Domowe żywienie dojelitowe dzieci

Transkrypt

1 W pigułce Domowe żywienie dojelitowe dzieci Małgorzata Matuszczyk, Michał Szczepański, Anna Janowska, Anna Rybak, Jarosław Kierkuś Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Zaburzeń Odżywiania, Instytut Pomnik- Centrum Zdrowia Dziecka Adres do korespondencji dr hab. n. med. Jarosław Kierkuś Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Zaburzeń Odżywiania, Instytut Pomnik- Centrum Zdrowia Dziecka al. Dzieci Polskich 20, Warszawa j.kierkus@czd.pl Słowa kluczowe żywienie dojelitowe w warunkach domowych, wskazania, powikłania, organizacja, monitorowanie Wprowadzenie Wysoka jakość i poziom bezpieczeństwa, jakim może poszczycić się nowoczesne leczenie żywieniowe, to efekt pracy i doświadczeń wielu specjalistów z całego świata. Rozwój tej metody terapii ma bardzo długą historię i, choć trudno w to uwierzyć, jej początki sięgają już czasów antycznych w starożytnym Egipcie i Grecji u chorych z zaburzeniami połykania stosowano żywienie doodbytnicze z wykorzystaniem pokarmów płynnych (tj. wina, mleka, bulionów i zup zbożowych). Przełom w zakresie żywienia dojelitowego przyniósł rok 1598 i pierwsze próby podaży płynnych posiłków bezpośrednio do przewodu pokarmowego przez specjalnie skonstruowane, puste w środku rurki. 1,2 Wiedza zdobyta w ciągu wielu lat badań i doświadczeń w poszukiwaniu optymalnej metody podaży, ewolucja składu i rodzaju pokarmów podawanych bezpośrednio do przewodu pokarmowego oraz dynamiczny postęp technologiczny w zakresie sprzętu stosowanego w żywieniu dojelitowym pozwoliły uczynić tę metodę terapii łatwiejszą i bezpieczniejszą. Obecnie dostępność szerokiej gamy diet przemysłowych i wyspecjalizowanego sprzętu oraz wzrastająca liczba odpowiednio wyszkolonego personelu pozwalają efektywnie żywić drogą dojelitową chorych w różnym wieku, z różnymi problemami. 3 Ostatnie dekady to także czas znacznego postępu w zakresie żywienia dojelitowego w warunkach domowych (home enteral nutrition, HEN) terapii przewidzianej dla chorych wymagających żywienia dojelitowego i niewymagających jednocześnie stałej hospitalizacji. Pierwsze przypadki leczonych w ten sposób chorych odnotowano już we wczesnych latach 70. XX wieku w Stanach Zjednoczonych i Kanadzie od tego momentu HEN zaczęto rozwijać stopniowo także w innych częściach świata, głównie w Europie Zachodniej. 4 Zdecydowany wzrost popularności HEN to jednak ostatnie 20 lat, tj. od momentu zapoczątkowania w wielu krajach całkowitej refundacji kosztów żywienia dojelitowego w warunkach domowych. 5 W Polsce, w związku z wysokimi kosztami leczenia, jeszcze do niedawna stosunkowo rzadko podejmowano decyzję o żywieniu dojelitowym chorych w warunkach domowych. Od 2007 roku procedura ta jest refundowana przez Narodowy Fundusz Zdrowia, co pozwoliło na znaczy postęp w prowadzeniu tego rodzaju leczenia. 6 W związku z tym oraz biorąc pod uwagę doniesienia z ośrodków zagranicznych opisujące liczne pozytywne rezultaty wynikające z wdrożenia tego rodzaju terapii, 7-10 można zadać sobie pytanie: dlaczego na taki krok zdecydowano się w Polsce tak późno? Nie ulega wątpliwości, iż w ciągu minionych 5 lat stale i dynamicznie wzrasta w naszym kraju liczba osób żywionych w programie HEN, a także liczba ośrodków oferujących ten rodzaj świadczenia. Trzeba tu podkreślić, że znaczną część w tej grupie stanowią dzieci. Wciąż jednak istnieją w Polsce regiony, w których brakuje ośrodków wyspecjalizowanych w prowadzeniu tego typu terapii u dzieci. Obecnie całkowita liczba dzieci objętych w Polsce HEN nie jest znana. Ostatni zbiorczy raport pochodzi z 31 grudnia 2010 roku, kiedy żywienie dojelitowe w warunkach domowych stosowano u 525 dzieci w tymże roku od stycznia do końca grudnia odnotowano 21% wzrost liczby dzieci objętych HEN, w przeliczeniu liczba ta wzrosła z 11,34 do 13,75 chorych/ mieszkańców. 4 Wskaźnik ten wciąż jest jednak znacząco niższy niż w innych krajach: na przykład 48,23/ mieszkańców w niektórych regionach Włoch 8 czy 95,6/ w Wielkiej Brytanii, 9 co wskazuje na ciągłą potrzebę szerzenia w naszym kraju wiedzy na temat przebiegu tego rodzaju terapii u dzieci. W związku z tym w pracy przedstawiono aspekty związane z opieką nad dziećmi leczonymi w programie żywienia dojelito- 52 Pediatria Po dyplomie Tom 16 Nr 4, Sierpień 2012

2 TAbelA 1. Schorzenia, w przebiegu których należy rozważyć włączenie leczenia żywieniowego u dzieci 11 Niewystarczające spożycie drogą doustną Zaburzenia trawienia/wchłaniania Zaburzenia czynności przewodu pokarmowego Zwiększone zapotrzebowanie/straty energii i składników odżywczych Zahamowanie wzrostu lub przewlekłe niedożywienie (dodatkowo do powyższych) choroba Leśniowskiego cohna metoda leczenia dla uzyskania indukcji i remisji choroby metaboliczne Zaburzenia ssania i połykania: dzieci urodzone przedwcześnie, uszkodzenia neurologiczne: mózgowe porażenie dziecięce, dysfagia Wady wrodzone górnych odcinków przewodu pokarmowego: rurka tracheostomijna Nowotwory: jamy ustnej głowy i szyi urazy i rozległe poparzenia twarzy Stany krytyczne Wentylacja mechaniczna ciężki refluks żołądkowo-przełykowy Awersje pokarmowe, anoreksja, depresja Mukowiscydoza Zespól krótkiego jelita choroby zapalne jelit Zespół złego wchłaniania jako rezultat alergii pokarmowej: na białko mleka krowiego, alergie złożone Stany zapalne jelit jako skutki przewlekłych zakażeń giardia lamblia przewlekła biegunka wieku niemowlęcego Oporna na leczenie biegunka wieku dziecięcego Wrodzone/nabyte ciężkie niedobory odporności przewlekłe schorzenia wątroby choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi przetoka jelitowa przewlekła pseudoobstrukcja Rozległa choroba Hirschsprunga Mukowiscydoza przewlekłe choroby najważniejszych organów ciała: wątroby, serca, nerek choroby zapalne jelit: choroba Leśniowskiego-crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego Złożone urazy, rozległe poparzenia Anoreksja Wahania wzrostu o podłożu nieorganicznym wego w warunkach domowych, z uwzględnieniem zasad kwalifikacji chorych oraz organizacji, przebiegu i monitorowania tego rodzaju terapii. Kwalifikacja, wskazania Według ESPGHAN Committee on Nutrition termin żywienie dojelitowe obejmuje zarówno żywienie przez zgłębnik bezpośrednio do żołądka lub jelita, jak i podawanie specjalistycznych suplementów diety drogą doustną. 