NW/Assistance, podró y zagranicznych, NNW etc.) oraz podwy szyç sumy ubezpieczenia zawarte w pakietach zawodowym i prywatnym. Szczegó owe informacje o programie znajdujà si na stronie PTU w zak adce ubezpieczenie oraz w przes anych pocztà materia ach. Do ubezpieczenia mo na przystàpiç w ka dym czasie, wystarczy wydrukowaç ankiet wniosek ubezpieczeniowy, wype niç i podpisaç czytelnie, a nast pnie przes aç w oryginale do sekretariatu PTU. Ubezpieczenie rozpoczyna si od 1 dnia nast pnego miesiàca, sk adki p atne do PTU jako administratora programu do 10 dnia danego miesiàca. W razie pytaƒ prosimy o kontakt z sekretariatem PTU (P. Dorota Prusik tel ). Zapraszamy do uczestnictwa w programie! Ubezpieczyciel: Towarzystwo Ubezpieczeƒ INTER Polska S.A. Towarzystwo Ubezpieczeƒ INTER Polska ycie S.A. Siedziba: ul. Marynarska 19A, Warszawa Tel Administrator programu ubezpieczeniowego: Polskie Towarzystwo Ultrasonograficzne Siedziba: Zak ad Diagnostyki Obrazowej, Wojewódzki Szpital Bródnowski Warszawa, ul. Kondratowicza 8 Tel

10 Prenatalna diagnostyka kardiologiczna gdzie jesteêmy i dokàd zmierzamy w roku 2007? Fetal cardiology state of art in 2006 and where are we going in 2007 Maria Respondek-Liberska Kierownik Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego Kardiologia prenatalna zrodzi a si z maria u kardiologii dzieci cej oraz ultrasonografii w po o nictwie i ginekologii. Na poczàtku lat 80 tych kardiolog dzieci cy L. Allan zwróci a uwag, i u p odów mo na i nale y wykrywaç wady wrodzone serca za pomocà ultrasonografii (Allan 1981). Pierwszà grupà ci arnych, u których rozpocz to poszukiwania wad serca by y cià e tzw. wysokiego ryzyka, z powodu pozytywnego wywiadu rodzinnego. A zatem jeêli poprzednia cià a zakoƒczy a si urodzeniem noworodka z wadà wrodzonà serca, w kolejnej cià y wskazane by oby zwrócenie uwagi na mo liwoêç pojawienia si wady serca u kolejnego potomka. O ile ryzyko populacyjne wady serca u pierwszego potomka wynosi ok. 3%, u drugiego ryzyko to jest podwójne. Ale jednoczeênie oznacza to, i w ponad 90 cià ach na 100 stwierdza si prawid owà budow serca. Kolejnym kardiologiem dzieci cym, który zainteresowa si kardiologià prenatalnà by Francuz L. Fermont, który zasugerowa, i to nie kardiolodzy dzieci cy powinni poszukiwaç wad serca p odu, ale sami po o nicy. Rozpoczà w Pary u w latach 80 tych cykl szkoleƒ dla po o ników na temat mo liwoêci badania serca p odu. Ten kierunek poszukiwaƒ okaza si skuteczny, co potwierdzi po o nik ultrasonografista z USA J. Copel (Copel i wsp. 1989) udowadniajàc swoimi pracami, i wi kszoêç wad serca po o nik mo e zauwa yç u p odu obserwujàc tzw. obraz 4 jam serca (ryc 1, 2). Wkrótce po o nicy zacz li oceniaç nie tylko obraz 4 jam serca, ale tak e drogi wyp ywu z lewej i prawej komory serca wykrywajàc wady serca cechujàce si subtelniejszymi anomaliami w stosunku do nieprawid owoêci stwierdzanych w obrazie 4 jam. W latach 90 tych ukaza o si szereg prac potwierdzajàcych rosnàce zainteresowanie badaniem serca p odu nie tylko po o ników. Radiolog Prof. Yoo (Yoo i wsp. 1999) porównujàc obrazy z badaƒ NMR u p odów oraz obrazy z badaƒ ultrasonograficznych zwróci uwag na Êródpiersie górne p odu stanowiàce cenne okno sonograficzne umo liwiajàce stosunkowo atwà ocen du ych naczyƒ (ryc. 3). Yagel, (Yagel i wsp. 2002) oraz Chaoui (i wsp. 2002) zwrócili uwag, i poza obrazem tzw. 3 naczyƒ mo emy oceniaç u p odu tak e grasic, anomalie naczyƒ odchodzàcych od uku aorty. Wiek XXI to rozwój dalszych technik sonograficznego obrazowania serca p odu za pomocà techniki 3D, 4D, STIC spatio temporal image correlation oraz TUI tomographic ultrasound imaging. Rozwój technik sonograficznych 3D/4D dotyczy zarówno badania struktur pozasercowych jak i badania serca p odu. Wraz z post pem technologicznym przyszed czas na coraz dok adniejszà diagnostyk w coraz wczeêniejszej cià y. Klasycznie najlepsze obrazy serca p odu do jego prawid owej interpretacji powinny byç zarejestrowane w po owie cià y, czyli oko o tygodnia i zasada ta obowiàzuje od ponad 20 lat jako skrinigowe badanie serca p odu oferowane ka dej ci arnej zarówno w cià y niskiego jak i wysokiego ryzyka. U oko o 30% ci arnych mo na uzyskaç czytelne obrazy serca p odu w tygodniu cià- y, ale jest to technicznie znacznie trudniejsze, dlatego ocena serca p odu jest dzisiaj oferowana w tyg. cià- y w cià ach wysokiego ryzyka (tabela 2), (ryc. 4, 5, 6). Znacznie atwiejsza od oceny serca p odu w tygodniu jest ocena przeziernoêci karkowej czy sprawdzanie obecnoêci koêci nosowej i przep ywu krwi metodà doplera w przewodzie ylnym (Nicolaides 2004), Nieprawid owoêci stwierdzane na tym etapie cià y mogà sugerowaç zarówno obecnoêç zespo ów genetycznych (Nicolaides 2005) jak i obecnoêç wady serca p odu (Hyett 1995 oraz Hyett 1997). Od 2005 roku przyj to, i ka dy pomiar NT > 3, 5 jest wskazaniem do oceny serca p odu w tygodniu cià y. W grupie p odów z NT < 3, 5 ryzyko wystàpienia wady serca wynosi ok. 2,5-3%, a w grupie p odów z NT > 3, 5 ryzyko to jest istotnie wi ksze i wynosi 7% (Hyett i wsp. 1997). Powszechnie przyjmuje si, i po analizie obrazu serca p odu w po owie cià y mo na wyodr bniç dwie grupy p odów: z prawid owà budowà serca oraz z nieprawid owà budowà serca. Wykrycie wady serca przez lekarza wykonujàcego przesiewowe badanie usg jest wskazaniem do skierowania ci arnej p odu do oêrodka referencyjnego celem szczegó owej diagnozy, ustalenia czy jest to wada serca izolowana czy te w przebiegu innych anomalii, ustalenie zasad dalszego post powania: (kontynuacja cià- Ultrasonografia nr 28,

