Zwyrodnienie włókniste kości twarzowej części czaszki obserwacje własne

Transkrypt

1 Czas. Stomatol., 2010, 63, 6, Polish Dental Society Zwyrodnienie włókniste kości twarzowej części czaszki obserwacje własne Fibrous dysplasia of the maxillofacial bones own observation Bogumił Lewandowski 1,2, Mateusz Dymek 1, Joanna Wojnar 1 Z Klinicznego Oddziału Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego im. Fryderyka Chopina w Rzeszowie 1 Ordynator: dr hab. n. med. B. Lewandowski, prof. nadzw. UR Z Zakładu Specjalności Zabiegowych Wydziału Medycznego Uniwersytetu Rzeszowskiego 2 Kierownik: dr hab. n. med. B. Lewandowski, prof. nadzw. UR Summary Introduction: Fibrous dysplasia is a chronic disease which was first described by Lichtenstein and Jaffe in It may affect any bone in the human body predominantly in the early age. In facial bones it occurs both in the maxilla and the mandible resulting in tumour-like deformations. Aim of the study: To outline the symptoms and treatment strategy regarding patients with fibrous dysplasia on the basis of literature and own experience. Material and methods: Observations were made on the basis of medical documentation of 11 patients with diagnosed facial dysplasia treated in the Maxillofacial Surgery Department of District Specialist Hospital in Rzeszów between 1991 and The retrospective analysis included the patients age, gender, the site of the lesion, clinical manifestations, accessory examinations and the applied treatment methods. Conclusion: In every case, pharmacological and conservative treatment was performer chich was individually applied following the verification of the prognostic factors regarding age of patients, localization and progression of the disease and its clinical course. Streszczenie Wstęp: dysplazja włóknista jest przewlekłym schorzeniem, które po raz pierwszy zostało opisane przez Lichtensteina i Jaffe w 1938r. Potencjalnie może dotyczyć każdej z kości organizmu człowieka. Głównie dotyczy osób młodych. W kościach części twarzowej czaszki występuje zarówno w szczęce, jak i żuchwie, powodując ich guzowate zniekształcenia. Cel pracy: na podstawie piśmiennictwa i własnych obserwacji klinicznych opisano zagadnienia dotyczącego objawów i taktyki postępowania u chorych ze zwyrodnieniem włóknistym kości części twarzowej czaszki. Materiał i metody: dokumentacja kliniczna 11 pacjentów z dysplazją włóknistą części twarzowej czaszki leczonych w Oddziale Klinicznym Chirurgii Szczękowo Twarzowej Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego w Rzeszowie w latach Retrospektywnej analizie poddano wiek, płeć, lokalizację zmian, objawy kliniczne, badania dodatkowe oraz zastosowane leczenie. Podsumowanie: we wszystkich przypadkach zastosowano leczenie farmakologiczno-zachowawcze, które podejmowano indywidualnie dla każdego chorego po weryfikacji czynników prognostycznych, tj.: wiek, umiejscowienie i zawansowanie choroby oraz przebieg kliniczny. KEYWORDS: fibrous dysplasia, diagnostics, treatment HASŁA INDEKSOWE: dysplazja włóknista, diagnostyka, leczenie 385