11 W Polsce, zgodnie z definicją zawartą w Standardach żywienia pozajelitowego i dojelitowego, za żywienie dojelitowe uznaje się podawanie diet przemysłowych do przewodu pokarmowego wyłącznie drogą inną niż doustna. 12 Żywienie dojelitowe wskazane jest u chorych z co najmniej częściowo sprawnym przewodem pokarmowym, u których nie ma możliwości pokrycia zapotrzebowania na energię i składniki odżywcze drogą doustną. U dzieci taki sposób żywienia stosowany jest także jako jedna z form leczenia niektórych schorzeń, takich jak mukowiscydoza, choroba Leśniowskiego-Crohna czy nietolerancje pokarmowe. 11 Znaczna część dzieci żywionych dojelitowo w warunkach szpitalnych może z powodzeniem kontynuować terapię w domu. Zgodnie z definicją zawartą w załączniku nr 4F do Zarządzenia 68/2011/DSOZ Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dn r. żywienie dojelitowe w warunkach domowych polega na podawaniu białka lub źródeł białka, tłuszczów, węglowodanów, elektrolitów, Tom 16 Nr 4, Sierpień 2012 Pediatria Po dyplomie 53

3 witamin, pierwiastków śladowych i wody przy użyciu diet innych niż naturalne, w sposób inny niż doustnie (przetoka odżywcza, zgłębnik wprowadzony do żołądka, dwunastnicy lub jelita cienkiego), wykonywane w domu chorego wraz z kompleksową opieką nad chorym wynikającą z choroby podstawowej i prowadzonego leczenia. 13 Główną zaletą HEN w stosunku do leczenia w warunkach szpitalnych jest zapewnienie choremu większej niezależności oraz normalnego funkcjonowania w życiu rodzinnym i często także społecznym. 11 Nie bez znaczenia jest tutaj aspekt ekonomiczny całkowity koszt utrzymania chorego wymagającego żywienia dojelitowego w warunkach domowych jest o 70-80% niższy niż w szpitalu. 13 Aby prowadzić żywienie dojelitowe w warunkach domowych w sposób bezpieczny i skuteczny, kluczowe jest jednak spełnienie kilku istotnych kryteriów, które opisano szerzej w kolejnych podrozdziałach. 12 Kwalifikacja do HEN zawsze odbywa się w warunkach szpitalnych. Zanim chory zostanie objęty programem żywienia dojelitowego w warunkach domowych, w pierwszej kolejności należy odpowiedzieć na pytanie: czy wymaga on w ogóle takiej terapii? W pediatrii decyzja o konieczności włączenia żywienia dojelitowego dyktowana jest przede wszystkim stanem klinicznym dziecka. Istnieje jednak grupa schorzeń, w przebiegu których rozpoczęcie żywienia dojelitowego może być konieczne (tab. 1). W Polsce, zgodnie z opublikowanym w 2010 roku rejestrem dzieci żywionych dojelitowo w warunkach domowych, najczęstszym wskazaniem do rozpoczęcia takiej terapii są: wady o podłożu neurologicznym (64,2%), w tym mózgowe porażenie dziecięce (31,2%), encefalopatia niedokrwienno-niedotlenienieniowa (9,9%), rdzeniowy zanik mięśni (8,4%), dystrofia mięśni (1,1%) oraz inne schorzenia neurologiczne (13,5%). 4 Pozostaje to w zgodzie z doniesieniami z innych krajów, gdzie schorzenia neurologiczne także stanowią najczęstszą przyczynę wdrożenia żywienia dojelitowego u dzieci objętych programem HEN: 35% we Francji, 7 50% we Włoszech, 8 28,23% chorych w Hiszpanii. 10 Wśród pozostałych wskazań wymienionych w raporcie z 2010 r. znalazły się: wady wrodzone o podłożu genetycznym (17,7%), zespół krótkiego jelita (0,2%), choroby zapalne jelit (0,6%), inne schorzenia gastroenterologiczne (5%), mukowiscydoza (3,8%), przewlekła niewydolność nerek (2,9%), przewlekła niewydolność wątroby (0,2%), choroby nowotworowe (1%), zespoły wad wrodzonych (2,1%), wrodzone wady serca (0,8%) oraz zaburzenia metaboliczne (1,7%). 4 Niezależnie od choroby podstawowej przed zakwalifikowaniem dziecka do żywienia dojelitowego zawsze należy się upewnić, czy nie ma możliwości skutecznego i bezpiecznego odżywiania drogą doustną. 12 Trzeba w tym miejscu podkreślić, iż niedożywienie jest częstym wskazaniem lub jednym ze współwystępujących problemów (jako wynik choroby podstawowej) u chorych kwalifikowanych do HEN. 14 Co więcej, analizy pokazują, że koszty terapii niedożywienia są bardzo wysokie i dlatego, niezależnie od wielu korzyści dla zdrowia chorego, znacznie taniej jest zapobiegać, niż leczyć niedożywienie i jego następstwa. 2 Wśród przyczyn niedożywienia u dzieci wyróżnia się: zwiększone zapotrzebowanie energetyczne wynikające z niektórych schorzeń (tj mukowiscydozy, marskości wątroby, cholestazy, nadczynności tarczycy czy chorób nowotworowych), zmniejszone spożycie składników odżywczych z dietą (spowodowane nieprawidłowościami w budowie/funkcjonowaniu przewodu pokarmowego, zaburzeniami natury psychologicznej skutkującymi osłabieniem/brakiem apetytu, częstymi hospitalizacjami, nawracającymi zakażeniami oraz nieprawidłowym zbilansowaniem diety czy brakiem akceptacji sensorycznej diet leczniczych) oraz zaburzenia trawienia i wchłaniania składników odżywczych u dzieci cierpiących na schorzenia przewodu pokarmowego. 