11 Maria Respondek-Liberska Ryc. 1. Prawid owy obraz 4 jam serca p odu. Ryc. 5. Ocena przeziernoêci karkowej u p odu. Ryc. 2. Nieprawid owy obraz 4 jam serca p odu z o ona wada serca. Ryc. 6. Pomiar wielkoêci serca p odu w 1 trymestrze cià y. Tabela 1. Techniki stosowane w oêrodku referencyjnym kardiologii prenatalnej, do analizy budowy i czynnoêci serca p odu. Ryc. 3. Obraz Êródpiersia p odu. Prezentacja 2D Prezentacja 2D + kolor dopler Prezentacja 2D + dopler (spektralny pulsacyjny lub ciàg y ) Prezentacja M-mode Prezentacja M-mode + kolor dopler Prezentacja power angio Prezentacja tissue dopler Prezentacja 3D/4D Prezentacja STIC spatiotemporal image correlation Prezentacja TUI tomographic ultarsound imaging Tabela 2. Optymalny czas do badania serca p odu pod kàtem wykrywania anomalii strukturalnych w zale noêci od wieku cià y i wielkoêci serca p odu. Cià a Cià a niskiego wysokiego WielkoÊç ryzyka ryzyka serca tydz. cià y NIE TAK 6-7 mm tydz. TAK TAK 20 mm Ryc. 4. Ocena p odu w 1 trymestrze w prezentacji 3D. 10 Ultrasonografia nr 28, 2007

12 Prenatalna diagnostyka kardiologiczna gdzie jesteêmy i dokàd zmierzamy w roku 2007? Norma P ód Serce p odu Patologia OÊrodek referencyjny Ryc. 7. Zadanie po o nika wykonujàcego skriningowe badanie serca p odu. Ryc. 8. Obraz pacjenta p odu w prezentacji 3D w II po owie cià y. Ryc. 9. Obraz pacjenta p odu w prezentacji 3D w II po owie cià y cd. y? leczenie przed porodem? po porodzie? przerwanie cià y? Monitorowanie stanu p odu?), w oparciu o do- Êwiadczenie danego oêrodka, w oparciu o aktualny stan wiedzy i mo liwoêci wspó czesnej kardiologii dzieci cej i kardiochirurgii. Prenatalna diagnoza kardiologiczna w przypadku wady serca pozwala przysz ym rodzicom na przygotowanie si do przyj cia potomka z wadà serca, umo liwia wybór miejsca porodu i wybór oêrodka, w którym noworodek b dzie leczony po porodzie (13, 14). Oznacza jednocze- Ênie stres dla ci arnej, przy mo liwoêci zapewnienia optymalnego post powania dla noworodka. Alternatywà jest brak takiej diagnozy, komfortowy przebieg cià y (bez stresu) oraz szok dla matki w momencie stwierdzenia wady serca po porodzie, zdanie si na losowy wybór miejsca i sposobu pomocy noworodkowi, zwykle z koniecznoêcià transportu noworodka w stanie zagro enia ycia, z rozdzieleniem noworodka od matki, z póêniejszà pe nà diagnostykà kardiologicznà, z póêniejszà kwalifikacjà noworodka do w aêciwej terapii. Badania skriningowe serca p odu jako element pe nego badania po o niczego oraz badania echokardiograficzne p odów w oêrodku referencyjnym stanowià dwa integralne etapy prenatalnej diagnostyki kardiologicznej (Respondek-Liberska i wsp. Czelej 2006). Rozwój wiedzy i doêwiadczenia z zakresu prenatalnej diagnostyki kardiologicznej spowodowa i powsta nowy termin w medycynie: kardiolog prenatalny, jednà z pierwszych osób która si nim pos u y a na amach literatur fachowej by J. Rychik kardiolog dzieci cy z Children s Hospital of Phildalephia jednego z wiodàcych amerykaƒskich oêrodków diagnostyki i terapii p odu, jeden ze wspó autorów amerykaƒskich rekomendacji n/t echokardiografii prenatalnej (Rychik 2004). W oêrodku referencyjnym kardiolog prenatalny bada dzisiaj nie tylko serce p odu, ale ca ego pacjenta (ryc. 8, 9, 10, 11) oraz ocenia wynik badania echokardiograficznego p odu, który dzisiaj wykonywany jest za pomocà technik wymienionych w tabeli (I), (ryc ). Badanie echokardiograficzne u p odu jest trudniejsze ni u noworodka, poniewa p ód badany jest w ruchu, przy braku mo liwo- Êci jego farmakologicznego uêpienia. P ody przybierajà ró ne pozycje (ryc. 17,18), dlatego nie ma w kardiologii prenatalnej standardowych miejsc przyk adania g owicy, jak to jest u pacjentów w yciu pourodzeniowym. Na podstawie badania echokardiograficznego kardiolog prenatalny udziela konsultacji przysz ym rodzicom odnoênie losów p odu jako pacjenta, pokazujàc im zwykle kilka opcji dalszego post powania. Konsultacja medyczna jest swoistym procesem majàcym miejsce zwykle poza gabinetem diagnostycznym, wymaga od lekarza nie tylko znajomoêci medycyny, ale tak e umiej tnoêci przekazania przysz ym rodzicom w sposób obiektywny informacji pozyskanych w procesie diagnostycznym. Konsultacja nie mo e zdradziç ani Êwiatopoglàdu lekarza, ale jego preferencji co do wyboru opcji dalszego post powania. W trakcie konsultacji przyszli rodzice bardzo cz sto pytajà o przyczyny powstania wady serca, która powsta a zwykle wiele tygodni wczeêniej. Zazwyczaj problem ten dotyczy m odych zdrowych par ma eƒskich, najcz Êciej pierwszej cià y, najcz Êciej w rodzinie i najbli szym otoczeniu nie stwierdzano do tej pory wad wrodzonych. Ultrasonografia nr 28,

