LECZENIE PRZEDWCZESNEGO DOJRZEWANIA PŁCIOWEGO U DZIECI



Podobne dokumenty
LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2012 Leczenie dystonii ogniskowych i połowiczego kurczu twarzy

LECZENIE WTÓRNEJ NADCZYNNOŚCI PRZYTARCZYC U PACJENTÓW HEMODIALIZOWANYCH ICD-10 N

LECZENIE HORMONEM WZROSTU NISKOROSŁYCH DZIECI URODZONYCH JAKO ZBYT MAŁE W PORÓWNANIU DO CZASU TRWANIA CIĄŻY (SGA lub IUGR) (ICD-10 R 62.

FIZJOLOGIA I PATOLOGIA SUTKÓW U DZIECI I MŁODZIEŻY W DIAGNOSTYCE ULTRASONOGRAFICZNEJ

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

Nazwa programu LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ ICD - 10 D nadpłytkowość samoistna Dziedzina medycyny: hematologia.

LECZENIE HORMONEM WZROSTU NISKOROSŁYCH DZIECI URODZONYCH JAKO ZBYT MAŁE W PORÓWNANIU DO CZASU TRWANIA CIĄŻY (SGA lub IUGR) (ICD-10 R 62.

Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

LECZENIE HORMONEM WZROSTU NISKOROSŁYCH DZIECI URODZONYCH JAKO ZBYT MAŁE W PORÓWNANIU DO CZASU TRWANIA CIĄŻY (SGA lub IUGR) (ICD-10 R 62.

LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI W PRZEBIEGU PRZEWLEKŁEJ NIEWYDOLNOŚCI

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z SOMATOTROPINOWĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI (ICD-10 E 23)

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie choroby Hurler

OKRES DOJRZAŁOŚCI PŁCIOWEJ - POKWITANIE

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 12 grudnia 2011 r.

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE CHOROBY POMPEGO (ICD-10 E 74.0)

LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ ICD - 10 D75.2

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie stwardnienia rozsianego

Program dotyczy wyłącznie kontynuacji leczenia pacjentów włączonych do programu do dnia

ULOTKA DLA PACJENTA - 1 -

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE CHORYCH NA OSTRĄ BIAŁACZKĘ LIMFOBLASTYCZNĄ (ICD-10 C91.0)

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2010 Leczenie raka nerki Załącznik nr 42 do zarządzenia Nr 8/2010/DGL Prezesa NFZ z dnia 20 stycznia 2010 roku

LECZENIE NEOWASKULARNEJ (WYSIĘKOWEJ) POSTACI ZWYRODNIENIA PLAMKI ZWIĄZANEGO Z WIEKIEM (AMD) (ICD-10 H35.3)

LECZENIE NEOWASKULARNEJ (WYSIĘKOWEJ) POSTACI ZWYRODNIENIA PLAMKI ZWIĄZANEGO Z WIEKIEM (AMD) (ICD-10 H35.3)

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 8 grudnia 2011 r.

LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M 45)

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2012 Leczenie stwardnienia rozsianego

LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMOWEGO (GIST) (ICD-10 C 15, C 16, C 17, C 18, C 20, C 48)

LECZENIE NEOWASKULARNEJ (WYSIĘKOWEJ) POSTACI ZWYRODNIENIA PLAMKI ZWIĄZANEGO Z WIEKIEM (AMD) (ICD-10 H35.3)

LECZENIE NEOWASKULARNEJ (WYSIĘKOWEJ) POSTACI ZWYRODNIENIA PLAMKI ZWIĄZANEGO Z WIEKIEM (AMD) (ICD-10 H35.3)

LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMOWEGO (GIST) (ICD-10 C 15, C 16, C 17, C 18, C 20, C 48)

LECZENIE RAKA NERKI (ICD-10 C 64)

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2009 Leczenie stwardnienia rozsianego

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

Agencja Oceny Technologii Medycznych

LECZENIE NIEDROBNOKOMÓRKOWEGO RAKA PŁUCA Z ZASTOSOWANIEM AFATYNIBU (ICD-10 C 34)

LECZENIE WYSOKO ZRÓŻNICOWANEGO NOWOTWORU NEUROENDOKRYNNEGO TRZUSTKI (ICD-10 C25.4)

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)

LECZENIE NIEDROBNOKOMÓRKOWEGO RAKA PŁUCA Z ZASTOSOWANIEM AFATYNIBU (ICD-10 C 34)

ZAPOBIEGANIE KRWAWIENIOM U DZIECI Z HEMOFILIĄ A I B (ICD-10 D 66, D 67)

Przedwczesne dojrzewanie płciowe pochodzenia ośrodkowego

LECZENIE CIĘŻKIEJ, AKTYWNEJ POSTACI ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M 45)

LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M 45)

Podmiot odpowiedzialny Wnioskodawca Nazwa własna Moc Postać farmaceutyczna Droga podania Zawartość (stężenie) Vantas 50 mg Implant Podskórne 50 mg

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

LECZENIE NIEDROBNOKOMÓRKOWEGO RAKA PŁUCA Z ZASTOSOWANIEM AFATYNIBU (ICD-10 C 34)

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika. Diphereline 0,1 mg 0,1 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20)

Pracownia auksologiczna

Nazwa programu: PROGRAM LECZENIA W RAMACH ŚWIADCZENIA CHEMIOTERAPII NIESTANDARDOWEJ

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA. Zoladex LA, 10,8 mg, implant podskórny. Goserelinum

lek. Magdalena Bosak-Prus Ocena profilu oreksyny A i greliny u dzieci niskorosłych.

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

LECZENIE WYSOKO ZRÓŻNICOWANEGO NOWOTWORU NEUROENDOKRYNNEGO TRZUSTKI (ICD-10 C25.4)

ANEKS III ZMIANY W CHARAKTERYSTYKACH PRODUKTÓW LECZNICZYCH I ULOTCE DLA PACJENTA

LECZENIE NIEDROBNOKOMÓRKOWEGO RAKA PŁUCA Z ZASTOSOWANIEM AFATYNIBU I NINTEDANIBU (ICD- 10 C 34)

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Profilaktyka i terapia krwawień u dzieci z hemofilią A i B.

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

KARTA Nr /2010 REJESTRACJI ŚWIADCZENIOBIORCY DO UDZIAŁU W PROGRAMIE TERAPEUTYCZNYM (LEKOWYM) 11

LECZENIE PACJENTÓW Z WRZODZIEJĄCYM ZAPALENIEM JELITA GRUBEGO (WZJG) (ICD-10 K51)

LECZENIE RAKA NERKI (ICD-10 C 64)

LECZENIE NIEDROBNOKOMÓRKOWEGO RAKA PŁUCA (ICD-10 C 34)

LECZENIE CHORYCH NA PRZEWLEKŁĄ BIAŁACZKĘ SZPIKOWĄ (ICD-10 C 92.1)

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2012 Leczenie nowotworów podścieliska przewodu pokarmowego (GIST) Załącznik nr 8

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO SILDENAFILEM I EPOPROSTENOLEM (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

Układ wewnątrzwydzielniczy

Aneks II. Niniejsza Charakterystyka Produktu Leczniczego oraz ulotka dla pacjenta stanowią wynik procedury arbitrażowej.

LECZENIE NEOWASKULARNEJ (WYSIĘKOWEJ) POSTACI ZWYRODNIENIA PLAMKI ZWIĄZANEGO Z WIEKIEM (AMD) (ICD-10 H35.3). Ważne: od dnia 01 stycznia 2017 r.

Nazwa programu: LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z SOMATROPINOWĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI (SNP)

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B.

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

ZAJĘCIA Z PEDIATRII ROK IV SEMESTR LETNI 2018/ Endokrynologia/ Nefrologia

c) poprawa jakości życia chorych z nieziarniczym chłoniakiem typu grudkowego w III i IV stopniu

ZAJĘCIA Z PEDIATRII ROK IV SEMESTR LETNI 2016/2017 Endokrynologia/nefrologia Plan zajęć

Układ dokrewny. Hormony zwierzęce związki chemiczne wydzielane przez gruczoły i tkanki układu dokrewnego; mają funkcję regulacyjną.

Tyreologia opis przypadku 16

Przykładowy pytań Diagnostyka chorób układy podwzgórze-przysadka-nadnercza

LECZENIE NIEDROBNOKOMÓRKOWEGO RAKA PŁUCA (ICD-10 C-34)

Wytyczne postępowania dla lekarzy POZ i lekarzy medycyny pracy w zakresie raka nerki, pęcherza moczowego i prostaty 2011

ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE 1. Dawkowanie oraz sposób modyfikacji dawkowania w programie:

LECZENIE AKTYWNEJ POSTACI ZIARNINIAKOWATOŚCI Z ZAPALENIEM NACZYŃ (GPA) LUB MIKROSKOPOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ (MPA) (ICD-10 M31.3, M 31.

Warszawa, dnia 22 grudnia 2017 r. Poz ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 grudnia 2017 r.

LECZENIE CIĘŻKIEJ POSTACI ŁUSZCZYCY PLACKOWATEJ (ICD-10 L 40.0)

Wejście w życie: 24 grudnia 2013 r., 1 stycznia 2014 r.

