SUCHA SKÓRA ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY

Dr n. med. Magdalena Arcimowicz SUCHA SKÓRA ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY Mokotowskie Centrum Medyczne WIKTORSKA

Zdrowa skóra stanowi barierę chroniącą ciało przed: utratą wody wnikaniem szkodliwych czynników chemicznych i infekcyjnych szkodliwym działaniem promieniowania ultrafioletowego urazami mechanicznymi

Budowa Warstwy Rogowej 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 58% 30% 11% Keratyna NMF Lipidy (naturalny czynnik nawilżający)

NMF (naturalny czynnik nawilżający- Natural Moisturizing Factor) Aminokwasy 40% Kwas pirolidonowo-karboksylowy 12% Mleczany 12% Mocznik 7% Na, Ca, K, fosforany, chlorki 18% Kwas moczowy, glikozamina, kreatynina 1,5% Substancje niezidentyfikowane

Skład Lipidów Warstwy Rogowej Ceramidy 20-40% Sterole 17-27% Kwasy tłuszczowe 9-20% Triglicerydy 0-13% Estry cholesterolu 0-10% Wosk/Estry wosku 0-6% Skwalen, n-alkeny 0-10% Inne 6-11%

Płaszcz Lipidowy Skóry Lipidy warstwy rogowej Łój gruczołów łojowych Pot Związki pochodzenia zewnętrznego

SUCHA SKÓRA Nadmierna suchość skóry jest najczęstszym powodem problemów ze skórą. Ma różnorodne przyczyny: 1. Ekspozycja na niekorzystne czynniki zewnętrzne (np.. wysoka, niska temperatura, niska wilgotność powietrza, stosowanie niektórych leków 2. Przewlekłe problemy ze skórą często objaw genetycznie uwarunkowanych zaburzeń rogowacenia, np. rybiej łuski, łuszczycy, schorzeń o podłożu alergicznym, - azs

U osób z suchą skórą uszkodzona jest bariera naskórkowa, co doprowadza do: - wzrostu przeznaskórkowej utraty wody (TEWL) - ułatwia penetrację alergenów, drobnoustrojów i substancji chemicznych

Atopowe zapalenie skóry Jest to przewlekła, nawrotowa, zapalna, wrodzona choroba skóry, obejmująca naskórek i skórę właściwą. Cechuje się silnym świądem, typowym umiejscowieniem, charakterystyczną morfologią zmian, często współistniejącą z innymi chorobami atopowymi u chorego lub jego rodziny. Typowymi miejscami występowania wykwitów są okolice zgięciowe dużych stawów, grzbiety dłoni, stóp, skóra karku, twarz i skóra owłosiona głowy Zmiany skórne to nieostro odgraniczone ogniska rumieniowe z drobnymi grudkami, linijnymi przeczosami pokrytymi strupami. W okolicach zgięć stawowych występuje objaw lichenifikacji (skóra pogrubiała, ciemna z widocznym poletkowaniem i pogłębieniem bruzd)

AZS Populacja dziecięca: 10 15% Populacja dorosłych: 1 3% Pierwsze zmiany pojawiają się w połowie przypadków między 3 a 6 m.ż., zdecydowana większość do 5 r.ż. Zdecydowanie najtrudniej lecząca się dermatoza wieku dziecięcego

KRYTERIA WIĘKSZE AZS Hanifina Rajki : rozpoznanie min 3 z 4 1. świąd skóry 2. typowa morfologia i lokalizacja zmian w zależności od wieku dzieci (twarz, okolice wyprostne kończyn) dorośli (okolice zgięciowe dużych stawów kończyn, skóra karku, stopy, twarz) 3. przewlekły nawracający przebieg /okres zaostrzeń trwający zazwyczaj ok. 6 tygodni/ 4. współistnienie innych cech atopii u chorego lub w jego rodzinie.

