Wariant Choroby Creutzfeldta-Jakoba (VCJD) w kapsułce

Transkrypt

1 ALERGIA 4/ EPIDEMIE XXI WIEKU Dr Zbigniew Hałat Epidemiolog, redaktor naczelny czasopisma "Zagrożenia Zdrowia w Polsce" Przedstawiamy Państwu artykuł o epidemiologii choroby Creutzfelda-Jakoba. W następnym numerze o biologii prionu będzie pisała Pani prof. dr hab. n. wet. Danuta Klimuszko. Wariant Choroby Creutzfeldta-Jakoba (VCJD) w kapsułce Pierwsze zachorowania i zgony Według rozeznania epidemiologów w Wlk. Brytanii jako pierwsza, wiosną 1993 r., zachorowała 16-letnia Vicky Rimmer, która po czterech latach przebywania w głębokiej śpiączce zmarła 21 listopada 1997 r. 15-letnia Claire McVey odeszła po zaledwie sześciu miesiącach od rozpoznania vcjd. Jak dotychczas, nie odnotowano zgonu w młodszym wieku. Jednak pierwszą zarejestrowaną śmiertelną ofiarą był Stephen Churchill, który zmarł 21 maja 1995 r. w 19. roku życia. Dziesięć miesięcy później, 20 marca 1996 r., minister zdrowia Wlk. Brytanii Stephen Dorrell przedstawił Izbie Gmin wyniki dochodzenia epidemiologicznego, które objęło 10 przypadków choroby Creutzfeldta-Jakoba u osób poniżej 42 roku życia, i ogłosił, że zachorowanie na vcjd może wiązać się z narażeniem na czynnik wywołujący encefalopatię gąbczastą bydła (bovine spongiform encephalopathy - BSE). Za wyróżniającą w stosunku do klasycznej formy choroby Creutzfeldta-Jakoba cechę vcjd uznano młody, a zwłaszcza bardzo młody wiek chorych. (Ryc. 1) Podatność na zakażenie U wszystkich ofiar vcjd objętych badaniami genetycznymi wykazano homozygotyzm metioninowy (MM) w polimorficznym kodonie 129 odpowiedzialnym za wytwarzanie normalnego białka prionowego. W rasie kaukaskiej częstość występowania homozygotyzmu MM szacuje się na 37%, co oznacza, że mniej więcej 2/5 osób tej rasy jest podatnych na taką postać vcjd, jaka jest nam obecnie znana. vcjd nie stwierdzono u homozygot WW (walina/walina - 12% rasy kaukaskiej) i heterozygot MW (metionina/walina - 45%) *.

2 Etiologia i patogeneza Patogeny, nazwane przez ich odkrywcę (Stanley Prusiner - Nagroda Nobla 1997) prionami (proteinaceous infectious agents), składają się z białka prionowego PrP (prion protein) wykrytego po raz pierwszy w mózgu owiec chorych na trzęsawkę (scrapie) i z tego powodu początkowo były oznaczane wyróżnikiem Sc, dla odróżnienia od zwykłego białka, tzw. komórkowego (cellular), oznaczanego wyróżnikiem C. W przeciwieństwie do wirusów PrPSc nie zawierają DNA lub RNA, a cechy chorobotwórcze nadaje im rozkręcenie i spłaszczenie łańcuchów polipeptydowych, obrazowo porównywane z rozkręceniem kabla telefonicznego. Dalsze badania wykazały, że priony chorobotwórcze są oporne (resistant) na działanie enzymu proteolitycznego, proteazy K, stąd obecnie oznacza się je wyróżnikiem res, zaś zdrowe białko prionowe - sen (sensitive - wrażliwy, tj. podatny na proteazę). (Ryc. 2) Oporne na działanie procesów trawiennych PrPres poprzez układ siateczkowośródbłonkowy i autonomiczny układ nerwowy dostają się do mózgu, gdzie powodują lawinę zmian struktury trójprzestrzennej normalnych białek PrPsen, których złogi prowadzą do śmierci komórek w procesie bardzo zbliżonym do obserwowanego w chorobie Alzheimera, Parkinsona, Lou Gehringa i sclerosis lateralis amyotrophica. Z powodu wakuolizacji kory mózgowej jej obraz histopatologiczny widziany nawet pod zwykłym mikroskopem nasuwa skojarzenie z gąbką.

