PROGRAM PROFILAKTYKI CHORÓB RZADKICH ZESPOŁY WYJAZDOWE

Transkrypt

1 PROGRAM PROFILAKTYKI CHORÓB RZADKICH ZESPOŁY WYJAZDOWE Adresaci: Anna Kamińska dyrektor Departamentu Polityki Zdrowotnej w Ministerstwie Zdrowia ul. Miodowa 15 w Warszawie Dagmara Korbasińska dyrektor Departamentu Matki i Dziecka w Ministerstwie Zdrowia ul. Długa 38/40 w Warszawie Autorzy: MATIO Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę. UMIEĆ POMAGAĆ Fundacja.

2 1. Opis problemu zdrowotnego a. Problem zdrowotny Choroby rzadkie to poważne schorzenia o przewlekłym i ciężkim przebiegu, najczęściej uwarunkowane genetycznie. Zazwyczaj ujawniają się w wieku dziecięcym. Występują bardzo rzadko, tj. mniej niż 5 przypadków na 10 tysięcy mieszkańców, poważnie zagrażają życiu i zdrowiu, prowadząc w wielu przypadkach do trwałego upośledzenia w tym śmierci. W Polsce szacuje się, że na choroby rzadkie cierpi szacunkowo od 1,6 do 2,2 mln ludzi. Do tej grupy chorób zaliczamy m.in. mukowiscydozę, hemofilię, chorobę Gauchera, chorobę Pompego, Mukopolisacharydozy, Alfa i Beta Mannozydozy, dystrofię nerwowo-mięśniową, stwardnienie boczne zanikowe (SLA), stwardnienie rozsiane (SM), chorobę Farby ego, stwardnienie guzowate, zespół Pradera Williego, chorobę Krabbego, chorobę Niemmana Picka, chorobę Taya i Sachsa, rdzeniowy zanik mięśni, chorobę Wolmana, Glikoproteinozy, oraz wiele innych, nieleczonych i często mało znanych schorzeń. W większości wypadków nie ma skutecznego leczenia, jednak wczesne zdiagnozowanie choroby oraz właściwa opieka mogą przyczynić się do poprawy jakości życia i podniesienia jego średniej długości. Około 80 procent chorób rzadkich ma podłoże genetyczne, ale w skład tej grupy wchodzą także rzadkie odmiany nowotworów oraz choroby autoimmunologiczne. Chorzy na RD (choroby rzadkie) mają trudności z uzyskaniem właściwej diagnozy. Często mija bardzo dużo czasu (średni czas diagnozy w Polsce to około 3,4 roku) zanim trafią do odpowiedniego specjalisty i rozpoczną leczenie. Czują się izolowani. Potrzeby pacjentów z poszczególnymi chorobami znacząco różnią się od siebie, jednakże należy dążyć do tego, aby system opieki zdrowotnej umożliwiał i ułatwiał pacjentom dostęp do kompetentnej i kompleksowej opieki medycznej, zwłaszcza w ośrodkach dysponujących odpowiednim doświadczeniem i możliwościami diagnostycznymi oraz terapeutycznymi.

