ZAPALENIE MIĘŚNI (POLYMYOSITIS)/ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE (DERMATOMYOSITIS) ZAPALNA CHOROBA POPRZECZNIE PRĄŻKOWANYCH MIĘŚNI SZKIELETOWYCH ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE ZAPALENIU MIĘŚNI TOWARZYSZĄ ZMIANY SKÓRNE

PM/DM EPIDEMIOLOGIA WYSTĘPOWANIE: 8/100000, na całym świecie SZCZYT ZACHOROWANIA 40-60 r.ż. K:M 2:1 ZWIĄZEK z HLA-B8, DR3, DRW52 ETIOLOGIA NIEZNANA

PM/DM PODZIAŁ (I) Pierwotne zapalenie wielomięśniowe (40%) Pierwotne zapalenie skórno-mięśniowe (25%) Zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe towarzyszące chorobom reumatycznym (15%) Zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe towarzyszące nowotworom (10%) Zapalenia skórno-mięśniowe wieku dziecięcego (10%)

PM/DM PODZIAŁ (II) Zapalenie wielomięśniowe Zapalenie skórno-mięśniowe Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe Zapalenie mięśni w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej (zespoły nakładania) Zapalenie mięśni towarzyszące chorobie nowotworowej Inne postacie miopatii zapalnych Zapalenie mięśni z eozynofilią Ogniskowe zapalenie mięśni Zapalenie mięśni oczodołu

PM/DM KLINIKA Początek podstępny i postępujący, rzadko ostry Symetryczne osłabienie mięśni bliższych kończyn (biodra,uda), mięśni gardła i krtani, górnej części przełyku (zaburzenia połykania), przepony (utrudnienie oddychania) Trudności w siadaniu i wstawaniu z łóżka Bóle mięśniowe, tkliwość mięśni Przykurcze mięśni (włóknienie) Zaburzenia czynności serca (zaburzenia rytmu, niewydolność serca) Zmiany płucne (śródmiąższowe włóknienie płuc, zarostowe zapalenie oskrzelików, rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnych)

PM/DM KLINIKA (II) ZMIANY SKÓRNE: Liliowa (heliotropowa) wysypka i obrzęk górnych powiek Łuszcząca, fiołkowa wysypka po stronie prostowników na stawach, często na stawach rąk, łokciach i kolanach (guzki Gottrona) Dłonie mechanika Rumień szalowy, rumień dekoltu w kształcie litery V, rumień wokół paznokci Podskórne zwapnienia i owrzodzenia

PM/DM KLINIKA (III) Współwystępowanie PM/DM z toczniem rumieniowatym układowym, twardziną układową, reumatoidalnym zapaleniem stawów. U dzieci: Zapalenie mięśni z zanikami i przykurczami Zmiany skórne Zwapnienie podskórne Zapalenie naczyń skóry, mięśni i przewodu pokarmowego

PM/DM a nowotwory Rozwój nowotworu złośliwego może poprzedzać lub następować po zapaleniu mięśni w ciągu 2 lat; częstość współistnienia nowotworu i PM/ScM znacznie rośnie po 55 r.ż. Najczęściej są to nowotwory: raki płuca, jajnika, piersi, przewodu pokarmowgo i choroby rozrostowe szpiku.

PM/DM rozpoznanie Typowy obraz kliniczny Charakterystyczne zmiany elektromiograficzne Zwiększona aktywność kinazy kreatynowej w surowicy Badanie histopatologiczne wycinka mięśnia Rozpoznanie różnicowe: Choroby nerwowo-mięśniowe Zaburzenia hormonalne i metaboliczne Zakażenia wirusowe, bakteryjne bądź pasożytnicze Inne choroby autoimmunologiczne Miopatia indukowana lekami, substancjami chemicznymi lub fizycznymi

