6.1. Wnioski... 61 7.1. Streszczenie... 62 SPIS RYSUNKÓW... 63 SPIS TABEL... 64 PIŚMIENNICTWO... 65 ZAŁĄCZNIKI... 70

SPIS TREŚCI WSTĘP... 5 1.1. Budowa i funkcje rdzenia kręgowego... 7 1.2. Uszkodzenia rdzenia kręgowego... 10 1.2.1. Epidemiologia... 10 1.2.2. Etiopatogeneza... 10 1.2.3. Podstawowa klasyfikacja uszkodzeń rdzenia kręgowego... 11 1.2.4. Kliniczny podział urazów rdzenia kręgowego (URK)... 12 1.2.5. Zespoły kliniczne częściowego uszkodzenia rdzenia... 13 1.2.6. Wady wrodzone rdzenia kręgowego... 15 1.2.7. Choroby rdzenia kręgowego... 16 1.2.8. Guzy rdzenia kręgowego... 19 1.3. Zespoły kliniczne występujące w przebiegu URK... 20 1.4. Poziom uszkodzenia rdzenia a możliwości funkcjonalne... 21 1.5. Powikłania towarzyszące URK w odcinku piersiowym i lędźwiowym... 22 1.6. Rehabilitacja pacjentów z paraplegią... 26 1.7. Niepełnosprawność w paraplegii... 30 1.7.1. Podstawowe zagadnienia dotyczące niepełnosprawności... 30 1.7.2. Psychologiczne i społeczne aspekty funkcjonowania osób z paraplegią... 31 1.8. Jakość życia... 33 1.8.1. Wprowadzenie do tematyki dotyczącej jakości życia... 33 1.8.2. Wieloznaczność pojęcia jakość życia... 33 1.8.3. Wielowymiarowość jakości życia... 34 1.8.4. Jakość życia w zdrowiu i chorobie... 35 1.8.5. Metody pomiaru jakości życia... 37 1.8.6. Jakość życia a rehabilitacja... 39 1.8.7. Badanie jakości życia w przypadku urazów rdzenia kręgowego... 41 2.1. Cel pracy... 43 3.1. Metodyka pracy... 44 3.1.1. Materiał... 44 3.1.2. Metody... 44 4.1. Wyniki... 45 5.1. Dyskusja... 56 3

6.1. Wnioski... 61 7.1. Streszczenie... 62 SPIS RYSUNKÓW... 63 SPIS TABEL... 64 PIŚMIENNICTWO... 65 ZAŁĄCZNIKI... 70 4

WSTĘP Są zdarzenia, które druzgoczą najpotężniejsze serca. Andrzej Szczeklik Rdzeń kręgowy pełni w organizmie człowieka wiele funkcji, spośród których wyróżnić należy dwie najistotniejsze: przewodzenie funkcji czuciowych oraz wykonywanie ruchów dowolnych. Wszelkie nieprawidłowości w funkcjonowaniu rdzenia prowadzą do poważnych konsekwencji, które determinują dalsze życie chorego [47]. Uszkodzenia rdzenia kręgowego (URK) powstają najczęściej w wyniku urazu kręgosłupa, w większości dotyczą osób młodych, w wieku 16 35 lat. Wypadki komunikacyjne stanowią blisko połowę URK [21, 29], a stopień uszkodzenia oraz jego poziom decydują o stanie chorego i jego późniejszej sprawności. Do innych przyczyn uszkodzenia rdzenia zalicza się choroby, stany zapalne, guzy oraz wady wrodzone. Zaburzenia funkcjonowania rdzenia kręgowego prowadzą do niedowładów lub porażeń kończyn (najczęściej: tetraplegia/tetrapareza, paraplegia/parapareza). Dodatkowo chorzy mają zaburzenia czucia, porażenie zwieraczy, zaburzenia sprawności seksualnych i bardzo często niezdolni są do chodzenia [15, 24]. Nagłe powstanie tak ciężkiego kalectwa, powoduje u chorego szok psychiczny. W jednej chwili cała treść jego życia ulega załamaniu, a osiągnięcie akceptacji i przystosowania się do nowo zaistniałej sytuacji często wymaga bardzo długiego czasu [20]. Zazwyczaj osoby z paraplegią zmuszone są do korzystania z wózka inwalidzkiego przez resztę życia, co zazwyczaj staje się przyczyną wielu problemów natury psychicznej, społecznej i zawodowej. Depresja i pesymistyczne myśli powodują stopniową izolację chorego od otoczenia, co w konsekwencji prowadzi do utraty jego satysfakcji z życia. Wśród zagadnień dotyczących uszkodzeń rdzenia kręgowego istotną rolę odgrywa pojęcie jakości życia. Przez większość ludzi kojarzone jest ono z dobrostanem (well being) oraz uczuciem radości i szczęścia [45]. Obejmuje wiele wymiarów życia człowieka, począwszy od jego możliwości fizycznych, poprzez stan psychiczny, do relacji społecznych i środowiska, w którym funkcjonuje. Stanowi to ważny element procesu usprawniania, ponieważ odpowiedni pomiar jakości życia jest istotnym źródłem informacji dotyczących przebiegu leczenia oraz skuteczności rehabilitacji, 5

z możliwością weryfikacji stosowanych metod terapeutycznych. U osób z paraplegią jakość życia ulega obniżeniu we wszystkich aspektach, a jej przywrócenie do stanu sprzed urazu jest jednym z głównych celów rehabilitacji. Proces usprawniania w przypadku paraplegii, według Opary [29], jest najtrudniejszym zagadnieniem w neurorehabilitacji. Tematem niniejszej pracy jest przedstawienie w zarysie zagadnień dotyczących uszkodzeń rdzenia kręgowego oraz poruszenie problematyki jakości życia u pacjentów z paraplegią. W pierwszej części pracy przedstawiona została patofizjologia uszkodzeń rdzenia kręgowego, ze szczególnym uwzględnieniem urazów. Z powodu wielości istniejących chorób układu nerwowego powodujących uszkodzenie rdzenia, przedstawione zostało tylko kilka z nich. W dalszej części pracy zwrócono uwagę na powikłania towarzyszące URK oraz w zarysie przedstawiono proces usprawniania. Rozdział 1.8 poświęcony jest jakości życia, jej znaczeniu w medycynie i rehabilitacji oraz narzędziom badawczym służącym do jej pomiaru. Badanie jakości życia w przypadku urazów rdzenia kręgowego zawarte jest w rozdziale 1.8.7. Wykonane zostały badania własne, przeprowadzone na grupie pacjentów. Metodyka badań została opisana w rozdziale 3.1. Wyniki badań stanowią rozdział 4.1. Pracę kończy omówienie wyników wraz z dyskusją oraz przedstawienie wniosków wynikających z badań. 6

