Małymi krokami do wielkich celów

Małymi krokami do wielkich celów

Menedżer projektu: Katarzyna Łuczak Redakcja: Maria Białek Opracowanie listy publikacji: Małgorzata Książek Opracowanie listy instytucji: Małgorzata Książek, Bożena Więckowska Recenzent: dr hab. Bogdan Szczepankowski Projekt okładki, projekt graficzny i skład: Dorota Umińska Druk: Wydawnictwa PZN Sp. z o.o. Copyright by Towarzystwo Pomocy Głuchoniewidomym, Warszawa 2009 Wydanie I Towarzystwo Pomocy Głuchoniewidomym ul. Deotymy 41 01-441 Warszawa tel./fax 22 635 69 70 tpg@tpg.org.pl, www.tpg.org.pl ISBN: 978-83-9254-428-9 Publikacja dofinansowana ze środków PFRON. Wykorzystane w publikacji zdjęcia pochodzą z archiwum Towarzystwa Pomocy Głuchoniewidomym, chyba że zaznaczono inaczej. Użyte skróty: JS Jacek Szczot, KS Karolina Szulga, KW Krzysztof Wostal, MBS Małgorzata Benisz-Stępień, MC Marcin Chojnowski, MK Małgorzata Książek, SM Szymon Myk, TPG Towarzystwo Pomocy Głuchoniewidomym.

Spis treści Kilka słów tytułem wstępu... 5 Grzegorz Kozłowski: To tacy ludzie są na świecie?... 6 Małgorzata Książek: Wszystko, co powinieneś wiedzieć o głuchoślepocie... 7 1. Kto jest osobą głuchoniewidomą trudności definicyjne... 7 2. Przyczyny i objawy głuchoślepoty... 10 3. Konsekwencje współwystępującego uszkodzenia słuchu i wzroku... 14 4. Jak przezwyciężać skutki głuchoślepoty... 17 Małgorzata Benisz-Stępień: Punkt porozumienia, czyli o komunikowaniu się z osobą głuchoniewidomą... 23 1. Do której grupy osób głuchoniewidomych należy mój rozmówca?... 23 2. Komunikacja przez dotyk... 26 3. Aktywne towarzyszenie... 28 4. Łatwiejszy kontakt i komunikacja... 30 5. Pamięci Almy... 35 Ośmiu wspaniałych. Sylwetki osób głuchoniewidomych... 37 Marcin Chojnowski z Ostrołęki, student, telemarketer, szachista... 38 Elżbieta Gubernator-Syposz z Warszawy, redaktor naczelna magazynu Dłonie i Słowo... 43 Elwira Jagiełło z Łasku koło Łodzi, uczestniczka warsztatów terapii zajęciowej... 48 Szymon Myk z Koszalina, obieżyświat dążący do stabilizacji... 53 Grażyna Piechota z Warszawy, bogactwo osobowości... 58 Jacek Szczot ze Szczecina, stażysta na stanowisku pracownika biurowego... 63 Karolina Szulga z Międzyrzecza, śpiewaczka... 68 Krzysztof Wostal z Piekar Śląskich, dyrektor ds. planowania i rozwoju w Stowarzyszeniu Inicjatyw Społecznych INPLUS... 73 Warto przeczytać książki, magazyny i witryny poświęcone problematyce głuchoślepoty... 78 Warto się skontaktować instytucje i organizacje, w których można szukać dalszych informacji i wsparcia... 79 O wydawcy... 82

Kilka słów tytułem wstępu Głuchoniewidomemu nie można pomóc skoro nie widzi i nie słyszy, nie może zintegrować się z lokalną społecznością. Pogląd ten jest nie tylko krzywdzący, lecz po prostu błędny. A jeżeli podzielają go pracownicy urzędów gmin, powiatowych centrów pomocy rodzinie czy ośrodków pomocy społecznej utrudnia lub wręcz uniemożliwia on uzyskanie niezbędnego wsparcia przez osoby z jednoczesną dysfunkcją słuchu i wzroku. Głuchoniewidomy, nie mogąc nawiązać kontaktu z urzędnikiem lub pracownikiem instytucji pomocowej, może stracić motywację do podjęcia rehabilitacji, aktywizacji zawodowej albo społecznej i całkowicie zrezygnować ze swoich planów i ambicji. W Polsce wiedza na temat głuchoślepoty jest niewielka. Taki stan rzeczy to z jednej strony efekt przestrzennego rozproszenia osób głuchoniewidomych (na poziomie powiatu można spotkać kilkanaście takich osób, na poziomie gminy do trzech) i ich ograniczonej mobilności. Z drugiej strony problem ten nie jest dostatecznie nagłaśniany. Być może nie wydaje się wystarczająco medialny artykuły ukazują się w prasie specjalistycznej, gazety codzienne, radio i telewizja co jakiś czas podejmują temat, jednak nie przynosi to pożądanych rezultatów, zwłaszcza prawnych. Poza tym w polskim prawie