Streszczenie Wstęp Cele pracy:

Transkrypt

1 Streszczenie Wstęp Wśród pacjentów pediatrycznych, kwalifikowanych do implantacji stymulatora serca zdecydowanie najliczniejszą grupę stanowią dzieci po chirurgicznej korekcji wrodzonej wady serca. Wskazania do implantacji stymulatora u dzieci z bradyarytmią po transplantacji serca w miarę rozwoju technik transplantacyjnych zdarzają się rzadko, co może również wynikać z relatywnie mniejszej ilości pacjentów pediatrycznych poddawanych transplantacji serca. Wrodzony całkowity blok przedsionkowo-komorowy występuje z częstością od 1: do 1: żywo urodzonych noworodków. U 17-39% tych dzieci współistnieje z inną patologią układu krążenia, najczęściej są to wady z niezgodnym połączeniem przedsionkowokomorowym, przełożenie wielkich pni tętniczych, wady z dużym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. Wśród czynników etiologicznych wrodzonego bloku przedsionkowokomorowego III wymienia się choroby tkanki łącznej matki. Stwierdzono, że obecne u matek przeciwciała SS-A/Ro lub SS-B/La przechodzą przez łożysko i uszkadzają układ przewodzący w ukształtowanym już sercu. Dysfunkcja węzła zatokowego, która nie jest powikłaniem korekcji wady serca wykonywanej w obrębie przedsionków, może być spowodowana hiperwagotonią, procesem zapalnym, zaburzeniami metabolicznymi, jonowymi, hormonalnymi, lekami, może współistnieć z jadłowstrętem u młodzieży. Cele pracy: 1. Ocena wskazań do stosowania stałej stymulacji serca u dzieci. 2. Analiza wczesnych i odległych powikłań u dzieci poddanych zabiegowi przezżylnej implantacji kardiostymulatora. 3. Obserwacja skuteczności i bezpieczeństwa długoletniego stosowania przezżylnej stałej stymulacji serca u dzieci. 4. Analiza wyników badania UKG na poszczególnych etapach leczenia stałą stymulacją serca, z uwzględnieniem ewentualnego spadku EFLV i dysfunkcji TR jako następstw klinicznych w obserwacji długoterminowej stosowania tej metody leczenia u dzieci. 5. Analiza wydolności pacjentów poddanych leczeniu stałą stymulacją przed zabiegiem i po implantacji kardiostymulatora ocenianej w skali NYHA. 6. Analiza danych bazy telemetrycznej implantowanych kardiostymulatorów jako ważnego elementu opieki nad dzieckiem z implantowanym rozrusznikem serca.

2 Materiał i metody Badaną grupę stanowiło 188 dzieci zakwalifikowanych do tej metody leczenia na Oddziale Klinicznym Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dziecięcej Śląskiego Centrum Chorób Serca u których implantowano układ stymulujący techniką endokawitarną, w okresie od 1 stycznia 1999 roku do 30 czerwca 2014 roku. Pacjenci byli w wieku: od 2-17 lat, zakres wagi chorych 13-72,5 kg. Retrospektywnej analizie poddano dane dotyczące zabiegów implantacji oraz wyników odległych dzieci leczonych w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu, w tym dokumentację medyczną zabiegów implantacji w Pracowni Elektrofizjologii z lat , historie choroby pacjentów Kardiologicznej Poradni Pediatrycznej Śląskiego Centrum Chorób Serca, historię choroby pacjentów z Poradni Kardiologicznej - gabinetu kontroli rozruszników Śląskiego Centrum Chorób Serca, dane z telemonitoringu pacjentów objętych zdalnym monitorowaniem kardiostymulatora. Wyniki W badanej grupie dzieci najczęściej występującym wskazaniem do implantacji stymulatora serca był blok przedsionkowo-komorowy: 125 chorych (66,48%) będący powikłaniem kardiochirurgicznej korekcji wrodzonej wady serca. Rodzaj korekcji wrodzonej wady serca: 1. Stan po chirurgicznej korekcji ASD, VSD, AVSD: n: 90 (47,87%). 2. TGA po korekcji anatomicznej ( arterial switch, operacja Jatene a) i fizjologicznej (m. Senninga i m. Mustarda): n: 34 (18%). 3. Tetralogia Fallota po jedno i dwuetapowym leczeniu chirurgicznym: n: 21 (11,17%). 4. Złożona wada o typie wspólnej komory po korekcji m. Fontan: n: 15 (7,97%). 5. Koarktacja aorty po korekcji m.vosschulte a: n: 1 (0,04%). Drugim co do częstości występowania wskazaniem w badanej grupie pacjentów była dysfunkcja węzła zatokowego spowodowana również interwencją kardiochirurgiczną: 36 dzieci (19,14%). Wskazaniem do implantacji stymulatora serca ze spektrum pochirurgicznej dysfunkcji węzła zatokowego jest objawowy zespół brady-tachykardii, po operacyjnej korekcji ASD II, który w tej grupie chorych najczęściej spowodowany jest występowaniem AFL i AF, gdzie dodatkowym substratem dla arytmii są blizny po atriotomii lub obszary wokół łaty wszytej w przegrodę międzyprzedsionkową. Wrodzony blok przedsionkowo-komorowy: 15 chorych (7,97 %). Z powodu objawowej bradykardii po transplantacji serca rozrusznik