1.1. Budowa i funkcje rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy (medulla spinalis) jest wąską (ok. 1cm), na przekroju poprzecznym owalną częścią ośrodkowego układu nerwowego [2], rozciągającą się u dorosłego człowieka od otworu wielkiego czaszki do dolnej granicy pierwszego kręgu lędźwiowego (ok. 40-45 cm). Leży on w jamie podpajęczynówkowej wypełniającej kanał kręgowy do poziomu drugiego kręgu krzyżowego. Kończy się u dołu stożkiem rdzeniowym, przechodzącym w cienką nic końcową. Waga rdzenia wynosi ok. 30g [13]. Podłużnie rdzeń kręgowy można podzielić na połowę, którą od przodu wyznacza szczelina pośrodkowa przednia, natomiast od tyłu bruzda pośrodkowa tylna [48]. W obrębie otworu międzykręgowego korzeń brzuszny łączy się z korzeniem grzbietowym tworząc nerw rdzeniowy [2, 13, 48]. Odcinek rdzenia, z którym łączy się jedna para nerwów rdzeniowych, nosi nazwę segmentu rdzeniowego lub neuromeru. Wyróżnia się 31 par nerwów rdzeniowych: 8 szyjnych, 12 piersiowych, 5 lędźwiowych, 5 krzyżowych i 1 guziczny [2]. Wewnątrz rdzenia kręgowego znajduje się istota szara, która w przekroju poprzecznym kształtem przypomina motyla. Na całej długości rdzenia istota szara tworzy słupy (rogi). Wyróżnia się rogi przednie, tylne, a w segmentach od C8 do L2,3 także rogi boczne. Między rogami przednimi a tylnymi leży istota szara pośrednia, w której rozróżniamy część przyśrodkową, czyli istotę szarą pośrednią środkową i część boczną, zwaną istotą szarą pośrednią boczną. Znajdują się w niej komórki układu autonomicznego [48, 2]. Istota szara pośrednia środkowa zbudowana jest z dwóch spoideł szarych: przedniego i tylnego, które obejmują kanał środkowy rdzenia kręgowego. Róg boczny zawiera jądro pośrednio boczne, będące rdzeniowym ośrodkiem układu sympatycznego. W odcinku S2 S4 znajduje się jądro pośrednio przyśrodkowe, zwane jądrem krzyżowym przywspółczulnym [48], będące z kolei rdzeniowym ośrodkiem układu parasympatycznego. Do komórek układu autonomicznego rdzenia kręgowego dochodzi pęczek podłużny grzbietowy. Z komórek tych wychodzą autonomiczne włókna przedzwojowe, biegnące następnie w korzeniach przednich nerwów rdzeniowych [48]. Róg przedni ma charakter ruchowy i zbudowany jest głównie z komórek, których neuryty unerwiają mięśnie szkieletowe. Do jego komórek dochodzą głównie drogi piramidowe i pozapiramidowe, wychodzą natomiast neuryty tworzące włókna ruchowe 7

korzenia przedniego rdzenia kręgowego. Sposób ułożenia motoneuronów jest charakterystyczny [13, 48]. Najbardziej przyśrodkowo leżą komórki odpowiedzialne za unerwienie mięśni tułowia, najbardziej bocznie położone są te, których neuryty unerwiają mięśnie dystalnych części kończyn (o wysokim stopniu precyzji działania). W części przedniej rogu przedniego rdzenia kręgowego znajdują się motoneurony dochodzące do mięśni zginaczy, natomiast w części tylnej do mięśni prostowników [2, 48]. Róg tylny odpowiedzialny jest za odbiór i przekazywanie informacji czuciowych. Do jego komórek dochodzi większość włókien korzenia tylnego nerwu rdzeniowego. Włókna biegną w dwóch wiązkach: przyśrodkowej i bocznej. Większa wiązka przyśrodkowa prowadzi głównie impulsy z receptorów czucia głębokiego, częściowo włókna czucia powierzchniowego (dotyk i ucisk) oraz włókna przesyłające impulsy z narządów wewnętrznych [13, 48]. Mniejsza wiązka boczna wnika do drogi grzbietowo bocznej, leżącej u szczytu rogu tylnego, przekazując impulsy głównie z receptorów czucia bólu, zimna i ciepła. Istota biała otacza istotę szarą tworząc obustronnie sznury: przedni, boczny i tylny. Biegną w nich podłużne pęczki włókien nerwowych, tworzące drogi nerwowe rdzenia kręgowego. Wyróżnić można drogi własne rdzenia kręgowego, drogi rdzeniowo mózgowe i drogi mózgowo rdzeniowe [2, 12, 13, 48]. Pierwsze z nich biegną we wszystkich sznurach łącząc poszczególne jego odcinki ze sobą. Tworzą tzw. pęczki własne i razem z włóknami korzeniowymi stanowią morfologiczną podstawę czynności odruchowych rdzenia kręgowego. Drogi rdzeniowo mózgowe można podzielić na trzy zasadnicze grupy: drogi rdzeniowo wzgórzowe, drogi wstępujące sznura tylnego [2] (rdzeniowo opuszkowe) [13, 48] i drogi rdzeniowo móżdżkowe. Wyróżniamy drogi rdzeniowo wzgórzowe: przednią i boczną. Droga rdzeniowo wzgórzowa przednia biegnie w sznurze przednim i jest związana z przewodzeniem czucia delikatnego dotyku. Droga rdzeniowo - wzgórzowa boczna, biegnąca w sznurze bocznym otrzymuje impulsy z wolnych zakończeń nerwowych i receptorów bólowych przewodząc tym samym czucie bólu i temperatury [13]. Obie drogi łączą komórki czuciowe rogu tylnego ze wzgórzem, ulegając skrzyżowaniu w obrębie rdzenia kręgowego. Drogi wstępujące sznurów tylnych (rdzeniowo opuszkowe) są aksonami komórek zwojów rdzeniowych. Jako włókna nieskrzyżowane, tworzą pęczek smukły i klinowaty, dochodzący do jądra smukłego i klinowatego w rdzeniu przedłużonym 8

[12, 46]. Są to drogi związane z różnicowaniem dotyku i wibracji oraz czuciem ze stawów i mięśni. Przewodzą uświadomione czucie głębokie. Drogi rdzeniowo móżdżkowe dzielimy na przednie i tylne. Odbierają one impulsy z wrzecionek mięśniowych, wrzecionek nerwowo ścięgnowych i receptorów ucisku [46], a ich zadaniem jest przekazywanie do móżdżku nieuświadomionego czucia głębokiego. Związane są z koordynacją ruchu i położenia całej kończyny dolnej. Droga rdzeniowo móżdżkowa tylna, w przeciwieństwie do móżdżkowej przedniej jest drogą nieskrzyżowaną [12, 13]. Drogi mózgowo rdzeniowe dzielimy zwykle na drogi korowo rdzeniowe, piramidowe i pozapiramidowe [2, 48]. Drogi korowo rdzeniowe rozpoczynają się w korze mózgu dochodząc do istoty szarej rdzenia. Rozróżniamy drogę korowo rdzeniową boczną, zawierającą włókna skrzyżowane w obrębie rdzenia przedłużonego, oraz drogę korowo rdzeniową przednią, złożoną z włókien nieskrzyżowanych [12, 13]. Droga korowo rdzeniowa boczna odpowiada za dowolne, precyzyjne ruchy (zwłaszcza kończyn), natomiast droga korowo rdzeniowa przednia jest związana z kontrolą mięśni osiowych (mm tułowia) [13, 48]. Drogi pozapiramidowe rozpoczynają się w ośrodkach pnia mózgu. W sznurze przednim znajduje się droga pokrywowo rdzeniowa, siatkowo rdzeniowa przyśrodkowa i droga przedsionkowo rdzeniowa [48]. Sznury boczne zawierają drogę czerwienno rdzeniową, drogę siatkowo rdzeniową boczną i drogę oliwkowo rdzeniową. Odpowiadają one za podświadomą kontrolę postawy i czynności, a także napięcia mięśniowego, współpracując, bądź przeciwstawiając się układowi piramidowemu [12]. Drogi układu autonomicznego prowadzą impulsy od ośrodków autonomicznych mózgowia do jąder współczulnych i przywspółczulnych rdzenia kręgowego, zaopatrując mięśnie gładkie, serce i gruczoły [2, 12, 13, 48]. Rdzeń kręgowy unaczyniony jest przez dwa układy naczyń tętniczych: gałęzie rdzeniowe oraz tętnice rdzeniowe-przednią i dwie tylne [48]. 9