PM/DM kryteria diagnostyczne 1. Postępujące symetryczne osłabienie mięśni pasa barkowego i biodrowego 2. Typowe dla zapalenia mięśni zmiany histologiczne 3. Zwiększona aktywność w surowicy CPK i/lub aldolazy 4. Zmiany EMG o cechach pierwotnego uszkodzenia mięśni 5. Typowe zmiany na skórze (objaw Gottrona, heliotropowy rumień powiek, rumień dekoltu lub ramion) Liczna objawów (pkt. 1-5) rozpoznanie pewne prawdopodobne możliwe polymyositis 4 3 2 dermatomyositis 3-4 2 1 Oraz typowe zmiany na skórze

PM/DM badania dodatkowe - OB, CRP, niedokrwistość, leukocytoza, γ - globulin - Alat, Aspat, LDH, CPK, aldolazy - mioglobina w moczu w ostrym uszkodzeniu mięśni - autoprzeciwciała (50-80%) (anty-jo-1 z. antysyntetazowy, anty-mi-1, PM-1) - EKG, echokardiogram - czynnościowe testy oddechowe ( zmiany restrykcyjne) - RTG klatki piersiowej (ocena przepony, wykrycie nowotworu płuc) - Biopsja mięśnia (martwica i regeneracja włókien mięśniowych, nacieki limfocytarne) najczęściej mięśnie okolicy nadgrzebieniowej i przedramienia - EMG (niska amplituda, wielofazowość potencjałów czynnych, spontaniczne drżenie z dodatnią, szpiczastą falą w mięśniach spoczynkowych)

PM/DM - leczenie i rokowanie Edukacja Fizykoterapia, terapia zajęciowa Leczenie farmakologiczne Glukokortykosteroidy (prednizon, metyloprednizolon) Leki cytostatyczne (MTX, AZA, CTX, Cyklosporyna A) Zmiany skórne: chlorochina 250 mg/dobę) Śmiertelność 4-krotnie wyższa niż w populacji ogólnej 5 lat przeżywa 68-80 % chorych 25 % chorych powraca do zdrowia i nie wymaga leczenia Gorsze rokowanie: kobiety, rasa czarna, > 45 r.ż., nowotwór złośliwy

PODZIAŁ ZAPALEŃ NACZYŃ WIELKOŚĆ ZAJĘTYCH NACZYŃ ZMIANY ZIARNINIAKOWE ZMIANY NIEZIARNINIAKOWE MAŁE Ziarniniak Wegenera Ch. Kawasaki Mikroskopowe zapalenie naczyń Plamica Schonleina-Henocha ŚREDNIE z. Churga-Straussa Zapalenie wielotętnicze (guzkowe zapalenie tętnic) DUŻE Zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic Ch. Takayasu

Zapalenia naczyń diagnostyka Postępowanie ogólnolekarskie Badania rutynowe Potwierdzenie rozpoznania: Przeciwciała ANCA, krioglobuliny, HBsAg, układ krzepnięcia, wycinek skórno-mięsniowy (histopat.), arteriografia (wskazania) Zmiany na błonach śluzowych, w narządzie wzroku (okulista, laryngolog) Zmiany w układzie ruchu (bad., rtg stawów) Zmiany w układzie oddechowym (testy czynnościowe płuc, HRCT klatki piersiowej (wskazania), scyntygrafia płuc (wskazania) Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym (EKG, echokardiogram, przepływy naczyniowe) Zmiany w układzie moczowym (bad. ogólne moczu i posiew, proteinuria dobowa, klirens kreatyniny, USG jamy brzusznej, biopsja nerki) Zmiany w układzie nerwowym (bad. Neurologiczne, EEG, TK głowy, MRI, EMG, bad. psychiatryczne (wskazania), bad. psychologiczne (wskazania)

Zapalenia naczyń najczęstsze objawy kliniczne Ogólne: gorączka, chudnięcie, osłabienie, męczliwość Mięśniowo-szkieletowe: bóle stawów i mięsni, zapalenie stawów Skórne: wyczuwalna plamica, guzki, pokrzywka, livedo reticularis, zapalenie żył powierzchownych, owrzodzenia Neurologiczne: bóle głowy, udar, utraty przytomności, mononeuritis multiplex, polineuropatia Nerki: martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych, nadciśnienie tętnicze, zawał nerki Układ sercowo-naczyniowy: miokardiopatia, niewydolność zastawek serca, zawał serca, nadciśnienie tętnicze Płucne: nacieki, guzki, jamy, krwawienia, astma Głowa: zapalenie zatok obocznych nosa, zapalenie uszu, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie chrząstek Laboratoryjne: OB, PLT, niedokrwistość, Alat, Aspat, białkomocz, krwiomocz, autoprzeciwciała (np. ANCA)

