Typy: Hiposkemiczny (częściowy) PaO2<60mmHg PaCO2< 40mmHg Hipowentylacyjny (całkowity) PaO2<55mmHg Mieszany

Transkrypt

1 Patofizjologia układu oddechowego część 2 Lek. Katarzyna Romanowska-Próchnicka Niewydolność oddechowa ARDS RDS Niedodma płuc Odma płuc Mukowiscydoza POCHP Choroby śródmiążowe Niewydolność oddechowa stan, w którym zaburzenia czynności układu oddechowego upośledzają wymianę gazową w płucach i prowadzą do hipoksemii lub hiperkapni Typy: Hiposkemiczny (częściowy) PaO2<60mmHg PaCO2< 40mmHg Hipowentylacyjny (całkowity) PaO2<55mmHg Mieszany PaCO2>49mmHg Wewnątrzpłucny przeciek krwi nieutlenowanej Ustanie wentylacji pęcherzykowej przez wypełnienie płuc płynem (obrzęk) lub zatkanie dróg oddechowych (niedrożność górnych dróg oddechowych, obturacją dolnych dróg oddechowych) Współczynnik wentylacji/perfuzji = 0 Brak utlenowania krwi z obszarów niewentylowanych Mieszanie się krwi nieutlenowanej krwi z żył płucnych z obszarów bez wentylacji z krwią utlenowaną z żył płucnych obszarów z wentylacją Zaburzenia wentylacji do perfuzji 1) Zmniejszenie wentylacji pęcherzyków płucnych wskutek niedodmy, ciężkiego zapalenie płuc, urazu płuca Zmniejszenie wentylacji /perfuzji-daremna perfuzja Obkurczenie naczyń płucnych, zmniejszenie przepływu 2) Zmniejszenie przepływu płucnego wskutek Zatorowości płucnej Wstrząsu Zmniejszenie wentylacji/perfuzji-daremna wentylacja

2 Odruchowe pogorszenie wentylacji-niedodma Upośledzenie dyfuzji pęcherzykwo-włośniczkowej Pogrubienie bariery- zmniejszenie przepuszczalności dla tlenu (choroby śródmiąższowe płuc ) Zniszczenie bariery początkowy etap ARDS Niewydolność oddychania 1. Choroby zaburzające funkcjonowanie ośrodka oddechowego: Organiczne uszkodzenie ośrodka oddechowego (guzy, udar) Zatrucie lekami Centralny bezdech senny Choroby upośledzające mechanikę klp. Uszkodzenie przewodnictwa nerwowego, nerwowo-mięśniowego SM Miastenia Zespół Guillaina-Barrego Urazy rdzenia kręgowego Zatrucie jadem kiełbasianym Leki zwiotczające mięśnie Osłabienie mięsni oddechowych Znaczna otyłość Skrzywienie kręgosłupa Zwłóknienie opłucnej Złamanie żeber Wysięk otrzewnowy, opłucnowy Przeciążenie Zaburzenia elektrolitowe niedobór potasu, magnezu, fosforanów Przewlekła niewydolność oddechowa Objawy podmiotowe: Duszność wysiłkowa, spoczynkowa Senność, ból głowy przy hiperkapnii Inne objawy choroby podstawowej Objawy przedmiotowe: Konsekwencje hipoksemii: tachypnoe, tachykardia, sinica, palce pałeczkowate, objawy niewydolności prawej komory Poszerzenie naczyń spowodowane hiperkapnią- zaczerwienienie spojówek i skóry Objawy zwiększonego wysiłku dodatkowych mięsni oddechowych- wdechowe ustawienie klp Objawy choroby podstawowej Palce pałeczkowate Niebolesna proliferacja tkanki łącznej na grzbietowej powierzchni dystalnej paliczków palców rąk i stóp ( kształt pałeczek dobosza) prowadząca do uniesienia paznokci przyjmujących kształt szkiełka zegarkowego

3 Niewydolność oddychania Najczęstsze przyczyny niewydolności oddechowej u dorosłych 1. Związane ze schorzeniami uk.oddechowego: Skurcz oskrzeli Zakażenie Odma opłucnowa Zatorowość płucna Obrzęk płuc 2. Związane z powikłaniami po zabiegach operacyjnych w obrębie klatki piersiowej i jamy brzusznej Niedodma Zatorowość płucna Obrzęk płuc Zachłyśnięcie 3. Zespół ostrych zaburzeń oddechowych dorosłych (ARDS)

