Prof. dr hab. Krzysztof Turowski. Choroby neurodegeneracyjne

Transkrypt

1 Prof. dr hab. Krzysztof Turowski Choroby neurodegeneracyjne

2 Wprowadzenie Choroby neurodegeneracyjne Konsekwencja obumierania komórek nerwowych. Neurodegeneracja Proces obumierania komórek nerwowych. Choroby najczęściej spotykane Choroba Alzheimera, Choroba Parkinsona, Stwardnienie Zanikowe Boczne, Pląsawica Huntingtona. Prawdopodobne przyczyny Czynniki immunologiczne, Infekcje, Niewłaściwa synteza białek w komórkach nerwowych, Substancje toksyczne. Choroby neurodegeneracyjne to grupa schorzeń układu nerwowego, które są konsekwencją patologicznego procesu obumierania komórek nerwowych. Neurodegeneracja to nieodwracalny proces powodujący obumieranie komórek neuronalnych. Wśród chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego najczęściej spotyka się: chorobę Alzheimera, chorobę Parkinsona, stwardnienie zanikowe boczne oraz pląsawicę Huntingtona. U podłoża każdej z wymienionych jednostek chorobowych mogą leżeć czynniki: immunologiczne, infekcyjne (do których należą bakterie i wirusy), niewłaściwa synteza białek w komórkach osoby chorej oraz różnego rodzaju substancje toksyczne, które spowodowane są zanieczyszczeniami obecnymi w środowisku.

3 Wprowadzenie Proces starzenia się organizmu Stopniowe, postępujące i nieodwracalne zmniejszanie się plastyczności czyli zdolności organizmu do utrzymania homeostazy w odpowiedzi na różne czynniki środowiskowe. Nie jest chorobą, to jednak może przyczynić się do wystąpienia lub uaktywnienia się wielu poważnych schorzeń. Choroby neurodegenracyjne są obecnie jednymi z najpoważniejszych schorzeń z jakimi zmaga się ludzkość. Rozwój medycyny przyczynił się wszakże do znacznego wydłużenia życia człowieka jednak nie zdołano skutecznie stawić czoła wyzwaniom jakie niesie za sobą proces starzenia się ludzkiego organizmu. Zasadniczą cechą tego procesu jest stopniowe, postępujące i nieodwracalne zmniejszanie się plastyczności czyli zdolności organizmu do utrzymania homeostazy w odpowiedzi na różne czynniki środowiskowe. Wprawdzie proces starzenia się sam w sobie nie jest chorobą, to jednak może przyczynić się do wystąpienia lub uaktywnienia się wielu poważnych schorzeń.

4 Wprowadzenie Młody organizm Ma duże zdolności regeneracyjne, Radzi sobie ze szkodliwymi efektami środowiska. Genotyp Przystosowanie organizmu do zmiennych warunków życia, Szybkość procesu starzenia się. Rola czynników środowiskowych Po przekroczeniu pewnego wieku jest tak samo ważna jak czynniki genetyczne. Młody organizm ma duże zdolności regeneracyjne i może poradzić sobie ze szkodliwymi efektami środowiska. Odziedziczony genotyp decyduje o możliwościach przystosowawczych naszego organizmu do zmiennych warunków życia oraz o szybkości przebiegu fizjologicznego starzenia się człowieka. W ciągu całego życia posiadany genotyp odgrywa ważną rolę w kontekście związanych ze starzeniem się komórek nerwowych. Jednak po przekroczeniu pewnego wieku rola czynników środowiskowych jeśli nie przeważa, to przynajmniej jest tak samo ważna jak czynniki genetyczne.

5 Wprowadzenie Przebieg chorób neurodegeneracyjnych wskazuje, że patogeniczne mechanizmy wyodrębnionych klinicznie jednostek chorobowych nakładają się. Choroby neurodegeneracyjne są tradycyjnie określane jako odrębne kliniczno-patologiczne jednostki chorobowe. Chociaż taka klasyfikacja jest uzasadniona koniecznością dokonania wyboru spośród dostępnych terapii, to z góry zakłada, że każda z tych chorób ma zdefiniowaną i odmienną etiologię oraz odmienne objawy chorobowe, którym towarzyszy ściśle określony typ zmian patologicznych. Jednak dotychczasowe obserwacje przebiegu chorób neurodegeneracyjnych i towarzyszących im zmian w morfologii komórek nerwowych wskazują, że patogeniczne mechanizmy wyodrębnionych klinicznie jednostek chorobowych nakładają się.

6 Choroba Alzheimera Mechanizm Etiologia Możliwe przyczyny Postępujące zaburzeni czynności części mózgu, które są odpowiedzialne za funkcje poznawcze. Nie jest do końca znana. Zmiany chorobowe w obrębie mózgowia, Uwarunkowania genetyczne, Procesy zapalne, Czynniki środowiskowe. Choroba alzheimera polega na postępujących zaburzeniu czynności części mózgu, które są odpowiedzialne za funkcje poznawcze. Etiologia tej choroby nie jest do końca znana. Za główne czynniki mogące sprzyjać patologicznemu procesowi zaniku tkanki mózgowej uważa się: zmiany chorobowe w obrębie mózgowia, uwarunkowania genetyczne, procesy zapalne oraz czynniki środowiskowe. Wzajemne oddziaływanie wymienionych czynników nie zostało jednak w pełni wyjaśnione.

7 Choroba Alzheimera Zmiany biochemiczne Zanik komórek nerwowych (neuronów) i miejsc ich połączeń, tak zwanych synaps. Procesy przemiany materii w mózgu, które odbiegły od stanu równowagi. Nieprawidłowe procesy transportu i rozpadu białek, które są odpowiedzialne za prawidłowe funkcjonowanie komórek nerwowych. Zmienione białka tworzą coraz większe i trwałe depozyty odkładające się zarówno wewnątrz komórek nerwowych, jak i pomiędzy nimi. Chorobie Alzheimera towarzyszy zanik komórek nerwowych (neuronów) i miejsc ich połączeń, tak zwanych synaps. Zanik komórek spowodowany jest przez procesy przemiany materii w mózgu, które odbiegły od stanu równowagi. Z nieznanych przyczyn nieprawidłowe są procesy transportu i rozpadu białek, które są odpowiedzialne za prawidłowe funkcjonowanie komórek nerwowych. Zmienione nieprawidłowo białka tworzą coraz większe i trwałe depozyty odkładające się zarówno wewnątrz komórek nerwowych, jak i pomiędzy nimi.

8 Choroba Alzheimera Czynniki genetyczne Postać genetyczną choroby Około 5% pacjentów, Pierwsze objawy występują już przed 60 rokiem życia, Za rozwój zmian zwyrodnieniowych w tkance mózgowej odpowiedzialne są zmiany w obrębie genomu. Geny sprzyjające chorobie Ich działanie jedynie umożliwia występowanie choroby, Występują u 80% populacji. Około 5% pacjentów na postać genetyczną choroby Alzheimera. U tej grupy pierwsze objawy występują już przed 60 rokiem życia. W tej grupie chorych za rozwój zmian zwyrodnieniowych w tkance mózgowej odpowiedzialne są zmiany w obrębie genomu. Oprócz czynników genetycznych, które są odpowiedzialne za rozwój choroby Alzheimera, znane są także takie, których działanie jedynie umożliwia występowanie choroby. Szacuje się, że sprzyjające chorobie geny występują u 80% populacji.

