PRZEZSKÓRNE ZABIEGI INTERWENCYJNE W KRYTYCZNYCH WADACH WRODZONYCH SERCA U NOWORODKÓW (Z WYKORZYSTANIEM INFORMACJI Z DIAGNO- STYKI PRENATALNEJ)

Transkrypt

1 Epub 2012 Mar Respondek-Liberska M, Szaflik K, Krasomski G, Oszukowski P, Wilczyński J, Sysa A, Moll J, Moszura T, Dryżek P, Janiak K: Zabiegi w 1 dobie życia w przypadku prenatalnej diagnozy krytycznego zwężenia zastawki aortalnej szansą na przeżycie noworodków, Pol Przegl Kardiol 2006; 8/2, Theilen U, Shekerdemian L: The intensive care of infants with hypoplastic left heart syndrome, Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2005, 90(2):F97-F Raboisson MJ, Samson C, Ducreux C, Rudigoz RC, Gaucherand P, Bouvagnet P, Bozio A: Impact of prenatal diagnosis of transposition of the great arteries on obstetric and early postnatal management, Eur J Obstet- Gynecol Reprod Biol. 2009, 142(1): Epub 2008 Nov Meyer-Wittkopf M., Cooper S., Sholler G.: Correlation between fetal cardiac diagnosis by obstetric and pediatric cardiologist sonographers and comparison with postnatal findings, Ultrasound Obstet Gynecolol 2001; 17(5): v PRZEZSKÓRNE ZABIEGI INTERWENCYJNE W KRYTYCZNYCH WADACH WRODZONYCH SERCA U NOWORODKÓW (Z WYKORZYSTANIEM INFORMACJI Z DIAGNO- STYKI PRENATALNEJ) Streszczenie: Cewnikowanie serca stanowi złoty standard w diagnostyce i leczeniu przewodozależnych wad wrodzonych serca (WWS) u dzieci. Do krytycznych WWS, w których zabiegi interwencyjne są metodą z wyboru należą: skrajne postaci zwężenia zastawki aorty i tętnicy płucnej, złożone wady wymagające dostatecznej komunikacji międzyprzedsionkowej oraz zwężenie cieśni aorty bez hipoplazji jej łuku. Przedstawiono obraz kliniczny i techniki interwencyjne w najczęściej spotykanych krytycznych WWS u noworodków wymagających takiego leczenia. Podkreślono rolę prenatalnej diagnostyki echokardiograficznej we wczesnej wykrywalności tej grupy WWS i prawidłowości dalszego postępowania leczniczego. Słowa kluczowe: krytyczne wrodzone wady serca, zabiegi interwencyjne, prenatalna diagnostyka echokardiograficzna Transcutaneous intervenional invasive procedures in neonates with congenital heart defects (based on information from prenatal diagnoses) Autorzy: Dr Piotr Weryński, prof. Andrzej Rudziński Klinika Kardiologii Dziecięcej UJ CM, Kraków Summary: Cardiac catheterization is a golden standard in the diagnostics and treatment of PDA dependent congenital heart defects (CHD) in children. Among critical CHD, where interventional procedures are a method of choice are: critical aortic valve and pulmonary valve stenosis, complex congenital heart defects requiring a sufficient interatrial communication and coarctation of the aorta without aortic arch hypoplasia. The clinical view and intervention techniques in the most common critical CHD in newborns requiring such treatment are presented. The importance of prenatal echocardiographic diagnostics are emphasized for the early detection of this group of CHD and for the appropriate course of further treatment. Key words: critical congenital heart defects, interventional procedures, prenatal echocardiographic assessmentheart rhythm disturbances Współczesne metody nieinwazyjnej diagnostyki kardiologicznej (kompleksowa echokardiografia, spiralna tomografia komputerowa, tomografia rezonansu magnetycznego) pozwalają na ocenę większości wad wrodzonych serca (WWS) u dzieci. Jest to możliwe w ocenie zmian anatomicznych, jak też towarzyszących zaburzeń hemodynamicznych. Pomimo 29

