Encefalopatie egzogenne. Zakład Neuropatologii, IPiN Teresa Wierzba-Bobrowicz

Transkrypt

1 Encefalopatie egzogenne Zakład Neuropatologii, IPiN Teresa Wierzba-Bobrowicz

2 Encefalopatie egzogenne Niedoborowe Niedożywienie Niedobory witamin Niedobór metali Niedostatek tlenu i zaburzenia utleniania Toksyczne Związane z upośledzeniem utleniania Zatrucia metalami Zatrucia organicznymi związkami chemicznymi

3 Encefalopatie niedoborowe 1. Niedobór witaminy A (akseroftol) Prekursor komponenty nie białkowej (retinenu) barwnika rodopsyny. Katalizator metabolizmu węglowodanów. Uczestniczy w syntezie lipidów z węglowodanów i resorpcji tłuszczów z przewodu pokarmowego. Objawy kliniczne Upośledzenie wzroku, tzw. kurza ślepota, ucisk nerwów w miejscu ich przejścia przez otwory kostne 2. Niedobór witaminy E (alfa-tokoferol) Zapobiega oksydacji nienasyconych kwasów tłuszczowych lipidowej komponenty błonowej Objawy kliniczne Zaniki mięśniowe, niedowłady kończyn

4 Encefalopatie niedoborowe 1. Niedobór witaminy B1 (tiamina) Koenzym enzymów biorących udział w oksydacyjnej dekarboksylacji kwasów: pirogronowego i alfa-ketoglutarowego i transketolazy (z cyklu pentozofosforanowego) (zaburzenia przemiany węglowodanów i przekaźnictwa synaptycznego) Objawy kliniczne Zespół Wernickiego i Korsakowa: porażenie nerwów gałkoruchowych, zespół wielonerwowy, zmiany psychiczne typu psychozy Korsakowa, zapalenie wielonerwowe (polineuropatie), polineuropatia czucioworuchowa, uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego 2. Niedobór witaminy PP (niacyna, kw. nikotynowy) Składnik koenzymów dwunukleotynikotynamidu adeninowego (NAD), dehydrogenaz Objawy kliniczne Rumień lombardzki (pelagra), zespół rzekomoneurasteniczny, zaburzenia psychiczne, objawy ogniskowe mózgu, cechy zwyrodnienia powrózkowego, polneuropatii

5 Niedobór witaminy A. Ostry obrzęk neuronów

6 Niedobór witaminy PP. Zwyrodnienie ischemiczne, przewlekłe i osiowe neuronów.

7 Niedobór witaminy PP. Złogi lipofuscyny w neuronach.

8 Niedobór witaminy PP. Zmiany szkliste tętnicy.

9 Encefalopatia tlenko-węglowa (Encephalopatia carbonica oxydata) Patogeneza Zablokowanie hemoglobiny przez CO Zaburzenia procesów enzymatycznych związanych z glikolizą Zahamowanie wewnątrzkomórkowych układów oddechowych Zaburzenia hemodynamiczne Objawy Dolegliwości ruchowo-nerwicowe, zaburzenia kliniczne czynności oddechowych, porażenie zwieraczy źrenic, drgawki, spadek ciśnienia tętniczego, śpiączka, porażenie pojedynczych nerwów czaszkowych, zespół parkinonowski

10 Zatrucie tlenkiem węgla.

11 Zatrucie tlenkiem węgla.

12 Zatrucie CO. Zwyrodnienie ischemiczne, przewlekłe i ciężkie neuronów.

13 Zatrucie tlenkiem węgla.

14 Encefalopatia alkoholowa (Encephalopatia alkoholica) Patogeneza Gromadzenie się w komórkach aldehydu octowego (dehydrogenaza), stres oksydacyjny (cytochrom 2E1), upośledzenie wchłaniania wit. z grupy B, niedobory pokarmowe. Objawy kliniczne 1. Ostre zatrucie etanolem Zaburzenia świadomości, koordynacji i widzenia, senność, drgawki, szczękościsk 2. Przewlekłe zatrucie etanolem Zespół Wernickiego i Korsakowa: porażenie nerwów gałkoruchowych, otępienie, psychoza alkoholowa Polineuropatia alkoholowa: zaburzenia ruchowo-czuciowe, miopatia Centralna mielinoliza mostu: objawy uszkodzenia pnia mózgu Choroba Marchiafavy-Bignamiego: postępujące otępienie i padaczka Alkoholowy zanik móżdżku: niezborność móżdżkowa

15 Zawał ukrwotoczniony

16 Centralna mielinoliza mostu

17 Encefalopatia alkoholowa.

18 Encefalopatia efedronowa Zatrucie organicznymi związkami chemicznymi o działaniu stymulującym na OUN. Efedron (Metylokatynon) otrzymany w 1928 w Niemczech. Powinowactwo do transporterów dopaminy i noradrenaliny mniejsze do transportera serotoniny. Zawiera szkodliwe pozostałości po utleniaczach np.związki manganu encefalopatia manganowa Np.. Objawy kliniczne: objawy pozapiramidowe, parkinsonizm, dystonie, zaburzenia emocjonalne, zaburzenia móżdżkowe.

19 Badanie makroskopowe: zanik gałki bladej zanik skorupy rozległy zanik kory mózgu poszerzenie komór bocznych zanik w. zarnistej móżdżku skorupa g. blada *

20 Zwyrodnienie ischemiczne neuronów

21

22 Encefalopatia manganowa (Encephalopatia mangana) Patogeneza Działanie par manganu (pracownicy fabryk stali i baterii oraz kopalni manganu), zażywanie efedronu (Metylokatynonu) Objawy kliniczne Zaburzenia emocjonalne, drażliwość, odwrócenie rytmu snu i czuwania, parkinsonizm

23

24 Encefalopatia dwusiarczkowo-węglowa (encephalopatia carbonica bisulfurata) Patogeneza Objawy kliniczne Działanie par dwusiarczku węgla (podczas produkcji wiskozowego, sztucznego jedwabiu, filmów fotograficznych, w procesie wulkanizacji na zimno ) Objawy psychotyczne (maniakalne lub depresyjne), objawy polineuropatii, uszkodzenie układu pozapiramidowego oraz parkinsonizm

25