Zespó³ Dandy-Walkera bez tajemnic

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Zespó³ Dandy-Walkera bez tajemnic"

Joanna Nawrocka
8 lat temu
Przeglądów:

1 Zespó³ Dandy-Walkera bez tajemnic Fundacja chorych na zespó³ Dandy-Walkera Leszno ul. Bu³garska 5/10 tel./fax mob NIP: Regon

ul. Bu³garska 5/10 tel./fax +48 65 520 02 33 mob.

2 Publikacja zosta³a wydana dziêki wsparciu Urzêdu Miasta Leszna Opracowanie graficzne i realizacja - Przygotowalnia Poligraficzna MANUS Cezary G³ówka Projekt ok³adki - Joanna Bojar-Antoniuk

3 Spis treœci Rada i Zarz¹d Fundacji, Fundacja chorych na zespó³ Dandy-Walkera, S³owo wstêpne... 5 Ewa Wojciechowska, Klinika Neurochirurgii Samodzielnego Publicznego Szpitala Klinicznego nr 4 w Lublinie, Problemy pielêgnacyjne dziecka z zespo³em Dandy-Walkera... 7 Dr Jacek Wojciechowicz, Instytut Rozwoju i Terapii w Lublinie, O po ytkach z poznania wiedzy psychoterapeutycznej p³yn¹cych Ewa Wojciechowska, Klinika Neurochirurgii Samodzielnego Publicznego Szpitala Klinicznego nr 4 w Lublinie, Wa ne wskazania dla rodziców chorych Ewa i Piotr Wiœniewscy, Fundacja chorych na zespó³ Dandy-Walkera, Historia powstania Fundacji chorych na zespó³ Dandy - Walkera Funkcje honorowe Fundacji Rada Fundacji Zarz¹d Fundacji Koncert Pid amy Porno I Zjazd Edukacyjno-Integracyjny Koncert Stana Borysa Bo e Narodzenie Koncert zespo³u Strachy na Lachy II Zjazd integracyjno-edukacyjny Dar³ówko 2009 rok Koncert Stana Borysa i Ma³gosi Markiewicz

.. 7 Dr Jacek Wojciechowicz, Instytut Rozwoju i Terapii w Lublinie, O po ytkach z poznania wiedzy psychoterapeutycznej p³yn¹cych.

4 Ewa i Mateusz Nowakowie, Fundacja chorych na zespó³ Dandy-Walkera, Rodzice Stasia Ewa Wiœniewska, Fundacja chorych na zespó³ Dandy-Walkera, Cierpienie mo e byæ inspiracj¹ do dzia³ania Ewa Wiœniewska, Fundacja chorych na zespó³ Dandy-Walkera, Œwiatowy Dzieñ Chorego Marta Jod³owska-Hanasiewicz, Fundacja chorych na zespó³ Dandy-Walkera, Z pamiêtnika Marty Monika i akasz Marciniakowie, Fundacja chorych na zespó³ Dandy-Walkera, Dorianek Jak przekazaæ 1% podatku?

.. 43 Ewa Wiœniewska, Fundacja chorych na zespó³ Dandy-Walkera, Œwiatowy Dzieñ Chorego.

5 S³owo wstêpne Szanowny czytelniku, oddajemy w Twoje rêce opracowanie publicystyczno-naukowe zatytu³owane "Zespó³ Dandy-Walkera bez tajemnic" przygotowane i wydane przez Fundacjê chorych na zespó³ Dandy- Walkera "" dla rodziców podopiecznych i osób zainteresowanych. Zosta³o ono przygotowane i zredagowane z myœl¹ o wszystkich, których dotkn¹³ problem tej choroby. Pierwsza jej czêœæ przedstawia chorobê w ujêciu medycznym i zawiera aspekty opieki nad przewlekle chorym w ujêciu psychologicznym i podkreœlenie roli psychoterapii. Jest wiêc to zbiór wiedzy na temat tej choroby przygotowany w dostêpny sposób. Druga czêœæ publikacji poœwiêcona jest Fundacji, naszym podopiecznym i dzia³alnoœci, do której zapraszamy zarówno zainteresowanych rodziców dzieci z zespo³em Dandy - Walkera jak równie osoby, którym ten problem jest bliski. Wierzymy, e motto naszej Fundacji zaczerpniête z powieœci Catherine Ryan Hyde zatytu³owanej "" stanie siê pocz¹tkiem wielkiego ³añcucha pomocy naszym chorym, bowiem "...ka dy z nas mo e uczyniæ coœ dobrego i spotkaæ siê z czyj¹œ yczliwoœci¹...". To "podaj dalej" mo e okazaæ siê skuteczne wy³¹cznie wówczas gdy bêdzie kontynuowane. W przygotowaniu niniejszej publikacji s³u y³ nam pomoc¹ Profesor Tomasz Trojanowski i Doktor Jacek Osuchowski. Materia³ dotycz¹cy psychoterapii przygotowany zosta³ przez Doktora Jacka Wojciechowicza z Instytutu Rozwoju i Terapii w Lublinie. Publikacja zosta³a przygotowana i wydana dziêki wsparciu Urzêdu Miasta Leszna. Rada i Zarz¹d Fundacji 5