4 Patofizjologia układu oddechowego część 1 Lek. Katarzyna Romanowska-Próchnicka Leczenie Postępowanie przyczynowe (leczenie choroby podstawowej) Poprawianie utlenowania krwi tętniczej Tlenoterapia Wyrównania istniejącej niedokrwistości Poprawa hemodynamiki krążenia (bilans płynów, leczenie zastoju w płucach, utrzymanie ciśnienia systemowego) Ograniczenie tkankowego zapotrzebowania na tlen ( unieruchomienie, zwalczanie gorączki) 3. Wspomaganie wentylacji Leczenie przyczynowe (leki rozkurczowe, usuwanie odmy, płynu) Mechaniczna wentylacja ( CPAP, respirator) ARDS Ostra niewydolność oddechowego u chorego z uprzednio całkowicie prawidłową czynnością płuc ARDS - kryteria rozpoznania Wskaźnik oksygenacji <200mmHg (iloraz PaO 2 i zawartości O 2 w mieszaninie oddechowej, przedstawionej w postaci ułamka dziesiętnego [ FiO 2 ] : PaO 2 =97mmHg, FiO 2 =0,21, 470mmHg) 2. Rozległe obustronne zmiany miąższowe 3. Bez objawów podwyższonego ciśnienia w lewym przedsionku serca (PCWP<18mmHg) ARDS - etiologia i mechanizm, klasyfikacja Wooda Typ I: ostra hiposkemia - spowodowana zmianami w miąższu płuc- skutkująca zaburzeniem wentylacji/perfuzji

5 Typ II: wentylacyjna - spowodowana hipowentylacją Typ III: okołooperacyjna - spowodowana czynnościowej pojemności zalegającej, niedodmą wskutek pozycji leżącej, zmniejszeniem ruchomości przepony, zaleganiem wydzieliny w drogach oddechowych Typ IV: hipoperfuzyjna zmniejszenie przepływu krwi przez płuca ARDS Bezpośrednie uszkodzenie płuc: Aspiracja treści żołądkowej Aspiracja wody słodkiej lub słonej Inhalacja gazów toksycznych Inhalacja hiperbarycznego tlenu Zatrucie herbicydami, narkotykami Bakteryjne i wirusowe zapalenie płuc Wtórne uszkodzenie płuc Posocznica Uraz wielonarządowy, oparzenie Wstrząs (płuco wstrząsowe) Ostre krwotoczne zapalenie trzustki Masywne przetoczenia krwi ARDS Okres wysiękowy zwiększona przepuszczalność włośniczek i śródmiąższowy obrzęk płuc Niszczenie pneumocytów typu II zmniejszenie tworzenia czynników surfaktantu- (pęcherzykowy obrzęk płuc) Tworzenie błony hialinowej, ognisk niedodmy, wewnątrzpłucny przeciek-hipoksja Okres proliferacyjny włóknienie płuc, proliferacji nabłonków, pogarszająca się perfuzja i dyfuzja Klinika: Hipoksemia, nadmierna wentylacja- zasadowica oddechowa Narastająca duszność, zmiany radiologiczne (obustronne plamiste i smużkowate zacienienia) Całkowita niewydolność oddychania, kwasica oddechowa, narastające zmiany radiologiczne RDS Respiratory Distress Syndrome Manifestuje się brakiem wymiany gazowej w płucach i postępująca niedodmą spowodowany brakiem surfaktantu. Klinika: Duszność (wciąganie klp, stękaniem wydechowym) tachypnoe>60 Tachykardia > 160 RR, wzrasta opór w krążeniu płucnym, odwrócenie przepływu przez PDA, -niewydolność lewokomorowa, obrzęk płuc Kwasica oddechowa, metaboliczna

6 4stopnie radiologiczne ciężkości RDS : rysunek ziarnisty, bronchogram powietrzny, zlewające się zagęszczenia, białe płuca niedodmowe. Niedodma płuc Bezpowietrzność tkanki płucnej spowodowana: Zamknięciem światła oskrzela przez guz, ciało obce, gęstą wydzielinę Uciskiem z zewnątrz na tkankę płucna przez, płyn w jamie opłucnej, upośledzoną czynność przepony, zator w płucu. Niedodma-zapadnięcie pęcherzyków płucnych i (lub) resorpcja gazu pęcherzykowego i bliznowacenie Niedodma Klinika: Stłumienie wypuku Szmer oddechowy oskrzelowy Nasilenie drżenia piersiowego Rozpoznanie : Zdjęcie RTG klp. Odma opłucnowa nagromadzenie powietrza w jamie opłucnej 1.Odma wewnętrzna (powietrze w opłucnej pochodzi z płuc, oskrzeli) 2.Odma zewnętrzna (zostaje przerwana ciągłość ściany klatki piersiowej) Odma otwarta Odma zamknięta częściowa, całkowita, zastawkowa-wentylowa-prężna Etiopatogeneza: Otwarcie jamy opłucnej-wniknięcie powietrza( zmniejszenie pojemności życiowej)- podwyższenie ciśnienia- zapadnięcie płuc wskutek ssącego działania tk.płucnej (zmniejszenie wentylacji/perfuzji) Odma wentylowa- ogranicza powrót krwi żylnej do serca przez stałe narastanie ciśnienia opłucnowego-co powoduje ostrą niewydolność krążenia Odma Klinika: Klujący ból po chorej stronie Duszność, czasem tachypnoe, suchy kaszel Niesymetryczna ruchomość klp W odmie urazowej-mogą być objawy odmy podskórnej W badaniu przedmiotowym: Nasilony bębenkowy odgłos opukowy, osłabiony szmer pęcherzykowy Rozpoznanie-zdjęcie RTG