9 Choroba Alzheimera Czynniki środowiskowe Niskie wykształcenie. Przebyte urazy czaszkowo-mózgowe. Zła dieta i niedobór witaminy B12 oraz kwasu foliowego we krwi. Środki zanieczyszczające środowisko, np., Rozpuszczalniki. U osób z niskim wykształceniem statystycznie wcześniej manifestują się destrukcyjne skutki choroby. Tłumaczy się to faktem, że wysoka aktywność intelektualne przyczynia się do dłuższego maskowania objawów otępienia alzheimerowskiego powodując ich późniejsze rozpoznanie. Wśród możliwych przyczyn rozwoju choroby wymienia się przebyte urazy czaszkowo-mózgowe. Liczni lekarze wskazują na możliwość wpływu diety na rozwój choroby. Potwierdzeniem tej hipotezy są wykryte korelację między występowaniem choroby Alzheimera a obniżonym stężeniem witaminy B12 oraz kwasu foliowego we krwi. Środki zanieczyszczające środowisko, jak na przykład rozpuszczalniki, również mogą przyspieszać procesy destrukcyjne w mózgu. Świadczy o tym zwiększona liczba chorych wśród malarzy i lakierników.

10 Choroba Alzheimera Inne czynniki ryzyka Podeszły wiek, Zaawansowany wiek matki przy porodzie, Ciężka depresja, Niedoczynność tarczycy. Inne czynniki ryzyka to: podeszły wiek, zaawansowany wiek matki przy porodzie, ciężka depresja, niedoczynność tarczycy.

11 Choroba Alzheimera Objawy Zaburzenia Trudności Pamięci - dotyczą bieżących wydarzeń, Zdolności myślenia, Orientacji w przestrzeni. Rozpoznawania przedmiotów, Radzenia sobie z codziennymi czynnościami, Artykulacji mowy. W chorobie Alzheimera na pierwszy plan wysuwają się zaburzenia pamięci, które dotyczą przede wszystkim bieżących wydarzeń. Patologiczne zapominanie polega nie na tym, że osoba chora szuka klucza czy dowodu rejestracyjnego swojego samochodu, ale tym, że nie pamięta o posiadaniu auta. Poza zapominaniem u osób chorych na chorobę Alzheimera występują także zaburzenia zdolności myślenia, orientacji w przestrzeni, rozpoznawania przedmiotów, radzenia sobie z codziennymi czynnościami i artykulacji mowy.

12 Choroba Alzheimera Objawy W zaawansowanym stadium choroby zostają zaburzone Osobowość i życie towarzyskie, Umiejętność wiązania ze sobą faktów, Wyciągania wniosków, Radzenia sobie z problemami. W późniejszych stadiach choroby Dochodzi do uszkodzenia struktur odpowiedzialnych za funkcje językowe, Chory nie potrafi się już tak dobrze wyrażać jak wcześniej, brakuje mu słów. Natomiast osobowość i życie towarzyskie zostają zaburzone dopiero w zaawansowanym stadium choroby. Im bardziej zaawansowana choroba, tym zaburzenia są silniejsze. Coraz bardziej słabnie umiejętność wiązania ze sobą faktów, wyciągania wniosków i radzenia sobie z problemami. W późniejszych stadiach choroby dochodzi do uszkodzenia struktur odpowiedzialnych za funkcje językowe. Chory nie potrafi się już tak dobrze wyrażać jak wcześniej, brakuje mu słów.

13 Choroba Alzheimera Objawy Po kilku latach chory Nie może samodzielnie egzystować, Ma zaburzenia orientacji, Gubi rytm dnia i nocy, Nie potrafi samodzielnie przygotowywać sobie posiłków, Zapomina o jedzeniu i piciu. Traci kontrolę nad czynnościami fizjologicznymi, Nie dba o higienę osobistą. Gubi poczucie tożsamości, Traci kontakt z rzeczywistością, Ma objawy manii prześladowczej, Pyta o osoby od dawna nieżyjące. Po kilku latach zaburzenia czynności mózgu są tak silne, że chory nie może samodzielnie egzystować. Jest on coraz bardziej zależny od pomocy otoczenia. Do tego dołączają się zaburzenia orientacji. Chorzy nie mogą odnaleźć drogi do domu, gubią się i są zdezorientowani we własnym mieszkaniu. Zaburzony jest również rytm dnia i nocy. Osoby chore nie potrafią samodzielnie przygotowywać sobie posiłków, zapominają o jedzeniu i piciu. Pogorszeniu ulega kontrola czynności zwieraczy i dochodzi do zaniedbania higieny osobistej. Zaczyna słabnąć utożsamianie się chorego z własną osobą, zatraca się jego związek z rzeczywistością. Występują objawy manii prześladowczej. Chory pyta o osoby od dawna nieżyjące.

14 Choroba Alzheimera Pierwsze stadium Większość objawów nie zostaje zauważona nawet przez najbliższych. Dotyczą one: Pamięci, przede wszystkim bieżących wydarzeń, Wykonywania złożonych czynności (np. włączenia pralki), Mowy Dopasowywanie słów, Stosowanie skomplikowanych wyrazów w budowaniu długich zdań, Zdolności myślenia abstrakcyjnego, Uwagi i zdolności koncentracji, Orientacji, Aktywności, Poczucia czasu. Przebieg i nasilenie poszczególnych objawów choroby alzheimera jest indywidualny dla każdego pacjenta. W praktyce lekarskiej wyróżnia się trzy stadia choroby. W pierwszym stadium występują jedynie łagodne objawy. Większość z nich nie zostaje zauważona nawet przez najbliższych. Jednakże już w tym stadium mogą one wpływać na czynności życia codziennego. dotyczą one: pamięci, przede wszystkim bieżących wydarzeń, wykonywania złożonych czynności (np. włączenia pralki), zaburzeń mowy (trudności w dopasowywaniu słów oraz w stosowaniu skomplikowanych wyrazów w budowaniu długich zdań), zdolności myślenia abstrakcyjnego. skupienia uwagi i zdolności koncentracji, orientacji w najbliższym otoczeniu, codziennej aktywności czy, poczucia czasu.

15 Choroba Alzheimera Pierwsze stadium Jest to okres szczególnie nieprzyjemny dla samych chorych. Dostrzegają oni u siebie narastające deficyty intelektualne i próbują je maskować lub się ich wypierać. Unikają sytuacji, w których może dojść do ujawnienia zaburzeń logicznego myślenia i kompromitacji w oczach bliźnich. Proces uświadomienia nieuchronnego postępu choroby zwykle wywołuje lęk, złość, przygnębienie i depresję. Jest to okres szczególnie nieprzyjemny dla samych chorych. Dostrzegają oni u siebie narastające deficyty intelektualne i próbują je maskować lub się ich wypierać. Unikają także sytuacji, w których może dojść do ujawnienia zaburzeń logicznego myślenia i kompromitacji w oczach bliźnich. Proces uświadomienia nieuchronnego postępu choroby zwykle wywołuje lęk, złość, przygnębienie i depresję.

16 Choroba Alzheimera Drugie stadium Pamięć Zapomnieniu ulegają imiona bliskich osób, Nie są rozpoznawani członkowie rodziny. Chory nie potrafi ustalić związku między twarzą i imieniem. Zaburzenia pamięci dotyczą głównie pamięci długotrwałej. Codzienne czynności Chory nie potrafi Umyć się, Ubierać się, Jeść regularnie, Znaleźć toalety itd. Orientacja Chory gubi się poza terenem własnego mieszkania. Może także stracić orientację we własnym domu. W drugim stadium choroby nasilenie objawów zmusza chorego do wycofanie się z pełnionych funkcji zawodowych i społecznych. W coraz większym stopniu chory wymaga pomocy innych osób w czasie wykonywania codziennych czynności. Choroba obejmuje kolejne obszary, które dotyczą zwłaszcza: Pamięci: Zapomnieniu ulegają imiona bliskich osób, nie są rozpoznawani członkowie rodziny. Chory nie potrafi ustalić związku między twarzą i imieniem. Zaburzenia pamięci dotyczą głównie pamięci długotrwałej. Codziennych czynności: Chory nie potrafi prawidłowo się myć, ubierać, jeść regularnie, znaleźć toalety itd. Orientacji: Chory gubi się poza terenem własnego mieszkania. Może już także stracić orientację we własnym domu.

