This copy is for personal use only - distribution prohibited. Torbiele dermoidalne głowy i szyi u dzieci. Dermoidal cysts of head and neck in children

Transkrypt

1 Torbiele dermoidalne głowy i szyi u dzieci Dermoidal cysts of head and neck in children Wkład autorów: A projekt badań B wykonanie badań C analiza statystyczna D interpretacja danych E przygotowanie manuskryptu F przegląd piśmiennictwa Piszcz Małgorzata 1,B,D, Skotnicka Bożena 1,E,F, Hassmann-Poznańska Elżbieta 1,A, Gościk Elżbieta 2,B, Reszeć Joanna 3,B 1 Klinika Otolaryngologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny, Białystok, Polska 2 Zakład Diagnostyki Obrazowej, Uniwersytecki Dziecięcy Szpital Kliniczny, Białystok, Polska 3 Zakład Patomorfologii Lekarskiej UM w Białymstoku Uniwersytet Medyczny, Białystok, Polska Article history: Received: Accepted: Published: STRESZCZENIE: Wstęp: Torbiele dermoidalne to łagodne guzy pochodzenia naskórkowego, w 7 proc. zlokalizowane w obrębie głowy i szyi. Mają charakter zmian wrodzonych, zlokalizowanych w linii pośrodkowej ciała. Najczęściej (70 proc.) są diagnozowane u dzieci poniżej 5. roku życia. Materiał i metody: Przeprowadzono analizę dokumentacji medycznej dzieci z torbielami dermoidalnymi w obrębie głowy i szyi leczonych w Klinice Otolaryngologii Dziecięcej UM w Białymstoku w latach Przedstawiono przegląd literatury dotyczący tego tematu. Wyniki: Leczono 17 dzieci z torbielami skórzastymi w obrębie głowy i szyi. Średni wiek chorych to 8,9 roku, 76,5 proc. płci żeńskiej. Najczęstszą lokalizacją torbieli była okolica przednia szyi i dno jamy ustnej (76 proc.). W diagnostyce wykorzystywano badanie ultrasonograficzne i tomografię komputerową. Wszystkich chorych leczono chirurgicznie, nie obserwowano nawrotów po leczeniu. Wnioski: Rozpoznanie torbieli dermoidalnych musi być brane pod uwagę w diagnostyce guzów głowy i szyi u dzieci. SŁOWA KLUCZOWE: torbiele dermoidalne, głowa i szyja, dzieci ABSTRACT: KEY WORDS: WPROWADZENIE Introduction: Dermoid cysts are benign epidermal tumors; in 7% of cases, they are located in the head and neck region. They are lesions of congenital origin, mostly presenting within the midline of the body. About 70% of cases are diagnosed before the age of 5 years. Methods: A retrospective analysis of medical data of children with dermoid cysts located within the head and neck region treated in the Department of Pediatric Otolaryngology in Bialystok in the period of was performed. A review of relevant literature was presented. Results: A total of 17 patients were included in this study, with a mean age of 8.9 years; 76.5% of the study population was female. Dermoid cysts were mostly located in the anterior neck region and the floor of the mouth (76%). US and CT imaging scans were used in diagnostics. No recurrences were observed after surgical excision. Conclusion: Dermoid cysts should be taken into consideration when diagnosing head and neck masses in pediatric patients. dermoid cysts, head and neck, children Zmiany o charakterze guza w obrębie głowy i szyi u dzieci są częstym problemem klinicznym. Największą grupę stanowią zmiany zapalne. Pozostałe to wady rozwojowe i guzy nowotworowe. Torbiele dermoidalne (skórzaste) są łagodnymi guzami pochodzenia naskórkowego należącymi do grupy anomalii rozwojowych embrionalnych komórek multipotencjalnych określanych jako potworniaki (teratoma). Wspólną cechą tych guzów, do których są także zaliczane torbiele epidermoidalne (naskórkowe) i teratoidalne, jest obecność w nich tkanek obcych dla regionu ciała, w którym ujawniają się klinicznie. Lokalizują się wzdłuż linii embrionalnej fuzji komórkowej dokonującej się w życiu płodowym, najczęściej 66 DOI: /

