Zastosowanie koncentratów czynników krzepnięcia u chorych na hemofilię w przypadkach nagłego krwawienia lub urazu

Transkrypt

1 fot. istock mgr Maciej Rudzki, ratownik medyczny Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny w Warszawie, Szpitalny Oddział Ratunkowy, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Zakład Medycyny Ratunkowej Dzieci, Wojewódzka Stacja Pogotowia Ratunkowego i Transportu Sanitarnego Meditrans SPZOZ w Warszawie Zastosowanie koncentratów czynników krzepnięcia u chorych na hemofilię w przypadkach nagłego krwawienia lub urazu w praktyce ZRM nowy obowiązek ratowników medycznych Praca recenzowana Title The use of the concentrates of coagulation factors in haemophiliacs in the case of sudden bleeding or trauma in the practice of emergency medical teams a new obligation for paramedics Streszczenie Krwawienie lub uraz u chorych na hemofilię albo pokrewne skazy krwotoczne mogą być stanami zagrożenia życia. W takich przypadkach, zgodnie z obowiązującymi standardami, leczenie substytucyjne czynnikami krzepnięcia należy wdrożyć jak najszybciej. Dzięki nowym przepisom ratownicy medyczni w stanach nagłego zagrożenia zdrowotnego mogą samodzielnie podawać czynnik krzepnięcia lub desmopresynę z zasobów własnych chorego. Słowa kluczowe ratownik medyczny, hemofilia, wrodzone skazy krwotoczne, krwawienie, substytucja czynnika krzepnięcia, nowe przepisy Summary Bleeding or trauma in haemophiliacs or other bleeding disorders can be life-threatening conditions. Is such cases, according to current recommendations, the substitution therapy with coagulation factors should be implemented as soon as possible. Due to the new regulations, in emergency situations paramedics can independently decide on the administration of a coagulation factor or desmopressin from a patient s resources. Keywords paramedic, haemophilia, congenital bleeding disorders, haemorrhage, substitution of coagulation factor, new regulations 48 Na Ratunek 4/18

2 Hemofilia jest rzadką, uwarunkowaną genetycznie skazą krwotoczną. Istnieją dwa główne rodzaje hemofilii typ A (spowodowany brakiem lub niedoborem czynnika krzepnięcia VIII) oraz typ B (spowodowany brakiem lub niedoborem czynnika krzepnięcia IX). Obydwa rodzaje hemofilii dziedziczą się jako cechy recesywne sprzężone z płcią i mają de facto taki sam obraz kliniczny, natomiast pokrewne hemofilii wrodzone skazy krwotoczne, spowodowane niedoborem innych czynników krzepnięcia, dziedziczą się w sposób autosomalny i występują z równą częstotliwością u obu płci. Częstość występowania hemofilii w Polsce to 1: mieszkańców, przy czym hemofilia spowodowana niedoborem czynnika VIII występuje w Polsce znacznie częściej. W zależności od stopnia niedoboru czynnika krzepnięcia hemofilia może mieć przebieg ciężki (czynnik < 1 j.m./dl), umiarkowany (czynnik 1-5 j.m./dl) lub łagodny (czynnik > 5 j.m./dl). Postać ciężka w przypadku hemofilii A to 52,5% przypadków, natomiast w przypadku hemofilii B to 45,5% przypadków. W ciężkiej hemofilii krwawienia mają często charakter samoistny. Drugie miejsce pod względem występowania skaz krwotocznych po hemofilii A zajmuje choroba von Willebranda (spowodowana brakiem lub niedoborem czynnika von Willebranda). W większości przypadków to postać łagodna (typ 1). Choroba ta jest uznawana na świecie za najczęstszą wrodzoną skazę krwotoczną i występuje dwa razy częściej niż hemofilia, prawdopodobnie z uwagi na złożoną diagnostykę jest rzadko wykrywana w Polsce (1). Aktualny stan prawny Niestety obowiązujące w Polsce prawo zasadniczo jest skomplikowane, a liczba aktów normatywnych stale rośnie, podobnie jak zakres uprawnień ratowników medycznych udzielających świadczeń zdrowotnych w zespołach ratownictwa medycznego (dalej ZRM), co paradoksalnie nie wynika wprost, tylko i wyłącznie, z literalnych