3 implantowano u 5 dzieci (2,65%). ). Implantowano 158 układów DDDR (84%), 18 rozruszników o typie stymulacji AAIR (9,5%), 11 układów jednojamowych VVIR ((5,8 %), oraz jeden kardiostymulator VDD (0,53%). W przedstawianym materiale dostęp żylny uzyskano w przypadku 133 pacjentów (70,74%) poprzez wenesekcję żyły odpromieniowej, u pozostałych 55 pacjentów (29,25%) zaistniała konieczność nakłucia żyły podobojczykowej. Czas trwania zabiegu: 1,5h-2,5h (średnia: 1,15h), ekspozycja: 1min-35min ( średnia: 6min). Powikłania wczesne: 2 (1,19%) dyslokacje elektrody przedsionkowej: 2 i 8 dni po zabiegu oraz 2 (1,19%) dyslokacje elektrody komorowej: 6dni i 1,5 m-ca po implantacji. Śródzabiegowe parametry stymulacji w zakresie normy, parametry stymulacji w obserwacji długoterminowej: stabilne. Powikłania odległe: 1. Dyslokacja lub dysfunkcja elektrody: n:24 (12,76%). 2. Infekcja kieszeni tkankowej i IZW: n:1 (0.56%). 3. Uszkodzenie lub migracja baterii stymulatora: n:1 (0,56%). 4. Niedomykalność zastawki trójdzielnej ++/+++: n:3 (1,6%). Wyniki obserwacji telemetrycznej wszczepionych kardiostymulatorów: spadek impedancji elektrody przedsionkowej, dysfunkcja elektrody: n:1, spadek impedancji elektrody przedsionkowej, dysfunkcja elektrody: n:1, SVT:n:3, AF:n:1, AFL:n:1, farfield sensing elektrody przedsionkowej: n:1, wzrost progu i okresowy brak skutecznej stymulacji elektrody przedsionkowej:n: 1, wzrost impedancji elektrody przedsionkowej przy skutecznej stymulacji: n:1 stały stabilny wysoki próg stymulacji elektrody przedsionkowej i komorowej przy skutecznej stymulacji: n:1 W analizie statystycznej nie wykazano różnic istotnych statystycznie między pomiarem EFLV wykonanym przed implantacją a EFLV 36 m-cy po zabiegu. Również nie wykazano różnic istotnych statystycznie między ocenianą EFLV 36 m- cy po zabiegu a pomiarem EFLV powyżej 5 lat leczenia stałą stymulacją. Dzieci oceniane były również w skali NYHA. Ocena w skali NYHA 36 m-cy po zabiegu nie różni się statystycznie od oceny w tej skali przed zabiegiem (p=1,000). Wykazano natomiast różnice istotne statystycznie między NYHA 36m-cy po implantacji a NYHA powyżej 5 lat po zabiegu (p<0,0005). Występuje istotny statystycznie wzrost wartości skali. Wnioski:

