TEMT NUMERU MRT STCHUR, MGDLEN JGIEŁŁO SKOLIOZ IDIOPTYCZN CZY WD WRODZON? Wady wrodzone kręgosłupa są tematem budzącym wątpliwości w procesie usprawniania rehabilitacyjnego ze względu na ich różnorodność i nietypowość. Wykrywalność anomalii wzrasta po wnikliwej diagnostyce obrazowej, która powinna być omówiona w zespole medycznym przed podjęciem działań terapeutycznych. W rodzone deformacje kręgosłupa różnią się znacznie od częściej występujących idiopatycznych skrzywień kręgosłupa. Powstają w pierwszych 6 tygodniach rozwoju zarodkowego w wyniku zaburzeń chrzęstnienia i kostnienia struktur błoniastych, z których rozwijają się kręgi. PTOGENEZ Prawidłowy przyrost kręgosłupa na długość jest sumą wzrostu górnych i dolnych płytek granicznych poszczególnych trzonów kręgów. by przyrost był symetryczny, potencjały wzrostowe na całej powierzchni płytek powinny być takie same. Jeżeli jednak potencjał wzrostowy płytek jest zmniejszony lub zmniejszona jest liczba płytek, dochodzi do zaburzenia balansu całego kręgosłupa. Efektem jest wada wrodzona, czyli anomalia w budowie kręgu. Stopień progresji i ostateczna wielkość skrzywienia są proporcjonalne do stopnia zaburzenia potencjału wzrostowego. 6 Zdj. 1. Nietypowe owłosienie skóry okolicy kręgosłupa PRKTYCZN FIZJOTERPI & REHILITCJ
NOWOŚĆ OJWY KLINICZNE WD WRODZONYCH KRĘGOSŁUP W trakcie badania klinicznego pacjenta należy zwrócić uwagę na następujące objawy: nietypowe owłosienie skóry okolicy kręgosłupa (zdj. 1 ), zmiany pigmentowe na skórze okolicy lędźwiowo-krzyżowej kręgosłupa (zdj. 2 C), widoczne zniekształcenia w budowie kończyn (np. stopa końsko-szpotawa, niedorozwój i utrwalone przykurcze kończyn), optyczne skrócenie szyi lub tułowia, skolioza lewo-prawostronna (w odróżnieniu od idiopatycznej prawo- -lewostronnej), objawy neurologiczne, takie jak: mrowienia, drętwienia w obrębie kończyn, różnice w obwodzie kończyn, niedowłady, nietypowy przebieg deformacji kręgosłupa (krótkie łuki), skrócenie tułowia, zaburzenia proporcji pomiędzy górnym i dolnym segmentem ciała, objawy w przebiegu choroby Recklinghausena: plamy skórne caffé-au-lait, pachowe lub pachwinowe piegi guzki Lischa zmiany w tęczówce oka, dwa lub więcej nerwiakowłókniaki umiejscowione na skórze, zmiany kostne, glejaki nerwów wzrokowych lub słuchowych, wywiad rodzinny. DIGNOSTYK Po zaobserwowaniu wspomnianych wyżej objawów należy skonsultować się z lekarzem w celu pogłębienia diagnostyki. Pierwszym i podstawowym badaniem jest badanie RTG w projekcji przednio-tylnej i bocznej. Nie jest to badanie rozstrzygające należy potwierdzić je dokładniejszą diagnostyką obrazową, najlepiej trójwymiarową. Tomografia komputerowa (TK) i rezonans magnetyczny (RM) dają możliwość sprecyzowania zmian, jakie mogą wystąpić w przypadku wady wrodzonej kręgosłupa (zdj. 3 5 ). TL SWT+HIL COMI TERPI FLMI UDERZENIOWYMI + LSER WYSOKOENERGETYCZNY REWOLUCJ W WLCE Z ÓLEM DWIE NJRDZIEJ SKUTECZNE TERPIE W JEDNYM URZĄDZENIU Jedyny taki aparat na świecie ardzo szeroki zakres wskazań klinicznych Możliwość połączenia fali uderzeniowej i lasera wysokoenergetycznego w trakcie jednej sesji zabiegowej Maksymalizacja wyników leczenia Skuteczna terapia bólu o długotrwałych efektach Gotowe programy terapeutyczne, encyklopedia terapii C Zdj. 2 C. Zmiany pigmentowe na skórze okolicy lędźwiowo-krzyżowej kręgosłupa REK L M styczeń 2014 TL Polska Sp. z o.o. ul. Leonidasa 49, 02-239 Warszawa tel. 22 667 02 76, fax 22 667 95 39 btlnet@btlnet.pl, www.btlnet.pl 7
