Leczenie protetyczne pacjentów młodocianych z chorobą Recklinghausena. Opis przypadku

Transkrypt

1 PROTET. STOMATOL., 2006, LVI, 4, Leczenie protetyczne pacjentów młodocianych z chorobą Recklinghausena. Opis przypadku Prosthetic rehabilitation of patient with Recklinghausen disease. A case report Bohdan Bączkowski, Elżbieta Wojtyńska, Małgorzata Niesłuchowska, Elżbieta Mierzwińska-Nastalska Z Katedry Protetyki Stomatologicznej IS AM w Warszawie Kierownik: prof. dr hab. n. med. E. Mierzwińska-Nastalska HASŁA INDEKSOWE: choroba Recklinghausena, leczenie pacjentów młodocianych, uzupełnienia stałe KEY WORDS: Recklinghausen disease, adolescent patients treatment, permanent restoration Streszczenie W pracy autorzy przedstawili opis postępowania u 17 letniego chorego z rozpoznaniem nerwiakowłókniakowatości (choroba Recklinghausena) po urazie spowodowanym ww. schorzeniem, w wyniku którego pacjent utracił ząb 11, w zębie 21 nastąpiło złamanie korony z uszkodzeniem miazgi (klasa IV wg Ellisa), a w 22 złamanie korony w obrębie szkliwa i zębiny (klasa II wg Ellisa). Ze względu na współistniejącą chorobę ogólną autorzy zdecydowali się na zmodyfikowanie planu leczenia wykonując most półruchomy lany licowany porcelaną. Przedstawiono również ocenę kliniczną uzupełnienia po rocznym okresie użytkowania. Summary The aim of this study was to describe a case of 17 year old patient with a Recklinghausen disease, that required combined and staged treatment carried out at the Department of Prosthetic Dentistry. Treatment was improved after a trauma caused by disease and occured by the loss of the tooth 11, a crown fracture in 21 with the pulp uncover (Ellis class IV) and 12 with a fracture of enamel and dentine (Ellis class II). Due to the age of patient authors decided to modify the treatment by performing a half mobile bridge with porcelain veneer. Authors presened a clinical situation after one year follow up. Leczenie protetyczne pacjentów młodocianych obciążonych chorobami ogólnoustrojowymi stwarza niejednokrotnie problem nawet doświadczonym klinicystom. Według wielu autorów do momentu zakończenia rozwoju kostnego nie zaleca się stosowania uzupełnień protetycznych, mogących zaburzać wzrost kostny. Leczenie w takich przypadkach powinno opierać się na uzupełnieniach tymczasowych i być prowadzone interdyscyplinarnie we współpracy z ortodontą. Niejednokrotnie leczenie ortodontyczne jest wystarczające, ponieważ uzupełnianie braków zębowych łączone jest z leczeniem współistniejących wad zgryzu. Leczenie aparatami, w zależności od występujących braków, powinno spełniać następujące zadania: uzupełniać braki zębowe, utrzymywać miejsce dla wyrzynających się zębów stałych, zapobiegać przemieszczaniu się zębów, odtwarzać prawidłowe warunki zwarciowe i artykulacyjne, stymulować rozwój kostny szczęki i żuchwy, poprawiać estetykę i samopoczucie pa- 300

