Czynniki ryzyka nagłego zgonu sercowego u dzieci z kardiomiopatią przerostową

Transkrypt

1 Czynniki ryzyka nagłego zgonu sercowego u dzieci z kardiomiopatią przerostową Risk factors of sudden cardiac death in children with hypertrophic cardiomyopathy Lidia Ziółkowska, Wanda Kawalec, Anna Turska-Kmieć, Agnieszka Boruc, Jadwiga Daszkowska, Katarzyna Bieganowska, Monika Kowalczyk Klinika Kardiologii, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka, Warszawa w pracy prezentowane są wyniki realizacji zadania statutowego ip-czd nr 80/2005 Streszczenie Kardiomiopatia przerostowa jest szczególnie częstą przyczyną nagłej śmierci sercowej u dzieci i młodych dorosłych. Cel. Celem badań była ocena występowania czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego u dzieci z kardiomiopatią przerostową oraz identyfikacja pacjentów wysokiego ryzyka wystąpienia nagłego zgonu. Materiał i metody. Analizą objęto 76 pacjentów, średni wiek 10,7 ±5,1 lat z kardiomiopatią przerostową, hospitalizowanych w Klinice Kardiologii IPCZD w latach Badania obejmowały wywiad rodzinny oraz ocenę występowania u pacjenta objawów takich, jak omdlenia, ból w klatce piersiowej, epizody kołatania serca, obniżenie tolerancji wysiłku oraz nagłe zatrzymanie krążenia w wywiadzie. U wszystkich dzieci wykonano kompleksowe badania kardiologiczne. U wszystkich pacjentów wyniki badań kardiologicznych i dane z wywiadu były analizowane w celu oceny występowania głównych czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego określonych w wytycznych Grupy Ekspertów Amerykańskiego i Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Wyniki. Spośród 76 badanych pacjentów z kardiomiopatią przerostową wyodrębniono 1 (41%) dzieci, u których stwierdzono występowanie głównych czynni- Abstract Hypertrophic cardiomyopathy is the most common cause of sudden cardiac death (SCD) in children and young adults. Aim: The aim of study was to evaluate the risk factors for SCD in children with HCM and to identify patients who are at increased risk for SCD. Materials and methods: The analysis was performed in 76 pts, mean age 10,7±5,1 yrs with HCM hospitalized in Pediatric Cardiology Department from 1991 to In all patients the following examinations were performed and analyzed: family history, presence of clinical symptoms as syncope, chest pain, palpitations, cardiac arrest in the past and comprehensive cardiological examinations. Data from all patients have been analyzed regarding the presence of major risk factors for SCD according to ACC/AHA/ESC recommendations. Results: Among 76 analyzed patients in 1 (41%) children the major risk factors for SCD were present (group I) and in 45 (59%) the major risk factors did not occur (group II). Among 1 children with the major risk factors for SCD 17 (22%) pts had one major risk factor, 11 (14%) children had two, 2 (2,6%) pts had three risk factors, 1(1,%) pt had five risk factors for SCD. Conclusions: High-risk patients with HCM ought to be prospectively identified with noninvasive tests. Regular 100 standardy medyczne/pediatria 2009 T

2 ków ryzyka nagłego zgonu sercowego (grupa I) oraz 45 (59%) pacjentów, u których nie występowały czynniki ryzyka (grupa II). Spośród 1 pacjentów z grupy wysokiego ryzyka, u 17 (22%) stwierdzono występowanie jednego czynnika ryzyka nagłego zgonu, u 11 (14%) dzieci występowały dwa, u 2 (2,6%) pacjentów trzy, a u 1 (1,%) dziecka pięć głównych czynników ryzyka. Wnioski. Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne u dzieci z kardiomiopatią przerostową powinno obejmować regularną kliniczną stratyfikację czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego, u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka nie rzadziej niż co 12 miesięcy. clinical risk stratification for sudden cardiac death is of vital importance in children with hypertrophic cardiomyopathy and in high-risk patients it should be done at least every 12 months. Słowa kluczowe: kardiomiopatia przerostowa nagły zgon sercowy czynniki ryzyka Key words: hypertrophic cardiomyopathy sudden cardiac death risk factors Wstęp Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą mięśnia sercowego charakteryzującą się przerostem mięśnia lewej komory, który nie jest wtórny do wrodzonej wady serca lub nadciśnienia tętniczego. Jest chorobą występującą od urodzenia, jakkolwiek przerost mięśnia lewej komory może być obecny od razu po urodzeniu lub we wczesnym okresie życia, ale w większości przypadków zmiany ujawniają się dopiero w okresie dojrzewania, po 12. r.ż. Przerost mięśnia lewej komory najczęściej jest asymetryczny. U około 0% dzieci występuje ograniczony przerost obejmujący tylko jeden segment serca. Najczęściej zajęta jest przegroda międzykomorowa i przednio- boczna wolna ściana lewej komory, często występuje przerost koncentryczny i sporadycznie przerost okolicy koniuszka. Kardiomiopatia przerostowa jest szczególnie często przyczyną nagłej śmierci sercowej u dzieci i młodych dorosłych, dlatego też postępowanie diagnostyczno terapeutyczne u dzieci z kardiomiopatią przerostową powinno mieć na celu nie tylko zmniejszenie objawów klinicznych choroby, ale powinno też uwzględniać zapobieganie występowaniu nagłego zgonu sercowego (SCD) 1,2. Cel badania Celem badania była ocena występowania czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego u dzieci z kardiomiopatią przerostową oraz identyfikacja na podstawie nieinwazyjnych badań kardiologicznych pacjentów, którzy stanowią grupę wysokiego ryzyka SCD. Materiał i metody Analizą objęto 76 pacjentów z kardiomiopatią przerostową: 29 dziewczynek i 47 chłopców, w wieku od 2 miesięcy do 18 lat, średni wiek 10,7 ± 5,1 lat. Pacjenci hospitalizowani byli w Klinice Kardiologii IPCZD w latach , u których kompleksowe badania kardiologiczne wykonano w latach Badania obejmowały: n wywiad rodzinny (występowanie kardiomiopatii przerostowej, nagłych zgonów u członków rodziny); n wywiad dotyczący występowania u pacjenta objawów takich, jak: omdlenia o nieustalonej etiologii, zasłabnięcia, ból w klatce piersiowej, epizody kołatania serca, duszność, obniżenie tolerancji wysiłku oraz nagłe zatrzymanie krążenia w wywiadzie; n badanie przedmiotowe z uwzględnieniem klasy wydolności układu krążenia według Nowojorskiego Towarzystwa Kardiologicznego (NYHA); n badania kardiologiczne, których wyniki posłużyły do wyodrębnienia głównych czynników ryzyka nagłego zgonu: badanie spoczynkowe ekg oraz 24 godzinny zapis ekg metodą Holtera z oceną występowania trwałego lub nietrwałego częstoskurczu komorowego; standardy medyczne/pediatria 2009 T

3 n badanie echokardiograficzne z oceną grubości mięśnia przegrody międzykomorowej, tylnej ściany lewej komory (pomiary bezwzględne w milimetrach oraz określone jako procent średniej normy w stosunku do powierzchni ciała pacjenta) oraz oceną zawężania w drodze odpływu lewej komory (LVOTO); n próba wysiłkowa na bieżni ruchomej według zmodyfikowanego protokołu Bruce a z pomiarem ciśnienia tętniczego krwi w spoczynku, co minutę w czasie wysiłku, na szczycie wysiłku oraz po 5 minutach odpoczynku (jako nieprawidłową reakcję ciśnienia tętniczego krwi na wysiłek określono brak wzrostu ciśnienia tętniczego lub jego spadek o 20 mmhg w czasie wysiłku). U wszystkich pacjentów wyniki badań kardiologicznych i dane z wywiadu były analizowane w celu oceny występowania głównych czynników ryzyka SCD określonych w wytycznych Grupy Ekspertów Amerykańskiego i Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego, takich jak: nagłe zatrzymanie krążenia (NZK) w wywiadzie, spontaniczny trwały częstoskurcz komorowy (svt), nagły zgon sercowy w wywiadzie rodzinnym, omdlenia o nieustalonej etiologii, grubość mięśnia lewej komory 0 mm, nieprawidłowa reakcja ciśnienia tętniczego krwi w czasie wysiłku oraz epizody nietrwałego częstoskurczu komorowego (nsvt) w 24 godzinnym zapisie ekg metodą Holtera. Wyniki Spośród 76 badanych pacjentów z kardiomiopatią przerostową wyodrębniono 1 (41%) dzieci, u których stwierdzono obecność głównych czynników ryzyka SCD (grupa I) oraz 45 (59%) pacjentów, u których nie występowały wyżej wymienione czynniki ryzyka SCD (grupa II). Wiek pacjentów, u których występowały czynniki ryzyka SCD, wynosił średnio 1,2 ±,8 lat, natomiast w grupie dzieci, u których nie stwierdzono występowania czynników ryzyka SCD wynosił średnio 8,9 ±5 lat. Pacjenci z grupy wysokiego ryzyka SCD byli więc starsi w porównaniu z grupą dzieci niskiego ryzyka SCD (średni wiek: 1,2 v. 8,9 p = 0,001). Wiek, w którym rozpoznano kardiomiopatię przerostową wynosił średnio 5 ±5,08 lat u pacjentów z grupy I oraz 7,6 ±6 lat u dzieci z grupy II. Pacjenci z grupy wysokiego ryzyka SCD byli więc młodsi w momencie rozpoznania choroby, jak również wcześniej wystąpiły u nich pierwsze objawy kliniczne choroby (w wieku 4,5 ±5 lat v. 7 ±6 lat w grupie II). Wszyscy pacjenci z grupy niskiego ryzyka SCD byli leczeni jedynie farmakologicznie lekami blokującymi receptory β adrenergiczne (β blokery) lub lekami blokującymi kanał wapniowy (antagoniści wapnia) w przypadku występowania przeciwwskazań do stosowania β blokerów. Spośród 1 pacjentów z grupy wysokiego ryzyka SCD: n u 17 (22%) stwierdzono występowanie jednego czynnika ryzyka SCD; n u 11 (14%) dzieci występowały dwa czynniki ryzyka; n u 2 (2,6%) pacjentów trzy; n u 1 (1,%) dziecka pięć głównych czynników ryzyka SCD. W grupie 17 pacjentów z jednym czynnikiem ryzyka SCD stwierdzono występowanie takich głównych czynników ryzyka, jak: n nagły zgon w rodzinie u 8 dzieci; n grubość mięśnia przegrody międzykomorowej 0mm u 1 pacjenta (wykonano zabieg myectomii mięśnia przegrody międzykomorowej); n nietrwały częstoskurcz komorowy (nsvt) u 2 dzieci (leczenie farmakologiczne sotalolem u n = 1 oraz implantacja układu stymulującego dwujamowego u n = 1); n omdlenia u 2 dzieci; nieprawidłowa reakcja ciśnienia tętniczego w czasie wysiłku u 4 pacjentów. W grupie tej 16 pacjentów jest leczonych β blokerem, 1 dziecko otrzymuje sotalol, u 4 wykonano zabieg operacyjny myectomii mięśnia przegrody międzykomorowej oraz u 1 pacjenta wszczepiono układ stymulujący serca z powodu współistniejącego zespołu wydłużonego odstępu QT. W grupie 11 dzieci z dwoma czynnikami ryzyka SCD występowały następujące czynniki ryzyka SCD: n nagły zgon w wywiadzie rodzinnym u 5 pacjentów; n nietrwały częstoskurcz komorowy u ; n omdlenia u 6 dzieci; n nieprawidłowa reakcja ciśnienia tętniczego w czasie wysiłku u 7 pacjentów; n grubość mięśnia przegrody międzykomorowej 0mm u 1 dziecka. 102 standardy medyczne/pediatria 2009 T

4 Czynniki ryzyka nagłego zgonu sercowego: Nagłe zgony w rodzinie Liczba pacjentów Omdlenia 12 Nagłe zatrzymanie krążenia Trwały VT w holterze Spadek ciśnienia tętniczego Nietrwały VT w holterze Grubość mięśnia LK >0 mm Ryc. 1. Częstość występowania poszczególnych czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego w grupie 1 pacjentów wysokiego ryzyka SCD. U 2 dzieci stwierdzono współistnienie takich czynników ryzyka SCD, jak nagły zgon w wywiadzie rodzinnym i omdlenia, u 2 pacjentów nagły zgon w wywiadzie rodzinnym i nieprawidłową reakcję ciśnienia tętniczego w czasie wysiłku oraz u 1 dziecka nagły zgon w wywiadzie rodzinnym