4 1. Najczęściej występującym wskazaniem do leczenia stałą stymulacją serca w badanej grupie dzieci był pooperacyjny blok p-k III stopnia spowodowany chirurgiczną korekcją wrodzonej wady serca. 2. Zarówno w okresie okołozabiegowym po przezżylnej implantacji stymulatora serca jak i w obserwacji odległej u dzieci powikłania występowały rzadko. Najczęściej, podobnie jak u pacjentów dorosłych była to dysfunkcja elektrody. 3. Zastosowanie stymulacji serca techniką endokawitarną pozawala na uzyskanie u dzieci dobrych i stabilnych parametrów stymulacji w długoterminowej obserwacji letnia endokawitarna stała stymulacja serca w populacji dzieci w obserwacji długoterminowej nie spowodowała spadku FELV oraz pogorszenia funkcji zastawki trójdzielnej w badanej grupie pacjentów. 5. Wydolność pacjentów poddanych stałej stymulacji serca, oceniana w skali NYHA nieznacznie obniżyła się w trakcie trwania obserwacji. 6. Zastosowanie kontroli telemetrycznej kardiostymulatorów w badanej grupie chorych jest istotnym elementem diagnostyki i opieki długoterminowej. Słowa kluczowe: stymulacja endokawitarna, stała stymulacja serca u dzieci

5 Summary Introduction Among the pediatric patients qualified for implantation of the cardiac pacemaker the most numerous group is the children after surgical correction of congenital heart disease. Indications for pacemaker implantation in children with bradyarrhythmia following transplantation as transplantation technology develops are rare, which may also be due to the relatively smaller number of pediatric patients undergoing cardiac transplantation. Congenital total AV block occurs at 1: to 1: live births of newborns. In 17-39% of these children coexist. With other pathology of the cardiovascular system, most often they are defects with incompatible atrial-ventricular joint, large arteries, defects with large cavity. In the interventricular septum. Among the etiology of atrioventricular block III are maternal connective tissue diseases. It was found that SS-A / Ro or SS-B / La antibodies present in the mothers pass through the placenta and damage the conduction system in the already formed heart. Sinus node dysfunction, which is not a complication of atrial fibrillation, may be due to hypervagonivitis, inflammatory disease, metabolic, ionic, hormonal, drug disorders, and may be associated with anorexia in adolescents. Aim of the study 1. Evaluation of indications for use of constant cardiac pacing in children. 2. Analysis of early and distant complications in children undergoing cardiosimulant implantation. 3. Observation of the efficacy and safety of long-term use of intravenous pacemaker in children. 4. Analysis of the results of the UKG study at various stages of treatment with constant cardiac stimulation, taking into account possible EFLV decrease and TR dysfunction as a clinical consequence in the long-term follow-up of this method of treatment in children. 5. Performance analysis of patients undergoing fixed-dose pretreatment and postimplantation cardiac stimulation in the NYHA scale. 6. Analysis of telemetry data of implanted cardiosimulants as an important element of child care with implanted pacemaker.

