12 Pęcherzyk żółciowy

Transkrypt

1 rozdział Pęcherzyk żółciowy.1 Wady wrodzone M. Münch, G. Clausnitzer, U. Rosien Zaburzenia anatomiczne dróg żółciowych mają największe znaczenie w planowaniu i wykonywaniu zabiegów chirurgicznych (dodatkowe drogi żółciowe; anomalie zakończeń tętnicy pęcherzykowej; długi przewód wątrobowy, leżący równolegle z przewodem żółciowym wspólnym i in.). Klinicznie niewidoczny uchyłek musi być różnicowany z pseudouchyłkiem po częściowej perforacji. Wewnątrzwątrobowy pęcherzyk żółciowy (zawsze niekompletny) ma zmniejszoną kurczliwość i predysponuje do powstawania kamieni i zapaleń. Przy ruchomym pęcherzyku żółciowym spowodowanym nadmiernym zawieszeniem w otrzewnej może dochodzić do skręceń w kierunku mięśnia sercowego z ostrym, ciężkim bólem powyżej żołądka lub prawym nadbrzuszu oraz z promieniowaniem do pleców, wymiotami i zapaścią przy znacznie powiększonym pęcherzyku. polega na cholecystektomii (także przy powtarzających się niepełnych skręceniach lub w potwierdzonym przypadku wykrycia ułożenia pęcherzyka w dolnej części brzucha lub w miednicy mniejszej)..1.1 Zespół Carolego Rzadko występujący autosomalnie recesywny zespół genetyczny (trzy czwarte przypadków dotyczy mężczyzn) jest charakterystyczny dzięki wrodzonym, odcinkowo ułożonym, workowatym rozszerzeniom wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Istnieje związek z wrodzonym włóknieniem wątrobowym. Objawy kliniczne uwidaczniają się przeważnie w dzieciństwie i u młodych osób dorosłych z bólami brzucha, swędzeniem, hepatomegalią i okresowymi stanami zapalnymi dróg żółciowych wraz z towarzyszącą gorączką lub Gram-ujemną sepsą. Objawom tym może towarzyszyć żółtaczka. nie jest korzystne, chyba że zostanie zapewniony odpowiedni drenaż dotkniętych dróg żółciowych zapobiegający ich nawracającym zapaleniom. Nowotwory wywodzące się z komórek wyścielających drogi żółciowe występują u około 7% pacjentów. Potwierdzenie nieprawidłowego torbielowatego poszerzenia wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych jest możliwe w MRC (magnetic resonance cholangiography) lub USG. Badanie ERCP jest wskazane, jeśli przy podejrzeniu nowotworu planowane jest badanie cytologiczne. Przewód żółciowy jest niezauważalny, dyskretny. Ewentualnie może być dotknięty tylko jeden płat wątroby (segment). Czasami występują złogi wewnątrzprzewodowe. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych i marskość wątroby mogą i powinny także zostać opisane w tych technikach obrazowania. W zapaleniu dróg żółciowych wskazana jest antybiotykoterapia (w łagodnym przebiegu cefalosporyna lub inhibitory gyrazy; w ciężkich zaostrzeniach terapia łączona z mezlociliną, aminoglikozydami

2 392 Pęcherzyk żółciowy lub metronidazolem). Pacjentom z przewlekłą cholestazą powinno się podawać witaminy z grupy rozpuszczalnych w tłuszczach. Kwas ursodeoksycholowy może doprowadzić do redukcji wymiarów wewnątrzwątrobowych kamieni w przewodach żółciowych. Zakażone przewody żółciowe są drenowane endoskopowo lub chirurgicznie wraz z usunięciem zalegających kamieni (ewentualnie w połączeniu z ESWL [extracorporeal shock wave lithotripsy] lub jeśli jest możliwość za pomocą litotrypsji laserowej). Czasem wskazana jest resekcja wątroby lub jej przeszczep..1.2 Niedrożności dróg żółciowych Atrezja dróg żółciowych Jest to zewnątrzwątrobowa postać niedrożności dróg żółciowych z mnogimi zamknięciami światła przewodów, czasami