Temat: PIELĘGNOWANIE W SCHORZENIACH UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO



Podobne dokumenty
Krew składa się z części płynnej i składników morfotycznych tj. z osocza, krwinek czerwonych i białych oraz płytek krwi.

Niedokrwistość normocytarna

(+) ponad normę - odwodnienie organizmu lub nadmierne zagęszczenie krwi

Układ krwiotwórczy WYWIAD. Klinika Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych WUM lek. Olga Rostkowska

CHOROBY ROZROSTOWE UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO BIAŁACZKI WIEKU DZIECIĘCEGO

NIEDOKRWISTOŚĆ W CIĄŻY JULIA ZARĘBA-SZCZUDLIK

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

Układ krwiotwórczy BADANIE PRZEDMIOTOWE. Klinika Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych WUM lek.

DOPROWADZAJĄC POKARMY DO WSZYSTKICH ZAKĄTKÓW ORGANIZMU KREW PEŁNI ROLĘ KELNERA. Humor z zeszytów szkolnych (IV klasa)

Szpiczak plazmocytowy. Grzegorz Helbig Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

NIEWYDOLNOŚĆ NEREK - EPIDEMIOLOGIA, OBJAWY, STADIA NIEWYDOLNOŚCI, DIAGNOSTYKA AGNIESZKA BARTOSZ GR.1

Kościółek Justyna Truszkowska Dominika Kl. II Ek

LP Panel tarczycowy 1. TSH 2. Ft3 3. Ft4 4. Anty TPo 5. Anty Tg. W przypadku występowania alergii pokarmowych lub wziewnych

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)

Jaka jest prawidłowa liczba płytek krwi we krwi obwodowej? Jakie jest nasilenie skazy krwotocznej w zależności od liczby płytek krwi?

LECZENIE CHORYCH NA OSTRĄ BIAŁACZKĘ LIMFOBLASTYCZNĄ (ICD-10 C91.0)

Nieprawidłowe odżywianie jest szczególnie groźne w wieku podeszłym, gdyż może prowadzić do niedożywienia

Wydział Zdrowia Publicznego, Kierunek DIETETYKA, Studia I stopnia stacjonarne I rok, Rok akademicki 2013/2014

Ceny oczekiwane w rodzaju: leczenie szpitalne - programy zdrowotne (lekowe) obowiązujące od r. Cena Oczekiwana

NON-HODGKIN S LYMPHOMA

MAM HAKA NA CHŁONIAKA

EDUKACJA PACJENTA I JEGO RODZINY MAJĄCA NA CELU PODNIESIENIE ŚWIADOMOŚCI NA TEMAT CUKRZYCY, DOSTARCZENIE JAK NAJWIĘKSZEJ WIEDZY NA JEJ TEMAT.

PRZEWODNIK DYDAKTYCZNY NA ROK AKADEMICKI 2011/2012 NAZWA JEDNOSTKI:

CHOROBY KRWI U DZIECI

TEMATYKA WYKŁADÓW Z PATOLOGII PIELĘGNIARSTWO

KEYTRUDA (pembrolizumab)

NIEDOKRWISTOŚCI

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

Niedokrwistości wieku dziecięcego. Edyta Niewiadomska Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Warszawski Uniwersytet Medyczny 2016/2017

Walczymy z rakiem buuu rakiem! Pod honorowym patronatem Rzecznika Praw Dziecka

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

NIEDOKRWISTOŚCI Z ZABURZEŃ WYTWARZANIA. Katarzyna Albrecht Katedra i Klinika Pediatrii Hematologii i Onkologii WUM

PROGRAM NAUCZANIA PRZEDMIOTU OBOWIĄZKOWEGO NA WYDZIALE LEKARSKIM I ROK AKADEMICKI 2015/2016 PRZEWODNIK DYDAKTYCZNY dla studentów V roku

Rodzaje autoprzeciwciał, sposoby ich wykrywania, znaczenie w ustaleniu diagnozy i monitorowaniu. Objawy związane z mechanizmami uszkodzenia.

LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20)

Aktywność fosfatazy alkalicznej w neutrofilach u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową

Poradnia Immunologiczna

Rysunek. Układ limfatyczny.