3 b. Epidemiologia. Na całym świecie na choroby rzadkie cierpi 350 milionów ludzi. Choć do tej pory zdiagnozowano, w ramach definicji chorób rzadkich i bardzo rzadkich, od 5 do 8 tysięcy różnych jednostek chorobowych, wiedza na ich temat jest wciąż znikoma. W krajach Unii Europejskiej na choroby rzadkie cierpi 6-8 procent społeczeństwa, co daje ogólną liczbę chorych między 27 a 36 milionów ludzi. Na podstawie dostępnych publikacji i aktualnej wiedzy naukowej szacuje się, że liczba istniejących obecnie rzadkich chorób może wahać się pomiędzy 5-8 tys.( a w ciągu życia cierpi na nie od 6% do 8% populacji. Oznacza to, że pomimo faktu, że każda z rzadkich chorób charakteryzuje się niską częstością występowania, to całkowita liczba osób dotkniętych rzadkimi chorobami w UE waha się w pomiędzy 27 a 36 milionów 1. W literaturze medycznej co tydzień opisywanych jest pięć nowych chorób rzadkich. Choroby rzadkie brane pod uwagę jako cała grupa nie są wcale tak rzadkie, jak na to wskazuje ich nazwa. Ponadto 50% rzadkich chorób dotyczy dzieci, a około 30% pacjentów dotkniętych tymi chorobami umiera przed 5 rokiem życia. Są one odpowiedzialne za 30% hospitalizacji w szpitalach dziecięcych, 40-45% zgonów przed 15 r.ż. oraz 10-25% chorób przewlekłych u dorosłych. Choroby rzadkie rozpoznawane są najczęściej w wieku dziecięcym (w przypadku wielu z nich rozpoznanie jest już w życiu płodowym). Placówki pediatryczne są tymi ośrodkami, które najczęściej rozpoznają chorobę rzadką i identyfikują rodziny ryzyka. W Polsce każdego roku u ok dzieci rozpoznaje się chorobę rzadką.. Liczna grupa pacjentów z chorobami rzadkimi to dorośli. Są to zarówno osoby z rozpoznaną w dzieciństwie chorobą rzadką, jak i ci, którzy zachorowali w późniejszym wieku. c. Populacja polegająca jednostce samorządu terytorialnego i populacja kwalifikująca się do włączenia do programu. Potencjalna liczna dzieci objętych programem: w fazie pilotażu do dzieci i młodzieży. Weryfikacja osób kwalifikujących się do pomocy bez programu pilotażowego wydaję się trudna do oszacowania.

4 d. Uzasadnienie potrzeby wdrożenia programu. Choroby rzadkie w świetle prawodawstwa Unii Europejskiej uzyskały swój szczególny status kiedy Komisja Europejska w dn. 29 kwietnia 1999 r. (nr 1295/1999/EC), przyjęła wspólnotowy program działania w dziedzinie chorób rzadkich w ramach działań w zakresie zdrowia publicznego ( ). I tak, Rozporządzenie nr 141/2000 Parlamentu Europejskiego i Rady Unii Europejskiej z 16 grudnia 1999 r. zaznaczyło, że pacjenci cierpiący na rzadkie stany chorobowe powinni być uprawnieni do takiej samej jakości i dostępności do leczenia jak inni pacjenci. Problem psychospołeczny pacjenci i ich rodziny są pozostawieni sami sobie, odczuwają beznadziejną samotność, wyłączenie z życia społecznego, doświadczają niezliczonych przeszkód formalnych na skutek próby dopasowania ich niecodziennej sytuacji do istniejących przepisów ogólnych. W krajach Europy Zachodniej istnieje system opieki nad osobami przewlekle chorymi w warunkach domowych. W Polsce taki system praktycznie nie funkcjonuje, mimo że stanowiłby wymierną korzyść dla budżetu państwa. Szacuje się, że zastąpienie hospitalizacji jednego chorego leczeniem domowym pozwoliłoby zaoszczędzić rocznie nawet od 1 mln do 3,8 mln zł. Alternatywą są zespoły wyjazdowe docierające do domu pacjenta 2. Cele programu a. Cel główny Celem programu jest specjalistyczna opieka i pomoc w postaci Zespołów Wyjazdowych. Program zapewni pokonanie przeszkody w dotarciu (dojazd) do specjalistów, zmniejszy czasochłonność i koszt uzyskania interdyscyplinarnej pomocy w ośrodku oddalonym od miejsca zamieszkania, poprzez wdrożenie bezpłatnej wizyty w miejscu zamieszkania pacjenta za pomocą Zespołów Wyjazdowych. Celem programu jest złagodzenie skutków, następstw choroby i stanu zdrowia, Pomoc pacjentom i ich rodzinom w sensie psychospołecznym oraz zdrowotnym w celu ratowania, życia i poprawy stanu zdrowia, zapobiegania przedwczesnemu zgonowi, poprawieniu jakości życia. Umożliwienie i ułatwienie pacjentom dostępu do kompetentnej i kompleksowej opieki medycznej w miejscu zamieszkania, zwykle odległym od ośrodków wysokospecjalistycznych,