2 ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne to złotym standardem w tej diagnostyce (i leczeniu) pozostaje nadal cewnikowanie serca i angiokardiografia. Postęp technik interwencyjnych w kardiologii dziecięcej spowodował, że wykonywanie przezskórnych zabiegów kardiologicznych stało się możliwe u noworodków a w wybranych przypadkach także u płodów (walwuloplastyka aortalna i płucna oraz atrioseptostomia ). W aktualnej praktyce echokardiograficzne badania prenatalne serca wykonywane są coraz częściej i stanowią istotną pomoc w wykrywaniu różnych, także krytycznych WWS. Prenatalne rozpoznanie determinuje podaż prostaglandyny E1 (Prostin VR, w dawce 0,01-0,05 µg/kg mc./min), co umożliwia utrzymanie drożności przewodu tętniczego i bezpieczny transfer noworodka do referencyjnego ośrodka kardiologicznego, gdzie podejmowana jest decyzja o sposobie leczenia: interwencyjne/operacyjne. Część zabiegów interwencyjnych u noworodków ma charakter naprawczy (walwuloplastyka balonowa krytycznego zwężenia zastawki tętnicy płucnej, perforacja zarośniętej zastawki płucnej, walwuloplastyka balonowa krytycznego zwężenia zastawki aorty), w części to zabiegi poprawiające warunki krążenia (atrioseptostomia balonowa), w części są składową leczenia hybrydowego (interwencyjno-chirurgicznego: zabiegi angioplastyki balonowej i implantacji stentów do gałęzi tętnicy płucnej, implantacji stentów do przewodu tętniczego). Zabiegi hybrydowe wykonywane w okresie noworodkowym dają możliwość uniknięcia jednego z etapów leczenia chirurgicznego w przypadku złożonych WWS. 1, 2 Krytyczne zwężenie zastawki aorty. Ciężkie zwężenie zastawki aorty (ZZA) już w życiu płodowym upośledza napływ do lewej komory i zmniejsza prawo-lewy przeciek przez otwór owalny (wskutek wzrostu ciśnień w lewej komorze i lewym przedsionku), co wpływa na niedorozwój struktur lewego serca. W krytycznym ZZA w wyniku pourodzeniowych zmian w krążeniu dochodzi do znacznego zwiększenia Fot. 1. Wentrykulografia lewej komory serca w projekcji przedniej lewej skośnej. Krytyczne zwężenie zastawki aorty u noworodka. Widoczna fibroelastoza mięśnia lewej komory Fot. 2 Aortografia w projekcji przedniej lewej skośnej. Krytyczne zwężenie zastawki aorty u noworodka. Widoczne uwypuklenie płatków zastawki aorty oraz postenotyczne poszerzenie aorty wstepujacej. Fot. 3 Walwuloplastyka balonowa krytycznego zwężenia zastawki aorty w projekcji przedniej lewej skośnej. ciśnienia skurczowego i końcowo-rozkurczowego w lewej komorze i nadciśnienia w lewym przedsionku, żyłach płucnych i wstecznie w krążeniu płucnym. Duża różnica ciśnienia skurczowego, a zmniejszona rozkurczowego między komorą a aortą upośledza ukrwienie mięśnia sercowego (zwłaszcza warstwy podwsierdziowej), przyczyniając się do rozwoju niewydolności lewej komory. W ciężkich zwężeniach obserwuje się zmiany zwłóknieniowe wsierdzia, martwicę mięśni brodawkowatych, znaczne upośledzenie funkcji skurczowej i rozkurczowej lewej komory i istotną niedomykalność zastawki dwudzielnej. Z powodu znacznej dysfunkcji lewej komory gradient ciśnienia przez zastawkę aorty jest niewielki (<20 mmhg) i nie ma znaczenia diagnostycznego. Przy zachowanej drożności przewodu tętniczego prawa komora przejmuje rolę komory systemowej, podtrzymując przepływ w krążeniu systemowym. Krytyczne zwężenie zastawki aorty z obrazem zwłóknienia wsierdzia zostało przedstawione na Fot. 1,2 W miarę zamykania się przewodu tętniczego stan noworodka pogarsza się a objawy kliniczne przypominają wstrząs septyczny. Występuje znaczna duszność, tachykardia z rytmem cwałowym. Tony serca są ciche, mało dźwięczne, cichnie szmer zwężenia. Może pojawić się szmer niedomykalności mitralnej Wątroba ulega powiększeniu, tętno obwodowe jest symetryczne, słabo wyczuwalne a ciśnienie obwodowe nieoznaczalne. Występuje skąpomocz i kwasica metaboliczna. Kompleksowa echokardiografia pozwala w większości przypadków na szczegółową ocenę anatomii zastawki, funkcji serca, stanu lewej komory, stopnia zwężenia. W przypadkach niedostatecznie rozwiniętej lewej komory (pierścień zastawki aorty 5 mm, pierścień zastawki dwudzielnej 9 mm, wymiar drogi napływu lewej komory 25 mm, koniuszek serca budowany przez komorę prawą, objętość lewej komory 20 ml/m2 p.c.) konieczne jest leczenie etapowe, stosowane w wa- 30