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

Regina B.Podlasin Wojewódzki Szpital Zakaźny w Warszawie

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta

Terapie komórkami macierzystymi

Część A Programy lekowe

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

Przedzabiegowa ankieta anestezjologiczna

DIAGNOSTYKA CHORÓB ROZROSTOWYCH U DZIECI > WCZESNE ROZPOZNANIE < !!! NAJWAśNIEJSZY CZYNNIK ROKOWNICZY W NOWOTWORACH U DZIECI. Choroby rozrostowe

Aneks III. Zmiany w odpowiednich punktach charakterystyki produktu leczniczego i ulotkach dla pacjenta

Lp. Zakres świadczonych usług i procedur Uwagi

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

PAŃSTWOWA WYŻSZA SZKOŁA ZAWODOWA W NOWYM SĄCZU SYLABUS PRZEDMIOTU. Obowiązuje od roku akademickiego: 2011/2012

Diagnostyka ogólna chorób wewnętrznych. Klinika Hipertensjologii i Chorób Wewnętrznych

Pakiet konsultacji genetycznych zawierający spersonalizowane zalecenia żywieniowe dla pacjenta


Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika. Bendamustine Kabi, 2,5 mg/ml, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)

Oddział Pediatryczny - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)

Temat: Choroby i higiena układu krwionośnego.

ZAKŁAD DIAGNOSTYKI LABORATORYJNEJ I IMMUNOLOGII KLINICZNEJ WIEKU ROZOJOWEGO AM W WARSZAWIE.

Zespoły mieloproliferacyjne. Agnieszka Szeremet

Grant NCN 2011/03/B/ST7/ Reguły systemu wsparcia decyzji: wskazania/przeciwskazania trombolizy

LECZENIE CHORYCH NA PRZEWLEKŁĄ BIAŁACZKĘ SZPIKOWĄ (ICD-10 C 92.1)

Ceny oczekiwane w rodzaju: leczenie szpitalne - programy zdrowotne (lekowe) obowiązujące od r. Cena Oczekiwana

Co to jest cukrzyca?

Rysunek. Układ limfatyczny.

Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ ICD - 10 D75.2

Europejski Tydzień Walki z Rakiem

Układ krwiotwórczy wywiad i badanie. Klinika Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych WUM

Działania niepożądane radioterapii

Co to jest dietetyka?

Katalog ryczałtów za diagnostykę w programach lekowych

Częstotliwość występowania tej choroby to 1: żywych urodzeń w Polsce ok. 5-6 przypadków rocznie.

Nazwa programu LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ ICD - 10 D nadpłytkowość samoistna Dziedzina medycyny: hematologia.

Witaminy i minerały dla osób z przewlekłą chorobą nerek i po przeszczepieniu nerki

LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMOWEGO (GIST) (ICD-10 C 15, C 16, C 17, C 18, C 20, C 48)

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 25 kwietnia 2006 r. w sprawie wymagań dla kandydata na dawcę komórek, tkanek lub narządu

KEYTRUDA (pembrolizumab)

Wysypka i objawy wielonarządowe

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Rysunek. Układ limfatyczny.

Niedokrwistość w ciąży

Hematoonkologia w liczbach. Dr n med. Urszula Wojciechowska

Krew I. Michał Pyzlak Katedra i Zakład Patologii Ogólnej i Doświadczalnej

Spis zagadnień książki Rozszyfruj swoją krew wersja MINI (podstawowa) i PRO (zaawansowana)

Zapalenie ucha środkowego

CIBA-GEIGY Sintrom 4

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA. HYDROXYCARBAMID TEVA Hydroxycarbamidum 500 mg, kapsułki

LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M 45)

CENTRUM MEDYCZNE KSZTAŁCENIA PODYPLOMOWEGO. Program specjalizacji z HEMATOLOGII

Zakresy świadczeń Kod produktu Nazwagrupy choroby zakaźnedzieci

Zaliczenie procedur medycznych

Testy dla kobiet w ciąży. Zakażenie HIV i AIDS u dzieci.

Oddział Chorób Wewnętrznych - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju

OPIS MODUŁU KSZTAŁCENIA

Natureheals

Spis treści. śelazo Wapń i witamina D Cynk... 47

Przewlekłe nowotwory mieloproliferacyjne Ph-ujemne

Transkrypt:

Temat: PIELĘGNOWANIE W SCHORZENIACH UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO mgr Iwona Malinowska-Lipień Instytut Pielęgniarstwa i Położnictwa Zakład Pielęgniarstwa Internistycznego i Środowiskowego WNZ CM UJ 5/20/2012 Projekt współfinansowany copyright przez www.brainybetty.com Unię Europejską w ramach Europejskiego Funduszu 1 2006 All Rights Społecznego Reserved

