Zaburzenia neurologiczne w chorobach wewnętrznych

Transkrypt

1 E.Szmidt-Salkowska Zaburzenia neurologiczne w chorobach wewnętrznych 1. Encefalopatia nadciśnieniowa Patomechanizm : Zaburzenia w autoregulacji mózgowego przepływu krwi doprowadzać może do: 1 teoria- obrzęk naczyniopochodny, 2 teoria- obrzęk cytotoksyczny Objawy kliniczne (obok wzrostu ciśnienia tętniczego - norma dla prawidłowego przepływu mózgowego u osób zdrowych 120/80 MBP) to:- nudności, wymioty, ból głowy, zaburzenia widzenia,zaburzenia świadomości, zaburzenia pamięci, koncentracji uwagi i orientacji, napady padaczkowe częściowe lun pierwotnie lub wtórnie uogólnione.leczenie -agresywne działanie hipotensyjne (nitroprusydek sodu, labelol, blokery kanalu wapniowego). U 75% z udarem niedokrwiennym i u 90 % z krwotokiem stwierdza się nadciśnienie tętnicze. Terapia ostrożne obniżanie RR : -w udarze krwotocznym obniżanie jeśli RR powyżej 108/105mmHg,- w udarze niedokrwiennym obniżanie RR jeśli RR powyżej 220/120.Leki : inhibitory konwertazy angiotensyny i antagoniści receptora angiotensyny II. Migotanie przedsionków ( materiał zatorowy w lewym przedsionku) jako przyczyna udaru zatorowego. Przyczyny internistyczne :mitralna wada serca, nadczynność tarczycy, niewydolność lewokomorowa, zakrzepica żylna ( z powodu unieruchomienia ) której powikłaniem może być zatorowość płucna. 2. Choroby układu krwiotwórczego -Głównymi powikłaniami neurologicznymi białaczek i chłoniaków nieziarniczych są: nacieki białaczkowe lub chłoniakowe, zp. nadmiernej lepkości, zakażenia CUN Nacieki. Objawy kliniczne to : w CUN - rozlane, narastające bóle głowy, nudności, wymioty, senność, a w kanale kręgowym (z powodu zajęcia opony twardej lub przestrzeni podtwardówkowej) jedno lub obustronny ból o charakterze korzeniowym, przechodzący następnie w zp. porażenny. Zp. nadmiernej lepkości ( leukostaza). Objawy kliniczne to: szumy i zawroty głowy ( niepewność chodu).zakażenia CUN - grzybica w powodu obniżonej odporności chorego. Diagnostyka badanie płynu m-rdz.( u 80 % chorych stwierdza się podwyższony poziom białka, u 50 % chorych -wzrost ciśnienia płynu m-rdz, u 50-90% chorych - obecność komórek nowotworowych. Obraz MRI z kontrastem wykazuje obecność meningozy.leczenie- protokoły terapeutyczne określają skojarzone leczenie i profilaktykę nacieków nowotworowych, profilaktykę i leczenie powikłań neurologicznych chemioterapii,radioterapii oraz leczenie powikłań związanych z przeszczepem komórek krwiotwórczych.