1.2. Uszkodzenia rdzenia kręgowego. Uszkodzenie rdzenia kręgowego, najczęściej powiązane jest z urazami kręgosłupa [21]. Może ono również nastąpić w wyniku choroby, stanu zapalnego czy guza, a nawet wypadnięcia jądra miażdżystego. Często do uszkodzenia rdzenia dochodzi w trakcie rozwoju płodowego, co prowadzi do wady wrodzonej określanej mianem przepukliny oponowo rdzeniowej [ 24, 32, 49]. 1.2.1. Epidemiologia Kiwerski [21] liczbę urazów kręgosłupa z uszkodzeniem rdzenia kręgowego, w Polsce szacunkowo określa na ok. 600 800 rocznie. Ocenia się, że w naszym kraju żyje ok. 15 20 tys. osób niepełnosprawnych w następstwie URK. Wg Haftka [15] w krajach uprzemysłowionych w skali rocznej dochodzi do 15-20 nowych przypadków urazowego uszkodzenia rdzenia na jeden milion mieszkańców. Najczęstsze przyczyny URK to wypadki komunikacyjne: samochodowe, motocyklowe, potrącenia (33-75%). Upadki z wysokości (upadki z drzew, dachów, drabiny, upadki z wozów konnych i próby samobójcze) stanowią 12 44%, urazy sportowe 3,5 18%. Przyczyną URK są także zranienia rdzenia kręgowego (ostrym narzędziem lub w wyniku postrzału) [21]. W USA każdego roku odnotowuje się do 10 000 nowych przypadków URK (4 przypadki na 100 tys. mieszkańców rocznie) [20]. Natomiast według danych brytyjskich poważnym urazowym uszkodzeniom rdzenia kręgowego zostaje dotkniętych rocznie 15 osób na 1 milion mieszkańców. Około 80 85% chorych z URK to mężczyźni, a 61% dotyczy ludzi między 16 a 35 rokiem życia [21, 29]. 1.2.2. Etiopatogeneza W następstwie mechanicznego URK zainicjowane zostają procesy patologiczne, które prowadzą do wtórnego uszkodzenia tkanki nerwowej. Głównie dochodzi do niedokrwienia i obrzęku rdzenia. Prowadzi to do pobudzenia toksycznego [25, 29], w następstwie którego jony wapniowe napływają do komórek nerwowych dając początek syntezie wolnych rodników. Szczególnie podatna na wtórne uszkodzenie jest środkowa część rdzenia kręgowego. Często dochodzi tu do centralnej martwicy krwotocznej rdzenia kręgowego [15, 21, 29], obejmującej zwykle kilka segmentów. W późniejszym okresie, w jej miejscu powstają wypełnione płynem jamy. W przypadku ich powiększenia może dojść do ucisku na tkankę nerwową, co prowadzi 10

do tzw. pourazowej jamistości rdzenia kręgowego. Takie masywne zaburzenie struktury nerwowej najczęściej daje kliniczny obraz całkowitego uszkodzenia rdzenia [15, 21, 25, 29]. Bez względu na sposób leczenia, nie należy się spodziewać poprawy stanu neurologicznego. URK częściej jest jednak wynikiem zaburzenia jego krążenia, czy też trofiki. Przyczyną może być wynaczynienie śródrdzeniowe, w następstwie uszkodzenia naczyń rdzeniowych albo martwica rdzeniowa z powodu zaburzenia ukrwienia. W drugim przypadku powodem jest głównie ucisk tętnicy rdzeniowej przedniej [10,15,21]. Może to dać objawy całkowitego bądź niepełnego uszkodzenia rdzenia, a prawidłowe leczenie daje duże szanse na poprawę stanu neurologicznego. 1.2.3. Podstawowa klasyfikacja uszkodzeń rdzenia kręgowego Najczęściej rodzaje uszkodzeń rdzenia kręgowego dzieli się na dwa podstawowe: [15, 21, 49] uszkodzenia całkowite i częściowe. Uszkodzenia całkowite charakteryzują się zniesieniem wszystkich rodzajów czucia (dotyku, bólu, temperatury, ułożenia) od poziomu uszkodzenia rdzenia, z porażeniem wszystkich mięśni zaopatrywanych z segmentów rdzenia objętych strefą uszkodzenia oraz poniżej tego poziomu. Uszkodzenie w odcinku szyjnym rdzenia kręgowego nazywane jest tetraplegią lub quadriplegią, inaczej zespołem porażenia czterokończynowego. Natomiast uszkodzenie całkowite rdzenia w części piersiowej oraz poniżej tego poziomu określane jest jako paraplegia, tj. zespół symetrycznego porażenia dwukończynowego [10, 19, 21]. Wyróżnia się kilka podziałów uszkodzeń częściowych rdzenia kręgowego. Dotyczą one niejednoznacznego obrazu klinicznego, różnego poziomu uszkodzonego segmentu, jego obszaru i głębokości. Główny podział obejmuje trzy grupy [15, 21, 24, 29]: 1. Porażenia ruchowe i zniesienie czucia powierzchniowego od poziomu uszkodzenia rdzenia ze śladowo choćby zachowanym czuciem głębokim (ułożenia) w stopach. 2. Głębokie niedowłady, uniemożliwiające funkcjonalne wykorzystanie kończyn: zalicza się tu także chorych z porażeniem połowiczym pochodzenia rdzeniowego (zespół Browna Sequarda) [21]. 3. Niedowłady mniejszego stopnia, jedynie utrudniające funkcjonalne wykorzystanie niedowładnych kończyn. 11

Nieco zmodyfikowany, lecz oparty na tych samych zasadach, powstał podział Frankela [10, 11, 15, 21, 29], w którym uszkodzenia całkowite rdzenia zostały określone jako grupa A, uszkodzenia częściowe zgodnie z podanymi wyżej kryteriami jako grupy B, C, D, a chorych bez zaburzeń neurologicznych zaliczono do grupy E [21, 24, 29]. Międzynarodowe Medyczne Towarzystwo Paraplegia (Internatonal Medical Society of Paraplegia) w 1992 r. wprowadziło, opracowaną przez Amerykańskie Towarzystwo Urazów Kręgosłupa (American Spinal Ijury Association ASIA) Standardową i Funkcjonalną Klasyfikację Urazów Rdzenia Kręgowego [11, 29, 30, 35]. Skala ta zawiera wszystkie elementy badania neurologicznego, stanowi zintegrowaną ocenę funkcji ruchowych, czuciowych i odruchowych pacjentów po URK [10, 21, 30]. Taka klasyfikacja URK daje szerokie możliwości w zakresie wyników leczenia i rehabilitacji, rokowania, oceny samoobsługi, celów orzecznictwa i celów sportu inwalidzkiego [31]. Jednocześnie wzbogaca wiedzę chorego o stanie swojego zdrowia i możliwościach jego poprawy [10, 30]. 1.2.4. Kliniczny podział urazów rdzenia kręgowego (URK) Istnieje wiele rodzajów uszkodzeń rdzenia kręgowego. Prusiński [32] wymienia następujące formy urazów: wstrząśnienie rdzenia, obrzęk pourazowy rdzenia, słuczenie rdzenia, ucisk rdzenia, krwiak śródrdzeniowy oraz zmiażdżenia rdzenia. Weiss [49] mówi o wstrząśnieniu, zranieniu i stłuczeniu rdzenia. Według Haftka [15] cztery podstawowe mechanizmy URK to: wstrząśnienie, stłuczenie, ucisk i uszkodzenie naczyniowe. Wstrząśnienie rdzenia charakteryzuje się zniesieniem odruchów, porażeniem wiotkim oraz zanikiem czucia poniżej miejsca urazu. Zmiany cofają się po kilku godzinach lub dniach, a płyn mózgowo rdzeniowy przez cały czas jest prawidłowy. Obrzęk pourazowy rdzenia manifestuje te same cechy kliniczne, jednak ich ustępowanie jest w znacznym stopniu powolniejsze [32]. Stłuczenie rdzenia ma miejsce wówczas, gdy dojdzie do zniszczenia tkanki rdzeniowej [32] poprzez bezpośrednie uszkodzenie, odłamy kostne, krwawienie. Równocześnie dochodzi do zniszczenia naczyń krwionośnych [10, 15]. Porażenie wiotkie przechodzi w ciągu 10 14 dni w spastyczne. Zranienie rdzenia jest wynikiem uszkodzenia rdzenia przez odłamki kostne lub ciała obce i daje dużo poważniejsze objawy kliniczne. 12

