lek. Piotr Mazurek Katedra Chirurgii Urazowej, Klinika Chirurgii Urazowej i Chirurgii Ręki Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Transkrypt

1 lek. Piotr Mazurek Katedra Chirurgii Urazowej, Klinika Chirurgii Urazowej i Chirurgii Ręki Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu Nowotworowe i nowotworopodobne zmiany nerwów obwodowych analiza własnego materiału klinicznego Rozprawa na stopień doktora nauk medycznych w zakresie medycyny Promotor: dr hab. n. med. Jerzy Gosk, prof. nadzw. UMW Recenzenci: prof. dr hab. n. med. Leszek Romanowski Katedra i Klinika Traumatologii, Ortopedii i Chirurgii Ręki UM w Poznaniu prof. dr hab. Jan Kuryszko Katedra Biostruktury i Fizjologii Zwierząt, Zakład Histologii i Embriologii Uniwersytetu Przyrodniczego we Wrocławiu Wrocław, 28 listopada 2014 r.

2 Data urodzenia: Curriculum Vitae Miejsce urodzenia: Radzyń Podlaski Wykształcenie: Uzyskanie Prawa Wykonywania Zawodu Lekarza Uzyskanie tytułu Lekarza Studia na I Wydziale Lekarskim Akademii Medycznej im. prof. Feliksa Skubiszewskiego w Lublinie PRZEBIEG PRACY ZAWODOWEJ: od Rezydentura z Ortopedii i Traumatologii Narządu Ruchu Oddział Chirurgii Urazowej i Chirurgii Ręki Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu praca na Oddziale Chorób Wewnętrznych na stanowisku rezydenta Queen Alexandra Hospital Portsmouth Wielka Brytania praca na Oddziale Chorób Wewnętrznych na stanowisku rezydenta St Mary s Hospital Portsmouth Wielka Brytania lekarski staż podyplomowy w St Mary s Hospital Isle of Wight Wielka Brytania zakończony otrzymaniem prawa wykonywania zawodu lekarza w Wielkiej Brytanii

3 DOROBEK NAUKOWY: Autor/współautor 8 opublikowanych prac. OPUBLIKOWANE PRACE: 1. Gosk J., Mazurek P., Reichert P., Wnukiewicz W., Rutowski R.: Możliwości wykorzystania materiałów nie ulegających degradacji jako tub w rekonstrukcjach nerwów obwodowych. Polim.Med T.40 nr 1; s Gosk J., Rutowski R., Urban M., Wiącek R., Wnukiewicz W., Mazurek P.: Wyniki leczenia operacyjnego deformacji przedramienia w przebiegu okołoporodowego uszkodzenia splotu ramiennego Pol.Przegl.Chir T.82 nr 11; s Gosk J., Rutowski R., Urban M., Wiącek R., Mazurek P.: Doświadczenia własne w leczeniu operacyjnym okołoporodowych obrażeń splotu ramiennego - wyniki w różnych typach uszkodzeń. Ortop.Traumatol.Rehab Vol.13 nr 5; s Gosk J., Rutowski R., Urban M., Wiącek R., Mazurek P., Wnukiewicz W.: Neurolysis of the conducting neuroma-in-continuity in perinatal brachial plexus palsy - evaluation of the results of surgical treatment. Folia Neuropathol Vol.49 no.3; s Gosk J., Rutowski R., Mazurek P., Wiącek R., Urban M., Reichert P.: Operacje tenomioplastyczne poprawiające funkcję stawu ramiennego w leczeniu okołoporodowych uszkodzeń splotu ramiennego. Ortop.Traumatol.Rehab Vol.13 nr 3; s Gosk J., Rutowski R., Wiącek R., Urban M., Mazurek P.: Preganglionic injuries in perinatal brachial plexus palsies - results of surgical treatment. Neurol.Neurochir.Pol Vol.45 nr 2; s Mazurek P., Kuliński S., Gosk J.: Możliwości wykorzystania chityny i chitozanu w leczeniu ran. Polim.Med T.43 nr 4; s Urban M., Rutowski R., Józef Urban, Mazurek P., Kuliński S., Gosk J.: Treatment of camptodactyly using injection of botulinum neurotoxin. Adv.Clin.Exp.Med Vol.23 no.3; s

4 STRESZCZENIE Wstęp: Nazwa guz, niejednokrotnie stosowana dla określenia zmian rozwijających się w nerwach, jest pojęciem nieścisłym. Najlepiej oddaje ona makroskopowy charakter zmiany, nie określając jej histopatologicznego utkania. Pod tym pojęciem mogą kryć się zarówno zmiany nowotworowe (łagodne lub złośliwe), jak i nienowotworowe. Zasadniczym celem pracy jest opracowanie zagadnienia postępowania chirurgicznego w leczeniu guzów obwodowego układu nerwowego w oparciu o własne doświadczenia kliniczne oraz dostępne piśmiennictwo. Niewiele z dostępnych w skali kraju publikacji opartych jest o analizę znaczącej liczby przypadków, a większość z nich ma charakter kazuistyczny. Skłoniło mnie to do podjęcia próby kompleksowego przedstawienia tego tematu. Cel pracy W szczególności postanowiłem: 1. określić częstość występowania poszczególnych guzów nerwów obwodowych oraz ich lokalizację; 2. ocenić wyniki leczenia operacyjnego guzów nerwów obwodowych oraz określić czynniki na nie wpływające; 3. ustalić zasady optymalnego postępowania w diagnostyce i leczeniu guzów nerwów obwodowych, z uwzględnieniem wskazań do interwencji operacyjnej.