13 Maria Respondek-Liberska Ryc. 10. Obraz pacjenta p odu w prezentacji 3D w II po owie cià y cd. Ryc. 13. Fragment badania serca p odu w oêrodku referencyjnym ocena przep ywu krwi w uku aorty w prezentacji 2D + KD. Ryc. 11. Twarz p odu w prezentacji 3D w 3 trymestrze cià y. Ryc. 14. Fragment badania serca p odu w oêrodku referencyjnym ocena przebiegu uku aorty w prezentacji power angio. Ryc. 12. Fragment badania serca p odu w oêrodku referencyjnym ocena uku aorty w prezentacji 2D. Ryc. 15. Fragment badania serca p odu za pomocà badania doplera. Na podstawie oceny wyniku badania echokardiograficznego zwykle bioràc pod uwag rodzaj wady serca mo na z doêç du à dok adnoêcià odnieêç dany typ wady do okresu embrionalnego, w którym mia a miejsce organogeneza. Wi kszoêç wad serca powstaje mi dzy 4 a 6 tygodniem od zap odnienia (Respondek-Liberska Makmed 1998). Kardiolog prenatalny udzielajàc konsultacji w odniesieniu do danej wady serca np. Z. Fallota czy zespo u hipoplazji lewego serca musi pami taç, i ta sama wada u p odu izolowana oraz wspó istniejàca np. z cechami zahamowania rozwoju wewnàtrzmacicznego, podwy szonym oporem o yskowym, z nieprawid owym przyczepem o yskowym p powiny czy z wielowodziem ma znacznie gorsze rokowanie ni ta sama wada, ale wyst pujàca jako anomalia izolowana (Rychik 2005). Inaczej b dzie rokowa noworodek z wadà serca urodzony o czasie, a inne b dzie rokowanie dla noworodka z tà samà wadà, ale urodzonego przedwczeênie z powodu odklejenia si o yska, z powodu infekcji wewnàtrzma- 12 Ultrasonografia nr 28, 2007

14 Prenatalna diagnostyka kardiologiczna gdzie jesteêmy i dokàd zmierzamy w roku 2007? Ryc. 16. Fragment badania serca p odu w oêrodku referencyjnym w prezentacji 2D glass body. Ryc. 17. Schemat po o enia p odu oraz po o enia serca p odu w przypadku po o enia p odu g ówkowego. Ryc. 18. Schemat po o enia p odu oraz po o enia serca p odu w przypadku po o enia p odu miednicowego. cicznej czy te obecnoêci anomalii pozasercowych (Respondek, Binoto 1994). Kardiolog prenatalny powinien tak e odpowiedzieç na pytanie po o nika: jaki poród by by optymalny w danym przypadku: si ami natury czy ci cie cesarskie? W wi kszoêci przypadków nie ingerujemy w naturalny przebieg cià y u p odu z wadà serca, ale wskazaniami do porodu zabiegowego mogà byç to niewydolnoêç krà enia czy restrykcyjne foramen ovale, a w niektórych przypadkach centralizacja krà enia p odu. Problem niewydolnoêci krà enia p odu i jej oceny wg skali dwustopniowej (niewydolnoêç zagra ajàca i jawna) lub skali Huhty (Falkesammer i wsp. 2001) to specyficzny problem kardiologii prenatalnej. Echokardiografia prenatalna jest przydatna nie tylko do postawienia diagnozy, ale i ustalania rokowania w przypadkach min. obrz ku p odu (Respondek i Kaczmarek 1996). Kardiolog prenatalny w oparciu o diagnoz echokardiograficznà ustala rokowanie dla noworodka oraz przewiduje optymalny sposób post powania. Przy udziale pracy zespo u wielospecjalistycznego mo na osiàgnàç sukces nawet przy bardzo z o onych problemach kardiologicznych u p odu (ryc. 19, 20, 21-22, 23-24). Odr bne problemy do rozwiàzania ma kardiolog prenatalny w przypadku problemu kardiologicznego w cià y wielop odowej (Respondek-Liberska i W och 2005) (ryc. 25). Dobre porozumienie z po o nikiem pozwala niekiedy na takie post powanie w czasie cià y, które mo e sprzyjaç uratowaniu nie tylko zdrowego bliêniaka, ale i chorego. Kardiolog p odowy nie tylko stawia ostatecznà diagnoz i konsultuje przysz ych rodziców, ale przewiduje stan noworodka po porodzie i znajàc jego hemodynamik mo- e przewidywaç czy wada serca u noworodka b dzie wymaga a podawania prostaglandyn celem podtrzymywania dro noêci przewodu t tniczego czy te raczej by oby korzystne jego wczeêniejsze zamkni cie. Czy noworodek b dzie wymaga pilnego zabiegu kardiologiczno-kardiochirurgicznego tu po porodzie, czy mo e czekaç na planowy zabieg w 5-6 dobie po porodzie lub póêniej. Prenatalna diagnostyka kardiologiczna ma celu zapewnienie optymalnego post powania dla ci arnej i jej p odu zarówno w okresie ycia prenatalnego jak i póêniej. Brazylijski kardiolog prenatalny J. Machado wypowiedzia a kiedyê zdanie, i w takim kraju jak USA gdzie sà znakomite autostrady, helikoptery na wyposa eniu ka dego szpitala, serwis kardiologiczno-kardiochirurgiczny dost pny 24 godz na dob, kardiologia prenatalna to dodatek do luksusu. Natomiast w kraju takim jak Brazylia i inne kraje III-go Êwiata kardiologia prenatalna to koniecznoêç bo od niej zale y ycie i zdrowie wielu noworodków. Polska co prawda nie nale y do krajów ubogich, ale nasze szpitale majà swoje problemy finansowe. W czasie strajku lekarzy w maju 2006 w odzi prenatalna diagnostyka kardiologiczna pozwoli a nam w dwóch przypadkach na zabezpieczenie potrzeb noworodków w niezb dnych dla ich ycia sprz t zanim te noworodki opuêci y jam macicy. W jednym przypadku by to cewnik do plastyki balonowej u p odu/noworodka z krytycznà stenozà aortalnà, w drugim przypadku by to sprz t do elektrostymulacji noworodka z blokiem ca kowitym serca. Lista anomalii którymi aktualnie zajmuje si kardiolog prenatalny jest ró norodna i nie dotyczy tylko wad serca czy arytmii (Respondek-Liberska, Szymkiewicz-Dagnel Poznaƒ 2004, Respondek-Liberska Poznaƒ 2000, Respondek-Liberska i Kammer 1994, Respondek i wsp. 1996, Respondek-Liberska i W och , Respondek-Liberska i Janiak 2000, Szymkiewicz-Danegl 2004), ale dotyczy równie kardiologicznych problemów swoistych dla ycia prenatalnego (Respondek-Liberska 2004) (tab. 3). Kardiologia prenatalna jest dzisiaj odr bnym polem w medycynie nie tylko dlatego, e p ód to nie miniatura Ultrasonografia nr 28,