osoby głuchoniewidome nie istnieją w orzeczeniu o niepełnosprawności mogą mieć wpisaną wadę wzroku i słuchu, ale tylko jako dwa osobne kody, co oznacza m.in. problemy ze zdobyciem właściwego sprzętu rehabilitacyjnego. A przecież samodzielność głuchoniewidomych w znacznym stopniu zależy od zrozumienia i wsparcia ze strony otoczenia i instytucji, które mają za zadanie pomagać osobom z różnym stopniem i rodzajem niepełnosprawności, oraz od dostępu do nowoczesnych technik rehabilitacyjnych i odpowiedniego sprzętu. Niniejsza publikacja ma charakter kompendium: zawiera informacje na temat specyfiki głuchoślepoty i codziennego funkcjonowania osób głuchoniewidomych, prezentuje metody komunikacji z głuchoniewidomymi od najprostszych po bardziej zaawansowane oraz formy wsparcia rehabilitacyjnego i sprzętowego, przedstawia także sylwetki osób dotkniętych tym rodzajem niepełnosprawności, które prowadzą zwyczajne, a czasem interesujące życie. Książka skierowana jest przede wszystkim do pracowników instytucji, do których osoby głuchoniewidome zgłaszają się po wsparcie. Być może przyczyni się do: poprawy jakości obsługi osób głuchoniewidomych przez urzędy i instytucje pomocowe, obalenia stereotypów dotyczących osób niepełnosprawnych, w tym także osób dotkniętych głuchoślepotą, zapobiegania wykluczeniu osób głuchoniewidomych przez otoczenie i przez nie same. Zespół redakcyjny 5

To tacy ludzie są na świecie? Czy zastanawiałeś się kiedyś, Drogi Czytelniku, jakim skarbem są zdrowe oczy i uszy? Czy potrafisz sobie wyobrazić, jak funkcjonowałbyś w świecie pozbawionym barw i dźwięków? Czy byłbyś w stanie porozumieć się z drugim człowiekiem, przygotować sobie posiłek, uczyć się, pracować, wychowywać dzieci, obcować z dziełami sztuki, cieszyć się pięknem przyrody? Nie zdziwi mnie, jeżeli odpowiesz: Nie. Wciąż spotykam ludzi, którzy dowiadując się, iż mają przed sobą osobę głuchoniewidomą, doznają jakby szoku Nierzadko pada stwierdzenie: Życie w ciszy i ciemności musi być straszne, pozbawione sensu. Człowiek, który nie może komunikować się z innymi, nie ma szans na rozwój, skazany jest na zaspokajanie jedynie podstawowych potrzeb. Taki pogląd wyznają też niektórzy głuchoniewidomi oraz ich najbliżsi. Faktycznie, jest nas garstka, jesteśmy rozproszeni, nie widać nas, dość często trudno z nami nawiązać kontakt. To sprawia, że nieraz jesteśmy, używając popularnych określeń, zagrożeni marginalizacją, wykluczeni ze społeczeństwa czujemy się zapomniani, niezrozumiani, ignorowani, niepotrzebni Czy tak być musi? Nie! Na kartach tej publikacji, Drogi Czytelniku, poznasz osiem osób głuchoniewidomych, którym udało się osiągnąć wielkie cele. Zobaczysz, jak żyją, czym się interesują, jakie mają pasje, pragnienia, ile radości czerpią z ich realizacji. Dowiesz się, w jaki sposób przezwyciężają trudności dnia codziennego, ile wysiłku muszą wkładać w pokonywanie różnych barier, ile zawdzięczają rodzinie, specjalistom, opanowaniu pewnych umiejętności oraz wykorzystywaniu sprzętu rehabilitacyjnego. Przekonasz się, że głuchoniewidomi są w gruncie rzeczy tacy, jak wszyscy. Jeżeli spotkają na swojej drodze życzliwych, mądrych ludzi, umiejących i chcących się z nimi porozumieć, jeżeli otrzymają odpowiedni sprzęt aparat słuchowy, lunetkę czy komputer jeżeli będą mogli korzystać z pomocy wykwalifikowanego tłumacza- -przewodnika, ich życie nie będzie musiało znacząco różnić się od życia ludzi widzących i słyszących. Jednak należy też pamiętać o głuchoniewidomych, których możliwości intelektualne oraz predyspozycje są bardziej ograniczone oni również potrzebują wsparcia, zrozumienia, życzliwości. Wspomniałem, ile satysfakcji głuchoniewidomi czerpią z realizacji swoich ambicji i pragnień dotyczy to m.in. tej publikacji. Chcieliśmy powiedzieć Wam, że jesteśmy wśród Was, że pragniemy