MORFOLOGIA KRWI Płytki krwi (Plt, trombocyty) Powyżej normy (trombocytoza, nadpłytkowość) W przewlekłych chorobach zapalnych - RZS, sarkoidoza WZJG W nowotworach ukł. krwiotwórczego ZZ W chorobach mieloproliferacyjnych - nadpłytkowość samoistna, czerwienica prawdziwa, CML W niedokrwistości z niedoboru żelaza W krwotoku Podczas leczenia kortykosterydami Stan po usunięciu śledziony W niedokrwistościach hemolitycznych 2

Poniżej normy (trombocytopenia) Stan spowodowany zmniejszonym wytwarzaniem: Uszkodzenie szpiku - wrodzone (zespół Fanconiego), nabyte (anemia aplastyczna, uszkodzenie polekowe, popromienne, zniszczenie szpiku przez nowotwory pierwotne (białaczki) i przerzutowe) Niedobór witaminy B12 Niewydolność nerek Stan spowodowany przyspieszonym niszczeniem płytek: Małopłytkowość samoistna ostra i przewlekła Powiększenie śledziony Immunotrombocytopenie polekowe Rzucawka porodowa AIDS Hemofilia 3

Hemoglobina (Hb) Stężenie Hb maleje podczas prawidłowej ciąży, jest najmniejsze ok. 32 tygodnia, średnio zmniejsza się o 1,5-2,0 g/dl (0,9-1,2 mmol/l) w porównaniu ze stężeniem wyjściowym. Zmniejszone stężenie Hb we krwi jest podstawowym kryterium diagnostycznym niedokrwistości. Zwiększone stężenie Hb występuje w czerwienicy prawdziwej, poliglobulii i w stanach odwodnienia. 4

Erytrocyty (RBC, krwinki czerwone) Powyżej normy w nadkrwistościach spowodowanych niedotlenieniem tkankowym (choroby płuc, wady serca, przebywanie na dużej wysokości), w chorobach nerek lub nowotworach związanych z nadprodukcją erytropoetyny, w hiperkortyzolizmie (choroba Cushinga, podawanie kortykosterydów). Poniżej normy w niedokrwistości, przy utracie krwi, w drugiej połowie ciąży, w przewodnieniu. 5

Przyczyny zmniejszonego Ht i zmniejszonej liczby erytrocytów: Niedokrwistości Stany przewodnienia Ciąża Przyczyny zwiększonego Ht i zwiększonej liczby erytrocytów: Czerwienica prawdziwa Poliglobulia Stany odwodnienia 6

Średnia objętość krwinki czerwonej MCV Prawidłowo wynosi 82-92 fl (femtolitr=10-15 l) Przyczyny zwiększonej MCV (makrocytoza)(>94 fl) 1. Niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego, w tym w marskości wątroby i alkoholizmie 2. Zespoły mielodysplastyczne 3. Ciąża 4. Wiek noworodkowy Przyczyny zmniejszonej MCV (mikrocytoza)(<80 fl) 1. Niedokrwistość z niedoboru żelaza 2. Talasemia (wrodzona niedokrwistość hemolityczna wywołana nieprawidłową syntezą łańcuchów α i β globiny w cząsteczce Hb). 3. Niektóre cięższe przypadki niedokrwistości chorób przewlekłych 7

Średnia masa Hb w erytrocycie MCH Prawidłowo wynosi 27-31 pg (pikogram) Przyczyny zmniejszonej MCH 1. Niedokrwistość z niedoboru żelaza 2. Talasemia 8

Średnie stężenie Hb w erytrocytach MCHC Prawidłowo wynosi 32-36 g/dl krwinek (20-22 mmol/l krwinek Przyczyny zmniejszonego MCHC 1. Niedokrwistość z niedoboru żelaza 2. Talasemia 3. Zaburzenia utylizacji żelaza Przyczyny zwiększonego MCHC- sferocytoza wrodzona niedokrwistość hemolityczna spowodowana niedoborem niektórych białek szkieletowych erytrocytów. 9

Niedokrwistość Niedokrwistość- anemia jest stanem chorobowym, w którym stężenie hemoglobiny (Hb), wartość hematokrytu (Ht), erytrocytów (RBC) zmniejsza się poniżej wartości prawidłowej. 10

STOPNIE NATĘŻENIA NIEDOKRWISTOŚCI Umiarkowana: stężenie Hb powyżej 5,59 mmol/l ( ~ >9,2 g/dl) Średnio ciężka: stężenie Hb 3,72-5,59 mmol/l (~ 6,2-9,2 g/dl) Ciężka: stężenie Hb 1,86-3,72 mmol/l (~ 3,1-6,2 g/dl) Bezpośrednio zagrażająca życiu: stężenie Hb poniżej 1,86 mmol/l (~ < 3,1g/dl) 11