Ucisk rdzenia zazwyczaj powstaje poprzez działające części kostne kręgosłupa, które często są przyczyną dodatkowych powikłań w postaci: krwotoków rdzenia, obrzęków czy krwawień zewnątrzrdzeniowych [15]. Dłużej utrzymujący się obrzęk powoduje niedokrwienie, co prowadzi do zmian martwiczych komórek rogów przednich. Objawy rdzeniowe w postaci porażenia wiotkiego, zniesienia czucia, zatrzymania moczu i kału, narastają bardzo szybko. W tym przypadku rokuje leczenie operacyjne [21, 29, 32]. Zmiażdżenie rdzenia powoduje powstanie nieodwracalnych objawów poprzecznego uszkodzenia. Całkowite przecięcie rdzenia jest przyczyną porażenia wiotkiego poniżej uszkodzenia wraz ze zniesieniem czucia i zatrzymaniem moczu oraz stolca. Są to zmiany nieodwracalne. 1.2.5. Zespoły kliniczne częściowego uszkodzenia rdzenia W praktyce najczęściej stosuje się podział URK z uwzględnieniem tzw. charakterystycznych zespołów częściowego uszkodzenia rdzenia [21]. Zalicza się do nich, oprócz wyżej omówionego stłuczenia i wstrząśnienia rdzenia [32], także: zespół centralny, zespół Browna Sequarda, zespół tętnicy przedniej [21], natomiast klasyfikacja wg skali ASIA obejmuje w swym zakresie także zespół stożka końcowego i zespół ogona końcowego [11, 30]. Połowicze przecięcie rdzenia kręgowego ( zespół Browna Sequarda), to zespół dający objawy zarówno po stronie ogniska chorobowego, jak i po stronie przeciwległej. Zespół ten występując w czystej formie jest zwykle następstwem urazów ostrych, jak uszkodzenie rdzenia nożem [15, 21]. Po stronie ogniska chorobowego występuje niedowład połowiczy, jako przerwanie drogi piramidowej bocznej, zniesienie czucia głębokiego wskutek zniszczenia pęczka smukłego i klinowatego oraz ubytki czucia proprioceptywnego (uszkodzenie sznurów tylnych). Jednocześnie po stronie przeciwległej dochodzi do zniesienia czucia bólu i temperatury, na skutek przerwania ciągłości dróg rdzeniowo wzgórzowych [2, 13]. Na wysokości ogniska chorobowego po tej samej stronie może wystąpić porażenie wiotkie. Zespołowi temu mogą towarzyszyć bóle korzeniowe, przeczulica, czy zaburzenia naczynioruchowe [13]. 13

Ryc. 1. Zespól Browna Sequarda powstały na skutek połowiczego przecięcia rdzenia na wysokości Th10. Źródło: Fix D.J. : Neuroanatomia ; Red. J. Moryś; Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, Wrocław 1999, s. 144 Zespół tętnicy rdzeniowej przedniej jest zespołem, który prowadzi do zawału 2/3 przednich części rdzenia kręgowego, a wyraża się całkowitym porażeniem ruchowym z zaburzeniami czucia bólu poniżej uszkodzenia, ale z częściowo zachowanym czuciem ułożenia i wibracji [15, 21]. Powoduje porażenie mięśni oddechowych z obustronnym zespołem Kornera [13], brak kontroli oddawania moczu i kału oraz zaburzenia naczynioruchowe. Zespół centralny obejmuje zwykle segmenty szyjne rdzenia kręgowego, a zatem charakteryzuje się niedowładem wiotkim kończyn górnych i mniej nasilonym niedowładem spastycznym kończyn dolnych [21]. Występują również zaburzenia czucia oraz funkcji pęcherza moczowego. W stożku rdzeniowym zlokalizowane są ośrodki dla czynności zwieraczy pęcherza moczowego i odbytnicy oraz ośrodki erekcji. W wyniku ich uszkodzenia (zespół stożka rdzeniowego), najczęściej spowodowanego urazem lub guzem [32] pojawiają się objawy kliniczne w postaci nietrzymania lub zatrzymania moczu oraz kału, niemoc płciowa, a także zaburzenie czucia w zakresie segmentów S3 Co (okolica pośladków i odbytu). Nie stwierdza się zaburzeń ruchowych w kończynach dolnych, a wszystkie odruchy są prawidłowe [13]. Zespół ogona końskiego powstaje najczęściej w wyniku guza lub wypadnięcia jądra miażdżystego i dotyczy korzeni rdzeniowych L3-Co [13]. Ich uszkodzenie powoduje 14

bóle krocza, okolicy krzyżowej, zaburzenia czucia (tzw. spodenkowe), niedowład dotyczący mięśni unerwionych głównie przez nerw strzałkowy wspólny, zniesienie odruchów ze ścięgna Achillesa, zaburzenia zwieraczy. Objawy występują asymetrycznie [32]. 1.2.6. Wady wrodzone rdzenia kręgowego Oprócz urazowych przyczyn uszkodzenia rdzenia kręgowego istnieją też uszkodzenia wrodzone i powstałe w okresie okołoporodowym. Najczęstszym z nich jest rozszczep kręgosłupa. Rozszczep kręgosłupa, czyli tarń dwudzielna (spina bifida) jest wadą polegającą na niezamknięciu kanału kręgowego wskutek nieprawidłowego rozwoju łuków kręgowych lub kręgów [32]. Jednocześnie dochodzi do zaburzenia rozwoju rdzenia kręgowego, który wraz z oponami uwypukla się na zewnątrz w postaci worka. Jest to tak zwana przepuklina oponowo rdzeniowa [7, 21]. Do powstania wady dochodzi w pierwszych miesiącach życia płodowego, w 90% dotyczy ona odcinka L-S kręgosłupa [27]. Rozróżnia się: 1. Ukryty rozszczep kręgosłupa (spina bifida occulta) w częściach kostnych kręgosłupa występują szczeliny, ale nie dochodzi do przesunięcia rdzenia kręgowego i tym samym przepuklina nie powstaje. Niekiedy mogą współistnieć nieznaczne zmiany w rdzeniu (myelodysplasia), ujawniające się w czasie wzrostu dziecka (np. stopa wydrążona) [27]. 2. Jawny rozszczep kręgosłupa (spina bifida manifesta). a.) Przepuklina oponowa (meningocele) poprzez ubytek kostny łuków kręgowych dochodzi do uwypuklania się opon rdzenia [21, 24]: opony twardej lub opony twardej z pajęczynówką, które wypełnia płyn mózgowo rdzeniowy [27]. Ponieważ w worku przepuklinowym brak elementów rdzeniowych, wada ta występuje bez zaburzeń neurologicznych. b.) Przepuklina oponowo rdzeniowa (meningomyelocele) w przypadku jej wystąpienia dochodzi do uwypuklenia się fragmentów rdzenia i korzeni rdzeniowych, izolowanych workiem przepuklinowym. Wada ta może mieć postać zamkniętą, gdzie nie dochodzi do uszkodzenia skóry. W postaci otwartej, elementy rdzenia są obnażone a płyn mózgowo rdzeniowy stale wycieka [6, 27]. c.) Wynicowanie opon i rdzenia rozszczep rdzenia (myeloschisis myelocele) [27]. Rdzeń kręgowy jest rozdwojony i stanowi centralną część guza. 15

Zdrowa skóra zrasta się obwodowo z rozszczepionymi oponami rdzeniowymi. Brak kanału kręgowego jest następstwem odchylania się łuków kręgowych na boki. Ponieważ rdzeń nie jest pokryty żadnymi osłonami i ma bezpośredni kontakt z otoczeniem, jest narażony na szereg infekcji, przez co stanowi zagrożenie życia noworodka. W przepuklinie oponowo rdzeniowej, w zależności od poziomu jej wystąpienia i rozległości zmian dochodzi do różnych deficytów ruchowych. Przy umiejscowieniu przepukliny w okolicy L lub L-S stwierdza się prawie zawsze porażenie wiotkie (częściowe lub całkowite) kończyn dolnych ze zniesieniem odruchów skórnych, ścięgnistych i okostnowych. W odcinku Th lub C, przeważa porażenie spastyczne [24, 27]. W obrazie klinicznym obecne są zaburzenia czucia powierzchniowego i głębokiego, co stanowi zwiększoną tendencję do występowania uszkodzeń skóry, a także powstawania odleżyn. Dochodzi również do zaburzeń ze strony układu moczowego i przewodu pokarmowego (nietrzymanie moczu, atonia jelit, zaparcia). 80% dzieci ma zaburzone krążenie płynu mózgowo rdzeniowego prowadzące do wodogłowia. Poziom intelektualny przeważnie jest prawidłowy [6, 21]. Ryc. 2. a - Dziecko z przepukliną oponowo rdzeniową w okolicy lędźwiowej; b przepuklina oponowa; c przepuklina oponowo rdzeniowa. Żródło: Dega W., Milanowska K.: Rehabilitacja Medyczna, Warszawa 1998, s.? 1.2.7. Choroby rdzenia kręgowego Klasyfikacja chorób rdzenia kręgowego w oparciu o miejsce powstania lub zajęty obszar, została przedstawiona w tabeli 1. 16