2 B. Lewandowski i in. Czas. Stomatol., Wstęp Dysplazja włóknista kości polega na zamianie kości gąbczastej w genetycznie młodszą tkankę włóknistą. Etiologia schorzenia nie jest do końca wyjaśniona. Po raz pierwszy dysplazję włóknistą jako odrębną jednostkę chorobową opisał Lichtenstein w 1938r [2]. Barnes i wsp. [1] w opracowanej na zlecenie ŚOZ klasyfikacji guzów kości szczęk wyróżnili trzy kliniczne postaci dysplazji włóknistej: występującą najczęściej w około 75% przypadków monoostyczną dysplazję włóknistą (MFD), poliostyczną dysplazję włóknistą (PFD), oraz czaszkowo-twarzową dysplazję włóknistą (CFFD) [11, 13]. W piśmiennictwie specjalistycznym istnieje wiele teorii próbujących wyjaśnić istotę tego schorzenia, w ostatnim okresie głównie w oparciu o tło genetyczne. Przyczyną choroby jest mutacja genu GNAS 1 kodującego podjednostkę α proteiny Gsα. Komórki osteogeniczne powstałe ze zmutowanych komórek prekursowowych wykazują zaburzenie budowy morfologicznej i czynności, co skutkuje powstawaniem kości o nieprawidłowej strukturze [6, 11, 13, 14, 16, 21]. Zmiany chorobowe w kościach powstają najczęściej we wczesnym wieku, zwykle na długo przed pojawieniem się objawów klinicznych [12, 14, 21, 23]. Obraz kliniczny, radiologiczny oraz histopatologiczny jest dobrze udokumentowany w piśmiennictwie i dlatego rozpoznanie tej jednostki chorobowej w większości przypadków nie sprawia trudności [7, 14]. Więcej problemów związanych jest z leczeniem dysplazji włóknistej. Poglądy dotyczące postępowania terapeutycznego w dysplazji włóknistej są ciągle przedmiotem dyskusji i częstych sporów w specjalistycznym piśmiennictwie medycznym. Niektórzy autorzy mając na uwadze ekspansywny rozrost choroby proponują wczesne radykalne leczenie chirurgiczne, zaś inni zalecają leczenie wyczekujące zachowawczo-farmakologiczne [9, 10, 17]. W pierwszym okresie choroba objawia się dolegliwościami bólowymi o średnim nasileniu i obrzękiem okolicznych tkanek miękkich. Charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem z okresami zaostrzenia w postaci stanów zapalnych. W zaawansowanych stadiach choroby pojawiają się zniekształcenia i deformacje kości, które mogą prowadzić do zaburzeń anatomicznych i czynnościowych w układzie stomatognatycznym. Mogą występować trudności w rozwieraniu szczęk, trudności w żuciu i rozdrabnianiu pokarmów, zaburzenia zgryzowe, artykulacji oraz mowy. W okresach zaostrzeń przebiegających dodatkowo z zapaleniem kości i tkanek miękkich zawsze towarzyszą dolegliwości bólowe o charakterze bólu rwącego, często trudnego do opanowania. W zaawansowanych przypadkach mogą występować parestezje twarzy jako skutek ucisku na nerwy i sąsiadujące struktury anatomiczne [16]. Mogą pojawić się objawy związane z upośledzeniem narządów zmysłów, tj. zaburzenia ostrości widzenia do utraty wzroku włącznie, wytrzeszcz gałki ocznej, niedrożność dróg łzowych, upośledzenie słuchu oraz niedrożność nosa. Ból związany jest z rozrostem w kości tkanki włóknistej. Poważnym powikłaniem rozrostu włóknistego w kości może być jej patologiczne złamanie [15]. Należy podkreślić, że nie zawsze proces chorobowy w okolicy nerwów powoduje ucisk i upośledzenie czynności. Obserwacje kliniczne wykazały, że obecność zmian dysplastycznych w szczęce i żuchwie nie upośledzają i nie utrudniają procesu wyrzynania zębów stałych. W okresach zaostrzeń choroby, zwłaszcza w postaci wieloogniskowej, można zaobserwować wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi [17]. 386

3 2010, 63, 6 Zwyrodnienie włókniste W obrazie radiologicznym obserwuje sie ścieńczenie warstwy korowej, elementy włókniste mają postać przejaśnień, natomiast miejsca kostniejące dają cienie. Obraz ten porównywany jest do matowego szkła lub skórki pomarańczy [6, 7, 14, 21]. Charakterystyczny jest symetryczny rozrost w kierunku policzkowo-językowym. W okolicy zębów widoczny jest zanik blaszki zbitej oraz zwężenie szpary ozębnej. Zęby często ulegają przemieszczeniu, rzadko obserwuje sie ich resorpcję [15, 20]. W rozwoju dysplazji włóknistej zlokalizowanej w kościach