7 Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, MIZS (arthritis chronica juvenilis)

Transkrypt

1 7/1 strona 1 Opis jednostki chorobowej 7 Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, MIZS (arthritis chronica juvenilis) 7/1 Opis jednostki chorobowej Jest to przewlekła, postępująca, immunologicznie zależna układowa choroba tkanki łącznej, charakteryzująca się nieswoistym zapaleniem wielu symetrycznych stawów, zmianami pozastawowymi i powikłaniami narządowymi. Rozpoczyna się przed 16 rokiem życia. Chorobę można określić jako zapalenie stawów o charakterze przewlekłym, powodujące różnego stopnia utrwalone zmiany w układzie ruchu. Prowadzi ona do całkowitego unieruchomienia stawu i inwalidztwa dziecka. Wyróżnia się 3 typy początku choroby: uogólniony (systemic) przebiegający ze stanami gorączkowymi, niezależnie od liczby zajętych stawów, wielostawowy z zajęciem więcej niż 4 stawów, skąpostawowy (pauciarticular) z zajęciem mniej niż 4 stawów. Postać uogólniona MIZS, inaczej choroba Stilla Objawy kliniczne: Początek choroby jest ostry, towarzyszy mu gorączka, wysypka plamisto-grudkowa o różowym zabarwieniu pojawiająca się i zanikająca jednocześnie z narastaniem i opadaniem gorączki. Może występować rumień wielopostaciowy oraz powiększenie węzłów chłonnych i śledziony, rzadziej powiększenie wątroby. Dochodzi również do zapalenia mięśnia sercowego i osierdzia, zapalenia opłucnej i otrzewnej. Stan ogólny chorych bywa bardzo ciężki. Objawy ze strony stawów początkowo mogą nie występować wcale lub są słabo wyrażone. Stopniowo może dojść do zapalenia wielostawowego, głównie stawów kolanowych, nadgarstkowych, śródręczno-paliczkowych i śródstopno-palcowych oraz skokowych. Zapaleniu stawów mogą towarzyszyć stany zapalne pochewek ścięgnistych. U niektórych dzieci dochodzi także do rozległej destrukcji kości, zahamowania wzrostu czy niedorozwoju żuchwy. Przebieg: Występujące naprzemiennie nawracające zaostrzenia oraz okresy remisji. U niektórych dzieci remisja bywa wieloletnia.

2 Opis jednostki chorobowej 7/1 strona 2 Rozpoznanie wymaga zróżnicowania z innymi chorobami zakaźnymi wieku dziecięcego, posocznicą oraz chorobami układu krwiotwórczego. Leczenie: polega na podaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych, a w przypadku braku poprawy glikokortykosteroidów oraz leków immunosupresyjnych. Postać wielostawowa MIZS Objawy kliniczne: Choroba występuje głównie u dziewczynek pomiędzy 8 a 10 ro kiem życia. Początek jest powolny, towarzyszą mu objawy zmniejszenia masy ciała, gorączka. Zmiany w stawach dotyczą szczególnie stawów kolanowych, biodrowych, nadgarstków, rąk i stóp, a także stawów szyjnego odcinka kręgosłupa. Często dochodzi do zahamowania wzrostu u pacjentów. Leczenie: jak przy MPZS z zajęciem niewielu stawów. MIZS z zajęciem niewielu stawów Objawy kliniczne: Powyższa postać choroby występuje u około 25% chorych, szczególnie u chłopców. Proces zapalny obejmuje początkowo 1 4 stawów, najczęściej kończyn dolnych. Leczenie jest podobne do leczenia RZS u dorosłych. Niezmiernie ważną rzeczą jest leczenie usprawniające. Leczenie operacyjne wymaga szczególnej ostrożności ze względu na możliwość uszkodzenia chrząstki wzrostowej i naczyń rosnących nasad kostnych. Epidemiologia MIZS: najczęstsza zapalna układowa choroba tkanki łącznej w wieku rozwojowym, może występować w każdym wieku (również niemowlęcym), występuje dwukrotnie częściej u dziewczynek niż u chłopców. Etiologia MIZS: w większości przypadków etiologia idiopatyczna (nieznana), uwarunkowania genetyczne, czynniki środowiskowe, płeć (częściej kobiety), obniżona tolerancja na infekcje.