Śmiertelne stężenie Hb w przewlekle narastającej niedokrwistości to 0,62-1,24 mmol/l (~1,0 2,0 g/dl) 12

Klasyfikacja morfologiczna niedokrwistości RODZAJ MIKROCYTOWA NORMOCYTOWA MCV 80 fl (femtolitr) Prawidłowa 80-94 fl (femtolitr) niedobory żelaza talasemie ostre niedokrwistości pokrwotoczne niedokrwistości objawowe w przebiegu chorób nerek, wątroby, chorób nowotworowych niedokrwistości aplastyczne przewlekła niewydolność nerek niedokrwistość hemolityczna wrodzona i nabyta zakażenia PRZYCZYNY Przewlekłe choroby (upośledzone wchłanianie, przewlekła utrata krwi) Niedokrwistość syderoblastyczna (niedokrwistość wywołana zaburzeniem syntezy hemu) MAKROCYTOWA 94fl (femtolitr) 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com alkoholizm 2006 All choroby Rights Reserved tarczycy NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE niedobory witaminy B12 i/lub kwasu foliowego niedokrwistości polekowe NIEDOKRWISTOŚCI NIEMEGALOBLASTYCZNE Przewlekłe choroby wątroby 13

14

OBRAZ KLINICZNY NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA : Osłabienie Zawroty i bóle głowy Mroczki przed oczyma Senność wydolności wysiłkowej akcji serca Pieczenie języka Zapalenie kącików ust Kruchość i łamliwość paznokci Wypadanie włosów Zaburzenia połykania 15

16

ROZPOZNANIE NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA Badania laboratoryjne: Przedutajony niedobór żelaza (niedobór żelaza utajonego) zmniejszenie stężenia ferrytyny w surowicy oraz zawartości żelaza w szpiku kostnym zwiększenie wchłaniania Fe wartość Fe i Hb w normie brak objawów klinicznych Utajony niedobór żelaza (w procesie erytropoezy zużywane jest żelazo zapasowe) zmniejszenie stężenia ferrytyny w surowicy zmniejszenie stężenia żelaza i Hb zwiększenie stężenia transferyny brak objawów klinicznych Klinicznie jawny niedobór żelaza (niedokrwistość z niedoboru żelaza) j.w. zmniejszenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu i liczby erytrocytów pojawienie się objawów klinicznych 17

LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA Niedokrwistość leczy się podając preparaty żelaza, najlepiej doustnie. Wchłanianie żelaza jest lepsze na czczo około 30-60 minut przed posiłkiem. Leczenie preparatami doustnymi prowadzi się 2-4 miesięcy, a od momentu normalizacji Hb jeszcze przez 6 miesięcy lub do uzyskania poziomu ferrytyny > 50µg/l. W przypadku upośledzonego wchłaniania żelaza lub chorób zapalnych żołądka i jelit, żelazo należy podawać parenteralnie w postaci zastrzyków dożylnych. UWAGA!!! Przed podaniem preparatu parenteralnie należy podać dawkę testującą (25 mg). Podając preparat dożylnie należy przygotować zestaw p/wstrząsowy. U ok. 1% chorych może rozwinąć się wstrząs anafilaktyczny. 18

Próba doustnego obciążenia żelazem Próbę doustnego obciążenia żelazem (tzw. krzywą żelazową) wykonuje się na czczo. Po pobraniu próbki krwi na oznaczenie wyjściowego stężenia żelaza pacjent przyjmuje p.o. 1 g siarczanu żelazawego (lub Ascofer 1 tbl/10 kg. m.c.). Stężenie żelaza w surowicy oznacza się po upływie 30, 60, 120, 180 i 360 min od obciążenia. U osób zdrowych wzrost stężenia żelaza nie przekracza 35 µmol/l (190 µg/dl) i następuje po 180 min. 19

NIEDOKRWISTOŚĆ MAKROCYTARNA Przyczyny niedoboru witaminy B12: Gastrektomia Przewlekłe zanikowe zapalenia błony śluzowej żołądka Obrzęk śluzakowaty Dieta jarska Choroby jelita krętego Niewydolność zewnątrz wydzielnicza trzustki Alkohol leki 20