17 Postrzeganie Chory widzi postaci nieobecne. Napęd Często występuje niepokój, Pacjent chodzi bez celu po pokoju lub ucieka z domu. Bardzo często występuje apatia. Poczucie czasu Chory nie rozróżnia przeszłości i przyszłości. Zmysły - pacjent Nieprawidłowo interpretuje bodźce smakowe, dotykowe itd. Traci apetyt, Nie postrzega otoczenia, Myli dzień z nocą. Nastrój Częste i nagłe wahania. Choroba Alzheimera Drugie stadium Postrzegania: Chory widzi postaci nieobecne. Napędu: U chorych w tym stadium często występuje niepokój; osoby chore chodzą często bez celu po pokoju lub uciekają z domu. Bardzo często występuje też apatia. Poczucia czasu: Chory nie rozróżnia przeszłości i przyszłości. Postrzegania zmysłowego: Chory może nieprawidłowo interpretować bodźce smakowe, dotykowe itd. W następstwie tego traci apetyt, nie postrzega otoczenia. Myli dzień z nocą. Nastroju: U osób z chorobą Alzheimera dochodzi na tym etapie do częstych i nagłych wahań nastroju.

18 Choroba Alzheimera Trzecie stadium Pacjent nie jest zdolny do samodzielnego życia Wymaga stałej opieki, Mowa jest ograniczona do kilku słów, Nie rozpoznaje krewnych, Reaguje na dotyk i znane głosy, Powolny chód, Częste upadki. W trzecim stadium chory nie jest już zdolny do samodzielnego życia. Jest całkowicie zdany na pomoc innych osób i musi być ciągle nadzorowany. Jego mowa zostaje ograniczona do kilku słów. Chory nie rozpoznaje już w ogóle krewnych. Reaguje natomiast jeszcze pozytywnie na dotyk i znane głosy. Na tym etapie choroby dochodzi także do występowania objawów somatycznych, jak powolny chód w przodopochyleniu i częste upadki.

19 Choroba Alzheimera Trzecie stadium Kontrola zwieraczy, Zdolność śmiania się, Zaburzenia połykania, Patologiczne zachowania seksualne, Napady drgawek, Całkowite wyniszczenie organizmu, Chory przykuty jest do łóżka, Najczęstszą przyczyną zgonu jest zapalenie płuc. Chorzy nie kontrolują w ogóle zwieraczy, zatracają zdolność śmiania się i połykania. Pojawiają się u nich trudności w jedzeniu pomimo pomocy. Zachowania seksualne zmieniają się radykalnie. Mogą występować napady drgawek. W stadium końcowym choroba Alzheimera prowadzi do całkowitego wyniszczenia. Chory przykuty jest do łóżka, w następstwie czego wzrasta ryzyko infekcji. Najczęstszą przyczyną zgonu jest zapalenie płuc.

20 Choroba Alzheimera Rozpoznanie Nie ma metody wczesnego rozpoznania choroby, Rozpoznanie opiera się na wielomiesięcznej obserwacji pacjenta, Potwierdzenie choroby polega na wykluczeniu innych schorzeń, które mogą wywoływać podobne objawy. Jak dotąd nie ma badania, którego przeprowadzenie byłoby wystarczające do wczesnego rozpoznania choroby Alzheimera. Rozpoznanie opiera się na wielomiesięcznej obserwacji chorego w czasie której lekarz odnotowuje poszczególne objawy oraz ich rozwój w czasie. Potwierdzenie choroby polega na wykluczeniu innych schorzeń, które mogą wywoływać podobne objawy.

21 Choroba Alzheimera Rozpoznanie Stan psychiczny, Pamięć, Myślenie, Mowę, Uwagę. Oceniania się Badania somatyczne Stany zapalne, Zaburzenia hormonalne, Niedobory witamin. Oceniany jest zarówno stan psychiczny jak i somatyczne dolegliwości chorego. Badana jest pamięć, myślenie, mowa i uwaga. W przypadku łagodniejszych zaburzeń należy zasięgnąć porady psychologa z odpowiednim doświadczeniem w tej dziedzinie. Kompletne badania stanu somatycznego pacjenta umożliwiają wykluczenie innych schorzeń organicznych. Na podstawie badań laboratoryjnych krwi i moczu można wykluczyć stany zapalne, zaburzenia hormonalne i niedobory witamin.

22 Choroba Alzheimera Rozpoznanie Badania neuroobrazowe Guzy mózgu, Zaburzenia krążenia. Pewne rozpoznanie Po śmierci chorego w oparciu o badania histologiczne mózgu. Dzięki badaniom neuroobrazowym, np. tomografii komputerowej można wykluczyć anatomiczne zmiany w obrębie mózgu, np. guzy lub zaburzenia krążenia. Rozpoznanie kliniczne postawione za życia pacjenta przy wykorzystaniu wspomnianych badań daje 80-90% pewności. Całkowicie pewne rozpoznanie można postawić dopiero po śmierci chorego i po przeprowadzeniu histologicznych badań mózgu.

23 Choroba Alzheimera Leczenie Choroba Alzheimera jest nieuleczalna Stosowanie środków farmakologicznych i niefarmakołogicznych może jedynie spowolnić progresję choroby i dzięki temu opóźnić konieczność przejęcia opieki nad chorym przez osoby trzecie. Choroba Alzheimera jest nieuleczalna, ponieważ nieodwracalnie zniszczone zostają komórki nerwowe i połączenia między nimi. Łączne stosowanie środków farmakologicznych i niefarmakołogicznych może jedynie spowolnić progresję choroby i dzięki temu opóźnić konieczność przejęcia opieki nad chorym przez osoby trzecie, na przykład w domu opieki. Można w ten sposób poprawić jakość życia chorego i jego opiekunów.

24 Choroba Alzheimera Leczenie farmakologiczne Farmakoterapia Czynności psychiczne, takie jak pamięć, uwaga i koncentracja. Potrzeba całodobowej opieki może zostać odłożona o kilka miesięcy. Inhibitory acetylocholinesterazy Procesy przetwarzania informacji w mózgu, Sprawność pamięci, Zdolność koncentracji. Farmakoterapia może poprawić czynności psychiczne, takie jak pamięć, uwaga i koncentracja. Zanik funkcji poznawczych może być przynajmniej na pewien czas powstrzymany. Potrzeba całodobowej opieki może w ten sposób zostać odłożona o kilka miesięcy. W leczeniu farmakologicznym choroby Alzheimera stosuje się inhibitory acetylocholinesterazy. Umożliwiają one częściowe uzupełnianie niedoboru acetylocholiny, a tym samym poprawę procesów przetwarzania informacji w mózgu. W następstwie tego poprawia się sprawność pamięci oraz zdolność koncentracji.