Dandy- Walkera "" dla rodziców podopiecznych i osób zainteresowanych. Zosta³o ono przygotowane i zredagowane z myœl¹ o wszystkich, których dotkn¹³ problem tej choroby.

6 6

7 Ewa Wojciechowska Klinika Neurochirurgii Samodzielnego Publicznego Szpitala Klinicznego nr 4 w Lublinie Aby zrozumieæ na czym polega zespó³ Dandy-Walkera trzeba zrozumieæ mechanizm powstawania wodog³owia. Do tego s¹ nam potrzebne podstawowe informacje dotycz¹ce anatomii czaszki i mózgu oraz wytwarzania, kr¹ enia i wch³aniania p³ynu mózgowordzeniowego. Komory mózgu Problemy pielêgnacyjne dziecka z zespo³em Dandy-Walkera Mózg "p³ywa" w ochronnej warstwie p³ynu mózgowo-rdzeniowego, wodnistej cieczy, która jest wytwarzana w uk³adzie komorowym le ¹cym we wnêtrzu mózgu. Ma to na celu chroniæ delikatn¹ tkankê mózgu i rdzenia krêgowego przed urazami i infekcjami. Wyró niamy cztery komory i w ka dej z nich wytwarzany jest p³yn mózgowo-rdzeniowy. Trzy z nich znajduj¹ siê w przodomózgowiu: dwie parzyste komory boczne s¹ najwiêksze, a ka da z nich le y w jednej z pó³kul mózgu. Komora trzecia to w¹ska jama le ¹ca pomiêdzy wzgórzem a podwzgórzem komunikuj¹ca siê zarówno z komorami bocznymi jak i komor¹ czwart¹, która jest umieszczona w ty³omózgowiu w obrêbie mó d ku. W¹ski kana³, który ³¹czy komorê czwart¹ z trzeci¹ nazywamy wodoci¹giem mózgu. Komora czwarta, która najbardziej bêdzie nas interesowa³a ze wzglêdu na omawian¹ jednostkê chorobow¹, ma nieco odmienn¹ budowê od pozosta³ych komór, a mianowicie jej sklepienie jest niepe³ne, dziêki czemu mo e siê ona komunikowaæ z przestrzeni¹ podpajêczynówkow¹. Komora IV posiada dwa otwory boczne Lushki oraz jeden nieparzysty otwór Magendiego, przez które p³yn mózgowo-rdzeniowy przechodzi do przestrzeni podpajêczynówkowej. (rys. 1.) P³yn mózgowo-rdzeniowy wytwarzany jest w splocie naczyniówkowym znajduj¹cym siê we wszystkich komorach. I tak kolejno: wytworzony p³yn w komorach bocznych przechodzi przez otwór miêdzykomorowy do komory trzeciej. St¹d wraz z p³ynem wytworzonym w tej komorze wodoci¹giem mózgu przep³ywa do komory czwartej, a dalej otworami bocznym i poœrodkowym do przestrzeni podpajêczynówkowej, która otacza mózg. W zwi¹zku z tym, e p³yn mózgowo-rdzeniowy jest ci¹gle produkowany, musi on stale odp³ywaæ, aby nie wytworzy³o siê zbyt du e ciœnienie. Za tê operacjê odpowiedzialne s¹ tzw. wypustki ziarnistoœci pajêczynówki. To one odprowadzaj¹ p³yn do zatok ylnych. Szczególnie du o znajduje siê ich w pobli u zatoki strza³kowej górnej. (patrz rys. 2) 7

Do tego s¹ nam potrzebne podstawowe informacje dotycz¹ce anatomii czaszki i mózgu oraz wytwarzania, kr¹ enia i wch³aniania p³ynu mózgowordzeniowego.

