Tom 8, nr 2, 2012 Volume 8, no 2, 2012 A B D E B D E F A D E. Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Transkrypt

1 Porównanie niezespołowych rozszczepów wargi i podniebienia A comparison of nonsyndromic cleft lip and palate Piotr Zgardziński 1 Eliza Wallner 2 Anna Komorowska 3 B D E F A B D E A D E Wkład autorów: A Plan badań; B Zbieranie danych; C Analiza statystyczna; D Interpretacja danych; E Redagowanie pracy; F Wyszukiwanie piśmiennictwa Authors Contribution: A Study design; B Data Collection; C Statistical Analysis; D Data Interpretation; E Manuscript Preparation; F Literature Search 1, 2, 3 Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie Chair and Departament of Jaw Orthopedics Medical University of Lublin Streszczenie Istnieją doniesienia, że etiologia powstawania rozszczepu tylko wargi RW, jest inna niż rozszczepu wargi i podniebienia - RWP. Być może sumaryczne traktowanie tych dwóch rodzajów rozszczepów zaburza wyniki badań nad wpływem potencjalnych czynników ryzyka, a zatem zasadne byłoby prowadzenie badań porównawczych między grupą RW i RWP. Celem pracy było porównanie częstości występowania niezespołowych rozszczepów tylko wargi oraz rozszczepów wargi i podniebienia. Badany materiał stanowiła dokumentacja 488 osób spośród których 138 miało rozszczep wargi (29%) a RWP 350 pacjentów (71%). Wyniki: oba typy rozszczepów występowały częściej u dzieci płci męskiej niż żeńskiej, częściej po stronie lewej. Rozszczep obustronny Abstract There are reports that aetiology of cleft lip only (CL) differs from aetiology of cleft lip and palate (CLP). It may result from the fact that considering these two types of cleft together distorts results of research concerning the impact of potential risk factors, and thus comparative studies between CL and CLP should be conducted in the future. Aim of the study was to compare the prevalence of nonsyndromic cleft lip only and cleft lip and palate. The studied material consisted of 488 patients records, 138 of whom had cleft lip (29%) and 350 had cleft lip and palate (71%). Results: The cleft palate accompanied cleft lips (CLP) was found in 71% of patients. Both cleft types were more prevalent in the boys than in the girls, with a higher prevalence on the left side. Bilateral cleft occurred 1 asystent; assistant 2 asystent; assistant 3 profesor emerytowany; professor emeritus Adres do korespondencji; correspondence adress: ul. Karmelicka 7, Lublin, Poland tel./fax: (081)

2 występował istotnie statystycznie częściej w rozszczepach wargi i podniebienia niż w rozszczepach samej wargi. Wykryto różne kombinacje rozszczepionych struktur w obrębie zastosowanej klasyfikacji klinicznej. Wnioski: 1. RWP występował częściej niż rozszczep tylko wargi (RW), co może sugerować że rozszczep tylko wargi jest niepełna formą tej wady. 2. Zastosowanie innej klasyfikacji rozszczepów może ułatwić badania nad etiologią i różnicowaniem tej grupy wad. 3. Im cięższa wada oceniana liczbą rozszczepionych struktur, tym częściej dotyka obu stron organizmu. ( Ortod. 2012; 8: 45-51). Nadesłano: Przyjęto do druku: Słowa kluczowe: częstość występowania, niezespołowy rozszczep RW i RWP, odsetek, zasięg wady statistically more often in the cleft lip and palate (CLP) than in the cleft lip only (CL). Various combinations of cleft structures within the used clinical classification were detected. Conclusions: 1. CLP was much more fragment than CL only, which suggests that cleft lip is incomplete form of the defect; 2. Different cleft classification may facilitate the research in aetiology and diversification of defect; 3. The more severe the defect was assessed on the basis of the number of cleft structures, the more often both sides are affected. (Orthod. 