25 Choroba Alzheimera Leczenie farmakologiczne Stymuluje procesy przemiany materii w komórkach nerwowych. Hamuje nadmierny napływ jonów wapnia do komórek nerwowych. Chroni pacjenta przed nadmiernym wydzieleniem neuroprzekaźników. Jest skuteczne tylko we wczesnym lub umiarkowanym stadium choroby. Można też stymulować procesy przemiany materii w komórkach nerwowych i częściowo zahamować nadmierny napływ jonów wapnia do komórek nerwowych. Przy pomocy leków można ochronić pacjenta przed nadmiernym wydzieleniem neuroprzekaźników. Należy podkreślić, że leczenie farmakologiczne choroby Alzheimera jest skuteczne tylko we wczesnym lub umiarkowanym stadium choroby. W późnej fazie choroby najważniejsza jest właściwa opieka nad chorym.

26 Możne łagodzić Depresję, Agresję, Lęk, Bezsenność, Zaburzenia postrzegania, Niepokój. Leki przeciwdepresyjne Poprawa nastroju Neuroleptyki Niepokój, Urojenia, Omamy. Anksjolityki Lęk. Choroba Alzheimera Leczenie farmakologiczne Stosując leczenie farmakologiczne można skutecznie złagodzić najbardziej dokuczliwe objawy towarzyszące chorobie Alzheimera, takie jak depresja, agresja, lęk, bezsenność, zaburzenia postrzegania i niepokój. W celu poprawy nastroju chorego stosuje się leki przeciwdepresyjne. W przypadku niepokoju, urojeń i omamów zaleca się neuroleptyki. W celu opanowania lęku stosuje się anksjolityki.

27 Choroba Alzheimera Postępowanie niefarmakologiczne Łagodzenie objawów otępiennych Regularne ćwiczenia psychomotoryczne, Proste zadania logiczne. Istota otępienia Odbiera pacjentowi zdolności uczenia się i przyswajania nowych informacji. Utrzymać zdolności językowe Zachęcać chorego do aby opowiadał historie lub zdarzenia z przeszłości. Bardzo ważny element w łagodzeniu objawów otępiennych w chorobie Alzheimera stanowią regularne ćwiczenia psychomotoryczne połączone z prostymi zadaniami logicznymi. Dobierając ćwiczenia i zadania terapeutyczne należy pamiętać, że choroba Alzheimera w pierwszy rzędzie odbiera pacjentowi zdolności uczenia się i przyswajania nowych informacji. Aby wyhamować proces całkowitej utraty zdolności językowych można zachęcać chorego aby opowiadał historie lub zdarzenia z przeszłości, najlepiej odległej.

28 Choroba Alzheimera Postępowanie niefarmakologiczne Pamięć wzrokowa Malowanie obrazów, Oglądanie zdjęć. Koordynacja wzrokoworuchowa Proste gry zręcznościowe np., rzucanie piłki, ringo z towarzyszeniem muzyki. Powtarzanie określonych czynności i sytuacji Telefonowanie, Korzystanie z windy, Mycie się, Korzystanie z toalety. Malowanie obrazów lub oglądanie zdjęć pozwala na utrzymanie pamięci wzrokowej. Słabnącą koordynację wzrokowo-ruchową można ćwiczy proponując choremu proste gry zręcznościowe np., rzucanie piłki, ringo z towarzyszeniem muzyki. Niezwykle ważne jest powtarzanie określonych czynności i sytuacji. Należy zatem stale odtwarzać z chorym określone działania, takie jak telefonowanie, korzystanie z windy, mycie się lub korzystanie z toalety.

29 Choroba Alzheimera Postępowanie niefarmakologiczne Ćwiczenia poprawiające kojarzenie Nazwisko z twarzą. Umiejętność posługiwania się notatkami Rozkład dnia, Układ trasy spacerów, Kolejność codziennych czynności. Rozpoznawanie Pory i rozkładu dnia, Dnia tygodnia, Pory roku. Stosując ćwiczenia poprawiające kojarzenie można wyuczyć chorego, aby potrafił łączyć nazwisko z twarzą konkretnej osoby i na odwrót. Ważne, aby chory umiał posługiwać się notatkami sporządzonymi na kartkach lub w notatniku, gdzie może umieszczać rozkład dnia, trasy, po których się porusza i czynności, które wykonuje. Opiekę nad pacjentem może ułatwić ciągłe informowanie chorego o aktualnej porze i rozkładzie danego dnia, o dniu tygodnia, czy porze roku.

30 Choroba Parkinsona Epidemiologia Postępująca choroba neurodegeneracyjna. Jest drugą, co do częstości występowania, po chorobie Alzheimera chorobą zwyrodnieniową układu nerwowego. Częstość choroby Parkinsona określa się na 1-2/ 1000 w odniesieniu do ogólnej populacji. Szacuje się, że w Polsce na tą chorobę cierpi około osób. Choroba pawia się między 40 a 60 rokiem życia. częściej występuje u mężczyzn. Choroba Parkinsona to postępująca choroba neurodegeneracyjna. Jest drugą, co do częstości występowania, po chorobie Alzheimera chorobą zwyrodnieniową układu nerwowego. Częstość choroby Parkinsona określa się na 1, 2 przypadki na 1000 w odniesieniu do ogólnej populacji. Szacuje się, że w Polsce na tą chorobę cierpi około osób. Choroba pojawia się między czterdziestym a sześćdziesiątym rokiem życia. częściej występuje u mężczyzn.

31 Choroba Parkinsona Proces patologiczny Rozwój zmian zwyrodnieniowych komórek nerwowych w istocie czarnej i innych obszarach barwnikonośnych mózgowia. Zdrowe komórki nerwowe wydzielają dopaminę, ważny przekaźnik chemiczny odpowiedzialny za transmisję sygnałów pomiędzy korą mózgową, a układem mięśniowym. Informacje wychodzące z istoty czarnej są odpowiedzialne za sterowanie ruchami dowolnymi. Dokładna przyczyna procesu zwyrodnieniowego komórek istoty czarnej nie jest jeszcze poznana. Proces patologiczny w chorobie Parkinsona polega na stopniowym narastaniu zmian zwyrodnieniowych komórek nerwowych w istocie czarnej i innych obszarach barwnikonośnych mózgowia. Zdrowe komórki nerwowe wydzielają dopaminę, ważny przekaźnik chemiczny odpowiedzialny za transmisję sygnałów pomiędzy korą mózgową, a układem mięśniowym. Informacje wychodzące z istoty czarnej są odpowiedzialne za sterowanie ruchami dowolnymi. Dokładna przyczyna procesu zwyrodnieniowego komórek istoty czarnej nie jest jeszcze poznana.

32 Choroba Parkinsona Rozwój choroby Pierwszy etap Rdzeń przedłużony i nakrywka mostu, Grzbietowe jadro ruchowe nerwu błędnego, Strefa siatkowata pośrednia, Opuszka węchowa. Drugi etap Niektóre neurony układu autonomicznego np. w neuronach splotu Auerbacha. Jądra szwu, Jądra siatkowate olbrzymiokomórkowe, Jądra miejsca Sinawego. Rozwój choroby Parkinsona trwa wiele lat i obejmuje sześć stadiów. Proces neurodegeneracyjny w Chorobie Parkinsona postępuje w sposób sekwencyjny. Pierwsze dwa stadia przebiegają bez wyraźnych objawów. W pierwszym etapie choroba atakuje rdzeń przedłużony i nakrywkę mostu, zajmując kolejne podatne rejony istoty szarej. Jako pierwsze ulega zwyrodnieniu grzbietowe jądro ruchowe nerwu błędnego, przylegająca do niego strefa siatkowata pośrednia oraz opuszka węchowa. W drugim stadium zmiany patologiczne pojawiają się także w niektórych neuronach układu autonomicznego np. w neuronach splotu Auerbacha. Zmiany zwyrodnieniowe obejmują jądra szwu, jądra siatkowate olbrzymiokomórkowe oraz jądra miejsca Sinawego.