także z szybko postępującą stenozą (1: urodzeń; jedna trzecia przypadków z noworodkową żółtaczką cholestatyczną). Objawy rozpoczynają się po porodzie, początkowo są to postępująca żółtaczka, odbarwienie stolca, ciemny kolor moczu i swędzenie u niemowląt ciężko dotkniętych chorobą. Poziom bilirubiny wynosi zazwyczaj 6 mg/dl z 50-procentowym udziałem bilirubiny sprzężonej; aktywność aminotransferaz jest rzadko podwyższona więcej niż dziesięciokrotnie ponad normę. Nieleczone dzieci umierają zwykle przed osiągnięciem trzech lat. Rozpoznanie stawia się na podstawie badania ultrasonograficznego i scyntygrafii dróg żółciowych. Potwierdzenie w wyniku biopsji wątroby pozwala odróżnić typ cholestatyczny, postać wielkokomórkową i proliferacyjną dróg żółciowych, a także zwłóknienie dróg żółciowych od typu żółciowego. Przy dystalnym typie zamknięcia może zostać utworzone połączenie między przewodem żółciowym wspólnym a jelitem czczym z wytworzeniem zespolenia Roux-Y (możliwe tylko u około 5% dzieci!). W przypadku częściej występującego bliskiego zamknięcia systemu dróg żółciowych może zostać podjęta próba wykorzystania wątrobowej portoenterostomii według Kasai (operacja w pierwszych 4 miesiącach życia! 5-letnia przeżywalność na poziomie około 50%). Przeszczep wątroby jest konieczny, jeśli podjęte działania nie przyniosły sukcesu lub gdy dziecko zostało zbyt późno zakwalifikowane do operacji (wymagane: masa ciała >10 kg, średnica żyły wrotnej 5 mm; przeżywalność jednoroczna na poziomie 80%). Atrezja przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych Etiologia i patofizjologia Atrezja przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych, inaczej hipoplazja przewodów, jest tylko częścią przypadków prawdziwej dysgenezji dróg żółciowych. Inną część przypadków zwężenia średnicy światła wewnątrzpłatowych dróg żółciowych stanowią te, które powstały w wyniku infekcji wewnątrzmacicznych (różyczka, zakażenie CMV), braku a-1 -antytrypsyny lub wrodzonych perturbacji przy tworzeniu kwasów żółciowych. Nie zawsze przyczyna jest ewidentna i jednoznaczna. Postać objawowa jest opisywana łącznie z zespołem Alagille a (dysplazja tętniczo-wątrobowa), a jej kliniczna postać objawia się przewlekłą cholestazą ze znacznym swędzeniem, żółtakami (kępkami żółtymi), dysmorfią twarzy, zwężeniem naczyń płuc (często z towarzyszącymi wrodzonymi wadami serca) i niedorozwojem umysłowym u 20%.

3 .2 Kamica żółciowa 393 Prognoza długoterminowa jest względnie dobra. Czasami mogą wystąpić marskość lub niewydolność wątroby. polega na substytucji witamin rozpuszczalnych w tłuszczach oraz dostarczeniu odpowiedniej ilości kalorii z dodatkiem trójglicerydów średniołańcuchowych. Torbiele przewodu żółciowego wspólnego Wrodzone, podzielone na kilka części, w ponad 90% segmentowate lub wrzecionowate poszerzenia zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych składają się z tkanki włóknistej bez wyściółki nabłonkowej lub mięśniowej. Spotykane są głównie u kobiet. Komplikacje mogą się pojawić w przebiegu infekcji, nawracających zapaleń trzustki, marskości przewodów żółciowych i wywodzącym się z komórek dróg żółciowych tzw. raku, który określa rokowanie. Istnieje korelacja pomiędzy wrodzonym, wątrobowym włóknieniem a zespołem Carolego. Torbiele dróg żółciowych objawiają się klinicznie najczęściej w dzieciństwie epizodami przerywanych żółtaczek, nudnościami, wymiotami oraz kolkowatymi