Naczyniak Massona rzekomy guz naczyniowy języka opis przypadku

Transkrypt

1 Czas. Stomat., 2005, LVIII, 3 Naczyniak Massona rzekomy guz naczyniowy języka opis przypadku Masson s tumour pseudohaemangioma of the tongue a case report Jacek Pająk¹, Iwona Niedzielska², Dariusz Gołka¹, Jan Drugacz² Z Katedry i Zakładu Patomorfologii Śl.AM w Katowicach¹ Kierownik: vacat Z Katedry i Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Śl.AM w Katowicach² Kierownik: prof.dr hab.n.med. J. Drugacz Streszczenie Naczyniak Massona (wewnątrznaczyniowy brodawkowaty rozrost śródbłonka) jest łagodną reaktywną proliferacją komórek śródbłonka naczyniowego związaną z organizacją i rekanalizacją skrzepliny. Występuje w naczyniach krwionośnych, limfatycznych, malformacjach naczyniowych i naczyniakach. W obrazie mikroskopowym może imitować mięsaka naczyniowego. Opisano przypadek naczyniaka Massona w jamie ustnej u 68-letniej kobiety. Guz był zlokalizowany na bocznej powierzchni języka. Wycięcie bolesnego guza spowodowało ustąpienie dolegliwości, zaś jego naturę wyjaśniło badanie histopatologiczne. Omówiono występowanie oraz morfologiczną diagnostykę różnicową reaktywnych brodawkowatych rozrostów śródbłonka. HASŁA INDEKSOWE: jama ustna, język, naczyniak Massona, wewnątrznaczyniowy brodawkowaty rozrost śródbłonka Summary Masson s tumour (intravascular papillary endothelial hyperplasia) is a benign reactive proliferation of the vascular endothelial cells connected with the organization and recanalization of a thrombus. It occurs in blood and lymphatic vessels, vascular malformations and angiomas. In its microscopic appearance it may imitate an angiosarcoma. A case of Masson s tumour in the oral cavity of a 68- year-old female has been described. The tumour was located on the lateral surface of the tongue. Removal of the painful tumour caused the symptoms to cease, and the nature of the tumour was determined by histological examination. The occurrence and morphological differential diagnosis of reactive papillary endothelial proliferation has been discussed. KEYWORDS: oral cavity, tongue, Masson s angioma, intravascular papillary endothelial hyperplasia Naczyniaki oraz rzekome guzy naczyniowe imitujące nowotwory należą do najczęstszych zmian występujących w tkankach miękkich, błonie śluzowej jamy ustnej i górnych dróg oddechowych oraz w skórze. Stanowią do 7% wszystkich łagodnych nowotworów mezenchymalnych i dominują u noworodków i dzieci. W tkankach jamy ustnej lokalizuje się około 14% wszystkich naczyniaków (12). U osób dorosłych po 35 roku życia naczyniaki jamy ustnej stanowią 9,2% wszystkich zmian egzofitycznych. Najczęściej występują w obrębie warg (63,2%) oraz w błonie śluzowej policzków i języka, odpowiednio 14,3% i 13,5%. Zdecydowanie rzadziej lokalizują się w przedsionku jamy ustnej, na podniebieniu twardym i miękkim (2). Wśród guzów naczyniowych jamy ustnej część zmian ma charakter reaktywny i nie jest prawdziwymi nowotworami, hamartomami lub malformacjami naczyniowymi. 207

2 J. Pająk i in. Czas. Stomat., Do naczyniowych guzów reaktywnych należy wewnątrznaczyniowy brodawkowaty rozrost komórek śródbłonka, tzw. naczyniak Massona (Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia IPEH). Określenie naczyniak Massona jest nazwą historyczną. Termin IPEH wprowadzili do piśmiennictwa w 1976 roku Clearkim i Enzinger. IPEH jest szczególną postacią reaktywnego, łagodnego rozrostu komórek śródbłonka ściśle związanym z organizacją i rekanalizacją skrzeplin (4). Guz lokalizuje się w poszerzonych naczyniach krwionośnych i limfatycznych, malformacjach naczyniowych oraz występuje w obrębie klasycznych naczyniaków. Sporadycznie spotykany jest pozanaczyniowo w krwiakach (4, 7). W obrazie histologicznym może imitować nowotwory złośliwe, w tym mięsaka naczyniowego (7, 8, 12). W prezentowanej pracy opisujemy przypadek naczyniaka Massona zlokalizowanego na języku u 68-letniej kobiety leczonej w Katedrze i Klinice Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Śl.AM