15 Co więcej, w związku z szybkim tempem wzrastania i co za tym idzie zwiększonym zapotrzebowaniem na energię w przeliczeniu na kilogram masy ciała, dzieci stanowią grupę najbardziej narażoną na ryzyko rozwoju niedożywienia w sytuacjach, kiedy zostaje zachwiana równowaga między zdolnością do wykorzystania składników odżywczych a zapotrzebowaniem organizmu. Wykazano, że przewlekłe niedożywienie u dzieci może prowadzić do wielu poważnych konsekwencji, w tym zaburzeń rozwoju psychosomatycznego, odbudowy komórek i tkanek, rozwoju ośrodkowego układu nerwowego oraz funkcjonowania systemu immunologicznego. Znaczenie ma tutaj także okres rozwoju dziecka, w którym zostaje rozpoznane niedożywienie w wieku noworodkowym i niemowlęcym tempo rozwoju jest bowiem najszybsze, ponad to jest to okres kształtowania ośrodkowego układu nerwowego. W związku z tym im młodsze dziecko, tym poważniejsze są skutki niedożywienia. Z tych względów u dzieci szczególne znaczenie ma wczesne rozpoznanie niedożywienia oraz wdrożenie dobranej odpowiednio do potrzeb dziecka interwencji żywieniowej. 15 Decyzja o konieczności rozpoczęcia żywienia dojelitowego często nie jest łatwa i jednoznaczna, szczególnie w pediatrii. Dlatego w jej podejmowanie powinni być zaangażowani specjaliści z kilku różnych dziedzin, w tym lekarz, dietetyk, neurologopeda, nierzadko także psycholog. 11 Kluczowym zadaniem wielodyscyplinarnego zespołu jest identyfikacja chorych niedożywionych/z grupy ryzyka rozwoju niedożywienia oraz w dalszej kolejności wdrożenie dostosowanego do potrzeb postępowania modyfikacji żywienia drogą doustną/leczenia żywieniowego. 11,12 Rozpoznawanie niedożywienia u dzieci wymaga dokładnej oceny stanu odżywienia. Ocena ta powinna obejmować pomiary antropometryczne oraz badania biochemiczne. Do podstawowych wskaźników antropometrycznych należą: masa ciała, wzrost, grubość fałdów skórnych oraz wartość wskaźnika masy ciała (body mass index, BMI). Należy tu podkreślić, że u dzieci wartości te zawsze należy odnieść do siatek centylowych 15 obecnie dzięki siatkom opracowanym przez ekspertów WHO istnieje możliwość 54 Pediatria Po dyplomie Tom 16 Nr 4, Sierpień 2012

4 Niewystarczające spożycie żywności drogą doustną Brak możliwości pokrycia >60-80% zapotrzebowania na energię i składniki odżywcze >10 dni U dzieci >1 roku życia interwencję żywieniową należy rozpocząć w ciągu 5 dni, a u dzieci <1 r.ż. w ciągu 3 dni od momentu utraty zdolności do karmienia drogą doustną Całkowity czas karmienia u dzieci niepełnosprawnych >4-6 h/24 h Wyniszczenie/niedożywienie, zahamowanie tempa wzrostu Nieprawidłowy wzrost lub przyrost masy ciała >1 miesiąc u dzieci <2 roku życia Utrata masy ciała lub brak przyrostu masy ciała >3 miesiące u dzieci >2 roku życia Zmniejszenie masy ciała w stosunku do wzrostu o ponad 2 kanały centylowe Obwód mięśnia trójgłowego <5 centyla stosowanie do wieku Utrata tempa wzrostu >0,3 SD/rok Spadek tempa wzrostu >2 cm/rok w stosunku do poprzedniego roku u dzieci w początkowej/środkowej fazie dojrzewania płciowego Rycina 1. Sugerowane kryteria włączenia terapii żywieniowej u dzieci. 11 odniesienia BMI do siatek centylowych u dzieci już od pierwszych miesięcy życia. Uzupełnieniem oceny stanu odżywania są wskaźniki biochemiczne, a do najbardziej miarodajnych parametrów u dzieci zalicza się oznaczenia: albumin, prealbumin, transferyny, witamin i pierwiastków śladowych, białka wiążącego retinol oraz czynnika IGF1. 15 Do oceny możliwości przyjmowania pokarmu drogą doustną niezbędny jest dietetyk, który przeprowadzi analizę aktualnie stosowanej diety, w tym analizę ilościową (podaż energii i składników odżywczych w diecie oraz odniesienie tych wartości do właściwych dla wieku i płci zalecanych norm i wartości) i jakościową (ocenę wielkości porcji, doboru produktów, składu posiłków oraz ich rozkładu w ciągu dnia). 15 Celem takiego postępowania jest przede wszystkim udzielenie odpowiedzi na pytanie: jaki odsetek dziennego zapotrzebowania chory pokrywa z posiłkami spożywanymi doustnie oraz czy istnieje możliwość modyfikacji diety tak, aby podnieść jej wartość odżywczą do poziomu pokrywającego minimum 75% zapotrzebowania na energię i składniki odżywcze. W sytuacji stwierdzenia braku takiej możliwości i podjęcia decyzji o konieczności włączenia terapii żywieniowej analiza aktualnie stosowanej diety będzie także podstawą do opracowania wstępnego planu żywienia dojelitowego pod kątem doboru diety, jej ilości, metody podaży oraz wielkości podawanych porcji. W niektórych przypadkach (np. u chorych ze schorzeniami neurologicznymi lub u dzieci urodzonych przedwcześnie) nieoceniona jest także pomoc neurologopedy, który odpowie na pytanie, czy karmienie drogą doustną jest bezpieczne (wideofluoroskopowa ocena aktu połykania) i w przypadku odpowiedzi twierdzącej, oceni także, czy technika karmienia i możliwości dziecka są na tyle dobrze rozwinięte, że istnieje możliwość efektywnego karmienia wyłącznie drogą doustną (obecnie lub w niedalekiej przyszłości). W sytuacji, gdy na podstawie przeprowadzonej według powyższych zasad oceny zostanie stwierdzony brak możliwości pokrycia zapotrzebowania na energię i składniki odżywcze drogą doustną, należy podjąć decyzję o rozpoczęciu leczenia żywieniowego. 12 Wskazania do wdrożenia leczenia żywieniowego wynikające z nieprawidłowego stanu odżywienia oraz możliwości w zakresie spożycia pokarmu drogą doustną przedstawiono na rycinie 1. Przeciwwskazania U chorych z chociaż częściowo sprawnym przewodem pokarmowym zawsze wtedy, gdy to możliwe, należy decydować się na żywienie dojelitowe. Ta metoda ma liczne zalety w stosunku do żywienia pozajelitowego, ponieważ zapewnia podtrzymanie czynności przewodu pokarmowego (nawet niewielkie ilości pokarmu dostarczanego do przewodu pokarmowego, tzw. żywienie troficzne, pobudzają pracę jelit i uwalnianie hormonów jelitowych oraz usprawniają funkcjonowanie bariery jelitowej), jest mniej skomplikowana pod względem technicznym, bezpieczniejsza, pozwala uniknąć ryzyka wielu komplikacji związanych z żywieniem pozajelitowym (np. posocznicy, uszkodzenia wątroby) oraz generuje ok. 2-4-krotnie niższe koszty. 