i możemy żyć normalnie, chcieliśmy podpowiedzieć, co możecie zrobić, aby nasze marzenie o normalnym życiu stało się rzeczywistością. Grzegorz Kozłowski z zawodu programista, od 1991 r. związany jest z Polskim Związkiem Niewidomych. Współzałożyciel, a od 2004 r. przewodniczący Towarzystwa Pomocy Głuchoniewidomym. Lubi spędzać czas z żoną i czwórką dzieci, a także zdobywać górskie szczyty. Głuchoniewidomy, korzysta z białej laski, pomocy tłumacza-przewodnika, systemu FM. Finalista konkursu Człowiek Bez Barier Stowarzyszenia Przyjaciół Integracji. Fot. archiwum TPG. 6

Wszystko, co powinieneś wiedzieć o głuchoślepocie Aby pomoc odniosła właściwy skutek, należy człowieka, któremu chcesz jej udzielić, poznać na wskroś Mikołaj Gogol Terminy głuchoślepota czy osoba głuchoniewidoma nie są jednoznaczne dla nieprofesjonalisty i wymagają uszczegółowienia. Automatycznie przywodzą na myśl osobę, która nic nie widzi i nic nie słyszy. W praktyce pojęcie osoba głuchoniewidoma obejmuje osoby, u których współwystępuje uszkodzenie słuchu i wzroku. Wiele z nich jest w stanie korzystać w różnym stopniu z jednego bądź obu tych zmysłów. 1. Kto jest osobą głuchoniewidomą trudności definicyjne Wydawać by się mogło, że to, kto jest osobą głuchoniewidomą, powinny jasno określać definicje. Brak jednak jednej definicji wystarczająco jednoznacznej i uniwersalnej 1. Przyjęta przez Towarzystwo Pomocy Głuchoniewidomym definicja dotycząca dorosłych jest (podobnie jak w wielu innych krajach) tzw. definicją funkcjonalną, która uwypukla aspekt ogólnej sprawności danej osoby. Mówi ona, że głuchoniewidomą jest osoba, która na skutek jednoczesnego 2 poważnego uszkodzenia słuchu i wzroku napotyka trudności odmienne od spowodowanych wyłącznie uszkodzeniem wzroku lub słuchu, widoczne we wszelkich sferach jej funkcjonowania, zwłaszcza w komunikowaniu się, samodzielnym poruszaniu i dostępie do informacji. Stosowanie tak szerokiej definicji daje większej liczbie osób głuchoniewidomych szansę na poprawę funkcjonowania. Parametry medyczne stosowane we wcześniejszych definicjach, które precyzują stopień uszkodzenia słuchu i wzroku (w tym poziom uszkodzenia słuchu w decybelach w odniesieniu do częstotliwości ważnych dla mowy oraz obniżenie ostrości wzroku i/lub ograniczenia w polu widzenia), są bardzo ważne, nigdy jednak nie powinny przysłonić człowieka. Poza tym kryterium medyczne bywa czasem zawodne: niekiedy osoby z mniej- 1. Inne są np. definicje dotyczące dzieci i dorosłych. Definicje dotyczące dzieci kładą głównie nacisk na aspekty związane z odpowiednią edukacją i podkreślają, że z uwagi na sprzężenie uszkodzenia słuchu i wzroku dzieci wymagają unikalnego procesu kształcenia, polegającego na wykorzystywaniu odrębnych programów nauczania, nie zaś programów opracowanych dla niepełnosprawnych wyłącznie słuchowo czy wzrokowo lub z innymi sprzężonymi niepełnosprawnościami. Zagadnienia dotyczące dzieci zostały pominięte, gdyż ich omówienie nie stanowi celu publikacji przyp. aut. 2 Sformułowanie to oznacza, że u danej osoby występuje zarówno uszkodzenie słuchu, jak i wzroku, tzn. współwystępuje uszkodzenie obu zmysłów. Termin ten mylony jest niekiedy z równoczesnym uszkodzeniem wzroku i słuchu uszkodzeniem wzroku i słuchu w tym samym momencie, z reguły wskutek działania tego samego czynnika, np. na skutek wypadku przyp. aut. 7