3 Inaktywacja Rozmiar 55? 9 kda powoduje, że priony PrPres nie są zatrzymywane przez większość filtrów, a z powodu tworzenia agregatów różnej wielkości poddają się działaniu detergentów dopiero po denaturacji, kiedy tracą zakaźność. Są wyjątkowo odporne na konwencjonalne procedury inaktywujące wiele innych zarazków. W żadnym przypadku nie można polegać na tzw. "sterylizacji" sprzętu medycznego przez gotowanie lub stosowanie suchego gorącego powietrza. Zachowują zakaźność pomimo działania alkoholu, betapropiolaktonu, proteaz, nukleaz, promieniowania UV 254 nm, psoralenów, dwuwartościowych kationów, metalicznych chelatorów jonowych, kwasów ph 3-7, hydroksylaminy, formaliny. Giną dopiero w autoklawach (w atmosferze pary wodnej pod ciśnieniem) w temperaturze 132 C przez 4,5 godz., lub w następstwie spalenia. Przebieg dwuetapowej sterylizacji winien być zależny od rodzaju płynu użytego do moczenia sprzętu przez 1-2 godziny: 1 n lub 2 n wodorotlenek sodu (NaOH) i podchloryn sodu (2% aktywnego chloru). Zanieczyszczone powierzchnie wymagają stosowania 2 n NaOH przez 1 godzinę. Występowanie vcjd Niepełne dane za lata wykazują 129 zachorowań w Wlk. Brytanii, 6 - we Francji i po jednym przypadku w Irlandii, Włoszech. Pierwszy na kontynencie amerykańskim zgon z powodu vcjd 9 zanotowany sierpnia 2002 r. u Kanadyjczyka, który w latach 80. i 90. często przebywał w Wlk. Brytanii. W październiku 2002 r. zachorowała 23-letnia Amerykanka, która do 13. roku życia mieszkała w Wlk. Brytanii. Pierwsze zachorowanie w Azji rozpoznano w październiku 2000 r. u 32-letniej Chinki, która również mieszkała w Wlk. Brytanii w latach i W naszym kraju 18 maja 2002 r., w ślad za artykułem w "Dzienniku Łódzkim", wszystkie stacje telewizyjne ujawniły podejrzenie vcjd u dwóch pacjentek - w wieku 15 i 17 lat (odpowiednio z Poddębic i z Łodzi), hospitalizowanych w Klinice Chorób Zakaźnych w Łodzi prowadzonej przez prof. Jana Kuydowicza. Do końca 2002 r. kompetentne organy nie powiadomiły opinii publicznej i potwierdzeniu bądź wykluczeniu podejrzenia.

