Wytyczne stosowania nieinwazyjnej i inwazyjnej wentylacji mechanicznej do leczenia przewlekłych schorzeń układu oddechowego.

Transkrypt

1 lgmd.andreovia.pl Wytyczne stosowania nieinwazyjnej i inwazyjnej wentylacji mechanicznej do leczenia przewlekłych schorzeń układu oddechowego. Wytyczne... 1 Opublikowane przez Niemieckie Towarzystwo Pneumonologii (DGP) Skróty: POChP CPAP CRF EPAP HMV LTOT NIV NMD OHS PaCO2 PaO2 PCF PEEP PTcCO2 SaO2 VC OUN 1 Wstęp Przewlekła obturacyjna choroba płuc Ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych Przewlekła niewydolność oddechowa Dodatnie ciśnienie wydechowe w drogach oddechowych Domowa wentylacja mechaniczna Domowe leczenie tlenem (DLT) Nieinwazyjna wentylacja Choroby nerwowo-mięśniowe Zespół hipowentylacji spowodowanej otyłością Ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla w krwi tętniczej Ciśnienie cząstkowe tlenu krwi tętniczej Kaszlowy przepływ szczytowy Dodatnie ciśnienie końcowo-wydechowe Przezskórne ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla Nasycenie tlenem hemoglobiny Pojemność życiowa płuc Ośrodkowy układ nerwowy W ostatnich latach nastąpił wzrost liczby publikacji naukowych, o stosowaniu wentylacji mechanicznej, w leczeniu przewlekłej niewydolności oddechowej (CRF). W połączeniu z gwałtownym wzrostem zapotrzebowania na korzystanie z domowej wentylacji mechanicznej (HMV) i obecną sytuacją polityczną, trwa debata na temat eskalacji wymagań finansowych, stawianych systemowi opieki zdrowotnej, związana z potrzebą wdrożenia efektywnego systemu opieki zdrowotnej. W formułowanie zestawu interdyscyplinarnych, naukowych wytycznych, zawierających cele HMV niezbędne jest: 1. Ustalenie szczegółów i odpowiedniego momentu rozpoczęcia HMV. 2. Ustalenie odpowiednich metod diagnostycznych i terapeutycznych, niezbędnych do prowadzenia HMV. Niniejszy tekst oparty jest na pełnej wersji. Szczegółowe wskazówki (w języku niemieckim) można uzyskać ze strony internetowej Niemieckiego Stowarzyszenia Pneumonologii i Wspomagania oddychania DGP Stowarzyszenie Wentylacji Domowej AGH: oraz Stowarzyszenia Społecznych Nauk Medycznych w Niemczech AWMF Pełna wersja wytycznych w języku niemieckim jest również opublikowana w czasopiśmie Pneumologie. 1.2 Metodologia Niniejsze wytyczne zostały opracowane zgodnie z AWMF System i odpowiadają poziomowi S2. Formalnego ustalenia poziomu dowodów nie przeprowadzono; formalny konsensus został osiągnięty w sferze dwóch wytycznych konferencji eksperckich. Odpowiednia literatura została uzyskana poprzez sformalizowane poszukiwania w bazach Medline i Cochrane. 1.4 Zasady naukowe Układ oddechowy składa się z dwóch części, które mogą niezależnie prowadzić do pogorszenia wymiany gazowej; płuc oraz układu mięśni i dróg oddechowych (pompy oddechowej). W chorobach płuc najczęściej wystarczająca jest tlenoterapia, chyba że procesowi chorobowemu towarzyszy silne upośledzenie procesu wymiany gazowej, które dodatkowo wymaga stosowania dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych. Zaburzenia w obrębie układu oddechowego i mięśni wymagają najczęściej wentylacji mechanicznej (rys. 1) płuca niewydolność płuc częściowa niewydolność PaO 2 PaCO 2 ( ) system dysfunkcja analiza gazometrii pompa oddechowa niewydolność wentylacji ogólna niewydolność PaO 2 PaCO 2 3. Logistyczne zaplanowanie przeniesienia wentylowanego pacjenta ze szpitala do środowiska domowego. terapia tlenowa leczenie wentylacja mechaniczna 4. Wymagania techniczne i kadrowe dla podmiotów prowadzących HMV. 5. Ustalenie kryteriów kontroli jakości HMV. Rys. 1. Układ oddechowy Patofizjologiczne zmiany, towarzyszące chorobom układu oddechowego, mogą powodować zwiększenie obciążenia i/lub zmniejszenie wydolności mięśni oddechowych, które w rezultacie stają się przeciążone. Wynikająca z tego hipowentylacja pierwotnie przejawia się najczęściej w warunkach zwiększonej aktywności i/lub podczas snu, początkowo zwłaszcza w fazie REM. Potencjalne przyczyny zaburzeń