szym stopniem uszkodzenia słuchu i wzroku funkcjonują znacznie słabiej niż osoby z dużo poważniejszym uszkodzeniem tych zmysłów. Warto w tym miejscu przytoczyć również długo oczekiwaną przez wiele państw współczesną definicję stworzoną przez Nordic Staff Training Centre for Deafblind Services (NUD, 2006). Mówi ona, że głuchoślepota to specyficzny rodzaj niepełnosprawności, który stanowi kombinację uszkodzeń dwóch najważniejszych zmysłów człowieka: słuchu i wzroku. Niepełnosprawność ta ogranicza aktywność osób nią dotkniętych i ich pełne uczestnictwo w społeczeństwie w takim stopniu, że dla optymalnego funkcjonowania wymagają one wsparcia ze strony otoczenia odpowiednich usług oraz przystosowania środowiska zewnętrznego i/lub udostępnienia adekwatnych technologii. Definicja ta jak żadna inna wskazuje wyraźnie na instrumenty wsparcia jako warunki konieczne dla zapewnienia optymalnego funkcjonowania głuchoniewidomych. Koresponduje też z przyjętą w 2004 roku przez Parlament Europejski Deklaracją Praw Osób Głuchoniewidomych. Dokument ten podkreśla odrębność i specyfikę głuchoślepoty oraz nawołuje państwa UE do przyjęcia regulacji prawnych, których efektem będzie odpowiednio dostosowana pomoc dla głuchoniewidomych. Klasyfikacje osób głuchoniewidomych Osoby głuchoniewidome można podzielić na grupy ze względu na czas wystąpienia głuchoślepoty, tj. pojawienia się problemów ze słuchem i wzrokiem, oraz ze względu na stopień uszkodzenia obu zmysłów. Czynniki te mają zasadniczy wpływ na różnice w funkcjonowaniu głuchoniewidomych i dobór metod pracy z nimi. Biorąc pod uwagę czas, czyli okres życia, w którym wystąpiła głuchoślepota, wyróżnia się dwie podstawowe grupy osób głuchoniewidomych: osoby z głuchoślepotą wrodzoną, u których problemy ze słuchem i ze wzrokiem obecne są od urodzenia lub pojawiają się wkrótce po urodzeniu; osoby z głuchoślepotą nabytą, u których kombinacja uszkodzenia zmysłów słuchu i wzroku pojawia się później; są to: osoby z wrodzonym i manifestującym się od urodzenia uszkodzeniem słuchu oraz nabytym 3 lub ujawnionym 4 w późniejszym okresie uszkodzeniem wzroku, osoby z wrodzonym i manifestującym się od urodzenia uszkodzeniem wzroku oraz nabytym lub ujawnionym w późniejszym okresie uszkodzeniem słuchu, osoby z nabytym lub ujawnionym w późniejszym okresie (lecz niekoniecznie równocześnie) uszkodzeniem słuchu i uszkodzeniem wzroku. 3. Sformułowanie to oznacza uszkodzenie, które nastąpiło na skutek zadziałania czynnika (choroby, wypadku etc.) oddziałującego w jakiś czas po urodzeniu, czyli w późniejszym okresie życia przyp. aut. 4. Sformułowanie to oznacza uszkodzenie wrodzone, które ma podłoże genetyczne, a jego objawy kliniczne manifestują się w jakiś czas po urodzeniu, tj. w późniejszym okresie życia przyp. aut. 8

Zróżnicowanie populacji głuchoniewidomych a czas wystąpienia głuchoślepoty Osoby głuchoniewidome od urodzenia < > Osoby z nabytym lub ujawnionym w późniejszym okresie życia (lecz niekoniecznie równocześnie) uszkodzeniem słuchu i uszkodzeniem wzroku Na jednym biegunie kontinuum znajdują się osoby głuchoniewidome od urodzenia, na drugim osoby, u których zarówno uszkodzenie wzroku, jak i słuchu nastąpiło bądź ujawniło się w późniejszym (nieraz znacznie późniejszym) okresie życia. Pomiędzy biegunami mieszczą się osoby z wrodzonym i manifestującym się od urodzenia uszkodzeniem wzroku lub słuchu, u których uszkodzenie drugiego z tych zmysłów nastąpiło bądź ujawniło się później. Zdążyły się one przyzwyczaić do życia z uszkodzonym wzrokiem (jako osoby niewidome lub słabowidzące) lub słuchem (jako osoby niesłyszące lub słabosłyszące) i wspomagania się nieuszkodzonym zmysłem (słuchu lub wzroku). Dołączające się później uszkodzenie drugiego podstawowego zmysłu ogranicza te możliwości i wymaga od nich szeregu przystosowań. Pod względem psychologicznym szczególnie trudna jest sytuacja osób z głuchoślepotą nabytą, które tracą oba zmysły w krótkim przedziale czasu bądź równocześnie. Funkcjonowały one wcześniej jako widzące i słyszące teraz przeżywają szok, czują się nagle odcięte od świata. Biorąc pod uwagę stopień uszkodzenia wzroku i słuchu, wyróżnia się wśród osób głuchoniewidomych następujące grupy: osoby całkowicie lub praktycznie głuchoniewidome niesłyszące jednocześnie