szczęk obserwuje się charakterystyczną ewolucję zmian obrazu radiologicznego, od form torbielowatych pojawiających się we wczesnych okresach schorzenia i rozpoznawanych zwykle przypadkowo, przez postacie sklerotyczną, zagęszczającą i mieszaną typową dla późnego okresu tej choroby. W obrazie histopatologicznym nieprawidłowa kość o budowie splotowatej przypominającej pismo chińskie, cechuje się rozplemem tkanki łącznej bogatokomórkowej, gdzie wśród licznych włókien kolagenowych znajdują się luźno rozrzucone beleczki kostne. Widoczne elementy komórkowe to fibroblasty, liczne komórki olbrzymie, różna liczba osteoblastów i osteoklastów. Tkanka dysplastyczna jest silnie unaczyniona, dlatego też podatna na krwawienie, co powoduje powstawanie jam torbielowatych oraz złogów hemosyderyny [1, 9, 13].. W różnicowaniu dysplazji włóknistej należy brać pod uwagę chorobę Pageta, kostniakomięsaka (osteoliza, niszczenie okostnej, zniszczenie blaszki kostnej zębodołów, poszerzenie szpar ozębnej), zapalenie kości (wytwarzanie martwaków, nawarstwienia okostnej) [3, 7-11, 14, 23]. Leczenie uzależnione jest od umiejscowienia, tempa wzrostu, objawów klinicznych i ich nasilenia oraz oczekiwań pacjenta. U osób młodych często w okresie pokwitania obserwuje się zahamowanie wzrostu guza. W leczeniu farmakologicznym, głównie w okresie zaostrzeń, zaleca się stosowanie antybiotyków (linkomycyna, klindamycyna) oraz suplementację witaminy D. Podejmowane były próby leczenia dysplazji włóknistej lekami z grupy bifosfonianów [18-20]. Nie mają one jednak rejestracji do leczenia tego schorzenia w naszym kraju. Informacje na temat stosowania bifosfonianów w leczeniu dysplazji włóknistej w obrębie części twarzowej czaszki są mało przekonujące o ich skuteczności w farmakoterapii tego schorzenia [18]. Stosowana w latach sześćdziesiątych i siedemdziesiątych ubiegłego stulecia radioterapia wg współczesnych poglądów jest zdecydowanie przeciwwskazana. Wykazano że może prowadzić do transformacji nowotworowej [3, 5, 7]. Leczenie chirurgiczne należy rozważać w przypadkach znacznej asymetrii i deformacji kości, głównie ze wskazań estetycznych oraz zaburzeń czynnościowych. Poza tym leczenie chirurgiczne stosuje się w przypadku znacznych dolegliwości bólowych, powikłań ze strony słuchu i układu wzrokowego [2, 4]. Zabiegi chirurgiczne polegają na modelowaniu zarysu i kształtu anatomicznego kości. Opisywano przypadki wymagające usunięcia zmian chorobowych wraz z resekcją częściową żuchwy [21]. Cel pracy Celem niniejszej pracy było przedstawienie własnych spostrzeżeń dotyczących danych klinicznych i trudności terapeutycznych związanych z nawracającymi stanami zapalnymi i towarzyszącymi im dolegliwościami bólowymi u chorych ze zwyrodnieniem włóknistym kości części twarzowej czaszki. 387

4 B. Lewandowski i in. Czas. Stomatol., Materiał i metody W latach w Oddziale Chirurgii Szczękowo Twarzowej Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego im. Fryderyka Chopina w Rzeszowie hospitalizowano 11 chorych, u których na podstawie badania klinicznego, radiologicznego i histopatologicznego rozpoznano dysplazję włóknistą kości części twarzowej czaszki. W grupie badanych u 5 chorych rozpoznano chorobę w okresie dzieciństwa, u 4 chorych w okresie młodzieńczym, zaś u 2 chorych pierwotne objawy pojawiły się w wieku dojrzałym. Po raz pierwszy do leczenia pacjenci zgłaszali się z powodu powtarzających się stanów zapalnych kości szczękowych. W okresie późniejszym, po rozpoznaniu dysplazji głównym powodem zgłaszania do leczenia były dolegliwości bólowe i stany