2 Wytyczne... 2 wentylacji są wielorakie; dysfunkcje OUN, choroby nerwowomięśniowe, deformacje klatki piersiowej, przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), jak również zespół otyłości (OHS). Zaburzenie wentylacji może pojawić się nagle, a następnie doprowadzić do kwasicy oddechowej. W CRF kwasica oddechowa jest kompensowana przez zmiany w nerkach (zatrzymanie wodorowęglanów). Epizody zaostrzenia procesu chorobowego mogą się też rozwijać na podstawie już obecnych zaburzeń przewlekłych, tworząc patologiczny obraz gazów krwi, z wysokim poziomem wodorowęglanów i niskimi wartościami ph. Objawy CRF są liczne i występują często w połączeniu z objawami choroby podstawowej, przy czym duszności, poranne bóle głowy i objawy zaburzeń oddychania podczas snu, to podstawowe wykładniki. Pacjenci z CRF mogą planowo być kwalifikowani do HMV, która u nich, jest stosowana sporadycznie, jako nocna wentylacja na przemian ze spontanicznym oddychaniem w ciągu dnia. Terapia wentylacją może być przeprowadzana inwazyjnie poprzez tracheostomię, lub nieinwazyjnie przez maskę, a ma na celu poprawę parametrów gazów we krwi, zarówno podczas wentylacji mechanicznej, jak i okresów spontanicznego oddychania. Głównym celem terapii jest zmniejszenie poziomu dwutlenku węgla (PaCO2), z ewentualnym uzyskaniem normokapni. W trakcie tego procesu muszą być brane pod uwagę potencjalne skutki uboczne dla pacjenta i jego tolerancja wentylacji mechanicznej. 2.2 Układ rur i systemy wydechowy Powszechnie używane są pojedyncze systemy rurowe z systemami wydechowymi umieszczonymi blisko pacjenta. W systemie otwartym, tzw. przeciekowym, otwory w układzie rur lub masce, są również blisko pacjenta i pomagają w eliminacji CO2. Warunkiem używania tego systemu jest ciągłe dodatnie ciśnienie również podczas wydechu (EPAP: wydechowe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych), ponieważ znaczna ilość CO2 mogłaby być ponownie wdychana z systemu rur. Zamiana układu wydechowego musi odbywać się w warunkach klinicznych. 2.3 Maski Interfejs wentylacji Maski nosowe lub na całą twarz stosowane są w domowej wentylacji nieinwazyjnej (NIV). Wybór maski zależy od stanu pacjenta, tolerancji wentylacji, jak również od skuteczności wentylacji. Każdy pacjent powinien posiadać co najmniej jedną maskę rezerwową. Przy długim okresie wentylacji, konieczne może być kilka różnych masek, w celu złagodzenia ucisku na twarz. W domowej wentylacji inwazyjnej tracheostomia musi być zagojona, wynaskórkowana. W wentylacji przez rurkę tracheotomijną mogą być używane rurki z balonem lub bez; użycie rurki z balonem wymaga kontrolowania ciśnienia w mankiecie. Wymagane jest również posiadanie przez pacjenta rezerwowej rurki tego samego rozmiaru i jednej rurki mniejszego rozmiaru, jako awaryjna pomoc w przypadku trudnej wymiany. 2 Wymaganie techniczne Lekarze odpowiedzialni są za wskazania do HMV, wybór typu respiratora oraz sposobu i parametrów wentylacji. Niekontrolowane zmiany w ustawieniach wentylacji mogą potencjalnie prowadzić do powikłań zagrażających życiu, dlatego każda zmiana w systemie musi być przeprowadzania pod nadzorem lekarskim, najlepiej pod warunkach klinicznych. Na szczególną uwagę zasługują następujące obszary: 2.1 Respiratory Podstawowe wymagania dla respiratorów zostały ustalone zgodnie z normami ISO, z rozróżnieniem Respiratory do domowej opieki dla pacjentów całkowicie zależnych (ISO : 2004) i Urządzenia wspomagania oddychania (ISO :2004). Jeśli zdolność pacjenta do oddychania spontanicznego jest znacznie zmniejszona (wentylacja dzienna > 16 godzin), wymagany jest zewnętrzny akumulator o pojemności zapewniającej pracę respiratora przez co najmniej 8-10 godzin. W wypadku wentylacji mechanicznej powyżej 16 godzin na dobę, należy również zapewnić dodatkowy respirator. Zastąpienie istniejącego respiratora respiratorem innego typu, lub dostosowanie nowego trybu wentylacji, musi odbywać się w warunkach szpitalnych, w ośrodku specjalizującym się w wentylacji mechanicznej (patrz rozdział 3.5). 2.4 Nawilżacze Systemy nawilżania (nawilżacze i podgrzewacze) ogólnie dzielimy na czynne lub bierne, co pokazano w tab. 1: Active Bubble- through humidifiers Air flows through water Sterile water required Tab. 1. Nawilżacze Pass-over humidifiers Air passes over water Sterile water not required Passive Heat and Moisture Exchanger (HME) Conserves patient s own humidity and airway temperature Can alter breathing mechanics Must never be used in conjunction with an active humidifying system! Wentylacja inwazyjna zawsze wymaga systemu nawilżania. W wentylacji nieinwazyjnej, nawilżacz powinien być stosowany w zależności od występujących u pacjenta objawów.