11 Istnieją jednak pewne sytuacje, w których żywienie drogą przewodu pokarmowego może być niemożliwe. Do głównych przeciwwskazań żywienia dojelitowego należą: niedrożność porażenna lub mechaniczna przewodu pokarmowego, obstrukcja, perforacja oraz martwicze zapalenie jelit. Bezpieczeństwo włączenia żywienia dojelitowego należy ponadto rozważyć u chorych z: toksyczną okrężnicą olbrzymią, uporczywymi wymiotami, zapaleniem otrzewnej, krwawieniem z przewodu pokarmowego, wysoko położoną przetoką jelitową oraz przewlekłą biegunką (przebiegającą z zaburzeniami wchłaniania jelitowego, oporną na leczenie dietą eliminacyjną), a także u chorych bez perystaltyki jelit. 1,11,12 Dostęp do przewodu pokarmowego Po podjęciu decyzji o konieczności rozpoczęcia żywienia dojelitowego kolejnym krokiem jest wybór rodzaju dostępu do przewodu pokarmowego. Żywienie dojelitowe można prowadzić dożołądkowo bądź dojelitowo. Wybór uzależniony jest od sprawności poszczególnych odcinków przewodu pokarmowego, przewidywanego czasu terapii oraz ryzyka aspiracji. Preferowane jest żywienie bezpośrednio do żołądka jest to metoda znacznie bezpieczniejsza (łatwiejsze wprowadzenie zgłębnika/wyłonienie stomii), a sama podaż pokarmu do żołądka bardziej fizjologiczna. Żywienie bezpośrednio do jelita wskazane jest u chorych, 56 Pediatria Po dyplomie Tom 16 Nr 4, Sierpień 2012

5 Przyjęcie do szpitala Ocena sposobu żywienia Czy pacjent wymaga leczenia żywieniowego? TaK nie Utrzymanie zaleceń, okresowa ocena sposobu żywienia Czynność przewodu pokarmowego TaK nie Żywienie pozajelitowe Żywienie dojelitowe <4 tygodnie >4 tygodnie Ryzyko aspiracji nie nie Sonda nosowo-żołądkowa Gastrostomia TaK TaK Sonda nosowo-jelitowa Jejunostomia RyCiNa 2. Drzewo decyzyjne wyboru drogi dostępu do przewodu pokarmowego. 11 u których występują: ryzyko aspiracji, gastropareza, ujście przetoki w żołądku oraz w przypadkach, gdy przebyte zabiegi chirurgiczne wykluczają żywienie do żołądka lub planowane jest wczesne rozpoczęcie żywienia po dużych operacjach brzucha. Warto w tym miejscu podkreślić, że ze względu na ryzyko wystąpienia biegunki u chorych żywionych bezpośrednio do jelita nie zaleca się żywienia metodą bolusów ani podawania diet o wysokiej osmolalności. 1,11 Żywienie dojelitowe można prowadzić z wykorzystaniem sondy (nosowo-żołądkowej, nosowo-dwunastniczej, nosowo-jelitowej) oraz gastrostomii lub enterostomii. Głównym kryterium wyboru jest przewidywana długość trwania terapii oraz sprawność górnych odcinków przewodu pokarmowego. Drzewo decyzyjne wyboru drogi dostępu do przewodu pokarmowego przedstawiono na rycinie 2. 1,11 W pediatrii decyzja o wyborze rodzaju dostępu do przewodu pokarmowego (sonda/stomia) nie zawsze będzie w 100% zgodna z powyższymi zaleceniami. Na przykład w naszym ośrodku u chorych z zaburzeniami karmienia, u których widzimy szansę na powrót do skutecznego karmienia drogą doustną, ale jednocześnie wiemy, że będzie to wymagać czasu i pracy wielodyscyplinarnego zespołu (lekarz, neurologopeda, dietetyk, psycholog), często żywienie przez sondę utrzymywane jest przez ponad 6 tygodni. W większości przypadków takie postępowanie przynosi skutek, pozwala po kilkunastomiesięcznym okresie na powrót dziecka do skutecznego karmienia drogą doustną i tym samym uniknąć wyłonienia gastrostomii. Dlatego też, wybierając rodzaj dostępu do przewodu pokarmowego w żywieniu dojelitowym u dzieci, należy kierować się nie tylko wytycznymi, ale także podchodzić do każdego dziecka indywidualne, uwzględniając jego aktualny stan i możliwości oraz najbliższe perspektywy. metody podaży Za najbardziej fizjologiczną metodę żywienia uważa się podaż pokarmu do żołądka w formie tzw. bolusów, czyli porcji pokarmu o określonej objętości, podawanych jednorazowo, w określonych odstępach czasu. Takie postępowanie zapewnia cykliczne wytwarzanie i wydzielanie hormonów w przewodzie pokarmowym oraz działa troficznie na błonę śluzową jelita. 1,11 Wykazano natomiast, że żywienie dojelitowe metodą ciągłą ma pewne zalety i pozwala dostarczyć większych ilości energii i składników odżywczych oraz zapewnić lepszy przyrost masy ciała w niektórych grupach dzieci, w tym z przewlekłą biegunką oraz złożonymi wrodzonymi wadami serca. 11 W przypadku konieczności żywienia bezpośrednio do dwunastnicy lub do jelita zawsze jednak należy podawać pokarm metodą ciągłą (wlew grawitacyjny lub przy użyciu pompy do żywienia dojelitowego). 2 Tom 16 Nr 4, Sierpień 2012 Pediatria Po dyplomie 57

6 Tabela 2. Zestawienie najczęściej stosowanych diet przemysłowych w żywieniu dojelitowym dzieci w Polsce Diety polimeryczne Diety polimeryczne wzbogacane w błonnik pokarmowy Diety zawierające białko w postaci zhydrolizowanej normokaloryczne (1 kcal/1 ml) Nutrini (>1 r.ż.) Frebini Orginal (>1 r.ż.) Clinutren Junior (>1 r.ż.) NutriniMax (> 6 r.ż.) normokaloryczne (1 kcal/1 ml) Frebini orginal fibre (>1 r.ż.) Nutrini Multi Fibre (>1 r.ż.) NutriniMax Multi Fibre (> 6 r.ż.) nutrini Peptisorb Hydrolizat białek serwatkowych Bezglutenowa, ubogolaktozowa (0,1 g/100 ml) >1 roku życia wysokokaloryczne (>1 kcal/1 ml) Infatrini (od urodzenia) Frebini energy (>1 r.ż.) Clinutren (>1 r.ż.) dieta w proszku, daje możliwość przygotowania roztworu o różnej kaloryczności wysokokaloryczne (>1 kcal/1 ml) Frebini energy fibre (>1 r.ż.) Nutrini Energy Multi Fibre (>1 r.ż.) NutriniMax Energy Multi Fibre (>6 r.