niewidome, osoby głuchoniewidome niesłyszące jednocześnie słabowidzące, osoby głuchoniewidome niewidome jednocześnie słabosłyszące, osoby głuchoniewidome słabosłyszące jednocześnie słabowidzące. Zróżnicowanie populacji głuchoniewidomych a stopień uszkodzenia wzroku i słuchu Osoby całkowicie < > głuchoniewidome Osoby głuchoniewidome słabosłyszące jednocześnie słabowidzące (o zróżnicowanych możliwościach słuchowo-wzrokowych) Na jednym biegunie kontinuum znajdują się osoby całkowicie lub praktycznie głuchoniewidome, które nie mają żadnych resztek słuchu i wzroku bądź ich możliwości słuchowe i/lub wzrokowe są bardzo niewielkie. Na przeciwnym biegunie znajdują się osoby, u których oba te zmysły są uszkodzone w dużo mniejszym stopniu, dzięki czemu dysponują znacznie większymi możliwościami słuchowo-wzrokowymi. Są to osoby słabosłyszące jednocześnie słabowidzące. Między końcami tego kontinuum mieszczą się osoby, u których występuje całkowite uszkodzenie słuchu lub wzroku albo jest ono na tyle duże, że w praktyce wykorzystują ten zmysł w niewielkim zakresie, zaś drugi z nich mają uszkodzony w mniejszym stopniu i to na nim opierają się w swoim funkcjonowaniu. Warto pamiętać, że istotny jest zarówno czas wystąpienia, jak i stopień uszkodzenia wzroku i słuchu u danej osoby. Istnieje 16 kombinacji tych dwóch elementów. Jednak nawet w ramach tej samej kombinacji możliwości słuchowe i/lub wzrokowe mogą być różne i lepiej bądź słabiej wykorzystywane. 9

2. Przyczyny i objawy głuchoślepoty Głuchoślepotę powodują różne czynniki i istnieją różne ich podziały. Tutaj zostały ujęte w dwie zasadnicze grupy korespondujące z klasyfikacją ze względu na okres życia, w którym wystąpiła głuchoślepota, czyli ze względu na to, od kiedy osoba funkcjonuje z jednoczesnym uszkodzeniem zmysłów wzroku i słuchu. Wyróżnia się czynniki, które powodują głuchoślepotę wrodzoną i nabytą. Pierwsze dominują wśród dzieci, drugie wśród dorosłych. Wielu przyczyn jednoczesnego uszkodzenia wzroku i słuchu nie daje się jednak ustalić. Przyczyny głuchoślepoty wrodzonej Czynniki, które powodują głuchoślepotę wrodzoną, zmieniają się. W latach 70. dominowała różyczka matki w okresie ciąży, dziś już nie stanowi ona tak dużego zagrożenia. Obecnie najczęstsze przyczyny głuchoślepoty wrodzonej to: zespoły genetyczne (dziedziczne lub nie, m.in. zespoły CHARGE i Alstroma oraz, jak wskazują najnowsze amerykańskie raporty, zespół Downa), inne czynniki działające podczas ciąży (w tym choroby matki, np. cytomegalia, różyczka, toksoplazmoza, a także alkoholizm), czynniki okołoporodowe (wcześniactwo, niska waga urodzeniowa, komplikacje przy porodzie, niedotlenienie i zamartwica), choroby ogólne przebyte wkrótce po urodzeniu (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych). Liczba osób głuchoniewidomych od urodzenia stale rośnie. To skutek postępu medycyny. Dużo dzieci, które jeszcze nie tak dawno nie miały szans na przeżycie albo miały bardzo niewielkie szanse (w tym wcześniaki, dzieci z poważnymi wadami wrodzonymi i zespołami chorobowymi), jest dziś ratowanych. Coraz więcej dzieci głuchoniewidomych obarczonych jest wieloma innymi poważnymi uszkodzeniami. Przyczyny głuchoślepoty nabytej Najczęściej występujące przyczyny głuchoślepoty nabytej można podzielić na dwie grupy czynników: czynniki powodujące głuchoślepotę nabytą o różnej etiologii uszkodzenia słuchu i wzroku spowodowane przez nie niezależnie uszkodzenie wzroku, jak i uszkodzenie słuchu pojawiają się na ogół w różnym wieku, mamy z nimi do czynienia wśród osób z wrodzonym i manifestującym się od urodzenia uszkodzeniem słuchu lub wzroku oraz nabytym w późniejszym okresie uszkodzeniem drugiego zmysłu, a także u osób, u których uszkodzenie wzroku i słuchu nastąpiło niezależnie w późniejszym okresie po urodzeniu; są to: czynniki powodujące uszkodzenie wzroku, czynniki powodujące uszkodzenie słuchu; 10