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO

Transkrypt:

Załącznik nr 11 do zarządzenia Nr 59/2011/DGL Prezesa NFZ z dnia 10 października 2011 r. Nazwa programu: LECZENIE PRZEDWCZESNEGO DOJRZEWANIA PŁCIOWEGO U DZIECI ICD-10 E 22.8 Przedwczesne dojrzewanie płciowe Dziedzina medycyny: Endokrynologia dziecięca I. Cel programu: 1. zahamowanie progresji lub remisja klinicznych objawów dojrzewania płciowego, 2. zwolnienie tempa wzrastania, 3. zwolnienie tempa dojrzewania kośćca, 4. zmniejszenie stężenia gonadotropin w surowicy do wartości charakterystycznych dla okresu przedpokwitaniowego, 5. zmniejszenie objętości jąder albo jajników i macicy w badaniu USG. II. Opis problemu medycznego: Przedwczesne dojrzewanie płciowe (PD) zdefiniowano jako wystąpienie objawów dojrzewania przed 8 r. ż. u dziewczynek i przed 9 r. ż. u chłopców. Charakteryzuje się: a) rozwojem drugorzędowych cech płciowych, b) zwiększeniem szybkości wzrastania, c) przyśpieszeniem dojrzewania kośćca, d) rozwojem psychoseksualnym i intelektualnym zgodnym z wiekiem chronologicznym. Przedwczesne dojrzewanie (PD) dzieli się na trzy postacie o odrębnym patomechanizmie: PD GnRH-zależne (GPD), PD GnRH-niezależne i łagodne warianty przedwczesnego dojrzewania: thelarche praecox(tp), adrenarche praecox (AP), menarche praecox (MP). Przedwczesne dojrzewanie płciowe zależne od gonadoliberyny (GNRH-zależne) charakteryzuje się zwiększeniem aktywności podwzgórzowego ośrodka odpowiedzialnego za pulsacyjne wydzielanie GnRH prowadzące do zwiększenia wydzielania gonadotropin przez przysadkę, a w następstwie steroidów płciowych przez gonady. 1

Przyczyną przedwczesnego dojrzewania płciowego GnRH-zależnego są: a) guzy ośrodkowego układu nerwowego (hamartoma, glioma, astrocytoma i inne), b) inne zmiany ośrodkowego układu nerwowego (wady rozwojowe, torbiele pajęczynówki, stany pourazowe, pozapalne i inne), c) wcześniejsze osiągnięcie dojrzałości tkanek obwodowych w wyniku przedwczesnego dojrzewania płciowego GnRH-niezależnego (pojawienie się pulsów gonadotropin charakterystycznych dla okresu dojrzewania po osiągnięciu wieku kostnego 12-13 lat), d) idiopatyczne (w którym nie udaje się udokumentować przyczyny zaburzeń). Epidemiologia Przedwczesne dojrzewanie płciowe GnRH-zależne występuje znacznie częściej u dziewcząt niż u chłopców (od 4:1 do 8:1). Idiopatyczne przedwczesne dojrzewanie płciowe stwierdza się w 70-90% u dziewcząt i tylko w 10-30% u chłopców. Najczęściej początek objawów przypada pomiędzy 5 a 7 rokiem życia. W Polsce liczbę nowych przypadków szacuje się na 50 rocznie. III. Opis programu: Program polega na leczeniu podwzgórzowo przysadkowego przedwczesnego dojrzewania płciowego w celu zwolnienie tempa wzrastania oraz zahamowania występowania objawów klinicznych choroby. 1. Substancje czynne finansowane w ramach programu: leuprorelina i triptorelina Opis działania leku Leczeniem z wyboru w terapii przedwczesnego dojrzewania płciowego jest stosowanie substancji będących analogami GnRH o działaniu agonistycznym w stosunku do receptora GnRH. Charakteryzują się one około 150-krotnie silniejszym efektem działania w stosunku do natywnego hormonu, jak również przedłużonym czasem działania. Po krótkotrwałym pobudzeniu wydzielania gonadotropin następuje zahamowanie ich produkcji w efekcie ujemnej autoregulacji zawartości receptora GnRH przez analog. Utrata receptora powoduje zanik wrażliwości komórek gonadotropowych przysadki zarówno na analog, jak i na endogenny hormon. Zahamowanie czynności gonadotropinowej przysadki powoduje wtórne zahamowanie czynności gonad i w konsekwencji zmniejszenie wydzielania steroidów płciowych. Omawiany efekt jest w pełni odwracalny po zaprzestaniu terapii. Leuprorelina Octan leuproidu, agonista hormonu uwalniającego hormony gonadotropowe (FSH-RH, LH-RH) wywiera silne działanie hamujące na wydzielanie gonadotropin. U dzieci 2