2012; 8: 45-51). Received: Accepted: Key words: CL and CLP (nonsyndromic), extension, prevalence, ratio Wstęp Rozszczep wargi i/lub podniebienia jest uznawany za najczęściej występującą wadę wrodzoną w obrębie twarzoczaszki (1,2). Częstość występowania na świecie według różnych autorów wynosi od 1,2/1000 do 3,6/ 1000 urodzeń (2,3,4,5,6,7,8,9,10). Dane liczbowe różnią się w zależności od rasy, regionu oraz sposobu prowadzenia badań (3,5,8). Według Polskiego Rejestru Wrodzonych Wad Rozwojowych współczynnik ten należy do jednego z wyższych w świecie i w 2009 r. wynosił 1,7/1000 żywych urodzeń. Proces palatogenezy przebiega od przodu do tyłu, przy czym rozszczep podniebienia pierwotnego powstaje pomiędzy 28 a 38 zaś rozszczep podniebienia wtórnego między 45 a 55 dniem życia płodowego (5). Przyczyny powstawania tej wady są złożone i nie do końca jeszcze poznane. Wiadomo, że istnieje predyspozycja genetyczna, jednak nie zawsze posiadanie genu doprowadza do fenotypowej manifestacji rozszczepu (11). Pozwala to przypuszczać, że ważną rolę w powstawaniu wady odgrywają czynniki środowiskowe, czyli epigenetyczne (3). Przeprowadza się coraz więcej szczegółowych badań mających na celu określenie nowych czynników ryzyka powstawania rozszczepów. Do już potwierdzonych należą między innymi niski poziom cynku, wysoki miedzi, niedobór witamin E i A (3,5,12,13). We krwi noworodków z rozszczepem i ich matek stwierdzono także podwyższone stężenie biomarkera oksydacyjnie uszkodzonego DNA (14). Poznając kolejne czynniki ryzyka powstawania rozszczepów nasuwa się wątpliwość czy ich poziom jest stały od okresu zarodkowego do narodzin. Jeżeli bowiem poziom czynnika ryzyka odbiega od normy u noworodków z rozszczepem i był stały przez cały okres życia wewnątrzłonowego, to zawsze powinien powodować Introduction Cleft lip and/or cleft palate are regarded the most common birth defects of the craniofacial region (1,2). According to published data the prevalence of this type of congenital defect around the world is 1,2/1000 3,6/1000 live births (2,3,4,5,6,7,8,9,10). The numbers differ depending on the race, inhabited area as well as the way of conducting the investigation (3, 5, and 8). In the view of the Polish Register of Congenital Developmental Defects this rate is higher than in other countries and in 2009 it was equal to 1,7/1000 live births. Palatogenesis progresses from the anterior to posterior part of the palate, and the cleft of the primary palate forms between the 28th and 38th, whereas the cleft of the secondary palate between the 45th and 55th day of the intrauterine life (5). The aetiology of this defect is complex and still awaits full explanation. It is known that some genetic predisposition must exist, yet, possession of this type of gene does not always lead to a phenotypic manifestation of the cleft (11). This observation permits a supposition that environmental factors, i.e. epigenetic ones, play a significant role in the development of this type of malformation (3). Growing numbers of currently conducted detailed investigations are making attempts to determine new risk factors involved in the development of clefts. Those already confirmed include decreased levels of zinc, increased levels of copper and deficiency of vitamins E and A (3,5,12,13). An increased concentration of an oxidatively damaged DNA biomarker was also detected in the blood of neonates with the cleft and in the blood of their mothers (14). A question arises whether level of risk factors remain unchanged in the period from the embryonal phase to the birth. If the level of risk factor is abnormal in the neonates with a cleft and it remained unchanged throughout the intrauterine life, it 48

3 rozszczep całkowity obejmujący podniebienie pierwotne i wtórne. Tymczasem rozszczep podniebienia pierwotnego tylko w pewnym odsetku przypadków występuje łącznie z rozszczepem podniebienia wtórnego (5,6,15). Ponadto trudno wytłumaczyć obecność rozszczepu jedynie tkanek miękkich w postaci wargi i podniebienia miękkiego z zachowaniem nietkniętych wadą tkanek twardych podniebienia położonych między nimi (16). Jeśli z kolei poziom tego czynnika ulega zmianie, to w chwili powstawania rozszczepu może być inny niż w chwili urodzenia. Być może nie samo stężenie danego czynnika a defekt szlaku metabolicznego powinien być rozważany jako przyczyna powstawania rozszczepów. Pomimo zauważalnego postępu w zakresie wielospecjalistycznego leczenia rozszczepu twarzoczaszki brak jest pewności co do jego etiologii, a to z kolei uniemożliwia stworzenie skutecznego programu profilaktyki. W