ż.) Peptamen junior Bezglutenowa, klinicznie wolna od laktozy Dieta w proszku możliwość przygotowania diety o różnej kaloryczności >1 roku życia Do podaży przez zgłębnik, a także doustnie (w formie napoju), Dostępna także w opakowaniu typu worek (1 kcal/1 ml) Dobór diety Wybór diety podyktowany jest przede wszystkim sprawnością przewodu pokarmowego, stanem odżywienia chorego oraz jego aktualnym zapotrzebowaniem na energię i składniki odżywcze, z uwzględnieniem choroby podstawowej i/lub współwystępujących problemów. 1,2 W przeciwieństwie do diet kuchennych diety przemysłowe do żywienia dojelitowego występują z reguły w postaci gotowych do spożycia preparatów w płynie, czasem w postaci proszku, który przed podaniem należy połączyć z wodą (ewentualnie mlekiem). 11 Ponadto są one zbilansowane pod względem wartości odżywczej skomponowane tak, aby mogły stanowić jedyne źródło pożywienia nawet przez długi czas. Zawartość wszystkich niezbędnych składników odżywczych powinna pokrywać minimum 100% zapotrzebowania właściwego dla zdrowych osób z danej grupy wiekowej. W związku z powyższym zawsze, kiedy to możliwe, w żywieniu dojelitowym należy stosować diety przemysłowe, aby zminimalizować ryzyko wystąpienia niedoborów składników odżywczych, zatkania zgłębnika oraz zanieczyszczeń mikrobiologicznych i związanych z nimi powikłań. 2,11 Diety przemysłowe z reguły pozbawione są glutenu, większość jest klinicznie wolna od laktozy lub zawiera bardzo niewielkie jej ilości. Preferowana osmolalność powinna mieścić się w granicach mosm/kg diety o wyższej osmolalności (np. preparaty zawierające białko w postaci zhydrolizowanej) mogą wywoływać biegunki u chorych z zaburzeniami jelitowymi. 11 Zasadnicza klasyfikacja diet stosowanych w pediatrii obejmuje następujący podział: w zależności od zawartości energii i poszczególnych składników odżywczych: preparaty normokaloryczne/ wysokokaloryczne/diety cząstkowe; w zależności od rodzaju/formy zawartego białka: diety polimeryczne/peptydowe/ elementarne; diety zawierające lub nie błonnik pokarmowy; diety specjalistyczne, do stosowania w określonych jednostkach chorobowych. 11 Diety normokaloryczne, o gęstości energetycznej równej 1 kcal/1 ml, są właściwe dla większości dzieci i jeśli podawane są w ilości pokrywającej pełne zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze, powinny spełniać także pełne zapotrzebowanie na płyny. Preparaty wysokoenergetyczne (1,5 kcal/1 ml) zalecane są chorym ze zwiększonym zapotrzebowaniem na energię i składniki odżywcze. W sytuacjach, gdy stanowią jedyne źródło pożywienia, z reguły wymagana będzie dodatkowa podaż płynów. 1,11 Diety cząstkowe mogą być stosowane jako dodatek do żywności w celu zwiększenia podaży energii lub konkretnych składników odżywczych. Preparaty te nie dostarczają wszystkich niezbędnych do wzrostu i rozwoju składników odżywczych i dlatego nie mogą stanowić jedynego źródła pożywienia. 1,11 Diety polimeryczne są to preparaty oparte zazwyczaj na białku mleka krowiego, zalecane dla większości chorych żywionych dojelitowo. Preparaty zawierające białko w postaci zhydrolizowanej, w których źródłem białka są krótkie peptydy lub (w przypadku diet elementarnych) wolne aminokwasy, wskazane są dla chorych z zaburzeniami wchłaniania jelitowego (m.in. z alergią/nietolerancją pokarmową) oraz dla nietolerujących z innych powodów 58 Pediatria Po dyplomie Tom 16 Nr 4, Sierpień 2012

7 TaBela 3. Powikłania żywienia przez sondę nosowo-żołądkową/nosowo-jelitową u dzieci oraz zasady postępowania 11 Rodzaj powikłań związanych z sondą Możliwe przyczyny Możliwości postępowania Zatkanie Niewłaściwa opieka nad zgłębnikiem (pozostałości leków, podawanie lepkich substancji, podaż metodą grawitacyjną (nie przez pompę), mała średnica sondy, kolonizacja drożdży, nieprawidłowe funkcjonowanie sondy Przepłukiwanie wodą przed i po karmieniu/ podaniu leków, otwarcie zatkanego zgłębnika przy użyciu ciepłej wody, papainy, gazowanego płynu lub dostępnych preparatów Wymiana zgłębnika Przemieszczenie Dyskomfort nosa/jamy ustnej (ból gardła, pragnienie, dysagia) Otwór tracheostomijny Kaszel, kichanie, wymioty, niezamierzone usunięcie Zbyt duże, twarde lub elastyczne (ruchome) zgłębniki Obecność jednocześnie dużej sondy nosowo- -żołądkowej oraz rurki nosowo-tchawiczej lub tracheotomijnej i zwiększenie nacisku Sprawdzanie położenia sondy przed każdym karmieniem W razie potrzeby korekta położenia Mniejsze, miękkie sondy Wymiana sondy zgodnie z zaleceniem producenta Używanie mniejszych, bardziej miękkich zgłębników diet polimerycznych. Diety te są znacznie droższe od polimerycznych i powinny być zalecane jedynie w sytuacjach, w których stwierdza się faktyczne wskazania do stosowania tego rodzaju preparatów. 1,11 Diety wzbogacane w błonnik pokarmowy są zalecane dla większości chorych, wykazano bowiem, że dodatek włókna (specjalnej mieszaniny błonnika nierozpuszczalnego i rozpuszczalnego w wodzie) wpływa pozytywnie na czynność przewodu pokarmowego i procesy wchłaniania oraz przynosi dobre wyniki u chorych z problemem biegunek i zaparć. 1,11 Najczęściej stosowane preparaty do żywienia dojelitowego dzieci dostępne w Polsce przedstawiono w tabeli 2. W związku z tym, że obecnie nie jest dostępny preparat zawierający białko w postaci zhydrolizowanej przewidziany dla dzieci w wielu poniżej pierwszego roku życia, za diety przemysłowe (ze względu na ich działanie lecznicze u chorych z alergiami/nietolerancjami pokarmowymi) uznaje się także preparaty mlekozastępcze do karmienia niemowląt i dzieci o znacznym stopniu hydrolizy, tj. Bebilon Pepti 1 i 2, Bebilon Pepti MCT 1 i 2 (hydrolizaty serwatki), Nutramigen 1 i 2 (hydrolizaty kazeiny) oraz diety elementarne: Neocate LCP oraz Nutramigen AA. Do tej grupy zaliczane są także preparaty specjalistyczne, wskazane do stosowania w określonych jednostkach chorobowych, m.in. Cystilac dla małych dzieci chorych na mukowiscydozę. Biorąc pod uwagę, że skład diet przemysłowych pod kątem zawartości energii i poszczególnych składników odżywczych powinien być dostosowany odpowiednio do wieku, obowiązuje zasada, że diety dla dorosłych (również te przewidziane do stosowania w konkretnych jednostkach chorobowych, np. w schorzeniach nerek czy wątroby) można stosować u dzieci dopiero po ukończeniu 8-10 roku życia. 