8 8 Rys. 1. Komory mózgu.

9 Rys. 2. Kr¹ enie p³ynu mózgowo-rdzeniowego. 9

www.fundacja.dandy-walker.org.pl Wodog³owie Wodog³owie to stan, w którym gromadzi siê nadmierna iloœæ p³ynu mózgowordzeniowego w przestrzeniach p³ynowych mózgu.

10 Wodog³owie Wodog³owie to stan, w którym gromadzi siê nadmierna iloœæ p³ynu mózgowordzeniowego w przestrzeniach p³ynowych mózgu. Wodog³owie zamkniête powstaje, gdy p³yn mózgowo-rdzeniowy napotyka przeszkodê na drodze odp³ywu z komór mózgu, gdzie jest produkowany, do obszaru wch³aniania w przestrzeni podpajêczynówkowej. Przyczyn¹ blokady w uk³adzie komorowym mo e byæ np. guz, natomiast przestrzeñ podpajêczynówkowa mo e byæ zablokowana przez krew wynaczynion¹, przez silny uraz lub wadê naczyniow¹, albo zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych ró nego pochodzenia. Taki rodzaj wodog³owia nazywamy nabytym. Istnieje jednak inne wodog³owie tzw. wrodzone, które powstaje jeszcze w yciu p³odowym dziecka. Niestety w wiêkszoœci przypadków wodog³owie to stan trwaj¹cy ca³e ycie i nale y mówiæ raczej o leczeniu ni wyleczeniu wodog³owia. W tabelach poni ej pokazano co siê dzieje z komorami mózgu gdy przep³yw p³ynu jest z jakiejœ przyczyny zablokowany: Rysunek po lewej stronie to czaszka zdrowa. Po prawej widzimy jak p³yn rozpycha komory uciskaj¹c tym samym mózg powoduj¹c jednoczeœnie wzrost ciœnienia wewn¹trzczaszkowego. Daje to szereg objawów, które mog¹ œwiadczyæ o wyst¹pieniu problemu. U niemowl¹t rozpoznanie jest doœæ proste, gdy szwy ³¹cz¹ce poszczególne koœci czaszki s¹ jeszcze nie zroœniête. Przede wszystkim mo emy stwierdziæ nadmierne powiêkszanie siê obwodu g³owy. Ciemi¹czko, które zwykle jest miêkkie staje siê twarde i uwypuklone. Skóra g³owy b³yszczy, jest cienka a y³y nadmiernie siê poszerzaj¹ i uwypuklaj¹. Poza tym mog¹ pojawiæ siê takie objawy jak wymioty, niepokój dziecka, tendencja do patrzenia w dó³ (tzw. "objaw zachodz¹cego s³oñca") i czasami drgawki. Trochê inaczej bêdzie to wygl¹daæ u dzieci starszych i osób doros³ych. Obwód g³owy nie bêdzie siê powiêksza³, gdy szwy czaszkowe s¹ ju ca³kiem zroœniête. Dlatego objawy bêd¹ wynikaæ z ucisku mózgu i narastania ciœnienia wewn¹trzczaszkowego. Zaliczymy do nich ból g³owy, czêsto bardzo silny i uporczywy, nudnoœci, wymioty, zaburzenia widzenia, trudnoœæ w koncentracji uwagi, zmiany zachowania, a wreszcie sennoœæ i apatiê. W rozpoznaniu wodog³owia bardzo wa nymi badaniami s¹: tomografia komputerowa (TK) lub magnetyczny rezonans j¹drowy (MRI) g³owy. Leczenie wodog³owia polega na za³o eniu zastawki dokomorowej i odprowadzeniu nadmiaru p³ynu z komór i przestrzeni podpajêczej do jamy otrzewnowej lub op³ucnowej albo te bezpoœrednio do przedsionka serca. Na schematach poni ej pokazano jak to w przybli eniu wygl¹da. 10 Takie rozwi¹zanie czêsto umo liwia pacjentom prowadzenie w pe³ni aktywnego ycia.

Przyczyn¹ blokady w uk³adzie komorowym mo e byæ np.

Podobne dokumenty

Przeszczepienie nerek Najczêœciej zadawane pytania

Przeszczepienie nerek Najczêœciej zadawane pytania Witamy w naszej Stacji Dializ Dlaczego potrzebujê przeszczepienia nerki? Kiedy nerki przestaj¹ funkcjonowaæ istniej¹ trzy dostêpne metody leczenia: Hemodializa