33 Choroba Parkinsona Rozwój choroby Trzeci etap Część podstawna śródmózgowia i przodomózgowia, Część zbita istoty czarnej, Jądro konarowo-mostowe nakrywki, Jądro przednie szwu, Niektóre jądra podwzgórza. Czwarty etap Proces patologiczny zaczyna obejmować korę skroniową. Piąty i szósty etap Choroba niszczy całą korę nową. W trzecim etapie choroba obejmuje kolejno część podstawną śródmózgowia i przodomózgowia oraz część zbitą istoty czarnej. Równocześnie uszkodzeniu ulega ciało migdałowate, jądro konarowo-mostowe nakrywki, jądro przednie szwu i niektóre jądra podwzgórza. Na tym etapie pojawiają się już objawy choroby. W czwartym stadium proces patologiczny zaczyna obejmować korę skroniową. W końcowych dwóch stadiach choroba niszczy całą korę nową.

34 Choroba Parkinsona Objawy Pierwsze symptomy Kłopoty z koordynacją ruchową Są postrzegane jako neutralne objawy procesu starzenia się organizmu. Niewielkie spowolnienie ruchowe. Zaburzenia równowagi, Utrata zręczności, Drżenie spoczynkowe palców rąk Zaburzeniami mowy o typie dyzartrii. Pierwsze symptomy choroby Parkinsona pojawiają się stopniowo w ciągu kilku lat. U osób starszych często są one postrzegane jako neutralne objawy procesu starzenia się organizmu Początkowo zauważalne jest niewielkie spowolnienie ruchowe. Wraz z postępującym procesem neurodegeracyjnym pojawiają się kłopoty z koordynacją ruchową. Przejawiają się one zaburzeniami równowagi, powolną utratą zręczności połączoną z charakterystycznym drżeniem spoczynkowym palców u rąk oraz zaburzeniami mowy o typie dyzartrii.

35 Choroba Parkinsona Objawy - drżenie spoczynkowe Występuje podczas, gdy ręce chorego są podparte (spoczywają na udach czy na stole). Obserwuje się wówczas drżenie kciuka i pozostałych palców, określane jako kręcenie pigułek lub liczenie pieniędzy. Dotyczy głównie kończyn górnych, ale również może dotyczyć kończyn dolnych, rzadziej języka, warg lub żuchwy. Początkowo drżenie pojawia się i występuje tylko po jednej stronie ciała. Po kilku latach choroby pojawia się także po drugiej stronie ciała. Drżenie spoczynkowe występuje podczas, gdy ręce chorego są podparte-spoczywają na udach czy na stole. Obserwuje się wówczas drżenie kciuka i pozostałych palców, określane jako kręcenie pigułek lub liczenie pieniędzy. Dotyczy ono głównie kończyn górnych, ale również może dotyczyć kończyn dolnych, rzadziej języka, warg lub żuchwy. Początkowo drżenie pojawia się i występuje tylko po jednej stronie ciała. Po kilku latach choroby drżenie spoczynkowe pojawia się także po drugiej stronie ciała.

36 Choroba Parkinsona Objawy - drżenie spoczynkowe Nasila się W stanie emocji, zdenerwowania czy stresu. Nie występuje podczas snu. Zmniejsza się Podczas wykonywania ruchów, Zmiany pozycji. W miarę postępu choroby Staje się stałe, Ruchy czynne nie powodują ustąpienia drżenia. Może Być pierwszym objawem choroby. Być jedynym objawem schorzenia, Być zwiastunem innej choroby, Wystąpić u osób zdrowych. Drżenie nasila się w stanie emocji, zdenerwowania czy stresu natomiast nie występuje podczas snu. Zdecydowanie zmniejsza się lub nawet całkowicie ustępuje podczas wykonywania ruchów. Wystarczy zmiana pozycji i drżenie ustępuje, niestety na krótki okres. W miarę postępu choroby drżenie staje się coraz bardziej stałe, ruchy czynne nie powodują już ustąpienia drżenia. Drżenie u wielu chorych jest pierwszym z objawów choroby Parkinsona. Może to być jedyny objaw wskazujący na tą chorobę. Objaw ten może być zwiastunem innej choroby, również może wystąpić u osób zdrowych.

37 Choroba Parkinsona Objawy - sztywność mięśni Podczas wykonywania ruchów biernych np. zginanie i prostowanie kończyn występuje stał opór niezależny od woli pacjenta. Opór ten nazywany obrazowo objawem rury ołowianej, wyczuwalny jest na początku i pod koniec wykonywanego ruchu. Często opór ten uniemożliwia pacjentowi wykonanie pełnego ruchu kończyną. W pierwszych stadiach procesu chorobowego sztywność objawia się pociąganiem jednej nogi podczas chodzenia. Kolejnym objawem choroby Parkinsona jest sztywność mięśni. Podczas wykonywania ruchów biernych np. zginanie i prostowanie kończyn występuje stał opór niezależny od woli pacjenta. Opór ten nazywany obrazowo objawem rury ołowianej, wyczuwalny jest na początku i pod koniec wykonywanego ruchu. Często opór ten uniemożliwia pacjentowi wykonanie pełnego ruchu kończyną. W pierwszych stadiach procesu chorobowego sztywność objawia się pociąganiem jednej nogi podczas chodzenia.

38 Choroba Parkinsona Objawy - sztywność mięśni Sztywność mięśni szyi i karku Bóle głowy. Sztywność mięśni kręgosłupa Bóle krzyża. Objaw poduszki Pacjent utrzymuje uniesioną głowę nad poduszką, nie kładąc jej swobodnie. Sztywność mięśni klatki piersiowej lub obręczy barkowej Możne imitować bóle wieńcowe, zwłaszcza jeśli występują głównie po lewej stronie. Stała sztywność mięśni szyi i karku jest odczuwana, jako ból głowy, natomiast sztywność mięśni kręgosłupa powoduje bóle krzyża. Sztywność mięśni szyi i karku wywołuje objaw poduszki. Pacjent utrzymuje uniesioną głowę nad poduszką, nie kładąc jej swobodnie. Sztywność mięśni klatki piersiowej lub obręczy barkowej możne imitować bóle wieńcowe, zwłaszcza jeśli występują głównie po lewej stronie.

39 Choroba Parkinsona Objawy - spowolnienie ruchowe Ruchy dowolne Ruchy automatyczne Wolny chód, Powolne wstawanie z krzesła czy łóżka, Powolne ubieranie się, Powolne wykonywanie codziennych czynności. Mruganie, Ruchy mimiczne twarzy, Drobne ruchy tułowia, Przełykanie śliny. Trzecim klasycznym objawem choroby Parkinsona jest spowolnienie ruchowe. W chorobie Parkinsona można wyróżnić dwa aspekty spowolnienia ruchowego. Pierwszy obejmuje ruchy dowolne takie jak: wolny chód, powolne wstawanie z krzesła czy łóżka, powolne ubieranie się, czy wykonywanie innych codziennych podstawowych czynności. Drugi aspekt to zubożenie ruchowe, które dotyczy ruchów automatycznych, wykonywanych nieświadomie np. mruganie, ruchy mimiczne twarzy, drobne ruchy tułowia, przełykanie śliny.