11 Aby uniknąć zakażeń mikrobiologicznych diety przemysłowe należy zawsze przygotować, podawać i przechowywać zgodnie z zaleceniami producenta, z uwzględnieniem zasad aseptyki i higieny osobistej. Maksymalny czas podawania nie powinien przekraczać 4-6 h. 1,11 Podawanie leków Wiele dzieci żywionych dojelitowo wymaga także podawania leków. 11 Może to stanowić problem, zwłaszcza że obecnie nie ma zarejestrowanych leków przewidzianych do podaży przez zgłębnik bądź z żywieniem dojelitowym. 2 W związku z tym leki do podaży doustnej często muszą być podawane przez sztuczny dostęp do przewodu pokarmowego, a podawanie ich w niewłaściwej postaci może stać się przyczyną zatkania sondy/zgłębnika, a także zmieniać ich biodostępność, wpływając na absorpcję, metabolizm oraz wydalanie. Ponadto mogą zachodzić niekontrolowane interakcje leków z żywnością, zmieniając ich wpływ na organizm chorego. Dodatkowo wiele powszechnie podawanych leków w płynnej postaci może mieć wysoką osmolalność (>3000) co może stać się przyczyną biegunki w sytuacji, gdy podawane są do jejunostomii bez wcześniejszego rozcieńczenia. Z tych względów przed podjęciem decyzji o podawaniu leków przez sztuczny dostęp do przewodu pokarmowego należy zawsze rozważyć inne alternatywne drogi podaży. 11 Jeśli zgłębnik jest jedyną dostępną drogą, leki należy podawać zawsze w postaci płynnej tabletki należy rozkruszać i rozpuszczać w wodzie (kapsułki żelowe w ciepłej wodzie). Ważne jest także przepłukiwanie zgłębnika wodą przed i po każdym podaniu leków. 12 Szkolenie rodziców Wydawać by się mogło, że po założeniu sztucznego dostępu do przewodu pokarmowego, dobraniu diety i metody jej podaży oraz upewnieniu się o dobrej tolerancji wdrożonej terapii oraz dobrym stanie ogólnym chory może zostać wypisany Tom 16 Nr 4, Sierpień 2012 Pediatria Po dyplomie 59

8 TaBela 4. Powikłania gastrostomii/enterostomii u dzieci objętych HEN oraz zasady postępowania 11 Powikłania Związane z dostępem do przewodu pokarmowego Miejscowe podrażnienia Miejscowe zakażenie Związane z otworem gastrostomijnym Po usunięciu PPI leki z grupy inhibitorów pompy protonowej Zatkanie Pęknięcie/przeciekanie Buried bumber Przemieszczenie Ból wokół stomii (możliwe przyczyny: nieprawidłowe mocowanie, zakażenie) Podrażnienia skóry (możliwe przyczyny: nieprawidłowe mocowanie, przeciekanie Ziarnina Krwawienie Ropna wydzielina Stany zapalne/ropnie Powiększenie otworu Wyciek treści żołądkowej Przetoka jelitowa Pozostałość wewnętrznej części w żołądku Możliwości postępowania Przepłukiwanie zgłębnika przed i po karmieniu/ podaniu leków Wymiana Unikanie nadmiernego naprężania Korekta położenia Sprawdzenie umocowania, leczenie zakażenia Sprawdzenie umocowania, leczenie PPI Azotan srebra, leczenie chirurgiczne PPI Przemywanie, miejscowa antybiotykoterapia Antybiotykoterapia Użycie mniejszego zgłębnika Użycie mniejszego zgłębnika, wstrzymanie żywienia żywienie pozajelitowe Leczenie zachowawcze/chirurgiczne, jeśli konieczne Usunięcie za pomocą endoskopu do domu. Na to jednak jeszcze za wcześnie zanim dziecko wyjdzie ze szpitala, członkowie zespołu żywieniowego powinni ocenić warunki ekonomiczne i socjalne oraz aspekty psychologiczne i emocjonalne panujące w rodzinie chorego, jak również zdolności edukacyjne rodziców czy opiekunów. 2,11,12 Po upewnieniu się, że warunki w domu dziecka spełniają niezbędne wymagania, kolejnym istotnym etapem dla właściwego przebiegu HEN jest odpowiednie przeszkolenie rodziców/opiekunów. 2,11,12 W pediatrii ma to szczególne znaczenie od momentu wypisania dziecka do domu to rodzice czy opiekunowie będą współodpowiedzialni za prawidłowy przebieg żywienia dojelitowego. Co więcej, to oni najlepiej znają dziecko, w związku z czym najszybciej i najskuteczniej rozpoznają i zareagują w razie wystąpienia niepokojących objawów. Szkolenie powinno uwzględniać zasady: posługiwania się sprzętem do żywienia dojelitowego, przechowywania, przygotowania oraz podawania diety, opieki nad dojściem do przewodu pokarmowego, rozpoznawania zagrożeń oraz postępowania w razie wystąpienia powikłań, kontaktu z zespołem żywieniowym, higieny osobistej, karmienia drogą doustną (w sytuacjach gdy to możliwe) oraz podawania leków. 11,12 Szkolenie powinno zostać zakończone egzaminem sprawdzającym znajomość oraz umiejętność zastosowania w praktyce przekazanych informacji. 12 Wskazane jest także prowadzenie cyklicznej kontroli pod kątem prawidłowości opieki nad dzieckiem żywionym dojelitowo w warunkach domowych i w razie konieczności przeprowadzenie ponownego szkolenia. 12 Trzeba podkreślić, że mimo przebytego szkolenia nie z każdym zaistniałym problemem rodzice będą w stanie uporać się sami dlatego bardzo ważny jest stały (24-godzinny) kontakt opiekuna z ośrodkiem prowadzącym żywienie oraz członkami zespołu żywieniowego. 11,12 Problemy zgłaszane przez rodziców są różne, często udaje się je rozwiązać na drodze konsultacji telefonicznej, ale zdarza się także, że po rozmowie z rodzicem lekarz decyduje o konieczności natychmiastowej hospitalizacji dziecka. 