Poszerzenie aorty piersiowej, co z tego wynika?

Transkrypt

1 Poszerzenie aorty piersiowej, co z tego wynika? Zbigniew Gaciong Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Nadciśnienia Tętniczego i Angiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

2 Poszerzenie aorty piersiowej, co z tego wynika? Poszerzenie czy tętniak? Epidemiologia Etiologia Czynniki ryzyka Klinika Postępowanie zachowawcze Wskazania do interwencji

3 Jeszcze poszerzenie czy już tętniak? Tętniak= patologiczne poszerzenie światła aorty (> 50%) Wpływa Wiek Płeć Budowa ciała Workowaty Wrzecionowaty Tętniak Tętniak rzekomy Rozwarstwienie

4 Prawidłowe wymiary aorty / 2,86 cm 3,63-3,91 cm 3,5-3,72 cm 2,39-2,98 cm 2,45-2,64 cm 2,43-2,69 cm 2,40-2,44 cm

5 Lokalizacja tętniaków aorty 10% 60% 40% 10%

6 Tętniak aorty piersiowej - epidemiologia Rozpowszechnienie 0,16-0,34% 5,6 10,4 przypadki/ pacjento-lat Wzrost zapadalności (?) Wzrost liczby pękniętych tętniaków latkowie 2-4 x częściej u mężczyzn U ⅕ wywiad rodzinny tętniaka

7 Tętniak aorty - etiologia Zwyrodnieniowa degradacja macierzy zewnątrzkomórkowej atherosclerosis Wrodzone Dwupłatkowa zastawka aortalna Zespół Marfana Zespół Loeys-Dietz Zespół Ehlersa-Danlosa Aneurysm-osteoarthritis syndrome Uraz Rozwarstwienie Vasculitis Choroba Takayasu Zapalenie wielkomórkowe Periaortitis (retroperitoneal fibrosis) Mykotyczny zakaźny

8 Tętniak aorty - czynniki ryzyka Czynniki ryzyka miażdżycy Zespoły genetyczne Dwupłatkowa zastawka Wywiad rodzinny Tętniaki innych dużych tętnic Tętniak mózgu Przebyte rozwarstwienie Mniejsze ryzyko Płeć żeńska Rasa nie-biała Cukrzyca

9 Palenie tytoniu zwiększa występowanie tętniaka aorty Lederle FA. The rise and fall of abdominal aortic aneurysm. Circulation 2011; 124:1097.

10

11 Zespół Marfana występowanie 1 : typ dziedziczenia autosomalny dominujący mutacja w genie (FBN1) fibryliny 1 (15q-21.1) 25% przypadków mutacje spontaniczne niewielka zależność pomiędzy rodzajem mutacji a objawami klinicznymi

12 Zapalenie tętnic Takayasu Choroba zapalna średnich i dużych tętnic Najczęściej dotyczy aorty oraz jej głównych odgałęzień Zmiany są głównie zlokalizowane w proksymalnych odcinkach tętnic

13 Choroba Takayasu kobiety > mężczyźni < 50 lat % chorych pomiędzy r.ż. Azja, Afryka HLA-B5, -DR2, -MB1, HLA-DR4, -MB3 Tylko tętnice sprężyste (aorta + odgałęzienia) Objawy Uogólnione zapalenie Miejscowe niedokrwienie Leczenie glukokortykosteroidy (Mtx, Cy)

14 Zapalenie tętnic Takayasu - ACR 1. Początek < 40 roku życia 2. Upośledzenie funkcji kończyn - chromanie 3. Brak lub znaczne osłabienie tętna na tętnicy ramiennej 4. Różnica ciśnienia skurczowego co najmniej 10 mm Hg między kończynami górnymi 4. Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną 5. Nieprawidłowości w arteriografii dotętniczej lub NMR 3 kryteria (+) Rozpoznanie

15 Choroba Takayasu - diagnostyka

16 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic Zapalenie tętnicy skroniowej (choroba Hortona), Arteritis temporalis (Hortoni), Giant cell arteritis Reumatyczny ból wielomięśniowy (polymialgia rheumatica, polymyalgia arteritica, PMA)