2 w linii środkowej ciała. Pod względem histologicznym wywodzą się z dwóch listków zarodkowych: ektodermy i mezodermy, co warunkuje ich budowę [1]. 40 proc. torbieli dermoidalnych jest obecnych już przy urodzeniu, 70 proc. jest diagnozowanych poniżej 5. roku życia [2]. 7 proc. Jest zlokalizowanych w obrębie głowy i szyi [3]. MATERIAŁ I METODY Przeprowadzono retrospektywną ocenę dokumentacji medycznej 17 dzieci hospitalizowanych w Klinice Otolaryngologii Dziecięcej UM w Białymstoku w latach z powodu guzów głowy i szyi z potwierdzonym rozpoznaniem histopatologicznym torbieli dermoidalnej. Z badań wyłączono chorych z rozpoznaniem torbieli naskórkowych i przetoki grzbietu nosa. Oceniono wiek, płeć, czas utrzymywania się objawów, cechy kliniczne, lokalizację zmiany, przeprowadzoną diagnostykę oraz wyniki leczenia chirurgicznego. WYNIKI Wśród 17 dzieci było 13 dziewcząt i 4 chłopców w wieku od 7 miesięcy do 18. roku życia (średni wiek 8,9 roku). Czas utrzymywania się objawów wynosił od 2 miesięcy do 6 lat, najkrótszy był u 7-miesięcznej dziewczynki z lokalizacją zmiany w obrębie nasady nosa, najdłuższy u 11-letniej chorej ze stopniowo powiększającym się guzem w okolicy podbródkowej. Wszystkie zmiany miały charakter pojedynczego guza/guzka zlokalizowanego w linii środkowej ciała, najczęściej (w 7 przypadkach, tj. 41 proc.) na wysokości kości gnykowej. Drugą co do częstości lokalizacją była okolica dna jamy ustnej 6 przypadków, tj. 35 proc. (u 3 pacjentów okolica podbródkowa, u 3 podjęzykowa), (ryc. 1). U trojga dzieci zmiana występowała w obrębie grzbietu nosa, jego nasady i okolicy czołowej nieco powyżej nasady nosa. W jednym przypadku torbiel miała lokalizację w okolicy podskórnej powyżej wcięcia mostka. Podczas badania palpacyjnego zmiany były dobrze odgraniczone od tkanek otaczających, miernej spoistości, niebolesne, przesuwalne względem podłoża. Miały charakter zmian wolno rosnących. W chwili hospitalizacji nie stwierdzano objawów stanu zapalnego. Przebyte wcześniej incydenty zapalne (29 proc. zmian) dotyczyły dwóch przypadków torbieli okolicy kości gnykowej i wymagały nacięcia w innych ośrodkach oraz dwóch torbieli okolicy podbródkowej i jednego dna jamy ustnej. Dzieci otrzymywały w tym okresie antybiotykoterapię. W diagnostyce zmian w 6 przypadkach w obrębie szyi wykonywano badanie ultrasonograficzne (USG). Stwierdzane Tab. 1. Dane kliniczne pacjentów z torbielami dermoidalnymi głowy i szyi. zmiany najczęściej opisywano jako obszar hipoechogeniczny o gęstej zawartości płynowej, niehomogenny, grubościenny. U dwojga dzieci z torbielami grzbietu i nasady nosa wykonano badanie tomograficzne (TK) w celu oceny penetracji wewnątrzczaszkowej, której nie potwierdzono. U trojga chorych ze zmianami w okolicy dna jamy ustnej wykonywano badanie TK, u jednego wykonano badanie USG i TK. Wyniki TK potwierdzały charakter torbielowaty zmian, pozwalały określić charakter ich zawartości z obecnością elementów o gęstości tkanki tłuszczowej oraz ocenić położenie w stosunku do mięśni dna jamy ustnej (ryc. 2). W postępowaniu diagnostycznym nie wykonywano biopsji cienkoigłowej. Dane kliniczne przedstawiono w tabeli 1. Wszystkie torbiele leczono chirurgicznie. Położone na szyi na wysokości kości gnykowej usuwano wraz z trzonem kości gnykowej. Zmiany okolicy dna jamy ustnej w jednym przypadku usunięto z dostępu wewnątrzustnego, pozostałe z dostępu zewnętrznego. Zmiany okolicy nosa były operowane z cięcia na bocznej ścianie nosa, usuwano torbiel wraz z przylegającą okostną lub ochrzęstną. Ostateczne rozpoznanie ustalano na postawie wyniku badania histopatologicznego (ryc. 3). Nie obserwowano nawrotów. DYSKUSJA LICZBA Płeć (Ż/M) 13/4 Lokalizacja zmiany: okolica kości gnykowej dno jamy ustnej okolica nosa okolica nadmostkowa Diagnostyka: USG TK Leczenie chirurgiczne: szyja usunięcie torbieli szyi wraz z trzonem kości gnykowej dno jamy ustnej: dojście wewnatrzustne dojście zewnętrzne nos: cięcie w okolicy bocznej ściany nosa okolica nadmostkowa 1 7 (41%) 6 (35%) 3 (18%) 1 (6%) 7 okolica kości gnykowej 6 6 okolica nosa 2 dno jamy ustnej 4 Zmiany zlokalizowane w linii środkowej głowy i szyi u dzieci często mają charakter wad wrodzonych, a wśród nich dominują POLSKI PRZEGLĄD OTORYNOLARYNGOLOGICZNY, TOM 4, NR 2 (2015), s

3 Ryc. 1. A pacjentka l. 16 z guzem okolicy podjęzykowej. Zmiana modeluje i uwypukla skórę poniżej dolnej krawędzi żuchwy; B badanie MSCT dwufazowe obejmujące twarzoczaszkę: w obrębie dna jamy ustnej rozległy nieprawidłowy, odcinkowo niejednorodny obszar hipodensyjny o gęstości tkanki tłuszczowej (od 11 do 30 j.h. ) o gładkich obrysach (obraz szklanych kulek ). Ryc. 2. Pacjent l. 17 z guzem okolicy dna jamy ustnej. Badanie MSCT: hypodensyjny niejednorodny obszar o wym. ok. 41x28x44 mm i gęstości płynu z elementami tkanki tłuszczowej, okolicy dna jamy ustnej, nieznacznie przechodzący na stronę prawą. Obraz sugeruje rozpoznanie torbieli skórzastej. torbiele przewodu tarczowo-językowego (torbiele środkowe szyi), które stanowią ok. 70 proc. zmian. Torbiele skórzaste jedynie w 7 proc. lokalizują się w tym rejonie ciała, najczęściej w okolicy oczodołu (61 proc.), a głównie w 1/3 zewnętrznej łuku brwiowego (45 proc.). Drugim najczęstszym miejscem występowania jest dno jamy ustnej i szyja (18 proc.). Na szyi lokalizują się zwykle w okolicy kości gnykowej lub nadmostkowej. W okolicy nosa stwierdza się ok. 6 proc. zmian [3]. Ryc. 3. Badanie histologiczne preparatu torbieli skórzastej: 1 warstwa nabłonka płaskiego pokrywającego ścianę torbieli; 2 przydatki skórne, tj. mieszki włosowe, gruczoły łojowe w obrębie ściany torbieli (barwienie H+E, pow. 100x). Torbiele dermoidalne nosa są najczęstszymi guzami wrodzonymi linii środkowej tego rejonu anatomicznego [4]. W naszej grupie dzieci najczęściej stwierdzano je w obrębie szyi i dna jamy ustnej. Chociaż większość z nich diagnozuje się poniżej 5. roku życia, to ze względu na powolny wzrost mogą się manifestować w 2. i 3. dekadzie życia [5, 6]. Większość autorów podaje równy rozkład płci [7], ale w niektórych grupach, podobnie jak u naszych chorych, dominuje płeć żeńska [2]. 68

4 Klinicznie torbiele dermoidalne są zazwyczaj wolno rosnącymi, pojedynczymi, powierzchownymi zmianami niebolesnymi, przesuwalnymi względem podłoża i skóry, zazwyczaj w linii pośrodkowej powyżej kości gnykowej [5, 8]. W odróżnieniu od torbieli wywodzących się z przewodu tarczowo-językowego nie przesuwają się ku górze podczas wysuwania języka. Do znacznie rzadziej obserwowanych objawów wynikających z lokalizacji w obrębie dna jamy ustnej należą: zaburzenia połykania i zwężenie dróg oddechowych w przypadku nagłego powiększenia zmiany wskutek stanu zapalnego, nasilenia procesów złuszczeniowych nabłonka płaskiego lub zmian hormonalnych w czasie ciąży [6]. W naszej grupie chorych wywiad obejmował typowe objawy, a najwcześniej (średni wiek dzieci 1,5 roku) diagnozowano zmiany w okolicy nosa ze względu na niepokój rodziców związany z deformacją tej okolicy. Chociaż zmiany zapalne torbieli ze względu na brak łączności ich zawartości ze skórą lub gardłem są rzadkie, podawało je w wywiadzie aż 29 proc. hospitalizowanych dzieci. Diagnostyka różnicowa z innymi najczęstszymi guzami okolicy głowy i szyi może być trudna i wymagać zastosowania odpowiednich metod radiologicznych, koniecznych również do właściwego zaplanowania rozległości zabiegu. Zgodność rozpoznania przedoperacyjnego z ostatecznym, ustalonym na podstawie oceny histopatologicznej w przypadku torbieli dermoidalnych jest niska, sięgająca 16,7 proc. W badaniach Gov-Ari i wsp. [9] wykonanie USG nie zwiększało odsetka prawidłowych rozpoznań, a badanie TK zwiększało go dwukrotnie. Badanie USG jest przydatne w ocenie powierzchownych zmian szyi, także ze względu na jego nieinwazyjność, brak narażenia dziecka na promieniowanie jonizujące i konieczności sedacji, a także niski koszt. Podobieństwo kliniczne torbieli dermoidalnych i środkowych szyi, a także duży odsetek nawrotów torbieli środkowych po resekcji chirurgicznej bez kości gnykowej wymusił poszukiwanie charakterystycznych cech różniących te zmiany w USG. Oyewumi i wsp. [10] w badaniach 84 guzów linii środkowej okolicy kości gnykowej ustalili istotne cechy różniące. Obecność przegród w obrębie torbieli, nieregularnej ściany oraz elementów stałych w zawartości są najważniejsze w potwierdzeniu rozpoznania torbieli środkowej szyi. W naszych badaniach wyniki USG nie różnicowały obu rodzajów guzów, dlatego wszystkie torbiele usuwano wraz z trzonem kości gnykowej, co zaleca wielu autorów [11]. Badanie TK wykonano u naszych chorych ze zmianami w obrębie nosa, co wykluczyło ich rozprzestrzenianie wewnątrzczaszkowe, oraz u czworga dzieci ze zmianami w okolicy dna jamy ustnej. Obraz TK torbieli dermoidalnych jest charaktery- styczny. Są one hypodenzyjnymi, niejednorodnymi obszarami o gęstości 0-18 jh z elementami tkanki tłuszczowej dającymi obraz szklanych kulek. Możliwy jest także obraz linijnego rozdziału płynów. Ściana torbieli często wzmacnia się po podaniu środka kontrastowego [6]. Wykonanie badania TK w guzach dna jamy ustnej pozwala je klasyfikować w stosunku do mięśnia żuchwowo-gnykowego jako podjęzykowe, położone powyżej, i podbródkowe, leżące poniżej. Małe i średniej wielkości zmiany podjęzykowe mogą być usuwane drogą wewnątrzustną, dającą lepszy efekt kosmetyczny [12, 13]. W grupie naszych operowanych dzieci jedynie jedno miało dojście wewnątrzustne. W ocenie przydatne jest także badanie rezonansu magnetycznego (NMR) [2, 12]. Biopsja cienkoigłowa nie jest zalecana ze względu na ryzyko zakażenia wnętrza torbieli. Torbiele dermoidalne okolicy głowy i szyi powinny być różnicowane także z torbielą naskórkową i teratoidalną, ze zmianami naczyniowymi (naczyniak limfatyczny, krwionośny), torbielami wywodzącymi się z gruczołów ślinowych żabką i żabką nurkującą oraz torbielą z duplikacji jelita pierwotnego. Całkowite usunięcie chirurgiczne torbieli dermoidalnej, najkorzystniej bez pęknięcia ściany, jest postępowaniem leczniczym [14]. W naszym materiale nie obserwowaliśmy nawrotów choroby. W badaniu histologicznym torbiel skórzasta zawiera elementy pochodzące z ekto i mezodermy [7]. Ściana torbieli pokryta jest nabłonkiem wielowarstwowym płaskim rogowaciejącym oraz zawiera struktury mezodermalne: mieszki włosowe, gruczoły łojowe i potowe. Światło wypełnia płyn zawierający keratynę, wydzielinę łojową i niekiedy włosy. Torbiele okolicy dna jamy ustnej zazwyczaj nie zawierają włosów. WNIOSKI Torbiele dermoidalne, mimo że stanowią niewielki odsetek guzów głowy i szyi u dzieci, powinny być brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej. Typowy obraz kliniczny to ciastowaty, niebolesny, wolno rosnący guz, często w linii środkowej ciała, zazwyczaj powyżej kości gnykowej. Pomocne w rozpoznaniu są badania radiologiczne, zarówno USG, jak i TK. Postępowaniem z wyboru jest całkowite usunięcie chirurgiczne torbieli z dostępu uwarunkowanego położeniem i wielkością, warunkujące wyleczenie. POLSKI PRZEGLĄD OTORYNOLARYNGOLOGICZNY, TOM 4, NR 2 (2015), s

5 Piśmiennictwo 1. Goins M.R., Beasley M.S.: Pediatric neck masses. Oral. Maxillofac. Surg. Clin. North. Am., 2012; 24(3): Paradis J., Koltai P.J.: Pediatric teratoma and dermoid cysts. Otolaryngol. Clin. North. Am., 2015; 48(1): Hills S.E., Maddalozzo J.: Congenital lesions of epithelial origin. Otolaryngol. Clin. North. Am., 2015; 48(1): Orozco-Cavarrubias L., Lara-Carpio R., Sayz-De-Ocariz M. et al.: Dermoid cysts: a report of 75 pediatric pateints. Pediatr. Dermatol., 2013; 30(6): Gaddikeri S., Vattoth S., Gaddikeri R.S. et al.: Congenital cystic neck masses: embryology and imaging appearances, with clinicopathological correlation. Curr. Probl. Diagn. Radiol., 2014; 43(2): Koeller K.K., Alamo L., Adair C.F. et al.: Congenital cystic masses of the neck: radiologic-pathologic correlation. Radiographics, 1999; 19(1): Rosa P.A., Hirsch D.L., Dierks E.J.: Congenital neck masses. Oral. Maxillofac. Surg. Clin. North. Am., 2008; 20(3): Foley D.S., Fallat M.E.: Thyroglossal duct and other congenital midline cervical anomalies. Semin. Pediatr. Surg., 2006; 15(2): Gov-Ari E., Hopewell B.L.: Correlation between pre-operative diagnosis and post-operative pathology reading in pediatric neck masses a review of 281 cases. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 2015; 79(1): Oyewumi M., Inarejos E., Greer M.L. et al.: Ultrasound to differentiate thyroglossal duct cysts and dermoid cysts in children. Laryngoscope, 2014; doi: /lary Smith C.D.: Cyst and sinuses of the neck. W: Pediatric surgery, red.: O Neil J.A., Rowe M.I., Grosfekl J.L. et al. Mosby, St Louis 1998, Edwards R.M., Chapman T., Horn D.L. et al.: Imaging of pediatric floor of mouth lesions. Pediatr. Radiol., 2013; 43(5): Ohta N., Watanabe T., Ito T. et al.: A case of sublingual dermoid cyst: extending the limits of the oral approach. Case Rep. Otolaryngol., 2012; 2012: Fallat M.E., Bryant K.A.: Neck. W: Principles and practice of pediatric surgery, red.: Oldham K.T., Colombani P.M., Foglia R.P. et al. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2005, Erikci V., Hoşgör M.: Management of congenital neck lesions in children. J. Plast. Reconstr. Aesthet. Surg., 2014; 67(9): e Word count: 1377 Tables: 1 Figures: 3 References: 15 Access the article online: DOI: / Full-text PDF: Corresponding author: Małgorzata Piszcz, Klinika Otolaryngologii Dziecięcej UM, Białystok, ul. Waszyngtona 17, gosiapiszcz@gmail.com, tel./fax: Copyright 2015 Polish Society of Otorhinolaryngologists Head and Neck Surgeons. Published by Index Copernicus Sp. z o.o. All rights reserved Competing interests: The authors declare that they have no competing interests. Cite this article as: Piszcz M., Skotnicka B., Hassmann-Poznańska E., Gościk E., Reszeć J.: Dermoidal cysts of head and neck in children. Pol Otorhino Rev 2015; 4(2):