40 Choroba Parkinsona Objawy - spowolnienie ruchowe Twarz Maskowata bez gry mimicznej, Sprawia wrażenie lekko naoliwionej, Nadmierne wydzielanie gruczołów łojowych, Łojotokowe zapalenie skóry. W wyniku spowolnienia ruchowego dochodzi do zmian wyglądu twarzy, cała sylwetka chorego w zaawansowanym stadium choroby ma charakterystyczny parkinsonowski wygląd. Twarz staje się maskowata bez gry mimicznej, sprawia wrażenie lekko naoliwionej. Spowodowane jest to zaburzeniem funkcji wegetatywnych powodujących nadmierne wydzielanie gruczołów łojowych, co może prowadzić do łojotokowego zapalenia skóry twarzy.

41 Choroba Parkinsona Objawy - spowolnienie ruchowe Postawa ciała Tułów jest nieco pochylony do przodu, Nogi ugięte w kolanach, Ręce przywiedzione do tułowia i nieco zgięte w stawach łokciowych. Rzadsze przełykanie śliny W ustach gromadzi się nadmiar śliny, Może powodować dyskomfort u pacjenta, W nocy może wyciekać kącikiem ust. Trudności z rozpoczęciem ruchu Problemy z wykonywaniem dwóch czynności jedocześnie, Niemożność szybkiej zmiany rodzaju wykonywanej czynności. Chory przyjmuje charakterystyczną postawę ciała. Tułów pacjenta jest nieco pochylony do przodu, nogi ugięte w kolanach, ręce przywiedzione do tułowia i nieco zgięte w stawach łokciowych. Wskutek rzadszego przełykania śliny w ustach gromadzi się nadmiar śliny, która może powodować dyskomfort u pacjenta, a w nocy może wyciekać kącikiem ust. Spowolnienie powoduje trudności z rozpoczęciem przez chorego pierwszego dowolnego ruchu. Chory ma również problemy z wykonywaniem dwóch czynności jednocześnie, np., zakładanie rękawiczek podczas marszu lub szybkiej zmiany rodzaju wykonywanej czynności.

42 Choroba Parkinsona Objawy - spowolnienie ruchowe Ocena spowolnienia ruchowego Szybkie tupanie w podłogę z podnoszeniem stopy, Szybkie otwierania i zamykania dłoni, Uderzanie naprzemiennie raz grzbietową raz wewnętrzną powierzchnią dłoni w udo. Nasilenie spowolnienia ruchowego Może się zmienić w ciągu doby. Kinezja paradoksalna Pod wpływem silnych bodźców emocjonalnych, na krótki okres można zauważyć zanik objawów- Pacjent jest w stanie szybko się ubrać, zatańczyć czy szybko zbiec po schodach. Spowolnienie ruchowe można zaobserwować podczas wstawania pacjenta z głębokiego fotela czy podczas chodu. Zakres spowolnienia ruchowego bada się za pomocą testów w których prosi się chorą osobę np., o szybkie tupanie w podłogę z podnoszeniem stopy, szybkie otwierania i zamykania dłoni czy też uderzanie naprzemiennie raz grzbietową raz wewnętrzną powierzchnią dłoni w udo. Nasilenie spowolnienia ruchowego może się zmienić w ciągu doby. Niekiedy, zwłaszcza pod wpływem silnych bodźców emocjonalnych, na krótki okres można zauważyć zanik objawów - pacjent jest w stanie szybko się ubrać, zatańczyć czy szybko zbiec po schodach. Zjawisko to zwane jest kinezją paradoksalną. Niestety stan ten jest chwilowy i po pewnym czasie objawy choroby wracają.

43 Choroba Parkinsona Dodatkowe objawy parkinsonowskie Zaburzenia Chodzenia, Pisania ręcznego, Odruchów postawy, Mowy, Połykania, Czuciowe, Sercowo-naczyniowe, Bóle mięśni, Depresja. Oprócz trzech podstawowych objawów Chorobie Parkinsona można zaobserwować wiele innych. Określa się je jako dodatkowe objawy parkinsonowskie, które są wynikiem współwystępowania trzech głównych objawów. Wiele z objawów dodatkowych łatwo zrozumieć i wyjaśnić oraz można je skutecznie leczyć. Do najważniejszych i najczęściej występujących dodatkowych objawach parkinsonowskich należą zaburzenia: chodzenia, w pisaniu ręcznym, odruchów postawy, mowy, połykania, czuciowe, sercowo-naczyniowe, bóle mięśni oraz depresja.

44 Choroba Parkinsona Zaburzenia chodzenia Początkowe zmiany w chodzie są niewielkie i prawie niezauważalne dla otoczenia. Zaburzenia występują po jednej stronie-chory lekko pociąga jedną nogę, a balans ręki po tej stronie jest nieco słabszy. Chód chorego zmienia się w miarę postępu choroby. Staje się wolniejszy, chory nie podnosi stóp, pojawia się szuranie butami, kroki wykonuje coraz krótsze. Tułów jest nieco pochylony do przodu, następuje przesunięcia środka ciężkości do przodu. Chory ma wystąpienia trudności zatrzymania się w miejscu. Początkowe zmiany w chodzie są niewielkie i prawie niezauważalne dla otoczenia. Zaburzenia występują po jednej stroniechory lekko pociąga jedną nogę, a balans ręki po tej stronie jest nieco słabszy. Chód chorego zmienia się w miarę postępu choroby. Staje się on wolniejszy, chory nie podnosi stóp, pojawia się szuranie butami, a kroki wykonuje coraz krótsze. Tułów jest nieco pochylony do przodu, następuje przesunięcie środka ciężkości do przodu, co przyczynia się do wystąpienia trudności zatrzymania się w miejscu.

45 Problemy z wykonaniem zwrotu Bardzo powoli, Całe ciało zmienia kierunek jak jeden sztywny element. Zjawisko przymrożenia Chory, idąc dość sprawnie nagle zatrzymuje się i drepcze w miejscu. Nie jest w stanie kontynuować marszu do przodu. Trwa kilka minut Występuje Podczas wchodzenia przez otwarte drzwi, Przy przejściu przez jezdnię, Przy pokonywaniu minimalnej przeszkody. Choroba Parkinsona Zaburzenia chodzenia Chory z zaburzeniami chodu ma problemy z wykonaniem zwrotu. Tą czynność wykonuje bardzo powoli, w odróżnieniu od zdrowych osób gdzie najpierw skręca się głowa potem cały tułów a na końcu nogi, u chorego, całe ciało zmienia kierunek jak jeden sztywny element. Podczas marszu często występuję zjawisko przymrożenia. Chory, idąc dość sprawnie nagle zatrzymuje się i drepcze w miejscu. Nie jest w stanie kontynuować marszu do przodu. Zjawisko takie trwa kilka minut i najczęściej występuje podczas wchodzenia przez otwarte drzwi, przy przejściu przez jezdnię, lub podczas napotkanej minimalnej przeszkody.

46 Choroba Parkinsona Zaburzenia pisania ręcznego i wymowy - mikrografia i dyzartria Pismo Litery, sylaby i wyrazy stają się coraz bardziej nieczytelne i zmniejszają się, zwłaszcza pod koniec zdania. Objaw ten może być jednym z pierwszych objawów parkinsonizmu. Niekiedy w kreśleniu liter uwidacznia się również drżenie ręki. Mowa Monotonna, Niezrozumiała, Traci płynność, Cicha. Kolejnym objawem choroby jest mikrofagia. Polega na zmianie charakteru pisma, litery, sylaby i wyrazy stają się coraz bardziej nieczytelne i zmniejszają się, zwłaszcza pod koniec zdania. Objaw ten może być jednym z pierwszych objawów parkinsonizmu. Niekiedy w kreśleniu liter uwidacznia się również drżenie ręki. Chorym sprawia to problem, zwłaszcza kiedy muszą się podpisać, lub coś uzupełnić w tekście. W zaawansowanym stadium choroby dołączają się zaburzenia wymowy o charakterze dyzartrii. Mowa pacjenta staje się monotonna, niezrozumiała, traci płynność, staje się coraz bardziej cicha.