3 Wytyczne Akcesoria dodatkowe Filtry cząstek, zamontowane w miejscu wlotu powietrza do respiratora, są konieczne. Zaleca się aby filtry te były zmieniane w odstępach 1-7 dniowych. Nie ma wystarczających dowodów na to, że filtry w miejscu wylotu powietrza z respiratora są niezbędne do użytku domowego. Monitoring przez pulsoksymetrię nie jest obowiązkowy. Wyjątkiem są pacjenci z NMD i z niewydolnym kaszlem (p. rozdz. 8), jak również dzieci (p. rozdz.9). W tych grupach pacjentów spadek wysycenia tlenem hemoglobiny może wskazać bliskie, znaczące zatrzymanie z nadmiernego wydzielania. Wskazane są również pomiary selektywne, wykonywane podczas wentylacji inwazyjnej. Pacjenci wentylowani inwazyjnie powinni być wyposażani w respiratory z bateriami o długim czasie działania, urządzenia ssące (przepływ > 25 l/min), a także respiratory zastępcze i torby do transportu na respiratora. 1. Zmiana respiratora lub ustawień respiratora może nastąpić wyłącznie na zlecenie lekarza i musi być prowadzona w warunkach klinicznych. 2. Jeżeli okresy wentylacyjne przekraczają 16 godzin dziennie konieczny jest zewnętrzny akumulator i respirator zapasowy. 3. Każdy pacjent wentylowany w sposób nieinwazyjny, wymaga co najmniej jednej rezerwowej maski. Każdy pacjent wentylowany w sposób inwazyjny wymaga co najmniej jeden rezerwowy kaniuli. 4. Nawilżacz jest obowiązkowy w wentylacji inwazyjnej. Jest również przydatny w NIV, jeśli występują typowe objawy wysychania 5. U pacjentów z NMD i niewydolnością kaszlu oraz dzieci, konieczne jest okresowe korzystanie z pulsoksymetru. 3 Ustawianie, regulacja i kontrola respiratora 3.1 Centrum domowej wentylacji mechanicznej Centra domowej wentylacja mechanicznej (HMV) muszą być zorganizowane przy specjalistycznym ośrodku, mającym doświadczenie w inicjowaniu i monitorowaniu. Bardziej dokładna definicja, jakości strukturalne i proceduralne będą określone w przyszłości, podczas akredytacji ośrodków HMV. 3.2 Diagnostyka Oprócz przeprowadzenia wywiadu i badania fizykalnego, przed rozpoczęciem wentylacji konieczne są następujące badania: Podstawowe badania laboratoryjne i elektrokardiogram (EKG). Analiza gazów krwi (dzień i noc) odpowiednio podczas oddychania powietrzem atmosferycznym i tlenem, lub ciągły nocny przezskórny pomiar CO2 (PTcCO2). Czynnościowe badania płuc, pomiary siły mięśni oddechowych i ocena szczytowego przepływu kaszlowego. Rentgen klatki piersiowej w dwóch płaszczyznach. Całonocna poligrafia/polisomnografia. Test wysiłkowy (np. 6 minut spaceru, ergometr). Echokardiografia jeśli występuje lub jest podejrzewana niewydolność serca. Pulsoksymetria nocna nie jest wystarczająca do wykrycia nocnej hipowentylacji, ani do wskazywania konieczność stosowania HMV. 3.3 Rozpoczęcie wentylacji mechanicznej Celem działań jest zmniejszenie objawów klinicznych u pacjenta i/lub zmniejszenie PaCO2 do punktu normokapnii. Wskazania do wentylacji, a także wybór respiratora i akcesoriów są zadaniem lekarza z ośrodka HMV, który albo bezpośrednio sam wprowadzi wstępną konfigurację systemu wentylacyjnego, albo zleca to zadanie innym specjalnie wyszkolonym asystentom (ale nie technikom pracującym jako dostawcy urządzeń). Zastosowanie mają następujące kryteria: Wentylację rozpoczyna się w pomieszczeniu medycznym, przeważnie w laboratorium snu lub na oddziale obserwacyjnym, rzadziej na oddziale intensywnej opieki medycznej. Wentylację rozpoczyna się monitorując ciśnienie tętnicze, rytm serca i prowadzi się analizę gazometrii, pulsoxymetrii i / lub oceną PTcCO2 z pomiarem objętości oddechowej. Poziom ciśnienia wdechu, ciśnienie w wentylacji kontrolowanej (lub tryb hybrydowy, jeżeli dotyczy) może - w zależności od choroby podstawowej - przekraczać 30mbar (zwłaszcza w POChP). Wartości SaO2 < 90% lub PaO2 < 55mmHg dla optymalnej wentylacji wskazują na potrzebę dodatkowej podaży tlenu ( DLT). Jeżeli jest to konieczne, połączenie wentylacji nocnej i dziennej może być również skuteczne stosowane. W trakcie inicjacji HMV, skuteczność wentylacji powinna być oceniana przez PaCO2, zarówno w trakcie spontanicznego oddychania i wentylacji, oraz odpowiednio uzupełniona przez pomiary nocne (poligrafia /pulsoksymetria, polisomnografia, PTcCO2 i selektywną analizę gazów krwi). 3.4 Wizyty kontrolne Pierwsze badanie kontrolne z nocną diagnostyką powinno nastąpić w ciągu pierwszych 4-8 tygodni. Wszelkie skutki