11 zamawianie sprzętu Ostatnim etapem przed wypisaniem dziecka do domu jest organizacja dostawy właściwego zaopatrzenia. Oprócz diet wśród akcesoriów niezbędnych do prawidłowego przebiegu HEN należy wymienić środki opatrunkowe i dezynfekujące (tj. gaziki, plastry, płyny do dezynfekcji okolicy wokół stomii, woda do przemywania, rękawiczki jednorazowe) oraz sprzęt, w tym: dla chorych żywionych metodą bolusów odpowiednio dobrane pod względem rodzaju i wielkości strzykawki do podaży diety (z końcówką luer: 20/50 ml, żaneta : 50 ml/100 ml), a żywionych w ciągłym wlewie grawitacyjnym dreny grawitacyjne z odpowiednią końcówką (do butelek/opakowań miękkich typu worek) i wreszcie dla dzieci wymagających żywienia przez pompę dojelitową właściwie dobrana pompa (powinna być łatwa do zamontowania, obsługi i czyszczenia, trwała, mała, lekka i poręczna 11 ) oraz kompatybilne z nią dreny o właściwym zakończeniu (do butelek/opakowań miękkich typu worek), a także strzykawki do przepłukiwania zgłębnika. Ważne, aby przed wypisaniem dziecka do domu 60 Pediatria Po dyplomie Tom 16 Nr 4, Sierpień 2012

9 Tabela 5. Powikłania żywienia dojelitowego: przyczyny i zasady postępowania 11 Rodzaj powikłań Możliwe przyczyny Możliwości postępowania Biegunka Niewłaściwie dobrana dieta u dzieci z zaburzeniami funkcjonowania jelit Zbyt szybkie tempo wlewu Nietolerancja żywienia w bolusach Zbyt duża osmalność diety Zakażenie mikrobiologiczne diety Zmiana diety na zawierającą białko w postaci zhydrolizowanej Zmniejszenie tempa wlewu i stopniowe zwiększanie zależnie od tolerancji Częstsze, mniejsze porcje lub żywienie metodą ciągłą Powolne zwiększanie osmolalności, żywienie metodą wlewu ciągłego Używanie sterylnych diet przemysłowych zawsze wtedy, gdy to możliwe, przygotowanie innej żywności w sterylnych warunkach Nudności/wymioty Zwracanie pokarmu/aspiracja Leki Zbyt szybkie tempo wlewu Opóźnione opróżnianie żołądka Zaparcia Podawanie leków w tym samym czasie, w którym podawana jest dieta Czynniki psychologiczne Refluks żołądkowo-przełykowy Przemieszczenie zgłębnika Zbyt szybkie tempo wlewu Nietolerancja żywienia w bolusach Przeanalizowanie zaleconych leków Powolne zwiększanie tempa wlewu Zalecenie leżenia na prawej stronie; prokinetyki Utrzymywanie właściwej pracy jelit przez podawanie odpowiedniej ilości płynów, diet zawierających błonnik pokarmowy; środki przeczyszczające Przerwa między podawaniem leków i podawaniem żywności, przerwanie żywienia metodą ciągłą na krótki czas Przeanalizowanie zachowań żywieniowych, rozważenie konsultacji psychologicznej Poprawa mocowania, zagęszczanie żywności, leki, żywienie metodą ciągłą, żywienie bezpośrednio do jelita, funduplikacja Właściwe umocowanie i jego regularna kontrola Spowolnienie tempa wlewu Mniejsze, częstsze porcje lub żywienie metodą wlewu ciągłego upewnić się, że sprzęt został dobrany prawidłowo, wszystkie jego elementy do siebie pasują, a rodzice/opiekunowie potrafią sprawnie go obsługiwać. W naszym ośrodku dostawy diet i sprzętu realizowane są przez dział transportu szpitala, każde dziecko jest zaopatrywane cyklicznie, w dwumiesięcznych odstępach. Członkowie zespołu żywieniowego są w stałym kontakcie z działem transportu, dzięki czemu możliwy jest ciągły, obustronny przepływ informacji dotyczących ewentualnych zmian w zleceniach bądź uwag zgłaszanych przez rodziców. Monitorowanie Jak już wspomniano wcześniej, po zakwalifikowaniu do HEN i wypisaniu dziecka do domu współodpowiedzialność za dalszy przebieg terapii spada na barki rodziców/ opiekunów. Kontrolę nad dzieckiem prowadzonym w programie HEN nadal jednak sprawuje zespól żywieniowy pod kierownictwem lekarza. 2,12,16 Do głównych zadań członków zespołu w zakresie HEN należy: nadzór nad przebiegiem leczenia żywieniowego w warunkach domowych, w tym stała kontrola tolerancji diety, stanu odżywienia i tempa wzrostu, prawidłowości działania sondy/gastrostomii i ogólnego stanu zdrowia dziecka, decydowanie o konieczności wykonania określonych badań, stały kontakt z rodzicami/opiekunami oraz dostawcą diet i sprzętu, a także zapobieganie, rozpoznawanie i znajomość zasad postępowania w razie wystąpienia powikłań oraz współpraca z lekarzem POZ. 12 Rodzaj i częstość wizyt kontrolnych powinny być uzależnione od rodzaju choroby podstawowej, ciężkości przebiegu oraz stanu dziecka. 11 Niezależnie od tego, zgodnie z treścią załącznika nr 4F do Zarządzenia Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dn r., wizyty kontrolne powinny odbywać się co najmniej raz na 3 miesiące. 13 Wytyczne te, choć nie zawsze łatwe do realizacji, nie są jednak bezpodstawne mają na celu przede wszystkim cykliczną ocenę wskazań do dalszej terapii, kontrolę stanu odżywienia i tempa wzrostu, ocenę podaży energii i poszczególnych składników odżywczych oraz tolerancji diety i wdrożenie ewentualnych modyfikacji, kontrolę położenia zgłębnika, ocenę konieczności wykonania badań oraz prawidłowości opieki nad dzieckiem. Powinny służyć także przedyskutowaniu z opiekunami Tom 16 Nr 4, Sierpień 2012 Pediatria Po dyplomie 61

10 ewentualnych problemów i ich rozwiązywaniu, przekazaniu zaleceń dotyczących dalszej terapii, omówieniu potrzeb w zakresie diet i sprzętu oraz ewentualnych rezerw pozostałych w domu i uaktualnieniu zapotrzebowania na kolejny okres, ustaleniu terminu kolejnej wizyty. Tym samym dają możliwość stałego monitorowania przebiegu terapii i stanu zdrowia dziecka, a w razie potrzeb modyfikacji planu leczenia. 