3 7/1 strona 3 Opis jednostki chorobowej Zmiany stawowe: pierwotne zmiany zapalne lokalizują się w błonie maziowej i warstwie podwyściółkowej, nacieki komórkowe (gł. limfocyty i makrofagi), neoangiogeneza i zwłóknienie warstwy podwyściółkowej błony maziowej (luźna tkanka łączna z licznymi naczyniami krwionośnymi), łuszczka stawowa przerośnięta błona maziowa, która rozrasta się, niszcząc chrząstkę i kość w okolicy okołostawowej, zmiany nieodwracalne. Objawy ogólne (trwają dłużej niż 6 tygodni): gorączka, ubytek masy ciała, uczucie zmęczenia, brak apetytu, zapalenie stawów. Objawy zapalenia stawów: obrzęk, który może być spowodowany zapaleniem tkanek miękkich okołostawowych lub obecnością wysięku w obrębie jamy stawu, jak też przerostem błony maziowej; ograniczenie ruchomości; ból przy wykonywaniu ruchów biernych i czynnych; wzmożone ocieplenie: stawy nie są zaczerwienione, sztywność poranna trwająca dłużej niż 1 h (bez stosowania leków przeciwbólowych), zapalenie stawów jest symetryczne i wielostanowe (więcej niż 5 stawów): często obejmuje nadgarstek, stawy śródręczno-paliczkowe i międzypaliczkowe bliższe rąk, stawy śródstępno-paliczkowe stóp, kręgosłup szyjny,

4 Opis jednostki chorobowej 7/1 strona 4 nie zajmuje natomiast: stawów międzypaliczkowych rąk i stóp oraz stawu międzypaliczkowego kciuka czy kręgosłupa piersiowego czy lędźwiowego; inne zmiany: obrzęk stawu międzypaliczkowego bliższego, zaniki mięśniowe (głównie mięśni grzbietu rąk i kłębu kciuka oraz palucha), pogrubienie obrysów nadgarstka, ulnaryzacja rąk ręka ucieka w stronę łokciową, na początek 5 i 4 palec, zniekształcenie palców (typu szyjki łabędziej = przeprost w stawie międzypaliczkowym bliższym, a przykurcz w stawie międzypaliczkowym dalszym lub typu butonierki czyli odwrotnie), podwichnięcia w stawach śródręczno-palcowych, zniekształcenie kciuka typu Z (części kciuka są ustawione względem siebie pod kątem prostym). Objawy pozastawowe: Skóra: występowanie tak zwanych guzków reumatoidalnych u około 10% chorych są one niebolesne i przesuwalne wobec podłoża, obecne w miejscach narażonych na mikrourazy, jak np. wyprostna powierzchnia stawów łokciowych, okolice drobnych stawów rąk, wzdłuż ścięgna Achillesa, potylica i okolice pośladków), vasculitis (układowe zapalenie naczyń), owrzodzenia, zaburzona dystrybucja tkanki tłuszczowej = wygląd cushingoidalny, zmiany skórne: rozstępy, trądzik posterydowy, hirsutyzm. Układ limfatyczny (powiększenie węzłów chłonnych, głównie pachowych i pachwinowych); Narząd wzroku (zapalenie: nadtwardówki, twardówki, przedniego odcinka naczyniówki, suche zapalenie rogówki i spojówki); Nerka (amyloidoza, nawracające infekcje); Płuca (zapalenie opłucnej, guzki płucne, śródmiąższowe zapalenie płuc);

5 7/1 strona 5 Opis jednostki chorobowej Serce (guzki w mięśniu sercowym, wysięk w osierdziu); Objawy neurologiczne (ucisk nerwów obwodowych, neuropatia obwodowa, uszkodzenia rdzenia kręgowego); Zaburzenia wzrostu; Opóźnienie dojrzewania płciowego. Zmiany radiologiczne W obrazie rentgenowskim rąk i stóp obserwuje się 4 okresy zmian anatomicznych: I osteoporoza okołostawowa, II geody zapalne, III nadżerki, zwężenie szpary stawowej, IV ankyloza (brak szpary stawowej). Kryteria rozpoznawcze według ARA (muszą wystąpić co najmniej 4 spośród 7 kryteriów, aby rozpoznać MIZS): 1. Sztywność poranna trwająca co najmniej godzinę przez 6 tygodni. 2. Zapalenie co najmniej 3 z 14 obszarów stawowych (obrzęk tkanek miękkich lub wysięk potwierdzony przez lekarza trwający 6 tygodni). 3. Zapalenie stawów rąk (nadgarstek + staw śródręczno-paliczkowy + międzypaliczkowy bliższy przez 6 tygodni). 4. Symetryczne zapalenie stawów (w co najmniej 1 obszarze, trwające 6 tygodni). 5. Obecność guzków reumatoidalnych. 6. Obecność RF. 7. Zmiany w zdjęciu RTG rąk i nadgarstka (okres III i IV). Przebieg kliniczny: TYP I samoograniczający (5 20% chorych), TYP II minimalna progresja (5 20%), TYP III znaczna progresja (60 90%).