4 Przebieg choroby Od pojawienia się pierwszych objawów (lęk, depresja, zamknięcie w sobie, utrata pamięci, otępienie, narastające zmiany zachowania, a także uporczywe bóle kończyn, zaburzenia chodu, mowy i widzenia) do śmierci upływa przeciętnie około roku, niekiedy znacznie dłużej. Najczęstszą bezpośrednią przyczyną zgonu jest odoskrzelowe zapalenie płuc. Okres wylęgania Ograniczone w czasie i zakresie obserwacje nie pozwalają ustalić okresu wylęgania vcjd wywoływanego przez zidentyfikowane dotychczas priony PrPres. Gdyby wynosił on ok. 10 lat, Wlk. Brytania ze aktualnie 129. przypadkami byłaby u szczytu epidemii. Gdyby wynosił lat - epidemia mogłaby pochłonąć w najbliższych dziesięcioleciach życie pół miliona Brytyjczyków. Inne priony PrPres mogłyby przynieść nowe fale zachorowań i zgonów. Klasyfikacja i definicje vcjd należy do pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (transmissible spongiform encephalopathies - TSE) pokonujących barierę międzygatunkową i dotychczas ujawnionych u takich ssaków, jak owce, kozy, krowy, jeleniowate północnoamerykańskie, antylopy (nyala i kudu), norki i koty. Ludzie chorują na kuru (rytualni kanibale na Nowej Gwinei) oraz na choroby zestawione w poniższej tabeli i zdefiniowane przez ośrodek epidemiologiczny wyróżniający się największym dotychczas doświadczeniem, t. j. przez National CJD Surveillance Unit w Edynburgu: Tabela - miesięczny raport ministerstwa zdrowia Wlk. Brytanii

5 Objaśnienia: Zgony Zgony z powodu ostatecznie rozpoznanego vcjd (potwierdzone): 94 Zgony z powodu prawdopodobnego vcjd (bez potwierdzenia neuropatologicznego): 26 Zgony z powodu prawdopodobnego vcjd (brak potwierdzenia neuropatologicznego): 1 Liczba zgonów z powodu ostatecznie rozpoznanego i prawdopodobnego vcjd (jak wyżej): 121 Chorzy żyjący Liczba przypadków prawdopodobnego vcjd utrzymujących się przy życiu: 8 Łączna liczba ostatecznie rozpoznanych i prawdopodobnych przypadków vcjd (zmarli i nadal żyjący): 129 Skierowania Zwykła liczba wszystkich przypadków, które były skierowane w danym roku do National CJD Surveillance Unit w celu dalszych badań. Może tu chodzić nie więcej niż o podejrzenie choroby Creutzfeldta - Jakoba; u około połowy przypadków skierowanych w przeszłosci wykazano, że nie były to przypadki choroby Creutzfeldta - Jakoba. Skierowania pochodzą z rozmaitych źródeł, w tym od neurologów, neuropatologów, neurofizjologów, lekarzy ogólnie praktykujących, psychiatrów, z pracowni EEG. Sprawdzane są również świadectwa zgonu z numerem i Zgony Wszystkie kolumny pokazują liczbę zgonów, które wystąpiły w ostatecznie rozpoznanych i prawdopodobnych przypadkach wszystkich typów choroby Creutzfeldta - Jakoba i zespołu Gertsmann-Straussler-Scheinker w danym roku. Na liczby te składają się zarówno przypadki skierowane do National CJD Surveillance Unit w celu dalszych badań, kiedy pacjent nadal żył, jak i przypadki, gdzie choroba Creutzfeldta - Jakoba była wykryta badaniem pośmiertnym (włącznie z kilkoma przypadkami wykrytymi w wyniku kontroli swiadectw zgonów). Stąd nie należy odnosić tych kolumn do kolumny "skierowania". Dane liczbowe będą zmieniane zgodnie z napływającymi potwierdzeniami rozpoznań. Przypadki ostatecznie rozpoznane W odniesieniu do statusu diagnostycznego przypadków. W przypadkach ostatecznie zakwalifikowanych