zapalne związane ze stopniowo narastającą deformacja kości i postępującą asymetrią twarzy. U 8 chorych ogniska dysplazji dotyczyły żuchwy, zaś w 3 przypadkach były zlokalizowane w szczęce. U wszystkich pacjentów ogniska dysplazji występowały jednostronnie, natomiast u jednej pacjentki, u której przez 18 lat obserwowano tylko jednostronne zmiany, w ostatnim czasie pojawiły się ogniska o charakterze dysplazji po drugiej stronie żuchwy. Wszyscy chorzy pozostają w stałej obserwacji i leczeniu ambulatoryjnym. W razie konieczności są hospitalizowani. Poniżej przedstawiono dane kliniczne dotyczące trzech wybranych chorych. Obserwacja 1 Piętnastoletni chłopiec, przyjęty do oddziału z powodu trwającego około 2 tygodnie twardego, deskowatego nacieku lewego kąta żuchwy, który stopniowo powiększał się, powodując asymetrię twarzy (ryc. 1a). Dolegliwości bólowe dołączyły się w późniejszym okresie choroby. Zgryz pozostawał w normie. Objawy wystąpiły nagle bez uchwytnej przyczyny. Zastosowano antybiotykoterapię i leki przeciwbólowe. Dolegliwości bólowe ustąpiły, a obrzęk stopniowo ograniczał się. Na pantomogramie stwierdzono nieznaczne pogrubienie trzonu w okolicy zębów trzonowych. Następny incydent chorobowy wystąpił po upływie około 6 miesięcy i charakteryzował się silnymi dolegliwościami bólowymi, trudnościami w rozwieraniu szczęk Badaniem stwierdzono twardy, deskowaty naciek powodujący deformację lewej połowy twarzy, pogrubienie trzonu i gałęzi żuchwy po stronie lewej. Zgryz pacjenta był w normie z nieznacznie zaburzoną linią pośrodkową. W badaniu radiologicznym uwidoczniono ścieńczałą, miejscami całkowicie zniszczoną warstwę korową kości trzonu żuchwy po stronie lewej. Warstwa gąbczasta z obecnością licznych ognisk osteolitycznych o nieregularnych zarysach (ryc. 1b, 1c, 1d). Badaniem histopatologicznym (nr , Zakład Patomorfologii Wojewódzkiego Szpitala specjalistycznego w Rzeszowie, Kierownik: dr L. Fudali) materiału pobranego z kości stwierdzono: nieregularne beleczki kości blaszkowatej, obecność licznych osteoblastów. Ogniskowo nacieczona zapalnie tkanka łączna. Przy zgodności z danymi klinicznymi obraz może odpowiadać dysplazji włóknistej. Dolegliwości ustępowały po leczeniu farmakologicznym linkomycyną i metronidazolem oraz zastosowaniu niesterydowych leków przeciwzapalnych i miejscowym stosowaniu okładów z 3% Sol. Natrium Bicarbonicum. W okresie pięcioletniej obserwacji ambulatoryjnej pojawiały się cykliczne okresy zaostrzeń i remisji. W miarę upływu lat uzyskiwano coraz dłuższe okresy remisji. Pacjent pozostaje w obserwacji ambulatoryjnej. 388

5 2010, 63, 6 Zwyrodnienie włókniste Ryc. 1. Obserwacja 1; a asymetria twarzy spowodowana twardym, deskowatym naciekiem trzonu żuchwy, b pantomogram, obrazuje ogniska zagęszczenia i rozrzedzenia struktury kostnej oraz pogrubienie trzonu żuchwy po stronie lewej, c rekonstrukcja 3D tomografii komputerowej: zniszczenie zewnętrznej blaszki kostnej. Warstwa gąbczasta z obecnością licznych ognisk osteolitycznych o nieregularnych zarysach, d okno kostne TK obrazuje naprzemiennie zagęszczenie struktury kostnej i ogniska osteolityczne w okolicy lewego kąta żuchwy. Obserwacja 2 Jedenastoletni, chłopiec zgłosił się do Poradni Chirurgii Szczękowo Twarzowej Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego w Rzeszowie z powodu asymetrii szczęki po stronie lewej okolicy zębów Wygórowanie pojawiło się 2 lata przed zgłoszeniem się do poradni i stopniowo powiększało się. Nie towarzyszyły temu dolegliwości bólowe. Badaniem ze- 389