zapisów branżowej ustawy. Minister Zdrowia, mimo upływu lat i licznych nowelizacji Ustawy z dnia 8 września 2006 r. o Państwowym Ratownictwie Medycznym (2) oraz aktów wykonawczych, do chwili obecnej włącznie nie ogłosił niestety w drodze obwieszczenia jednolitych, powszechnie obowiązujących, kompleksowych standardów postępowania zespołu ratownictwa medycznego i kierującego akcją prowadzenia medycznych czynności ratunkowych. W związku z wejściem w życie Ustawy z dnia 25 września 2015 r. o zmianie ustawy o Państwowym Ratownictwie Medycznym, ustawy o działalności leczniczej oraz niektórych innych ustaw (3) zmianie uległa Ustawa z dnia 8 września 2006 r. o Państwowym Ratownictwie Medycznym (2), a obowiązujące wówczas przepisy wykonawcze dotyczące medycznych czynności ratunkowych zostały uchylone (4, 5). W pierwszym kwartale 2016 r. mieliśmy do czynienia z kuriozalną sytuacją, gdzie personel podstawowych ZRM (bez lekarza), a przede wszystkim ratownicy medyczni będący filarem Systemu Państwowe Ratownictwo Medyczne wykonywali obowiązki służbowe de facto bez stosownych przepisów upoważniających do tego typu czynności. Ministerstwo Zdrowia 22 stycznia 2016 r. wydało nawet w tej sprawie na swojej stronie internetowej stosowny komunikat, wskazując, że w okresie przejściowym zespoły ratownictwa medycznego z uwagi na ich rolę w zabezpieczeniu zdrowia i życia obywateli RP realizują swoje zadania tak jak dotychczas (6). Problem został rozwiązany dopiero poprzez wyczekiwane Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 20 kwietnia 2017 roku w sprawie medycznych czynności ratunkowych i świadczeń zdrowotnych innych niż medyczne czynności ratunkowe, które mogą być udzielane przez ratownika medycznego obowiązujące od 12 maja 2016 r. (7). W okresie wakacyjnym mieliśmy kolejną nowelizację przepisów Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 3 lipca 2017 roku zmieniające rozporządzenie w sprawie medycznych czynności ratunkowych i świadczeń zdrowotnych innych niż medyczne czynno- 49

3 50 ści ratunkowe, które mogą być udzielane przez ratownika medycznego obowiązujące od 25 lipca 2017 roku (8). Najnowsze zmiany umożliwiają ratownikom medycznym podawanie koncentratów czynników krzepnięcia oraz desmopresyny w stanach nagłego zagrożenia zdrowotnego u chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne z zasobów własnych pacjenta. Wydaje się, że ostatnie zmiany zostały wprowadzone bez większego rozgłosu w środowisku zawodowym ratowników medycznych. Nie zorganizowano na szczeblu centralnym żadnych szkoleń ratownicy medyczni są zobowiązani, by we własnym zakresie przygotować się podawania nowych preparatów. Ważne Minimalne stężenie hemostatyczne czynnika krzepnięcia wynosi 30%, natomiast przy większych krwawieniach i o lokalizacjach niebezpiecznych dla życia lub wymagających zabiegów operacyjnych, konieczne zapewnienie jest co najmniej 50% optymalnie należy podnieść stężenie czynnika do 100%. Wyliczona dawka czynnika krzepnięcia możne zostać nieznacznie zmodyfikowana, najczęściej zaokrąglamy w górę w zależności od przyczyny, oczekiwanego wzrostu stężenia czynnika w osoczu i dostępności preparatu. Zawsze można pilnie skonsultować się telefonicznie z hematologiem z ośrodka referencyjnego Warto mieć zapisany numer telefonu kontaktowego do lokalnego ośrodka zajmującego się leczeniem skaz krwotocznych w danym rejonie operacyjnym (dorośli, dzieci). Każdy ratownik medyczny powinien znać podstawowe zasady doraźnego leczenia pacjentów ze skazami krwotocznymi. Na Ratunek 4/18 Uwagi praktyczne W przypadku interwencji ZRM u chorego z rozpoznaną hemofilią najpewniej będzie on posiadał stosowne dokumenty kartę chorego na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne oraz książeczkę leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną lub inną