Polsce nie ma obowiązku zgłaszania narodzin dziecka z rozszczepem do Polskiego Rejestru Wrodzonych Wad Rozwojowych (PRWWR). Skutkuje to brakiem dokładnych danych na temat częstości występowania różnych rodzajów rozszczepów w populacji polskiej. O ile izolowany rozszczep podniebienia stanowi odrębną jednostkę chorobową, która może wchodzić w skład innych wad rozwojowych jako wada zespołowa, to rozszczep wargi często uważany jest za łagodniejszą odmianę całkowitego niezespołowego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. Istnieją doniesienia, że etiologia powstawania rozszczepu tylko wargi RW, jest inna niż rozszczepu wargi i podniebienia RWP (1,11,12,14). Być może sumaryczne traktowanie tych dwóch rodzajów rozszczepów zaburza wyniki badań nad wpływem potencjalnych czynników ryzyka, a zatem zasadne byłoby prowadzenie badań porównawczych między grupą RW i RWP. Celem pracy było porównanie częstości występowania niezespołowych rozszczepów tylko wargi oraz rozszczepów wargi i podniebienia. should always bring about a total cleft of both the primary and secondary palate. However, the cleft of the primary palate is accompanied by the cleft of the secondary palate only in a certain percentage of cases (5,6,15). Moreover, it is hard to explain the presence of the cleft only in the soft tissue of the lip and soft palate, while the hard tissues of the palate, lying between them, remain intact (16). If, in turn, the level of risk factor changes with time, it may be different at birth from what it was like when the cleft was being formed. Perhaps it is not only the concentration of a given factor but also some defect along the metabolic pathway that should be held responsible for the formation of clefts. Despite noticeable progress in the multidisciplinary management of the craniofacial cleft, its aetiology is still uncertain, which prevents elaboration of an effective prevention programme. In Poland there is no obligation to report a neonate with a cleft to the Polish Register of Congenital Developmental Defects, therefore, there are no precise data concerning the prevalence of different types of clefts in the Polish population. While an isolated cleft palate is regarded as a separate entity which may accompany other developmental defects as a syndromic defect, cleft lip is often regarded as a milder form of a total nonsyndromic cleft lip, alveolus and palate. There are reports that the aetiology of cleft lip only - CL differs from the aetiology of cleft lip and palate - CLP (1,11,12,14). Perhaps it is the overall approach towards these two types of cleft which distorts the results of the research into the impact of potential risk factors, and thus, it seems justifiable to conduct comparative studies between the CL and CLP groups. The aim of the study was to compare the prevalence of nonsyndromic cleft lip only and cleft lip and palate. Materiał i metody Materiał stanowiła dokumentacja medyczna pacjentów z rozszczepem, którzy zgłosili się do leczenia w Poradni Wad Rozwojowych Twarzoczaszki Katedry i Zakładu Ortopedii Szczękowej UM w Lublinie w latach od 1980 do 2011 r. Określano: rok urodzenia, płeć, rodzaj rozszczepu oraz stronę, po której występował. Rodzaj rozszczepu zakwalifikowano do jednej z trzech kategorii według klasyfikacji klinicznej: 1. Rozszczep podniebienia pierwotnego (przed otworem przysiecznym) obejmuje wargę i wyrostek zębodołowy (nie zawsze) umownie nazywany rozszczepem wargi (RW) Material and methods The study material consisted of the medical records of cleft patients who sought specialist treatment at the Craniofacial Malformations Clinic of the Chair and Department of Jaw Orthopaedics at the Medical University of Lublin in the years The patients date of birth, sex, type of cleft and the side of defect were determined. The type of cleft was assigned to one of three categories in compliance with the following clinical classification: 1. The cleft of the primary palate ( anteriorly to the foramen incisivum) including the lip and alveolus (not always ) conventionally called the cleft lip (CL). 49