7 Odma wentylowa Duszność Sinica Tachykardia Zastój żylny Niewydolność oddechowa Wstrząs Leczenie: Zabieg ratujący życie!! Nakłuć klp. używając igły w 2 międzyżebrzu w linii środkowo-obojczykowej Odma- podział ze względu na przyczynę 1. Odma samoistna Idiopatyczna dotyczy młodych, astenicznych, mężczyzn, w zespole Marfana, u palaczy papierosów, powstaje najczęściej w skutek pęknięcia pęcherza rozedmowego Wtórna w przebiegu choroby płuc (rozedmy, astmy, gruźlicy, sarkoidozy, histiocytozy X, nowotworu płuc 2. Odma urazowa (urazy klp. złamania kostne) 3. Odma jatrogenna (po nakłuciu opłucnej, po cewnikowaniu żyły podobojczykowej, po operacjach kardiochirurgicznych) Mukowiscydoza Genetycznie uwarunkowane zaburzenie wydzielania przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze, dotyczące ukł. Oddechowego i ukł. Pokarmowego. Choroba dziedziczona autosomalnie recesywnie 1/ urodzeń Patogeneza: Mutacja na genie 7 kodującym białko błonowe CFTR, które jest kanałem chlorkowym błony komórek nabłonkowych Mechanizm: Upośledzenie transportu chloru z komórki, zwiększenie wchłaniania Na do komórki = zmniejszenie zawartości wody w wydzielinie w przewodach wyprowadzających gruczołów Objawy: Jelita: niedrożność smółkowa 10% Ukł.oddechowy: przewlekły kaszel, nawracające zapalenie oskrzeli, roztrzenie oskrzeli, rozedma Trzustka: niewydolność zewnątrzywdzielnicza trzustki- zespół złego wchłaniania, biegunki Wątroba:marskość żółciowa Upośledzenie płodności u kobiet, niepłodność u mężczyzn (niedrożne nasieniowody) POCHP Przewlekła Obturacyjna Choroba Płuc Chorobowość /1000mieszkańców 8-10%populacji choruje na POCHP W Polsce dane szacunkowe

8 5% kobiet, 10% mężczyzn Co rok umiera z powodu POCHP 8000osób, na świecie 3,5 miliona Stan chorobowy charakteryzujący się ograniczeniem przepływu powietrza w drogach oddechowych, które nie jest w pełni odwracalne. Obturacja ma charakter zapalny- związana z odpowiedzią zapalną układu oddechowego na szkodliwe cząstki Cecha charakterystyczna: Współistnienie PRZEWKLEKŁEGO ZAPALENIE OSKRZELI I ROZEDMY PŁUC PRZEWLEKŁE ZAPALENIE OSKZRELI: Występowanie przewlekłego kaszlu z wykrztuszaniem przez większość dni w tygodniu przez co najmniej 3 miesiące w roku w czasie kolejnych 2 lat jeśli wykluczono inne przyczyny kaszlu. ROZEDMA PŁUC: Poszerzenie przestrzeni powietrznych dystalnie od oskrzelików końcowych, połączonych z destrukcją ich ścian. Patologia przewlekłe zapalenie oskrzeli niewydolność rzęsek nabłonka z ich porażeniem zniszczenie nabłonka migawkowego zwiększenie i nieprawidłowe wydzielenie śluzu, przerost gruczołów śluzowych metaplazja nabłonka płaskiego, nacieki limfocytów i plazmocytów zanik błony śluzowej, ścieńczenie i zwiotczenie ściany oskrzeli zapadanie się oskrzelików Czynniki odpowiedzialne za rozwój POCHP: Środowiskowe Palenie papierosów Ekspozycja zawodowa na pyły substancje chemiczne, zanieczyszczenia powietrza, powtarzające zakażenia 2. Indywidualne Uwarunkowany genetycznie niedobór α1-antytrypsyny Skłonność do nadreaktywności oskrzeli Niekorzystne warunki w okresie płodowym Patofizjologiczne różnice między astmą a POCHP POCHP NEUTROFILE Makrofagi, limfocyty CD8 + LTB 4, IL-8, TNF-α ASTMA EOZYNOFILE Limfocyty Th2, CD4 +, komórki tuczne LTD 4, IL-4, IL-5 Patofizjologia POCHP