2 Leczenie protetyczne młodocianych cjenta (13, 18, 19). Protezy ortodontyczne powinny także posiadać odpowiednią retencję i stabilizację na podłożu, aby maksymalnie zwiększyć komfort i bezpieczeństwo użytkowania. Istnieją jednak przypadki, kiedy wykonanie protezy ruchomej jest niemożliwe ze względów funkcjonalnych, bądź też byłoby niebezpieczne dla młodocianego pacjenta z powodu możliwości aspiracji. Sytuacje takie mogą wystąpić przy współistnieniu chorób przebiegających z napadowymi drgawkami kloniczno-tonicznymi, bądź też u pacjentów z upośledzeniem umysłowym lub psychoruchowym. Jednym z takich schorzeń jest choroba von Recklinghausena (nerwiakowłókniakowatość, NF-1, neurofibromatoza typu 1). Jest to najczęstsza choroba skórno-nerwowa (fakomatoza). Choroba ta ujawnia się u 1 na 3-4 tysiące osób. Nie wykryto zależności pomiędzy częstością występowania a płcią (4, 7, 9, 15). Przez wiele lat nerwiakowłókniakowatość określano jako jeden zespół chorobowy o różnorodnym obrazie klinicznym. Opisywano postać obwodową, charakteryzującą się obecnością na skórze plam typu kawa z mlekiem (cafe-au-lait) (ryc. 1), a także guzów skórnych i podskórnych oraz rzadszą postać ośrodkową (centralną) z charakterystycznym obustronnym zajęciem nerwów słuchowych. Ryc. 1. Plamy na skórze o typie kawy z mlekiem. Obecnie, dzięki wykryciu w ostatnich latach różnej lokalizacji chromosomowej genów odpowiedzialnych za powstawanie wymienionych form klinicznych nerwiakowłókniakowatości, ustalono podział zespołu chorobowego na typ 1 (NF-1 choroba Recklinghausena) oraz typ 2 (NF-2) (6, 9, 12). Gen odpowiadający za to schorzenie, nazwany NF-1 został zlokalizowany na długim ramieniu chromosomu 17 (17q11.2). Gen ten koduje białko, zwane neurofibrominą, które utrudnia aktywację ścieżki kinazy MAP i hamuje transkrypcję. Obydwa typy zespołów chorobowych są dziedziczone autosomalnie dominująco. W 50% przypadków pojawienie się choroby u dziecka jest wynikiem dziedziczenia mutacji po chorym rodzicu, natomiast w pozostałych przypadkach jest ona wynikiem pojawienia się nowej, spontanicznej mutacji. Fenotypowo objawia się w postaci mozaikowej, z reguły o lżejszym przebiegu niż postacie wrodzone (9, 12). Gen NF-1 jest jednym z genów, które najczęściej ulegają mutacji. Z tego względu diagnostyka genetyczna choroby jest bardzo trudna i nie jest wykonywana rutynowo. Rozpoznanie neurofibromatozy typu 1 stawia się na podstawie badania klinicznego, po stwierdzeniu przynajmniej dwóch z następujących kryteriów diagnostycznych opracowanych przez National Institutes of Health (NIH): przynajmniej 5 przebarwień o typie cafe au lait większych niż 5 mm u dzieci i większych niż 15 mm u dorosłych, przynajmniej dwa nerwiakowłókniaki lub jeden, jeśli o typie neurofibroma plexiforme, liczne duże piegi w okolicach pach lub pachwin, glejaki nerwu wzrokowego, guzki tęczówek (plamki Lischa), zmiany kostne, krewny pierwszego stopnia spełniający przynajmniej 2 powyższe kryteria. Do charakterystycznych objawów skórnych zalicza się rozsiane na skórze tułowia i kończyn brunatne plamy kawy z mlekiem (café-au-lait), piegowate nakrapiania o średnicy 2-3 mm w okolicach pachowych i pachwinowych, a u młodzieży i osób dorosłych guzki podskórne, które w badaniu histologicznym wykazują utkanie nerwiaka lub nerwiakowłókniaka (neurofibroma). U 30-50% pacjentów stwierdzane są zaburzenia kośćca, najczęściej zanik kości z powodu ucisku nerwiakowłókniaka, skrzywienia kręgosłupa, wrodzone zagięcia kości długich. Padaczka występuje u 10-15% chorych, a opóźnienie rozwoju psychoruchowego lub umysłowego u 15-20%. PROTETYKA STOMATOLOGICZNA, 2006, LVI, 4 301