dokumentację medyczną, np. kartę informacyjną leczenia szpitalnego, zaświadczenie lekarskie itp. Znajdziemy tam: dokładne rozpoznanie choroby (rodzaj koagulopatii), oznaczenie grupy krwi, kontakt telefoniczny do ośrodka leczenia hemofilii, a przede wszystkim rodzaj i dawkę czynnika krzepnięcia, który należy jak najszybciej podać choremu w przypadku wystąpienia krwawienia lub urazu. Jeżeli pacjent posiada w zasobach własnych czynnik krzepnięcia lub desmopresynę, jeśli są wskazania, po weryfikacji rozpoznania należy je pacjentowi podać. Jest to szczególnie istotne w przypadku politraumy (w tym w szczególności: podejrzewanych obrażeń wewnętrznych w obrębie głowy, szyi, klatki piersiowej i jamy brzusznej; obrażeń w obrębie miednicy, urazu kręgosłupa; masywnych krwawień zewnętrznych; złamań kości długich, urazu dużych stawów), podejrzenia krwawienia w obrębie OUN (każde podejrzenie udaru mózgu!), krwawienia z przewodu pokarmowego, wylewów krwi w obrębie dna jamy ustnej oraz szyi; innych stanów, w których na podstawie objawów klinicznych podejrzewamy masywne krwawienie oraz gdy istnieje ryzyko przeprowadzenia pilnej interwencji chirurgicznej (9). Podejmując działania wobec takich chorych, należy pamiętać o kilku istotnych kwestiach. U pacjentów ze skazami krwotocznymi nie wykonujemy wstrzyknięć domięśniowych. Należy unikać stosowania leków upośledzających hemostazę (w szczególności leki stricte przeciwkrzepliwe oraz antyagregacyjne, ale również inne pośrednio wpływające na krzepnięcie krwi, np. ketoprofen, który może hamować agregację trombocytów). Desmopresyna może być w formie donosowej. Zawsze przy podaży egzogennych substancji (zwłaszcza dożylnie) należy być przygotowanym na możliwość wystąpienia gwałtownej reakcji anafilaktycznej. Należy pamiętać o kontroli terminu ważności preparatu, dokładnym przeliczeniu należnej dawki (tab. 1), metodzie rozcieńczenia substancji (przygotowania roztworu), a także formie i szybkości podania leku (zobacz informacje zawarte w ulotce producenta w szczególności uwagi dla personelu medycznego, tj. instrukcja przygotowania i podawania leku). Zwykle są to specjalne zestawy fiolka z proszkiem zawierającym lek, jałowa woda do wstrzykiwań oraz przyrząd do rekonstytucji, a ulotka opatrzona jest w spe-

4 cjalne rysunki ułatwiające postępowanie. Przygotowanie roztworu do użycia i podawanie leku wymaga standardowo zachowania techniki aseptycznej. Wraz z preparatem pacjent może posiadać dedykowany zestaw do podawania (wstrzyknięcia) czynnika jest to zwykle igła typu motylowego z przewodem. W warunkach ZRM warto jednak rozważyć zabezpieczenie stałego dostępu dożylnego. Rozmiar wkłucia należy dobrać adekwatnie do wieku pacjenta, warunków anatomicznych, stanu ogólnego i planowanego postępowania. Kaniulację żyły powinien wykonywać najbardziej doświadczony członek zespołu należy dążyć do tego, aby jedna próba założenia dostępu i.v. zakończyła się powodzeniem. Po podaniu preparatu (lub jednocześnie, w zależności, czy ZRM jest dwuosobowy, czy trzyosobowy) należy skontaktować się z lekarzem z ośrodka zajmującego się leczeniem hemofilii (dalsze postępowanie zgodne z zaleceniami konsultanta z ośrodka referencyjnego); należy uzgodnić z dyspozytorem miejsce docelowego transportu chorego, nie zapominając przy tym o powiadomieniu o tym fakcie tejże placówki (zwłaszcza w przypadku pacjenta urazowego). W dokumentacji medycznej należy odnotować: nazwę, serię, dawkę, datę i godzinę podania preparatu. Może zdarzyć się, że chory będzie w ciężkim stanie ogólnym, nieprzytomny (stan taki może być spowodowany urazem lub wtórnie, uraz może być następstwem upadku wskutek nagłego zachorowania nie można o tym zapominać) i/lub dozna nagłego zagrożenia zdrowotnego w miejscu publicznym lub poza miejscem zamieszkania. Brak stosownych informacji oraz