15 Maria Respondek-Liberska Tabela 3. Lista anomalii p odu którymi zajmuje si kardiolog prenatalny. Diagnostyka wady serca p odu Diagnostyka po o enia serca p odu: levocardia, dextrocardia, mesocardia, ektopia cordis Diagnostyka zaburzeƒ rytmu serca p odu: tachykardie: cz stoskurcz nadkomorowy, cz stoskurcz nadkomorwy z blokiem przewodzenia, cz stoskurcz z krótkm lub d ugim czasem AV, migotanie/trzepotanie przedsionków; bradykardie: blok I, II, III stopnia, Diagnostyka zaburzeƒ czynnoêciowych w uk adzie krà enia u p odu z prawid owà budowà serca Ocena stanu wydolnoêci uk adu krà enia wg skali Cardiovascular Profile Score oraz wg podzia u na zagra ajàcà i jawnà niewydolnoêç krà enia Ocena specyficznych anomalii kardiologicznych takich jak przedwczesne zamkni cie zastawki foramen ovale, przedwczesne zamkni cie przewodu t tniczego, zaroêni cie u p odu przewodu ylnego Ocena specyficznych anomaliii kardiologicznych u p odów w cià y wielop odowej: cià a z zespo em przetoczenia mi dzy bliêniakami (TTTS), cià a z p odem bez serca, problemy kardiologiczne u zroêlaków Ocena uk adu krà enia w wadach pozasercowych Terapia zaburzeƒ rytmu p odu: prze o yskowa lub bezpoêrednia, Terapia krytycznych zw eƒ zastawek pó ksi ycowatych u p odu Terapia zagra ajàcej niewydolnoêci krà enia Terapia zagra ajàcej hipoplazji p uc p odu w przebiegu kardiomegalii u p odu Monitorowanie hemodynamiczne stanu p odów poddawanych terapii in utero z przyczyn pozasercowych Monitorowanie hemodynamiczne stanu p odów poddawanych terapii przez o yskowej w przebiegu arytmii u p odów Kwalifikacja i monitorowanie stanu p odów poddawanych terapii zabiegowej z przyczyn kardiologicznych Ryc. 19. Schemat zdiagnozowanej prenatalnie z o onej wady serca fragment raportu z badania echokardiograficznego p odu. Ryc. 20. Ten sam pacjent w wieku lat 2. noworodka. Nie mo na przek adaç wiedzy z fizjologii i patofizjologii noworodka na okres prenatalny, poniewa jest ona ró na. Mo na wymieniç tylko niektóre odr bnoêci uk adu krà enia p odu: inne myocardium u p odu i u noworodka, inna funkcja przedsionków u p odów i noworodków, specyficzne po àczenia w yciu p odowym takie jak: otwór owalny, przewód t tniczy, przewód ylny, cieêƒ aorty. Bioràc pod uwag struktur anomalii wspó istniejàcych u p odów badanie serca stanowi dziê podstawowy element diagnostyczny tzw. Genetycznego sonogramu. Termin ten zosta wprowadzony przez amerykaƒskich po- o ników (devore 2003) i szybko przyjà si na ca ym Êwiecie (Respondek-Liberska i wsp.1999 ). Wraz z zastosowaniem innych metod diagnostycznych skutecznoêç prenatalnego obrazowania w wykrywaniu np. Zespo u Downa si ga dziê od 60 do ponad 90% (DeVore 2003), (Respondek-Liberska i Nowicki 1999). Ryc. 21. P ód z krytycznà stenozà aortalnà i akinezà lewej komory. 14 Ultrasonografia nr 28, 2007

16 Prenatalna diagnostyka kardiologiczna gdzie jesteêmy i dokàd zmierzamy w roku 2007? Ryc. 22. Ten sam pacjent w wieku 5 tygodniu po skutecznej plastyce balonowej w pierwszej dobie ycia. Ryc. 25. Przyk adowy obraz cià y bliêniaczej z ró nymi problemami kardiologicznymi i ka dego z pacjentów. Ryc. 23. P ód z obrz kiem i p ynem w jamie otrzewnowej w przebiegu niewydolnoêci krà enia z powodu SVT. Ryc. 26. Certyfikat Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej potwierdzajàcy umiej tnoêç skriningowego badania serca p odu. Ryc. 24. Ten sam pacjent w wielu lat 2 po skutecznym leczeniu w okresie ycia p odowego. Bioràc pod uwag dynamiczny rozwój wiedzy, post p technologiczny oraz koniecznoêç wyznaczania zarówno standartów badania p odu jak i dalszych kierunków rozwoju kardiologii prenatalnej, poczàwszy od roku 2006 Sekcja Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej zaproponowa a wprowadzenie dwóch Certyfikatów Umiej tnoêci Badania Serca P odu: Skriningowego oraz Echokardiograficznego. Uzyskanie tych Certyfikatów jest nie tylko nobilitacjà w Êrodowisku potwierdzajàcà wysokie umiej tnoêci lekarza z Certyfikatem, ale mo e stanowiç tak e podstaw do ubiegania si do Zarzàdu Sekcji o pomoc w opiniowaniu sporów natury medyczno-prawnej w przypadku roszczeƒ ze strony pacjentów (Przyk ad naszego certyfikatu ilustruje ryc. 26). Pozytywny oddêwi k ze strony lekarzy Êwiadczy o dobrym przyj ciu konceptu Certyfikowania lekarzy. Wprowadzenie zasad certyfikowania wynikn o zarówno z potrzeby chwili jak i mo liwoêci jakie stworzy