rozpoznanie zostało potwierdzone histopatologicznie, w większosci przypadków przez badanie pośmiertne tkanek mózgu (rzadko istnieje możliwość ustalenia ostatecznego rozpoznania za pomocą biopsji mózgu za życia pacjenta). Prawdopodobne przypadki wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba są to te przypadki, które spełniają odpowiednie kryteria określone w Aneksie i albo nadal żyją, albo zmarli i badanie pośmiertne nie zostało zakończone. Nadal żyjący są zawsze wykazywani wsród przypadków roku bieżącego. (1) Sporadyczna choroba Creutzfeldta - Jakoba

6 Klasyczna choroba Creutzfeldta-Jakoba z typowym zapisem EEG i obrazem histopatologicznym mózgu. Przypadki sporadyczne pojawiają się samoistnie, bez ustalonej przyczyny. Składają się na ok 85% wszystkich przypadków CJD. (2) Jatrogenna choroba Creutzfeldta - Jakoba kiedy do zakażenia klasyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba doszło w wyniku procedury medycznej. W Zjednoczonym Królestwie większość przypadków była następstwem leczenia ludzkim hormonami wzrostu pobranymi z przysadki człowieka lub skutkiem przeszczepów z użyciem opony twardej (błony wyściełającej czaszkę). (3) Rodzinna choroba Creutzfeldta - Jakoba przypadki występujące w rodzinach związane z mutacjami genu PrP (10-15% przypadków). (4) GSS Zespół Gertsmann-Straussler-Scheinker - skrajnie rzadka wrodzona choroba autosomalna dominująca, w której typowa jest przewlekła postępująca ataxia i zejsciowe otępienie. Przebieg kliniczny utrzymuje się od 2 do 10 lat, znacznie dłużej niż choroba Creutzfeldta - Jakoba. (5) Wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba (vcjd) Dotychczas nieznana odmiana choroby Creutzfeldta - Jakoba, odkryta przez National CJD Surveillance Unit i ogłoszona w pismie The Lancet 6. kwietnia Charakteryzuje się klinicznie postępującymi zaburzeniami neurologicznymi i psychicznymi prowadzącymi do takich objawów jak: ataxia, dementia i myoclonus (lub chorea) bez zapisu EEG typowego dla choroby Creutzfeldta - Jakoba. Badanie neuropatologiczne wykazuje zaznaczone zmiany gąbczaste i intensywne kwieciste płytki w całym mózgu. Ostatecznie rozpoznane przypadki wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba (vcjd) - pacjenci nadal żyjący Rozpoznanie potwierdzone histopatologicznie (za pomocą biopsji mózgu). Zagrożenie ze strony produktów zwierzęcych Mączki mięsne i mięsno-kostne wytwarzane m. in. z ciał owiec padłych na trzęsawkę znalazły w wielu krajach zastosowanie w hodowli bydła już w latach 20. ubiegłego wieku. Jednak dopiero w latach 70. przemysł paszowy zaoferował brytyjskim hodowcom tanie mieszanki przeznaczone dla zaledwie dwutygodniowych cieląt ze stad mlecznych. Kiedy w innych krajach krowie oseski otrzymywały mleko w proszku lub soję, w Wlk. Brytanii - państwie o wyjątkowo częstym występowaniu trzęsawki! - karmiono je paszami mięsnokostnymi. Na tragiczne skutki "postępowej" technologii nie trzeba było długo czekać: już w połowie lat 80. stwierdzono setki przypadków BSE, przy czym szczyt zachorowań przypadł na wczesne lata 90.; do roku 1995 włącznie rozpoznano aż 88% spośród przypadków BSE zarejestrowanych przez brytyjskie służby weterynaryjne do końca 2002 r. Najwięcej zachorowań na 1 milion sztuk bydła powyżej 24. miesiąca życia zarejestrowano w Wlk. Brytanii w 1992 r ,19. Dla porównania, najwyższą zapadalność w Portugalii - 199,50