Miejsce powstania lub zajęty obszar 1.Uszkodzenie neuronu obwodowego 2.Uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego 3.Uszkodzenie dróg czuciowych 4.Uszkodzenie obwodowego układu nerwowego 5.Uszkodzenie złożone neuronu ruchowego 6.Złożone uszkodzenie układu czuciowego i ruchowego Zespoły chorobowe a. Zapalenie rogów przednich rdzenia-choroba Heinego Medina b. Typ I wczesnodziecięcy postępującego rdzeniowego zaniku mięśni a. Uszkodzenie drogi rdzeniowo-wzgórzowej bocznej b. Uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej przedniej c. Rdzeniowe porażenie kurczowe (Strűmplla i Lorraina) a. Zespół tylno-sznurowy b. Uszkodzenie drogi rdzeniowo-wzgórzowej przedniej c. Uszkodzenie drogi rdzeniowo-wzgórzowej bocznej d. Uszkodzenie dróg rdzeniowo-móżdżkowych tylnych e. Uszkodzenie dróg rdzeniowo-móżdżkowych przednich a. Półpasiec b. Ostra idiopatyczna polineuropatia (zespół Guillaina i Barrégo) a. Stwardnienie boczne zanikowe a. Podostre złożone zwyrodnienie (neuropatia z niedoboru witaminy B12) b. Ataksja Friedreicha c. Jamistość rdzenia d. Stwardnienie rozsiane 17

7.Przepuklina jądra miażdżystego a. Przepuklina jądra miażdżystego b. Spondyloza szyjna z mielopatią Tabela 1. Klasyfikacja chorób rdzenia kręgowego w oparciu o miejsce powstania lub zajęty obszar Żródło: Opracowanie własne, na podstawie [13] Ze względu na mnogość chorób rdzenia kręgowego, poniżej przedstawiono trzy przykłady: 1. Zapalenie rdzenia kręgowego. Zmiany zapalne obejmuja cały przekrój rdzenia (poprzeczne zapalenie rdzenia myelitis transversia), a ich przyczyna może być różnorodna [24], choć najczęściej są to choroby zakaźne [32]. Do uszkodzenia rdzenia dochodzi głównie w odcinku piersiowym, ale zmiany mogą dotyczyć również innych segmentów. Pełny obraz choroby rozwija się w ciągu 2-3 dni, dając objawy porażenia kończyn dolnych wraz z zaburzeniami czucia oraz mechanizmów wydalania [24]. 2. Ostre zapalenie rogów przednich rdzenia. Chorobę Heinego Medina (poliomyelitis) wywołują wirusy (Polio I, II, III). W jej przebiegu wyróżnia się trzy okresy [7, 24]: ostry - z towarzysząca 40 stopniową gorączką, utajony - gdzie następuje chwilowa poprawa stanu zdrowia pacjenta przedporażeniowy - z ponownym wzrostem temperatury, bolesnością mięśni i objawami oponowymi. Choroba może mieć postać rdzeniową lub (rzadziej) opuszkową [24]. W pierwszym przypadku dochodzi do zajęcia rogów przednich rdzenia kręgowego, najczęściej w sposób asymetryczny. Występujące porażenie wiotkie najczęściej dotyczy bliższych odcinków kończyn (głównie mięśnie pośladkowe i mięsień czworogłowy uda - kończyna dolna i mięsień naramienny - kończyna górna) [7]. Oprócz zaników mięśniowych, w miarę trwania choroby pojawiają się również przykurcze. W przypadku postaci opuszkowej porażeniu ulegają mięśnie gardła i krtani, co powoduje zaburzenie czynności naczynioruchowych, upośledzenie ośrodków oddechowych oraz osłabienie odruchów obronnych: kaszlowego i połykania [7, 24]. 3. Choroby diemielinizacyjne: A.) Stwardnienie rozsiane (sclerosis muliplex SM). 18

Jest najczęstszą przewlekłą zapalno demielinizacyjną chorobą ośrodkowego układu nerwowego ludzi w wieku 20-45 lat, przebiegającą z wieloogniskową demielinizacyjną utratą aksonów. Etiopatogeneza SM nie jest znana, wiąże się ją z czynnikami genetycznymi, środowiskowymi oraz złożonym odczynem autoimmunologicznym [7, 24]. W przebiegu choroby występują okresy rzutów i remisji. SM może mieć postać ostrą, zwalniającą, przewlekłą. Do początkowych i jednocześnie najczęstszych objawów należy niedowład jednej lub więcej kończyn: uszkodzenie półkuli mózgu powoduje hemiaprezę, natomiast zajęcie rdzenia - paraparezę. Charakterystyczne jest pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego, parestezje, zaburzenia zwieraczy oraz zawroty głowy. B.) Stwardnienie boczne zanikowe. Sclerosis lateralis amyotrophica, choroba Lou Gehriga, w skrócie SLA, polega na zmianach zwyrodnieniowych obejmujących drogę piramidową, komórki rogów przednich oraz jądra nerwów czaszkowych wychodzących z rdzenia przedłużonego [13]. Dotyczy zwykle osób między 50 a 70 rokiem życia, a pierwszym objawem jest postępujący (rdzeniowy) zanik mięśni ( głównie mm krótkich rąk), z towarzyszącym spastycznym niedowładem kończyn dolnych. W miarę postępu choroby dochodzi do zajęcia nerwów czaszkowych wychodzących z rdzenia przedłużonego, co prowadzi do zaburzeń połykania, dyzartrii, zaniku mięśni języka [13, 24]. 1.2.8. Guzy rdzenia kręgowego Guz rdzenia kręgowego to nie tylko nowotwór, ale także ucisk rdzenia spowodowany przez inne przyczyny, takie jak: gruźlica kręgów czy wypadnięcie jądra miażdżystego. Guzy rdzenia dzielimy na zewnątrz- i wewnątrzrdzeniowe [24, 25, 32]. Guzy wewnątrzrdzeniowe cechuje szybko narastający zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia, często ze współistniejącym rozszczepiennym zaburzeniem czucia. Najbardziej powszechnym guzem jest glejak (wyściółczak lub skąpodrzewiak), w mniejszym stopniu pojawia się naczyniak [24, 32]. Objawy kliniczne typowe dla guzów zewnątrzrdzeniowych przebiegają zwykle w trzech stadiach: I. Przejawia się występowaniem bólów korzeniowych. II. Charakterystyczne są objawy połowiczego uszkodzenia rdzenia, czyli zespołu Browna Sequarda. III. Występuje poprzeczne uszkodzeniem rdzenia. 19