6 B. Lewandowski i in. Czas. Stomatol., Ryc. 2. Obserwacja 2; a asymetria twarzy spowodowana zwyrodnieniem włóknistym kości szczęki po stronie lewej, b zdjęcie wewnątrzustne ognisko dysplazji włóknistej w szczęce po stronie lewej objawiające się guzowatym wygórowaniem w przedsionku jamy ustnej, c TK okno kostne zmiany dysplastyczno-włókniste wypełniające prawą zatokę szczękową. wnątrzustnym stwierdzono niewielką asymetrię twarzy (ryc. 2a, 2b). Zewnątrzustnie stwierdzono znacznego stopnia poszerzenie wyrostka zębodołowego szczęki w wymiarze poprzecznym w okolicy zębów 23 do 26. Relacje zgryzowe były w normie. Zaburzeń czynnościowych nie stwierdzono. W obrazie radiologicznym opisano zmianę guzowatą o gęstości 400 j.h., bez istotnego wzmocnienia po podaniu kontrastu, zajmującą przednią oraz boczną cześć szczęki. Zęby były zatopione w guzie. Rozprężający wzrost guza spowodował przyśrodkowe przemieszczenie ściany bocznej lewej zatoki szczękowej. Zmiana dochodziła do brzegu dolnego lewego oczodołu nie przemieszczając go. Powietrzność zatoki szczękowej była znacznie zmniejszona (ryc. 2c). Na podstawie obrazu klinicznego, radiologicznego, oraz badania histopatologicznego nr , wykonanego w Zakładzie Patomorfologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego w Rzeszowie rozpoznano dysplazję włóknistą kości. Pacjent pozostaje w obserwacji ambulatoryjnej. Obserwacja 3 Ośmioletnia dziewczynka zgłosiła sie do poradni z powodu utrzymującego się przez wiele dni po usunięciu zęba obrzęku prawego policzka oraz podwyższonej ciepłoty ciała w granicach 39 C. Samoistnych dolegliwości bólowych nie zgłaszała. Badaniem stwierdzono wygórowanie w przedsionku jamy ustnej obejmujące część zębodołową żuchwy w 390

7 2010, 63, 6 Zwyrodnienie włókniste Ryc. 3. Obserwacja 3; a pantomogram uwidaczniający ogniska zagęszczenia i rozrzedzenia struktury kostnej trzonu żuchwy, b, c okna kostne TK obrazujące rozdęcie trzonu żuchwy spowodowane zmianami włóknistymi. okolicy zębów trzonowych. Błona śluzowa w tej okolicy była zaczerwieniona. Rana po usunięciu zęba 85 powikłana stanem zapalnym i obecnością wydzieliny krwisto-ropnej, z silną bolesnością palpacyjną. Obraz radiologiczny przedstawiony na kolejnych zdjęciach (pantomogram, TK): trzon żuchwy po stronie prawej poszerzony, o nieregularnej strukturze, z okrągłymi ubytkami posiadającymi sklerotyczną obwódkę. Obraz przypomina plaster miodu. Na dolnej krawędzi żuchwy odczyn okostnowy w postaci dużych nawarstwień, sugerujący obecność ogniska dysplazji włóknistej powikłanej procesem zapalnym (ryc. 3a, b, c). Badanie histopatologiczne (nr , Zakład Patomorfologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego w Rzeszowie) ma- 391

8 B. Lewandowski i in. Czas. Stomatol., teriału pobranego z guza wykazało cechy dysplazji włóknistej kości z obecnością nacieku zapalnego. W obrazie mikroskopowym stwierdzono ponadto obecność rozrzuconych nacieków zapalnych oraz dużą ilość tkanki łącznej, bez cech rozrostu nowotworowego. Na podstawie wyników badań i stwierdzonych objawów kliniczne rozpoznano dysplazję włóknistą powikłaną zapaleniem kości. Leczenie polegało na zastosowaniu linkomycyny i metronidazolu. Uzyskano ustąpienie objawów zapalnych co objawiało się poprawą stanu miejscowego. Wykonane dodatkowo badania radiologiczne kości długich i klatki piersiowej nie wykazały innych ognisk dysplazji. Chora pozostaje w długoletniej obserwacji. W 15 letnim okresie obserwacji u chorej występowały okresy zaostrzeń choroby i okresy remisji. Remisje trwały od kilku miesięcy do kilku lat. W miarę osiągania dojrzałości u pacjentki obserwowano