7 na milion sztuk bydła powyżej 24. miesiąca życia zanotowano w 1999 r., w Szwajcarii - 73,6 w 1995 r., i w Irlandii - 61,80 w 2001 r. W Polsce dopiero w 2002 r. ujawniono po jednym przypadku wykrycia BSE w okolicach Tarnowa, Lubartowa, Kluczborka i Zamościa. Krowa z gospodarstwa pod Zamościem po ocieleniu we wrześniu 2002 r. padła z powodu BSE na początku października. Rok wcześniej była kupiona z gospodarstwa pod Krasnymstawem, dokąd trafiła w 1994 r. z targu jako cielę. 29 października, po uzyskaniu ostatecznych wyników badań, ubojowi sanitarnemu poddano łącznie 6 krów z obu gospodarstw. Wojewódzki lekarz weterynarii w Lublinie poinformował opinię publiczną, że "Wśród ubitego bydła znalazły się dwie córki chorej krowy. Mięso z reszty jej potomstwa, w tym ostatnie cielę, zostało skonsumowane". Trzeba dodać, że w opinii Związku Producentów, Eksporterów i Importerów Mięsa, wydanej w maju 2002 r., około 30% sprzedawanej w Polsce wołowiny pochodzi z szarej strefy, a więc jest poza wszelką kontrolą sanitarną. Najwyższy niepokój budzą także doniesienia z południa Federacji Rosyjskiej, gdzie we wsi Tatarskij Uriusz, Baszkortostan, 5 stycznia 2003 r. ujawniono ognisko epizootyczne obejmujące 10 zachorowań. Wprawdzie władze podjęły kroki w kierunku wycofania niebezpiecznych produktów z obrotu, ubojowi poddano jednak tylko sztuki chore. Do 1986 r., zanim odkryto, że krowy chorują na BSE, na spożycie przez ludzi w Wlk. Brytanii przeznaczono , a do 1989 r sztuk bydła dotkniętego BSE. Dopiero w 1989 r. specjalnie powołany komitet doradczy rządu Wlk. Brytanii zalecił wycofać ze sprzedaży mózg, śledzionę, grasicę, migdałki i jelita oraz nakazał spalenie lub zakopanie zwłok zwierząt chorych na BSE. Jednak nakazy nie były ściśle egzekwowane, więc przyjmuje się, że w latach aż sztuk zakażonego bydła zostało przeznaczonych do spożycia przez ludzi. Ogółem uważa się, że zakażonych BSE było 3-5% zwierząt, które weszły do łańcucha pokarmowego człowieka. Zaraza mogła szerzyć się bez przeszkód nie tylko w ramach jednolitego wspólnego rynku europejskiego, lecz także poza nim. Oto w latach z obszaru Unii Europejskiej pozbyto się ton zapasów wołowiny, oferując ją po konkurencyjnej cenie 0,8-0,9 dolara za kilogram. Na tej ofercie zarobiły też firmy importujące mięso do Polski. Tylko w 1994 r. sprowadzono do nas około 25 tys. ton wołowiny i 22 tys. ton (licząc w wadze mięsa) żywca wołowego, co stanowiło ok. 10% krajowej produkcji wołowiny i miało - w opinii polskiego resortu rolnictwa - zrównoważyć spadek produkcji krajowej. Według ministerstwa rolnictwa, w latach do Polski przywieziono krów z krajów, w których stwierdzono BSE. Dopiero z początkiem 2000 r. władze wprowadziły zakaz importu bydła, mięsa, przetworów, jelit, a także mączki mięsnej z krajów, w których występuje BSE. Od początku lat 90. do marca 1997 r. sprowadzono z Unii Europejskiej setki tysięcy ton mączki na pasze dla drobiu i trzody chlewnej. Jednak według ocen resortu rolnictwa, mączką mięsną karmiono również około 10% krajowego pogłowia bydła, tj sztuk. W 1996 r. w Wlk. Brytanii dodatkowo zakazano spożywania głów bydła powyżej 6. miesiąca życia, z wyjątkiem ozorów, jeśli mogły być wycięte bez zanieczyszczenia. Zarządzono wybicie bydła powyżej 30. miesiąca życia.