dokumentów i samego czynnika może mieć katastrofalne skutki wywiad należy zebrać w miarę możliwości od osób bliskich pacjentowi świadków (pacjent może również mieć na ręku specjalną opaskę z informacją o hemofilii) oraz skontaktować się (już na etapie przedszpitalnym za pośrednictwem dyspozytora) z Regionalnym Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa (możliwość uzyskania danych z rejestru chorych). W takich przypadkach należy pamiętać, że najważniejszy jest pilny transport do szpitala zgodnie z zasadami ITLS (10). Poza procedurami ratującymi życie oraz w razie potrzeby w tym szczególnym przypadku doraźnym zaopatrzeniu obrażeń (np. tamowaniu krwawień zewnętrznych, unieruchomieniu złamań kości długich, stabilizacji kręgosłupa i miednicy), nie należy opóźniać transportu do szpitala. Należy unikać agresywnej płynoterapii leczenie wstrząsu hipowolemicznego zgodnie z aktualnie obowiązującymi zasadami (11). Obecnie ustawodawca nie upoważnił ratowników medycznych do samodzielnego stosowania kwasu traneksamowego (TXA). Coraz więcej ZRM wyposażone jest natomiast w miejscowe środki o działaniu hemostatycznym oraz opaski uciskowe (np. stazy taktyczne typu CAT). Podsumowanie Idea zmian jest bez wątpienia słuszna zgodna z najnowszym i obowiązującymi zaleceniami, istotnie Najpierw czynnik! (9, 12). Można odbierać to jako swoistą nobilitację, ale przede wszystkim obowiązek. Mając na uwadze powyższe, należy w ramach samokształcenia pogłębić wiedzę na temat jednostek chorobowych, o których mowa, a także metod leczenia (dostępne na rynku preparaty) i zasad postępowania w stanach nagłych co bez wątpienia przyczyni się do tego, że wezwani do pacjenta z hemofilią lub pokrewną skazą krwotoczną, udzielimy mu bez wahania najlepszej, szybkiej i skutecznej pomocy medycznej. Pamiętać należy, że na mocy obowiązujących przepisów ratownik medyczny ma obowiązek postępować zgodnie ze wskazaniami aktualnej wiedzy medycznej oraz z należytą starannością (2), ma również prawo i obowiązek stałego aktualizowania wiedzy 51 fot. istock

5 i umiejętności przez uczestnictwo w różnych rodzajach i formach doskonalenia zawodowego (2, 13). Niestety za błędne decyzje i niewłaściwe postępowanie z pacjentem ratownik medyczny może ponieść surowe konsekwencje narażony jest na odpowiedzialność karną oraz cywilną, a w przypadku zatrudnienia w formie umowy o pracę (status pracownika w rozumieniu obowiązujących przepisów) również pracowniczą. Szczególną ostrożność i rozwagę winien zachować kierujący akcją prowadzenia medycznych czynności ratunkowych (osoba decyzyjna), bezpośrednio odpowiedzialna za przebieg interwencji. Obecnie ryzyko pociągnięcia do odpowiedzialności prawnej podejmowane przez personel ZRM wykonujący swoje obowiązki służbowe jest niezwykle wysokie. q Piśmiennictwo 1. tyka/krwiodawstwo/program-zdrowotny- Ogólne zasady substytucji czynników krzepnięcia Koncentrat czynnika VIII osoczowy i rekombinowany 1 jednostka (j) koncentratu podana na 1 kg masy ciała (1 j/kg m.c.) podwyższa aktywność cz. VIII o 2% normy (n). Dawkę wyliczamy następująco: masa ciała (kg) x pożądany wzrost cz. VIII (%n) x 0,5 = dawka cz. VIII w jednostkach (j) Przykład 1: dorosły o m.c. 70 kg oczekiwana aktywność czynnika 50%-100%: 70 kg x 50% x 0,5 = 1750 j; 70 kg x 100% x 0,5 =3500 j Przykład 2: dziecko o m.c. 10 kg oczekiwana aktywność czynnika 50%-100%: 10 kg x 50% x 0,5 = 250 j; 10 kg x 100% x 0,5 = 500 j Koncentrat czynnika IX osoczowy 1 jednostka (j) koncentratu podana na 1 kg masy ciała (1 j/kg m.c.) podwyższa aktywność cz. IX o 1% normy (n). Dawkę wyliczamy następująco: masa ciała (kg) x pożądany wzrost cz. IX (%n) = dawka cz. IX w jednostkach (j) Przykład 1: dorosły o m.c. 70 kg oczekiwana aktywność czynnika 50%-100%: 70 kg x 50% = 3500j; 70 kg x 100% =7000 j Przykład 2: dziecko o m.c. 10 