Polimialgia reumatyczna epidemiologia, objawy Wiek > 50 lat Bóle mięśni pasa barkowego, rzadziej biodrowego Osłabienie, brak łaknienia, chudnięcie Sztywność poranna Stany depresyjne U części chorych bóle i obrzęki stawów Zapalenie tętnicy skroniowej (15-78%) OB (często >100) CRP, fibrynogenu w surowicy ALP (u części chorych)

Polimialgia reumatyczna leczenie Glikokortykosteroidy (prednizon) 15 mg dziennie przez miesiąc W przypadku poprawy klinicznej + OB i CRP 12.5 mg dziennie przez m-c Dalsza poprawa prednizon 10 mg dziennie przez m-c Następnie redukcja dawki o 1 mg co 3 miesiące w ciągu 2 lat niezależnie od stanu chorego

Twardzina układowa przewlekła choroba tkanki łącznej charakteryzująca się postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych prowadzącym do ich niewydolności, zaburzeniami morfologii i funkcji naczyń krwionośnych, nieprawidłowościami ze strony układu immunologicznego oraz mniej lub bardziej wyrażonym procesem zapalnym.

Twardzina układowa epidemiologia o Początek choroby w każdym wieku o Wszystkie rasy etniczne o Występowanie 1: 3300 osób w populacji ogólnej o K:M 3-4:1

Twardzina układowa podgrupy kliniczne o Twardzina układowa ograniczona (łac. acrosclerosis, dawniej zespół CREST) o Twardzina układowa uogólniona o Twardzina układowa bez zmian skórnych (łac. scleroderma sine scleroderma) o Twardzina wywołana przez środki chemiczne i leki (m. in. chlorek winylu, benzen, toluen, silikon, żywice epoksydowe, trichloroetylen, L-hydroksytryptofan, bleomycyna, pentazocyna, prokainamid)

Twardzina układowa rozpoznanie KRYTERIUM CHARAKTERYSTYKA Kryterium duże Kryterium małe Stwardnienie skóry obejmujące obszary położone proksymalnie do stawów śródręczno-paliczkowych 1. sklerodaktylia 2. Naparstkowate blizny lub ubytki tkanek w obrębie opuszek palców 3. Przypodstawne włóknienie płuc Do rozpoznania upoważnia spełnienie kryterium dużego lub dwóch kryteriów małych

Twardzina układowa zmiany narządowe o Skóra o Objaw Raynauda i objawy niedokrwienia o Układ ruchu (kości, mięśnie, stawy) o Przewód pokarmowy o Układ sercowo-naczyniowy o Układ oddechowy o Nerki i układ moczowy o Układ nerwowy o Układ immunologiczny

Twardzina układowa postępowanie diagnostyczne o Badanie kliniczne (z uwzględnieniem elastyczności, grubości i zachowania się fałdu skórnego, stanu przydatków skórnych, przebarwień, teleangiektazji, wapnicy, objawu Raynaud a) o Badania laboratoryjne (OB., CRP, proteinogram, morfologia, badanie ogólne moczu z analizą osadu, czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwjądrowe, mocznik, kreatynina, enzymy wątrobowe) o Kapilaroskopia (mikroangiopatia) o Inne badania dodatkowe potwierdzające zmiany narządowe (m.in. EKG, ECHO, rtg stawów, rtg klatki piersiowej, HRCT, BAL, spirometria, USG jamy brzusznej, rtg z kontrastem przełyku, pasaż jelitowy)

Twardzina układowa rozpoznanie różnicowe o Inne wtórne objawy Raynauda o Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej o Stwardnienie skóry w przebiegu autoimmunologicznego zapalenia wątroby o Stwardnienie skóry indukowane czynnikami chemicznymi o Zakażenia o Nowotwory