w Katowicach. Opis przypadku Pacjentka lat 68 przyjęta do kliniki w celu chirurgicznego usunięcia guza języka. Guzek pojawił się 3 lata wcześniej i nie sprawiał dolegliwości. Chora wiązała jego wystąpienie z kilkakrotnym przygryzieniem języka protezami. Około miesiąc przed przyjęciem do oddziału zmiana powiększyła się. Pojawiły się dolegliwości bólowe i pieczenie w trakcie spożywania pokarmów. Chorej wykonano biopsję aspiracyjną cienkoigłową guza. Uzyskano treść krwistą i nie ustalono rozpoznania. Zabieg spowodował ponowne powiększenie się guza. Pacjentka od 5 lat leczona z powodu nadciśnienia tętniczego preparatami Enarenal i Prestarium. Od 4 lat z powodu cukrzycy przyjmuje Diaprel. W 2000 roku leczona chirurgicznie z powodu wola wieloguzkowego tarczycy, ale wynik badania histopatologicznego materiału operacyjnego jest nieznany. Chora urodziła 5 dzieci, ostatnią menstruację miała w 44 roku życia i przez 3 miesiące stosowała hormonalną terapię zastępczą (HTZ). Nazwy preparatów nie pamięta. W badaniu klinicznym w dniu przyjęcia na bocznej powierzchni języka po stronie lewej stwierdzono twardy, sprężysty guzek o nieostrych obrysach pokryty zmleczałą, pogrubiałą błoną śluzową. Węzły podżuchwowe i szyjne niemacalne. Badania laboratoryjne w normie za wyjątkiem poziomu glukozy 7,25 mmol/l. W znieczuleniu ogólnym wycięto guz z szerokim marginesem tkankowym. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Pacjentka wypisana do domu w stanie dobrym. Badanie histopatologiczne Materiał operacyjny utrwalony w 10% zbuforowanej formalinie obejmował fragment języka o wymiarach 2,2x1,9cm i grubości 1cm. W części centralnej preparatu operacyjnego obecny był płaskowyniosły guzek średnicy 0,7cm pokryty szaro-białą błoną śluzową. Na przekroju guzek był kulisty, barwy brunatnej, umiejscowiony w błonie śluzowej tuż pod nabłonkiem. Marginesy chirurgiczne zdrowych tkanek wynosiły od 0,3 do 0,7cm. Materiał operacyjny zatopiono w parafinie. Skrawki grubości 4,5µm barwiono metodą hematoksylina-eozyna. W obrazie mikroskopowym guzek obejmował duże, poszerzone naczynie żylne ze skrzepliną zatykającą. Skrzeplina była w stadium organizacji i rekanalizacji, z włóknieniem i skąpymi naciekami z komórek limfoidalnych, granulocytów obojętno- i kwasochłonnych oraz z tworzeniem nieregularnych wtórnych przestrzeni naczyniowych. W centralnej części zakrzepu znajdowały się bezpostaciowe masy włóknika z rozpadłymi jądrami granulocytów. W części przestrzeni naczyniowych tworzyły się brodawkowate rozgałęzione struktury zbudowane z ubogokomórkowego szkliwiejącego podścieliska pokryte śródbłonkiem naczyniowym (ryc. 1). Komórki śródbłonka były ułożone jednowarstwowo, miały jądra jednakowej wielkości, bez 208

3 2005, LVIII, 3 Rzekomy guz naczyniowy języka Ryc. 1. Brodawkowate struktury w świetle wtórnych przestrzeni naczyniowych skrzepliny. Barwienie HE. Pow. około 280x. Ryc. 2. Szkliwiejące brodawki pokryte łagodnymi komórkami śródbłonka naczyniowego. Barwienie HE. Pow. około 320x. figur podziałowych (ryc. 2). W podścielisku kilku brodawek znajdowały się pojedyncze limfocyty i naczynia włosowate. Rozrosty brodawkowate obecne były tylko w świetle przestrzeni naczyniowych i nie przechodziły poza ścianę naczynia żylnego. Ściana żyły była zwłókniała, z zanikowymi pasmami mięśni gładkich oraz z naciekami z limfocytów i granulocytów. W utkaniu skrzepliny, ścianach przestrzeni naczyniowych i żyły oraz w rozrostach brodawkowatych nie znaleziono złogów hemosyderyny. Stwierdzono rozrost i niepełne rogowacenie (parakeratozę) nabłonka płaskiego języka pokrywającego guzek oraz w podścielisku błony śluzowej obfite, przewlekłe nacieki zapalne. Marginesy materiału pobranego z języka nie wykazywały zmian patologicznych. Dyskusja Po raz pierwszy IPEH został opisany przez Massona w 1923 roku, umiejscowiony w żylakach odbytu u 68-letniego mężczyzny i nazwany vegetant intravascular hemangioendothelioma. Autor uważał ten guz za nowotwór naczyniowy ze