PODZIŁ WD WRODZONYCH KRĘGOSŁUP Po wykonaniu zdjęcia RTG lub TK można zauważyć omówione poniżej anomalie. Wady segmentacji kręgosłupa to nieprawidłowy zrost między kręgami. Może dotyczyć poszczególnych części kręgów lub stanowić całkowity symetryczny zrost sąsiadujących ze sobą kręgów (zdj. 6 i 7). Wady w budowie kręgów powstają w wyniku niedorozwoju części kręgu. Całkowity niedorozwój kręgu po jednej stronie (półkręg), kiedy to pozostała część ma kształt klina, jest jedną z najczęstszych przyczyn skoliozy wrodzonej. Ze względu na anatomopatologię można tu wyróżnić: półkręg całkowicie posegmentowany występuje najczęściej; jest całkowicie odseparowany od kręgów sąsiednich, a przestrzenie międzykręgowe powyżej i poniżej są prawidłowej wysokości; efektem jego występowania jest powoli narastająca deformacja kręgosłupa; zlokalizowany bocznie jest przyczyną skoliozy, a tylnie kifozy (zdj. 8), półkręg częściowo posegmentowany jest zrośnięty z jednym z sąsiadujących kręgów, ma tylko jedną przestrzeń międzykręgową; teoretycznie wzrost kręgosłupa jest w tym przypadku zbalansowany, jednakże skrzywienie powoli narasta, prowadząc w ostateczności do nawet 40-stopniowej skoliozy; nie wymaga dużej interwencji, chyba że jest zlokalizowany w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa (zdj. 9), półkręg nieposegmentowany jest zrośnięty z oboma sąsiadującymi kręgami, nie ma żadnej przestrzeni międzykręgowej, nie ma zatem potencjału wzrostowego, co powoduje brak narastania deformacji; najczęściej występuje w odcinku piersiowym, nie wymaga leczenia (zdj. 10), Zdj. 3 Zdj. 4 Zdj. 6. Schemat płytki bocznej Zdj. 7. Schemat bloku kręgowego Zdj. 8 Zdj. 9 Zdj. 5 Zdj. 10 8 PRKTYCZN FIZJOTERPI & REHILITCJ
styczeń 2014 9
kręg klinowy jednostronne obniżenie wysokości kręgu z zachowaniem nasad; wzrost takiego kręgu jest opóźniony po jednej stronie, co prowadzi do pogłębiania się deformacji, najczęściej jest to skolioza lub kifoza (zdj. 11), kręg motyli deformacja polegająca na ubytku centralnej części trzonu przy zachowanym wzroście bocznych części trzonu; wada rzadko jest przyczyną skoliozy, często natomiast towarzyszy kifozie (zdj. 12), Zdj. 11 Zdj. 12 Wada mieszana to kombinacja wymienionych wcześniej defektów. Może dawać zniekształcenia kręgosłupa o różnym nasileniu w każdej z możliwych płaszczyzn (zdj. 13 ). Wady specjalne, czyli takie, których nie można sklasyfikować, to: wrodzone zwichnięcie kręgosłupa (congenital vertebral deplacement CVD), hemimetameryczne przesunięcie segmentarne (hemimetameric segmental deplacement HSD) oraz zespół Klippla-Feila (zespół wrodzonej krótkiej szyi). Wady towarzyszące wadom wrodzonym kręgosłupa to także: wady wrodzone