z przedwczesnym pokwitaniem pochodzenia podwzgórzowo przysadkowego dochodzi do zmniejszenia wydzielania gonadotropin, również po stymulacji GnRH, do poziomu obserwowanego przed okresem dojrzewania. U chłopców następuje zmniejszenie wydzielania testosteronu, u dziewcząt estradiolu. Pozwala na prawidłowy wzrost oraz rozwój fizyczny i psychiczny. Naturalne dojrzewanie następuje po przywróceniu wydzielania gonadotropin do poziomu charakterystycznego dla okresu pokwitania, po zaprzestaniu leczenia octanem leuprolidu. Triptorelina Triptorelina to analog naturalnego hormonu GnRH gonadoreliny. Zahamowanie nadmiernego wydzielania hormonów gonadotropowych przysadki u obu płci prowadzi do zniesienia piku LH po teście stymulacji LHRH, a w konsekwencji do zahamowania wydzielania estradiolu lub testosteronu i do poprawy stosunku wieku wzrostowego do wieku kostnego. 2. Kryteria włączenia do programu: przedwczesne dojrzewanie płciowe typu ośrodkowego u dzieci (objawy dojrzewania płciowego u dziewcząt poniżej 8 r. ż., u chłopców poniżej 10 r. ż.) ustalone na podstawie badań laboratoryjnych i obrazowych oraz badania klinicznego, wczesne dojrzewanie płciowe z dużą akceleracją wzrostu kostnego i niskim przewidywanym wzrostem docelowym. 3. Schemat podawania leków: Leuprorelina Co 4 tygodnie podskórnie lub domięśniowo. Jeśli nie osiągnięto zahamowania wydzielania hormonów, dawkę leku należy stopniowo zwiększać o 3,75 mg, co 4 tygodnie. Dawka ta stanowić będzie dawkę podtrzymującą. Każdorazowo należy zmienić miejsce wstrzyknięcia (skóra brzucha, pośladki, udo). masa ciała dawka liczba wstrzyknięć dawka całkowita 25 kg 3,75 mg x 2 1 7,5 mg > 25 do 37,5 kg 3,75 mg x 3 2 11,25 mg > 37,5 kg 3,75 mg x 4 2 15 mg 3

Triptorelina U dzieci o masie ciała mniejszej niż 20 kg zwykle podaje się domięśniowo połowę zawartości ampułki 3,75 mg co 28 dni. U dzieci o masie ciała przekraczającej 20 kg zwykle podaje się zawartość 1 ampułki 3,75 mg co 28 dni. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu. 4. Monitorowanie programu Na monitorowanie programu składa się: a) monitorowanie leczenia. W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu. Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ. b) przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy. 5. Kryteria wyłączenia z programu: osiągnięcie przez świadczeniobiorcę wieku chronologicznego właściwego dla wystąpienia cech dojrzewania płciowego, stwierdzenie określonego zaawansowania wieku kostnego: powyżej 13 lat, zmniejszenie tempa wzrastania poniżej dolnej granicy normy dla okresu prepubertalnego (4 cm/rok). 6. Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia. 4

Załącznik nr 1 do programu Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2012 BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU 1. Badania przy kwalifikacji 1) stężenie β-gonadotropiny kosmówkowej (β-hcg); 2) stężenie estradiolu; 3) stężenie siarczanu dehydroepiandrosteronu; 4) stężenie 17-hydroksyprogesteronu; 5) stężenie testosteronu; 6) test stymulacyjny na wydzielanie LH i FSH; 7) stężenie luteotropiny; 8) stężenie folikulotropiny; 9) stężenie prolaktyny; 10) profil steroidów w moczu (w zależności od potrzeby w określonych przypadkach); 11) badanie RTG lewej dłoni i nadgarstka w celu oceny wieku kostnego; 12) badanie USG narządów miednicy i nadnerczy; 13) badanie tomografii komputerowej lub rezonans magnetyczny głowy (układu podwzgórzowoprzysadkowego) w celu wykluczenia guza wewnątrzczaszkowego; 14) pomiar wzrostu i masy ciała, należy określić dotychczasowy przebieg wzrastania, dokonać oceny wzrostu rodziców, obliczyć wzrost docelowy dziecka; 15) należy ocenić obecność cech płciowych i stadium dojrzewania płciowego według skali Tannera-Marschalla. 2. Monitorowanie leczenia Po 3 miesiącach od rozpoczęcia leczenia lub po zmianie dawkowania: 1) LH; 2) FSH; 3) oznaczyć występowanie cech płciowych według kryteriów Tannera-Marschalla. Co 12 miesięcy należy wykonać badanie stanu kośćca RTG lub rezonansu magnetycznego celem oceny wieku kostnego. 5