Krytyczna ocena zakresu resekcji R0 u dzieci z fibromatosis aggressiva- analiza 50 pacjentów

Transkrypt

1 Krytyczna ocena zakresu resekcji R0 u dzieci z fibromatosis aggressiva- analiza 50 pacjentów Bronowicki K, Godziński J, Rąpała M, Sulka W, Prokurat A, Perek D, Bień E, Woźniak W, Madziara W, Sobol G, Zielińska E, Balcerska A, Bohosiewicz J, Dylewska K, Kurylak A, Perek-Polnik M, Muszyńska-Rosłan K, Raciborska A, Rybak M, Rychłowska-Pruszyńska M, Stachowicz-Stencel T, Wysocki M, M Chrupek, Kazanowska B Polska Pediatryczna Grupa Guzów Litych

2 Charakterystyka fibromatosis aggressiva u dzieci proces fibroproliferacyjny rzadkie występowanie (2-4 przypadki/ mln. mieszkańców/ rok) choroba umiejscawiana jest w pośredniej grupie procesów rozrostowych pomiędzy zmianami złośliwymi i łagodnymi naciekowy charakter zmian resekcje R0 trudne do osiągnięcia odsetek wznów miejscowych przekracza 35% (średnio 50%)

3 Cel pracy Ocena czynników odpowiedzialnych za właściwe leczenie chirurgiczne u dzieci z fibromatosis aggressiva

4 Materiał i metoda pacjentów: 18 (36%), 32 (64%) 1 msc. 17,5 lat: mediana 8,43 lat lokalizacja: kończyny 29 pt głowa i szyja tułów wewnątrzbrzuszna 11 pt 8 pt 2 pt

5 Materiał i metoda leczenie chirurgiczne resekcje szerokie R0 resekcje brzeżne R1 resekcje niedoszczętne R2 leczenie okaleczające tak, nie wyniki leczenia: CR, SD, PD, wystąpienie wznowy

6 Wyniki rodzaj postępowania chirurgicznego 50 pt R0 25 R1 13 R2 8 tylko biopsja 4

7 Wyniki leczenie dodatkowe: 27/50 (54%) pt 27 pt Cht 21 XRT 6

8 Wyniki follow-up: mediana 33 msc. (2,76 lat) 50 pt CR 31 SD 14 PD 5 wznowa 17/50 (34%) pt

9 Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego R0-doszczętny 25 pt 24 CR, 1 SD 8 wznów R1-brzeżny 13 pt 7 CR, 6 SD 6 wznów R2-niedoszczętny 8 pt 4 SD, 4 PD 3 wznowy biopsja 4 pt 3 SD, 1 PD 50 pt 17 wznów 34%

10 Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego R0-doszczętny 25 pt 24 CR, 1 SD R1-brzeżny 13 pt 7 CR, 6 SD R2-niedoszczętny 8 pt 4 SD, 4 PD biopsja 4 pt 3 SD, 1 PD 50 pt p<0,0001

11 Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego R0? CR? R0, R1 vs R2 CR, SD vs PD

12 Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego CR SD PD R0 + R R R0 + R1 vs R2: 38 CR + SD vs 4 SD p=0,00043

13 Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego CR SD PD R R R1 vs R2: 13 CR + SD vs 4 SD p=0,00446

14 Wyniki wznowa vs rodzaj marginesu chirurgicznego R0-doszczętny 25 pt 8 wznów R1-brzeżny 13 pt 6 wznów R2-niedoszczętny 8 pt 3 wznowy biopsja 4 pt 50 pt 17 wznów 34% p=0,692

15 Wyniki - leczenie okaleczające leczenie okaleczające CR SD PD Tak 14 pt Nie 36 pt CR u 26/36 pt bez objawów okaleczenia vs 5/14 pt p=0,0441

16 Wyniki - leczenie okaleczające leczenie okaleczające wznowa bez wznowy Tak 14 pt 4 10 Nie 36 pt wznowa u 13/36 pt bez objawów okaleczenia vs 4/14 pt p=0,746

17 Wyniki - lokalizacja lokalizacja CR SD PD kończyny 29 pt tułów 8 pt głowa i szyja 11 pt wewnątrzbrzuszna 2 pt pt p=0,480

18 Wyniki - lokalizacja lokalizacja wznowa bez wznowy kończyny 13 pt 16 tułów 1 pt 7 głowa i szyja 3 pt 8 wewnątrzbrzuszna 0 pt 2 17 pt 33 pt p=0,220

19 Wyniki lokalizacja vs resekcje R0 i R1 lokalizacja R0 + R1 R2 kończyny, tułów 32 pt 3 pt głowa i szyja, wewnątrzbrzuszna 6 pt 5 pt 38 pt 8 pt p=0,0127

20 Przykład lokalizacji kończynowej guza - 16 lat lokalizacja guza w zakresie mięśnia trójgłowego łydki R0 wznowa SD od 5 msc.

21 Przykład lokalizacji kończynowej guza R1 CR follow-up 24 msc.

22 Wyniki - Cht Cht bez Cht CR 8 pt 23 pt SD 10 pt 4 pt PD 3 pt 2 pt 50 pt 21 pt 29 pt p= 0,0112 wznowa 9/21 pt 8/29 pt ns

23 Wyniki - XRT XRT CR 4 pt SD 1 pt PD 1 pt 50 pt 6 pt wznowa 3 pt

24 Leczenie alternatywne Glivec 2 pt bez ewidentnego efektu Diclofenac 2 mg/kg mc.2x dziennie per rectum (możliwa podaż doustna 1mg/kg mc. 2x dziennie) 2 pt /2 SD, objawy uboczne u 2 pt Tamoxifen 3pt / 1SD, 2 regresja

25 Pacjenci w progresji lub z wielokrotnymi wznowami - lokalizacja guza w zakresie szyi i barku prawego brzeżny margines wycięcia XRT- w retrospektywnej ocenie przyczepy mięśni pochyłych poza obszarem napromieniania- wznowa reoperacja Cht: MTX/VBL- wznowa VAC - SD Glivec bez efektu Diclofenac od : 2mg/kg mc. 2x dziennie 50 mg per rectum (możliwa SD podaż doustna 1mg/kg mc. 2x dziennie)

26 Pacjenci w progresji lub z wielokrotnymi wznowami w 2012r częściowa resekcja guza pachy prawej w celu poprawy zakresu ruchów rehabilitacja Diclofenac SD w badaniu MRI poprawa zakresu ruchów

27 Pacjenci w progresji lub z wielokrotnymi wznowami - lokalizacja guza w okolicy splotu barkowego lewego Cht - VAC - PD niedoszczętny (R1) margines wycięcia ( ) XRT Glivec od r (1x400mg) w lutym 2010r w badaniu MR progresja guza w lipcu 2010r dalsza progresja, włączono dodatkowo Diclofenac per rectum i doustnie - SD zła tolerancja - lek odstawiono po 6 msc.

28 Pacjenci w progresji lub z wielokrotnymi wznowami od 2012r stopniowa progresja w kolejnych badaniach MRI rehabilitacja, Tamoxifen- SD i poprawa ruchomości kończyny górnej lewej

29 Podsumowanie resekcja R0 nie gwarantuje satysfakcjonującego wyniku leczenia osiągnięcie SD w wyselekcjonowanych przypadkach nie jest niepowodzeniem leczenia należy unikać zabiegów okaleczających wyniki leczenia uzyskiwane po resekcjach R1 i R2 implikują poszukiwanie nowych założeń protokołu terapeutycznego

30 Dziękuję za uwagę