i nietrwały częstoskurcz komorowy. U pacjentów występowały omdlenia i nieprawidłowa reakcja ciśnienia tętniczego w czasie wysiłku, a u 1 dziecka omdlenia i nietrwały częstoskurcz komorowy. U 1 pacjenta współistniały takie czynniki ryzyka SCD, jak nietrwały częstoskurcz komorowy i nieprawidłowa reakcja ciśnienia tętniczego w czasie wysiłku oraz u 1 dziecka grubość mięśnia przegrody międzykomorowej 0mm i nieprawidłowa reakcja ciśnienia tętniczego w czasie wysiłku. Leczenie farmakologiczne β blokerem stosowane jest u 9 pacjentów, a sotalolem u 2 dzieci. U 2 pacjentów wykonano implantację automatycznego kardiowertera defibrylatora (ICD) jako prewencję pierwotną SCD, u wykonano zabieg operacyjnej myectomii mięśnia przegrody międzykomorowej. Spośród 2 pacjentów zakwalifikowanych do przeszczepu serca, u 1 dziecka wykonano przeszczep serca, drugi pacjent pozostaje na liście oczekujących. U 2 (2,6%) pacjentów stwierdzono występowanie trzech czynników ryzyka SCD, takich jak: nagłe zatrzymanie krążenia w wywiadzie, nagły zgon w rodzinie oraz omdlenia u 1 dziecka (wykonano zabieg implantacji ICD jako prewencję wtórną SCD oraz leczenie farmakologiczne blokerem kanału wapniowego), nagłe zatrzymanie krążenia w wywiadzie, nsvt oraz omdlenia u 1 pacjenta (zabieg implantacji ICD jako prewencja wtórna SCD oraz leczenie sotalolem). U 1 (1,%) pacjenta stwierdzono występowanie pięciu czynników ryzyka SCD, takich jak: nagłe zatrzymanie krążenia w wywiadzie, nagły zgon w rodzinie, grubość mięśnia przegrody międzykomorowej 0mm, nieprawidłową reakcję ciśnienia tętniczego w czasie wysiłku oraz nsvt (wcześniej wykonano zabieg operacyjnej myectomii przegrody międzykomorowej, a następnie, po wystąpieniu nagłego zatrzymania krążenia, wszczepiono kardiowerter defibrylator oraz włączono leczenie sotalolem). Częstość występowania poszczególnych czynników ryzyka SCD w grupie 1 dzieci wysokiego ryzyka wystąpienia nagłego zgonu sercowego przedstawiono na Rycinie 1. Dyskusja Nagły zgon sercowy (SCD) to najistotniejszy problem kliniczny w kardiomiopatii przerostowej, może być pierwszym objawem choroby. Najczęściej dotyczy standardy medyczne/pediatria 2009 T

5 dzieci i młodych dorosłych (<0 5 lat). Około 80% zgonów u pacjentów z kardiomiopatią przerostową to zgony nagłe 4,5. Ryzyko nagłego zgonu u dzieci z kardiomiopatią przerostową wynosi od 4 6% rocznie i jest prawie dwukrotnie wyższe niż opisywane u dorosłych (2 % rocznie). SCD występuje zazwyczaj podczas niewielkiego wysiłku lub czynności wykonywanych w pozycji siedzącej (lub podczas snu). SCD może być też spowodowana przez energiczny wysiłek fizyczny kardiomiopatia przerostowa jest najczęstszą przyczyną SCD związanego z układem sercowo- naczyniowym u osób młodych, w tym zawodowych sportowców (najczęściej uprawiających koszykówkę i piłkę nożną). Najczęstszym mechanizmem prowadzącym do nagłego zgonu w kardiomiopatii przerostowej są złożone tachyarytmie komorowe. Substratem arytmogennym są: przerost mięśnia sercowego, bezładny układ włókien mięśniowych (disarray) oraz śródmiąższowe włóknienie 6. W odróżnieniu od pacjentów dorosłych czynniki ryzyka nagłego zgonu u dzieci nie są jasno określone, niewiele jest też informacji na ten temat w literaturze specjalistycznej. Według niektórych autorów czynnikami ryzyka nagłego zgonu u dzieci są: młody wiek w momencie rozpoznania ( 14. r.ż.), omdlenia w chwili rozpoznania choroby, nagły zgon w wywiadzie rodzinnym, zatrzymanie krążenia w wywiadzie, zaburzenia rytmu serca, mutacja genu związana z dużym ryzykiem nagłego zgonu, obecność objawów niewydolności serca w 1. r.