8 Łącznie w latach 80. i 90. poddano ubojowi sanitarnemu i zniszczono sztuk bydła. W 1997 r. zakazano sprzedaży kości, mięsa z kością, płuc, tkanki nerwowej położonej przy kręgosłupie. Wprawdzie początkowo podkreślano brak ryzyka w związku ze spożywaniem mięsa i mleka zakażonych krów, to jednak z końcem 2001 r. S. Prusiner poinformował opinię publiczną o wynikach badań laboratoryjnych wskazujących na możliwość przenoszenia prionów przez mięso wolne od zanieczyszczeń innymi tkankami. Według ocen amerykańskich ośrodków zwalczania chorób (CDC) z lipca 2002 r., obecne ryzyko zarażenia się vcjd w następstwie spożycia mięsa wołowego i produktów z wołowiny w Wlk. Brytanii jest skrajnie małe, może około 1 przypadku na 10 miliardów porcji. Zagrożenie ze strony krwi Pierwszymi ofiarami prionów pobranych od bezobjawowych dawców krwi - jak w przypadku innych zakażeń szerzących się tą drogą - mogą być osoby z hemofilią. W Szkocji w listopadzie 2002 r. trzysta osób cierpiących na hemofilię poinformowano listownie, że dawca, którego osoczem w latach mogli być leczeni, w roku 2000 zachorował na vcjd. W równie dramatycznej sytuacji znalazło się 100 hemofilików z Anglii w 2001 r. Reakcja sąsiedniej Irlandii na te wydarzenia jest znamienna - dotychczasowy ponadpięcioletni pobyt w Wlk. Brytanii pomiędzy rokiem 1980 a 1996 wykluczający możliwość oddawania krwi zostanie skrócony do roku. W Polsce pod naciskiem prasy od lutego 2001 r. z krwiodawstwa wykluczono osoby, które pomiędzy rokiem 1980 a 1996 przebywały ponad pół roku w Wlk. Brytanii, Francji lub Irlandii. Z kolei rozwój sytuacji w Wlk. Brytanii doprowadził władze tego kraju do podjęcia decyzji nabycia firmy pozyskującej osocze od honorowych dawców w USA i podawanie dzieciom urodzonym po 1 stycznia 1996 r. tylko osocza amerykańskiego. Zakażenia szpitalne Ogromne problemy wiążą się z ryzykiem przeniesienia prionów z pacjenta na pacjenta na powierzchni narzędzi stosowanych w zabiegach medycznych. Jeden ze sposobów postępowania zakłada objęcie sprzętu wykorzystanego do operacji w obrębie mózgu, migdałków lub wyrostka robaczkowego kwarantanną do czasu uzyskania wyniku biopsji tych organów, wykluczającej, na ile to możliwe, bezobjawowe nosicielstwo prionów. Zasada ta została złamana w lipcu 2002 r. w szpitalu w Middlesbrough. Nie czekając na wyniki biopsji narzędzia neurochirurgiczne - wprawdzie poddane sterylizacji - wykorzystano do zabiegów u 24 pacjentów, zanim nadszedł wynik badania wykazujący obecność prionów w bioptacie. Aby zminimalizować wysokość odszkodowań za cierpienia pacjentów i ich rodzin stojących przed perspektywą kilkudziesięcioletniego oczekiwania na pojawienie się objawów śmiertelnej choroby, zarząd szpitala przydzielił osobistą opiekę psychologiczną każdej z 24 ofiar złamania obowiązujących procedur. Sprzęt stomatologiczny, zwłaszcza kontaktujący się z zakończeniami nerwu trójdzielnego (zabiegi endodentystyczne), okulistyczny i in. wymaga szczególnej troski i postępowania zgodnego z aktualnymi wymaganiami Światowej Organizacji Zdrowia.