bólami brzucha. Dzięki wykorzystaniu USG lub TK udaje się znaleźć potwierdzenie w postaci cyst zlokalizowanych w prawym nadbrzuszu. Diagnoza jest potwierdzona typowymi wynikami badań MRCP lub ERCP. Ze względu na ryzyko wystąpienia nowotworu zawsze zaleca się wycięcie (przeważnie z wytworzeniem połączenia pomiędzy przewodem żółciowym wspólnym a jelitem czczym z anastomozą Roux-Y). Mikrohamartoma (kompleks von Meyenberga) Występują bezobjawowe mikrohamartomy zbudowane ze struktur żółciowych otoczonych tkanką łączną i znajdują się w obrębie przestrzeni naczyń wrotnych..2 Kamica żółciowa C. Pachmann, G. Gröger, U. Rosien Kamienie występują u 10 15% mieszkańców Europy. U około 10% objawowych nosicieli stwierdza się zalegające konkrementy także w drogach żółciowych. Czynnikami ryzyka w kamicy żółciowej są: nadwaga (zwłaszcza przy diecie bogatej w cholesterol), kobiety (zwłaszcza po kilku ciążach), dorośli po 40. r.ż. (jedna trzecia 70-latków jest nosicielem kamieni żółciowych), zespół złego wchłaniania kwasów żółciowych (np. po resekcji jelita cienkiego, ileitis terminalis), cukrzyca, predyspozycja genetyczna, szybka utrata masy ciała, leczenie klofibratem, doustna antykoncepcja i terapia estrogenami. Zaobserwowano, że pigmentowa budowa kamieni jest spowodowana przewlekłymi lub powtarzającymi się podwyższonymi poziomami bilirubiny (np. w długotrwałej hemolizie po wymianie zastawek serca, powtarzającej się malarii, anemii hemolitycznej) lub dekoniugacji bilirubiny związanej i powstających odpadów z powodu nawracających zapaleń.

4 394 Pęcherzyk żółciowy Etiologia i patofizjologia Przyczyną jest fizjologiczne zaleganie cholesterolu w pęcherzyku żółciowym utrzymywane dzięki kwasom żółciowym i fosfolipidom zawartym w roztworze micelarnym. Zwiększone stężenie cholesterolu i/lub niższy odsetek soków żółciowych i fosfolipidów w sensie przesycenia cholesterolem może doprowadzić do wytrącania się i powstawania mikrokryształków, które rosną z szybkością około 1 4 mm/rok, przy czym wzrostowi kamienia sprzyjają zmniejszona ruchliwość i stany zapalne pęcherzyka. Około 80% kamieni żółciowych jest zbudowanych z cholesterolu zmieszanego z bilirubiną i solami wapnia, około 10% tylko z cholesterolu, a mniej niż 10% jest budowy pigmentowej. Kamienie cholesterolowe Czynniki ryzyka: kobiety dorośli > 40 r.ż. zaburzenia wchłaniania kwasów żółciowych całkowite żywienie pozajelitowe więcej niż 3 ciąże cukrzyca typu 2? szybka utrata masy ciała czynniki dziedziczne Kamienie pigmentowane Czynniki ryzyka: przewlekła lub powtarzana hemoliza nawracające zapalenia Kamica Kamica przewodów żółciowych całe życie bezobjawowe (80 85%!) pacjenci, u których wystąpiły objawy (15 20%!) bez leczenia kolka pęcherzykowa (ok. 75%) niespecyficzne bóle nadbrzusza interwencja endoskopowa ew. profilaktyka antybiotykowa; u starszych pacjentów bez objawów rozważyć wait and watch leczenie planowane (lub leczenie zachowawcze) antybiotykoterapia i interwencja chirurgiczna komplikacje: zamknięcie przewodu pęcherzykowego zespół Mirizziego zapalenie pęcherzyka żółciowego: ropniak zgorzel perforacja zapalenie otrzewnej przetoka pomiędzy przewodem pęcherzykowym a jelitem niedrożność na tle kamicy komplikacje: zapalenie dróg żółciowych żółtaczka na tle obliteracji przewodów ostre zapalenie trzustki antybiotykoterapia i zazwyczaj cholecystektomia Ryc. -1 Kamica żółciowa: naturalny przebieg i najważniejsze powikłania.