Prusiński [32] podkreśla, że w wielu przypadkach choroba odbiega od tego klasycznego opisu. Najpowszechniejszym guzem zewnątrzrdzeniowym jest oponiak. W dalszej kolejności mogą pojawić się nerwiki, nerwiako włókniaki, naczyniaki czy tłuszczaki. Guzy zewnątrzrdzeniowe dzielimy na pod- i nadtwardówkowe. 1.3. Zespoły kliniczne występujące w przebiegu URK Opisując uszkodzenia rdzenia kręgowego pochodzenia urazowego należy uwzględnić poszczególne etapy stanów klinicznych: 1. Stan ostry szok rdzenia. Trwa ok. 3 tygodnie a czasami dłużej i określany jest jako tzw. cisza neurologiczna [15]. W tym czasie dochodzi do zniesienia lub upośledzenia wszystkich rodzajów czucia i czynności dowolnej mięśni (wiotkość). Nie stwierdza się odruchów fizjologicznych ani patologicznych poniżej uszkodzonego segmentu. Występują dysfunkcje w obrębie przewodu pokarmowego i narządów wydalania. Obecne są zaburzenia naczynioruchowe, zmiany skórne, odleżyny [10, 19]. 2. Stan kompensacyjno regeneracyjny. Utrzymuje się przez okres ok. 3 miesięcy i w tym czasie pojawiają się odruchy patologiczne, a porażenie wiotkie przechodzi w spastyczne. Następuje wyrównanie zaburzeń naczynioruchowych oraz polepszenie trofiki skóry. Pęcherz moczowy ulega automatyzacji, z jednoczesnym usprawnieniem defekacji [25, 49]. 3. Stan utrwalających się zaburzeń neuropatologicznych. Obejmuje okres między 6 a 24 miesiącem, kiedy to dochodzi do nasilenia spastyczności (zgięciowej lub wyprostnej). Pojawiają się skostnienia okołostawowe, a złamania kości długich i zaburzenia dotyczące układu moczowego stanowią częste dolegliwości [21, 24]. 4. Stan utrwalonych uszkodzeń neurologicznych. Dotyczy czasu powyżej 2 lat po urazie. W tym okresie występują ograniczenia ruchomości stawów oraz spastyczność o dużym nasileniu. Towarzyszom temu zaburzenia troficzne skóry. W tym stanie bardzo często zaburzenia dotyczą również psychiki chorego [15, 19, 24, 49]. 5. Stan przewlekły. Określany jako stan człowieka rdzeniowego trwa przez całe życie chorego. W tym okresie następuje między innymi osłabienie siły mięśni nieporażonych 20

oraz obniżenie ogólnej wydolności fizycznej. Szczególnie kłopotliwe dla pacjentów są zmiany w układzie moczowym i kostno stawowym oraz odleżyny [15, 24]. 1.4. Poziom uszkodzenia rdzenia a możliwości funkcjonalne Poprzeczne przerwanie ciągłości rdzenia kręgowego powoduje przede wszystkim zniszczenie dróg łączących rdzeń kręgowy z mózgowiem. Objawy są różne, zależne od poziomu rdzenia, na którym wystąpiło uszkodzenie. Jeżeli obejmuje ono segmenty między C1 a C3, następuje zniszczenie połączeń między ośrodkami pnia mózgu, a mięśniami oddechowymi, co zazwyczaj prowadzi do śmierci [2]. Jeżeli uszkodzenie jest częściowe dochodzi do poważnych problemów z oddychaniem, czucie oraz funkcje poniżej szyi zostają zniesione. Jednak osoby z takim urazem, według Haftka [15] mogą poruszać szyją i za pomocą ust kierować wózkiem elektrycznym. Uszkodzenie rdzenia na poziomie C4 C5 prowadzi do porażenia czterech kończyn (tetraparesis), z możliwością siedzenia po ustabilizowaniu kręgosłupa (fotel z wysokim podparciem, pacjent przywiązany). Chorzy są w stanie oddychać samodzielnie. Nie mają czucia i funkcji ruchowej poniżej obojczyka [15, 49]. Segment C6 rdzenia kręgowego, jest najczęstszym poziomem uszkodzenia [21]. Ponieważ funkcje mięśnia dwugłowego i trójgłowego ramienia są zachowane, osoby z tym uszkodzeniem mogą używać ręcznie poruszanego wózka i wykonywać dużo czynności samoobsługowych [15]. Osoby z uszkodzeniem C7-C8 mają zachowane czynności mięśni prostowników nadgarstka [2], tym samym istnieje u nich szansa na odzyskanie czynności chwytnej i ruchów palców [21]. Na poziomie poniżej Th1 występuje porażenie obu kończyn dolnych (tzw. wysoka paraplegia), lecz mimo pełnej funkcji rąk i palców (uszkodzony nerw łokciowy) [2], chorzy mają słabą równowagę, szczególnie w pozycji stojącej [15]. Na odcinku Th2 Th5 zachowane są wszystkie funkcje życiowe, pacjenci są w stanie samodzielnie siedzieć, poruszać się w parapodium, czy za pomocą wózka sterowanego ręcznie [24]. Uszkodzenie na poziomie Th6-Th10 zapewnia możliwość chodu w aparatach stabilizujących, ułatwia go zachowany ruch elewacji miednicy. Czynność rąk pozwala na prowadzenie samochodu o napędzie ręcznym. Ponadto chorzy mogą oddychać mięśniami klatki piersiowej, a tym samym zdolni są do dużego wysiłku fizycznego [47]. 21

Uszkodzenie na poziomie L1-L2 umożliwia chód naprzemienny przy pomocy aparatów szynowo opaskowych i kul, oczywiście w zależności od posiadanych funkcji. Natomiast osoby, u których uraz wystąpił na poziomie L3-L4 mają zachowane czucie mięśni bioder i kolan. Dobra kontrola miednicy i prokymalnych odcinków kończyn dolnych zapewnia niezależny chód wspomagany aparatami stabilizującymi opadanie stóp. W obu przypadkach wózek inwalidzki powinien być stosowany na dłuższe dystanse [15,49]. Uszkodzenie L5-S1 pozwala na działanie niektórych mięśni bioder, kolan, stawów skokowych i stóp. U osób z urazem części końcowej rdzenia, na poziomie S2-S4, możliwa jest niezależność samoobsługowa i lokomocja. Często też zachowana jest funkcja pęcherza moczowego [19]. 1.5. Powikłania towarzyszące URK w odcinku piersiowym i lędźwiowym Urazy kręgosłupa i rdzenia kręgowego, jak słusznie zauważa Kiwerski, traktowane powinny być jako pewna nierozerwalna całość problemów diagnostycznych i leczniczych [24], głównie ze względu na łączące je zaburzenia neurologiczne. Każdy chory z paraplegią ma stałe problemy urologicznie. Ponadto występują u niego częste powikłania w postaci: odleżyn, przykurczy, zapaleń kości, złamań patologicznych, skostnień okołostawowych czy spastyczności [10]. Bardzo często urazom kręgosłupa i rdzenia współtowarzyszą uszkodzenia innych części ciała. Najczęściej spotykane dotyczą urazów kończyn dolnych, złamań miednicy (z możliwością uszkodzenia pęcherza moczowego), urazów klatki piersiowej (dodatkowo z krwiakami opłucnej bądź złamaniem żeber), urazów narządów jamy brzusznej (wątroby, nerek, śledziony). Rzadziej spotykane są urazy głowy (wstrząśnienia czy stłuczenia mózgu) i urazy kończyn górnych [15, 21, 24, 49]. W urazach kręgosłupa powiązanych zaburzeniami neurologicznymi bardzo często dochodzi do powikłań płucnych [21, 24]. Zahamowanie funkcji piersiowego pnia współczulnego (przede wszystkim w okresie szoku rdzeniowego) z następowym skurczem oskrzeli i wzmożoną sekrecją gruczołów drzewa oskrzelowego oraz porażenie mięśni klatki piersiowej uniemożliwia choremu odksztuszanie zalegającej wydzieliny. Wskutek tego dochodzi do zmniejszenia czynnej przestrzeni oddechowej w płucach, postępującej niedodmy, niedotlenienia ustroju [7, 15]. Zalegająca wydzielina może prowadzić do stanów zapalnych oskrzeli, czy odoskrzelowego zapalenia płuc. 22