9 Komórkami odgrywającymi istotną rolę w zainicjowaniu i podtrzymywaniu procesu zapalnego w drogach oddechowych i, w mniejszym stopniu w płucach chorych na POChP są makrofagi, limfocyty CD8+ i neutrofile. Zwiększoną liczbę makrofagów stwierdza się zarówno w centralnych, jak i w drobnych drogach oddechowych oraz w miąższu płuc (12,13). Zwiększoną liczbę limfocytów CD8+ stwierdza się w wycinkach błony śluzowej i miąższu płuc (13). Natomiast neutrofile wykazano głównie w plwocinie i popłuczynach oskrzelowopęcherzykowych (14). Makrofagi wydają się odgrywać wiodącą rolę w zapoczątkowaniu procesu zapalnego w POChP. Pod wpływem dymu tytoniowego uwalniają one interleukinę 8 i leukotrien B4 czynniki chemotaktyczne dla neutrofilów. Natomiast limfocyty CD8+ są odpowiedzialne za przewlekanie się procesu zapalenia. Wydzielają perforynę, granzym B i czynnik martwicy nowotworu TNF-α, odpowiedzialne za cytolizę i apoptozę komórek nabłonkowych pęcherzyków płucnych (15). Aktywne neutrofile biorące udział w procesie zapalnym toczącym się w płucach chorych na POChP uwalniają neutrofilową elastazę i katepsyny, które odpowiedzialne są za hipersekrecję śluzu i destrukcję miąższu płuc Zmiany patomorfologiczne w POCHP znajdują się na różnych poziomach układu oddechowego: W oskrzelach centralnych (średnica 2-4mm) Rozrost gruczołów śluzowych i hipersekrecja W oskrzelach obwodowych (średnica <2mm) -przemodelowanie remodeling W tkance śródmiąższowej- rozedma ( 2 typy w środkowej części zrazika i w całym zraziku) W naczyniach płucnychpogrubienie ścian Hipotezy rozwoju POCHP Hipoteza brytyjska- przyczyną POCHP jest zaburzenie równowagi proteaz-antyproeteaz Hipoteza holenderska- przyczyną POCHP jest indywidualna nadreaktywność oskrzeli Rozsiane miąższowe choroby płuc Charakteryzują się wspólnym mechanizmem zapalnym prowadzącym do niszczenia pęcherzyków płucnych i pobudzenie wytwarzanie kolagenu przez fibroblasty co powoduje upośledzenie czynności płuc i włóknienie Wykładnią morfologiczną jest zajęcie: Pęcherzyków ( ALVEOLITIS) Naczyń (VASCULITIS) Obszaru śródpęcherzykowego Przez tworzące się ZIARNINIAKI Podział rozsianych miąższowych chorób płuc Choroby ziarniniakowe O znanej przyczynie (alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych) O nieznanej przyczynie (sarkoidoza) 2. Idiopatyczne włóknienie płuc 3. Włóknienie płuc towarzyszące zapaleniu naczyń i kolagenozom 4. Pylice

10 5. Choroby współwystępujące rodzinnie: stwardnienie guzowate, neurofibromatoza 6. Inne określone choroby: eozynofilowe zapalenie płuc, idiopatyczna hemosyderoza płucna Sarkoidoza - wielonarządowa, ziarniniakowa, o nieznanej etiologii Tworzenie ziarniaków w: Skórze Wątrobie Węzłach chłonnych Płucach Układzie nerwowym Oku Śliniankach Mięśniu sercowym Układzie oddechowym Nagromadzenie limfocytmow pomocniczych OKT4 Klinika Utrata wagi Męczliwość Stany gorączkowe Duszność postępująca Ból w klatce piersiowej Suchy kaszel Gdy rumień guzowaty, powiększenie wnęk płucnych, zapalenie stawów -zespół Loefgrena-ostra sarkoidoza Pylice Azbestoza- obustronne, rozlane, śródmiąższowe włóknienie płuc spowodowane obecnością włókien azbestowych. Patogeneza: Inhalacja włókien reakcja zapalna (uszkodzenie komórek nabłonkowych typu I, rozpad makrofagów fagocytujących azbest uwalnianie metabolitów tlenowych (dalsza stymulacja procesu zapalnego przez cytokiny) pobudzanie fibroblastów włóknienie płuc Klinika Objawy pojawiają się po latach Duszność Niespecyficzne złe samopoczucie Czasami palce pałeczkowate, sinica, objawy serca płucnego