zmianami zwyrodnieniowymi martwicą i zakrzepami (10). Podobne rozrosty śródbłonka naczyniowego opisał Henschen w 1933 roku, który zinterpretował je jako zmiany odczynowe związane z zapaleniem i zastojem krwi (5). Pogląd ten jest dzisiaj powszechnie akceptowany. W większości guzów można znaleźć zakrzepy lub ich fragmenty. IPEH powstaje podczas organizacji skrzepliny, nie wiadomo jednak dlaczego występuje tylko w niektórych zakrzepach. W części przypadków udaje się wykazać uraz w miejscu rozwoju guza (4, 7, 12). W związku z częstszym występowaniem IPEH u kobiet zwraca się uwagę na rolę hormonów płciowych w rozwoju guza. Hormony mają stymulować rozrost śródbłonka naczyniowego poprzez lokalną produkcję naczyniowego czynnika wzrostu Vascular Growth Factor (4, 7). Pobudzający wpływ na śródbłonek może mieć również czynnik wzrostu fibroblastów Fibroblast Growth Factor (8). W specjalnych barwieniach immunohistochemicznych wykazano, że komórki w rozrostach brodawkowatych pochodzą zarówno ze śródbłonka, jak i z monocytów krwi (1). W niektórych doniesieniach opisuje się przypadki IPEH bez materiału skrzeplinowego oraz rozrosty brodawkowate śródbłonka w naczyniach limfatycznych identyczne jak w IPEH (6). Autorzy sugerują, że pobudzenie śródbłonków do rozrostu może występować w stanach przekrwienia biernego i zastoju chłonki (7). Inni autorzy podkreślają, że zarówno w naczyniach limfatycznych, jak i krwionośnych mogą zachodzić zbliżone procesy zakrzepicy i organizacji (1). IPEH lokalizuje się najczęściej w naczyniach 209

4 J. Pająk i in. Czas. Stomat., żylnych i naczyniakach skóry, tkanki podskórnej i błon śluzowych jako guzek pojedynczy, sporadycznie mnogi. W opracowaniu Luce i wsp. na 96 guzów 21% występowało w okolicach głowy i szyi, a 13% w tkankach jamy ustnej. W jamie ustnej IPEH nieznacznie częściej występuje u kobiet, od 52 do 56% (3, 9). Wiek pacjentów waha się od 30 do 63 lat. IPEH dotyczy najczęściej błony śluzowej wargi dolnej, następnie języka, policzka, przedsionka jamy ustnej i wargi górnej. Wielkość guza wynosi od 0,5 do 1,8 cm, chociaż niektórzy autorzy średnią wielkość zmiany oceniają na 2 cm (3, 12). W obrazie klinicznym przypomina guzy naczyniowe, żylaki lub torbiele zastoinowe gruczołów ślinowych. Rzadko sprawia dolegliwości bólowe, a czas trwania objawów wynosi od 1 miesiąca do 6 lat (3). Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne wycięcie guza w granicach zdrowych tkanek (12). Morfologiczna diagnostyka różnicowa IPEH wymaga uwzględnienia licznych łagodnych i złośliwych guzów naczyniowych. Najważniejszym z nich, imitującym w obrazie histologicznym IPEH, jest mięsak naczyniowy. Guz ten charakteryzuje się obecnością martwicy, polimorfizmem komórkowym i licznymi figurami podziałowymi w nowotworowych komórkach śródbłonka. Komórki nowotworowe tworzą struktury brodawkowate oraz lite. Rzadko w utkaniu mięsaka występują skrzepliny. Dodatkowo guz nacieka otaczające struktury tkankowe. W przypadkach typowych różnicowanie IPEH i mięsaka naczyniowego nie jest trudne. Duże problemy diagnostyczne pojawiają się jednak przy wysoko dojrzałych mięsakach oraz rzadkich postaciach IPEH z polimorficznymi komórkami i figurami podziałowymi (7, 8, 12). Kolejnym guzem jest naczyniak nabłonkowaty, szczególnie jego postać wewnątrznaczyniowa. Rozrosty komórek śródbłonka, głównie o charakterze litym, przypominają komórki nabłonka i często przekraczają ścianę naczynia. Występują nacieki limfoidalne z tworzeniem grudek chłonnych i liczne granulocyty kwasochłonne (7, 12). Odmiana wewnątrznaczyniowa ziarniniaka ropotwórczego ma identyczną budowę histologiczną jak powszechnie spotykany ziarniniak skóry i błon śluzowych. Rośnie pod postacią uszypułowanego brunatno-czerwonego polipowatego guza w świetle naczynia. Nie tworzy struktur brodawkowatych, a w podścielisku zawiera liczne naczynia włosowate i pasma mięśni gładkich. Należy również pamiętać, że IPEH często rozwija się w utkaniu ziarniniaków ropotwórczych (11, 12). Malignant