Program Ministerstwa Zdrowia Polkard-Prenatal realizowany w latach (Respondek-Liberska ADI 2005). W ramach tego programu stworzono ogólnopolskà internetowà baz danych problemów kardiologicznych u p odów ( W bazie tej w latach 2005 do wrzeênia 2006 zgromadzono powy ej 900 rekordów. Analiza tego materia u pod ró nym kàtem wykaza a min. w grupie ponad 600 po o ników grup zaledwie kilkunastu liderów w ultrasonografii po o niczej, która znacznie cz Êciej ni inni potrafi a oceniç serce p odu. W ramach tego programu prawie 2000 po o ników w Polsce otrzyma o bezp atny skrypt wraz z p ytà CD dotyczàcà przyk adowych badaƒ serca p odu. Pomimo ukazania si na rynku wydawniczym dwóch podr czników z zakresu echokardiografii prenatalnej (Respondek-Li- Ultrasonografia nr 28,

17 Maria Respondek-Liberska berska 1998, oraz 2006)i kilku skryptów (min. Respondek-Liberska 2005 ADI), oczywistym faktem jest, i nie mo na nauczyç si tej dziedziny medycyny z tekstów pisanych, poniewa konieczna jest nauka analizy obrazów ruchomych w czasie rzeczywistym. Nic dziwnego zatem, e zarówno w Polsce jak i na Êwiecie badanie serca p odu uznane jest za wyjàtkowo trudne. Jakie b dà dalsze kierunki rozwoju kardiologii prenatalnej? Wraz z poprawà skriningowych badaƒ sonograficznych i dost pem coraz lepszego sprz tu nale y si liczyç z coraz wczeêniejszym wykrywaniem wad serca nie tylko z o- onych ale i prostych zastawkowych, w których terapia prenatalna mo e si okazaç skuteczna. Wady serca wykryte w II po owie cià y zwykle nie ulegajà istotnej progresji hemodynamicznej, ale czy wady serca wykryte w tygodniu cià y b dà ewoluowa y w I po owie cià y? A mo e ich przyczynà sà infekcje p odu na tym etapie ycia i proces zapalny dotyczàcy rozwijajàcego si p odu? Czy poznamy metody prewencji wad serca na podobnej zasadzie jak odkryto metod prewencji wad oêrodkowego uk adu nerwowego? U których ci arnych nale a oby zastosowaç prewencyjnie leki obni ajàce poziom homocysteiny, która mo e byç odpowiedzialna za niektóre wady serca? Czy badanie naczyƒ wieƒcowych p odu oka e si najczulszà metodà oceny stanu zagro enia p odu? Czy znalezienie subtelnych objawów echokardiograficznych (czynnoêciowe niedomykalnoêci zastawek serca, bright spot) nauczà nas dostrzegaç subklinicznà form infekcji u p odu gro àcej porodem przedwczesnym? Czy poznamy bli ej hemodynamik p uc p odu i za pomocà ultrasonografii b dziemy oceniaç dojrza oêç p uc p odu wykorzystujàc najnowsze zdobycze technik sonograficznych? Czy znajdzie si m odzie medyczna ch tna do rozwiàzywania tych trudnych ale pasjonujàcych tematów? Ma y pacjent du y problem d uga i czasoch onna metoda zbierania i analizowania danych byç mo e zainteresuje dzisiejszych m odych lekarzy czy studentów medycyny. Nie jest to sukces gwarantowany, ale wielka przygoda i mo liwoêç poznania ca ego Êwiata oraz zapaleƒców my- Êlàcych podobnie do nas. PiÊmiennictwo: 1. Allan LD, Tynan M, Campbell S, Anderson RH. Identification of congenital cardiac malformations by echocardiography in midtrimester fetus. Br Heart J Oct;46(4): Chaoui R, Korner H, Bommer C, Kalache KD.: Fetal thymus and the 22q11.2 deletion. Prenatl Diagn 2002 (9), Chaoui R.: Coronary arteries in fetal life: physiology, malformations and the heart sparing effect. Acta Paediatr Suppl 2004, 446, Copel JA, Kleinman CS Fetal echocardiography in the diagnosis and management of fetal heart disease. Clin Diagn Ultrasound. 1989;25: DeVore GR, Romero R.: Genetic sonography: an option for women of advanced maternal age with negative triple-marker maternal serum screening results. J Ultrasound Med 2003, (11), DeVore GR The role of fetal echocardiography in genetic sonography. Semin Perinatol 2003 (2), Falkensammer CB, Paul J, Huhta JC; Fetal congestive heart failure: correlation of Tei-Index and Cardiovascular-Score Journal of Perinatal Medicine 2001, 29: Fouron JC, Fournier A, Proulx F, Lamarache J, Bigras JL, Boutin C, Brassard M, Gamache S.: Management of fetal tachyarrhythmia based on superior vena cava/aorta Doppler flow recordings. Heart 2003 (10), Hyett JA, Moscoso G, Nicolaides KH.: First-trimester nuchal translucency and cardiac septal defects in fetuses with trisomy 21. Am J Obstet Gynecol 1995 (5), Hyett JA, Perdu M, Sharland GK, Snijders RS, Nicolaides KH.: Increased nuchal translucency at weeks of gestation as a marker for major cardiac defects. Ultrasound Obstet Gynecol 1997, (4), Nicolaides KH. Nuchal translucency and other first-trimester sonographic markers of chromosomal abnormalities. Am J Obstet Gynecol 2004 (1), Nicolaides KH.: First-trimester screening for chromosomal abnormalties. Semin Perinatol 2005 (4), Respondek M, Binotto C, Huhta JC, Weil SR: Extracardiac anomalies, aneuploidy and growth retardation in 100 consecutive fetal congenital heart defetcts. Ultrasound in Obst & Gyn 1994; 4: Respondek-Liberska Echokardiografia i Kardiologia P odu" Makmed, Gdaƒsk Respondek M, Kammermeier M, Ludomirsky A, Weil SR, Huhta JC: The prevalence and clinical significance of fetal tricuspid regurgitation. Am J Obstet Gynecol 