6 Material and methods The study group consisted of 188 children enrolled in this method of treatment at the Clinical Department of Congenital Heart Failure and Child Cardiology of the Silesian Center for Heart Diseases who were implanted with the endocrinological stimulation system from January 1, 1999 to June 30, Patients were aged: from 2 to 17 years, range of sick weight kg. Retrospective analysis of data on implantation and long-term outcome of children treated in the Silesian Center for Heart Diseases in Zabrze, including medical records of implantation procedures at the Laboratory of Electrophysiology from , history of patients suffering from Cardiologic Outpatient Clinic of the Silesian Heart Diseases Center, history of patients suffering from cardiac outpatient clinic - control room of Silesian Cardiac Center, telemonitoring data of patients covered by remote cardiostimulator monitoring. Results In the study group, the most common indication for implantation of the pacemaker was atrioventricular block: 125 patients (66.48%), a complication of cardiac surgery for congenital heart disease. Correction type of congenital heart defect: 1. Postoperative state ASD, VSD, AVSD: n: 90 (47.87%) 2. TGA after anatomy (arterial switch, Jatene operation) and physiological (m. Senning and m. Mustard): n: 34 (18%) 3. Tetralogy of Fallot after one and two-step surgical treatment: n: 21 (11.17%) 4. Composite defect of common chamber type after correction m. Fontan: n: 15 (7.97%) 5. Aortic coarctation after m.vosschulte correction: n: 1 (0.04%) The second most frequent incidence in the study group was sinus node dysfunction due to cardiac surgery as well: 36 children (19.14%). The indication for implantation of the pacemaker is the symptomatic brady-tachycardia syndrome, after surgical correction of ASD II, which in this group of patients is most often due to AFL and AF, where an additional arrhythmia substrate is scar tissue after atriotomy or areas around the patch Stitched into the atrial septum. Congenital atrioventricular block: 15 patients (7.97%). Because of symptomatic bradycardia after cardiac transplantation, the pacemaker was implanted in 5 children (2.65%). 18 of 84 DDR (84%), 18 AAIR pacemakers (9.5%), 11 VVIR monoamines (5.8%), and one VDD cardioprotective (0.53%) were implanted. Duration of surgery: 1.5h-2.5h (average: 1.15h). In the case of 133 patients (70.74%) through venous catheterisation, the remaining 55 patients (29.25%) had to undergo subcutaneous vein puncture. Early complications: 2 (1.19%) vestibular dislocation: 2 and 8 days after surgery and 2 (1.19%) ventricular cell

7 dislocation: 6 days and 1.5 m Interventional pacing parameters in the standard range, longterm pacing parameters: stable Long-term complications: 1. Electrode dislocation or dysfunction: n: 24 (12.76%) 2. Infection of the tissue pocket and IZW: n: 1 (0.56%) 3. Pacemaker battery failure or migration: n: 1 (0.56%) 4. Tricuspid regurgitation ++ / +++: n: 3 (1.6%) Results of telemetric observation of implanted cardiostimulators: decrease of atrial impedance, electrode dysfunction: n: 1, atrial lead impedance, electrode dysfunction: n: 1, SVT: n: 3, AF: n: 1, AFL: n: 1, farfield sensing atrial electrodes: n: 1, Threshold increase and periodic absence of effective atrial stimulation: n: 1, increase of atrial impedance with effective stimulation: n: 1 constant stable high threshold for atrial and ventricular pacing with effective stimulation: n: 1 Statistical analysis showed no statistically significant differences Between EFLV measurement performed before implantation and EFLV 36 months after surgery. There were also no statistically significant differences between EFLV 36 months after surgery and EFLV over 5 years of continuous stimulation. Children were also rated on the NYHA scale. The NYHA score of 36 months after surgery is not statistically different from the preoperative score (p = 1,000). There were statistically significant differences between NYHA 36m after implantation and NYHA over 5 years after surgery (p <0.0005). There is a statistically significant increase in the scale value. Conclusions: 1. The most frequent indication for the treatment of constant cardiac stimulation in the examined group of children was post-operative block III-grade due to surgical correction of congenital heart defect. 2. Both complications were rare in the periprocedural phase after intravenous pacemaker implantation and in remote observation in pediatric patients. Most often, as in adult patients, this was electrode dysfunction. 3. The use of endothelial endothelial pacing allows good and stable pacing parameters in long-term follow-up. 4. A 15-year endocavitary pacemaker in the pediatric population in long-term follow-up did not lead to a decrease in FELV and a decrease in tricuspid function in the study group.

8 5. The performance of patients undergoing cardiac pacing, as assessed by the NYHA scale, slightly decreased during follow-up. 6. Analysis of telemetry data of implanted cardiosimulants as an important element of child care with implanted pacemaker. keywords: endocardial pacing, cardiac pacing in children