WITAMINA B 12 Nazwa witaminy Rola w organizmie kobalamina (czerwona witamina, cyjanokobalamina) bierze udział w przemianie węglowodanowej, białkowej, tłuszczowej, uczestniczy w wytwarzaniu RBC (przeciwdziała niedokrwistości), umożliwia syntezę kwasów nukleinowych w komórkach (przede wszystkim szpiku kostnego); wpływa na funkcjonowanie układu nerwowego, uczestniczy w tworzeniu otoczki mielinowej ochraniającej komórki nerwowe, zapewnia równowagę psychiczną, pomaga w uczeniu się, skupieniu uwagi; redukuje tłuszcze we krwi; wpływa na układ kostny, pobudza apetyt 21

WITAMINA B 12 Nazwa witaminy kobalamina (czerwona witamina, cyjanokobalamina) Skutki niedoboru Skutki nadmiaru niedokrwistość, zahamowanie dojrzewania komórek, opóźnienia wzrostu, częste biegunki, zaburzenia w funkcjonowaniu układu nerwowego (utrata pamięci, dezorientacja, rozdrażnienie, irytacja, stany lękowe, depresja), zmęczenie, drętwienie rąk i nóg, trudności z chodzeniem, jąkanie się, nie jest toksyczna Źródła w pożywieniu produkty pochodzenia zwierzęcego, czyli wątroba, nerki i serce, a także chude mięso, ryby, skorupiaki, sery i jaja; w bardzo małych ilościach występuje w grochu i innych roślinach strączkowych oraz w ziarnach zbóż 22

23

NIEDOKRWISTOŚĆ MAKROCYTARNA - ADDISONA-BIERMERA Niedokrwistość złośliwa (łac. anaemia perniciosa), zwana także niedokrwistością Addisona-Biermera lub niedokrwistością megaloblastyczną to niedokrwistość wywołana niedoborem witaminy B12. 24

NIEDOKRWISTOŚĆ MAKROCYTARNA - ADDISONA-BIERMERA Jest chorobą autoimmunologiczną związaną z istnieniem trzech rodzajów przeciwciał: 1. przeciw tzw. czynnikowi wewnętrznemu Castle'a, którego obecność jest niezbędna do wchłaniania witaminy B 12 2. przeciw kompleksowi czynnika wewnętrznego i witaminy B 12 3. przeciw komórkom okładzinowym bony śluzowej żołądka 25

OBRAZ KLINICZNY NIEDOKRWISTOŚCI ADDISONA-BIERMERA Osłabienie Szum w uszach Kołatanie serca Bóle wieńcowe Przyspieszone tętno Zażółcone spojówki Skóra blada z odcieniem żółtawym Objawy ze strony przewodu pokarmowego (przemijające biegunki, zaparcia, zapalenie języka, trudne do umiejscowienia bóle w jamie brzusznej, utrata masy ciała, rzadko anoreksja) Zaburzenia neurologiczne (ataksja, objawy piramidowe) 26

27

ROZPOZNANIE NIEDOKRWISTOŚCI ADDISONA-BIERMERA W badaniach laboratoryjnych stwierdza się niedokrwistość makrocytową (MCV>100 fl), nadbarwliwą, leukopenię, obniżoną liczbę płytek krwi o zniekształconym wyglądzie, poziom witaminy B12 niższy niż 100 pg/ml, obecność specyficznych przeciwciał w surowicy krwi. 28

LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI ADDISONA- BIERMERA Polega na domięśniowym podawaniu witaminy B12, początkowo co 1-2 tyg., a następnie raz w miesiącu do końca życia. 29

NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA: Niedokrwistość aplastyczna (pancytopenia aplastyczna): zespół hematologiczny, charakteryzuje się trójukładową cytopenią tj. zmniejszeniem liczby trzech linii komórkowych o różnym stopniu nasilenia. W morfologii stwierdza się: leukopenię (często z granulocytopenią); erytropenię trombocytopenię (małopłytkowość) Podział niedokrwistości aplastycznych: A. wrodzona - zespół Fanconiego, zespół Estrena-Damesheka B. Nabyta 30

Czynniki sprzyjające wystąpieniu niedokrwistości aplastycznej leki Antybiotyki, leki p/zapalne, p/drgawkowe, pochodne fenotiazyny, sole złota, kolchicyna, sulfonamidy, leki antymitotyczne infekcje Choroby reumatyczne i autoimmunologiczne Czynniki fizyczne WZW, cytomegalia, gruźlica prosówkowa, infekcje wywołane przez wirus Ebsteina-Barr Toczeń trzewny, RZS Promieniowanie jonizujące Defekty genetyczne Czynniki chemiczne Benzen, rozpuszczalniki, środki owadobójcze Ciąża Wrodzone i nabyte (np. nocna napadowa hemoglobinuria) 31