ż. 7 Według innych nietrwały częstoskurcz komorowy w badaniu holterowskim, zwiększona dyspersja QTc, obniżenie ST w próbie wysiłkowej są istotnymi statystycznie czynnikami ryzyka SCD u dzieci 8. Wyniki badań Monserrat i wsp. wykazały, że ryzyko SCD jest istotnie wyższe u młodych pacjentów (<0. r.ż.) z nietrwałym częstoskurczem komorowym (nsvt) w badaniu holterowskim w porównaniu z pacjentami >0. r.ż. (4,5 v. 2,16) 9. W analizowanym materiale własnym nietrwały częstoskurcz komorowy stwierdzono aż u 7 (2%) spośród 1 dzieci z grupy wysokiego ryzyka SCD. Wyniki badań wykazały, że u pacjentów z kardiomiopatią przerostową stopień przerostu i grubość mięśnia lewej komory jest silnym i niezależnym czynnikiem ryzyka SCD. Stwierdzono również, że młodzi pacjenci (<0. r.ż.) z masywnym przerostem (>0 mm), nawet ci z niewielkimi objawami klinicznymi, stanowią grupę wysokiego ryzyka i wymagają leczenia oraz profilaktyki SCD 10,11. Grupa ekspertów Amerykańskiego i Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego do czynników głównych ryzyka SCD zaliczyła: zatrzymanie czynności serca w mechanizmie migotania komór, spontaniczny trwały częstoskurcz komorowy, przedwczesny nagły zgon w wywiadzie rodzinnym, niewyjaśnione omdlenia, grubość ściany komory lewej 0 mm, nieprawidłową reakcję ciśnienia tętniczego w czasie wysiłku fizycznego, nietrwały częstoskurcz komorowy (w badaniu holterowskim). Nie ma odrębnych czynników ryzyka SCD u dzieci z kardiomiopatią przerostową. U pacjentów pediatrycznych wymienione powyżej czynniki są aktualnie uwzględniane jako czynniki ryzyka nagłego zgonu sercowego. W analizowanym materiale własnym u 1 pacjentów stwierdzono występowanie głównych czynników ryzyka SCD. Podobnie jak to opisano w literaturze, pacjenci, u których występowały czynniki ryzyka, byli starsi, wcześniej rozpoznano u nich kardiomiopatię przerostową oraz wcześniej wystąpiły objawy kliniczne choroby w porównaniu z dziećmi bez stwierdzonych czynników ryzyka SCD. W badanej grupie dzieci z kardiomiopatią przerostową najczęściej występowały takie czynniki ryzyka SCD, jak: nagły zgon sercowy w rodzinie (n = 15), omdlenia (n = 10), nieprawidłowa reakcja ciśnienia tętniczego w wysiłku (n = 12), nsvt (n = 7), nagłe zatrzymanie krążenia w wywiadzie (n = ), grubość mięśnia lewej komory 0 mm (n = ), nie obserwowano natomiast trwałego częstoskurczu komorowego. Występowanie czynników ryzyka SCD u dzieci z kardiomiopatią przerostową istotnie wpływa na sposób postępowania terapeutycznego. Pacjenci z grupy niskiego ryzyka SCD, u których nie stwierdzono czynników ryzyka SCD, byli leczeni jedynie farmakologicznie lekami blokującymi receptory β adrenergiczne (β blokery) lub lekami blokującymi kanał wapniowy (antagoniści wapnia) w przypadku występowania przeciwwskazań do stosowania β blokerów. W grupie wysokiego ryzyka SCD im więcej stwierdzano głównych czynników ryzyka SCD, tym bardziej agresywne leczenie było konieczne. U 84% (26/1) pacjentów stosowano leczenie farmakologiczne β blokerami lub lekami blokującymi kanał wapniowy, natomiast u 16% (5/1) konieczne było profilaktyczne leczenie antyarytmiczne sotalolem. W grupie dzieci wysokiego ryzyka, jednocześnie z leczeniem farmakologicznym, u 26% (8/1) pacjentów wykonano zabieg myectomii mięśnia przegrody mię- 104 standardy medyczne/pediatria 2009 T