4 2. Rozszczep niezespołowy podniebienia pierwotnego i wtórnego RWP obejmujący wargę i/lub wyrostek zębodołowy, podniebienie twarde i/lub miękkie 3. Rozszczep izolowany podniebienia wtórnego (pomiędzy otworem przysiecznym a języczkiem) RP Oceniono częstość występowania tych rozszczepów u obu płci. Następnie odrzucono pacjentów z izolowanym rozszczepem podniebienia z uwagi na jego zespołowy charakter i do dalszej analizy zakwalifikowano jedynie pacjentów z rozszczepem wargi oraz pacjentów z niezespołowym rozszczepem wargi i podniebienia. Porównano pacjentów RW oraz RWP pod względem częstości i strony występowania oraz płci. Wyniki poddano analizie statystycznej za pomocą programu Statistica 7,0 z użyciem testu chi-kwadrat. 2. The cleft of the primary and secondary palate (CLP) including the lip and/or alveolus, hard palate and/or soft palate. 3. Isolated cleft of the secondary palate (between the foramen incisivum and the uvula) - CP The prevalence of these types of cleft was assessed in both sexes. Next, because of the syndromic background, the patients with isolated cleft palate were excluded from the study. Only the patients with nonsyndromic cleft lip as well as those with nonsyndromic cleft lip and palate were qualified for the further study. The patients with CL and CLP were compared with regard to the prevalence and the side of the defect as well as the sex. The results were statistically analysed by means of Statistica 7.0 programme and with the use of chi-square test. 70% 60% 58% 50% 48% 40% 30% 20% 35% 23% 29% Prawostronny Right side Obustronny Bilateral Lewostronny Left side 10% 7% 0% RW/CL RWP/CLP ryc.1. Lokalizacja niezespołowych rozszczepów podniebienia po stronie lewej i po prawej fig. 2. Localization of nonsyndromic palatal clefts on the left and right sides tabela 1. Częstość występowania rozszczepów podniebienia w zależności od płci table 1. Prevalence of palatal clefts in relation to gender Rozszczep podniebienia pierwotnego Rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego Rozszczep podniebienia wtórnego Cleft of primary palate n % Cleft of primary and secondary palate n % Cleft of secondary palate n % Płeć męska Male Płeć żeńska Female Ogółem Total ortodontyczne 50

5 tabela 2. Opis rozszczepionych struktur w ramach klasyfikacji klinicznej rozszczepów table 2. Description of cleft structures in framework of clinical classification Klasyfikacja kliniczna Clinical classi ication RW (warga /lip, wyrostek zębodołowy /alvelous) RWP (warga /lip, wyrostek zębodołowy /alveolus, podniebienie twarde /hard palate, podniebienie miękkie /soft palate) Rozszczepione struktury Cleft structures warga /lip (n=52) warga i wyrostek zębodołowy /alvelous (n=84) tylko wyrostek zębodołowy /alvelous only (n=2) warga /lip, wyrostek zębodołowy /alvelous, podniebienie twarde /hard palate, podniebienie miękkie /soft palate (n=335) warga /lip, wyrostek zębodołowy /alvelous, podniebienie miękkie /soft palate (n=5); warga /lip, podniebienie twarde /hard palate, podniebienie miękkie /soft palate (n=5); wyrostek zębodołowy /alvelous, podniebienie twarde /hard palate, podniebienie miękkie /soft palate (n=2); warga /lip, częściowy rozszczep podniebienia twardego /partial cleft of hard palate, podniebienie miękkie /soft palate (n=2); warga /lip, wyrostek zębodołowy /alvelous, częściowy rozszczep podniebienia twardego /partial cleft of hard palate, podniebienie miękkie /soft palate (n=1) Wyniki results Spośród 727 osób rozszczep wargi (RW) miało 138 pacjentów; rozszczep wargi i podniebienia (RWP) 350 a izolowany rozszczep podniebienia (RP) 239. Częstość występowania niezespołowych rozszczepów wargi oraz wargi i podniebienia była większa u chłopców. Natomiast odwrotnie było w przypadkach izolowanego rozszczepu podniebienia, gdzie większy odsetek stanowiły dziewczynki (Tab.1). Po odrzuceniu osób z izolowanym rozszczepem podniebienia grupa badana zmniejszyła się do 488 osób. Zarówno rozszczep tylko wargi (RW) jak i rozszczep wargi i podniebienia (RWP) częściej występował po stronie lewej niż prawej. W najrzadziej notowanym rozszczepie obustronnym częściej występował rozszczep wargi i podniebienia niż rozszczep tylko wargi. Była to różnica o dużej istotności statystycznej (p<0,01). Lokalizację rozszczepów po stronie lewej i prawej oraz po obu stronach przedstawia rycina 1 (Ryc.1). Niezespołowy rozszczep tylko wargi oraz rozszczep wargi i podniebienia występował częściej u dzieci płci męskiej niż żeńskiej, przy czym z uwagi na większą liczbę osób płci męskiej nie były to różnice istotne statystycznie (Tab.1). Dodatkowo przeprowadzono analizę poszczególnych typów rozszczepów mając na uwadze konkretne struktury. W obrębie rozszczepu podniebienia pierwotnego wydzielono rozszczep samej wargi oraz rozszczep wyrostka zębodołowego a w rozszczepie podniebienia wtórnego oddzielnie notowano rozszczep podniebienia twardego i miękkiego. Stwierdzono, że w rozszczepie podniebienia pierwotnego RW najczęściej rozszczepieniu ulegały zarówno warga jak i wyrostek zębodołowy. Również w grupie osób z RWP najczęściej rozszczepione były wszystkie struktury podniebienia pierwotnego i wtórnego. Wykryto Out of the total number of 727 patients, 138 of them presented the cleft lip (CL); 350 had cleft lip and palate (CLP), and isolated cleft palate (CP) was found in 239 of the studied patients. The prevalence of nonsyndromic cleft lip and cleft lip and palate was higher in the boys, contrary to isolated cleft palate where a higher ratio was observed in the girls (Table 1.). After exclusion of the patients who presented isolated cleft palate, the studied group`s number decreased to 488 individuals. The location of both cleft lip only (CL) and cleft lip and palate (CLP) was more prevalent on the left than on the right side. In the patients who had the least frequently observed bilateral cleft, cleft lip and palate occurred more often than cleft lip only. The difference was of statistical significance (p>0.01). The localization of clefts, both on the left and right side, as well as bilateral clefts are presented in Fig.1. The nonsyndromic cleft lip only as well as cleft lip and palate occurred more often in the boys than in the girls, however, since the boys constituted the majority in the studied group, the differences were statistically insignificant (Table 1). In addition, each type of cleft was analyzed with regard to specific structures involved. The cleft lip, cleft alveolus, cleft of the soft palate and the cleft of the hard palate were separately determined within the cleft of the primary and/or secondary palate. It was found that within the cleft of the primary palate CL both the lip and alveolus were most often cleft. Also in the group of patients with the cleft lip and palate most often all of the structures of the primary and secondary palate were cleft. Different combinations of the cleft ortodontyczne 51

6 różne kombinacje rozszczepionych struktur w obrębie klasyfikacji klinicznej - Tab. 2. Z uwagi na zbyt małą liczebność tak dokładne rozdzielenie nie pozwoliło na uzyskanie wyników istotnych statystycznie (Tab.2). structures were noted within the clinical classification Table 2. Because of the small size of studied material, this precise division prevented obtaining statistically significant results (Table 2). Dyskusja W badanym materiale częściej występował rozszczep wargi i podniebienia RWP a najrzadziej rozszczep tylko wargi RW. Zgadza się to z doniesieniami większości autorów, choć można znaleźć również pewne różnice. Według Gorlina nieco częściej w porównaniu do badanego materiału występuje bowiem RW (4), natomiast według doniesień Antoszewskiego nieco więcej jest osób z izolowanym rozszczepem podniebienia (16). Analiza rozkładu płci wykazała, że zarówno w przypadku rozszczepu RW jak i RWP występuje przewaga płci męskiej, natomiast w izolowanym rozszczepie podniebienia odnotowano większą liczbę dzieci płci żeńskiej co zgadza się z doniesieniami z piśmiennictwa (5,6,8,15). Rozszczep podniebienia towarzyszył rozszczepowi wargi u 71% pacjentów. Odsetek ten zgadza się z doniesieniami polskich autorów 67% (15) ale jest wyższy niż opisany w podręczniku Gorlina 45% (4). Nie ma pewności czy wszystkie dzieci z rozszczepem wargi były zgłoszone w PRWWR i czy zgłosiły się do leczenia. Ponieważ materiał pochodził z poradni ortodontycznej możliwe, że dzieci po zaopatrzeniu chirurgicznym rozszczepionej