POSTACI NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNEJ W przebiegu niedokrwistości aplastycznej wyróżnia się postać ciężką oraz postać bardzo ciężką. Kryteria postaci ciężkiej/bardzo ciężkiej: Liczba granulocytów < 500/mm 3 (<200/mm 3 p.b.ciężka) Liczba płytek krwi < 20tys/mm 3 (<10tys/mm 3 p.b.ciężka) Obniżenie skorygowanego odsetka retikulocytów <1% 32

OBJAWY NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNEJ Objawy niedokrwistości (osłabienie, spadek wydolności wysiłkowej itp.); Skłonność do siniaków, wybroczyny, krwawienia z bł. śluzowych, przedłużające się miesiączki; Ciężkie zakażenia 33

ROZPOZNANIE NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNEJ Morfologia krwi z rozmazem, Biopsja aspiracyjna szpiku kostnego Trepanobiopsja szpiku Badania diagnostyczne w kierunku wykluczenia chorób przebiegających z pancytopenią i cechami uszkodzenia szpiku 34

LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNEJ Leczenie zależy od przyczyny wywołującej chorobę, stopnia uszkodzenia szpiku, możliwości zakwalifikowania chorego do przeszczepienia szpiku kostnego (allogeniczny). 35

LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNEJ W leczeniu stosuje się: Leki immunosupresyjne (globulina antytymocytowa (AGT), cyklosporyna A, glikokortykosteroidy, androgeny); Preparaty czynników wzrostu (erytropoetyna EPO, granulocytarny czynnik wzrostu G-CSF, granulocytarno-makrofagowy czynnik wzrostu GM- CSF) 36

LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNEJ Leczenie wspomagane: Ostry reżim sanitarny; Izolacja chorego; Substytucja elementów morfotycznych krwi (przetoczenie masy erytrocytarnej i/lub masy płytkowej); Antybiotykoterapia. Wyleczenie w ciężkich przypadkach zapewnia jedynie wykonanie przeszczepu macierzystych komórek hematopoetycznych od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego, zwłaszcza u chorych poniżej 25 roku życia. 37

OSTRE BIAŁACZKI Ostre białaczki są złośliwymi nowotworami szpiku, wywodzącymi się z wczesnych stadiów rozwoju różnych linii układu krwiotwórczego. Charakteryzują się nieprawidłową i nadmierną proliferacją komórek blastycznych w szpiku z zahamowaniem ich dojrzewania, co najczęściej doprowadza do wyparcia prawidłowych komórek szpiku i niewydolności hematopoezy. 38

OSTRE BIAŁACZKI Charakterystyczną cechą ostrych białaczek jest ich agresywny przebieg naturalny, prowadzący w przypadku niepodjęcia leczenia do śmierci w okresie kilku tygodni. Ostre białaczki dzielimy - zależnie od tego, która z linii komórkowej ulega proliferacji - na szpikowe (AML- acute myelogenous leukemia) i limfoblastyczne (ALL- acute lymphoblastic leukemia). AML często występuje u dorosłych, natomiast ALL u dzieci i młodzieży Różnicowanie tych odmian przy prawie identycznym obrazie klinicznym opiera się na morfologicznej i cytochemicznej ocenie komórek blastycznych szpiku. 39

OBJAWY OSTRYCH BIAŁACZEK Wczesne objawy ostrych białaczek nie są charakterystyczne i są podobne dla ostrej białaczki szpikowej i limfoblastycznej. Do najczęściej spotykanych objawów ostrych białaczek należą: objawy wynikające z niedokrwistości: osłabienie, uczucie zmęczenia, zawroty głowy, objawy wynikające z granulocytopenii: infekcje (często nawracające) w obrębie jamy ustnej (angina, zmiany grzybicze), infekcje układu oddechowego i moczowego, objawy wynikające z małopłytkowości: skaza krwotoczna skórna (plamica, wylewy podskórne) i krwawienia z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego, układu moczowego, krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego. 40

OBJAWY OSTRYCH BIAŁACZEK Objawy wynikają z nacieku białaczkowego szpiku i wyparcia prawidłowej hematopoezy. W ostrej białaczce szpikowej typowym objawem jest przerost dziąseł. Powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, wynikające z nacieku białaczkowego jest bardziej typowe dla białaczki limfoblastycznej i występować może u ok. 1/3 chorych z tym schorzeniem. W ok. 5 proc. przypadków ostrej białaczki limfoblastycznej stwierdza się nacieki w ośrodkowym układzie nerwowym z obecnością objawów oponowych. Ponadto występować mogą też objawy takie, jak utrata wagi ciała, gorączka nie związana z infekcją, brak apetytu czy bóle kostne. 41