6 dzykomorowej, u 16% (5/1) wszczepiono automatyczny kardiowerter defibrylator, u % (1/1) wszczepiono układ stymulujący serce a 6% (2/1) dzieci zakwalifikowano do przeszczepu serca. Pacjenci, u których występują dwa lub więcej spośród wyżej wymienionych czynników, stanowią grupę chorych najbardziej zagrożonych wystąpieniem nagłego zgonu sercowego 12,1, w materiale własnym dwa i więcej czynników ryzyka stwierdzano u 14 (18%) badanych dzieci z kardiomiopatią przerostową. U chorych obciążonych skrajnie dużym ryzykiem SCD najskuteczniejszym sposobem leczenia, mogącym ich w pełni zabezpieczyć, a w niektórych przypadkach zmienić przebieg naturalny choroby, jest wszczepienie kardiowertera defibrylatora. Wyniki ostatnich badań wykazały, że wszczepienie kardiowertera defibrylatora jest bezpieczną i skuteczną opcją terapeutyczną u młodych pacjentów z kardiomiopatią przerostową zarówno w prewencji pierwotnej, jak i wtórnej SCD, jakkolwiek w grupie pediatrycznej konieczne są dalsze badania kliniczne, a wskazania do wszczepienia ICD w prewencji pierwotnej powinny być rozpatrywane indywidualnie u każdego dziecka 14,15. Dzieci z kardiomiopatią przerostową znajdujące się w grupie wysokiego ryzyka SCD powinny być wyodrębnione w momencie rozpoznania choroby spośród tych pacjentów, u których ryzyko SCD jest niskie, oraz powinny podlegać systematycznej kontroli i ocenie kardiologicznej 16. Wnioski Główne czynniki ryzyka nagłego zgonu sercowego stwierdzono u 41% dzieci z kardiomiopatią przerostową. Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne u dzieci z kardiomiopatią przerostową powinno obejmować regularną kliniczną stratyfikację czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego, u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka nie rzadziej niż co 12 miesięcy. n Piśmiennictwo 1 Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy in childhood. Paediatr Clin North Am 2004;51(5): Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S. Sudden Heath in Hypertrophic Cardiomyopathy: Identification of High Risk Patients. J Am Coll Cardiol 2000;6: Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M i wsp.. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Europace 2006;8: Gietzen FH, Schummelfeder J, Neuser H i wsp. Interventional treatment in hypertrophic cardiomyopathy. Herz 2005;0(2): Ostman-Smith I, Wettrell G, Holmgren D i wsp. Age-specific mortality rates in childhood hypertrophic cardiomyopathy. Cardiol in Young 2005;15(2):12 6 McKenna WJ i wsp. Arrhythmia and prognosis in infants, children and adolescens with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1988;11: Yates RWM, Taylor JFN. Cardiomyopathies in infants and children. Current Paediatrics 1996,6: Yetman AT, Hamilton RM, Benson LE i wsp. Long-term outcome and prognostic determinants in children with hypertrophic cardiomiopathy. JACC 1998:2(7): Monserrat L, Elliott PM, Gimeno JR i wsp. Non-sustained ventricular tachycardia in hypertrophic cardiomyopathy: an independent marker of sudden death risk in young patients. J Am Coll Cardiol 200;42: Spirito P, Bellone P, Harris KM i wsp. Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 2000;42 (24): Ostman-Smith I, Wettrell G, Keeton B i wsp. Echocardiographic and electrocardiographic identification of those children with hypertrophic cardiomyopathy who should be considered at high-risk of dying suddenly. Cardiol. Young 2005;15(6): Seggewiss H, Rigopoulos A. Management of hypertrophic cardiomyopathy in children. Peadiatr Drugs 200;5(10): Pokorski RJ. Hypertrophic cardiomyopathy: risk factors for life and living benefits insurance. J Insur Med. 2002;4(1): Maron BJ, Spirito P, Shen WK i wsp. Implantable cardioverter-defibrillators and prevention of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. JAMA 2007; 298(4): Maron BJ, Spirito P. Implantable defibrillators and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol. 2008;19(10): Sen-Chowdhry S, McKenna WJ. Sudden cardiac death in the young: a strategy for prevention by targeted evaluation. Cardiology 2006;105(4): dr n. med. Lidia Ziółkowska Klinika Kardiologii Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka 0-70 Warszawa, al. Dzieci Polskich 20 ** lidia@wa.home.pl standardy medyczne/pediatria 2009 T