1994; 171: Respondek M, Kaczmarek P, Pertyƒski T: Fetal echocardiography guidelines to predict survival of fetuses with ascites. Ultrasound Obstet. Gynecol 1996; 7: Respondek M, W och A, Kaczmarek P, Borowski D, Wilczyƒski J, Helwich E: Diagnostic and Perinatal management of Fetal Extrasystole. Pediatric Cardiology 1997; 18: Respondek-Liberska M, Nowicki G, Krasoƒ A, Kaczmarek P, Kociszewska I, Broniarczyk D: Can we suspect fetal Down Syndrome by Heart Evaluation during the Second Half of Pregnancy? Fetal Diagn Ther 1999; 14: Respondek-Liberska M, Janiak K, W och A: Fetal echocardiography in ectopia cordis, Pediatric Cardiology 2000; 21; 3: Respondek M: NiemiarowoÊç czynnoêci serca p odu, ed. G. Br borowicz, "Cià a wysokiego ryzyka", Springer, Poznaƒ 2000: Respondek-Liberska M, Szymkiewicz-Dangel J: Badanie ultrasonograficzne serca p odu. Ultrasonografia Dopplerowska w Po o nictwie i Ginekologii, OWN, Po- 16 Ultrasonografia nr 28, 2007

18 Prenatalna diagnostyka kardiologiczna gdzie jesteêmy i dokàd zmierzamy w roku 2007? znaƒ 2004: Respondek-Liberska M: Swoiste i nieswoiste problemy kardiologiczne okresu p odowego. Pol Merk Lek 2004; XVI; 95: Respondek-Liberska M, W och A: Fetal echocardiography in twins. Multiple pregnancy, ed. L. Keith, Chicago Univ of Illinois, 2005: Respondek-Liberska M: Prenatalna Diagnostyka Kardiologiczna Polkard-Prenatal 2005, ADI, ódê Respondek-Liberska edytor Kardiologia prenatalna Czelej, Lublin, Respondek-Liberska, J. Szymkiewicz-Dangel, A. W och: Zasady przyznawania certyfikatów Umiej tnoêci skriningowego badania serca p odu (podstawowy) Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej PTU, Ultrasonografia Respondek-Liberska, J. Szymkiewicz-Dangel, A. W och: Zasady przyznawania certyfikatów Umiej tnoêci echokardiograficznego badania serca p odu (dla zaawansowanych) Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej PTU, Ultrasonografia Rychik J, Ayres N, Cuneo B, Gotteiner N, Hornberger L, Spevak PJ, Van der Veld M.: American Society of Echocardiography guidelines and standards for performance of the fetal echocardiogram. J Am Soc Echocardiography 2004, (7), Rychik J. Hypoplastic left heart syndrome: from in utero diagnosis to school age. Semin Fetal Neonatal Med 2005 (6), Szymkiewicz-Dangel J.: Ocena przydatnoêci badaƒ echokardiograficznych p odów w perinatologii, Warszawa Yoo SJ, Lee YH, Cho KS:Abnormal three-vessel view on sonography: a clue to the diagnosis of congenital heart disease in the fetus. AJR Am J Roentgenol Mar;172(3): Yagel S, Arbel R, Anteby EY, Raveh D, Achiron R The three vessels and trachea view (3VT) in fetal cardiac scanning. Ultrasound Obstet Gynecol Oct;20(4): Ultrasonografia nr 28,

19 CzynnoÊciowa niedomykalnoêç zastawki t tnicy p ucnej u p odu w II po owie cià y pojedynczej Functional pulmonary valve regurgitation in foetus in the second half of the singelton pregnancy Kinga Krawczyk 1, Maria Respondek-Liberska 1, Jan Wilczyƒski 2 1. Zak ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych ICZMP & Uniwersytetu Medycznego w odzi Kierownik Zak adu: prof.dr hab. n.med. M. Respondek-Liberska, 2. Klinika Medycyny Matczyno-P odowej ICZMP & Uniwersytetu Medycznego w odzi, Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n.med. Jan Wilczyƒski Zak ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Ul.Rzgowska 281/289, ódê tel. 0 (prefix-42) , fax 0 (prefix-42) majkares@uni.lodz.pl Streszczenie: Celem analizy by a ocena cz stoêci wyst powania oraz charakterystyka czynnoêciowej niedomykalnoêci zastawki t tnicy p ucnej u p odów poddanych badaniu w oêrodku referencyjnym. Metody: WÊród przebadanych 7310 p odów ( ) wykryto 80 przypadków niedomykalnoêci zastawki p ucnej.w 33 przypadkach by a to wada czynnoêciowa. Cz stoêç czynnoêciowej PR w tej serii przypadków wynios a 0,44%. PR by à jedynà anomalià u 13 p odów, w pozosta ych 20 towarzyszy y jej: niedomykalnoêç trójdzielna (12x), niedomykalnoêç mitralna (3x), tachykardia nadkomorowa (2x), przedwczesne skurcze przedsionkowe(2x), oraz ma owodzie (1x). Przyczynami skierowania na badanie echokardiograficzne by y: infekcja ci arnej (12x), wrodzona wada serca u poprzedniego dziecka bàdê w najbli szej rodzinie (6x) zaburzenia rytmu u p odu (4x) oraz wiek matki powy ej 35 lat (1x). Prenatalne badanie echokardiograficzne wykaza o, i PR by a przejêciowa w 8 przypadkach i nie wyst powa a w kolejnych badaniach. Noworodki urodzone zosta y w 57% w wyniku ci cia cesarskiego Êrednio w 36,6 tygodniu cià- y. Ârednia masa urodzeniowa noworodków wynosi a 3163g, Apgar 9,28. Ârednia dni pobytu w szpitalu to 4,8 oprócz jednego przypadku z wrodzonym zapaleniem p uc (hospitalizacja 44 dni). Wnioski: U oko o 50% badanych p odów czynnoêciowa PR wiàza a si z infekcjà ci arnej, zaburzeniami rytmu lub ma owodziem, a cià e te cz Êciej koƒczone by y porodem zabiegowym, zatem nasze obserwacje sugerujà, i anomalia ta mo e stanowiç jeden z markerów sonograficznych infekcji u p odu. Summary: Objective: The aim of this study was to estimate the prevalence of fetal functional