wargi nie zgłosiły się do leczenia ortodontycznego, co automatycznie zwiększyło odsetek badanych z RWP. Potwierdzenie w pracy znalazł też pogląd, że rozszczepy jednostronne występują częściej niż obustronne (1,2,5,6,7,8,15). Ponadto w obrębie rozszczepów jednostronnych zdecydowanie częstsze było umiejscowienie szczeliny po stronie lewej zarówno w przypadku rozszczepu wargi RW (58% w stosunku do 35%) jak i wargi i podniebienia RWP (48% w stosunku do 23%). Ciekawy jest natomiast fakt, że rozszczepy obustronne w grupie RWP stwierdzano prawie czterokrotnie częściej niż w grupie RW (Ryc.1). Zgadza się to z doniesieniami Gorlina i autorów polskich, według których częstość występowania rozszczepów obustronnych w grupie RW wynosiła jedynie 10% i była niższa niż u pacjentów RWP 25%, (5,6). Duże rozbieżności w częstości występowania rozszczepów obustronnych u pacjentów RWP i RW mogą sugerować odrębność tych dwóch rodzajów rozszczepów. Ponadto pozwalają na postawienie tezy, że im cięższa wada w sensie liczby rozszczepionych struktur, tym częściej dotyka obu stron organizmu. W pracy stosowano użyteczny klinicznie podział rozszczepów na 3 główne typy: RW, RWP i RP. Słabością tej klasyfikacji jest duży rozrzut rozszczepionych struktur w obrębie typu. Z uwagi na fakt że zarówno Discussion In the studied material the cleft lip and palate (CLP), occurred more often, whereas cleft lip only (CL), was least prevalent. This is in agreement with the reports of the majority of the authors, although certain differences may also be found. According to Gorlin, the cleft lip CL occurs slightly more often than in the presented material (4), whereas Antoszewski reported, the prevalence of isolated cleft palate slightly higher (16). Analysis of sex distribution revealed that both CL and CLP were predominant in the males, whereas isolated cleft palate was more prevalent in the females, which is consistent with the literature reports (5,6,8,15). The cleft palate accompanied cleft lip in 71% of the patients. This percentage corresponds with the reports of the Polish authors, i.e. 67% (15), but it is higher than in the Gorlin`s handbook, i.e. 45% (4). It remains uncertain whether all children with the cleft lip were reported to the Polish Register of Congenital Developmental Defects and if all of them sought specialist treatment. Since the study material was obtained from the clinic, it is possible that after surgical treatment, the children with the cleft lip did not seek further, treatment, which automatically increased the percentage of the individuals with the cleft lip and palate in discussed study. The present study has also confirmed the opinion that unilateral clefts are more prevalent than bilateral ones (1,2,5,6,7,8,15). Moreover, in unilateral clefts the cleft was definitely more frequently on the left in the cleft lip - CL (58% vs. 35%) and in the cleft lip and palate - CLP (48% vs.23%). Interestingly, bilateral clefts in the CLP group were four times more prevalent than in the CL group ( Fig.1). This is consistent with both the reports by Gorlin and the Polish authors, according to which the prevalence of bilateral clefts in the CL group was only 10% and was lower than in the CLP patients 25% (5,6). Substantial discrepancies in the prevalence of bilateral clefts in the CLP patients and the CL patients may suggest different identity of these two types of cleft. Moreover, they give basis to propose a thesis that the more severe the defect, in the sense of the number of the clefted structures, the more often it affects both sides of the organism. In the study a clinically useful way of classifying clefts which are assigned to three main types: CL, CLP, and CP was applied. A weak point of such classification is a large dispersion of cleft structures within one cleft type. Since in both CL and CLP different combinations of cleft structures 52