9 Szczepionki W październiku 2000 r. bytyjskie ministerstwo zdrowia nakazało wycofać z obrotu doustną szczepionkę przeciw poliomyelitis firmy Medeva, która wbrew zapewnieniom producenta była oparta na surowicy cieląt podejrzanych o zakażenie. Notabene, amerykańska Food and Drug Administration od 1991 r. z nikłym skutkiem apeluje do producentów o wycofanie z rynku szczepionek powstałych na bazie podejrzanych produktów bydlęcych. Obecnie są to: firmy Aventis Pasteur: DtaP Vaccine - TRIPEDIA i Haemophilus Influenzae Type b Conjugate Vaccine - ActHIB; firmy SmithKline Beecham Pharmaceuticals: Haemophilus Influenzae Type b Conjugate Vaccine - OmniHIB; firmy SmithKline Beecham Biological: DTaP Vaccine - INFANRIX, Hepatitis A Vaccine - HAVRIX i Hepatitis A Vaccine and Hepatitis B (Recombinant) TWINRIX; firmy North American Vaccine DTaP Vaccine - CERTIVA. Odpowiedzialność i odszkodowania W lipcu 2000 r. kontrola dwóch farm w hrabstwie Kent wykazała przechowywanie wołowej karmy dla zwierząt domowych w miejscu pobytu bydła, które z tego powodu zostało wykluczone ze sprzedaży na pożywienie ludzi, a farmerom zagrożono wysokimi karami. 1 października 2001 r. rząd brytyjski ogłosił szczegóły wprowadzonego już wcześniej systemu kompensacyjnego wartości 55 milionów funtów (ok. 320 milionów złotych) dla ofiar vcjd i ich rodzin, którym w większości wypłacono już po funtów. Z uwagi na wyjątkowość sytuacji zadeklarowano dalsze wypłaty - po funtów, ale tylko dla pierwszych 250 ofiar vcjd. W tej sytuacji nasilają się żądania odszkodowań dla ofiar sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba i narasta przekonanie o wspólnej - zakaźnej istocie obu chorób. W listopadzie 2000 r. rodzina 18-letniego wówczas Arnauda Eboli, który zachorował w 1999 r. (zmarł w 2001 r.) i rodzina Laurence Duhamel, który, mając 36 lat, zmarł w 1999 r., pozwały do sądu władze Francji, Wlk. Brytanii i Unii Europejskiej, oskarżając je o zwłokę w zwalczaniu BSE, co spowodowało, że członkowie tych rodzin padli ofiarą otrucia i zabójstwa. Proces ten zaktywizował władze francuskie. Od grudnia 2002 r. Francis Coutre i Daniel Batailler, dwóch członków zarządu francuskiej firmy zaopatrującej w wołowinę sieć 200 restauracji Buffalo Grill, przebywa w areszcie w związku z oskarżeniem o złamanie w latach zakazu importu produktów wołowych z Wlk. Brytanii. Zdaniem francuskiego wymiaru sprawiedliwości jest to równoznaczne z usiłowaniem zabójstwa, niedbalstwem zagrażającym zdrowiu ludzi oraz ciężkim oszustwem konsumentów. Dwie z sześciu ofiar vcjd we Francji były częstymi klientami restauracji Buffalo Grill. Zaufanie konsumentów i pacjentów W ciągu niewielu lat dramatycznie spadało zaufanie konsumentów do kolejnych grup produktów spożywczych, kosmetycznych (kremy tzw. przeciwzmarszczkowe!) i leczniczych. Wystąpiło ogólnoświatowe załamanie popytu na wołowinę i produkty bydlęce. Pacjenci obawiają się nie tylko szczepień i transfuzji krwi, lecz także pobierania leków opartych na tkankach zwierzęcych,

10 w tym doustnych zawierających żelatynę (kapsułki!) bądź łój wołowy. Choroba "szalonych krów" wywołała radykalną zmianę w podejściu władz Unii Europejskiej do spraw ochrony zdrowia konsumentów - zasada pierwszeństwa zagadnień zdrowotnych przed interesami gospodarczymi znalazła miejsce nie tylko w deklaracjach polityków, lecz także w tworzeniu i egzekwowaniu prawa. Aktualizacja na stronach internetowych domeny halat. pl: i pochodnych. National CJD Surveillance Unit, University of Edinburgh, Wlk. Brytania ANEKS KLINICZNE KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE WARIANTU CHOROBY CREUTZFELDA-JAKOBA I A POSTĘPUJĄCE ZABURZENIA NEUROPSYCHIATRYCZNE B CZAS TRWANIA CHOROBY - POWYŻEJ 6 MIESIĘCY