42

PODSTAWOWE BADANIA SŁUŻĄCE PRZY ROZPOZNANIU OSTREJ BIAŁACZKI Morfologia krwi obwodowej i rozmaz krwi, w którym najistotniejszym jest stwierdzenie obecności komórek blastycznych. W rozmazie krwi obwodowej występują postacie dojrzałe i komórki blastyczne, bez form pośrednich, co nosi nazwę przerwy białaczkowej. Liczba krwinek białych przy rozpoznaniu nie zawsze jest podwyższona. 43

Przy białaczkach stężenie hemoglobiny (Hb) i liczba płytek (Plt) jest w większości przypadków poniżej wartości prawidłowych. 44

Badanie decydujące o rozpoznaniu ostrej białaczki to ocena rozmazu szpiku, uzyskana za pomocą biopsji aspiracyjnej. Obecność ponad 30% komórek blastycznych w szpiku jest koniecznym i jedynym wymaganym warunkiem rozpoznania ostrej białaczki. W przypadku nieuzyskania krwi szpikowej, niezbędne jest wykonanie trepanobiopsji i ocena histopatologiczna trepanobioptatu. Wśród badań podstawowych należy wymienić panel badań biochemicznych, wskaźniki czynności wątroby, RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej. 45

PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka limfatyczna (PBL) Przewlekła białaczka limfatyczna (PBL) jest najczęstszą białaczką występującą w Europie i Ameryce Północnej. Dotyczy głównie ludzi starszych. 46

PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka limfatyczna (PBL) Objawy kliniczne: Zależą od stopnia zaawansowania choroby. W stadium początkowym białaczka jest wykrywana przypadkowo, na podstawie badania morfologii krwi obwodowej. Powiększenie węzłów chłonnych. Węzły są zazwyczaj miękkie i niebolesne. Powiększenie wątroby i śledziony. Objawy niedokrwistości i małopłytkowości. Częste infekcje, zwłaszcza dróg oddechowych. 47

PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka limfatyczna (PBL) Najistotniejsze badania laboratoryjne: Podwyższona liczba limfocytów we krwi obwodowej (>5x10 6 /l). W obrazie dominują dojrzałe limfocyty (stanowią ok. 70-90%), obecne są uszkodzone limfocyty, tzw. cienie Gumprechta. Niedokrwistość Małopłytkowość Mielogram- odsetka dojrzałych limfocytów (>30%). Zmniejszone stężenie immunoglobulin. 48

PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka szpikowa (PBS) Przewlekła białaczka szpikowa (PBS) powstaje w wyniku nowotworowej transmisji wielopotencjalnej komórki macierzystej szpiku. Stanowi ok. 20% wszystkich białaczek ludzi dorosłych i dotyczy osób obojga płci, najczęściej między 40 a 65 rokiem życia. PBS przebiega w trzech fazach: - przewlekłej, - przyspieszonej (akceleracji), - transformacji blastycznej, w której komórki tracą zdolność różnicowania i choroba staje się oporna na leczenie. 49

PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka szpikowa (PBS) Objawy kliniczne: U ok. 50% pacjentów choroba jest wykrywana przypadkowo na podstawie morfologii krwi obwodowej, Objawy ogólne: utrata masy ciała, poty, bóle kostne, Splenomegalia- dotyczy wszystkich chorych, często jest bardzo znaczna, z uczuciem dyskomfortu i bólami w lewym podżebrzu Objawy niedokrwistości, 50

PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka szpikowa (PBS) Objawy zespołu nadlepkości związane z hiperleukocytozą: zaburzenia widzenia, priapizm, udary. Objawy związane ze zwiększonym stężeniem kwasu moczowego w surowicy: dna moczanowa, uszkodzenie nerek. W kresie akceleracji i kryzy blastycznej objawy przypominają ostrą białaczkę: ciężkie infekcje, skaza krwotoczna małopłytkowa, głęboka niedokrwistość. 51

PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka szpikowa (PBS) Najistotniejsze badania laboratoryjne: Podwyższona liczba krwinek białych > 50x10 9 /l, czasami > 500x10 9 /l, w rozmazie obecne wszystkie formy rozwojowe granulocytów, Nadpłytkowość Niedokrwistość Mielogram: szpik bogaty, z przewagą układu granulocytarnego, zaznaczona bazofilia Badania cytogenetyczne: obecność chromosomu Philadelphia, W okresie akceleracji i kryzy blastycznej obraz krwi obwodowej i szpiku przypominają ostrą białaczkę- spada liczba płytek, pogłębia się niedokrwistość. 52