kg oczekiwana aktywność czynnika 50%-100%: 10 kg x 50% = 500 j; 10 kg x 100% = 1000 j Koncentrat czynnika IX rekombinowany 1 jednostka (j) koncentratu podana na 1 kg masy ciała (1 j/kg m.c.) podwyższa aktywność cz. IX o 0,8% normy (n). Dawkę wyliczamy następująco: masa ciała (kg) x pożądany wzrost cz. IX (%n) x 1,25 = dawka cz. IX w jednostkach (j) Przykład 1: dorosły o m.c. 70 kg oczekiwana aktywność czynnika 50%-100%: 70 kg x 50% x 1,25 = 4375j; 70 kg x 100% x 1,25 =8750 j Przykład 2: dziecko o m.c. 10 kg oczekiwana aktywność czynnika 50%-100%: 10 kg x 50% x 1,25 = 625 j; 10 kg x 100% x 1,25 = 1250 j (100%) Tab. 1. Ogólne zasady substytucji czynników krzepnięcia, opracowanie własne na podstawie dostępnej publikacji (14) 52 Na Ratunek 4/18 Desmopresyna Dawkę wyliczamy następująco: 0,3 µg/kg m.c. (rozcieńczone w ml 0,9-proc. NaCl przez minimum 30 min) Przykład 1: dorosły o m.c. 70 kg: 21 µg/100ml 0,9-proc. NaCl/30 min Przykład 2: dziecko o m.c. 10 kg: 3 µg/30ml 0,9-proc. NaCl/30 min Areozol donosowy: Dorośli w dawce: 300 µg Dzieci (m.c. poniżej 40 kg) w dawce 150 µg

6 narodowy-program-leczenia-chorych-nahemofilie-i-pokrewne-skazy-krwotocznena-lata /. 2. Ustawa z dnia 8 września 2006 r. o Państwowym Ratownictwie Medycznym. Dz.U. z 2006 r., Nr 191, poz z późń. zm. 3. Ustawa z dnia 25 września 2015 r. o zmianie ustawy o Państwowym Ratownictwie Medycznym, ustawy o działalności leczniczej oraz ustawy o zmianie ustawy o działalności leczniczej oraz niektórych innych ustaw. Dz.U. z 2015 r., poz Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 29 grudnia 2006 r. w sprawie szczegółowego zakresu medycznych czynności ratunkowych, które mogą być podejmowane przez ratownika medycznego. Dz.U. z 2007 r., Nr 4, poz. 33 z późń. zm. 5. Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 14 stycznia 2009 r. zmieniające rozporządzenie w sprawie szczegółowego zakresu medycznych czynności ratunkowych, które mogą być podejmowane przez ratownika medycznego. Dz.U. z 2009 r., Nr 11, poz wyjasnienia-dotyczace-doniesien-medialnychna-temat-rozporzadzenia-w-sprawiekompetencji-ratownikow-medycznych/. 7. Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 20 kwietnia 2016 r. w sprawie medycznych czynności ratunkowych i świadczeń zdrowotnych innych niż medyczne czynności ratunkowe, które mogą być udzielane przez ratownika medycznego. Dz.U. z 2016 r., poz Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 3 lipca 2017 r. zmieniające rozporządzenie w sprawie medycznych czynności ratunkowych i świadczeń zdrowotnych innych niż medyczne czynności ratunkowe, które mogą być udzielane przez ratownika medycznego. Dz.U. z 2017 r., poz Zawilska K., Windyga J., Łętowska M.: Zasady udzielania doraźnej pomocy przeciw-krwotocznej chorym na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne przez lekarzy pogotowia ratunkowego, szpitalnych oddziałów ratunkowych i lekarzy rodzinnych. Journal of Transfusion Medicine, 2015, tom 8, nr 2, Campbell J.E., Alson R.L. [red.] International Trauma Life Support: Ratownictwo przedszpitalne w urazach. Medycyna Praktyczna, Kraków Zagórska K.: Hipowolemia i wstrząs hipowolemiczny. [W:] Gucwa J., Madej T., Ostrowski M. [red.]: Zaawansowane zabiegi resuscytacyjne i wybrane stany nagłe. Medycyna Praktyczna, 2017, Zawilska K., Windyga J., Łętkowska M. i wsp.: Pomoc doraźna w nagłych zagrożeniach zdrowotnych wynikających z zaburzeń krzepnięcia krwi u chorych na hemofilię. Na Ratunek, 2017, 1, Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 2 października 2017 r. w sprawie doskonalenia zawodowego ratowników medycznych. Dz.U. z 2017 r., poz Windyga J., Chojnowski K., Klukowska A. i wsp.: Część I: Wytyczne postępowania w hemofilii A i B niepowikłanej inhibitorem czynnika VIII i IX (wydanie zaktualizowane). Acta Haematologica Polonica, 2016, 47,