4 Wytyczne... 4 uboczne leczenia wentylacją muszą być odpowiednio rejestrowane a dokładne sprawdzenie całego systemu wentylacyjnego jest obowiązkowe. W przypadku słabej skuteczności należy powtórzyć kontrolę procedury w warunkach szpitalnych, ale jeśli terapia nie jest skuteczna ze względu na jej słabą tolerancję (pomimo optymalnego terapeutycznego ustawienia), wentylacja powinna być przerwana. Zaleca się przeprowadzać kolejne wizyty kontrolne 1-2 razy w roku, w zależności od rodzaju i progresji podstawowej choroby, jak również dla oceny jakości skutków leczenia. 3.5 Zmiana interfejsu i respiratora Wymiany urządzeń identycznie zbudowanych, z utrzymaniem wszystkich parametrów, mogą odbywać się w domu pacjenta. Różne maszyny, w tym również pochodzące od tego samego producenta, muszą być wymienione w kontrolowanych warunkach w ośrodka HMV. Zamiany na inne modele rurek tracheotomijnych i masek wentylacyjnych muszą być przeprowadzane tylko w ścisłym porozumieniu z centrum HMV lub bezpośrednio w szpitalu. Przy zmianie modelu rurki tracheostomijnej powinna być wykonana bronchoskopia kontrolna. 1. Inicjowanie HMV musi odbywać się w ośrodku HMV. 2. Celem leczenia jest wyeliminowanie hipowentylacji pod kontrolą wentylacji mechanicznej, jak również zmniejszenie CO2 do normokapnii, podczas spontanicznego oddechu w ciągu dnia. 3. Gdy optymalna wentylacja została osiągnięta, muszą zostać ocenione dodatkowe kryteria dotyczące potrzeby stosowania tlenu. 4. Pierwsza wizyta kontrolna musi nastąpić w krótkim terminie (4-8 tygodnie) a efekt terapeutyczny jest oceniany przez parametry subiektywne, kliniczne i technicznie mierzalne. 5. Zmiany w systemie wentylacji (np. parametry, interfejs wentylacji) muszą odbywać się wyłącznie w kontakcie z centrum HMV. 5. Identycznie zbudowane urządzenia, z takimi samymi ustawieniami, mogą być wymieniane poza szpitalem. Zmiana urządzenia może być przeprowadzona w warunkach szpitalnych lub w centrum HMV. 4 Organizacja HMV W organizowaniu pomocy dla wentylowanych pacjentów najważniejsza jest indywidualnie dostosowana opieka wysokiej jakości. Celem jest możliwy do dostosowania w każdej chwili czas i zakres opieki nad pacjentami oraz włączenie do niej krewnych pacjenta. Można to osiągnąć tylko dzięki ścisłej współpracy między wszystkimi uczestniczącymi w procesie organizowania HMV. 4.1 Wymagania do wypisu ze szpitala Przeniesienie pacjenta ze szpitala do środowiska domowego jest wysoce korzystne, zwłaszcza z powodu poprawy jakości życia. Właściwy moment przekazania pacjenta do opieki domowej zostanie osiągnięty tylko wtedy, gdy choroby - podstawowa i wtórne - są uważane za stabilne, i kiedy zapewnione zostaną niezbędne urządzenia, zasoby kadrowe i materiały jednorazowe. Jeśli wentylowany pacjent nadal nie jest na optymalnym poziomie funkcji fizycznych, należy uznać za właściwą wczesną rehabilitację 4.2 Zespół Opieki Domowej Opiekę nad pacjentem wentylowanym w domu, obejmuje zespół-lekarz anestezjolog, pediatra i neurolog w połączeniu z centrum HMV. Bardzo i istotna jest pomoc krewnych i wsparcie techniczne od dostawców sprzętu. Niezbędny jest też zespół terapeutów (mowy, zawodowych-, fizjo- i społecznych terapeutów, nauczycieli). Zespół opieki domowej a także przedstawiciel dostawcy sprzętu powinni być zawsze dostępni telefonicznie. 4.3 Opieka wspomagająca i profesjonalna Opieka wspomagająca wiąże się z pomocą wykwalifikowanych pomocników. Opieka profesjonalna powinna być prowadzona przez uprawnionych pracowników służby zdrowia, posiadających wymagane kwalifikacje. Zakres koniecznej opieki jest określany w zależności od stopnia uzależnienia od wentylacji i zakresu samodzielności pacjenta; ta decyzja jest obowiązkiem centrum HMV. 4.4 Organizacja opieki w fazie przejściowej Przejściowy zespół powinien składać się z następujących profesjonalistów : Menedżer zespołu. Lekarz prowadzący (w klinice i w domu). Zespół Opieki (w klinice i w domu). Dostawca sprzętu medycznego. Pracownik socjalny, terapeuta społeczny. Specjalistyczni terapeuci (jeśli konieczne). Dostawca ubezpieczenia zdrowotnego (jeśli dotyczy). Przydział dla członków zespołu powinien być dokonywany w porozumieniu z pacjentem lub jego krewnymi. Zespół powinien rozpocząć opiekę zaraz po przewiezieniu pacjenta ze szpitala. Minimalne wymagania obejmują: Całkowitą instalację urządzeń do wentylacji i systemu nadzoru. Standard nadzoru w zakresie kadr (udział pielęgniarki). Harmonogram i treść procedur pielęgniarskich Typ interfejsu wentylacji, odpowiednie instrukcje czyszczenia sprzętu i określone okresy wymiany elementów zużytych.