żeber, łopatek, mostka spotykane w zaburzeniach rozwojowych odcinka piersiowego kręgosłupa, wady wrodzone układu nerwowego (widoczne w badaniu RM) przed podjęciem ich leczenia należy wykluczyć: zakotwiczenie rdzenia kręgowego, jamistość rdzenia, rozdwojenie rdzenia oraz przepuklinę oponowo-rdzeniową, wady wrodzone innych narządów i układów: wady serca, rozszczepy podniebienia, zajęcza warga, wady narządu ruchu, nerek, układu moczowo-płciowego i inne. LECZENIE WD WRODZONYCH KRĘGOSŁUP Wady wrodzone nadal są mniej znaną grupą deformacji kręgosłupa ze względu na morfologiczną niejednorodność, co wymaga od terapeuty indywidualnego opracowania planu terapeutycznego. Możliwości leczenia większości wad wrodzonych są bardzo ograniczone. Planowanie i wybór metody leczenia wymagają dokładnej wiedzy na temat patogenezy i historii wszystkich typów leczenia wad wrodzonych. Ogromną rolę odgrywa nie tylko dokładna diagnostyka, ale również systematyczna obserwacja i ocena ewentualnej progresji skrzywienia będącego następstwem wrodzonej wady kręgosłupa. Wady progresujące, będące przyczyną postępujących deformacji, wymagają jak najszybszego wdrożenia leczenia, niestety głównie operacyjnego, gdyż leczenie zachowawcze przynosi mały efekt. W przypadku wad nieprogresujących wystarczy jedynie stała kontrola. LECZENIE ZCHOWWCZE Istnieje pogląd, że leczenie zachowawcze wad wrodzonych kręgosłupa jest nieskuteczne. Należy je jednak podejmować w celu: utrzymania ogólnej sprawności fizycznej, utrzymania i poprawienia wydolności krążeniowo-oddechowej, poprawienia korekcji postawy dziecka. ZGROŻENI WYNIKJĄCE Z ISTNIENI WDY WRODZONEJ Leczenie wad wrodzonych kręgosłupa może być obciążone ryzykiem, ponieważ rozwój kręgosłupa ściśle wiąże się z rozwojem rdzenia kręgowego oraz jego opon. Wady kręgów często współistnieją z przepuklinami oponowymi lub oponowo-rdzeniowymi. Niedorozwój części kręgu, połączeń kręgów lub brak wykształcenia całego segmentu kręgosłupa prowadzi do patologicznej ruchomości, czyli niestabilności. W tym miejscu powstaje deformacja lub zwichnięcie. Skutki tego to niedowłady, porażenia, brak stabilności tułowia i miednicy. PRZECIWWSKZNI W POSTĘPOWNIU KINEZYTERPEUTYCZNYM Przeciwwskazania wynikają z możliwości współistnienia wad wrodzonych rdzenia kręgowego i niebezpieczeństwa wystąpienia powikłań neurologicznych z paraplegią włącznie oraz dyskopatii i złamań patologicznych kręgów. W kinezyterapii nie należy podejmować działań, takich jak: rozciąganie struktur kanału kręgowego, mobilizacje i manipulacje kręgosłupa oraz ćwiczenia zwiększające ruchomość odcinka objętego deformacją. Podejmując się leczenia skoliozy, należy bardzo dokładnie przeprowadzić badanie kliniczne oraz analizę badań obrazowych. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem w celu wykluczenia wady wrodzonej. Podjęcie leczenia bez diagnostyki i konsultacji lekarskiej może doprowadzić do trwałego kalectwa. Zdj. 13 MRT STCHUR, MGDLEN JGIEŁŁO Ośrodek Ortopedyczno-Rehabilitacyjny dla Dzieci i Młodzieży Mazowieckiego Centrum Rehabilitacji STOCER 10 PRKTYCZN FIZJOTERPI & REHILITCJ