7 w przypadku RW jak i RWP zdarzały się różne kombinacje rozszczepionych struktur, w badaniach nad etiologią wady zasadne byłoby zastosowanie innej klasyfikacji. Próby szczegółowego podziału rozszczepów wprowadził Kriens w postaci klasyfikacji LAHSHAL (17). Nazwa klasyfikacji jest akronimem słów: Lip, Alveolus, Hard palate, Soft palate. Pomysł nie przyjął się w praktyce. Być może w przyszłości stanie się możliwe poznanie odrębności etiologicznej różnorodnych odmian rozszczepów obecnie klasyfikowanych jako rozszczepy RW i RWP. occurred, it seems valid that while doing research into the aetiology of a defect a different classification should be made use of. Kriens introduced a detailed division of clefts in the form of LAHSHAL classification (17). The name of this classification is an acronym of the words: Lip, Alveolus, Hard palate, Soft palate. The idea was not generally accepted so far. Perhaps in the future it will be possible to explore in detail the different aetiological identity of various cleft types currently classified as CL and CLP. Wnioski 1. RWP występował częściej niż rozszczep tylko wargi (RW), co może sugerować, że rozszczep tylko wargi jest niepełna formą tej wady. 2. Zastosowanie innej klasyfikacji rozszczepów może ułatwić badania nad etiologią i różnicowaniem tej grupy wad. 3. Im cięższa wada oceniana liczbą rozszczepionych struktur, tym częściej dotyka obu stron organizmu. Conclussions 1. CLP was much more fragment than CL only, which suggests that cleft lip is incomplete form of the defect; 2. Different cleft classification may facilitate the research in aetiology and diversification of defect; 3. The more severe the defect was assessed on the basis of the number of cleft structures, the more often both sides are affected. Piśmiennictwo / References 1. Harville EW, Wilcox AJ, Lie RT, Vindenes H, Abyholm F. Cleft lip and palate versus cleft lip Only: are they distinct defects? Am J Epidemiol 2005; 162: Yttri JE, Christensen K, Knudsen LB, Bille C. Reproductive patterns among Danish women with oral clefts. Cleft Palate Craniofac J 2011; 48: Hozyasz KK. Rozszczepy wargi i/lub podniebienia a środowiskowe czynniki ryzyka. Pediatria Polska 2005; 80; 2: Hozyasz K. Diagnostyka prenatalna rozszczepów wargi i/lub podniebienia. Medycyna Rodzinna 2004; 30: Gorlin RJ. Syndromes of the head and neck. Oxford University Press Wójcicka K, Kobus K, Wójcicki P. Epidemiology of lip, alveolar process and palate clefts in the material of hospital and clinic of plastic surgery in Polanica Zdrój. Polski Przegląd Chirurgiczny 2009; 81: Hutchinson K, Wellman MA, Noe DA, Kahn A. The psychosocial effects of cleft lip and palate in Non-Anglo populations: a cross-cultural Meta-Analysis. Cleft Palate Craniofac J 2011; 48: Butali et al. Genetic studies in the Nigerian population implicate an MSX1 mutation in complex oral facial clefting disorders. Cleft Palate Craniofac J 2011; 48: Havstam Ch, Laakso K, Lohmander A, Ringsberg KC. Taking charge of communication: adults descriptions of growing up with a cleft-related speech impairment. Cleft Palate Craniofac J 2011; 48: Rosen H, Chiou GJ, Stoler JM, Mulliken JB, Tarui T, Meara J, Estroff J. Magnetic resonans imaging for detection of brain abnormalities in fetuses with cleft lip and/or cleft palate. Cleft Palate Craniofac J 2011; 48: Spritz RA. The genetics and epigenetics of orofacial clefts. Current Opin Pediatr 2001; 13: Hozyasz K. Mazur J, Chełchowska M. Stężenia alfa tokoferolu u matek dzieci z rozszczepami wargi oraz z rozszczepami wargi I podniebienia. Gin Pol 2006; 77: Hozyasz K, Ruszczyńska A, Bulska E. Niskie stężenia cynku i wysokie stężenia miedzi w surowicy matek dzieci z izolowanym rozszczepem wargi i podniebienia. Wiadomości Lekarskie 2005; 58: Hozyasz K, Chełchowska M, Ambroszkiewicz J, Gajewska J, Dudkiewicz Z, Laskowska-Klita T. Oksydacyjne uszkodzenia DNA u matek dzieci z izolowanymi rozszczepami twarzoczaszki. Przegląd Lekarski 2004; 61: Antoszewki B, Kruk-Jeromin. Epidemiology of cleft lip and palate in Łódź, Poland, in years Acta Chirurgiae Plasticae 1997; 39: Saal HM. Classification and description of nonsyndromic clefts. In: Wyszynski DF, ed. Cleft lip and palate: from origin to treatment. New York, NY: Oxford University Press 2002: Kriens O. Documentation of cleft lip, alveolus, and palate. In: Bardach J, Morris H eds. Multidisciplinary management of cleft lip and palate. Philadelphia Saunders 1990: