Od redakcji. Drodzy Czytelnicy,

Transkrypt

1 Spis treści Cukrzyca w mukowiscydozie... 3 Problemy laryngologiczne u ludzi chorych na mukowiscydozę... 7 Oddziały Terenowe - być albo nie być Kilka refleksji Telefoniczna informacja lekarska Zasady dawkowania antybiotyków w mukowiscydozie Zasady odpłatności za leki, wystawiania i realizacji recept List do Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej Wcześniejsze emerytury Darmowe inhalatory??? Ulgi podatkowe w roku Bezpłatne przejazdy - zmiany Specjalistyczny Zakład Rehabilitacji Sprawozdanie z działalności PGRM Sprawozdanie Zarządu Głównego PTWM Adresy Kas Chorych XIII Konferencja Naukowo Szkoleniowa PTWM... 46

2 Od redakcji Drodzy Czytelnicy, Trzynasty numer naszego pisma okazał się pechowy. Z powodu trudności finansowych trafia do Was po szesnastu miesiącach przerwy. Mamy nadzieję, że w tym roku sponsorzy dopiszą. Państwo również możecie być sponsorami. Będziemy wdzięczni za wszelkie wpłaty na ten cel dokonane na konto Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą (PKO BP O/Rabka ). Rok 1999 przyniósł reformę w służbie zdrowia. Dotychczasowe obserwacje są niepokojące. Przynajmniej część kosztów leczenia została przerzucona na chorych i ich rodziny. Najbardziej drastycznym przykładem jest wprowadzenie pełnej odpłatności za kolistynę i leki wątrobowe. O działaniach podjętych w tym kierunku przez PTWM przeczytacie w biuletynie. Kolejny problem to utrudnienia związane z brakiem umów Kas Chorych z niektórymi specjalistycznymi ośrodkami. Konieczne jest w takim przypadku każdorazowe potwierdzanie skierowania w Kasie Chorych, która musi pisemnie oświadczyć, że poniesie koszty leczenia chorego w ośrodku specjalistycznym. Prosimy o przekazywanie do Zarządu Głównego PTWM wszelkich informacji o wpływie reformy na dostępność i jakość leczenia chorych na mukowiscydozę: z czego jesteście Państwo zadowoleni, co jest szczególnie dotkliwe, jakie trudności napotykacie, w jaki sposób udaje się je rozwiązać. Z życzeniami przyjemnej i owocnej lektury Za Zespół Redakcyjny Andrzej Pogorzelski Luty, 1999 roku 2

3 Cukrzyca w mukowiscydozie Lucyna Majka Klinika Pneumonologii Akademii Medycznej w Poznaniu Dlaczego temat cukrzycy pojawia się w biuletynie dla chorych na mukowiscydozę i ich rodzin? W wielu badaniach naukowych wykazano, że w przebiegu mukowiscydozy znacznie częściej dochodzi do zaburzeń prawidłowej przemiany glukozy i cukrzycy. O ile cukrzycę rozpoznajemy tylko u 3% dzieci chorych na mukowiscydozę, to problem ten dotyczy już 15% chorych dorosłych, a nawet około 30% chorych powyżej 25 roku życia. W jeszcze większej grupie chorych obserwujemy upośledzoną tolerancję glukozy (odpowiednio u 40% dzieci i 60% dorosłych), która w przyszłości może rozwinąć się w pełnoobjawową cukrzycę. Z tego powodu chorzy wymagają wykonywania okresowych badań kontrolnych. Co to jest cukrzyca? Cukrzyca to zaburzenie przemiany materii, które nie pozwala ludzkiemu organizmowi prawidłowo zużytkowywać cukru. CUKIER (GLUKOZA) jest głównym źródłem energii dla naszego organizmu. Glukoza może być wykorzystana przez komórki tylko w obecności hormonu - INSULINY. W przypadku cukrzycy występuje niedobór lub brak insuliny, uniemożliwiający przedostawanie się glukozy do komórek naszego organizmu. Komórki i całe ciało głodują, a stężenie glukozy we krwi podwyższa się. Dlaczego u chorych na mukowiscydozę częściej występuje nieprawidłowa tolerancja glukozy i cukrzyca? Cukrzycę, występującą u chorych na mukowiscydozę, nazywamy często cukrzycą wtórną, co oznacza, że jest ona jednym z następstw choroby podstawowej - mukowiscydozy. Prawidłowa przemiana cukru w ludzkim organizmie uzależniona jest od kilku czynników, głównie jednak od funkcjonowania narządu, który produkuje i wydziela insulinę do krwi, to znaczy od trzustki. Uszkodzenie trzustki u chorych na mukowiscydozę dotyczy przede wszystkim jej czynności zewnątrzwydzielniczej - produkcji enzymów trawiących pokarm. Zaburzenia 3

4 trawienia wynikające z niedoboru enzymów są leczone przez stałe podawanie do każdego posiłku leków zawierających enzymy trzustkowe (Kreon, Panzytrat). W przebiegu mukowiscydozy narastające w czasie zmiany w trzustce upośledzają również jej czynność wewnątrzwydzielniczą - wytwarzanie i wydzielanie do krwi różnych hormonów. Niektóre z nich regulują poziom cukru we krwi. Właściwy poziom glukozy we krwi i możliwość jej zużytkowania są bardzo ważne. Wszystkie czynności naszego ciała (myślenie, mówienie, chodzenie) są możliwe dzięki energii produkowanej w milionach komórek, z których składają się nasze narządy. Substancją najchętniej wykorzystywaną do produkcji tej energii, dzięki której komórki mogą spełniać swoje funkcje, jest glukoza. Produkowana przez trzustkę insulina jest niezbędna, aby glukoza dostała się do komórek. W przypadku jej braku komórki nie są w stanie wypełniać swoich funkcji, a we krwi pojawia się nadmiar glukozy. Tylko kilka narządów: mózg i nerwy, soczewka oka, pracujący mięsień i serce mogą zużytkować glukozę bez insuliny. Ponieważ zwykle dochodzi do stopniowego upośledzania czynności trzustki, dlatego też obok stanu normalnej tolerancji glukozy i cukrzycy wyróżniono stany pośrednie, charakteryzujące się zaburzoną już przemianą glukozy, ale jeszcze nie w stopniu wymagającym leczenia. Klasyfikację tych zaburzeń przemiany glukozy przedstawiono w tabeli, wraz z granicznymi wartościami poziomu glukozy we krwi koniecznymi dla ich rozpoznania. Co jeszcze dzieje się kiedy jest za mało insuliny? Niedobór insuliny powoduje wzrost stężenia glukozy we krwi. Nadmiar glukozy przechodzi w nerkach do moczu pociągając za sobą wiele substancji znajdujących się we krwi: wodę, sole mineralne, białka i tłuszcze. Powoduje to wzrost ilości wydalanego moczu i wzmożone pragnienie. Następstwem zwiększonej utraty wody i glukozy jest też chudnięcie. Dzieje się tak, gdyż w przypadku braku insuliny, która jest niezbędna do uzyskania energii z glukozy, organizm musi uzyskiwać energię potrzebną do wszelkich procesów ze spalania tłuszczów. Jakie objawy mogą być wywołane przez cukrzycę w przebiegu mukowiscydozy? Najczęściej nie obserwujemy żadnych charakterystycznych objawów lub pojawiają się one dość wolno, bardzo rzadko choroba rozpoczyna się nagie i z gwałtownymi objawami. Zawsze należy rozważyć istnienie cukrzycy u chorego na mukowiscydozę, gdy następuje: o postępujące osłabienie, 4

5 o gorsza tolerancja wysiłku, o chudnięcie, o częstsze zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej, o zwiotczenie mięśni, o wzmożone pragnienie, o wzrost ilości wydalanego moczu, o wzrost nocnego wydalania moczu. Jakie badania może zlecić lekarz, aby sprawdzić czy chory ma cukrzycę, bądź inne zaburzenie przemiany glukozy? Istnieje kilka metod weryfikacji stopnia upośledzenia przemiany glukozy, nie zawsze te używane w przypadku chorych bez mukowiscydozy, równie dobrze sprawdzają się u chorych na mukowiscydozę i z podejrzeniem cukrzycy. pobranie krwi z żyły lub przez nakłucie opuszki palca; w ten sposób oznacza się: 1) stężenie glukozy we krwi na czczo; normą jest poziom poniżej 126 mg/dl (7.0 mmol/l), ale wynik w normie nie wyklucza zaburzeń tolerancji glukozy, 2) dobowy profil glukozy czyli badanie stężenia glukozy we krwi kilka razy w ciągu doby; prawidłowo wykonany profil glukozy wymaga badania na czczo, w 2 godziny po śniadaniu, przed obiadem, dwie godziny po obiedzie, przed kolacją, dwie godziny po kolacji, o godz (przed snem) i o godzinie 3.00 w nocy; jest to bardzo cenne badanie przy monitorowaniu leczenia cukrzycy, 3) poziom glikozylowanej hemoglobiny (HbA1c) służy głównie do monitorowania poprawności leczenia cukrzycy, 4) doustny test obciążenia glukozą (OGTT) jest badaniem najczęściej używanym do wykrywania nieprawidłowości przemiany cukru w mukowiscydozie i jednocześnie badaniem najdokładniejszym; zaleca się coroczne badanie OGTT u każdego chorego na mukowiscydozę powyżej 10 roku życia. Badanie polega na wypiciu 1,5 g glukozy na kilogram masy ciała (maksymalnie 75 g) w mi wody (po 10 godzinach bez jedzenia) i pobraniu krwi na badanie stężenia glukozy przed, i w jedną oraz dwie godziny po wypiciu glukozy. Prawidłowo, poziom glukozy we krwi po 2 godzinach nie powinien być wyższy od 140 mg/dl (7,8 mmol/l) badanie moczu (jednorazowo lub ze zbiórki dobowej), badanie dna oka, aby wykluczyć ewentualne powikłania cukrzycy 5

6 Tabela 1. Klasyfikacja zaburzeń przemiany glukozy w mukowiscydozie Glukoza we krwi na czczo Doustny test obciążenia glukozą (mg/dl) mmol/l (mg/dl) mmol/l Normalna tolerancja glukozy < 126 < 7.0 < 140 < 7.8 Upośledzona tolerancja glukozy < 126 < Cukrzycowa tolerancja glukozy < 126 < 7.0 > 200 > 11.1 Cukrzyca związana z mukowiscydozą > 126 > 7.0 Nie potrzebny Cukrzyca związana z mukowiscydozą może być: - PRZEWLEKŁA, lub - PRZEJŚCIOWA, gdy do podwyższenia poziomu cukru na czczo dochodzi tylko w sytuacjach stresu (np. operacja, zdenerwowanie, ciąża) Jak leczymy cukrzycę w mukowiscydozie? Decyzja o włączeniu leczenia jest podejmowana w stosunku do każdego chorego indywidualnie. Ważnym celem leczenia cukrzycy w mukowiscydozie jest nie tylko eliminacja objawów, ale także zapewnienie właściwego wzrostu chorego i przyrostu masy ciała, poprawa odporności na infekcje i uniknięcie powikłań cukrzycy. Ponieważ do nieprawidłowego podniesienia poziomu glukozy we krwi wystarcza niestosunek między produkcją insuliny a dowozem glukozy, leczenie polega również na podawaniu brakującej insuliny i/lub odpowiedniej diecie. W przypadku chorych na mukowiscydozę i cukrzycę nie zaleca się dużych ograniczeń dietetycznych. Wprost odwrotnie, zachęca się chorego do jedzenia jak najwięcej i jak najczęściej, dostosowując dawki insuliny do diety. Zwykle zaleca się spożywanie 3 posiłków głównych i 3 przekąsek z zachowaniem zasad żywienia wspólnych dla wszystkich chorych na mukowiscydozę. Nadal obowiązują wymagania odnośnie odpowiedniej kaloryczności posiłków - 150% normy (40% tłuszcze, 20% białka, 40% węglowodany) i suplementacji enzymów trzustkowych. Cukrzyca nie jest przeciwwskazaniem do żywienia za pomocą sondy czy przezskórnej gastrostomii. Nie zabrania się też całkowicie spożywania cukrów prostych, chociaż wskazane jest ich ograniczenie. Zwykle cukrzycę w mukowiscydozie leczymy dostarczając do organizmu brakującą insulinę drogą zastrzyków podskórnych podawanych w różne okolice ciała (skórę brzucha, ud, ramion). Raczej nie stosuje się tabletek obniżających stężenie glukozy we krwi. Aktualnie, również na polskim rynku, są dostępne najnowocześniejsze przyrządy do 6

7 podawania insuliny, które mają wygląd podobny do długopisu z wkładem wypełnionym insuliną i mogą być stosowane samodzielnie przez chorych. Insulinę podaje się najczęściej dwa lub kilka razy dziennie. Chory na cukrzycę powinien leczyć się sam, decydując o tym co zjeść i ile insuliny wstrzyknąć. Lekarz jest niezbędny przede wszystkim do oceny przebiegu choroby, poprawności leczenia i wykrywania ewentualnych powikłań. Stwierdzono, że leczenie insuliną poprawia znacznie parametry czynności płuc, powoduje przyrost masy ciała i zmniejsza ryzyko zaostrzeń. W równowadze między dawką insuliny i pożywieniem ważną rolę odgrywa wysiłek fizyczny. Mięśnie szkieletowe jako jedne z nielicznych tkanek nie wymagają insuliny do zużycia glukozy. W czasie wysiłku mięśnie wykorzystują dostarczoną glukozę zmniejszając przez to zapotrzebowanie na insulinę. Chory na cukrzycę musi więc nauczyć się również umiejętności odpowiedniego dawkowania wysiłku. O czym każdy chory na mukowiscydozę pamiętać powinien? - Ponieważ cukrzyca w mukowiscydozie często przebiega bezobjawowo, może zostać przeoczona nawet przez lekarza. - W przypadku wystąpienia niepokojących objawów należy skontaktować się z lekarzem prowadzącym. - Coroczne wykonanie testu obciążenia glukozą u chorych powyżej 10 roku życia jest konieczne, pozwala na wczesne rozpoznanie cukrzycy i jej właściwe leczenie. Problemy laryngologiczne u ludzi chorych na mukowiscydozę Dariusz Babiński Oddział Otolaryngologiczny Szpitala Miejskiego im. J. Brudzińskiego w Gdyni Objawy laryngologiczne niemal stale towarzyszą chorym na mukowiscydozę % chorych skarży się na dolegliwości związane z niedrożnością nosa oraz nieżytem błony śluzowej nosa i zatok przynosowych, rzadziej na bóle głowy, osłabienie powonienia i smaku. Inne objawy laryngologiczne to kaszel, chrypka, nawracające obrzęki ślinianek przyusznych oraz niewielkiego stopnia niedosłuch przewodzeniowy. 7

8 Badaniem laryngologicznym stwierdza się często obecność śluzowej lub śluzoworopnej wydzieliny w jamie nosowej. Polipy nosa stwierdzane są w 6-51%, najczęściej u dzieci w wieku od 5 do 14 lat, często obustronnie obserwuje się również zwężenie jamy nosa przez uwypuklone ściany przyśrodkowe zatok szczękowych, a w 60% stwierdza się ich destrukcję. W niektórych przypadkach nasada nosa jest poszerzona, rzadko występuje wytrzeszcz gałek ocznych. U około 100% wszystkich chorych na mukowiscydozę już w wieku dziecięcym pojawia się przewlekłe zapalenie zatok przynosowych mogące być, podobnie jak polipy nosa, wczesnym objawem choroby. Błona śluzowa nosa jest obrzęknięta, przekrwiona, przedni koniec małżowiny nosowej środkowej bywa polipowato zmieniony. Niekiedy stwierdza się bolesność palpacyjną w rzucie zatok. U chorych na mukowiscydozę rzadko dochodzi do powikłań ocznych lub wewnątrzczaszkowych zapalenia zatok przynosowych. Związane jest to z rozwojem u tych chorych grubej warstwy błony śluzowej oraz kostnej, jako reakcji na przewlekły proces zapalny. W mukowiscydozie obecność gęstego śluzu na błonie śluzowej powoduje mechaniczne upośledzenie transportu śluzowo-rzęskowego oczyszczającego powierzchnię błony śluzowej. Upośledzone jest przez to usuwanie naturalnej wydzieliny gruczołów śluzowych oraz wszelkich zanieczyszczeń łącznie z bakteriami i wirusami z powierzchni błony śluzowej. Prowadzi to do uszkodzenia nabłonka, obrzęku, przekrwienia błony śluzowej, zalegania w jamie nosa wydzieliny śluzowej - doprowadzając do rozwoju zapalenia. Uszkodzone komórki nabłonkowe produkują substancje nasilające i podtrzymujące miejscowy proces zapalny. W patogenezie przewlekłego zapalenia błony śluzowej nosa znaczenie mają również granulocyty kwasochłonne, jako czynnik podtrzymujący miejscowy stan zapalny. U chorych na mukowiscydozę występują one w błonie śluzowej nosa niezależnie od współistniejącej alergii. Błona śluzowa reaguje na przewlekle działające zapalenie uszkodzeniem i utratą nabłonka walcowatego urzęsionego, pojawieniem się komórek płaskonabłonkowych, przypodstawowych oraz pojawieniem się w cytogramach komórek wydzielających śluz. Zmiany te występują również u chorych na mukowiscydozę bez klinicznych objawów zapalenia błony śluzowej nosa. Z badań Larsena i Tosa oraz Coste wynika, że uszkodzenie komórek błony śluzowej nosa poprzez stan zapalny ma istotne znaczenie dla powstawania polipów. Obrzęknięta tkanka łączna błony śluzowej. gdy doszło do uszkodzenia i zaniknięcia warstwy nabłonkowej, ulega uwypukleniu do światła jamy nosa tworząc polip, wtórnie pokryty nabłonkiem, dochodzi również do tworzenia w obrębie polipa gruczołów śluzowych. 8

9 Badanie radiologiczne zatok u chorego na mukowiscydozę uwidacznia najczęściej obustronne przyścienne zgrubienie błony śluzowej lub całkowite zacienienie zatok przynosowych. Dotyczy to zarówno chorych z klinicznie wyrażonymi objawami przewlekłego zapalenia błony śluzowej nosa jak i u chorych bez objawów patologicznych w obrębie nosa i zatok. U tych chorych tylko w 15% przypadków stwierdzono prawidłowy obraz zatok przynosowych. Cechy współistniejące z silnie wyrażonymi zmianami radiologicznymi zatok to: - ujawnienie się mukowiscydozy w pierwszym roku życia, - obecność mutacji delta F508, - obecność granulocytów kwasochłonnych w błonie śluzowej nosa. Czasem, w obrazach tomokomputerowych, w świetle zatok stwierdza się zacienienie o większej gęstości w centralnej części, a mniejszej w obwodzie. Takie zmiany są określane jako pseudomukocele. Występują u około 1% chorych na mukowiscydozę. Są związane z uszkodzeniem błony śluzowej poprzez przewlekły proces zapalny, co zaburza rozwój zatok przynosowych w wieku dziecięcym. Niedrożność nosa oraz wydzielina śluzowo-ropna obecna w jamie nosa i w gardle w przebiegu przewlekłego zapalenia błony śluzowej nosa i zatok u 15% chorych powoduje zmianę głosu ocenianą jako chrypkę. Zapalenie ucha środkowego nie jest spotykane częściej niż u osób bez mukowiscydozy. Objawy patologiczne ze strony ucha dotyczą głównie niedrożności trąbki słuchowej. Może to być związane z rozmieszczeniem komórek wydzielających śluz w obrębie ucha środkowego, których najwięcej znajduje się w błonie śluzowej trąbki słuchowej i w pobliżu jej ujścia w jamie bębenkowej, mniej w jamie bębenkowej i zupełnie ich brak w komórkach powietrznych wyrostka sutkowatego. Niedosłuch przewodzeniowy nie przekracza w zdecydowanej większości chorych 20 db. Mimo częstego wziewnego stosowania gentamycyny nie stwierdza się u tych chorych rozwoju niedosłuchu odbiorczego. Omówienia wymaga udział laryngologa w diagnostyce mukowiscydozy, zwłaszcza wątpliwych przypadków. W niektórych przypadkach mimo klinicznych cech przemawiających za istnieniem mukowiscydozy potwierdzenie jej testem potowym lub badaniem genetycznym nie daje jednoznacznych wyników. W tych przypadkach pomiar różnicy potencjałów przez nabłonek oddechowy nosa może mieć szczególne zastosowanie. Tomalak i wsp. podkreślają wysoką czułość i swoistość tej metody. Istotą leczenia objawów laryngologicznych u chorych na mukowiscydozę jest usuwanie wydzieliny śluzowej, utrzymywanie dobrej drożności kompleksu ujściowo- 9

10 przewodowego zatok przynosowych i zapobieganie infekcjom. W leczeniu należy uwzględnić preparaty przeciw bakteryjne i mukolityczne. Leki przeciwobrzękowe (krople do nosa) należy stosować nie dłużej niż 7 dni, ponieważ mogą one powodować uszkodzenie błony śluzowej nosa, które bardzo trudno poddaje się leczeniu. Stosuje się również sterydy podawane do nosa, które zmniejszają obrzęk błony śluzowej nosa poprawiając drożność kompleksu ujściowo-przewodowego zatok, zmniejszają one również ilość eozynofili w błonie śluzowej. W przypadku współistnienia mukowiscydozy z alergią układu oddechowego wskazane jest podawanie preparatów przeciwhistaminowych. Istotne jest utrzymywanie wilgotności powietrza w otoczeniu, dobre efekty przynosi podawanie do nosa roztworu soli fizjologicznej w kroplach. Stosuje się również płukanie zatok metodą Proetza, zabieg ten pozwala na oczyszczenie jamy nosa i częściowo zatok z zalegającej wydzieliny śluzoworopnej. Wiąże to się jednak zwykle z żywym protestem dziecka. W przypadkach nie poddających się leczeniu zachowawczemu przy obecności polipów lub nieprawidłowej anatomicznej budowie nosa i zatok przynosowych należy zastosować leczenie chirurgiczne. Wykonuje się zależnie od stanu klinicznego i obrazu radiologicznego zatok prostą polipektomię, fenestrację środkową zatok szczękowych, operacje zatok sitowych i szczękowych. Najmłodszym dzieckiem, u którego wykonano polipektomię nosa miało 2 lata. Jest to zabieg obarczony dużym procentem nawrotów polipów. Zabiegi poprawiające drożność kompleksu ujściowo-przewodowego oraz operacje zatok pozwalają skuteczniej wyeliminować przewlekły proces zapalny zatok przynosowych. Operacje radykalne zatok metodą klasyczną wykonuje się w razie nawracających polipów, ale nie u dzieci do 12 roku życia. Coraz większe zastosowanie znajduje mikrochirurgia i metoda czynnościowej chirurgii endoskopowej zatok. Podsumowanie Objawy laryngologiczne powszechnie obecne u chorych na mukowiscydozę głównie dotyczą błony śluzowej nosa i zatok przynosowych, w mniejszym stopniu gardła, krtani i ucha środkowego. Objawy radiologiczne - zacienienie zatok przyszczękowych, sitowych i brak rozwoju zatok czołowych oraz obrazy cytologiczne błony śluzowej nosa u zdecydowanej większości chorych na mukowiscydozę są podobne do zmian opisywanych u chorych z przewlekłym zapaleniem błony śluzowej. Stwierdzane są one częściej niż kliniczne objawy przewlekłego nieżytu nosa i zatok. Wskazuje to na stałe utrzymywanie się stanu zapalnego błony śluzowej u tych chorych. 10

11 U chorych na mukowiscydozę stwierdza się większą liczbę eozynofili w wymazach cytologicznych, co może świadczyć o szczególnym udziale tych komórek w patogenezie nieżytu nosa w mukowiscydozie. Leczenie zachowawcze - antybiotyki, sterydy, mukolityki. W razie braku poprawy stanu klinicznego, przy obecności polipów nosa lub nieprawidłowej budowie kompleksu ujściowo-przewodowego stosuje się leczenie chirurgiczne z wykorzystaniem mikrochirurgii i czynnościowej chirurgii endoskopowej. Oddziały Terenowe - być albo nie być Jadwiga Jedlińska - Prezes OT PTWM w Poznaniu Poznań 31 stycznia 1998 r. Choć krótki, bo niespełna roczny okres oficjalnej działalności Oddziału Terenowego w Poznaniu skłania do oceny potrzeby funkcjonowania w terenie oraz zasygnalizowania trudności pojawiających się w organizacji działań na rzecz pomocy chorym na mukowiscydozę i ich rodzin. Po załatwieniu niezbędnych formalności, z entuzjazmem przystąpiliśmy do pracy. Już od początku spotkaliśmy się z brakiem podstawowej wiedzy na temat mukowiscydozy w naszym społeczeństwie i w związku z tym trudnościami w załatwianiu spraw w instytucjach, do których się zwracaliśmy. Na podobne trudności narzekają Członkowie Oddziału. Oprócz codziennych działań w ramach szerzenia wiedzy na temat mukowiscydozy w społeczeństwie, dotarliśmy do dużych grup poprzez przekazanie materiałów informacyjnych podczas Spotkań Inicjatyw Pozarządowych w Poznaniu (14 i 15 czerwca 1997 r. na Placu Wolności mieliśmy własne stoisko) oraz do blisko 1000 osób zgromadzonych na Koncercie Krzysztofa Pendereckiego w poznańskiej Farze. Szczególnie ważną pozycję w naszym programie stanowi ciągłe podnoszenie wiedzy a więc szkolenie rodzin z chorym dzieckiem i chorych dorosłych tak, aby terapia w warunkach domowych w połączeniu z wielospecjalistyczną opieką medyczną pomogła osiągnąć maksymalne efekty lecznicze. Jesteśmy wdzięczni wykładowcom: lekarzom-specjalistom naukowcom za poświęcenie swego prywatnego czasu i udział w zorganizowanych w 1997 r. dwóch konferencjach naukowo-szkoleniowych. Podnoszeniu wiedzy sprzyja również w pewnym zakresie wymiana doświadczeń między rodzicami na spotkaniach. Z sympatią odniesiono się do Spotkania Noworocznego w dniu 17 stycznia 1998 r., w kameralnych warunkach sali klubu Raszyn w Poznaniu. 11

12 Inną formą, pomocną we wdrożeniu w życie wiadomości teoretycznych oraz w nawiązaniu wzajemnych kontaktów, będzie z pewnością, planowany w drugiej połowie czerwca, turnus rehabilitacyjno-instruktażowy w Puszczykowie. Ogromnym zaskoczeniem jest trudna sytuacja materialna znacznej części rodzin. Na 57 ankietowanych Członków Oddziału: - 13 rodzin osiąga dochód do 200 zł / osobę, - 16 rodzin osiąga dochód od zł / osobę, - 28 rodzin osiąga dochód powyżej 300 zł / osobę. Osoby wychowujące samotnie dzieci: - 3 matki wychowujące samotnie chore dziecko, - 1 matka wychowująca samotnie dwoje chorych dzieci, - 1 ojciec wychowujący samotnie dwoje chorych dzieci. Jeżeli weźmiemy pod uwagę fakt, iż w zasadzie jedno z rodziców nie może podjąć pracy zawodowej, sprawując opiekę nad chorym dzieckiem - sytuacja staje się dramatyczna. Nie należą do rzadkości przypadki, że rodzice nie są w stanie kupić antybiotyków, witamin, wysokokalorycznych odżywek, czy też innych niezbędnych leków. Wybawieniem byłoby wprowadzenie ich do wykazu leków dla przewlekle chorych. W miarę możliwości będziemy się starali nieść pomoc zarówno bezpośrednio, jak i poprzez instytucje ustawowo powołane do udzielania pomocy osobom niepełnosprawnym i najuboższym. Konieczne jest dążenie do zaopatrzenia wszystkich chorych w niezbędny sprzęt rehabilitacyjny, w szczególności inhalatory i odpowiednie nebulizatory. Telefon w domu każdego chorego, z rozłożeniem kosztów zainstalowania na raty; w tym zakresie spotkaliśmy się z dużym zrozumieniem TP S.A. Zarząd Okręgu w Poznaniu, który rozpatrzy wnioski Członków z naszego terenu. Trudności w realizacji planowanych zadań to: konieczność poświęcenia sporej ilości czasu, dyspozycyjność, odpowiedzialność za powierzony odcinek pracy społecznej. posiadanie pomieszczenia i urządzeń biurowych, prowadzenie dokumentacji, księgowość zgodnie z obowiązującymi przepisami, pozyskiwanie środków pieniężnych na realizację zadań statutowych (trudności) w sumie nieomal codzienna praca, z czego należy sobie zdać sprawę w chwili podejmowania decyzji o utworzeniu Oddziału. Pocieszające, że przy zaangażowaniu nawet niewielkich środków finansowych, pomocy sponsorów-przyjaciół (dary rzeczowe), a czasem bez środków finansowych, udaje się podejmować pewne działania zmierzające do poprawy sytuacji chorych i ich rodzin, co zdecydowanie przemawia za pokonywaniem trudności i integruje w terenie tych, których mimo wszystko łączy tak wiele - wspólny, cel. 12

13 Kilka refleksji Teresa Rak Zarząd Główny PTWM, Rabka Mukowiscydoza - jeszcze kilka lat temu nie potrafiłam poprawnie wymówić tego słowa, a dziś... Od trzech lat żyję problemami chorych dzień po dniu. Od dawna potrafię wypowiedzieć słowo mukowiscydoza bez zająknienia i wydaje mi się, że znam istotę choroby. Najgorsze dla mnie jest dreptanie w miejscu. Podejrzewam, że większość z Was ma złudną wizję pracy moich poprzedniczek i mojej. Jednak nam cichą nadzieję, że są wśród Was tacy, którzy dobrze wiedzą, że nie przychodzi się na nasze poddasze po to, aby sobie odpocząć od zajęć domowych. Drodzy Państwo, możecie być pewni, że nie ma na to czasu. Co zajmuje go najwięcej? Przekonanie normalnego, zdrowego człowieka, któremu się nieźle powodzi, że są wśród nas ludzie, którzy zmagają się z bardzo ciężką chorobą. Trzeba mu udowodnić, że będą przegrani, jeżeli nie znajdziemy im sprzymierzeńca. Wydaje mi się, że Wy - dzieci, młodzież i rodzice, na równi z chorobą ciała zmagacie się ustawicznie z chorobą duszy. Wiem, że dla większości z Was bardzo istotna jest strona finansowa, ale na pewno wszystkim niezbędne jest wsparcie psychiczne. Największym moim zmartwieniem jest - co zrobić aby gromadzić takie dotacje i darowizny, które pozwoliłyby przychodzić bez wezwania z poważnym zastrzykiem gotówki, wszystkim potrzebującym. Gdzie jeszcze szukać pieniędzy? Do kogo tym razem zwrócić się, aby pokryć koszty druku Mukowiacydozy i zapewnić Wam otrzymywanie naszego biuletynu na dotychczasowych zasadach. Uwierzcie, naprawdę jest bardzo ciężko. Dla zdobycia środków finansowych wystosowuję setki listów rocznie, prowadzę tysiące rozmów telefonicznych i niestety prawie nie widać tej pracy. Poruszam się w żółwim tempie i to najbardziej denerwuje. Niewiele satysfakcji daje świadomość, że zrobiło się kroczek do przodu. Prawda jest taka, że w naszym kraju nie ma tradycji działań charytatywnych. Może jest to spowodowane tym, że większość społeczeństwa z trudem wiąże koniec z końcem, a zasobni finansowo - wolą żyć sami dla siebie. Cóż mogą otrzymać od nas? Podziękowanie z głębi serca, czy to na papierze, czy w postaci pracy plastycznej chorego dziecka. Pomimo (przyznaję częstych) chwil zwątpienia, nie zaprzestaję pracy i nie tylko polegającej na poszukiwaniu pieniędzy. Pragnę, aby coraz szersze kręgi społeczeństwa znały 13

14 istotę choroby jaką jest mukowiscydoza i aby nie dławiła ich już sama nazwa. Staram się o poszerzenie kręgu przyjaciół - Waszych i naszego Towarzystwa, ale nigdy nie zapomnę o tych starych, sprawdzonych, którzy są naszymi Przyjaciółmi. Wydaje mi się, że nawet tymi małymi kroczkami kiedyś dotrzemy do celu. Wybaczcie, ale nie potrafię pogodzić się z brakiem Waszego zainteresowania, aby nasze Towarzystwo stawało się coraz prężniejszą organizacją. Zadziwia mnie, ile potraficie zrobić dla własnego dziecka. Jest to wspaniałe, bowiem walczycie jak lwy o wszystko dla swego dziecka. Dlaczego tak mało obchodzą Was inni? Czy wypalacie się zupełnie i nie macie więcej sił a może dlatego, że niewiele obchodzi Was inne dziecko? Oczekujecie Państwo prężnych działań Towarzystwa, ale dlaczego nie chcecie zrozumieć, że Towarzystwo to WY. Pomyślcie, ile dla dobra wszystkich chorych na mukowiscydozę łatwiej można byłoby zrobić przy aktywnej postawie wszystkich rodziców. Zrozumcie proszę, że kilka osób nie może dokonać cudu. Już wkrótce odbędzie się Walny Zjazd naszego Towarzystwa, zastanówcie się proszę czy nie warto byłoby wejść w skład Zarządu. Proszę o to tych, którzy mogą i przede wszystkim będą chcieli służyć nie tylko swoim najbliższym. Nie znam Was wszystkich osobiście, ale wśród tych którzy znam są ludzie przedsiębiorczy. Czy naprawdę nie chcecie zrobić czegoś wspaniałego - służyć innym! Podczas spotkań z innymi rodzicami zauważacie wiele razy, że trzeba im pomóc. Dlaczego nie chcecie tego zrobić? Czy to ponad Wasze siły? Przepraszam - ale już dawno zauważyłam, że większość z Was tylko chce brać i nie zauważa zupełnie tego co bierze. Miałam taką rozmowę pewnego czasu, w której matka dziecka chorego powiedziała, cytuję:...przecież ja od Was nic nie dostałam! Zapytałam grzecznie - czy dziecko jest leczone w Rabce? TAK, czy kiedyś dostało upominek z okazji Mikołaja TAK - zawsze jest wtedy w Rabce, czy otrzymuje Pani biuletyny TAK. Nie pytałam dalej. Czy namacalny dar - to też nic?! Czy to wszystko przychodzi i robi się samo? Byłby to cud. Niestety, w takowe nie wierzę. Telefoniczna informacja lekarska Wiele osób sygnalizuje istotne trudności w dotarciu do rzetelnych informacji medycznych na temat mukowiscydozy, zwłaszcza w stanach naglących. Z tego względu Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą udostępnia całodobową, telefoniczną informację lekarską pod numerem:

15 Ponieważ jest to telefon komórkowy, za połączenie zapłacą Państwo więcej niż korzystając ze zwykłego telefonu. Koszt 1 minuty rozmowy wynosi: Dzień Dni powszednie 1,71 zł 1,28 zł 0,85 zł Dni wolne i święta 0,85 zł Koszty można zmniejszyć korzystając z innego numeru telefonu. Jednak PTWM nie gwarantuje każdorazowej możliwości uzyskania połączenia pod tymi numerami telefonów wewnętrzny 210 w godzinach oraz w dni wolne wewnętrzny 408 w godzinach w dni powszednie oczekiwanie na połączenie wewnętrzne może wynosić kilkadziesiąt sekund w godzinach od do 6.50 za 1 minutę rozmowy zapłacą Państwo: Dzień Odległość połączenia Dni powszednie Do 100 km 0,70 0,52 0,35 Powyżej 100 km 0,93 0,70 0,46 Dni wolne Do 100 km 0,52 0,35 I święta Powyżej 100 km 0,70 0,46 Informacji udziela dr med. Andrzej Pogorzelski z Kliniki Bronchologii i Mukowiscydozy w Rabce. Proszę zapamiętać!!! ROZMOWA TELEFONICZNA NIE MOŻE ZASTĄPIĆ BADANIA LEKARSKIEGO! Właściwe przygotowanie się do rozmowy pozwoli znacznie skrócić jej czas. Na początku proszę podać następujące informacje: * że rozmowa dotyczy osoby chorej na mukowiscydozę, * imię i nazwisko chorego oraz wiek, * województwo w którym chory mieszka, * wagę chorego, 15

16 * główny problem zdrowotny Proszę przygotować się do odpowiedzi na ewentualne pytania dotyczące: * rodzaju, nasilenia i pór występowania kaszlu, * ilości i wyglądu odkrztuszanej plwociny, * pór występowania i wysokości gorączki oraz reakcji na leki przeciwgorączkowe, * leków podawanych dziecku w ostatnich kilku dniach, * sposobu podawania antybiotyków: dokładna nazwa, ile razy na dobę lek jest podawany i w jakiej dawce - najlepiej podać dawkę w mg - na opakowaniu jest napisane ile mg zawiera np. kapsułka lub 5 mi zawiesiny; te informacje najlepiej zapisać na kartce przygotowując się do rozmowy * adresu lub numeru telefonu lekarza podstawowej opieki zdrowotnej zajmującego się dzieckiem w miejscu zamieszkania. Wskazane jest przygotowanie kartki papieru i długopisu do zapisania ewentualnych propozycji lekarza udzielającego porady telefonicznej. INFORMACJA JEST PRZEZNACZONA RÓWNIEŻ DLA WSZYSTKICH LEKARZY LECZĄCYCH CHORYCH NA MUKOWISCYDOZĘ Zasady dawkowania antybiotyków w mukowiscydozie Dawkowanie antybiotyków stosowanych dożylnie w leczeniu zaostrzeń oskrzelowo-płucnych w mukowiscydozie. Antybiotyk Dawka dobowa Liczba dawek Aktywność na kg masy ciała [mg] na dobę przeciwbakteryjna gentamycyna, tobramycyna, netilmycyna P.a., S.a., H.i. amikacyna P.a., S.a., H.i. azlocylina, mezlocylina, piperacylina P.a., H.i. Karbenicylina, tikarcylina P.a., S.a., H.i. tikarcylina + klawulanian P.a., S.a., H.i. ampicylina + sulbaktam S.a., H.i. amoksycylina + klawulanian S.a., H.i. ceftazydym P.a., H.i., P.c. cefsulodyna P.a., H.i. cefuroksym H.i. imipenem / cilastatyna P.a., S.a., H.i. ciprofloksacyna P.a., S.a., H.i. aztreonam P.a., H.i. chloramfenikol H.i., P.c. klindamycyna S.a. wankomycyna S.a. kotrimoksazol P.a., S.a., H.i., P.c. 16

17 P.a. - Pseudomonas aeruginosa, P.c. - Pseudomonas cepacia, S.a. - Staphylococcus aureus, H.i. - Haemophilus influenzae Dawkowanie antybiotyków stosowanych w leczeniu doustnym zaostrzeń oskrzelowo-płucnych w mukowiscydozie Dawka dobowa Liczba dawek Aktywność Antybiotyk na kg masy ciała [mg] na dobę przeciwbakteryjna Amoksycylina S.a., H.i. Amoksycylina + klawulanin S.a., H.i. Kloksacylina S.a. Cefuroksym S.a., H.i. Cefaklor S.a., H.i. Ciprofloksacyna P.a., S.a., H.i. Kotrimoksazol P.a., S.a., H.i., P.c. Klindamycyna S.a. Erytromycyna S.a. Doksycylina H.i., P.c. Chloramfenikol S.a., H.i., P.c. Rifampicina 15 2 S.a., H.i., P.c. Zasady dawkowania antybiotyków podawanych w nebulizacji chorym na mukowiscydozę Antybiotyk Dawka jednorazowa 2 Liczba dawek Aktywność na dobę przeciwbakteryjna Gentamycyna mg 2-4 P.a., S.a., H.i. Tobramycyna mg 1-4 P.a., S.a., H.i. Kolistyna 0,5-2,0 mln. J. 2-3 P.a., H.i. Ceftazydym mg 1-2 P.a., S.a., H.i. Karbenicylina mg 1-2 P.a., H.i. 1 inaktywacja przy jednoczesnym stosowaniu z aminoglikozydami 2 rozpuścić w 4-5 cm 3 i inhalować przez 15 minut 17

18 Zasady odpłatności za leki, wystawiania i realizacji recept Andrzej Pogorzelski Klinika Bronchologii i Mukowiscydozy w Rabce Z dniem 1 stycznia 1999 r., na podstawie rozporządzeń Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej z dnia 9, 15 i 17 grudnia 1998 r., weszły w życie nowe zasady odpłatności za leki. Najistotniejszą i najbardziej dolegliwą zmianę dla chorych na mukowiscydozę stanowi całkowita likwidacja możliwości wypisywania leków na tzw. zielone recepty. Spowodowało to znaczny wzrost kosztów leczenia ponoszonych przez chorych i ich rodziny. Spośród leków często stosowanych przez chorych na mukowiscydozę i wypisywanych dotychczas na zielone recepty obecnie trzeba zapłacić pełną kwotę za: * COLlSTIN * BILIEPAR * URSOFALK * PULMOCARE * NUTRIDRINK * FANTOMALT Leki podzielono na osiem grup o zróżnicowanej odpłatności. 1) Leki podstawowe - dostępne po wniesieniu opłaty ryczałtowej - 2,50 zł za jedno opakowanie o wielkości ściśle określonej w wykazie. 2) Leki uzupełniające - za odpłatnością 30%. 3) Leki uzupełniające - za odpłatnością 50%. 4) Leki pełnopłatne. 5) Leki wydawane bezpłatnie do wysokości limitu dla niektórych chorób. 6) Leki ryczałtowe dla niektórych chorób. 7) Leki za odpłatnością 30% dla niektórych chorób. 8) Leki za odpłatnością 50% dla niektórych chorób. Recepta ryczałtowa nie oznacza, że pacjent płaci tylko ustalony, obowiązujący ryczałt. Jeżeli cena leku jest wyższa od limitu ustalonego przez Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej, pacjent płaci ryczałt oraz dopłaca różnicę między ceną a wyznaczonym limitem. Jeżeli ilość leku podstawowego wydawana przez aptekę jest większa od ilości, za którą pobiera się opłatę ryczałtową, to wówczas pobiera się opłatę ryczałtową lub jej wielokrotność 18

19 oraz 100% dopłatę za pozostałą ilość. Dopłata nie może być wyższa niż jedna opłata ryczałtowa. W przypadku leku z list uzupełniających pacjent płaci odpowiednio 30% lub 50% od ceny limitu (jeżeli lek jest limitowany) oraz dopłaca różnicę między ceną leku a ustalonym limitem. Poniżej zamieszczamy listy odpłatności za wybrane leki opracowane na podstawie Rozporządzeń Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej. Preparaty, których nazwy wydrukowano dużymi, pogrubionymi literami mieszczą się w limicie ceny ustalonej przez Ministra. Nazwa Postać i dawka Opakowanie Płatność Acetylocysteinum Acetylocysteina 0,1 kaps. 0,1g 20 kaps. limit ACC 100 granulat 100 mg 20 sasz. a 3g limit ACC 200 granulat 200 mg 20 sasz. a 3g limit ACC 200 kaps. 0,2g 20 kaps. limit ACC 100 tabl. mus. 0,1g 20 tabl. limit ACC 200 tabl. mus. 0,2g 20 tabl. limit ACC 600 tabl. mus. 0,6g 10 tabl. limit Fluimucil gran 100 mg/sasz. 20 sasz. a 1g limit Fluimucil gran 200 mg/sasz. 20 sasz. a 1g limit Fluimucil tabl. mus. 0,6g 10 tabl. limit Mucisol proszek 60 g limit Tussicom 100 granulat granulat 100 mg/5g 20 sasz. a 5g limit Tussicom 200 granulat granulat 200 mg/5g 20 sasz. a 5g limit Carbocisteinum Karbocistein syrop 125 mg/5ml 200 ml limit Karbocistein syrop 250 mg/5ml 200 ml limit Karbocistein kaps 375 mg 32 kaps. limit Mukolina 2% syrop 2% 120 ml bezpłatne Mukolina 5% syrop 5% 120 ml bezpłatne Mucodyne kaps. 375 mg 100 kaps. limit Mucodyne syrop 5% 200 ml limit Mukopront kaps. 375 mg 20 kaps. limit Pectox kaps. 350 mg 20 kaps. limit 19

20 Wykaz leków do przepisywania bezpłatnego na recepty chorym w leczeniu Mukowiscydozy (recepta z niebieskim paskiem) Ambroxoli hydrocholridum Nazwa Postać i dawka Opakowanie Płatność AFLEGAN inj. 0,015 g/2 ml 10 amp. bezpłatne Ambrohexal tabl. 0,03 g 20 tabl. limit Ambrohexal inj. 0,015 g/2 ml 5 amp. limit AMBROSOL syrop 15 mg/5 ml 120 ml bezpłatne AMBROSOL syrop 30 mg/5 ml 120 ml bezpłatne Ambrosol krople 7,5 mg/1 ml 100 ml limit AMBROKSOL-RATIOPHARM 15 inj. 0,015 g/2 ml 10 amp. bezpłatne AMBROKSOL syrop 15 mg/5 ml 150 ml bezpłatne AMBROKSOL syrop 30 mg/5 ml 150 ml bezpłatne DEFLEGMIN kaps. retard 75 mg 10 kaps. bezpłatne DEFLEGMIN krople 0,75% 50 ml bezpłatne DEFLEGMIN tabl. 0,03 g 20 tabl. bezpłatne Mucosolvan inj. 0,015 g/2 ml 10 amp. limit Mucosolvan tabl. 0,03 g 20 tabl. limit Mucosolvan syrop 30 mg/5 ml 100 ml limit MUKOSOLVAN płyn do inhalacji 1 op. bezpłatne Mukobron syrop 15 mg/5 ml 100 ml limit Mukobron syrop 30 mg/5 ml 100 ml limit Mukobron tabl. 0,03 g 50 tabl. limit Bronchopront Saft syrop 15 mg/5 ml 100 ml limit Bronchopront Tropfen krople 7,5 mg/1 ml 50 ml limit Solvolan tabl. 0,03 g 20 tabl. limit Solvolan syrop 15 mg/5 ml 100 ml limit Mesnum MISTABRON płyn do inhalacji 5 amp. bezpłatne MISTABRON aerozol do nosa 12,5 ml bezpłatne Mucofluid aerosol do nosa 12,5 ml limit Pancreatinum KREON kaps j. 20 kaps. bezpłatne KREON kaps j. 20 kaps. bezpłatne KREON kaps j. 20 kaps. bezpłatne LIPANCREA kaps j. 30 kaps. bezpłatne 20