5 Wytyczne... 5 Szczegółowy opis trybu respiratora i powiązanych parametrów. Zalecany czas wspomaganej wentylacji oraz w stosownych przypadkach okresy spontanicznej wentylacji. Przepływ tlenu podczas wentylacji wspomaganej i spontanicznej. Procedury usuwania wydzieliny. Stosowanie leków wziewnych. Zaplanowane potrzeby żywieniowe. Określone potrzeby psychosocjalnej opieki nad pacjentem i jeżeli zachodzi potrzeba nad krewnymi. Dodatkowe środki terapeutyczne i edukacyjne, jeśli są potrzebne. Dodatkowe zasoby sprzętowe (np. respiratory, terapeutyczne łóżka, urządzenia komunikacji itp.). 5 Przewlekła obturacyjna choroba dróg oddechowych NIV jest podstawową opcją terapeutyczną dla chorych na POChP z CRF. W dzisiejszych czasach długoterminowa inwazyjna wentylacja przez tracheostomię powinna być stosowana tylko w wyjątkowych okolicznościach, przeważnie po nieefektywnym NIV. W połączeniu z fizjoterapią NIV może ułatwić kaszel w mukowiscydozie i ułatwić usuwanie, lepkich wydzielin śluzowych. 5.1 Wskazania Objawy, które wskazują, na CRF i obniżoną jakość życia pacjentów z POChP, jak również spełnienie co najmniej jednego z niżej wymienionych kryteriów (rys. 2) wskazują na potrzebę HMV: 4.5 Monitoring i dokumentacja w domowej wentylacji mechanicznej W przypadku wentylacji stałej, parametry wentylacji i mierzalne wartości powinny być stale monitorowane i odpowiednio dokumentowane co najmniej raz dziennie. Zmiany kliniczne (np. zwiększenie spontanicznego oddechu lub jego pogorszenie) wymagają konsultacji medycznej i leczenia. Prowadzenie pacjenta w sytuacjach nadzwyczajnych powinno być oparte na działaniach medycznie niezbędnych, z uwzględnieniem stanowiska pacjenta (rozdz. 10). 4.6 Dostawca sprzętu medycznego Dostawca jest odpowiedzialny za przeszkolenie wszystkich osób i krewnych zaangażowanych w opiekę nad pacjentem wentylowanym. Dodatkowe szkolenie w dniu wypisu ze szpitala i funkcjonalne zapoznanie się z respiratorem na stanowisku wentylacji są ogólnie pożądane, zaś dla specjalistycznej opieki pielęgniarskiej jest to obowiązkowe. Dla zabezpieczenia problemów technicznych z respiratorem i / lub interfejsem, technik powinien być dostępny stale, przez całą dobę. 1. Wentylacja domowa musi być organizowana przez ośrodek HMV. Lekarz z Ośrodka Wentylacji Domowej jest odpowiedzialny za organizację opieki domowej. 2. Sprzęt do wentylacji i materiały jednorazowe, muszą być zabezpieczone przed wypisaniem pacjenta ze szpitala. 3. Profesjonalna wiedza o opiece domowej jest bardzo rozległa i wymaga wysoko wykwalifikowanego personelu. 4. Dostawca sprzętu musi gwarantować całodobową dostępność serwisu oraz zapewniać szybką i indywidualną obsługę. Obowiązkowe jest przeszkolenie w obsłudze maszyn wentylacyjnych. Rys. 2. Wentylacji nieinwazyjna (NIV) w terapii pacjentów z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP). Przewlekła dzienna hiperkapnia z PaCO2 50mmHg Nocna hiperkapnia z PaCO2 55mmHg Stabilna dzienna hiperkapnia z PaCO mmHg i wzrost 10mmHg podczas snu. Stabilna dzienna hiperkapnia z PaCO mmHg i co najmniej 2 zaostrzenia choroby z towarzyszącą kwasicą, wymagające hospitalizacji w ciągu ostatnich 12 miesięcy. Względnym przeciwwskazaniem jest nieregularne przyjmowania leków lub DLT. Celem powinno być też całkowite zaprzestanie palenia papierosów.

6 Wytyczne Procedura Kontrolowana wentylacja NIV z ciśnieniowym trybem wentylacji, IPAP od 20 do 40mbar. Podnoszenie ciśnień, aż do uzyskania normokapni lub osiągnięcia maksymalnej tolerancji ze strony pacjenta. Szybki wzrost ciśnienia wdechowego (0,1 do 0,2 sek). PEEP może być przydatna do wentylacji wspomaganej. 6.2 Procedura NIV w trybie ciśnieniowym i ograniczeniem objętości Maksymalne ciśnienie wentylacji może dochodzić do 20-25mbar W celu poprawy wentylacji należy brać pod uwagę zmianę trybu wentylacji na objętościowy. EPAP na ogół nie jest konieczny. Minimalny czas leczenia: 4,5 godziny / dobę. Wprowadzenie NIV w szpitalu może trwać do dwóch tygodni. 1. NIV jest główną opcją leczenia dla pacjentów z POChP i CRF. 2. Najważniejszym kryterium rozpoczęcia długoterminowej NIV jest obecność hiperkapni w połączeniu z typowymi objawami niewydolności oddychania i powtarzające się zaostrzenia, oraz obniżenie jakości życia pacjenta. 3. Celem wentylacji jest normalizacja PaCO2; wystarczająco wysokie ciśnienia wentylacyjne są konieczne do osiągnięcia tego celu. 6 Choroby restrykcyjne klatki piersiowej NIV jest główną opcją leczenia chorób związanych z deformacją klatki piersiowej. Najczęściej dotyczy to następujących schorzeń: Scoliosis. Kyphosis. Pectus carinatum (pigeon chest). Pectus excavatum (concave chest). Ankolysing spondylitis. Restrictive pleural diseases. Post-tuberculosis syndrome. Post-traumatic thoracic deformities. Post-operative thoracic deformities (thoracoplastic). 6.1 Wskazania Objawy, które wskazują, na CRF i obniżoną jakość życia pacjentów, jak również spełnienie co najmniej jednego z niżej wymienionych kryteriów (rys. 3) wskazują na potrzebę HMV: Przewlekła dzienna hiperkapnia z PaCO2 45mmHg. Rys. 3. Wentylacji nieinwazyjna (NIV) w terapii pacjentów z chorobami restrykcyjnymi klatki piersiowej. 1. NIV jest główną opcją leczenia CRF z restrykcyjnymi zmianami klatki piersiowej. 2. Najważniejszymi kryteriami rozpoczęcia długoterminowej NIV są hiperkapnia w połączeniu z typowymi objawami niewydolność oddechowej i obniżenie jakości życia pacjenta. 3. Dla potwierdzenia objawów hipowentylacji, w przypadku braku hiperkapni, konieczne jest wykonanie badania poligraficznego. 4. Pacjenci z ciężkimi, restrykcyjnymi zaburzeniami wentylacji, przy braku oczywistej hiperkapni, muszą być ściśle monitorowani. Nocna hiperkapnia z PaCO2 50mmHg. Dzienna normokapnia ze wzrostem PTcCO2 10mmHg w ciągu nocy. Pacjenci bez hiperkapni ale z ciężkimi, restrykcyjnymi zaburzeniami wentylacji (VC < 50% wartości należnej), muszą być poddani krótkoterminowej (do 3 miesięcy) kontroli i obserwacji, w tym poligrafii. 7 Zespół hipowentylacji spowodowanej otyłością CPAP i NIV to podstawowe możliwości leczenia CRF pacjentów z zespołem hipowentylacji spowodowanej otyłością (OHS).