3 dach z czynnościowo pojedynczą komorą. Krytyczne ZZA jest też wskazaniem do pilnego zabiegu operacyjnego lub interwencyjnego (z preferencją interwencyjnego) z dostępu przez tętnicę udową, szyjną lub pępkową. Technika zabiegu Zabieg wykonywany jest z dostępu przez tętnicę udową, rzadziej tętnicę szyjną wspólną prawą. Średnica balonika nie powinna przekraczać średnicy pierścienia zastawki aorty z obrazu angiograficznego a długość balonika dla noworodków wynosi 2 cm. Wypełnianie balonika (mieszaniną kontrastu z 0.9% NaCl) ustawionego w zwężonej zastawce wykonuje się do momentu zaniku wcięcia na jego obrysie. Po zabiegu wykonuje się kontrolny zapis ciśnień w komorze i aorcie oraz aortografię w celu oceny efektu anatomicznego i hemodynamicznego. Do zagrożeń wykonywanego zabiegu należą: perforacja płatka zastawki aorty, perforacja ściany lewej komory (z tamponadą włącznie), różnego stopnia niedomykalność zastawki aorty, komorowe zaburzenia rytmu serc 3,4. Rycina 3 przedstawia zabieg walwuloplastyki krytycznego zwężenia zastawki aorty. Krytyczne zwężenie zastawki tętnicy płucnej (ZZP). Fot. 4 Wentrykulografia prawej komory w projekcji bocznej. Widoczne krytyczne zwężenie zastawki tętnicy płucnej z wąskim strumieniem krwi w tętnicy płucnej. Ryc 5 Projekcja boczna. Obraz cewnika balonowego (typu Tyshak II). Widoczne wcięcie odpowiada miejscu zwężonej zastawki. Fot. 6 Zabieg Rashkinda W krytycznym ZZP zastawka jest najczęściej jednopłatkowa i bezspoidłowa (z centralnym otworem), rzadziej jednopłatkowa, jednospoidłowa (z otworem ekscentrycznym). Objętość prawej komory może być zmniejszona wskutek masywnego przerostu jej ścian. Średnica pierścienia zastawki trójdzielnej pozostaje zazwyczaj w normie. Przepływ płucny i związany z nim stan kliniczny noworodka uzależniony jest od drożności przewodu tętniczego, co wymaga podaży Prostinu (w dawce µg/ kg/min). Obniżona podatność prawej komory upośledza napływ krwi do prawego serca, co powoduje prawo-lewy przeciek międzyprzedsionkowy i obecność sinicy ośrodkowej. Wybór metody leczenia w tych przypadkach ułatwia ocena wielkości prawej komory, w tym pierścienia zastawki trójdzielnej (prawidłowo średnica pierścienia zastawki trójdzielnej jest większa o ok. 20% od średnicy zastawki mitralnej). Wykazano, że noworodki z krytycznym ZZP i objętością prawej komory (ocenianą metodą Simpsona), przekraczającą 11 ml/m2 powierzchni ciała po leczeniu interwencyjnym lub operacyjnym zwężenia nie wymagały dodatkowego unaczynienia płucnego. Leczenie Prostinem wymaga kontynuacji w ciągu kilku dni do 1-2 tygodni po zabiegu. Natomiast u dzieci z małą objętością prawej komory (<11 ml/m2) i małą średnicą pierścienia zastawki trójdzielnej (<1 cm/m2) częściej dochodziło do obniżenia ciśnienia w prawej komorze i spadku jej rzutu pomimo skutecznego udrożnienia zastawki płucnej. Ich stan wymagał zabezpieczenia dodatkowych źródeł przepływu płucnego (długotrwała prostinoterapia, konieczność założenia anastomozy systemowo-płucnej 5,6. W skrajnych przypadkach ZZP z suprasystemowym ciśnieniem w prawej komorze dochodzi do zmian zwłóknieniowych wsierdzia na tle jego niedokrwienia oraz do zmniejszenia światła prawej komory. W skrajnym przeroście obserwowano u noworodków nawet powstanie zmian zawałowych mięśnia prawej komory 7. Obraz ZZP i walwuloplastyki balonowej przedstawiają Fot.4,5. Pomimo postępów w technice