6 Opis jednostki chorobowej 7/1 strona 6 U blisko połowy pacjentów w ciągu 2 pierwszych lat choroby występują nadżerki oraz zwężenie szpar stawowych. Są to zmiany nieodwracalne! Badania laboratoryjne: podwyższone parametry stanu zapalnego, jak OB oraz CRP, nadpłytkowość (nadmiar płytek krwi), hipergammaglobulinemia (wzrost poziomu gamma-globulin odpowiadających za mechanizmy obronne organizmu), niedokrwistość hipochromiczna (niski poziom żelaza w surowicy), przeciwciała anty-ccp (wczesny marker RZS). Leczenie farmakologiczne: głównie NLPZ, czyli niesteroidowe leki przeciwzapalne: aspiryna, polopiryna, Voltaren, ibuprofen, ketoprofen, leki modyfikujące przebieg choroby: sole złota, cytostatyki. Opieka interdyscyplinarna nad dzieckiem z MIZS Dziecko powinno być pod opieką lekarza rodzinnego oraz reumatologa dziecięcego. Ustalają oni indywidualnie dobrany plan leczenia, szczepień itp.; Edukacja rodziców dziecka z MIZS odnośnie prawidłowego żywienia, uprawiania sportu, częstości odbywania rehabilitacji, postępowania w trakcie występowania infekcji; Ustalenie trybu nauki przez dziecko (szkoła). Rehabilitacja dziecka z MIZS Powinna być prowadzona cały czas choroby zarówno w okresie zaostrzeń, jak i remisji choroby; Powinna być dobrana do wieku, zainteresowań oraz stanu funkcjonalnego dziecka; Obejmuje 3 wielkie filary: rehabilitacji: kinezyterapię, fizykoterapię oraz terapię zajęciową; Wykorzystuje wszystkie możliwe metody zmniejszające ból oraz odtworzeniu prawidłowej funkcji mięśni;

7 7/1 strona 7 Opis jednostki chorobowej Poprawa elastyczności chorych struktur oraz zmniejszenie nadmiernego napięcia mięśni, które pociągają z kolei struktury kostne w nieprawidłowych kierunkach, doprowadzając do kompresji w stawach (stosuje się terapię manualną oraz terapię tkanek miękkich, w tym uwalnianie punktów spustowych); Zmniejszenie przykurczu torebkowego powstającego przez przedłużający się stan zapalny; Rozciągnięcie mięśni powodujących przykurcz stawu kolanowego, a co za tym idzie przywrócenie prawidłowego stereotypu chodu (zazwyczaj u pacjentów z MPZS skrócona jest faza podporu, aby uniknąć obciążenia chorego stawu); W przypadku wyczerpania się wszystkich metod oraz braku skuteczności powyższych metod konieczne jest przeprowadzenie leczenia operacyjnego. Analiza funkcjonalna dziecka z MIZS obejmuje: obserwację: sposobu poruszania dziecka, wykonywania codziennych pozycji, ubierania i rozbierania się dziecka, przyjmowania różnych pozycji, wyrazu twarzy; podczas stania: ocenę postawy ciała i chodu w płaszczyźnie czołowej i strzałkowej, w tym szczególnie ważne ustawienie miednicy, osi kończyn, stóp; podczas leżenia tyłem: ułożenie kończyn, zachowanie ich osi (szczególnie kolana), ewentualne występowanie wysięku (test balotowania rzepki), obrzęku, płynność i zakres ruchów w stawach kończyn dolnych, ruchomość rzepki, układ więzadłowy kolana, diagnozowanie ewentualnego zaburzenia układu mięśniowego (mięśnia obszernego przyśrodkowego, ewentualnego przykurczu mięśnia czworogłowego uda, mięśnia biodrowo-lędźwiowego oraz naprężacza powięzi szerokiej). Wczesny okres postępowania usprawniającego: zabiegi fizykalne, jak: krioterapia, elektroterapia, laser, hydroterapia, jak np. masaż wirowy, masaż klasyczny, kinezyterapia (ćwiczenia izometryczne, czynne wolne, wykorzystanie synergizmów), taping medyczny (kinesiotaping) poprawiający stabilizację stawu, mobilizujący mięśnie do napięcia w poszczególnych fazach chodu,