3 B. Bączkowski i inni U około 70% chorych na NF-1 rozwijają się glejaki nerwów wzrokowych, które rosnąc, mogą uciskać ich skrzyżowanie. Z innych nowotworów występujących u chorych na NF-1 należy wymienić oponiaki mózgu i rdzenia kręgowego, gwiaździaki, rhabdomyosarcoma, pheochromocytoma i guz Wilmsa. Ze względu na możliwość rozwoju nowotworów, pacjenci z NF-1 wymagają stałej opieki specjalistycznej (5, 15). W jamie ustnej choroba Recklighausena może objawiać się pod postacią nadżerek i przerostu dziąseł, wzmożonej podatności na próchnicę, utraty przyczepu łącznotkankowego ze względu na trudności z utrzymaniem prawidłowej higieny. Może występować również brak zawiązków zębów, przesunięcia lub intruzje (3, 8, 10). Celem pracy był opis przypadku pacjenta w wieku 17 lat, który zgłosił się do Katedry Protetyki Stomatologicznej IS AM w Warszawie z powodu urazu zębów 11, 21 i 22. Uraz nastąpił w wyniku napadu drgawkowego, spowodowanego współistniejącą chorobą Recklinghausena (ryc. 2). wykonano rentgenogram nadgarstka, a następnie zdjęcie porównano z obrazami wzorcowymi z atlasu, w celu oznaczenia wieku kostnego. Wiek kostny pacjenta określa się według wieku odpowiadającego najbardziej podobnemu wzorcowi (11). Rentgenogram wykazał niezakończony rozwój w obrębie nasad kości promieniowej i łokciowej, co odpowiadało wiekowi metrykalnemu i potwierdziło niezakończony wzrost kostny (ryc. 3). W badaniu zewnątrzustnym stwierdzono na przedramionach plamy barwnikowe o typie kawy z mlekiem charakterystyczne dla tej jednostki chorobowej. Ryc. 3. Dokumentacja radiologiczna (opis w tekście). Ryc. 2. Stan kliniczny w dniu zgłoszenia się do leczenia. W stomatologicznym badaniu klinicznym stwierdzono całkowite zwichnięcie zęba 11 (klasa 5 wg. Ellisa), złamanie korony klinicznej w obrębie szkliwa i zębiny z obnażeniem miazgi w zębie 21 (klasa 3 wg. Ellisa) oraz złamanie korony zęba w obrębie szkliwa i zębiny zęba 22 (klasa 2 wg. Ellisa). Zlecono wykonanie zdjęcia pantomograficznego oraz celowanych zdjęć wyżej wymienionych zębów. Skierowano na leczenie endodontyczne zęba 21. Po zakończeniu leczenia zachowawczego W badaniu wewnątrzustnym stwierdzono nagryz pionowy poniżej 1 mm, co dodatkowo ułatwiało wykonanie zaprojektowanego uzupełnienia protetycznego. Po upływie sześciu tygodni od urazu i zakończonym leczeniu endodontycznym, zadecydowano o wykonaniu wkładu koronowo-korzeniowego w zębie 21 oraz mostu jednobrzeżnego lanego licowanego porcelaną, z podparciem okludalnym na powierzchni podniebiennej zęba 12. Decyzja o wyborze takiego rozwiązania podyktowana była koniecznością znalezienia maksymalnie bezpiecznego rozwiązania protetycznego, które jednocześnie nie ograniczałoby możliwości rozwoju kośćca szczęki i było funkcjonalne z biomechanicznego punktu widzenia (17, 18). Stan higieny jamy ustnej badano przy użyciu wskaźnika API (approximal plaque index), któ- 302 PROTETYKA STOMATOLOGICZNA, 2006, LVI, 4