pulmonary valve regurgitation (PR) in echocardiographic examination. Methods: Among 7310 fetuses ( ) 80 cases with PR were found. In 47 PR was seen in cardiac or extracardiac anomaly. In 33 fetuses PR was a functional anomaly. The prevalence of the PR in our series was 1,08% and functional PR was 0,44%. The mean gestational age at diagnosis of functional PR was 27,1 wks. Functional PR was the only anomaly in 13 fetuses and in 20 it was accompanied by tricuspid regurgitation (12x), mitral regurgitation (3x), oligohydramnion (1x), SVT (2x) and premature atrial contractions (2x). Indications for fetal echocardiography were: maternal infection (12x), heart defect in the family (6x), arrhythmia (4x) and maternal age >35 years (1x). The maximum velocity of the regurgitant jet was 2,5 m/s and a maximum lenght of 9 mm. In 8 cases PR was transitory and was not observed in the next examinations. In a group of pregnancies with functional PR the rate of CS was 57%. The mean birth weight was 3163g, Apgar 9,26, mean hospital stay after delivery was 4,8 days, excluding one case with a severe newborn pneumonia (44 days). Conclusions: Fetal functional PR is a rare anomaly in the second trimester of pregnancy of no clinical value (so far), however in approximately 50% of cases PR was combined with maternal infection, arrhythmia or oligohydramnion coexisiting with increased rate of cesarean section. Therefore this finding should be considered as a sonographic marker for fetal infection. 18 Ultrasonografia nr 28, 2007

20 S owa kluczowe: czynnoêciowa niedomykalnoêç zastawki p ucnej, echokardiografia prenatalna, niedomykalnoêç z. trójdzielnej Key words: prenatal echocardiography, pulmonary valve regurgitation, tricuspid regurgitation Wst p NiedomykalnoÊç zastawki p ucnej jest cz stà anomalià znajdywanà w badaniu echokardiograficznym zarówno u zdrowych dzieci jak i doros ych z wrodzonymi wadami serca oraz nadciênieniem p ucnym. W przypadku p odów, cz sto wykrywana jest niedomykalnoêç zastawki trójdzielnej (cz stoêç % 2,5 ), natomiast do tej pory wi kszoêç opisywanych przypadków niedomykalnoêci zastawki p ucnej by a kojarzona g ównie z wadami serca. W dotychczasowym piêmiennictwie znaleziono pojedyncze opracowania dotyczàce czynnoêciowej niedomykalnoêci zastawki p ucnej u p odu z prawid owà budowà serca. 3,6,7 Celem naszej analizy by a ocena cz stoêci wyst powania oraz charakterystyka czynnoêciowej niedomykalnoêci zastawki p ucnej u p odów z cià pojedynczych poddanych badaniu w oêrodku referencyjnym Zak adzie Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych ICZMP w latach Ryc. 1. Badanie echo serca za pomocà doplera ciàg ego w osi krótkiej na poziomie odejêcia wielkich naczyƒ. Materia i Metody W latach przebadanych zosta o 7310 p odów. Badanie p odu obejmowa o biometri, badanie doplerowskie y y i t tnic p powinowych oraz t tnicy Êrodkowej mózgu oraz pe ne badanie echokardiograficzne. NiedomykalnoÊç zastawki p ucnej by a potwierdzona za pomocà badania echokardiograficznego i oceniana w badaniu echo serca za pomocà doplera pulsacyjnego i/lub ciàg ego (ryc. 1) w osi krótkiej na poziomie odejêcia wielkich naczyƒ i/lub z uj cia ukazujàcego drog wyp ywu z prawej komory oraz pieƒ p ucny (ryc. 2). Wyniki SpoÊród 7310 przebadanych p odów wyodr bniono 80 przypadków z PR (1,09%). Nast pnie wykluczono 47 p odów, u których wyst powa y wady budowy serca oraz wady strukturalne innych narzàdów. Przyczynami skierowania na badanie echokardiograficzne w tej grupie by y: infekcja ci arnej (12x), wrodzona wada serca u wczeêniejszego dziecka bàdê w najbli szej rodzinie (6x) zaburzenia rytmu u p odu (4x), ma owodzie (1x), wiek matki powy ej 35 lat (1x) i inne (9x) (tab. 1). CzynnoÊciowa PR by à jedynà anomalià u 13 p odów, w pozosta ych 20 przypadkach towarzyszy y jej: niedomykalnoêç zastawki trójdzielnej (12x), niedomykalnoêç zastawki mitralnej (3x), tachykardia nadkomorowa (2x), przedwczesne skurcze przedsionkowe (2x) oraz ma owodzie (1x) (tab. 2). Cz stoêç wyst powania czynnoêciowej niedomykalnoêci zastawki p ucnej wynosi a 0,44% a Êredni wiek w momencie wykrycia anomalii w tej grupie 27,1hbd. NiedomykalnoÊç by a zarówno systoliczna jak i diastoliczna (bez znaczenia statystycznego) z maksymalnà falà przep ywu do 2,5 m/s, i d ugoêcià fali zwrotnej 9 mm. Ryc. 2. Droga wyp ywu z prawej komory oraz pieƒ p ucny. Tab. 1. Przyczyny skierowania na badanie echokardiograficzne w grupie p odów u których wykryto izolowanà czynnoêciowà niedomykalnoêç zastawki p ucnej (PR). Przyczyna skierowania Liczba p odów na badanie N=33 100% Infekcja ci arnej 12 36,4 Wrodzona wada serca u poprzedniego dziecka lub w najbli szej rodzinie 6 18,2 Zaburzenia rytmu u p odu 4 12,1 Wiek matki> 35 roku ycia 1 3 Ma owodzie 1 3 Inne 9 27,3 Ultrasonografia nr 28,