8 Opis jednostki chorobowej 7/1 strona 8 nauka chodu (szczególnie należy zwrócić uwagę na prawidłową propulsję stopy oraz wyprost w stawie kolanowym w fazie zakrocznej), we wczesnym okresie ortezy zmniejszające istniejące przykurcze oraz korygujące prawidłowe ustawienie osiowe kończyny. Inne polecane terapie wpływające na poprawę stanu dziecka z MIZS: Terapia zajęciowa ma na celu ochronę stawu oraz wdrożenie dziecka do codziennej aktywności. Dzieje się to przez zaangażowanie wielu, a nie jednego stawu podczas aktywności, wykonywaniu przerw, unikaniu długotrwałej aktywności, przeniesieniu obciążenia z małych stawów na duże lub z obszaru zajętego procesem zapalnym na struktury zdrowe; Terapia psychologiczna wpływa na poprawę obniżonego poczucia własnej wartości, walkę z depresją, uogólnionymi lękami, ograniczeniami kontaktów towarzyskich (wskutek braku samoakceptacji). Przeciwwskazane są pozycje klęczne, siad z kolanami ustawionymi w koślawości, siad skrzyżny, przysiady czy długie i męczące spacery! Podsumowanie: 1. MIZS jest najczęstszą przewlekłą chorobą reumatyczną u młodych pacjentów. 2. W przebiegu długotrwałego procesu zapalnego dochodzi do uszkodzenia stawów, co w efekcie prowadzi do niepełnosprawności, która w ponad połowie przypadków towarzyszy im w życiu dorosłym. 3. Występują następujące powikłania: niepełnosprawność narządu ruchu, zapalenie błony naczyniowej oka, zahamowanie wzrostu, psychologiczne następstwa choroby (depresja, lęk, izolacja społeczna). 4. Dziecko chore na MIZS powinno być pod opieką lekarzy specjalistów, w tym reumatologa dziecięcego. Uwaga! Przedstawionych poniżej ćwiczeń nie należy wykonywać w okresie zaostrzeń choroby. Autor: Alicja Rzepka

9 7/2 strona 1 Przykłady ćwiczeń 7/2 Przykłady ćwiczeń Ćwiczenie nr 1 Cel ćwiczenia: Poprawa ruchomości i czucia głębokiego stawu kolanowego. Pozycja wyjściowa: 1. Pacjent leży tyłem (na plecach). 2. Kończyny dolne pod kątem prostym dotykają ściany. 3. Pod prawą stopą leży mała piłka. Sposób wykonania: Na znak terapeuty pacjent toczy piłkę jak najwyżej po ścianie (do granic bólu). Po wykonaniu ćwiczenia terapeuta przekłada piłkę pod drugą stopę. Należy pamiętać o tym, by nie robić ćwiczenia na siłę. Ilość powtórzeń: Po 5 razy na każdą kończynę dolną.

10 7/2 strona 3 Przykłady ćwiczeń Ćwiczenie nr 2 Cel ćwiczenia: Poprawa ruchomości i czucia głębokiego stawu kolanowego. Pozycja wyjściowa: 1. Pacjent leży tyłem (na plecach). 2. Kończyny dolne pod kątem prostym ułożone są na piłce rehabilitacyjnej. Sposób wykonania: Na polecenie terapeuty pacjent przysuwa i oddala piłkę, uważając, aby piłka mu nie uciekła. Ilość powtórzeń: 15 razy.

11 Przykłady ćwiczeń 7/2 strona 4 Ćwiczenie nr 3 Cel ćwiczenia: Poprawa działania mięśni głębokich i skośnych brzucha. Pozycja wyjściowa: 1. Pacjent leży tyłem (na plecach). 2. Kończyny dolne złączone i wyprostowane leżą z prawej strony, na środku piłka rehabilitacyjna. Sposób wykonania: Na polecenie terapeuty pacjent ma zadanie przekładać nogi z prawej strony piłki na lewą. Należy uważać, żeby kończyny dolne nie dotykały piłki. Można dać dziecku komendę: Uwaga! Piłka parzy. Ilość powtórzeń: 15 powtórzeń (jedno powtórzenie to ruch 180, czyli od prawej do lewej).

12 7/2 strona 5 Przykłady ćwiczeń Ćwiczenie nr 4 Cel ćwiczenia: Rozciągnięcie torebki stawowej stawu biodrowego kończyny będącej na kozetce oraz rozciągnięcie zginaczy stawu kolanowego kończyny dolnej stojącej na podłodze. Pozycja wyjściowa: 1. Pacjent kładzie prawą stopę na kozetce. 2. Lewa z kolei jest w lekkim zgięciu w stawie kolanowym. Sposób wykonania: Na polecenie terapeuty ćwiczący przyciąga kolano nogi leżącej na kozetce jak najbliżej do kozetki. Po wykonaniu ćwiczenia zmiana kończyn. Ilość powtórzeń: 2 powtórzenia po sekund.