47 Choroba Parkinsona Objawy dodatkowe Dodatkowe zaburzenia Zaburzenia układu wegetatywnego Depresyjne, Lękowe, Poznawcze, Otępienie, Snu, Psychotyczne. Zaparcia, Zaburzenia w oddawaniu moczu, Hipotonia ortostatyczna, Impotencja, Zaburzenia potliwości. Rozwój choroby przyczynia się do pojawienia się dodatkowych dolegliwości. Należą do nich zaburzenia: depresyjne, lękowe, otępienie, snu, psychotyczne, układu wegetatywnego (zaparcia, zaburzenia w oddawaniu moczu, hipotonia potliwości). Objawy poza ruchowe często determinują jakość życia pacjenta i jego opiekunów silniej niż objawy motoryczne.

48 Choroba Parkinsona Objawy dodatkowe Zaburzenia połykania Zaburzenia czucia Zachłystowe zapalenie płuc, Zadławienia. Uczucie zimna lub gorąca w jednej ręce lub nodze, Obejmują stronę ciała, po której występują objawy ruchowe. W wyniku zaburzeń autonomicznych oraz spowolnienia ruchowego występują zaburzenia połykania, które mogą przyczynić się do groźnych powikłań w postaci zachłystowego zapalenia płuc czy zadławienia. Choroba przyczynia się również do wystąpienia zaburzeń czucia. Pacjent ma uczucie zimna lub gorąca w jednej ręce lub nodze, pomimo, że badanie temperatury nie wykazuje różnic. Zaburzenia te najczęściej dotyczą strony ciała, po której występują objawy ruchowe.

49 Choroba Parkinsona Objawy dodatkowe Bóle mięśniowo-stawowe Zmiany reumatyczne, Choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa Osteoporoza, Stałe nadmierne napięcie mięśniowe, Ustawiczna aktywność mięśni, które są zaangażowane w drżenie spoczynkowe kończyn. W przebiegu choroby Parkinsona bardzo często występują bóle mięśniowo-stawowe. Są one po części konsekwencją zmian reumatycznych, choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa oraz osteoporozy. Jednakże główną przyczyną dolegliwości bólowych wśród osób cierpiących na chorobę Parkinsona jest stałe nadmierne napięcie mięśniowe, oraz wyczerpanie związane z ustawiczną aktywnością mięśni, które są zaangażowane w drżenie spoczynkowe kończyn.

50 Choroba Parkinsona Objawy dodatkowe Zaburzenia sercowo-naczyniowe Obniżenie ciśnienia tętniczego krwi przy nagłej zmianie pozycji ciała z leżącej czy siedzącej na stojącą, Zawroty głowy, Omdlenia, Liczne upadki. Kolejną częstą dolegliwością występującą w omawianej jednostce chorobowej są zaburzenia sercowo-naczyniowe. Najczęściej dotyczą obniżenia ciśnienia tętniczego krwi przy nagłej zmianie pozycji ciała z leżącej czy siedzącej na stojącą. Zaburzenia wywołują zawroty głowy, i omdlenia, które są przyczyną licznych upadków.

51 Choroba Parkinsona Objawy dodatkowe Depresja Zespół otępienny Naturalna reakcja na informację o nieuleczalnej chorobie prowadzącej do ciężkiego kalectwa, Zaburzenia wydzielania serotoniny i noradrenaliny. Zaburzenia pamięci, Utrata zainteresowań, Trudności w uczeniu się, Zaburzenia orientacji wzrokowoprzestrzennej. Depresja i obniżony nastrój bardzo często towarzyszą chorobie Parkinsona. Jest to, po części, naturalną reakcją chorego na informację o nieuleczalnej chorobie prowadzącej do ciężkiego kalectwa. Inną przyczyną objawów depresyjnych w chorobie Parkinsona są zaburzenia wydzielania serotoniny i noradrenaliny. W końcowych stadiach choroby u znacznej grupy chorych może pojawić się zespół otępienny, który objawia się między innymi zaburzeniami pamięci, utratą zainteresowań, trudnościami w uczeniu się oraz zaburzeniami orientacji wzrokowo-przestrzennej.

52 Choroba Parkinsona Terapia Postępowanie terapeutyczne Farmakoterapia, Rehabilitacja, Odpowiedni tryb życia, Dieta, Edukacja i wsparcie, Cele terapii Zmniejszenie objawów choroby, Utrzymanie sprawności funkcjonalnej, Przystosowanie do narastającego kalectwa. Postępowanie terapeutyczne wobec osoby cierpiącej na chorobę Parkinsona powinno uwzględniać nie tylko farmakoterapię lecz także inne formy łagodzenia destrukcyjnych skutków choroby takie jak: rehabilitacja, odpowiedni tryb życia, dieta oraz edukacja i wsparcie, zarówno chorych jak i ich rodzin. Ponieważ nie znana jest przyczyny choroby postępowanie lecznicze ma na celu: zmniejszenie nasilenia objawów choroby, utrzymanie funkcjonalnej niezależności chorego oraz przystosowanie do narastającego kalectwa.

53 Choroba Parkinsona Farmakoterapia Leczenie neuroprotekcyjne Ukierunkowane na spowalnianie postępu choroby Leczenie objawowe Zmniejszanie nasilenia objawów choroby Wybór leku Stopnień niesprawności, Nasilenie i rodzaj objawów klinicznych choroby. Leczenie farmakologiczne może być ukierunkowane na: spowalnianie postępu choroby (leczenie neuroprotekcyjne) lub zmniejszanie nasilenia jej objawów (leczenie objawowe). Decyzja o rozpoczęciu leczenia i wyborze leku zależy przede wszystkim od: stopnia niesprawności oraz nasilenia i rodzaju objawów klinicznych choroby. Stosowane w chorobie Parkinsona leki różnią się mechanizmem i siłą działania na różne objawy choroby.

54 Choroba Parkinsona Farmakoterapia Lewodopa Najskuteczniejszy lek, Działanie polega na uwolnieniu do mózgu dopaminy, Zasadą leczenia jest zaczynanie od małych dawek i stopniowe ich zwiększanie wraz z postępem choroby, W pierwszych latach leczenie przynosi bardzo dobry efekt terapeutyczny szczególnie w zakresie sztywności i spowolnienia. Po kilku latach leczenia pojawiają się powikłania ruchowe, które wymagają modyfikacji leczenia. Lewodopa jest najskuteczniejszym i najważniejszym lekiem stosowanym w terapii choroby Parkinsona. Działanie lewodopy polega na uwolnieniu do mózgu dopaminy - neuroprzekaźnika, którego niedobór powoduje objawy choroby. Zasadą leczenia jest zaczynanie od małych dawek i stopniowe ich zwiększanie wraz z postępem choroby. W pierwszych latach leczenie lewodopą przynosi bardzo dobry efekt terapeutyczny szczególnie w zakresie sztywności i spowolnienia. Po kilku latach leczenia pojawiają się powikłania ruchowe, które wymagają modyfikacji leczenia.

