OBJAWY REUMATYCZNE W CHOROBACH WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH

Transkrypt

1 OBJAWY REUMATYCZNE W CHOROBACH WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH Eugeniusz Józef Kucharz Kraków 2018

2 Przypomnienie budowy wątroby Przypomnienie czynności wątroby Wirusowe zapalenia wątroby Autoimmunologiczne zapalenia wątroby Inne choroby wątroby i dróg żółciowych

3

4 Wątroba jest dużym narządem miąższowym, masa u mężczyzn wynosi g, u kobiet g. Do tego dochodzi g krwi w niej zawartej. Wątroba otrzymuje krew (70%) drogą żyły wrotnej z nieparzystych narządów jamy brzusznej (tzw. ukrwienie czynnościowe) i z tętnicy wątrobowej (30%) tzw. ukrwienie odżywcze). Czynnościowo dzieli się na 8 segmentów zaopatrywanych przez odrębne naczynia.

5 ZRAZIK WĄTROBOWY

6 KOMÓRKI WĄTROBY Hepatocyty (60-70%) Komórki żerne Browicza i Kupfera (fagocyty) Lipocyty (komórki Ito, hepatic stallate cells) (mogą przekształcać się miofibroblasty) Komórki śródbłonka naczyń zatokowych

7

8 CZYNNOŚĆ WĄTROBY Przemiana białek (85% białek osocza), wytwarzanie aminokwasów, transaminacja aminokwasów umożliwiająca wejście do cyklu Krebsa, dezaminacja aminokwasów i wytworzenie ketokwasów oraz amoniaku. Przemiana węglowodanów (glikogenogeneza, glukoneogeneza, glikogenoliza) Przemiana lipidów (synteza lipidów i lipoprotein, synteza cholesterolu) Magazynowanie (m.in. żelaza, witamin) Detoksykacja (sprzęganie i degradacja)

9 CZYNNOŚĆ WĄTROBY Metabolizm hemu i bilirubiny Wytwarzanie i wydzielanie żółci Klirensowa funkcja komórek śródbłonka naczyń zatokowych Funkcje immunologiczne -Aktywność fagocytarna (degradacja i prezentacja antygenów) -Pochłanianie cząstek na drodze endocytozy -Pochłanianie cząstek w mechanizmie receptorowym -Pochłanianie dotyczy m.in. fragmentów komórek nowotworowych, kompleksów immunologicznych, wirusów i bakterii -Pochłanianie toksyn

10 OBJAWY REUMATYCZNE U PACJENTÓW Z CHOROBAMI WĄTROBY -Mające związek patogenetyczny z chorobą wątroby (np. uszkodzenie mięśni przez wirusy hepatotropowe) -Mające wspólną patogenezę (np. autoimmunizację) -Mające związek z leczeniem chorób wątroby (np. mialgia po leczeniu interferonem, miopatia posteroidowa) -Często współwystępujące choroby wątroby i choroby reumatyczne (np. pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych często towarzyszące twardzinie układowej) -Przypadkowe współwystępowanie choroby wątroby i choroby reumatycznej

11 OSTRE I PRZEWLEKŁE WIRUSOWE ZAPALENIE WĄTROBY Ostre wirusowe zapalenie wątroby wywołują wirusy pierwotnie hepatotropowe A-E lub wirusy wtórnie hepatotropowe. Choroba cechuje się szybko rozwijającym i się zmianami zapalnymi i martwiczymi w wątrobie.

12 Cecha A B C D E Kwas nukleinowy Średni ok. wylęgania Ryzyko przewlekłego wzw RNA DNA RNA RNA RNA 30 dni dni 50 dni 35 dni dni nie tak tak tak tak Marskości nie tak tak tak tak Pierwotnego raka wątroby nie tak tak nie? tak Szczepionka tak tak nie tak tak (Chiny) W Polsce często często często występuje przywieziony z Azji

13 PRZEWLEKŁE ZAPALENIE WĄTROBY TYPU B Wywołana przetrwałym (>6 miesięcy) zakażeniem HBV martwiczo-zapalna choroba wątroby Do czynników sprzyjających przejściu ostrego wzw w przewlekłe należą m.in.: -Immunosupresja -Stosowanie glikokortykosteroidów -Starszy wiek -Płeć męska

14 PRZEWLEKŁE ZAPALENIE WĄTROBY TYPU B Objawy i zmiany reumatyczne u chorych na przewlekłe zapalenie wątroby typu B - Bóle stawów 53% -Bóle mięśni 58% -Zmęczenie 64% -Zapalenie stawów >1% -OB 39 mm/h -CRP 5 (norma 1) -ACCP 11 (norma do 5)

15 PRZEWLEKŁE ZAPALENIE WĄTROBY TYPU C Objawy i zmiany pozawątrobowe -Nerkowe (błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek) -Skórne (plamica, zapalenie anczyń skóry, liszaj płaski, porfiria skórna późna) -Łuszczyca po leczeniu interferonem -Hematologiczne (małopłytkowość) -Neurologiczne (zapalenie naczyń mózgowych, neuropatia obwodowa)

16 PRZEWLEKŁE ZAPALENIE WĄTROBY TYPU C Zapalenie stawów i bóle stawów -Występowanie RF i ANA - U 50% chorych zmiany przypominające rzs -Po leczeniu przeciwwiwrusowym całkowite ustąpienie u 32%, częściowe u 45% -Rzadziej mono- lub oligoarthritis dotyczący dużych stawów -Czasami objawy przypominające łzs

17 PRZEWLEKŁE ZAPALENIE WĄTROBY TYPU C Występowanie zespołu Sjögrena U około 50% chorych Przeciwciała anty-ro/ssa lub anty-la/ssb u 23% chorych Często monoklonalna immunoglobulina klasy M

18 PRZEWLEKŁE ZAPALENIE WĄTROBY TYPU C Mieszana krioglobulinemia Występuje u 40% chorych Objawy zapalenia naczyń występują u 15-20% chorych Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią jest grupą chorób, w których za czynnik uczestniczący w rozwoju choroby uważa się występowanie we krwi białek będących immunoglobulinami ulegającymi wytrąceniu po ochłodzeniu i powracającymi do stanu płynności po ogrzaniu.