KRYTERIA MNIEJSZE AZS Hanifina Rajki : suchość skóry cechy nadwrażliwości typu I - dodatnie wyniki testów skórnych z alergenami zwiększone stężenie IgE w surowicy /atopia/ wczesny początek zmian skłonność do nawracających zakażeń skóry (bakteryjnych St. aureus, wirusowych, grzybiczych) nieswoisty stan zapalny /wyprysk/ rąk i stóp świąd po spoceniu zaostrzenie zmian po emocjach, stresie nietolerancja niektórych pokarmów nietolerancja wełny i rozpuszczalników organicznych biały dermografizm rogowacenie przymieszkowe rybia łuska zapalenie brodawek sutkowych zapalenie czerwieni wargowej nawrotowe zapalenie spojówek objaw Dennie-Morgana (dodatkowy fałd skórny poniżej dolnej powieki/ stożek rogówki przednia zaćma przebarwienie powiek i skóry wokół oczu łupież biały pogrubienie fałdów na szyi rumień twarzy

AZS rozpoznaje się, gdy u chorego występują co najmniej trzy większe i trzy mniejsze cechy. Autorzy brytyjscy zaproponowali zestaw kryteriów, który pozwala na rozpoznanie AZS z 85% czułością i aż 96% swoistością. Jest to obecność świądu oraz trzy z następujących cech: w wywiadzie wyprysk w miejscach typowych (po stronie zginaczy, a u dzieci poniżej 10. r. ż. - na policzkach); objawy astmy lub ANN, w przypadku dzieci poniżej 4. r. ż. wywiad atopowy u krewnych I stopnia; uogólniona suchość skóry (xerosis) w ostatnim roku; widoczny wyprysk po stronie zginaczy (lub na twarzy u małych dzieci); wczesny początek (poniżej 2. r. ż.) zmian skórnych (w przypadku małych dzieci - do 4. r. ż.).

Fazy choroby Zmiany w atopowym zapaleniu skóry mają charakter wypryskowy ze znaczną tendencją do lichenizacji. W różnych okresach wiekowych u tego samego pacjenta zmiany skórne mają odmienną lokalizację, a nawet inny obraz kliniczny. W związku z tym w przebiegu atopowego zapalenia skóry można wyróżnić 3 fazy:

A. I okres, niemowlęcy do 2. roku życia. Klinicznie często przebieg ostry, zmiany wysiękowe, umiejscowienie z predylekcją do twarzy i głowy. Przewaga czynników pokarmowych. Ryzyko rozwoju astmy w tym okresie. B. II okres, późnego dzieciństwa do ok. 12. r. ż. W części przypadków samoistna remisja. Już w 3. 5. roku życia rozwój alergii na alergeny powietrznopochodne. Rozwój ANN i astmy. C. III okres, młodzieńczy i wieku dorosłego. U dzieci częściej zmiany ogniskowe zlokalizowane z lichenizacją. U dorosłych zmiany raczej o charakterze grudkowo-wypryskowym.

Stopień ciężkości choroby Przebieg AZS pod względem ciężkości dzieli się na: łagodny średni ciężki Obiektywna i precyzyjna ocena objawów podmiotowych, jak i przedmiotowych oraz rozległości stanu zapalnego skóry u chorych na AZS stanowi zwykle duży problem dla lekarzy klinicystów. W ustaleniu ciężkości stosowane są różne wskaźniki oceny nasilenia i rozległości zmian skórnych, jak i nasilenia objawów subiektywnych /SCORAD, EASI i W-AZS/

I. SCORAD /SEVERITYSCORING OF ATOPIC DERMATITIS/ Wartość SCORAD zależy w dużym stopniu od nasilenia objawów w jednej lokalizacji oraz nasilenia świądu i bezsenności, jest więc przydatny przede wszystkim w przypadkach o ciężkim przebiegu, ocenianym w krótkich okresach, np. 1 2-tygodniowych. Metoda ta ocenia tzw. okolice reprezentatywne dla danego wykwitu skórnego, które przy kolejnych badaniach mogą ulec zmianie. Brak jest oceny całej powierzchni skóry ciała pod względem nasilenia stanu zapalnego oraz zróżnicowania poszczególnych wykwitów, z określeniem charakterystyki w zakresie stanu zapalnego skóry. II. Wskaźnik EASI /ECZEMA AREA AND SEVERITY INDEX/ jest rekomendowany do stosowania przez lekarzy praktyków i przydatny do oceny działania leków zewnętrznych i ogólnych. III. Wskaźnik W-AZS /punktowy wskaźnik nasilenia i rozległości stanu zapalnego skóry u chorych z azs/ - bardzo precyzyjny, ale dość złożony. Jest szczególnie przydatny w badaniach naukowych, przy porównaniu grup chorych lub indywidualnego przebiegu choroby w różnych odstępach czasowych, zarówno kilkutygodniowych, jak i 3 5- letnich.

