Droga napływu prawej komory

Transkrypt

1 Rozdział. CZĘŚĆ TRZECA Wady prawego serca Rozdział Droga napływu prawej komory Przypadek 29 Anomalia Ebsteina i zespół Wolffa-Parkinsona-White a Masahiro Koh, Toshikatsu Yagihara i Hideki Lemura Wiek: 19 lat Płeć: mężczyzna Zawód: student Rozpoznanie wstępne: anomalia Ebsteina i tachyarytmia WYWAD Wkrótce po urodzeniu u pacjenta wystąpił napadowy częstoskurcz nadkomorowy. W jego leczeniu zastosowano digoksynę, uzyskując dobrą kontrolę. Na podstawie obrazu preekscytacji komór w EKG postawiono rozpoznanie zespołu Wolffa-Parkinsona-White a (WPW). W wieku 8 miesięcy wykonano badanie echokardiograficzne, w którym stwierdzono anomalię Ebsteina zastawki trójdzielnej i ASD typu otworu drugiego. W badaniu przedmiotowym u pacjenta nigdy nie stwierdzono sinicy. W wieku 6 lat odstawiono digoksynę i epizody częstoskurczu nie nawracały. Ostatnie kontrolne badanie echokardiograficzne wykonane w rejonowym szpitalu wykazało powiększenie jamy prawej komory, nasilenie niedomykalności zastawki trójdzielnej oraz przeciek lewo-prawy na poziomie przedsionków. Z tego powodu pacjenta skierowano do dalszej oceny stanu zdrowia. Komentarz: Digoksynę i jej pochodne stosowano w przeszłości do kontroli częstoskurczu nadkomorowego nawet u niemowląt. Uważano, że wywierany przez nią dodatni efekt inotropowy działa synergistycznie z blokadą przewodnictwa przedsionkowo-komorowego. Rzeczywisty mechanizm działania tego leku nie był jednak w pełni poznany i jego wąskie okno terapeutyczne stanowiło problem w ustaleniu odpowiedniego dawkowania. Należy pamiętać, że poziomy digoksyny w surowicy krwi przekraczające zakres terapeutyczny mogą mieć działanie artytmogenne. W ostatnim czasie w związku z tym digoksynę zastąpiły inne leki. Preekscytacja komór w wyniku przewodzenia przez jedną lub kilka dodatkowych dróg przedsionkowo-komorowych jest cechą charakterystyczną zespołu WPW. Drogi takie, często manifestujące się falą delta w spoczynkowym EKG, mogą przewodzić w kierunku zstępującym lub wstępującym i w określonych okolicznościach są przyczyną nawrotnego częstoskurczu przedsionkowo-komorowego. W zależności od lokalizacji dodatkowej drogi przewodzenia obserwuje się kilka typów tej arytmii, różniących się obrazem klinicznym. Należy jednak pamiętać, że u niektórych pacjentów cechy preekscytacji nie są widoczne w EKG, a przypadki takie określa się mianem utajonego zespołu WPW. Anomalia Ebsteina jest malformacją zastawki trójdzielnej i prawej komory polegającą na niepełnej separacji części płatka zastawki i wsierdzia. Najczęstszymi wadami towarzyszącymi są ASD lub rozciągnięty i drożny otwór owalny. Równie dobrze udokumentowane jest częste współwystępowanie anomalii Ebsteina i zespołu WPW (w przybliżeniu 25% przypadków). Niepełne wykształcenie przyczepu pierścienia zastawki trójdzielnej skutkuje nieprawidłową orientacją przedsionkowo-komorową. Przy tym może przetrwać część włókien mięśniowych łączących przedsionki z komorami, umożliwiając w ten sposób dodatkowe przewodzenie. Tak jest właśnie w przypadku anomalii Ebsteina, w której często znajduje się liczne dodatkowe drogi między prawym przedsionkiem i prawą komorą. OBJAWY PRZY PRZYJĘCU Pacjent pozostaje bezobjawowy, nie ma ograniczeń w codziennym życiu, nie odczuwa kołatania serca ani zawrotów głowy. Klasa NYHA: AKTUALNE LECZENE Bez leków. 165