19 PRZEWLEKŁE ZAPALENIE WĄTROBY TYPU C Typ II krioglobuliny będące mieszaniną poliklonalnych immunoglobulin klasy G i monoklonalnych klasy M; występują u chorych zakażonych wirusem wirusowego zapalenia wątroby typu C, rzadziej typu B, w układowym toczniu trzewnym i zespole Sjögrena. Objawy kliniczne to zmiany skórne (plamica grudkowa na kończynach dolnych, zatory w naczyniach skórnych, owrzodzenia, sinica marmurkowa). W typie I krioglobulinemii częsty jest objaw Raynauda. Zmiany mięśniowo-szkieletowe są częste u chorych z krioglobulinemią typu II i III. Zajęte są drobne stawy, nasilenie objawów (bólowych i zapalnych) występuje po narażeniu chorych na zimno. Objawy neurologiczne dotyczą obwodowego układu nerwowego i mają charakter polineuropatii spowodowanej niedokrwieniem pni nerwowych.

20 PRZEWLEKŁE ZAPALENIE WĄTROBY TYPU C LECZENIE Celem jest eradykacja HCV, która zmniejsza ryzyko rozwoju marskości i raka oraz usuwa lub zmniejsza objawy pozawątrobowe Należy pamiętać o działaniach niepożądanych i interakcjach leków

21

22

23 ZAPALENIE WĄTROBY WYWOŁANE WIRUSAMI WTÓRNIE HEPATOTROPOWYMI Cytomegalowirus Wirus Epsteina i Barr Wirus opryszczki zwykłej Parwowirus B19 Wirus dengi Objawy reumatyczne zbliżone do objawów występujących u chorych na zapalenie wątroby wywołane wirusami pierwotnie hepatotropowymi

24 AUTOIMMUNOLOGICZNE ZAPALENIE WĄTROBY Przewlekłe zapalenie wątroby związane z występowaniem autoprzeciwciał, zwiększonym stężeniem gamma-globulin i martwiczo-zapalnym procesem w okolicy okołowrotnej zrazika wątrobowego. Różny przebieg kliniczny Rozpoznanie uwzględnia m.in. występowanie autoprzeciwciał (m.in. przeciwko mięśniom gładkim, antygenowi mikrosomalnemu wątroby, ANA), hipegammaglobulinemię, zmiany histopatologiczne wątroby, wykluczenie wirusowego zapalenia wątroby.

25 AUTOIMMUNOLOGICZNE ZAPALENIE WĄTROBY Objawy zróżnicowane, raczej mało nasilone jednocześnie dużo zmian immunologicznych

26 PIERWOTNE ZAPALENIE DRÓG ŻÓŁCIOWYCH Dawniej zwane: pierwotna żółciowa marskością wątroby Autoimmunologiczna choroba przebiegająca z cholestazą spowodowaną niszczeniem drobnych przewodów żółciowych Występują przeciwciała antymitochondrialne Objawy reumatyczne: Zespół Sjögrena (25%) Objawy rzs (17%) Twardziny układowej (8%) Tocznia rumieniowatego układowego (1%)

27 PIERWOTNE STWARDNIAJĄCE ZAPALENIE DRÓG ŻÓŁCIOWYCH Przewlekła cholestatyczna choroba wątroby prawdopodbnie o podłożu autoimmunologicznym dotycząca zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych Może współistnieć z różnymi chorobami, w tym: Zespołem Sjögrena Twardziną układową Reumatoidalnym zapaleniem stawów Występują przeciwciała panca, SMA, ANA

28 OSTEODYSTROFIA WĄTROBOWA Zespól zmian metabolicznych w kościach związanych z przewlekłą chorobą wątroby, zmiany mają charakter osteoporotyczny i osteomalacyjny -Zmniejszenie przyjmowania w diecie i syntezy w skórze witaminy D -Zaburzone wchłanianie witaminy D ze względu na zmniejszenie sekrecji kwasów żółciowych i zmiany w jelitach wywołane nadciśnieniem wrotnym -Upośledzona wątrobowa hydroksylacja witaminy D i synteza białek wiążących witaminę -Zmniejszone wchłanianie wapnia i fosforanów

29 INNE CHOROBY WĄTROBY Hemochromatoza pierwotna (bóle drobnych stawów, mogące naśladować rzs, częste występowanie dny rzekomej) Niealkoholowe stłuszczenie wątroby towarzyszące cukrzycy (dolegliwości stawowe raczej związane z cukrzycą) Zespoły paraneoplazmatyczne u chorych na raka wątrobowokomórkowego

30 CZASAMI WYPIJAM SZKLANKĘ WODY OD TAK, ABY ZASKOCZYĆ MOJĄ WĄTROBĘ