5 Wykonywanie u dzieci i młodzieży badań diagnozujących i kontrolnych, Udzielanie dzieciom i rodzicom indywidualnych instruktaży dotyczących rehabilitacji do stałego wykonywania w domu Edukacja żywieniowa dla rodzin i dzieci i młodzieży objętych opieką, indywidualne porady i opieka dietetyka Motywowanie do aktywnego trybu życia, dostosowanego do możliwości zdrowotnych b. Cele szczegółowe Zespół składa się z lekarza, dietetyka, rehabilitanta, terapeuty, psychologa, pielęgniarki a więc specjalistów z różnych dziedzin, mających doświadczenie w pracy z chorymi i ich Rodzinami. Na zgłoszenie wyjazdowym w domu zespół udziela bezpłatnej pomocy, instruktażu z zakresu: działań pielęgnacyjnych, kompleksowej opieki medycznej dietetyki, rehabilitacji, opieki socjalnej, wsparcia terapeutycznego i psychoedukacyjnego, innych właściwych form pomocy w tym niezbędne zabiegi poprawiające jakość życia chorego c. Oczekiwane efekty: W większości chorób rzadkich postępowaniem z wyboru jest rehabilitacja, poradnictwo z zakresu prawidłowego żywienia, pomoc psychologiczna i społeczna. W wielu przypadkach właściwe, wcześnie ustalone rozpoznanie i zastosowanie odpowiedniego leczenia i rehabilitacji umożliwia dalszy prawidłowy rozwój. Wczesne wdrożenie do programu (kompleksowa opieka interdyscyplinarnych Zespołów Wyjazdowych) pozwoli na zminimalizowanie skutków rozpoznanych chorób rzadkich, umożliwi skuteczne leczenie lub znaczne złagodzenie przebiegu choroby i zapewni efektywność kosztową w zakresie finansowania świadczeń zdrowotnych,

6 d) Mierniki efektywności: Liczba dzieci i młodzieży uczestnicząca w programie Liczba zespołów wyjazdowych Ograniczenie wizyt w specjalistycznych poradniach np. pulmonologicznych, neurologicznych, rehabilitacyjnych na rzecz zespołów Liczba personelu medycznego, rodziców, dzieci i młodzieży uczestniczących w programie 3. Adresaci Programu: a) Oszacowanie populacji. Rocznie w pilocie programu będzie uczestniczyć będzie ok. 70 (MPS) i 210 (Mukowiscydoza) dzieci i młodzieży z województwa mazowieckiego, małopolskiego i śląskiego. b) Tryb zapraszania do Programu Informacje o zespołach wyjazdowych będą przekazywane rodzicom przez: - Fundację Matio - Fundację Umieć Pomagać - lekarzy z Podstawowej Opieki Zdrowotnej - lekarzy z wybranych Poradni np. Pulmonologicznych Dodatkowo - strona internetowa Fundacji Matio - strona internetowa Fundacji Umieć Pomagać - strona internetowa NFZ - plakaty, ulotki, gazetki inf. - media

7 4. Organizacja Programu: a) Części składowe, etapy i działania organizacyjne Wybór realizatora i koordynatora programu Utworzenie zespołów wyjazdowych Spotkanie organizacyjne z zespołami wyjazdowymi Przygotowanie harmonogramów wyjazdów Opracowanie informacji do mediów Przygotowanie i prowadzenie komputerowej bazy danych oraz dokumentacji medycznej programu Opracowanie i wydruk materiałów informacyjnych Opracowanie materiałów edukacyjnych dla rodziców i dzieci uczestniczących w programie. b) Planowane interwencje 1. Jeden cykl wyjazdowy składa się z: - 3 wyjazdów do jednej rodziny w odstępach 1-1,5 miesięcznych 1-szy wyjazd rozpoznawczo-diagnostyczny - ocena psychologiczna - psychoterapia - zebranie wywiadu pielęgnacyjnego - instruktaż pielęgniarki dyplomowanej - instruktaż z rehabilitacji - pomiary antropometryczne dietetyk, rehabilitant - wywiad żywieniowy - edukacja żywieniowa - ew. pobranie materiałów do badań (do weryfikacji) - prowadzenie szkoleń dla opiekunów osób cierpiących na choroby rzadkie z zakresu opieki nad chorymi