czynniki powodujące głuchoślepotę nabytą o tej samej etiologii uszkodzenia słuchu i wzroku spowodowane przez nie uszkodzenie słuchu i uszkodzenie wzroku pojawiają się w tym samym bądź różnym momencie życia; są to: czynniki powodujące późniejsze równoczesne uszkodzenie wzroku i słuchu (prowadzą do obniżenia sprawności tych zmysłów w tym samym czasie), fizjologiczne (naturalne) starcze zmiany degeneracyjne w obrębie wzroku i słuchu, mające wspólną etiologię, choć wciąż jednoznacznie nieustaloną, zespół Ushera, w którym ten sam genetyczny czynnik powoduje uszkodzenie słuchu i wzroku, a objawy ich uszkodzenia manifestują się w różnym czasie. Wymienione czynniki zostały omówione poniżej. Czynniki powodujące głuchoślepotę nabytą o różnej etiologii uszkodzenia słuchu i wzroku: przyczyny uszkodzenia wzroku czynniki genetyczne: zaćma (katarakta) dziedziczna, dziedziczny zanik nerwu wzrokowego, dziedziczna wysoka krótkowzroczność, dziedziczne barwnikowe zwyrodnienie siatkówki, jaskra dziedziczna, inne czynniki działające podczas ciąży: choroby matki (np. toksoplazmoza, różyczka, kiła), czynniki okołoporodowe: wcześniactwo, niska waga urodzeniowa, niedotlenienie, zamartwica, czynniki działające w późniejszym okresie: choroby oczu niekiedy związane z wiekiem 5 (np. jaskra prawdopodobieństwo jej wystąpienia rośnie z wiekiem), zaćma (w tym tzw. zaćma starcza), zwyrodnienia siatkówki (w tym związane z wiekiem zwyrodnienie plamki żółtej, AMD 6 ), choroby ogólne prowadzące do uszkodzenia wzroku, np. cukrzyca (w tym typu II, która częściej pojawia się w starszym wieku), zapalenie mózgu i opon mózgowych, nowotwory mózgu, poważne uszkodzenia i urazy oczu. przyczyny uszkodzenia słuchu czynniki genetyczne (głuchota dziedziczna), inne czynniki działające podczas ciąży: choroby matki (np. ostre infekcje wirusowe), leki, toksyny, czynniki okołoporodowe: wcześniactwo, niska waga urodzeniowa, niedotlenienie, przedłużająca się żółtaczka, konflikt serologiczny, czynniki działające w późniejszym okresie: choroby uszu (np. nawrotowe zapalenia uszu, nowotwory uszu), inne choroby (np. zapalenia opon 5. Terminu choroby oczu związane z wiekiem nie należy mylić z terminem fizjologiczne zmiany starcze w obrębie narządu wzroku. Zmiany starcze mają charakter naturalny, nie można im zapobiec, podobnie jak innym zmianom związanym ze starzeniem się organizmu. Zachodzą one również w tzw. zdrowym oku. Choroby oczu związane z wiekiem są w medycynie uznawane za patologię. Niektórzy jednak uważają, że takie choroby oczu, jak AMD i zaćma starcza, można włączyć do zmian starczych o podłożu naturalnym przyp. aut. 6. Prowadzone są badania mające na celu weryfikację badań, które wykazały, że AMD może być związane wspólną etiologią z uszkodzeniem słuchu w starszym wieku przyp. aut. 11

mózgowo-rdzeniowych, nowotwory mózgu, choroby neurologiczne), urazy głowy, urazy akustyczne uszu (głównie na skutek hałasu), leki ototoksyczne. Czynniki powodujące głuchoślepotę nabytą o tej samej etiologii uszkodzenia słuchu i wzroku: przyczyny późniejszego równoczesnego uszkodzenia wzroku i słuchu poważne uszkodzenia i urazy głowy (na skutek upadków, wypadków), choroby, np. nowotwory mózgu. przyczyny fizjologicznych starczych zmian degeneracyjnych w obrębie wzroku i słuchu Zmiany starcze są rezultatem naturalnych procesów prowadzących stopniowo do nieodwracalnych zmian w całym ludzkim organizmie, w tym w obrębie narządu słuchu i narządu wzroku. Uważa się, że ich źródłem mogą być uszkodzenia materiału genetycznego i nagromadzenie szkodliwych dla organizmu wolnych rodników oraz inne przyczyny leżące u podłoża procesu starzenia się organizmu. Prowadzą one niekiedy do poważnych utrudnień w funkcjonowaniu osób w wieku starszym i