4 Leczenie protetyczne młodocianych ry wynosił < 25% i wskazywał na dobrą higienę. Przeprowadzona kontrola powierzchni podniebiennej siekacza przyśrodkowego w badaniu klinicznym wykazała brak obecności wypełnień, jak również ognisk próchnicy. Przed przystąpieniem do leczenia poinformowano opiekuna oraz pacjenta o konieczności wymiany wykonanego uzupełnienia po zakończeniu rozwoju kostnego. Wkład koronowo-korzeniowy wymodelowano metodą bezpośrednią w zębie 21 materiałem Patern Resin z użyciem ćwieka SDI. Metodę tę wybrano ze względu na maksymalne skrócenie czasu postępowania laboratoryjnego, ponieważ nie zdecydowano się na wykonanie żadnego uzupełnienia tymczasowego. Wykonanie takiego uzupełnienia wiązało się z niebezpieczeństwem wyłamania podczas napadu drgawkowego i możliwości aspiracji do dróg oddechowych. W chwili obecnej brak jest materiałów pozwalających na bezpieczne wykonywanie uzupełnień tymczasowych w zębach przygotowanych pod wkłady koronowo korzeniowe, bez ryzyka ich złamania. Wkład odlany ze stopu chromo- -niklowego osadzono na stałe za pomocą cementu fosforanowego (ryc. 4). Następnie pobrano wycisk dwuwarstwowy jednoczasowy masą poliwinylosiloksanową. Koronę tymczasową na ząb 21 wykonano z materiału Protemp. Ryc. 4. Zacementowany wkład koronowo-korzeniowy 21. Przygotowano podbudowę metalową mostu z podparciem na powierzchni podniebiennej zęba 21. Następnie skontrolowano ją w ustach pacjenta zwracając szczególną uwagę na przyleganie podparcia do powierzchni podniebiennej siekacza oraz na prawidłowe ukształtowanie umożliwiające zachowanie dobrej higieny i redukcję odkładania płytki bakteryjnej. Olicowane ceramiką uzupełnienie protetyczne osadzono w jamie ustnej przy użyciu cementu fosforanowego (ryc. 5). Złamaną koronę kliniczną zęba 22 odbudowano przy użyciu materiału kompozycyjnego Herculite. Ryc. 5. Armatura metalowa mostu z podparciem na powierzchni okludalnej i most zacementowany w ustach pacjenta. Wizytę kontrolną wyznaczono po 14 dniach, w celu oceny użytkowanego uzupełnienia protetycznego oraz higieny jamy ustnej. Pomimo że kontrola płytki nazębnej wykazała zadowalającą higienę (API<25%), przeprowadzono ponowny instruktaż higieny jamy ustnej. W ocenie pacjenta wykonane uzupełnienie protetyczne spełniło jego oczekiwania estetyczne i funkcjonalne. Na wizycie kontrolnej po upływie 1 roku ponownie dokonano oceny klinicznej uzupełnienia. Oznaczono również wskaźnik płytki. Badanie wykazało brak ognisk próchnicy i prawidłową higienę jamy ustnej. Pacjent w pełni zaadaptował się do wykonanego mostu, a osiągnięty efekt estetyczny uznał za w pełni zadowalający. Nie stwierdzono również uszkodzeń mechanicznych uzupełnienia PROTETYKA STOMATOLOGICZNA, 2006, LVI, 4 303

5 B. Bączkowski i inni pomimo powtarzających się napadów drgawkowych (ryc. 6). Ryc. 6. Kontrola po roku użytkowania. Kolejną wizytę kontrolną wyznaczono za rok, między innymi w celu wykonania kolejnego zdjęcia radiologicznego nadgarstka, dla oceny wieku kostnego. Po stwierdzeniu zakończenia wzrostu zostanie wykonane uzupełnienie długoczasowe docelowe most dwubrzeżny oparty na filarach Leczenie pacjentów młodocianych protezami stałymi wymaga od lekarza bardzo dokładnej analizy danego przypadku klinicznego. Mnogość konstrukcji protetycznych wbrew pozorom nie ułatwia podjęcia trafnej decyzji (2). Wielu autorów poleca stosowanie protez ruchomych, jednakże w związku z współistniejącą chorobą ogólną takie rozwiązanie mogło być niebezpieczne dla pacjenta. Rozważano również wykonanie mostu kompozytowego wzmacnianego włóknem szklanym. Jednakże doniesienia na temat tego typu rozwiązań nie są wystarczająco udokumentowane co do wytrzymałości i efektywności jako protez długoczasowych (1, 8, 16). Nie było możliwości wykonania mostów adhezyjnych typu Maryland lub Rochetta z powodu przeciwwskazań ogólnych (14, 16, 18). Zdaniem autorów pracy przeprowadzone leczenie protetyczne spełniło oczekiwania odnośnie funkcjonalności i bezpieczeństwa użytkowania uzupełnienia oraz w pełni zadowoliło pacjenta pod względem estetycznym poprawiając znacznie jego samopoczucie. Piśmiennictwo 1. Aliteri J.: Longitudinal clinical evaluation of fiber reinforced composite fixed partial dentures: a pilot study. J. Prosth. Dent., 1994, 71, Bregendal B.: Prosthetic rehabilitation of a young patent with hypohydrotic ectodermal dysplasia and oligodontia: a case report of a 20 years of treatment. Int. J. Prosthodont., 2001, 14, 5, Clementi M., Barbujani G., Turolla L., Tenconi R.: Neurofibromatosis-1: A maximum likelihood estimation of mutation rate. Hum. Genet., 1990, 84, Crawford A.: Neurofibromatosis in children. Acta Ort. Scand., 1986, 57, Czochańska J.: Neurologia dziecięca. PZWL, 1985, Doufexi A., Mina M., Ioannidou E.: Gingival overgrowth in children: epidemiology, pathogenesis and complications. A literature review. J. Period., 2005, 76, 1, Friedman J.: Epidemiology of neurofibromatosis type I. Am J. Med. Genet., 1999, 89, Frelich M.: Development an clinical aplications of a light polymerized fiber-reinforced composite. J. Prosth. Dent., 1998, 80, Gutmann D. H., Aylsworth A., Carey J., Korf B., Marks J., Pyeritz R. E., Rubenstein A., Viskochil D.: The diagnostic evaluation and multidisciplinary management of neurofibromatosis 1 and neurofibromatosis 2. JAMA 1997, 278, 1, Huson S. M., Harper P. S., Compston D. A. S.: Von Recklinhausen neurofibromatosis. A clinicxal and population study i southeast Wales, Brain, 1988, 11, Kopczyńska-Sikorska J.: Atlas radiologiczny rozwoju kości dłoni i nadgarstka. PZWL, Warszawa, Nurzyńska-Flak J., Gaworczyk A., Kowalczyk J.: Ciężki przebieg neurofibromatozy typu 1-opis przypadku. Przegl. Pediatr., 2004, 34, 2, Orlik-Grzybowska A.: Podstawy Ortodoncji. PZWL, 1964, Ozcan M.: A brief hitory and curent status of metal and ceramic surface-conditioning concept for resin bonding in dentistry. Quint. Int., 1998, 29, Pizzutillo P.: Ortopedia dziecięca. Wydawnictwo Czelej 1999, Rosenstiel S. (red): Współczesne protezy stałe. Wydawnictwo Czelej, 2001, , Shillingburg H. (red): Protezy stałe. Biblioteka Quint., 1994, Spiechowicz E.: Protetyka stomatologiczna. PZWL, Warszawa, 1998, , Szlachetko K. (red): Materiały do ćwiczeń z ortodoncji. Warszawska Akademia medyczna, 1996, 121. Zaakceptowano do druku: 23.II.06 Adres autorów: Warszawa, ul. Nowogrodzka 59. Zarząd Główny PTS PROTETYKA STOMATOLOGICZNA, 2006, LVI, 4