8 2-gi wyjazd korygujący 3-ci wyjazd podsumowujący Organizacja szkoleń c. Kryteria kwalifikacji do programu Kwalifikacja dzieci i młodzieży odbywa się w oparciu o wyniki badań przesiewowych i wynik diagnostycznego badania lekarskiego - Rejestracja do programu odbywać się może za pośrednictwem Fundacji MATIO, Fundacji UMIEĆ POMAGAĆ oraz lekarzy opieki podstawowej, lekarzy rodzinnych a także lekarzy specjalistów (pulmonologów, rehabilitantów) ze specjalistycznych poradni. d. Zasady wykonywanych zadań w ramach programu - zespoły wyjazdowe będą realizować program od poniedziałku do piątku w godzinach popołudniowych od godziny oraz w soboty od godziny 8.00 e. Bezpieczeństwo planowanych interwencji Zespoły Wyjazdowe będą odpowiedzialne za prawidłowe prowadzenie dokumentacji medycznej i wydawanie materiałów edukacyjno-informacyjnych. Ponadto: - komputerowa baza danych będzie prowadzona przez wybraną Fundację, a dane chronione będą zgodnie z obowiązującymi przepisami prawa w tym zakresie. - koordynator programu opracuje szczegółowe materiały informacyjne dla rodziców, dzieci i młodzieży uczestniczących w programie. f. Kompetencje/warunki niezbędne do realizacji programu - koordynatorem programu będzie placówka, która ma udokumentowane doświadczenie w działaniach edukacyjnych w zakresie leczenia i rehabilitacji dzieci i młodzieży chorych na wybrane choroby rzadkie.

9 5. Koszty: Kosztorys: - wywiad pielęgnacyjny, edukacja, ankieta zł - pomiary antropometryczne, obliczenie BMI zł - wywiad psychologiczny zł - psychoterapia zł - wywiad żywieniowy, edukacja dietetyczna zł - instruktaż rehabilitanta zł - konsultacja lekarska zł - broszury edukacyjna zł całkowity koszt badania jednego pacjenta: zł Organizacja szkoleń zł Wycena kosztorysu profilaktycznego programu jest w trakcie opracowania przez NFZ. 6. Monitorowanie i ewaluacja: a. Ocena zgłoszeń do programu: - prowadzenie komputerowej bazy odbiorcy programu - prowadzenie potwierdzeń wizyt zespołów wyjazdowych oraz podpisanej zgody na wizytę w domu pacjenta. - prowadzenie dokumentacji medycznej b. ocena jakości realizacji programu zdrowotnego - ankieta dla rodziców dotycząca oceny programu c. Ocena efektywności programu - porównanie badania wstępnego i końcowego - inne.