12 Problemy/powikłania u chorych poddawanych Hen Powikłania żywienia dojelitowego w warunkach domowych można podzielić na związane z dostępem do przewodu pokarmowego oraz wynikające z samego żywienia. Klasyfikacje powikłań, ich przyczyny oraz zasady postępowania w razie ich wystąpienia przedstawiono w tabelach 3, 4 i Jak pokazują wyniki analiz prowadzonych w ośrodkach zajmujących się domowym żywieniem dojelitowym dzieci w Polsce, do najczęstszych powikłań należą: dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego (nudności, bóle brzucha, biegunki, zaparcia, wymioty), stany zapalne wokół stomii, tj. zaczerwienienie/ziarnina oraz powikłania mechaniczne, m.in. wysunięcie sondy, zatkanie stomii, wypadnięcie PEG. Trzeba podkreślić, że w większości przypadków problemy te nie są poważne, ich wczesna identyfikacja sprawia, że nie stanowią zagrożenia dla zdrowia/życia dziecka i z reguły zmiana diety/metody jej podaży lub właściwa interwencja lekarska skutkują ustąpieniem objawów i kontynuacją żywienia. 6,14 Rozliczenie programu, zakończenie Hen Zakończenie żywienia dojelitowego w warunkach domowych powinno następować dopiero po upewnieniu się, że chory może pokryć w pełni zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze drogą doustną. 12,17 U dzieci stan zdrowia często się zmienia i dlatego po wypisaniu z programu dziecka żywionego drogą dojelitową przez dłuższy czas wskazane są: pozostawienie sztucznego dojścia do przewodu pokarmowego, obserwacja chorego, zaplanowanie kolejnej wizyty kontrolnej po kilku miesiącach i dopiero po przeprowadzeniu ponownej oceny stanu odżywienia i sposobu żywienia podjęcie decyzji o zamknięciu stomii na stałe. Zdarza się, że istnieje konieczność przerwania/zakończenia programu żywienia dojelitowego w warunkach domowych z powodu powikłań lub pogorszenia stanu zdrowia dziecka uniemożliwiających bezpieczną kontynuację terapii. 12,14 Takie sytuacje nie są jednak częste, w naszym ośrodku nietolerancja diety przemysłowej/żywienia dojelitowego była przyczyną zakończenia HEN jedynie u czworga dzieci. 14 Podsumowanie Korzyści z HEN jest wiele. Dla chorego jest to przede wszystkim szansa na poprawę stanu zdrowia/wyniku leczenia, ale także większy komfort życia, możliwość normalnego funkcjonowania w społeczeństwie i w związku z tym także lepszy stan psychiczny. Dla opiekuna i najbliższych to nie tylko szansa na normalne funkcjonowanie życia rodzinnego, ale także nierzadko możliwość podjęcia normalnej pracy. Znaczenie ma tutaj także aspekt ekonomiczny koszty HEN są wielokrotnie niższe niż prowadzenie żywienia dojelitowego w szpitalu. Aby jednak domowe żywienie dojelitowe mogło przebiegać przede wszystkim bezpiecznie, konieczne są właściwa organizacja i monitorowanie przebiegu terapii oraz, co za tym idzie, udział odpowiednio wyszkolonych specjalistów. Nie można zapominać, że dzieci żywione dojelitowo w warunkach domowych są często ciężko chore i wymagają leczenia specjalistycznego. Z tego względu najlepiej, aby HEN prowadzone było przez wyspecjalizowany oddział szpitalny, zapewniający możliwość szybkiej i łatwej hospitalizacji (w razie potrzeby), dostęp do niezbędnej aparatury i sprzętu oraz możliwość wykonania potrzebnych badań/zabiegów, a więc pozwalający znacznie ograniczyć ryzyko poważnych konsekwencji wynikających z zaistniałych problemów. Piśmiennictwo 1. Spodaryk M. Podstawy leczenia żywieniowego u dzieci. Wyd. Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków Pertkiewicz M. Żywienie dojelitowe w warunkach domowych. Post Żyw Klin. 2006; 1(1): Barnadas G. Navigating Home Care. Enteral Nutrition-Part One. Pract Gastroent. 2003;27: Szlagatys-Sidorkiewicz A, Popińska K, Toporowska-Kowalska E, et al. Home enteral nutrition in children 2010 nationwide survey of the Polish Society for Clinical Nutrition of Children. Eur J Pediatr. 2012;171: Borkowska A, Szlagatys-Sidorkiewicz A, Zagirski M, Zagożdżon P, Plata- Nazar K, Kamińska B. Żywienie dojelitowe dzieci w warunkach domowych doświadczenia kliniczne. Przeg Ped. 2010;40(1): Daveluy W, Guimber D, Mention K, Lescut D, Michaud L, Turck D, Gottrand F: Home enteral nutrition in children an 11-year experience with 416 patients. Clin Nutr. 2005;24: Pironi L, Candusso M, Biondo A, et al. Prevalence of home artificial nutrition in Italy in 2005: a survey by the Italian Society for Parenteral and Enteral Nutrition (SINPE). Clin Nutr. 2007;26(1): Baxter J. Paediatric home parenteral nutrition (HPN). In: Smith T, Micklewright A, Hirst A, Gowan H, Bakter J (eds) Annual BANS Report, Artificial nutrition support in the UK A report by the British Artificial Nutrition Survey (BANS), a committee of BAPEN (The British Association for Parenteral and Enteral Nutrition). BAPEN, Worcs. 2010: Gomez-Lopez L, Martinez-Costa C, Pedron-Giner C, et al. Current status of pediatric home enteral nutrition in Spain: the importance of the NEPAD register. Nutr Hosp. 2010;25(5): ESPGHAN Committee on Nutrition: Braegger C, Decsi T, Dias JA, Hartman C, Kolacek S, Koletzko B, Koletzko S, Mihatsch, Moreno L, Puntis J, Shamir R, Szajewska H, Turck D, van Goudoever J. Practical Approach to Paediatric Enteral Nutrition: A Comment by the ESPGHAN Committee on Nutrition. JPGN. 2010; 15(1): Pertkiewicz M, Korta M, Książyk J i wsp. Standardy Żywienia Pozajelitowego i Dojelitowego. Wyd. Lekarskie PZWL, Warszawa Załącznik nr 4F do Zarządzenia 67/2011/DSOZ Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 18 października 2011 r. 14. Matuszczyk M, Szczepański M, Janowska A, Rybak A, Kierkuś J. Domowe żywienie dojelitowe dzieci ze schorzenia gastroenterologicznymi. Postępy żywienia Klinicznego. 2011;4(20): Kierkuś J. Stolarczyk A, Socha P, Socha J. Ocena sposobu żywienia i stanu odżywienia dzieci. Pediatria Współczesna, Gastroenterologia, Hepatologia i Żywienie Dziecka. 2004;6(1): Greater Metropolitan Clinical Taskforce Home Enteral Nutrition Network: Guidelines for Home Enteral Nutrition Services. 2007: Zaban ALRS, Novaes MRCG: Home enteral nutrition in children: a one-year experience with 184 patients in Distrito Federal, Brazil. Exper Biol Med. 2010;235: Pediatria Po dyplomie Tom 16 Nr 4, Sierpień 2012