podeszłym. Zmiany starcze w narządzie wzroku obejmują m.in. zmniejszanie się zdolności akomodacyjnych soczewek (co prowadzi do nadwzroczności starczej), zmniejszenie się średnicy źrenicy (w rezultacie do oka wpada za mało światła) oraz jej zdolności do kurczenia się i rozszerzania (co powoduje zaburzenia w adaptacji do zmiennego oświetlenia), postępujące nieprawidłowości na powierzchni rogówki (co powoduje oślepienia), zmiany w siatkówce (powodują zawężanie peryferyjnego pola widzenia; w wieku 70 80 lat może ono ulec ograniczeniu nawet do 20 30 stopni) oraz obniżenie wrażliwości na kolory. Zmiany starcze w narządzie słuchu są obustronne i zachodzą we wszystkich odcinkach ucha, ale zazwyczaj największy wpływ na funkcjonowanie mają te w uchu wewnętrznym, które prowadzą do starczego niedosłuchu typu odbiorczego (z charakterystycznym upośledzeniem słyszenia wysokich dźwięków). Inne zmiany obejmują m.in.: zwiększenie ilości wydzielanej woskowiny w przewodzie słuchowym ucha zewnętrznego (co powoduje jego blokowanie) oraz zwłóknienia błony bębenkowej i połączeń między kosteczkami w uchu środkowym. Zmiany w obu tych odcinkach mogą powodować niedosłuch przewodzeniowy i nakładać się na starczy niedosłuch odbiorczy, wpływając dodatkowo na pogorszenie słuchu. zespół Ushera Zespół Ushera jest aktualnie uważany za jedną z podstawowych przyczyn głuchoślepoty nabytej. Występuje u 50% przedstawicieli populacji osób głuchoniewidomych. Wśród głuchych od urodzenia spotyka się go u 3 6% osób (według niektórych źródeł również wśród 3 6% osób słabosłyszących) oraz u 18 25% osób z barwnikowym zwyrodnieniem siatkówki (łac. retinitis pigmentosa RP). Charakteryzuje się obustronnym, z reguły stabilnym uszkodzeniem słuchu typu odbiorczego, w stopniu od umiarkowanego do głębokiego, za- 12

zwyczaj obecnym od urodzenia, oraz problemami ze wzrokiem na tle RP, które pojawiają się w różnym wieku, zależnie od typu zespołu Ushera (I, II, III), i mają charakterystyczny przebieg, choć różne tempo zmian, a także występującymi w pewnych przypadkach zaburzeniami równowagi i brakiem innych objawów. Wciąż trwają nad nim badania i wiedza na jego temat stale rośnie. Typ zespołu Ushera Typ I Typ II Typ III Częstotliwość występowania występuje u około 4 na 100 000 osób prawdopodobnie najczęściej występujący typ 7 występuje sporadycznie, z reguły w populacji fińskiej Uszkodzenie słuchu obustronne, stabilne odbiorcze głębokie uszkodzenie słuchu od urodzenia audiogram lewego rogu obustronne odbiorcze, raczej stabilne uszkodzenie słuchu od urodzenia, przeważnie w stopniu od umiarkowanego po znaczny typowy opadający audiogram (łagodne uszkodzenie słuchu w częstotliwościach niskich, znaczne w wyższych) obustronne, postępujące odbiorcze uszkodzenie słuchu, słuch pogarsza się w różnym tempie audiogram początkowo wygląda podobnie jak w typie II, później jak w typie I, z tym że biegnie w dół i wypłaszcza się w wysokich częstotliwościach Komunikacja osoby niesłyszące, posługujące się językiem migowym osoby słabosłyszące, korzystające z aparatów słuchowych i posługujące się mową ustną osoby słyszące, które opanowują mowę ustną, a później korzystają z aparatów słuchowych Uszkodzenie wzroku na skutek RP ślepota zmierzchowa pojawia się wcześnie, nawet w niemowlęctwie zazwyczaj przed 10. rż.; częściej dochodzi do poważnego obniżenia ostrości wzroku w 5. 6. dekadzie życia pierwsze objawy występują w późnym dzieciństwie bądź u nastolatków (zwykle po 10. rż.); rzadziej prowadzi do poważnego obniżenia ostrości wzroku w 5. 