Grudki wysiękowe umiejscowione na twarzy, zwłaszcza na policzkach. Cechą charakterystyczną jest wolny od zmian chorobowych trójkąt wzdłuż bruzd nosowo wargowych.

Liczne grudki wysiękowe na twarzy oraz liczne nadżerki. Wyraźne zacienienia wokół oczu oraz lichenifikacja skóry powiek.

Widoczne niektóre z cech mniejszych atopowego zapalenia skóry według kryteriów Hanifina i Rajki: zacienienia wokół oczu, fałd Dennie Morgana, zapalenie czerwieni wargowej. W kącikach ust widoczne pęknięcia z obecnością miodowożółtych strupów (angulus infectiosus, perleche).

Charakterystyczne umiejscowienie zmian chorobowych w zgięciach łokciowych. W obrębie zlichenifikowanej skóry widoczne są liczne grudki wysiękowe oraz przeczosy świadczące o świądzie skóry.

Charakterystyczne umiejscowienie zmian chorobowych w zgięciach podkolanowych. W obrębie zlichenifikowanej skóry widoczne są liczne grudki wysiękowe oraz przeczosy świadczące o świądzie skóry.

Zmiany w obrębie przegubów rąk. Skóra sucha, pogrubiała, o wzmożonym poletkowaniu sprawia wrażenie oglądanej przez szkło powiększające. W obrębie tak zmienionej skóry stan zapalny oraz liczne nadżerki

Ciężka postać azs. Zmiany zapalne oraz liczne nadżerki na tułowiu, szyi twarzy i kończynach. Największe nasilenie zmian w zgięciach łokciowych, na szyi i w obrębie pasa barkowego. Charakterystyczne zacienienia wokół oczu. Zmiany zapalne na karku oraz liczne zlewające się grudki na plecach.

AZS o ciężkim przebiegu: nasilone rozsiane zapalne zmiany skórne na szyi, tułowiu i kończynach.

Różnicowanie azs alergiczne kontaktowe zapalenie skóry wyprysk łojotokowy pieluszkowe zapalenie skóry niemowląt choroba Duhringa mastocytoza

Leczenie Skuteczne leczenie azs jest trudne i wymaga systematyczności oraz zindywidualizowanego podejścia. Do chwili obecnej nie ustalono jednorodnych zasad postępowania, co związane jest z różnorodnością kliniczną i etiopatogenetyczną azs. Stąd dzisiaj leczenie koncentruje się na: 1. unikaniu czynników zaostrzających zmiany skórne, 2. zwalczaniu objawów choroby (gł. świądu i suchości), 3. zmniejszaniu nasilenia zmian zapalnych 4. edukacji pacjenta Czynniki determinujące wybór leczenia: - wiek pacjenta, - dominujący charakter zmian zapalnych i ich nasilenie, - nasilenie suchości i świądu, - współistnienie nadkażeń bakteryjnych, wirusowych, grzybiczych, - obecność przeczosów, - nadwrażliwość i nietolerancja pokarmowa - wpływ alergenów wziewnych i kontaktowych - wpływ środowiska zawodowego - rola czynników psychosomatycznych - współistnienie niedoborów lub zaburzeń immunologicznyh - rola alergii w wyzwalaniu objawów - współistnienie innych chorób - dotychczasowe leczenie