zabiegów interwencyjnych, od 5% do 15% noworodków z tą formą zwężenia wymaga leczenia operacyjnego ( walwulotomia otwarta, zamknięta, zaś w przypadku zastawki dysplastycznej plastyka operacyjna, czasem z zastosowaniem łaty przez pierścieniowej). Dotyczy to głównie dzieci z hipoplazją zastawki tętnicy płucnej lub/i trójdzielnej albo z współistniejącym zwężeniem podzastawkowym tętnicy płucnej 6. Technika zabiegu Zabieg wykonuje się z dostępu przez żyłę udową. Przez wielootworowy cewnik balonowy typu Berman wykonywana jest angiografia prawokomorowa w projekcji bocznej. Z obrazu angiograficznego ocenia się jej morfologię, charakter zwężenia drogi wypływu z prawej komory, średnicę pierścienia zastawki, obraz pnia i gałęzi płucnych. Na podstawie pomiaru pierścienia zastawki płucnej dobiera 31

4 ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne się odpowiedni niskoprofilowy cewnik balonowy (typu Tyshak), starając się by jego średnica stanowiła około 120% średnicy pierścienia. Cewnik angiograficzny wymienia się na jednootworowy cewnik balonowy służący do przejścia przez ZZP. Rozprężanie balonika (pod kontrolą rentgenowską) mechanicznie poszerza zwężenie. Zabieg wykonuje się zazwyczaj dwukrotnie do momentu zniknięcia wcięcia na jego obrysie odpowiadającego zwężonej zastawce. Następnie cewnik zostaje usunięty, a po prowadniku pozostawionym w swojej pierwotnej pozycji wprowadzana się cewnik umożliwiający wykonanie kontrolnej angiokardiografii i pomiarów hemodynamicznych. Współistniejące zwężenie podzastawkowe tętnicy płucnej może się nasilić, co wymaga czasowego (zazwyczaj do około 6 mies.) stosowania Propranololu. Do zagrożeń wykonywanego zabiegu należą: perforacja drogi odpływu z prawej komory lub pnia płucnego oraz przemijające zaburzenia rytmu serca 8. Przezskórna atrioseptostomia balonowa Wytworzenie lub poszerzenie komunikacji międzyprzedsionkowej stanowi etap poprzedzający leczenie kardiochirurgiczne. Wskazaniami do zabiegu jest restrykcja międzyprzedsionkowa w następujących WWS: przełożenie wielkich pni tętniczych, całkowity nieprawidłowy spływ z żył płucnych, zarośnięcie zastawki trójdzielnej, zarośnięcie odpływu prawej komory, w tym zarośniecie zastawki tętnicy płucnej, bez ubytku przegrody międzykomorowej, złożone WWS, w których konieczna jest dostateczna komunikacja międzyprzedsionkowa (np. rzadki wariant zespołu niedorozwoju lewego serca ze skrajną hipoksemią wskutek szczelinowatego przecieku międzyprzedsionkowego Fot. 7-9). Fot.7 Rzadki wariant zespołu niedorozwoju lewego serca u noworodka ze skrajną hipoksemią wskutek szczelinowatego przecieku międzyprzedsionkowego. Projekcja AP. Widoczne odbarczanie lewego przedsionka przez zwężoną żyłę lewoprzedsionkowo kardynalą do żyły bezimiennej. Fot. 8 Projekcja AP. Widoczny spływ z żył płucnych, lewy przedsionek oraz całkowity nieprawidłowy drenaż (odbarczanie lewego przedsionka) przez zwężoną żyłę lewoprzedsionkowo kardynalą do żyły bezimiennej. Fot.9 Implantacja stentu do lewo-przedsionkowej żyły kardynalnej. Skuteczne udrożnienie odpływu z lewego przedsionka do żyły bezimiennej. Zabieg atrioseptostomii balonowej (zabieg Rashkinda), wprowadzony w 1966 r. jest zabiegiem ratującym życie noworodków z przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz z innymi WWS, w których swobodna komunikacja międzyprzedsionkowa umożliwia niezbędne mieszanie się krwioobiegów. Zabieg polega na mechanicznym rozerwaniu zastawki otworu owalnego przez cewnik rozprężany do średnicy ok 1,5 cm balonikiem wypełnionym w lewym przedsionku i przeciąganym przez ten otwór z lewego do prawego przedsionka. Rezultatem zabiegu jest swobodny przeciek na poziomie przegrody międzyprzedsionkowej. Ryc 6 przedstawia zabieg