21 Kinga Krawczyk, Maria Respondek-Liberska, Jan Wilczyƒski Tabela 2. Dodatkowe informacje z badania echokardiograficznego u pojedynczych p odów z niedomykalnoêcià zastawki p ucnej (PR), oraz prawid owà budowà serca. Dodatkowa anomalia Liczba p odów n=33 100% Izolowana niedomykalnoêç zastawki p ucnej 13 39,4 NiedomykalnoÊç zastawki trójdzielnej 12 36,2 NiedomykalnoÊç zastawki mitralnej 3 9 Tachykardia nadkomorowa 2 6 Przedwczesne skurcze przedsionkowe 2 6 Ma owodzie 1 3 Noworodki urodzone zosta y w 57% w wyniku ci cia cesarskiego, 43% drogami i si ami natury Êrednio w 36,6 tygodniu cià y. Powodem wykonania cesarskiego ci cia w tych przypadkach by y wskazania ginekologiczno-po o nicze. Ârednia masa urodzeniowa noworodków wynosi a 3163g. w Êrednio w skali Apgar ocenione zosta y na 9,28. Ârednia dni pobytu w szpitalu dla analizowanych noworodków to 4,8 oprócz jednego przypadku z wrodzonym zapaleniem p uc spowodowanym toksoplazmozà wymagajàcego przed u onej hospitalizacji do 44 dni. Dyskusja NiedomykalnoÊç zastawki p ucnej mo e byç wykryta za pomocà kolorowego doplera oraz w prezentacji M-Mode w oêrodku referencyjnym. Wg Smrecek i wsp. anomalia ta jako izolowana wyst puje bardzo rzadko (0.54% 7 ), podobnie w naszym oêrodku jej cz stoêç wynios a 0.44%. Prawdopodobnie tym nale y t umaczyç brak fachowej literatury na temat czynnoêciowej niedomykalnoêci zastawki p ucnej u p odu. Praca Smrecek i wsp. dotyczy a jednak tylko 6 przypadków, podczas gdy nasze badanie obejmuje 33 przypadki z niedomykalnoêcià zastawki p ucnej a w 13 przypadkach by a to jedyna wada czynnoêciowa. Ponowne badanie echokardiograficzne po dniach w tym samym oêrodku nie wykaza o niedomykalnoêci w 8 przypadkach i nie potwierdzi o istnienia nieprawid owoêci w echokardiograficznym badaniu postnatalnym. Mog oby to zatem sugerowaç, i PR jest anomalià czynnoêciowà, krótkotrwajàcà, co potwierdza oby jej agodny charakter i brak znaczenia klinicznego. Bez znaczenia statystycznego okaza si tak e rodzaj obserwowanej niedomykalno- Êci. Wykluczone zosta y anomalie przewodu t tniczego. W dotychczasowych opracowaniach znacznie wi kszej uwagi poêwi cono czynnoêciowej niedomykalnoêci zastawki trójdzielnej (TR). Jej wyst powanie oceniane jest na 6,23% 2-6,8% 5 p odów w cià y pojedynczej z prawid owà budowà serca. TR pojawia si najcz Êciej podczas stosowania Êrodków farmakologicznych w przebiegu porodu przedwczesnego, zaka eniach p odu (CMV, Parvovirus B 19), arytmiach, niewydolnoêci krà enia u p odu i mo e byç nast pstwem przedwczesnego zamykania si przewodu t tniczego. Nie wiadomo jednak, czy jest ona tego skutkiem czy jednà z przyczyn. Respondek 5 sugeruje, e jednà z przyczyn porodu przedwczesnego mo e byç infekcja wewnàtrzmaciczna p odu z cechami zapalenia mi Ênia sercowego, manifestujàca si obecnoêcià Êladowej TR. W prezentowanej serii przypadków z czynnoêciowà PR stosunkowo cz sto, bo a u 36% przypadków wspó wyst powa a niedomykalnoêç zastawki trójdzielnej. CzynnoÊciowà PR u p odu, przy braku anomalii w obrazie 4 jam serca oraz prawid owej relacji du ych naczyƒ w Êródpiersiu, nale y ró nicowaç okienkiem aortalnop ucnym w przebiegu podwy szonych oporów w o ysku 6, oraz z dysplazjà p atka zastawki p ucnej, która poczàtkowo mo e u p odu nie dawaç zmian w morfologicznej ocenie serca 3. W analizowanych przypadkach PR, zaobserwowano zwiàzek mi dzy obecnoêcià PR a wyst powaniem porodu przedwczesnego Êredni wiek w momencie porodu 36,6 hbd (33hbd-40 hbd) oraz wysokim odsetkiem ci ç cesarskich z powodu zaburzenia dobrostanu p odu w terminie oko oporodowym (57%), co jest odmienne od obserwacji Smrecek i wsp.: którzy opisali tylko 2 porody przedwczesne, w tym 1 z mniejszà masà urodzeniowà noworodka 2780g i 1 ci cie cesarskie. Nasze obserwacje sugerujà, i niedomykalnoêç zastawki p ucnej mo e byç ultrasonograficznym markerem infekcji p odu, np. zapalenia p uc i wtórnego podwy szenia oporów p ucnych, choç do tej pory nie potrafimy jednoznacznie takiej patologii wykrywaç i diagnozowaç w yciu prenatalnym. CzynnoÊciowa niedomykalnoêç zastawek prawego serca, które sà fizjologiczne u noworodków, dzieci, m odzie y i osób doros ych, mogà mieç podobny charakter u p odu. W wi kszoêci traktujemy je jako wariant fizjologii bez zmian hemodynamicznych, ale podczas ycia p odowego wydaje si, e nale y rozpatrywaç odchylenia w badaniu echokardiograficznym w szerszym aspekcie i braç pod uwag mo liwoêç infekcji wewnàtrzmacicznej, co stanowi novum na forum literatury dotyczàcej analizowanego tematu. Wnioski 1. CzynnoÊciowa niedomykalnoêç zastawki p ucnej (PR) jest stosunkowo rzadkà anomalià u p odów w II po- owie cià y (0.44%), która nie mia a uchwytnego znaczenia dla przebiegu klinicznego cià y, a noworodki rodzi y si w dobrym stanie ogólnym i w wi kszoêci nie wymaga- y przed u onej hospitalizacji. 2. U oko o 50% badanych p odów czynnoêciowa PR wiàza a si z infekcjà ci arnej, zaburzeniami rytmu lub ma owodziem, a cià e te cz Êciej koƒczone by y porodem zabiegowym, zatem nasze obserwacje sugerujà, i PR mo- e stanowiç jeden z markerów sonograficznych infekcji u p odu. PiÊmiennictwo: 1. De Vore G, Tricuspid regurgitation. (w) Jaffe R, Wasof S L (red): Color Doppler imaging in obstetrics and gynecology. MacGraw-Hill, INC, New York, 1992, Gembruch U, Smrecek J.M,: The prevalence and 20 Ultrasonografia nr 28, 2007