Terapia miejscowa u noworodków i niemowląt wymaga większego niż u dorosłych przestrzegania zasad ostrożności. U dzieci bowiem, z powodu niepełnego rozwoju funkcji bariery ochronnej i znacznego stopnia uwodnienia skóry, przenikanie leków stosowanych miejscowo jest zwiększone. Ich wchłanianie w obrębie części płciowych oraz fałdów skóry odpowiada w przybliżeniu wchłanianiu występującego w przypadku ich stosowania podjęzykowo lub w okluzji u osób dorosłych. Istotny jest także fakt, że stosunek powierzchni skóry do wagi ciała jest około 2,4 razy większy niż u dorosłych, co może sprzyjać występowaniu ogólnoustrojowych objawów niepożądanych.

Skóra noworodka i niemowlęcia - skóra dorosłego Cecha Różnica Znaczenie grubość naskórka, grubość warstwy rogowej naskórka taka sama lub zmniejszona wzrost przepuszczalności dla leków miejscowych; wzrost przeznaskórkowej utraty wody grubość skóry właściwej zmniejszona wzrost wrażliwości skóry na działanie czynników zewnętrznych zawartość włókien kolagenowych i elastynowych w skórze właściwej zmniejszona mniejsza elastyczność; skłonność do powstawania pęcherzy liczba melanosomów zmniejszona większa fotowrażliwość gruczoły potowe liczba wolnych aminokwasów w warstwie rogowej naskórka nieprawidłowe funkcjonowanie w pierwszych dniach życia zmniejszona większe narażenie na przegrzanie suchość skóry

Leczenie AZS Ogólne Miejscowe Postępowanie pielęgnacyjne leki przeciwhistaminowe leki sedatywne glikokortykosteroidy leczenie nadkażeń /antybiotyki, l. p/grzybicze/ leki przeciwzapalne glikokortykosteroidy immunomodulatory (inhibitory kalcyneuryny) preparaty przeciwwysiękowe okłady leczenie nadkażeń /antybiotyki, l. p/grzybicze/ podłoża maściowe dermokosmetyki o ph 5,5 emolienty i kąpiele natłuszczające preparaty mocznika (do 10%) FOTOTERAPIA

LECZENIE AZS Leki zalecane w postaci lekkiej pimekrolimus; glikokortykosteroidy (GKS) o najsłabszej mocy (ryc. 3): hydrokortyzon, prednisolon, głównie wg receptury aptecznej lub GKS zarejestrowane do stosowania u dzieci, np. propionian flutikazonu czy pirośluzam mometazonu, metodą przerywane, niezalecane na twarz i fałdy skóry; właściwa pielęgnacja skóry edukacja

Leki zalecane w postaci średnio nasilonej leki immunomodulujące do stosowania zewnętrznego (inhibitory kalcyneuryny) takrolimus lub pimekrolimus GKS o średniej sile działania leki przeciwhistaminowe; w razie towarzyszącego zakażenia: antybiotykoterapia miejscowa (np. mupirocyna) lub/i; antybiotykoterapia ogólna (np. cefalosporyny I, II generacji, makrolidy); - FOTOTERAPIA Leki zalecane w postaci ciężkiej stanowi wskazanie do leczenia szpitalnego i terapii ogólnej; GKS ogólnie metyloprednisolon, prednisolon 0,5-1mg/kg m.c. - 4-5 dni; po uzyskaniu poprawy leczenie jak w postaci średnio nasilonej; leki przeciwhistaminowe antybiotyki Przy stosowaniu preparatów zewnętrznych rekomendowany jest ich dobór według umiejscowienia zmian chorobowych: twarz, fałdy, okolice oczodołów pimekrolimus, takrolimus: tułów, kończyny poza zgięciami GKS.