PROBLEMY PIELĘGNACYJNE W SCHORZENIACH UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO 1. Ryzyko wystąpienia krwawień w wyniku trombocytopenii 2. Osłabienie, zwiększona męczliwość i spadek siły mięśniowej z powodu procesu chorobowego. 3. Zwiększone ryzyko wystąpienia infekcji w związku z leukopenią (przy anemiach)/ w związku z leczeniem immunosupresyjnym (białaczki) 4. Wystąpienie efektów ubocznych chemioterapii 5. Utrudniona koncentracja. 53

Problem: Ryzyko wystąpienia krwawień w wyniku trombocytopenii Cel: wczesne wykrycie krwawień, zapobieganie powikłaniom. Działania: obserwacja ewentualnych krwawych wybroczyn i zmian na skórze i śluzówkach, unikanie urazów mechanicznych (w razie wystąpienia zastosowanie ucisku, zimnego okładu), konsultacja z lekarzem prowadzącym przed zabiegami inwazyjnymi, poinformowanie pacjenta o konieczności systematycznego wykonywania badań kontrolnych (morfologia krwi) 54

Problem: Osłabienie, zwiększona męczliwość i spadek siły mięśniowej z powodu procesu chorobowego. Cel: zapewnienie bezpieczeństwa fizycznego i psychicznego. Działania: obserwacja pacjenta i monitorowanie parametrów życiowych (temperatura, ciśnienie tętnicze krwi, tętno, saturacja), udokumentowanie pomiarów, poinformowanie pacjenta o potrzebie zgłaszania niepokojących objawów. stworzenie dogodnych warunków do odpoczynku ( cisza, spokój, przewietrzone pomieszczenie), podawanie leków zgodnie z indywidualną kartą zleceń, zapewnienie diety dostosowanej do stanu pacjenta, bogatej w witaminy i związki mineralne, poinformowanie pacjenta, że w okresie złego samopoczucia nie powinien wykonywać forsujących czynności i ćwiczeń gimnastycznych, wykonywanie zabiegów sprawnie dokładnie i delikatnie, komasacja zabiegów, pomoc w podejmowaniu codziennych aktywności 55

Problem: Zwiększone ryzyko wystąpienia infekcji w związku z leukopenią (przy anemiach)/ w związku z leczeniem immunosupresyjnym (białaczki) Cel: zwiększenie odporności oraz niedopuszczenie do wystąpienia infekcji. Działania: obserwacja pacjenta, monitorowanie parametrów życiowych ( tętno, ciśnienie tętnicze krwi, temperatura, oddechy, saturacja), udokumentowanie pomiarów, pobranie materiału w celu wykonywania kontrolnych badań laboratoryjnych (morfologia, OB, badanie biochemiczne, badania specjalistyczne) zgodnie z indywidualna kartą zleceń, stosowanie reżimu sanitarnego (maski na twarz, izolatka) zapewnienie bezpieczeństwa oraz warunków do odpoczynku w ciągu dnia, 56

Problem: Wystąpienie efektów ubocznych chemioterapii: Silne wymioty środkami przeciwwymiotnymi. utrata włosów. Brak apetytu. zaburzenia koordynacji ruchów, zapalenie spojówek, zaburzenia widzenia zapalenie skóry. Cel: Łagodzenie efektów ubocznych Działania: Obserwacja pacjenta, monitorowanie parametrów życiowych, zapewnienie higieny, podanie płynów do picia, podanie środków przeciwwymiotnych zapewnienie bezpieczeństwa Wsparcie emocjonalne ze strony psychologa, duchownego, rodziny 57

Problem: Utrudniona koncentracja. Cel: ułatwienie koncentracji Działania: uważne słuchanie pacjenta, okazywanie choremu cierpliwości, zrozumienia, zainteresowania i empatii, kierowanie do pacjenta jasnych i prostych komunikatów, w razie potrzeby powtórzenie komunikatu, informowanie chorego o wykonywanych działaniach ich celu i potrzebie, w razie potrzeby zastosowanie farmakoterapii na zlecenie. 58

Literatura przedmiotu 1. Szczeklik A. (red.): Choroby wewnętrzne. Medycyna Praktyczna, 2005 2. Pączek L. (red.): Choroby wewnętrzne. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004. 59

Projekt współfinansowany przez Unię Europejską w ramach Europejskiego Funduszu 5/20/2012 Społecznego copyright www.brainybetty.com 60