17 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - ACR 1. Początek > 50 roku życia 2. Bóle głowy o charakterze nie odczuwanym poprzednio 3. Zmiany tętnicy skroniowej w badaniu fizykalnym (bolesność, osłabienie tętna) 4. OB > 50 mm/h 5. Zmiany histopatologiczne w biopsji tętnic Rozpoznanie: 3 kryteria (+)

18 Tętniak aorty piersiowej - objawy kliniczne Bezobjawowe Niedomykalność zastawki aortalnej (niewydolność serca, choroba niedokrwienna) Zatorowość (udar, zator kończyny dolnej, zawał nerki) Efekt masy zespół żyły głównej górnej, ucisk tchawicy, przełyku, nerwu krtaniowego wstecznego ból w klatce piersiowej lub pleców (gniotący) Pęknięcie (ból, hipotonia, wymioty, )

19 Tętniak aorty piersiowej Prawidłowy obraz

20 Tętniak aorty piersiowej echokardiografia (TTE)

21 Objawy sugerujące tętniak aorty na radiogramie klatki piersiowej Poszerzenie sylwetki śródpiersia Uwypuklenie łuku aorty Przesunięcie tchawicy Zwapnienia w aorcie Zagięcie aorty

22 Badanie przesiewowe w kierunku tętniaka aorty piersiowej Nosiciele predysponujących mutacji Krewni pierwszego stopnia przy rodzinnym tętniaku/rozwarstwieniu Krewni drugiego stopnia przy chorobie u krewnego pierwszego stopnia pokrewieństwa? Tętniak śródmózgowy? Wywiad nagłych zgonów? Nietypowy ból w klatce piersiowej?

23 Porównanie metod obrazowania aorty TTE TOE CTA MRA Angio Dostępność Czas wykonania Nieinwazyjne Podanie kontrastu jodowego Napromieniowanie Ocena segmentów aorty +* Obrazowanie 3D/HD Ocena czynnościowa Dokładność pomiarów +* +* Ocena naczyń Ocena zastawki Pomiar frakcji wyrzutowej * - aorta wstępująca - aorta zstępująca

24 Tomografia komputerowa Rezonans magnetyczny

25 % żywych % pęknietych po 5 latach Przeżycie nieoperowanych pacjentów z tętniakiem aorty piersiowej W zależności od czasu od rozpoznania W zależności od początkowej średnicy rok 3 lata 5 lat <4,0 cm 4,0-5,9 cm 6,0 cm Juvonen T, et al. Prospective study of the natural history of thoracic aortic aneurysms. Ann Thorac Surg. 1997;63(6):1533.

26 Czynniki wpływające na większe tempo wzrostu tętniaka Lokalizacja (aorta zstępująca) Rodzinne Genetycznie uwarunkowane Duże (> 5 cm)

27 Tętniak aorty piersiowej postępowanie zachowawcze Eliminacja czynników ryzyka Intensywna redukcja ciśnienia tętniczego Monitorowanie (CT/MRI) Immunosupresja (tętniak zapalny)

28 Losartan podobnie jak atenolol wpływa na progresję tętniaka aorty u pacjentów z zespołem Marfana (Pediatric Heart Network) R.V. Lacro et al. Atenolol versus Losartan in Children and Young Adults with Marfan s Syndrome. N Eng J Med. 2014; 371: 2061

29 Algorytm monitorowania tempa wzrostu tętniaka aorty wstępującej Arturo Evangelista: Imaging aortic aneurysmal disease. Heart 2014; 100:

30 Tętniak aorty piersiowej wskazania do zabiegu Pęknięcie Tętniak objawowy Ryzyko pęknięcia większe niż zabiegu aorta wstępująca > 5 cm aorta zstępująca > 6 cm wzrost 10 mm/rok (przy 5 cm średnicy) aorta wstępująca > 4,5 cm przy wymianie zastawki

31 Poszerzenie aorty piersiowej, co z tego wynika? Zawsze wymaga oceny Diagnostyka w kierunku tętniaka aorty Monitorowanie i leczenie zachowawcze Interwencja przy wystąpieniu wskazań