Inhibitory kalcyneuryny Fototerapia UVA1 największy postęp w leczeniu azs Inhibitoiry kalcyneuryny takrolimus, pimekrolimus leki immunomodulujące, przede wszystkim o działaniu przeciwzapalnym, alternatywa dla GKS, zalecane szczególnie u dzieci, także na skórę twarzy Fototerapia UVA1: interesującą i szalenie obiecującą metodą, aczkolwiek na razie szerzej niedostępną, jest naświetlanie skóry promieniami UVA1 (bez psoralenów). W ośrodkach, które dysponują tą możliwością naświetlania UVA1 są traktowane jako postępowanie z wyboru nawet w najcięższych przypadkach AZS. Starsze metody fototerapii: PUVA, o udowodnionym od lat korzystnym działaniu w azs, ze względu na możliwość wystąpienia odległych działań niepożądanych (przedwczesne starzenie się skóry, reakcje fotoksyczne, fotoalergiczne, możliwość wystąpienia niebarwnikowych nowotworów skóry) nie jest stosowana u dzieci poniżej 10 r.ż. Coraz częściej jednak stosuje się naświetlania wąskopasmowym UVB (UVB 311 nm.). Promieniowanie to, według aktualnej wiedzy, obarczone jest mniejszymi od PUVA działaniami niepożądanymi i może być bezpiecznie stosowane nawet u dzieci. W piśmiennictwie są doniesienia o leczeniu tą metodą dzieci od ok 4 r.ż., w przypadkach szczególnie opornego na inne leczenie AZS, bądź ze względu rozległość zmian.

Profilaktyka A. Pierwotna przedłużenie karmienia piersią do 3. 6. mies., niepalenie tytoniu w ciąży, ograniczenie dużej ekspozycji na alergeny powietrznopochodne, głównie roztocza kurzu domowego, gdy stymulacja kliniczna zmian jest udowodniona, rola mieszanek mlekozastępczych przy alergii na mleko nie jest do końca zbadana, rola ograniczenia alergenów u matki i dziecka nie jest potwierdzona.

Profilaktyka B. Wtórna przy objawach konieczna pielęgnacja skóry eliminacja alergenu, jeśli ustalono związek objawów z alergenem (np. naskórek i sierść kota), poradnictwo zawodowe, unikanie czynników drażniących. C. Dodatkowa zapobieganie rozwojowi objawów klinicznych ze strony innych narządów (np. leki przeciwhistaminowe w programie ETAC, immunoterapia swoista), poradnictwo psychologiczne, szkoła atopii.

Zasady pielęgnacji skóry Właściwe zabiegi pielęgnacyjne skóry są podstawą leczenia AZS zarówno w fazie zaostrzenia zmian skórnych, jak i ich remisji. Pozwalają w większości na odtworzenie zaburzenia funkcjonowania bariery skóry. Preparaty nawilżające i natłuszczające (emolienty) powinny być stale stosowane co najmniej 2 razy dziennie (maksymalny czas ich działania wynosi 6 godz.). Znajdują one zastosowanie w prowadzeniu terapii naprzemiennej GKS, wykorzystywane są jako suplementacja miejscowego leczenia GKS czy miejscowymi preparatami immunomodulacyjnymi. Wśród preparatów pielęgnacyjnych szczególne znaczenie mają te, które w składzie zawierają mocznik (5 10%), utrzymujący odpowiednie nawilżenie warstwy rogowej naskórka, czy brakujące komponenty naskórka, jak np. ceramidy lub różne inne tłuszcze. W przypadkach bardzo suchej skóry zaleca się smarowanie jej co najmniej 5 razy dziennie, a nawet co 2-3 godziny. Można więc przyjąć, że im częściej aplikujemy preparat pielęgnujący tym skuteczniej chronimy zniszczony naskórek.

Zasady pielęgnacji skóry Zalecane są również kąpiele lecznicze z dodatkiem czy to olejów naturalnych, czy mineralnych. Niekiedy do takich środków dodawane są miejscowe preparaty znieczulające, np. 3% polidokanol, mający za zadanie dodatkowo zmniejszać uporczywy świąd skóry. Kąpiele powinny odbywać się w wodzie o temperaturze ciała, bez detergentów i trwać co najmniej 10 15 min. Zaleca się wysuszenie skóry bez pocierania i następowe (ok. 5 min po kąpieli) zastosowanie obojętnych preparatów nawilżająconatłuszczających. Można również stosować kąpiele osłaniające, kąpiel krochmalową itp. Ważne z punktu widzenia pielęgnacji jest używanie dermokosmetyków o ph 5,5, bez substancji o potencjalnym działaniu alergizującym i drażniącym, które wspomagają odtworzenie kwaśnego lipidowego płaszcza skóry.