10 7. Okres realizacji programu: W bliskim horyzoncie czasowym 2-3 lata Docelowo minimum lat lub BEZTERMINOWO Notatki Obecnie, chorzy na choroby rzadkie mają utrudniony dostęp do świadczeń rehabilitacyjnych. Utrudniona jest realizacja świadczeń rehabilitacyjnych w miejscu zamieszkania pacjenta, tak jak jest to praktykowane w wielu krajach Europy. Zdarza się tak, pomimo faktu, iż zgodnie z 6 ust.1 rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 30 sierpnia 2009 roku w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu rehabilitacji leczniczej (Dz.U. z 2009 r., Nr 140, poz z późn. zm.) świadczenie gwarantowane w rodzaju fizjoterapia domowa jest udzielane świadczeniobiorcom, którzy ze względu na brak możliwości samodzielnego poruszania się nie mogą dotrzeć do świadczeniodawców udzielających tego rodzaju świadczenia, a wymagają rehabilitacji lub fizjoterapii. Zabieg fizjoterapeutyczny jest udzielany świadczeniobiorcom z zaburzeniami funkcji motorycznych spowodowanymi: 1. ogniskowymi uszkodzeniami mózgu (stanami po zatorach mózgowych, udarach krwotocznych mózgu, urazach) - przez okres do 12 miesięcy od dnia powstania ogniskowego uszkodzenia mózgu; 2. ciężkimi uszkodzeniami centralnego i obwodowego układu nerwowego odpowiadającymi 5. stopniowi skali oceny stopnia inwalidztwa, zwanej dalej "skalą opartą na skali Rankina"; warunku otrzymania 5. stopnia skali opartej na skali Rankina nie stosuje się do dzieci do ukończenia 18. roku życia; 3. uszkodzeniem rdzenia kręgowego - przez okres do 12 miesięcy od dnia powstania uszkodzenia rdzenia kręgowego; 4. chorobami przewlekle postępującymi, w szczególności: miopatiami, chorobą Parkinsona, zapaleniem wielomięśniowym, rdzeniowym zanikiem mięśni, guzami mózgu, procesami demielinizacyjnymi, kolagenozami, przewlekłymi zespołami pozapiramidowymi, reumatoidalnym zapaleniem stawów; 5. chorobami zwyrodnieniowymi stawów biodrowych lub kolanowych, po zabiegach endoprotezoplastyki stawu przez okres do 6 miesięcy od dnia wykonania operacji; 6. urazami kończyn dolnych - przez okres do 6 miesięcy od dnia powstania urazu; 7. osobom w stanie wegetatywnym lub apalicznym.

11 Czas trwania rehabilitacji realizowanej w warunkach domowych dla jednego świadczeniobiorcy wynosi do 80 dni zabiegowych w roku kalendarzowym oraz nie więcej niż 5 zabiegów dziennie. W przypadku uzasadnionym względami medycznymi i koniecznością osiągnięcia celu leczniczego czas trwania rehabilitacji może zostać przedłużony decyzją lekarza zlecającego zabiegi, za pisemną zgodą dyrektora właściwego oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia. Wobec powyższego, konieczna jest edukacja lekarzy prowadzących rehabilitację w zakresie możliwości przedłużania czasu trwania Rehabilitacji, jakie są zagwarantowane pacjentom przepisami prawa. Ponadto, niezbędne jest uruchomienie szkoleń dla opiekunów osób cierpiących na choroby rzadkie z zakresu opieki nad chorymi a także system wsparcia psychologicznego analogicznego do wsparcia dla opiekunów. W chorobach o postępującym charakterze rehabilitacja niezbędna jest już w okresie skąpo-objawowym. Większość pacjentów rehabilitowanych jest cyklicznie, tj. z długimi przerwami pomiędzy cyklami rehabilitacji. Istotą usprawniania w chorobach rzadkich jest systematyczność rehabilitacji, aby w okresie przerwy nie tracić tego, co uzyskano w wyniku terapii. Integralną częścią rehabilitacji powinno być wsparcie pacjentów przez wykwalifikowanych psychologów lub psychiatrów zaznajomionych z problematyką chorób rzadkich i specyficznych dla nich obciążeń psychicznych. Choroby rzadkie prowadzą lub mogą prowadzić do niepełnosprawności ruchowej i intelektualnej chorych. Niektórym z nich niepełnosprawność towarzyszy przez całe życie. Dlatego tak istotne jest opracowanie rehabilitacji dostosowanej indywidualnie do pacjenta jako elementu niezbędnego w terapii. Zalecenia powinny dotyczyć także dodatkowych zajęć wspierających takich jak: basen, zajęcia manualne, wspieranie zajęć ruchowych w przedszkolach, szkołach, ośrodkach integracyjnych, czy stała opieka logopedy.