endovascular papillary angioendothelioma, szerzej znany w piśmiennictwie pod eponimem guz Dąbskiej jest nowotworem o niskim stopniu złośliwości, występującym głównie u dzieci. Tworzy duże przestrzenie naczyniowe przypominające naczyniaka limfatycznego z brodawkowatymi rozrostami atypowych komórek śródbłonka. Rozrosty brodawkowate układają się na kształt kłębuszków nerkowych (12). Mięsak Kaposiego zbudowany jest z naczyń szczelinowatych i komórek wrzecionowatych. Cechą charakterystyczną są pozanaczyniowe erytrocyty. Rozrosty śródbłonka i poszerzone przestrzenie naczyniowe widywane są bardzo rzadko (7). Przedstawiony przez nas przypadek guza języka u 68-letniej kobiety jest przykładem IPEH o klasycznym obrazie histologicznym i częstej lokalizacji w jamie ustnej. Łagodne rozrosty brodawkowate śródbłonka wystąpiły wewnątrznaczyniowo na podłożu skrzepliny w stadium organizacji. W wywiadzie udało się jednoznacznie wychwycić powtarzające się urazy języka protezą zębową. Rola czynników hormonalnych w rozwoju guza jest w tym przypadku niepewna. Krótki epizod hormonoterapii zastępczej w 44 roku życia nie powinien mieć wpływu na powstanie IPEH. Cukrzyca oraz operacja wola guzowatego mogły zaburzyć stan hormonalny ustroju. Brak jednak w piśmiennictwie doniesień o rozrostach śródbłonków naczyniowych w dużych naczyniach żylnych w chorobach tarczycy i trzustki. Powiększenie się guza na miesiąc przed przyjęciem do kliniki z towarzyszącymi objawami bó- 210

5 2005, LVIII, 3 Rzekomy guz naczyniowy języka lowymi może wskazywać na moment powstania skrzepliny we wcześniej istniejącej od 3 lat anomalii naczyniowej. Organizacja skrzepliny z włóknieniem uniemożliwia jednak rozpoznanie w preparacie histopatologicznym rodzaju ewentualnego zaburzenia naczyniowego (żylak lub naczyniak żylny). Widoczne w obrazie mikroskopowym w utkaniu guza złogi włóknika z rozpadłą chromatyną jądrową granulocytów są śladem po wykonanej biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej. Wycięcie guza z marginesem tkanek zdrowych spowodowało ustąpienie dolegliwości bólowych. Rozpoznanie IPEH postawiono po badaniu histopatologicznym guza. Piśmiennictwo 1. Albrecht S., Kahn H. J.: Immunohistochemistry of intravascular papillary endothelial hyperplasia. J. Cutan. Pathol., 1990, 17, Bouquot J. E., Gundlach K. H. H.: Oral exophytic lesions in 23,616 white Americans over 35 years of age. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol., 1986, 62, Buchner A., Merrell P. W., Carpenter W. M., Leider A. S.: Oral intravascular papillary endothelial hyperplasia. J. Oral Pathol. Med., 1990, 19, Clearkin K. P., Enzinger F. M.: Intravascular papillary endothelial hyperplasia. Arch. Pathol. Lab. Med., 1976, 100, Henschen F.: L endovasculite proliferate thrombo-poietique dans la lesion vasculaire locale. Ann. Anat. Pathol., 1932, 9, Kuo T., Gomez L.G.: Papillary endothelial proliferation in cystic lymphangiomas. Arch. Pathol. Lab. Med., 1979, 103, Kuo T-T., Sayers C. P., Rosai J.: Masson s Vegetant intravascular hemangioendothelioma. A lesion often mistaken for angiosarcoma. Study of seventeen cases located in the skin and soft tissues. Cancer, 1976, 38, Levere S. M., Barsky S. H., Meals R. A.: Intravascular papillary endothelial hyperplasia: a neoplastic actor representing an exaggerated attempt at recanalization mediated by basic fibroblast growth factor. J. Hand Surg., 1994, 19, Luce E. B., Montgomery M. T., Redding S. W., Aufdemorte T. B.: Inravascular angiomatosis (Masson s lesions). J. Oral Maxillofac. Surg., 1988, 46, Masson P.: Hemangioendotheliome vegetant intravasculaire. Bull. Soc. Anat., 1923, 93, Mills S. E., Cooper P. H., Fechner R. E.: Lobular capillary hemangioma: the underlying lesion of pyogenic granuloma. A study of 73 cases from the oral and nasal mucous membranes. Am. J. Surg. Pathol., 1980, 4, Weiss S. W., Goldblum J. R.: Enzinger and Weiss s Soft Tissue Tumors. Mosby, St.Louis Otrzymano: dnia 6.I.2004 r. Adres autorów: Katowice, ul. Medyków