Prawidłowe natłuszczenie i nawilżenie skóry oraz dostarczenie skórze brakujących związków białkowych i lipidów odgrywa ważną rolę w odbudowie uszkodzonej bariery naskórkowej

PIELĘGNACJA SKÓRY W CHOROBACH ALERGICZNYCH Zmiany rozlegle- kąpiele z dodatkiem środków leczniczych Emolienty- preparaty natłuszczające, tworzące film lipidowy, który zmniejsza parowanie z powierzchni skóry, działają przeciwzapalnie Maści, nie kremy

PIELĘGNACJA SKÓRY W CHOROBACH ALERGICZNYCH Ostre zmiany sączące grudki wysiękowe, pęcherzyki (nasilony wyprysk kontaktowy, wyprysk podudzi)- środki o działaniu p/obrzękowym i odkażającym w postaci roztworów- działanie ściągające, odkażające- 2%roztworu taniny, 3% roztworu kwasu bornego (+p/zapalne), 1/8-1/4% roztworu azotanu srebra, kąpiele w słabym roztworze KMNO4.

PIELĘGNACJA SKÓRY W CHOROBACH ALERGICZNYCH Przewlekłe lichenizacja: - kwas salicylowy i mocznik Kortykosteroidy

Preparaty do pielęgnacji suchej skóry powinny: 1. Pomagać w odbudowie uszkodzonego płaszcza hydrolipidowego skóry 2. Zapewniać prawidłowe uwodnienie warstwy rogowej naskórka 3. Zmniejszać transepidermalną utratę wody oraz dostarczać substancje wiążące wodę 4. Uzupełniać niedobory w lipidach substancji międzykomórkowej 5. Ograniczać świąd

Emolienty Wskazane do codziennej pielęgnacji oraz wspomagającego leczenia atopowego zapalenia skóry u dzieci Zawierają substancje regenerujące skórę w naturalny i bezpieczny sposób Wskazane szczególnie w przypadku stosowania kortykosterydów, zarówno naprzemiennie w trakcie trwania terapii jak również w czasie remisji

Emolienty -występują w prawie wszystkich formach kosmetycznych (płyny do kąpieli, żele, mydła, emulsje, kremy, maści, oleje..) -właściwości nawilżająco-natłuszczająco-zmiękczające -właściwości przeciwzapalne (hamowanie IL-1) -działanie antymitotyczne -przeciwświądowe

Emolienty typy emulsji: W/O, O/W, W/O/W, O/W/O Emolienty - zawierające substancje przeciwświądowe (np. polidokanol Optiderm F, Balneum Hermal Plus) Emolienty - zawierające substancje o działaniu przeciwbakteryjnym (np. triklosan - Oilatum Plus)

Emolienty Ze wzgędu na mechanizm działania dzielą się na 4 grupy: 1. Wiążące wodę na powierzchni naskórka (oleje roślinne olej sojowy Balneum Hermal, olej arachidowy Balneum Hermal F, z ogórecznika lekarskiego, z wiesiołka) 2. Wiążące wodę w głębi naskórka (glikol propylenowy, gliceryna, sorbitol, sole hydroksykwasów, sól sodowa kwasu piroglutaminowego, mocznik-balneum Intensiv; Optiderm, mleczan sodu). 3. Działające okluzyjnie (olej parafinowy- Balneum Hermal F; Oilatum, tłuszcze obojętne, wazelina, woski) 4. Wnikające w głąb warstwy rogowej i uzupełniające endogenne lipidy (ceramidy, cholesterol, skwaleny-balneum Intensiv)

Humektanty Preparaty Nawilżające Wiążą i czasowo zatrzymują cząsteczki wody w warstwie rogowej Głównie składniki NMF - sól sodowa i potasowa PCA 3-5% - mocznik 3-10% - kwas mlekowy 5-10%