7 Wytyczne Wskazania Ze względu na dużą częstość występowania towarzyszącego CRF (90% przypadków), konieczna jest podstawowa Trwający 5 minut wzrost nocnej PTcCO2 > 55mmHg i PaCO2 10 mm Hg, w porównaniu do stanu aktywności diagnostyka snu. Wskazania do NIV u chorych z objawową CRF, po właściwej terapii CPAP, występują, w następujących sytuacjach (rys. 4). lub Desaturacja < 80% SaO2 przez 10 minut Rys. 4. Wentylacji nieinwazyjna (NIV) i ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych (CPAP) w terapii pacjentów z zespołem OHS. W przypadku ciężkiej hiperkapni lub objawowej, ciężkiego CRF, NIV może być realizowany zgodnie z oceną lekarza. Jeśli pierwsza wizyta kontrolna, w tym polisomnografia pod CPAP nie ujawniają żadnej poprawy, wskazany jest NIV Procedura Miareczkowanie ciśnienia CPAP, aż do wyeliminowania hipowentylacji. Przeszkody w zwiększeniu EPAP są eliminowane podczas miareczkowania ciśnienia wdechowego. W przypadku znacznej utraty wagi, powtarzamy próbę z CPAP. Zmiana z NIV do CPAP lub przerwa w leczeniu są możliwe pod kontrolą polisomnograficzną. Utrata masy ciała powinna być częścią długoterminowego planu leczenia. 1. CPAP lub NIV są podstawowymi opcjami leczenia u pacjentów z OHS. Równoległym celem terapii powinna być również utrata wagi pacjenta. 2. Wstępna próba leczenia CPAP pod polisomnografią, powinna odbyć się u pacjentów bez znaczących chorób współistniejących. W przypadku obecności istotnych chorób współistniejących, główną formą terapii jest NIV. 3. Trwała hipowentylacja pod CPAP ( 5 min. wzrost PTc- CO2> 55mmHg i PaCO2 10 mm Hg, w porównaniu do normokapni podczas aktywności, lub desaturacja <80% trwająca 10 minut) są wskazaniami do NIV. 4. Znacząca utrata masy ciała może umożliwić zmianę z NIV do CPAP, a nawet próbę przerwania leczenia. 8 Choroby nerwowo-mięśniowe U pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi występuje ryzyko rozwoju osłabienia mięśni oddechowych i powinni być regularnie badani, dla oceny czynności płuc i gazów krwi (co 3-12 miesięcy, w zależności na choroby podstawowej). Poligrafia jest również konieczna, jeśli VC < 70%. Środki te są ważne dla zapewnienia wczesnej diagnozy osłabienia mięśni oddechowych. 8.1 Wskazania do NIV NIV u pacjentów z NMD i klinicznymi objawami CRF jest wskazany przy spełnieniu, co najmniej 1 kryterium: Przewlekła dzienna hiperkapnia z PaCO2 45mmHg. Nocna hiperkapnia z PaCO2 50mmHg. Dzienna normokapnia ze wzrostem PTcCO2 10mmHg w ciągu nocy. Szybki i znaczny spadek w VC. Po zaobserwowaniu pierwszych objawów nocnej hiperkapni, pacjentowi powinna być zaoferowana terapia NIV, bez oczekiwania, aż hiperkapnia zacznie występować w ciągu dnia. Nie ma wskazań do profilaktycznego stosowania wentylacji mechanicznej w przypadku braku objawów lub hipowentylacji. NIV jest również wskazany przed planowaną operacją kręgosłupa przy VC 60% i FEV1 < 40% wartości docelowej, lub w czasie ciąży z ograniczoną wydolność płuc a także jako opieka paliatywna w duszności.