5 Materiały i metody: Materiał kliniczny stanowiło 53 pacjentów obojga płci, w tym 36 kobiet w wieku od 20 do 81 lat (średnia wieku: 45,5) oraz 17 mężczyzn w wieku od 13 do 74 lat (średnia wieku: 38,9) leczonych operacyjnie w Klinice Chirurgii Urazowej i Chirurgii Ręki we Wrocławiu od stycznia 2003 do czerwca 2011 z powodu obecności guzów wywodzących się z obwodowego układu nerwowego. Metody badań obejmowały: 1. Badania kliniczne: wywiad, badanie fizykalne, badanie czucia powierzchniowego (dotyku, bólu, statycznej i dynamicznej rozdzielczości czucia), badanie układu mięśniowego (napięcia mięśni, siły mięśniowej, ocena zaników mięśniowych, ruchomości czynnej i biernej stawów), badanie objawu Tinela -Hoffmana. 2. Badania uzupełniające: badania elektromiograficzne, badania obrazowe. Podstawę kwalifikacji do leczenia operacyjnego stanowiła obecność guza w badaniu klinicznym lub jego uwidocznienie w badaniu obrazowym oraz współistnienie objawów takich jak: ból, zaburzenia czuciowe, deficyty ruchowe, dodatni objaw Tinela-Hoffmana. Wyniki: Operowane guzy wywodziły się z dużych pni nerwowych (21 guzów u 19 pacjentów) oraz drobnych gałązek skórnych i nerwów palcowych (34 guzy u 34 chorych). W czasie usuwania guzów wywodzących się z dużych pni nerwowych zastosowano różne techniki operacyjne (usunięcie guza bez naruszania struktury pęczkowej, usunięcie guza z uszkodzeniem części pęczków, usunięcie guza z rekonstrukcją nerwu szwem bezpośrednim, usunięcie guza z rekonstrukcją nerwu z wszczepami nerwu łydkowego, biopsja guza). W grupie guzów wywodzących się z drobnych gałązek skórnych w większości przypadków usunięto masę guza bez identyfikacji źródła pochodzenia (gałązki skórnej).

6 Ostateczne rozpoznania kliniczne ustalono w oparciu o badania histopatologiczne. W grupie guzów zlokalizowanych w dużych pniach nerwowych dominowały nerwiaki osłonkowe, natomiast w grupie guzów z drobnych gałązek skórnych najczęstsze były nerwiakowłókniaki. Oceny wyników leczenia dokonano przeprowadzając badania kontrolne uwzględniające obecność: wyczuwalnej masy guza, bólu, parestezji, zaburzeń czucia, deficytów ruchowych i objawu Tinela- Hofmanna. Najkrótszy okres obserwacji po usunięciu guzów z dużych pni nerwowych wynosił 2 lata (z wyjątkiem jednego przypadku), a po usunięciu guzów z drobnych gałązek skórnych 1 rok (z wyjątkiem jednego przypadku). Wśród guzów z dużych pni nerwowych nie obserwowano nawrotu choroby. W grupie guzów z drobnych gałązek skórnych stwierdzono wznowę guza w jednym przypadku. Usunięcie guzów z dużych pni nerwowych spowodowało ustąpienie dolegliwości bólowych u 88,3%, a objawu Tinela-Hoffmana u 83,3% chorych. Ustąpienie parestezji obserwowano u 70,6%, a poprawę czucia u 66,6% pacjentów. Nie obserwowano poprawy w zakresie istniejących przedoperacyjnie deficytów ruchowych.

7 Wnioski: 1. W praktyce klinicznej najczęściej spotyka się guzy nerwów obwodowych o utkaniu łagodnym, z przewagą ich występowania na kończynach górnych. Nowotwory złośliwe wywodzące się z osłonki nerwowej należą do rzadkości. 2. Wśród guzów wywodzących się z drobnych gałązek skórnych dominują nerwiakowłókniaki, natomiast wśród guzów wywodzących się z dużych pni nerwowych obserwuje się głównie nerwiaki osłonkowe. Najczęstsze źródło wyjścia guzów stanowi nerw pośrodkowy i łokciowy. 3. Rokowanie w łagodnych guzach nerwów obwodowych jest dobre. Przy niskim ryzyku nawrotu w większości przypadków uzyskuje się poprawę stanu klinicznego i ustąpienie występujących przedoperacyjnie objawów: dolegliwości bólowe, parestezje, deficyty czuciowe i dodatni objaw Tinela-Hoffmana. Rozpoznanie MPNST wymaga kompleksowego specjalistycznego postępowania onkologicznego. 4. Zasady optymalnego postępowania w leczeniu guzów nerwów obwodowych obejmują: a. wstępną diagnostykę różnicową po stwierdzeniu wyczuwalnej masy guza; b. kwalifikację do leczenia operacyjnego w oparciu o istniejące objawy kliniczne; c. śródoperacyjną weryfikację pochodzenia guza; d. wybór właściwej techniki chirurgicznej w zależności od obrazu śródoperacyjnego; e. pooperacyjną histopatologiczną weryfikację rozpoznania klinicznego; f. dalsze postępowanie uzależnione od histopatologicznego charakteru zmiany; g. wykluczenie istnienia u pacjenta schorzeń ogólnoustrojowych (nerwiakowłókniakowatość typu 1 i 2, schwannomatosis).