Chorzy z paraplegią we wczesnym okresie po urazie narażeni są na zakrzepowe zapalenie żył, mikrozatorowość i zatorowość naczyń mózgowych lub tętnic płucnych. Zatorowość płucna jest najczęstszym powodem zgonów chorych po urazie kręgosłupa w odcinku piersiowym lub lędźwiowym [1]. Bardzo groźnym powikłaniem, często spotykanym u osób po URK są odleżyny [1, 24]. Są to rany powstałe na skutek zaburzeń troficznych skóry, powstające często w okolicach jej uciśnięcia. Pierwsze objawy w postaci blednącego zaczerwienienia można zaobserwować już w kilka godzin po urazie. Obecnie używany podział odleżyn uwzględnia głębokość zajętych tkanek i obejmuje pięć grup [21, 24]: zmiany martwicze dotyczą jedynie skóry dochodzi do zajęcia tkanki podskórnej martwica obejmuje także powięź głęboką zajęcie tkanek miękkich leżących poniżej powięzi umiejscowienie jeszcze głębsze, zajęcie tkanki kostnej Czynniki sprzyjające powstawaniu odleżyn to niedożywienie, odbiałczanie, niedokrwienie, brak czucia powierzchniowego, a u chorych z paraplegią przede wszystkim: zwiększona spastyka porażonych części ciała. Najbardziej podatnymi okolicami ich występowania są: okolica kości krzyżowej, krętarz większy kości udowej, pięta. W okresie szoku rdzenia dochodzi między innymi do zahamowania czynności ośrodków nerwowych odpowiedzialnych za regulację funkcji pęcherza moczowego. Drogi moczowe kontrolowane są przez część współczulną (Th10 L2) i przywspółczulną (S2-S4) układu autonomicznego [21, 25]. W zależności od poziomu uszkodzenia, wyodrębnić można dwie zasadnicze grupy zaburzeń pęcherza [25]: bierny układ wysokiego ciśnienia (pęcherz arefleksyjny, autonomiczny) czynny układ wysokiego ciśnienia (pęcherz odruchowy) Zniszczenie ośrodków stożka rdzeniowego powoduje powstanie pęcherza autonomicznego, którego opróżnienie następuje częściowo, po nadmiernym rozciągnięciu ściany pęcherza. W takim przypadku mocz stale zalega w pęcherzu, a jego częste oddawanie, w małych ilościach, zwykle prowadzi do infekcji moczowych, wodonercza, niekiedy roponercza [1, 15, 21]. Uszkodzenie układu nerwowego powyżej rdzeniowego ośrodka mikcji umożliwia odtworzenie odruchu wydalania moczu po wypełnieniu pęcherza 23

(automatyzm pęcherza). Dośrodkową impulsację do krzyżowego ośrodka rdzeniowego zapewnia umiarkowane rozciąganie ściany pęcherza [25]. Mimo to pacjenci z paraplegią narażeni są na zakażenia dolnych dróg moczowych. Powikłania powstają także przy długotrwałym cewnikowaniu (przerywanym lub ciągłym) [25]. Często dochodzi do zapalenia cewki moczowej, które może być początkiem zapaleń najądrza, czy też ropni okołocewnikowych [1, 7, 21, 24]. Wiele miesięcy po urazie może dojść do kamicy moczowej, będącą następstwem m.in. zaburzeń gospodarki wapniowo fosforanowej, zwiększonego wydalania wapnia z moczem i alkalizacji moczu [24]. Do powikłań układu moczowego należą również krwawienia z dróg moczowych, będące konsekwencją błędów pielęgnacyjnych [21, 49]. W wyniku URK i następowego przerwania wszelkich funkcji odruchowych pojawiają się również zaburzenia wypróżniania oraz dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, w postaci atonii jelit, częstych biegunek czy też zaparć [1, 10, 25]. Kolejnym powikłaniem, towarzyszącym URK są neurogenne skostnienia okołostawowe, nazywane również zwapnieniami okołostawowymi czy kostniejącym zapaleniem mięśni. W obrębie tkanki łącznej, ścięgnistej, przydanki naczyniowej oraz mięśni powstaje tkanka kostna przybierająca postać bezkształtnych mas o umiejscowieniu pozastawowym [7, 21, 24]. Zmiany dotkają najczęściej okolic dużych stawów, przeważnie biodrowych, w obszarze objętym porażeniem lub niedowładem. Mogą powstać w wyniku: zaburzeń funkcji układu współczulnego lub zaburzeń odczynu tkankowego, arterializacji krwi żylnej, ucisku naczyń, długotrwałego unieruchomienia, bądź przeciwnie - podczas zbyt mocno wykonywanych ćwiczeń biernych. Jak zaznacza Kiperski [21], zmiany okołostawowe nie są główną przyczyną znacznego ograniczenia zakresu ruchów w stawie. Kiedy okres szoku rdzeniowego dobiega końca, następuje nagły wzrost aktywności motoneuronów, objawiający się przedłużonym nadmiernym skurczem mięsni szkieletowych. Porażenie wiotkie przechodzi w spastyczne, a jego pierwszym objawem klinicznym jest wzmożone napięcie mięśni [49]. Zazwyczaj towarzyszy temu wygórowany odruch rozciągowy, zwłaszcza w obrębie mięśni prostowników [1, 21]. Podczas wykonywania ruchów biernych pojawia się charakterystyczny opór, który czasami może ustąpić. Często określa się go jako odruch scyzorykowy. Czynniki takie jak: zimno, wiatr, deszcz, napięcie emocjonalne, stres, jak również wrastające paznokcie, odleżyny, nadmierne rozciągnięcie ścian pęcherza moczowego czy przewlekłe zaparcia, wzmagają spastyczność [10, 15, 29]. 24

Uszkodzenia rdzenia kręgowego prowadzi również do zaburzenia funkcji seksualnych, a zatem, jak pisze Kirenko: całego życia erotycznego w całym jego wymiarze [16, 20]. Zniszczenie rdzeniowego ośrodka erekcji (S3-S4) prowadzi do całkowitego zaburzenia czynności seksualnych [20, 25, 26]. Jeżeli uszkodzenie dotyczy dolnego motoneuronu pozbawia mężczyzn wzwodów refleksogennych, ale zdolni są oni do uzyskania wzwodu psychogennego. Brak pracy mięśni miednicy mniejszej powoduje, że wytrysk jest niepełnowartościowy [20]. Erekcja psychogenna jest niemożliwa do osiągnięcia wówczas, gdy URK obejmuje segmenty między Th11 a L2, ponieważ na tym odcinku dochodzi do zahamowania ośrodków współczulnych [25]. W przypadku całkowitego urazu w obrębie odcinków krzyżowych lub ogona końskiego dochodzi do zniesienia zdolności ejakulacji oraz uniemożliwienia erekcji odruchowej [20]. U kobiet natomiast, w wyniku URK dochodzi do zaniku bodźców czuciowych w okolicy krocza z następowym wygaszeniem objawów pobudzenia seksualnego. W przypadku całkowitego uszkodzenia rdzenia zanika orgazm [20]. Na uwagę zasługuje fakt, że choć większość pacjentów podaje, iż odczuwa zmniejszenie zainteresowania życiem seksualnym, to jednak badania wykazują, że mają oni obniżoną samoocenę, są pełni frustracji oraz zaniepokojeni własną przyszłością w związkach partnerskich [26]. Dolegliwości bólowe występują zarówno we wczesnym, jak i odległym okresie po urazie kręgosłupa i rdzenia kręgowego, niezależnie od poziomu uszkodzenia [21]. Uważa się jednak [35], że częściej pojawiają się one w urazach na poziomie ogona końskiego. Zespoły bólowe u pacjentów z URK mogą mieć różny charakter, a spotykane podziały [1, 21] wyróżniają: 1. Bóle kręgosłupa i tkanek okołostawowych w miejscu urazu, nasilające się przy zmianach pozycji, próbach ruchu. 2. Bóle korzeniowe promieniujące zgodnie z unerwianymi przez dany nerw rejonami [21]. 3. Bóle pochodzenia centralnego [50], które można podzielić na: a) Bóle trzewne często związane z dolegliwościami przewodu pokarmowego, a także układu moczowego. Bredbook [1] uważa, że przekazywanie bólu u osób ze zniesieniem czucia, odbywa się za pośrednictwem funkcjonującego nerwu przeponowego. 25