C RUTYNOWE BADANIA NIE SUGERUJĄ ALTERNATYWNEGO ROZPOZNANIA D W PRZESZŁOŚCI PACJENTA NIE STWIERDZONO POTENCJALNEGO NARAŻENIA JATROGENNEGO E BRAK DOWODU NA POSTAĆ RODZINNĄ TSE II A WCZESNE OBJAWY PSYCHIATRYCZNE a B UPORCZYWE OBJAWY BÓLOWE b C ATAXIA D MYOCLONUS LUB CHOREA LUB DYSTONIA E OTĘPIENIE III A EEG NIE WYKAZUJE ZMIAN TYPOWYCH DLA SPORADYCZNEJ CHOROBYCREUTZFELDA-JAKOBAc (LUB NIE WYKONANO EEG) B OBUSTRONNE WZMOCNIENIA SYGNAŁU Z OKOLICY PODUSZKI WZGÓRZA W REZONANSIE MAGNETYCZNYM IV DODATNIA BIOPSJA MIGDAŁKÓW d OSTATECZNE ROZPOZNANIE: IA POSTĘPUJĄCE ZABURZENIA NEUROPSYCHIATRYCZNE i NEUROPATOLOGICZNE POTWIERDZENIE vcjd e

11 PRAWDOPODOBNE I i cztery z pięciu spośród II i III A i III B lub I i IVA d MOŻLIWE I i cztery z pięciu spośród II i III A a depresja, lęk, apatia, zamknięcie się w sobie, urojenia b zalicza się tu prawdziwy ból i/lub uciążliwe zaburzenia czucia c uogólnione trójfazowe kompleksy występujące okresowo w przybliżeniu raz na sekundę d nie zaleca się biopsji migdałków ani w postępowaniu rutynowym, ani w przypadkach, w których EEG jest typowe dla sporadycznej formy CJD; biopsja migdałków może być użyteczna w podejrzanych przypadkach, w których cechy kliniczne są zgodne z vcjd a rezonans magnetyczny nie wykazuje obustronnego wzmocnienia sygnału z okolicy poduszki wzgórza e cechy rozpoznawcze wraz z fotografiami obrazu mikroskopowego w pracy Piśmiennictwo 1 Bosque P. J. et al., Prions in skeletal muscle. Proc. Natl. Acad. Sci. USA; 2002, 99: Cohen C. H., Valleron A. -J., When did bovine spongiform encephalopathy (BSE) start? Implications on the prediction of a new variant of Creutzfeldt-Jakob disease (nvcjd) epidemic. Internat J Epidemiol., 1999; 28: Collinge J. et al., Molecular analysis of prion strain variation and the aetiology of "new variant" CJD. Nature; 1996, 383: Ironside J. W. et al., Neuropathology of variant Creutzfeldt-Jakob disease. Acta Neurobiol. Exp.; 2002, 62: Minor P. D. et al., Vaccines and variant CJD. Vaccine; 2000, 19: Prusiner S. B., Prion Diseases and the BSE Crisis. Science; 1997, 5336: Prusiner S. B., Neurodegenerative diseases and prions. N. Engl. J Med., 2001; 344: Report of a WHO consultation on clinical and neuropathological characteristics of the new variant of CJD and other human and animal transmissible spongiform encephalopathies. Geneva: World Health Organisation WHO Infection Control Guidelines for Transmissible Spongiform Encephalopathies. Report of a WHO Consultation, Geneva, Switzerland, March 1999, WHO/CDS/CSR/APH/ Wells G. A. H. et al. A novel progressive spongiform encephalopathy in cattle. Veterinary Record; 1987; 121: Will R. G. et al., A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet; 1996, 347: Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vcjd) in a capsule Alarming media news and not-well-understood background of prion diseases prevention and control measures imposed by public health and veterinary authorities make many doctors confused and uneasy in both of their important roles: educational to the laymen and diagnostic to the patients. The article on basics of vcjd submitted by former Polish health viceminister and chief sanitary inspector clears a way for acceptance of the Precautionary Principle which tells?where there is uncertainty as to the existence or extent of risks to human health, the institutions may take protective measures without having to

12 wait until the reality and seriousness of those risks become fully apparent? [Case C-157/96 The Queen v Ministry of Agriculture, Fisheries and Food, Commissioners of Customs & Excise, ex parte: National Farmers' Union e. a., EC Court of Justice ruling of 5 May 1998 on EC decision to ban export of UK beef. ]