8 Wytyczne... 8 Rys. 5. Wentylacji nieinwazyjna (NIV) w terapii pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi. Rys. 6. Postępowanie w zaburzeniach usuwania wydzieliny przy wentylacji nieinwazyjnej (NIV) pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi 8.2 Wskazania do inwazyjnej wentylacji przez tracheostomię Wskazania do tracheostomii, po dokładnym poinformowaniu pacjenta i uzyskaniu jego zgody, występuje w następujących sytuacjach: NIV jest niemożliwe ze względu na brak właściwej maski. Nietolerancja NIV. Nieskuteczność NIV. Poważne opuszkowe objawy z nawracającą aspiracją. Nieskuteczna eliminacja wydzieliny. Niedostosowanie się do NIV po zakończeniu wentylacji inwazyjnej. 8.3 Procedura Szczegółowe zagadnienia związane z wentylacją u chorych z NMD obejmują: Osłabienie mięśni w obszarze jamy ustnej i gardła, niosące ryzyko ograniczonej zdolności lub całkowitej niezdolności do zamykania ust. Opuszkowe objawy i ryzyko aspiracji.

9 Wytyczne... 9 Nadmierne ślinienie się, terapia anty-cholinergiczna np. Skopolamina, amitryptylina lub wstrzyknięcia toksyny botulinowej do gruczołów ślinowych Osłabienie odruchu kaszlowego wraz z rozwojem ostrej dekompensacji oddechowej W celu zapoznania się z aspektami, które należy rozważyć, szczególnie odnosząc się do stwardnienia zanikowego bocznego, zapoznaj się z pełną wersją wytycznych. 8.4 Niewydolny kaszel i zaburzenia usuwania wydzieliny Zmniejszenie wydolności odruchu kaszlowego (szczyt przepływu kaszlowego, PCF < 270 l/min) może prowadzić do ostrych dekompensacji oddechowej i zwiększonej częstości występowania aspiracji i zapalenia płuc. Środki mające na celu eliminację wydzieliny należy podjąć, gdy SaO2 < 95%, lub występują 2-3% spadki SaO2 pacjenta. Działania opierają się na zwiększaniu objętości powietrza docierającego do płuc (rys. 6) lub ręcznej hiperinflacji, jak również na technikach rehabilitacyjnych wspierających kaszel lub stosowaniu mechanicznych koflatorów - asystentów kaszlu (CoughAssist, Pegaso Cough i inne). 1 Pacjenci z NMD powinni być poddawani ocenie klinicznej i ocenie VC co 3-12 miesięcy. Poligrafia i pomiar PTcCO2 są wskazane, gdy VC < 70%. 2. NIV jest główną opcją leczenia chorych NMD z CRF. W przypadkach nieskuteczności lub nietolerancji NIV, wykonanie tracheostomii powinno być omówione z pacjentem i należy zastosować się do jego woli. 3. Najważniejszym kryterium rozpoczęcia NIV jest hiperkapnia, w połączeniu z charakterystycznymi objawami PNO i obniżeniem jakości życia. 4. Pomiar wydolności kaszlu u NMD pacjentów jest obowiązkowy. Osłabienie kaszlu (PCF < 270 l/min) wskazuje na potrzebę rozpoczęcia działań poprawiających eliminację wydzieliny. 9 Uwagi dotyczące wentylacji pediatrycznej Większość chorób prowadzących do CRF w dzieciństwie, (tab. 2) jest złożona i często wiąże się z wieloma rodzajami niepełnosprawności, które muszą być korygowane w specjalistycznych klinikach. Terapeutyczne plan postępowania, musi przewidywać zarówno progresywny przebieg choroby podstawowej, jej powikłania oddechowe, zapobieganie zakażeniom, wentylację, leczenie niewydolnego kaszlu i odpowiednie żywienie. Czynniki, takie jak gorączka, infekcje dróg oddechowych lub operacja mogą wymagać wcześniejszego wdrożenia wentylacji. 1. Lung Diseases Cystic Fibrosis Bronchopulmonary Dysplasia 2. Neuromuscular Disorders Duchenne s muscular dystrophy Spinal muscular atrophy Congenital muscular dystrophy Myotonic dystrophy Myopathy (congenital, mitochondrial, storage diseases) 3. Diseases und Syndromes with Primary and Secondary Thoracic Deformities Asphyxiating thoracic dystrophy Achondroplasia McCune-Albright Syndrome Cerebral palsy Meningomyelocele 4. Disorders of Central Respiratory Regulation Congenital central hypoventilation (Undine Syndrome) Acquired central hypoventilation after trauma, encephalitis or CNS degeneration Hydrocephalus with increased cranial pressure Arnold Chiari malformation 5. Obesity Hypoventilation Syndrome Morbid alimentary obesity Prader-Willi Syndrome 6. Diseases with primary, unrectifiable obstruction of the upper airway (when CPAP-therapy is inadequate) Down Syndrome Mitochondriopathies Mid-facial hypoplasias (Pierre-Robin Syndrome and others) Morbid alimentary obesity Prader-Willi Syndrome Tab. 2. Schorzenia mogące wywoływać problemy wymagającej wentylacji i terapii oddechowej 9.1 Szczególne aspekty domowej wentylacji mechanicznej u dzieci Nie wszystkie respiratory są odpowiednie dla małych dzieci. Większość dzieci z osłabieniem mięśni nie jest w stanie samodzielnie wyzwolić oddechu z respiratora. Małe dzieci mają bardzo niską pojemnością oddechową. Dzieci mają nieregularna częstotliwość i głębokość oddychania. Wentylacyjne potrzeby dzieci stale się zmieniają, zależnie od stanu ogólnego, etapu snu, występowania gorączki czy infekcji dróg oddechowych. Maski mają stosunkowo dużą przestrzeń martwą i często nie pasują dla dzieci, zwłaszcza niemowląt. Przy stosowa-