55 Choroba Parkinsona Farmakoterapia Agonisty dopaminy lub agonisty receptora Leki cholinolityczne Podobny do lewodopy efekt terapeutyczny, Hamują wydalanie dopaminy z organizmu, Mogą być podawano osobno lub łączone z lewodopą. Zmniejszają aktywność acetylocholiny, neuroprzekaźnika, który współdziała z dopaminą w regulacji czynności ruchowej, Podaje się je w celu zmniejszania drżenia, U osób starszych mogą nasilać zaburzenia pamięci. Podobny do lewodopy efekt terapeutyczny wywierają substancję, które hamują wydalanie dopaminy z organizmu. Leki te nazywane są agonistami dopaminy lub agonistami receptora i mogą być podawano osobno lub łączone z lewodopą. Kolejną grupę farmaceutyków stanowią leki cholinolityczne zmniejszające aktywność acetylocholiny, neuroprzekaźnika, który współdziała z dopaminą w regulacji czynności ruchowej. Substancje te podaje się w celu zmniejszania drżenia. U osób starszych mogą nasilać zaburzenia pamięci.

56 Choroba Parkinsona Farmakoterapia Specyfiki Stymulujące wydzielanie enzymów biorących udział metabolizmie dopaminy. Leki antywirusowe Zmniejszające objawy choroby np., Amantadyna. Próby stosowania leków Przeciwzapalnych, Hormonalnych (estrogenów). Badania genetyczne w kierunku Zablokowania rozwoju niewłaściwych neuroprzekaźników lub Pobudzania tworzenia substancji ochronnych dla układu nerwowego. W farmakoterapii choroby Parkinsona stosuje się również różne specyfiki stymulujące wydzielanie enzymów biorących udział metabolizmie dopaminy oraz leki antywirusowe, które zmniejszają objawy omawianej choroby stanowią preparaty antywirusowe np., amantadyna. Podejmowane są również próby stosowania leków przeciwzapalnych i hormonalnych (estrogenów). Duże nadzieje rozbudzają badania genetyczne, które poszukują możliwości zablokowania rozwoju niewłaściwych neuroprzekaźników lub pobudzania tworzenia substancji ochronnych dla układu nerwowego.

57 Choroba Parkinsona Farmakoterapia - niedociśnienie ortostatyczne Przyczyny Upośledzenie kurczliwości naczyń, Zmniejszenie objętości płynów krążących w organizmie. Zalecenia Dosalanie potraw, Zwiększenie spożycia wody do 5 litrów na dobę, Podczas relaksu lub spoczynku nocnego chory powinien mieć głowę uniesioną o stopni, Pończochy ściągające, Pasy brzuszne. Niedociśnienie ortostatyczne, które może być wynikiem zarówno upośledzenia kurczliwości naczyń, jak i zmniejszenia objętości płynów krążących w organizmie, można wyrównać poprze odpowiednią podaż sodu i płynów w diecie. Zaleca się dosalanie potraw oraz zwiększenie spożycia wody do pięciu litrów na dobę. Podczas relaksu lub spoczynku nocnego chory powinien mieć głowę uniesioną o stopni. Skutecznie redukują objawy niedociśnienia ortostatycznego pończochy ściągające oraz pasy brzuszne.

58 Choroba Parkinsona Farmakoterapia Zaburzenia połykania Zaburzenia oddawania moczu Pokarmy należy spożywać małymi kęsami, Przy połykaniu dotykać brodą do klatki piersiowej, Modyfikacja dawek lewodopy. Wykluczenie infekcji, Modyfikacja leczenia lewodopą, Wprowadzenie agonisty dopaminy, Specjalistyczne leczenie urologiczne. Leczenie zaburzeń połykania jest trudne. Pokarmy należy spożywać małymi kęsami, a przy połykaniu dotykać brodą do klatki piersiowej. Modyfikacja dawek lewodopy może także okazać się pomocna w zredukowaniu objawów. Zaburzenia oddawania moczu wymagają wykluczenia infekcji. Stosuje się modyfikację leczenia lewodopą, wprowadzenie agonisty dopaminy lub specjalistyczne leczenie urologiczne lekami działającymi pobudzająco lub hamująco na układ autonomiczny.

59 Choroba Parkinsona Farmakoterapia - obniżenie libido Przyczyny Zaburzenia układu autonomicznego, Depresja, Obniżenie sprawności ruchowej, Zaburzenia hormonalne, Pogorszenie relacji z partnerem w związku z pojawieniem się choroby. Leczenie Sildenafil, Apomorfina. Obniżenie libido wynikać może nie tylko z zaburzeń układu autonomicznego towarzyszącego chorobie Parkinsona. Mogą być one konsekwencją depresji, obniżenia sprawności ruchowej, zaburzeń hormonalnych lub pogorszenia relacji z partnerem w związku z pojawieniem się choroby. Po wykluczeniu powyższych przyczyn zaburzeń seksualnych stosuje się sildenafil lub apomorfinę

60 Choroba Parkinsona Farmakoterapia - Zaparcia Są spowodowane osłabieniem pasażu jelitowego. występują już na początku choroby i nasilają się w kolejnych latach. Wpływają na opóźnioną absorbcję leków. Profilaktyka i leczenie zaparć powinny w pierwszej kolejności opierać się na właściwej diecie zawierającej dużą ilość płynów i błonnika. Leczenie zaparć rozpoczyna się od preparatów ziołowych. W uporczywych zaparciach należy rozważyć zredukowanie dawek leków cholinolitycznych. Zaparcia spowodowane osłabieniem pasażu jelitowego występują już na początku choroby i nasilają się w kolejnych latach. Wpływają one na opóźnioną absorbcję leków. Profilaktyka i leczenie zaparć powinno w pierwszej kolejności opierać się na właściwej diecie zawierającej dużą ilość płynów i błonnika. Leczenie zaparć rozpoczyna się od preparatów ziołowych. W uporczywych zaparciach należy rozważyć zredukowanie dawek leków cholinolitycznych.

61 Choroba Parkinsona Farmakoterapia depresja, zaburzenia pamięci Wdrożenie leczenia Nasilenie objawów, Choroby towarzyszące. Halucynacje Wskazanie do wprowadzenia neuroleptyków. Leczenie depresji i zaburzeń pamięci jest możliwe i skuteczne w oparciu o wiele dostępnych środków, których wybór zależy od nasilenia powyższych objawów jak i chorób towarzyszących. Wystąpienie nasilonych halucynacji jest wskazaniem wprowadzenia do leczenia neuroleptyków.

62 Choroba Parkinsona Leczenie neurochirurgiczne Głęboka stymulacja mózgu Blokowanie, przez ciągłą stymulację prądem o wysokiej częstotliwości, nadmiernej aktywności określonych struktur mózgowych odpowiedzialnych objawy choroby. Odbywa się poprzez elektrody, które wszczepia się do głęboko położonych struktur mózgu Prądy o wysokiej częstotliwości generowane są przez stymulator umieszczony pod powłokami skórnymi w okolicy podobojczykowej. Leczenie neurochirurgiczne choroby Parkinsona opiera się na głębokiej stymulacji mózgu. Operacje stereotaktyczne polegają na wybiórczym blokowaniu, przez ciągłą stymulację prądem o wysokiej częstotliwości, nadmiernej aktywności określonych struktur mózgowych odpowiedzialnych objawy choroby. Głęboka stymulacja mózgu odbywa się poprzez elektrody, które wszczepia się do głęboko położonych struktur mózgu Prądy o wysokiej częstotliwości generowane są przez stymulator umieszczony pod powłokami skórnymi w okolicy podobojczykowej.