5 .2 Kamica żółciowa 395 U około 20% nosicieli objawy rozwijają się w ciągu 20 lat ( rozdz. -1); przejawiają się one w postaci poposiłkowego uczucia ucisku lub tępych bóli zlokalizowanych w (prawym) nadbrzuszu, częściowo mogą być związane ze spożywaniem niektórych produktów (tłuszcze, rośliny strączkowe, kawa itp.). Odróżnienie ich od dolegliwości funkcjonalnych (np. dyspepsja, zespół jelita drażliwego) może być czasami trudne. W badaniu przedmiotowym stwierdza się ból uciskowy w prawym nadbrzuszu, zwłaszcza w okolicy przy jednoczesnym wdechu (objaw Murphy ego). Czasami występuje podwyższona aktywność GGT, fosfatazy alkalicznej, rzadziej aminotransferazy (zwłaszcza po kolkach pęcherzyka) oraz podwyższony poziom bilirubiny. Kolka żółciowa jest wyrazem przejściowego (często z powodu torbieli) zamknięcia światła dróg żółciowych. Często występuje w połączeniu z przyjmowaniem pokarmów i bólami spastycznymi prawostronnej części nadbrzusza (początkowo nieostre, powyżej żołądka lub zlokalizowane lewostronnie), promieniujące do prawego ramienia lub odczuwane w plecach. Trwają jedną do sześciu godzin często z towarzyszącymi nudnościami i wymiotami. Niekiedy może się pojawić krótkotrwała, łagodna żółtaczka. Przebieg kliniczny i możliwe komplikacje zostały przedstawione na ryc. -1 i w tab. -1. Objawy pojawiają się z czasem u 15 20% nosicieli kamieni żółciowych; całkowita śmiertelność z powodu komplikacji związanych z kamicą pęcherzyka wynosi mniej niż 1%. Kamienie > 2 mm mogą być w > 95% obrazowane ultrasonograficznie (wyraźny echogenny refleks z grzbietową utratą dźwięku). Konkrementy wapienne są także wykrywane w badaniu radiologicznym. W cholecystografii Tab..1 Komplikacje kamicy żółciowej Obliteracja światła przewodu pęcherzykowego, wodniak Ostre i przewlekłe zapalenia Ropniak lub zgorzel Perforacja z zapaleniem otrzewnej, przetoka lub niedrożność spowodowana kamieniami żółciowymi Kamica dróg żółciowych z żółtaczką z powodu obliteracji Zapalenie Ostre zapalenie trzustki konkrementy dają wrażenie ubytku środka kontrastującego. Diagnostykę różnicową objawów kamicy pęcherzyka żółciowego przedstawiono w tab. -2. Nosiciele kamieni żółciowych bez objawów: pacjenci wolni od objawów nie wymagają jakiejkolwiek terapii. Nosiciele kamieni żółciowych z objawami: ostrą kolkę pęcherzyka leczy się głodówką, spazmolitykami i lekami przeciwbólowymi ( tab. -3). UWAGA Nie należy stosować żadnych lekarstw, które zwiększają napięcie zwieracza Oddiego! Tab. -2 różnicowa objawów kamicy Wrzód żołądka/dwunastnicy (ból niekolkowy, zlokalizowany bardziej w środkowym brzuchu; endoskopia) Zapalenie trzustki (silny ciągły ból, ewentualnie ostry brzuch; amylaza w surowicy oraz w moczu/lipaza w surowicy) Prawostronna kolka nerkowa (zlokalizowane bóle raczej umiejscowione grzbietowo; badanie ogólne moczu) Podstawowe prawostronne zapalenie opłucnej/zapalenie płuc (prawy dolny płat); (bóle zależne od funkcjonowania układu oddechowego, RTG klatki piersiowej) Zawał serca (bóle raczej lewostronne, promieniujące do lewego ramienia/szyi; zmiany w EKG) Niedokrwienie jelit ( rozdz. 17.1) Ostra przerywana porfiria ( rozdz ) Bóle brzucha związane z motoryką ( rozdz )