6. dekadzie życia uszkodzenie wzroku przebiega w bardzo różnym tempie nawet u członków tej samej rodziny mających typ III zespołu Ushera Równowaga występują zaburzenia równowagi, stąd opóźniony rozwój motoryczny (dzieci zaczynają samodzielnie chodzić po 18. mies.) brak zaburzeń równowagi różnie: niekiedy brak zaburzeń równowagi, czasem są niewiekie od urodzenia, niekiedy pojawiają się później Przebieg objawów uszkodzenia wzroku na skutek RP w zespole Ushera Pierwsze zmiany w siatkówce oka, w której dochodzi do obumierania komórek znajdujących się w jej obwodowej części (odpowiedzialnych za widzenie w ciemności oraz widzenie tego, co po bokach, u góry i na dole) są nieuchwytne dostrzegalne jedynie w badaniu okulistycznym. 7. Starsze źródła mówią o przewadze osób z typem I zespołu Ushera, współczesne o słabszej identyfikacji osób z typem I i prawdopodobieństwie dwukrotnie większej liczby osób z typem II niż z typem I. Wskazują też na to, iż częstotliwość występowania zespołu Ushera w ogóle społeczeństwa jest prawdopodobnie znacznie wyższa niż sądzono wcześniej i wynosić może nawet ok. 10/100 000 osób przyp. aut. 13

Wraz ze wzrostem liczby obumarłych na obwodzie siatkówki komórek pojawiają się trudności z widzeniem o zmierzchu i z adaptacją do zmiennego oświetlenia. Mogą być one obserwowane już u małego dziecka, wówczas w ciemności nie jest ono w stanie sięgnąć po zabawkę, trafić do pokoju, zlokalizować krzesła. Dalsze obumieranie komórek siatkówki prowadzi do pojawienia się ubytków w polu widzenia, które stopniowo zawęża się ku środkowi występują problemy z widzeniem tego, co po bokach, pod nogami, nad głową. Stałe obumieranie komórek prowadzi stopniowo do tak poważnego zawężenia pola widzenia, że widzi się dobrze jedynie na wprost centralną częścią siatkówki, która umożliwia widzenie w dzień, widzenie kolorów i szczegółów. Na tym etapie pojawia się tzw. lunetowe pole widzenia (jak przez dziurkę od klucza) i konieczne staje się wykonywanie dodatkowych ruchów głową, by mieć pełniejszy obraz. Nierzadko z wiekiem obumierają również komórki centralnej części siatkówki, wskutek czego następuje pogorszenie bądź utrata widzenia centralnego. W tym ostatnim stadium RP pojawia się czasami zaćma, która też może znacznie pogorszyć widzenie centralne lub doprowadzić do jego utraty. Charakterystyczne jest to, że problemy ze wzrokiem są zazwyczaj zauważane i diagnozowane dopiero wtedy, gdy są już mocno zaawansowane (wcześniej brakujące informacje skutecznie uzupełnia mózg). Osoby takie wpadają na mijanych ludzi, przedmioty, mają trudności m.in. w prowadzeniu rozmowy za pomocą znaków migowych, ze zlokalizowaniem ruchomych obiektów, udziałem w grach zespołowych. U osób z uszkodzonym zmysłem równowagi nasilają się problemy z jej utrzymywaniem. Wszystko to sprawia, że osoby z zespołem Ushera sprawiają wrażenie niezdarnych, roztrzepanych czy pijanych. Nie ma lekarstwa na objawy występujące w zespole Ushera, nadzieje wiąże się z odpowiednim i możliwie wczesnym oprzyrządowaniem osób z tym zespołem, a w przyszłości z terapią genową. Trwają badania w tym zakresie. Zespół Ushera ma podłoże genetyczne, a jego dziedziczenie nie jest związane z płcią. Aby wystąpiły objawy zespołu Ushera każdy z rodziców musi przekazać nieprawidłowy gen. Jeżeli zostanie przekazany tylko jeden taki gen dziecko będzie tzw. nosicielem i choć u niego samego nie wystąpią objawy charakterystyczne dla zespołu Ushera, może przekazywać go dalej. 3. Konsekwencje współwystępującego uszkodzenia słuchu i wzroku Wzrok dostarcza około 80% informacji o świecie, słuch ponad 10%. Oba zmysły odbierają je z pewnej odległości, są tzw. zmysłami dystansowymi. Co więcej, rejestrują bodźce mimowolnie, tzn. nie tylko wówczas, gdy świadomie ich szukamy. Człowiek pełnosprawny jest zasypywany przez napływające informacje. Wzbogacają one wiedzę o świecie, ułatwiają funkcjonowanie w różnych sytuacjach i pomagają dostosować się do pewnych okoliczności, gdyż uprzedzają o tym, co się wydarzy. Zapewniają poczucie kontroli nad otoczeniem, poczucie bezpieczeństwa i psychicznego komfortu. 14