coraz dłuższe remisje. Postępująca asymetria twarzy, rozprzestrzenianie się ognisk destrukcyjnych w kierunku gałęzi żuchwy skutkowało utrudnionym rozwieraniem szczęk, trudnościami w zachowaniu właściwej higieny jamy ustnej, nasilającą się próchnicą zębów i trudnościami w jej leczeniu. Podsumowanie Obserwowane w okresie blisko 20-letnim 11 chorych z rozpoznaną i potwierdzoną histopatologicznie dysplazją włóknistą o umiejscowieniu szczękowo-twarzowym świadczyć może, że jest to schorzenie, które w praktyce klinicznej spotyka się nie zbyt często. Większość autorów uważa jednak, że dysplazja włóknista występuje częściej niż jest rozpoznawana [1, 5, 7, 11, 17, 21, 23]. W codziennej praktyce mogą zetknąć się z nią lekarze różnych specjalności, zaś lekarze stomatolodzy często są pierwszymi, którzy przyczyniają się do jej wczesnego rozpoznania [3, 8, 16, 22]. Celowe zatem wydawało się przypomnienie tego zagadnienia w aspekcie wczesnego rozpoznawania i różnicowania, które ma istotne znaczenie w dalszych etapach leczenia. Choroba ma charakter przewlekły i zwykle nie jest schorzeniem zagrażającym życiu, co potwierdzają własne obserwacje [9, 14, 19]. Stanowi jednak poważny problem kliniczny ze względu na okresowo pojawiające się stany zapalne z towarzyszącymi im silnymi dolegliwościami bólowymi postępującą destrukcją kości i asymetrią twarzy [1, 2, 7, 9, 14]. Chorzy w okresie zaostrzeń wymagają intensywnej antybiotykoterapii i leczenia przeciwbólowego. Zaostrzenia choroby z towarzyszącymi stanami zapalnymi pojawiały się głównie w okresach wiosenno-jesiennych, w okresach ogólnego przemęczenia i obniżenia odporności organizmu pacjentów [13, 14, 21]. Ze względu na młodociany wiek chorych stosowano głównie leczenie farmakologiczno-zachowawcze. Nie było wskazań do interwencji chirurgicznej. W przypadku rozległych deformacji, znacznych dolegliwości bólowych, zaburzeń czynnościowych układu wzrokowego lub narządu słuchu wskazane jest leczenie chirurgiczne [5, 8, 10, 11, 16, 18]. W omawianych w niniejszej pracy przypadkach nie obserwowano objawów uszkodzenia innych narządów, dlatego stosowano wyłącznie leczenie farmakologiczne, po histopatologicznej weryfikacji. U dwóch dorosłych chorych, na podstawie przebiegu choroby, znacznych deformacji twarzy, obniżającej się stopniowo ostrości wzroku, w celu poprawy jakości życia, rozważano zastosowanie leczenia chirurgicznego mającego na celu redukcję masy kostnej, powodującej ucisk i deformację. Chorzy ci jednak nie wyrażali zgody na proponowane leczenie. Rokowanie w dysplazji włóknistej jest na 392

9 2010, 63, 6 Zwyrodnienie włókniste ogół dobre, uzależnione jest jednak od stopnia zaawansowania i nasilenia objawów chorobowych. Powikłania dotyczące układu kostno- -szkieletowego występują głównie u młodocianych pacjentów pomiędzy 15 a 18 rokiem życia [3, 7, 11, 14]. Dolegliwości bólowe, stopień zaawansowania i progresja choroby ulegają często zahamowaniu wraz z zakończeniem wzrostu kostnego. Chorzy z dysplazją włóknistą wymagają leczenia specjalistycznego w zakresie chirurgii szczękowo-twarzowej, nierzadko leczenia ortodontycznego [9, 11, 14, 18, 20], ale również szczególnej opieki stomatologicznej, dotyczącej leczenia próchnicy i chorób przyzębia, które w miarę zaawansowania choroby nasilają się [8, 9, 14, 21]. Podsumowanie Z obserwacji własnych oraz przeglądu piśmiennictwa wynika, że dysplazja włóknista, jest schorzeniem, które dotyczy głównie młodych osób, dlatego wydaje się, że wskazania co do leczenia i postępowania terapeutycznego powinny być oceniane indywidualnie. Obserwowani