2 3. Encefalopatie metaboliczne- działanie endotoksyn powstałych jako wyraz niewydolności narządowej. Objawy chorobowe dotyczą dysfunkcji psychicznych, intelektualnych i motorycznych. Encefalopatia wątrobowa -postac subkliniczna ( w przebiegu marskości wątroby o średnim nasileniu, objawy to : niewielkie zaburzenia funkcji poznawczych. postać ostra- ( w przebiegu WZW typu B lub zatrucia muchomorem sromotnikowym) objawy: zaburzenia świadomości, drgawki, mioklonie, zgon.-postać przewlekłazaburzenia zachowania, orientacji, ataksja. Leczenie: leki p-padaczkowe to : karbamazepina, gabapentyna (NIE kwas walproinowy-silne dzialanie hepatotoksyczne) Porfiria ; objawy: neuropatie aksonalna, objawy psychotyczne, napady epi ( 10-20% chorych).leczenie napadów epi trudne wlew z 10% glukozy, wodzian chloralu lub hematynę i korelacja hiponatremii. W leczeniu przewlekłym- gabapentyna. Encefalopatia mocznicowa (zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, wtórna niedoczynność przytarczyc, zaburzona funkcja neuroprzekaźników, także wpływ dializoterapii, immunosupresji).objawy kliniczne to : apatia, spadek wydolności intelektualnej. Leczenie: leki p-drgawkowe( kwas walproinowy,karbamazepina,fenytoina) Encefalopatia hipo i hiperglikemiczna : Neuroglikopenia patologiczne objawy neurologiczne występują u 7 % chorych ;-postać ostra-złe samopoczucie, uczucie głodu, niepokój, lęk napady epi ( 7 % chorych), otępienie, śpiączka, postać podostra-spowolnienie psychoruchowe, hipotermia-do zaburzeń świadomości- postać przewlekła-zmiany zachowania, osobowości, obniżenie funkcji intelektualnych. Encefalopatia hiperglikemiczna u 20% chorych objawy neurologiczne. --śpiączka ketonowa-( głównie w cukrzycy typu I) wyzwalana bywa zakażeniem. Objawy kliniczne to :polidypsja, poliuria, następnie hiperwentylacja i śpiączka, objawy mózgowe to: napady epi ( głównie częściowe ruchowe proste), mioklonie, zaburzenia świadomości,ogniskowe uszkodzenie CUN, polineuropatia. --śpiączka nieketonowa (hiperosmolarna)( głównie w cukrzycy typu II).Objawy kliniczne to: neuropatia, uogólniona pląsawica w wyniku przewagi metabolizmu beztlenowego i zwiększonego zużycia GABA- przez to dochodzi do przewagi neuroprzekaźników pobudzających w CUN. Encefalopatia w przebiegu zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej -w przebiegu udaru cieplnego ( zaburzenia świadomości),- w przebiegu hipoosmolarności z hiponatremią ( bole głowy, wymioty, niekiedy śpiączka (poniżej 115mmol/l ), napady epi, mielinoza środkowa mostu przy zbyt szybkiej suplementacji Na nie więcej niż 1mmol/l w ciągu godziny i nie więcej niż 12 mmol/l w ciągu pierwszej doby). Encefalopatia w przebiegu schorzeń gruczołów dokrewnych -w przebiegu tyreotoksydozy, objawy: nerwowość, proksymalna miopatia, rzadziej napady epi, ruchy atetotyczne rąk.,- w przebiegu niedoczynnośći tarczycy ; u 20 % chorych ( objawy: bóle głowy, nadmierna senność, spadek funkcji 3.

3 intelektualnych),-encefalopatia Hashimoto (mioklonie, otępienie, objawy ogniskowe uszkodzenia CUN, zaburzenia psychotyczne) - w przebiegu niedoczynności przytarczyc ( objawy związane z nadpobudliwością układu nerwowego (drażliwość, kurcze mięśni, napady epi - u 20% chorych, czasem otępienie, zp. pozapiramidowe, ataksja),- w przebiegu nadczynności przytarczyc-objawy to : zaburzenia nastroju, orientacji, miopatia dystalna konczyn, czasem śpiączka. Diagnostyka-badania biochemiczna, badanie EEG, EMG, Leczenie przyczynowe i objawowe. 4. Zespoły neurologiczne w przebiegu chorób tkanki łącznej Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą autoimmunologiczną, choroba tkanki łącznej w której uszkodzenie układu nerwowego ( ogniskowe lub uogólnione) występuje najczęściej ( nawet u powyżej 77 % chorych).objawy kliniczne to 19 zespołów obejmujących uszkodzenie CUN i OUN ( jałowe zapalenie opon m-rdz, zp.demielinizacyjny, drżenie, pląsawica, mielopatia, napady epi ( nawet u 50 % chorych), otępienie, neuropatie, miastenia. Diagnostyka MRI (zanik mózgu, zmiany niedokrwienne lub krwotoczne, uszkodzenie istoty białej-podobne do SM.)SPECT, PET. Twardzina układowa, twardzina linijno czaszkowo-twarzowa. Objawy kliniczne to : bole głowy u 27% chorych, u 39% chorych objawy neuropatii ruchowej, czuciowej, drżenie, depresja, wysoki poziom zmęczenia, zawroty głowy, głuchota, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe, miastenia, zp. cieśni nadgarstka. Diagnostyka-w MRI obecne ogniska demielinizacyjne w istocie białej mózgu i rdzenia. Zespół Sjogrena - u 80 % chorych objawy neurologiczne poprzedzają rozpoznanie zp. Sjogrena i dotyczą uszkodzenia centralnego i obwodowego układu nerwowego (napady epi, mielopatia, objawy ogniskowe uszkodzenia CUN,objawy encefalopatii, jałowe zapalenie opon m-rdz., zaburzenia depresyjne, poznawcze; objawy neuropatii aksonalnej czuciowo-ruchowej, zapalenie wielomięśniowe). Diagnostyka :MRI (u 70% chorych uszkodzenie istoty białej, u 40 % obraz spełnia radiologiczne kryteria dla SM). Zapalenie wielomięśniowe (PM) i zapalenie skórno mięśniowe(dm) Patomechanizm : w PM komórkowe reakcje immunologiczne, w DM- reakcje humoralne.objawy kliniczne: ból i osłabienie mięsni głównie ksobnych ( w DM- zmiany skórne) Reumatoidalne zapalenie stawów Patomechanizm- z powodu zapalenia małych i średnich naczyń dochodzi do uszkodzenia CUN (zmiany zatorowo-zakrzepowe) i OUN ( polineuropatia, zp. cieśni nadgarstka,czasem mialgia i podwyższony poziom CPK)