Twardzina układowa leczenie (I) Brak leczenia przyczynowego Edukacja chorego Zabiegi fizykoterapeutyczne, kinezyterapia Terapia zajęciowa, psychoterapia Leki zapobiegające niedokrwieniu tkanek (ACEI, antagoniści receptora AT1 dla AII, prostacyklina, bosentan, antagoniści wapnia, azotany, antyoksydanty) Leki hamujące procesy zapalno-immunologiczne (immunosupresyjne) (azatiopryna, mykofenolan mofetilu, CTX, MTX, talidomid, anty-tnf) Leki hamujące nadmierną produkcje kolagenu ( D-penicylamina, kolchicyna, interferony, antagoniści TGFβ, antagoniści CTGF)

Twardzina układowa leczenie (II), monitorowanie TERAPIA NARZĄDOWO-SWOISTA (ang. organ-based therapy) o Stałe kontrole lekarskie o Kontrola postępu choroby, obserwacja chorego o Szybkie wdrożenie właściwego postępowania w przypadku powikłań narządowych o Kontrola toksyczności leczenia o Unikanie zakażeń http://www.eustar.org

Zespół Sjögrena przewlekła autoimmunologiczna choroba, objawiająca się postępującym zniszczeniem gruczołów zewnątrzwydzielniczych, prowadzącym do suchości błon śluzowych i spojówek, oraz zapaleniem wielostawowym.

Zespół Sjögrena epidemiologia o Najczęściej 30-50 r.ż. o K:M 9:1 o Predyspozycje genetyczne(hla B8, DR3, DW52, DQ1, DQ2) o Czynniki środowiskowe o Wtórny Zespół Sjögrena: 15-20% chorych na SLE, 10-15% chorych na RZS, 1-5% chorych na twardzinę układową o Związek z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr?

Zespół Sjögrena objawy kliniczne (I) Narząd wzroku: Suche zapalenie spojówek i twardówek (keratoconjunctivitis sicca) Uczucie piasku pod powiekami, pieczenie, drapanie Nadwrażliwość na światło Jama ustna i ślinianki: Powiększeni ślinianek Suchość jamy ustnej (kserostomia) i inne konsekwencje upośledzonego wydzielania śliny (zaburzenia smaku, niemożność spożywania suchych pokarmów, dłuższego mówienia, utrudnione połykanie, szybko postępująca próchnica zębów) Suchość skóry (kseroderma) Suchość pochwy, dyspareunia

Zespół Sjögrena objawy kliniczne (II) Zapalenie wielostawowe (zwykle duże stawy), bóle mięśni i stawów Zmiany płucne: Przewlekłe zapalenia oskrzeli Śródmiąższowe zapalenie płuc Włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych Nadciśnienie płucne Zajęcie nerek: moczówka prosta nerkowa kwasica cewkowa zapalenie kłębuszków nerkowych Zaburzenia ze strony układu nerwowego, zapalenie naczyń

Zespół Sjögrena objawy kliniczne (III) Suchość w jamie nosowej Zajęcie przewodu pokarmowego: osłabienie motoryki przełyku przewlekły zanikowy nieżyt żołądka przewlekłe i ostre zapalenie trzustki powiększenie wątroby i śledziony OBSERWACJA W KIERUNKU CHŁONIAKA

Zespół Sjögrena badania dodatkowe OB, morfologia, proteinogram Autoprzeciwciała: SS-A (anty-ro) i SS-B (anty-la) Sjalografia USG ślinianek Obrazowanie płuc, wątroby, nerek Biopsja błony śluzowej wargi (mniejsze gruczoły ślinowe) Test wydzielania łez Schirmera Test z różem bengalskim

Zespół Sjögrena leczenie Edukacja chorego Leczenie objawowe (sztuczne łzy, sztuczna ślina, sól fizjologiczna w aerozolu (donosowo), płyny zwilżające) Leczenie swoiste (glukokortykosteroidy, leki immunosupresyjne)