10 Wytyczne niu masek z wysokim ciśnieniem kontaktu zwiększone jest ryzyko niedorozwoju twarzy. Dzieci z chorobami mięśni i niedowładami, nie są w stanie samodzielnie usunąć maski w sytuacjach awaryjnych (np. awarii respiratora, awarii zasilania). Wynikają stąd następujące szczegółowe wymagania, które muszą być spełnione: Czuły wyzwalacz i niskie objętości oddechowe do optymalnego sterowania wentylacją. Szczególnie u niemowląt dobra wentylacja jest zwykle możliwa tylko ze sprzętem pracującym w trybach ciśnieniowych. Nie ma lepszej adaptacji do oddychania i przecieku niż w przypadku wentylacji z zaprogramowanym ciśnieniem. Nieskuteczność tradycyjnej, przemysłowej maski oznacza konieczność wytworzenia indywidualnie dostosowanej maski. Okresowo ze względu na wzrost dzieci wymagana jest również wymiana maski. 9.2 Uwagi dotyczące pediatrycznym domowej inwazyjnej wentylacji We wskazaniach do inwazyjnej wentylacji w zasadzie nie ma różnicy między dziećmi i dorosłymi i powinny one być określone w ścisłej współpracy z dziećmi, rodzicami i zespołem prowadzącym leczenie domowe. Niebezpieczeństwo zablokowania dróg oddechowych wydzieliną zwiększa się z malejącą średnicą wewnętrzną rurki. Nawet niewielkie zanieczyszczenie małych rurek może prowadzić do gwałtownego wzrostu oporów w drogach oddechowych. Znaczny ubytek płynu w organizmie, który towarzyszy przyspieszonemu oddechowi dziecka wymaga odpowiedniego uwarunkowanego nawilżania wdychanego powietrzu. Dla rozwoju mowy niezbędny jest odpowiedni przeciek. U dzieci częściej niż u dorosłych zdarzają się przypadkowe usunięcia rurki, aspiracja. Infekcje dróg oddechowych, gorączka, zwiększona ilość wydzieliny, kaszel, duszność i przyspieszone oddychanie wskazują to na potrzebę stosowania kontroli pulsoksymetrycznej podczas wentylacji (tab. 3). Opieka nad dziećmi nieinwazyjnie i inwazyjnie wentylowanymi zespołu wymaga interdyscyplinarnego. Szczegółowe wymagania, zwłaszcza te dotyczące monitorowania wentylacji i usuwania wydzieliny, można znaleźć w pełnej wersji wytycznych. 10 Zagadnienia etyczne Ponieważ rokowanie u chorych z CRF jest często bardzo niepewne, najważniejszym wskaźnikiem staje się jakość życia. W tym świetle HMV daje jednej strony szansę zmniejszenia objawów CRF i znacznej poprawy jakości życia, natomiast z drugiej strony istnieje niebezpieczeństwo niepotrzebnego przedłużania cierpienia pacjenta i niedopuszczenia do godnej śmierci. Niemiecki Federalny Sąd Najwyższy zdecydował w 1991 roku, że w przypadku beznadziejnego rokowania, pomoc w umieraniu jest dozwolona. Należy postępować zgodnie z deklarowaną lub domniemaną wolą pacjenta, decydując o wstrzymaniu lub wycofaniu określonych działań (np. wentylacji), w celu umożliwienia naturalnego, godnego przebiegu śmierci (przy jednoczesnym stosowaniu leków przeciwbólowych, jeśli dotyczy przypadku). Szczegółowy opis zasad dotyczących końca życia w CRF i przy prowadzeniu terapii wentylacją można znaleźć w pełnej wersji wytycznych, a podsumowano je w formie następujących zaleceń: 1. W przypadku zaawansowanej lub szybko postępującej CRF, pacjenci i ich rodziny powinni być informowani z dużym wyprzedzeniem o zbliżających się zagrożeniach i terapeutycznych opcjach w końcowym stadium choroby. 2. Współpraca między pacjentem, lekarzem i opiekunem jest również niezbędna w końcowym etapie życia pacjenta, gdzie nie tylko wymagane są kompetencje medyczne i obowiązek opieki, ale także szczera rozmowa o rokowaniu, szczególnie w zakresach dotyczących pytań o koniec życia. 3. Decyzja o przerwaniu leczenia, wyrażona za życia będzie wiążąca dla lekarza tak długo, jak długo nie zostaną rozpoznane dowody zmiany woli. 4. Podejmując decyzję o wycofaniu terapii wentylacyjnej, zasady medycyny paliatywnej muszą być stosowane w formie połączonej, wyprzedzające farmakologiczne i nie farmakologiczne leczenie duszności, pobudzenia i bólu. 5. Należy przygotować oddzielny pokój, w którym pacjent ma zapewnioną godną śmierć w obecności krewnych. SaO 2 > 95% SaO 2 95% nie wymaga interwencji intensyfikacja wentylacji i / lub zastosowanie koflatora SaO 2 < 90% pomimo wentylacji mechanicznej Tab. 3. Kontrola pulsoksymetryczna niezbędny kontakt z centrum wentylacji HMV