b) Bóle fantomowe - o charakterze piekącym, niekiedy z towarzyszącym uczuciem wykręcania porażonych kończyn [21]. 4. Bóle o charakterze przeciążeniowym, będące wynikiem zbytniego treningu (siłowego, sportowego) tkanek zdrowych. Oprócz zdrowego układu mięśniowo szkieletowego [30] mogą one obejmować także mięśnie niedowładne [1, 21, 48]. 5. Bóle występujące na granicy uszkodzenia neurologicznego rdzenia [21, 48] występują zazwyczaj w późniejszym okresie, kilka lat po urazie, w przebiegu pourazowej jamistości rdzenia. Część z tych zespołów zanika samoistnie lub przebiegają łagodnie, nie ograniczając funkcji życiowych pacjenta. Nierzadko jednak bóle utrzymują się, a nawet narastają, co wymaga rozpoczęcia odpowiedniego leczenia [21]. 1.6. Rehabilitacja pacjentów z paraplegią Rehabilitacja jest procesem medyczno-społecznym, który dąży do zapewnienia osobom niepełnosprawnym godziwego życia w poczuciu pożyteczności społecznej i bezpieczeństwa społecznego oraz zadowolenia [7]. Dega, w definicji rehabilitacji umieszcza jej podstawowe cechy: wczesna, ciągła, kompleksowa i powszechna. Celem rehabilitacji w przypadku URK jest utrzymanie prawidłowych funkcji życiowych, zapobieganie wtórnym powikłaniom (infekcje dróg moczowych, odleżyny), wyuczenie i usprawnienie zachowanych zdolności motorycznych, a także adaptacja psychiczna pacjenta i jego rodziny [15]. Spełnienie tych warunków w przypadku paraplegii jest bardzo trudne, wymaga wytrwałości, cierpliwości i czasu nie tylko ze strony pacjenta, ale i całego zespołu rehabilitacyjnego [19]. Tym bardziej, że proces usprawniania u paraplegików wymaga pełnej aktywności ze strony wszystkich działów rehabilitacji: leczniczej, psychologicznej, zawodowej i społecznej [7]. Rehabilitację osób z URK należy rozpocząć jak najwcześniej, w pierwszych dniach po postawieniu diagnozy (uraz, choroba, zapalenie, guz) i w zasadzie proces ten toczy się przez całe życie pacjenta [14, 20,43]. Postępowanie kinezyterapeutyczne po URK obejmuje w pierwszym etapie unieruchomienie pacjenta w pozycji leżącej na łóżku szpitalnym [14, 49]. Jednocześnie należy wdrożyć ćwiczenia oddechowe, które mają na celu zwiększenie wentylacji płuc, zachowanie ruchomości klatki piersiowej oraz wzmocnienie przepony i dodatkowych mięśni oddechowych. Gimnastykę oddechową należy wspierać oklepywaniem klatki piersiowej, a poprzez naukę efektywnego kaszlu, stosowanie inhalacji dróg oddechowych i podawanie leków mukolitycznych zapobiegać nadmiernemu 26

gromadzeniu się wydzieliny w oskrzelach [21, 47]. Zapobiega to powstawaniu ewentualnych stanów zapalnych układu oddechowego. Istotną rolę, już w okresie szpitalnym, odgrywa skuteczna profilaktyka przeciwodleżynowa [14, 24]. obejmującą przede wszystkim: regularną zmianę pozycji ciała pacjenta, co 2-3h wykonywanie ćwiczeń biernych kończyn porażonych oraz ćw. czynnych tych części ciała, które mają zachowane funkcje używanie sprzętu (wałki, kliny, poduszki, materace przeciwodleżynowe) przy zmianach pozycji ułożenia zachowanie odpowiedniej higieny osobistej pacjenta, zadbanie o odpowiedni stan skóry stosowanie środków przeciwodleżynowych (maści, kremy, płyny) Wprowadzenie ćwiczeń biernych, przede wszystkim mięśni porażonych, powinno odbyć się jak najszybciej, bowiem mają one na celu zapobieganie przykurczom torebek stawowych, więzadeł i mięśni oraz utrzymują prawidłowy zakres ruchu w stawach. Ponadto ćwiczenia bierne zapobiegają zanikom mięśni, a także stanowią przygotowanie pacjenta do ewentualnego ruchu czynnego [14, 21, 49]. Ze względu na występująca wiotkość mięśni i zanik czucia u osób po URK, niezmiernie ważnym elementem jest przestrzeganie prawidłowej metodyki ćwiczeń biernych, które powinny być wykonywane wolno, dokładnie, w granicach fizjologicznego zakresu ruchu [47, 49]. Należy pamiętać o ćwiczeniu pojedynczych stawów, jak również o ćwiczeniach złożonych, takich jak np. trójzgięcie. Leczenie usprawniające powinno obejmować także te części ciała, które zachowały swe funkcje. Ćwiczenia czynne mięśni nieporażonych: wspomagane, wolne, czynne w odciążeniu, czynne z oporem, mają na celu utrzymanie ogólnej wydolności chorego [14, 24, 49]. Co więcej, ćwiczenia wzmacniające obręcz barkową oraz mięśnie kończyn górnych są bardzo dobrym przygotowaniem do pionizacji lub - w dalszym etapie usprawniania - do nauki chodu [21], stanowiąc jednocześnie dużą podporę psychologiczną i motywację pacjenta do ćwiczeń [39]. W procesie rehabilitacji należy również pamiętać o ćwiczeniach izometrycznych, które w najlepszy sposób zapobiegają zanikom mięśni oraz przyspieszają przyrost ich masy i siły. Razem z innymi ćwiczeniami, a także profilaktyką przeciwodleżynową i ciągłą pielęgnacją chorego, stanowią bardzo dobre zabezpieczenie przed powikłaniami zakrzepowymi [1, 14, 24]. 27

Kolejnym etapem usprawniania chorych z paraplegią jest jak najwcześniejsza pionizacja, w pierwszej fazie bierna, w późniejszej czynna [21, 24]. Pionizacja bierna [7, 14, 15]: umożliwia przyjęcie pozycji pionowej ciała z wykorzystaniem odpowiedniego sprzętu ortopedycznego [47] ułatwia adaptację do wózka poprawia pracę układu moczowego i przewodu pokarmowego wpływa pozytywnie na układ oddechowy i układ krążenia ułatwia odczuwanie bodźców propiroceptywnych w uszkodzonych częściach rdzenia kręgowego działa pozytywnie na stan psychiczny paraplegika Zazwyczaj już u osób z całkowitym uszkodzeniem rdzenia na poziomie Th8 istnieje możliwość pionizacji czynnej. Warunkiem do jej przystąpienia jest użycie odpowiednich aparatów stabilizujących kończyny dolne [28, 49]. U osób młodych, z bardzo dobrą wydolnością ogólną organizmu, chodzenie krokiem kangurowym nie sprawia większych trudności [24]. Uszkodzenie całkowite rdzenia na poziomie Th12 i niżej umożliwia chód krokiem naprzemiennym. Mięśnie biodrowo-lędźwiowe mają zachowaną funkcję, natomiast stosowanie aparatów stabilizujących stopy i stawy kolanowe zdecydowanie ułatwia lokomocję [24, 39]. W zależności od stopnia i rozległości uszkodzenia oraz możliwości funkcjonalnych chorego, samodzielne poruszanie odbywa się z pomocą balkonika lub kul [9, 24, 47]. Do najczęściej stosowanego sprzętu ortotycznego zalicza się: aparaty stabilizujące LETOR, aparaty ParaWalker, Walkabout i inne ortozy typu RGO, ARGO, które umożliwiają czynną pionizację i naukę chodzenia również u paraplegików z wysokim uszkodzeniem rdzenia kręgowego (nawet z segmentu Th5) [24, 47]. Dodatkowo, usprawnianie lokomocji uzyskuje się poprzez elektrostymulację (FES functional electrical stimulation), głównie mięśni czworogłowych ud czy mięśnii zaopatrywanych przez nerw strzałkowy [6, 47]. W trakcie procesu usprawniania należy pamiętać o wcześnie kształtującym się automatyzmie pęcherza moczowego. W momencie wycofania się objawów szoku rdzenia, powinno się usunąć cewnik stały odbarczający pęcherz moczowy i rozpocząć jego cewnikowanie kilka razy w ciągu dnia (np. 4 razy na dobę) [16, 22]. Obecnie pęcherz wiotki (autonomiczny) zaopatrywany jest przez wszczepienie sztucznych zwieraczy, które umożliwiają pełną kontrolę w oddawaniu moczu [16]. Wykonuje się także próby elektrostymulacji pęcherz zwieracz [47]. 28