Rashkinda. Zabieg atrioseptostomii metodą Parka za pomocą cewnika zaopatrzonego w ostrze (tzw. cewnik Parka) wykonywany jest u pacjentów, u których nie jest możliwa efektywna atrioseptostomia balonowa. Do zagrożeń wykonywanego zabiegu należą: perforacja ściany serca (z tamponadą włącznie), uszkodzenie zastawki dwudzielnej lub trójdzielnej oraz zaburzenia rytmu serca. Przełożenie wielkich pni tętniczych jest złożoną wadą serca, w której występuje niezgodne połączenie komorowo-tętnicze (tzn. aorta odchodzi od anatomicznie prawej komory, a tętnica płucna od komory anatomicznie lewej). W konsekwencji funkcjonują dwa oddzielne krążenia systemowe i płucne. Mieszanie się krwi między obydwoma układami odbywa się poprzez dwukierunkowy przepływ na poziomie przedsionków i przez drożny przewód tętniczy. Saturacja tętnicza w krążeniu systemowym uzależniona jest więc od wielkości przecieku utlenowanej krwi z lewego przedsionka przez otwór owalny lub ubytek międzyprzedsionkowy. Aortalno-płucny przeciek przez drożny przewód tętniczy zwiększa przepływ płucny i wielkość napływu do lewego przedsionka. Drożność przewodu tętniczego i szeroka komunikacja międzyprzedsionkowa wpływają na poprawę saturacji obwodowej, na wyrównanie zaburzeń metabolicznych i prowadzą do poprawy stanu ogólnego 32

5 noworodków przed leczeniem operacyjnym. Standardem leczenia naprawczego przełożenia wielkich pni tętniczych jest korekcja anatomiczna wykonywana w pierwszych dniach życia. 9 Piśmiennictwo: 1. Brzezińska-Rajszyc G.: Diagnostyczne cewnikowanie serca i interwencyjne zabiegi kardiologiczne. W: Pietrzyk J.J., red.: Wybrane zagadnienia z pediatrii, t. IV. Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków 2005, Brzezińska-Rajszyc G.: Interwencyjne zabiegi ratujące życie noworodków z wadami wrodzonymi serca. W: Brzezińska-Rajszyc G., red.: Kardiologia interwencyjna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2009, Olczykowska-Siara E.: Zwężęnie zasatwki aortalnej. W: Pietrzyk J.J., red.: Wybrane zagadnienia z pediatrii, t. IV. Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków 2005, Kawalec W.: Zwężenie zastawki aorty. W. Kardiologia okresu noworodkowego, red. Kubicka K., Kawalec W., PZWL Warszawa 2003, Trovitzsch E, Colan S.D, Sanders S.P: Two-dimensional echocardiographic evaluation of right ventricle size and function In newborns with severe right ventricular outflow obstruction. J Am Coll Cardiol. 1985; 6: Fedderly R.T, Lloyd T.R, Mendelsson A.M. i wsp.: Determinants of successful balloon valvotomy In infants with critical pulmonary stenosis or membrane pulmonary atresia with intact ventricular septum J Am Coll Cardiol. 1995; 25: Blieden L.C, Berant M, Zeevi B.: Pulmonic stenosis. w. Moller and Hoffmann (red). Pediatric cardiovascular medicine. Churchill Livingstone, Philadelphia 2000: Król-Jawień W.: Zwężenie zastawki tętnicy płucnej. W: Pietrzyk J.J, red.: Wybrane zagadnienia z pediatrii, t. IV. Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków 2005, Kordon Z., Rudziński A. Przełożenie wielkich pni tętniczych. W: Podolec P, red.: Echokardiografia praktyczna. T. III. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2005, Fragment relacji z filmu Prof. J. Skalskiego ZABIEG KARDIOCHIRURGI- CZNY U NOWORODKA Z WADĄ SERCA demonstracja filmu Autor: Prof. dr. hab. n. med. Janusz H. Skalski Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej w Krakowie Operacja metodą Norwooda u noworodka z zespołem hypoplazji lewego serca ( zespolenie wąskiej aorty wstępującej z tętnicą płucną, z utworzeniem neoaorty oraz utworzenie połączenia prawej komory z gałęziami tętnicy plucnej za pomocą graftu z goreteksu). Jest to pierwszy z trzech etapów leczenia operacyjnego HLHS 33