4 Guzkowe zapalenie wielotętnicze (polyarteritis nodosa) Patomechanizm -odcinkowe, martwicze zapalenie średnich i małych naczyń, które doprowadza do ich zwężenia i tworzenia się zakrzepów, w wyniku rozwarstwienia ściany naczynia tworzą się tętniaki. Objawy kliniczne : udary niedokrwienne i krwotoczne, uszkodzenie nn. czaszkowych głównie n. I, VII, VIII, polineuropatie. 5. Intoksykacje Choroba alkoholowa- napady epi po odstawieniu alkoholu ( wciągu 48 godzin po odstawieniu alkoholu),ataksja.zespół polekowy-( po 2 tyg.leczenia i powinien minąć po odstawieniu leków) :wtórny zp parkinsonowski (sztywność);-po kuracji lekami psychotropowymi blokującymi receptory dopaminowe: tiorydazyna, pernazyna, chlorpropmazyna, haloperidol, po zatruciu CO, cyjankami.- po kuracji lekami blokującymi kanał wapniowy( cinaryzyna, flunaryzyna, werapamil).- drżenie spoczynkowe -leki immunosupresyjne (cyklosporyna, cyklofosfamid,interferon alfa, steroidy), zatrucie alkoholem, uzależnienie od kokainy, opiatów, zatrucie rozpuszczalnikami. 6. Zespoły paranowotworowe- powstają w przebiegu choroby nowotworowej ( nie przerzut ani miejscowe działanie guza ), są to choroby związane z zajęciem CUN i OUN w wyniku zaburzeń immunologicznych, hormonalnych i metabolicznych ; np. w przebiegu raka płuc, piersi, jajnika, prostaty ( obecność w surowicy p-wciał anty-hu i anty-yo). Objawy kliniczne ( typowe=klasyczne): zajęcie układu nerwowego: -zapalenie układu limbicznego : w 75 % u chorych z rakiem drobnokokórkowym płuc ( antygeny rodziny Hu), ch.hodgkina, rak jader, piersi, prostaty. Objawy kliniczne to :pobudzenie, halucynacje, napady epi -podostre zwyrodnienie móżdżku rak piersi, jajnikow, drobnokomórkowy rak płuc, ch.hodgkina.objawy kliniczne: ataksja móżdżkowa, oczopląs, zawroty głowy. -podostra polineuropatię czuciową najczęstsza postać neuropatii paranowotworowej ( u 70 % chorych). Rak piersi, prostaty, drobnokomórkowy rak płuc, rak nerki, rak pęcherz moczowego. Objawy kliniczne: parestezje, bol, czasem niedowłady. zapalenie skórne i wielomięśniowe rak odbytu, rak jajnika, okrężnicy. Objawy kliniczne-ksobne osłabienie mięsni często z ich bólem. zp.miasteniczny Lamberta -Eatona- drobnokomórkowy rak płuc( u 60% chorych),rak piersi, nerki.objawy kliniczne: nuzliwość mięśni ( rzadko mm.twarzy).diagnostyka badanie EMG.

5 Diagnostyka ; immunohistochemia, met.western blotting umożliwiają stwierdzenie obecności dokładnie określonych, przeciwciał onkogennych. MRI.EMG. Leczenie-leczenie przyczynowe, immunomodulujące, plazmafereza.