pacjenci po zahamowania procesu chorobowego oraz osiągnięciu i zakończeniu wzrostu kostnego przemawiają na korzyść głównie leczenia farmakologicznie zachowawczego. Wiek chorego, stopień zaawansowania i rozległość procesu, jego umiejscowienie, w bliskości ważnych narządów zmysłów, naczyń i układów, a przede wszystkim wynik badania histopatologicznego powinny mieć znaczenie w indywidualnym podejmowaniu decyzji co do sposobu leczenia farmakologicznego lub chirurgicznego. Piśmiennictwo 1. Barnes L, Evenson J W, Reichart P: WHO Clasificationoftumours.Pathology&Genetics Haed and Neck Tumours. IARC. Press Lyon Bętkowski A, Wędrychowicz B, Pogorzelski A: Przypadki dysplazji włóknistej kości twarzoczaszki. Wiad Lek 1987, XL: Bohdanowicz F: Zezłośliwienie dysplazji włóknistej szczęk. Czas Stomatol 1969, 22: Chen Y R, Noordhoff M S: Treatment of craniomaxillofacial fibrous dysplasia: how early and how extensive? Plast Reconstr Surg 1990, 86: Cieślik T, Rozwadowski R, Pięta M: Przypadek wieloogniskowej dysplazji włóknistej kości. Czas Stomatol 1993, 46: Domański Z, Kowalik S, Halczy-Kowalik L, Wysocki R: Wartość tomografii komputerowej w rozpoznawaniu dysplazji włóknistej kości czaszki. Pol Przegl Radiol 1996, 61: Dominok G W, Knoch H-S: Nowotwory i guzopodobne choroby kości. PZWL Warszawa 1985, Halczy-Kowalik L. Modrzawski S, Arentowicz G: Zawartość pierwiastków w zwyrodnieniu włóknistym kości twarzy. Czas Stomatol 1993, 46: Hatowska H, Kryst L: Dysplazja włóknista kości szczękowych w materiale Kliniki Chirurgii Stomatologicznej i Oddziału Chirurgii Szczękowej Akademii Medycznej w Warszawie. Czas Stomatol 1970, 23: Kowalik S, Kowalczyk R: Agresywna postać zwyrodnienia włóknistego kości twarzy. Czas Stomatol 1998, 51: Kaczmarzyk T, Stypułkowska J: Nowotwory zębopochodne i guzy nowotworopodobne kości szczękowych. Wydawnictwo Kwintesencja warszawa Lichtenstein L, Jaffe H L: Fibrous dysplasia of bone. Arch Pathol 1942, 33: Łangowska-Adamczyk H, Mazur-Psonka L, Mazur M: Niedzielska J: Wieloogniskowa dysplazja włóknista kości. Czas Stomatol 2003,56:

10 B. Lewandowski i in. Czas. Stomatol., 14. Mlosek K, Kryst L, Purchała J: Ograniczone postacie dysplazji włóknistej kości twarzoczaszki. Czas Stomatol 1975, 24: Nejman B, Garwacka J: Złamania kości w przebiegu dysplazji włóknistej. Pol Tyg Lek 1987,42: Plewińska H, Grodecka J, Kobos J, Neskoromna A, Pilarczyk E: Dysplazja włóknista kości problem kliniczny. Czas. Stomatol 2000, 53: Reymond J, Podsiadło M, Wyskiel M: Dysplazja włóknista umiejscowiona w szczęce trudności diagnostyczne i problemy lecznicze na przykładzie opisu przypadku. Otolaryng Pol 2006, LX: Szyszkowska A, Puawska A, Karczmarek- Borowska B: Biofosfoniany a martwica kości szczęk. Współ Onkologia 2008, 12: Syryńska M, Szyszka L, Kowalczyk R, Wędrychowska-Szulc B: Dysplazja włóknista w obrębie szczęki a leczenie ortodontyczne opis przypadku. Roczniki PAM w Szczecinie, 2007, 53: Syryjska M, Szyszka L, Budzyńska A, Bielawska H: Dysplazja włóknista kości szczęk w praktyce ortodontycznej. Onkologia Polska 2005, 11: Valentini V, Cassoni A, Marianetti T M, Terenzi V, Fadda M T, Iannetti G: Craniomaxillofacial fibrous dysplasia: conservative treatment or radical surgery? A retrospective study on 68 patients. Plast Reconstr Surg 2009,123: Waldron C A: Fibro-osseus lesions of the jaws. J Oral Maxillofac Surg 1993, 51: White S C, Pharoah M J: Radiologia stomatologiczna. Wyd. Czelej, Lublin Adres autorów: Rzeszów, ul. Chopina 2 Tel.: Fax: boglewandowski@wp.pl Paper received 12 September 2009 Accepted 27 May