2 CZĘŚĆ TRZECA. Wady prawego serca BADANE PRZEDMOTOWE BP 90/60 mm Hg, HR 82/min, akcja serca miarowa, saturacja 97%. Wzrost 171 cm, waga 66 kg, BSA 1,77 m. Blizny pooperacyjne: Nie stwierdzono. Żyły szyjne: Kształt fali żylnej był prawidłowy. Płuca/klatka piersiowa: Szmer pęcherzykowy był prawidłowy, nie stwierdzono rzężeń. Serce: Akcja serca była miarowa. Nie stwierdzono unoszenia skurczowego prawej komory. Składowa płucna drugiego tonu była prawidłowa, ale występowało przetrwałe rozdwojenie drugiego tonu. Słyszalny szmer skurczowy chuchający o głośności 3/6 w skali Levine a w czwartej przestrzeni międzyżebrowej. Brzuch: Brzuch miękki i płaski, nie stwierdzono powiększenia narządów miąższowych. Kończyny: Nie stwierdzono obrzęków ani palców pałeczkowatych. Komentarz: Ciśnienie w żyłach szyjnych u pacjentów z anomalią Ebsteina często jest prawidłowe. Sztywne rozdwojenie drugiego tonu jest natomiast typowe dla ASD typu otworu drugiego z istotnym lewo-prawym przeciekiem. Współistniejąca ciężka niedomykalność zastawki trójdzielnej powoduje jednak wcześniejsze zamknięcie zastawki płucnej i dlatego rozdwojenie może być zmienne. Częstotliwość akcji serca: 79/min Oś serca: lewogram patologiczny ( 50 ) Czas trwania zespołu QRS: 160 ms Rytm zatokowy ze skróconym odstępem PR i poszerzonym zespołem QRS. Cechy preekscytacji. Niespecyficzne obniżenia odcinka ST i ujemne załamki T. Ocena przerostu lewej komory na podstawie wysokości załamków R i S w kontekście zespołu WPW jest niewiarygodna. Prawdopodobne jest przeciążenie prawego przedsionka w V1 V2. 24-godzinne EKG metodą Holtera: Powtarzane 24-godzinne EKG nie wykazały tachyarytmii. Komentarz: Krótki odstęp PR, zniekształcenie ramienia wstępującego zespołu QRS (fala delta) i szeroki zespół QRS są typowymi cechami elektrokardiograficznymi zespołu WPW. Nieprawidłowości repolaryzacji (odstęp ST-T) często współistnieją z nieprawidłową depolaryzacją i nie świadczą o żadnej szczególnej patologii. Dwudziestoczterogodzinne EKG umożliwia wykluczenie bezobjawowych tachyarytmii. RTG KLATK PERSOWEJ WYNK BADAŃ LABORATORYJNYCH Hemoglobina 15,6 g/dl (13,5 17,0) Hematokryt/PCV 47,4% (41 51) Płytki /l ( ) Sód 141 mmol/l ( ) Potas 4,4 mmol/l (3,4 4,9) Kreatynina 0,8 mg/dl (0,7 1,3) Azot mocznikowy 13 mg/dl (6 24) Komentarz: Nie stwierdzono odchyleń. BADANE ELEKTROKARDOGRAFCZNE 10 mm/mv 25 mm/s filter: 100 Hz 10 mm/mv V1 V2 V3 V4 V5 V6 Rycina 29-2 Projekcja tylno-przednia. Wskaźnik serce-klatka: 55% Powiększona sylwetka serca, powiększenie prawego przedsionka i prawidłowy obraz łożyska naczyniowego płuc. Komentarz: Pacjenci z anomalią Ebsteina w RTG klatki piersiowej mają zmienne, ale niekiedy znaczne powiększenie sylwetki serca, co wynika ze znacznego powiększenia jam prawego serca. W opisywanym przypadku stopień powiększenia serca jest umiarkowany. W związku z przewlekłym małym rzutem systemowym serca łuk aorty jest wąski. Rycina 29-1 Elektrokardiogram. 166

3 PRÓBA WYSŁKOWA Protokół badania: Zmodyfikowany Bruce a Czas trwania (min:s): 10:00 Powód zakończenia: Zmęczenie kończyn dolnych Zmiany w EKG: Przetrwałe nieprawidłowości odcinka ST Odpoczynek Maksymalny wysiłek Częstotliwość rytmu serca (uderzenia/min): Procent limitu tętna dla wieku: 92 Saturacja krwi tętniczej O (%): Ciśnienie tętnicze krwi (mm 90/60 176/80 Hg): Maksymalne zużycie tlenu 36,4 (ml/kg/min): Procent przewidywanego MVO 2 : 68 Jednostki metaboliczne: 10,0 Komentarz: Tolerancja wysiłku przez pacjenta była nieco zmniejszona. Podczas wysiłku nieznacznie spadła saturacja. Spadek ten nastąpił prawdopodobnie w wyniku niedomykalności zastawki trójdzielnej prowadzącej do podwyższenia ciśnienia w prawym przedsionku i spowodowanego tym przecieku prawo-lewego. Ten niewielki spadek saturacji jest najprawdopodobniej jednak nieistotny klinicznie. BADANE ECHOKARDOGRAFCZNE dowy lub tylny, które mogą przylegać do wewnętrznej powierzchni prawej komory. Część mięśnia komory objęta wadą atrializowana część prawej komory jest cienka. Poszerzona żyła główna dolna i brak jej zapadania się w czasie wdechu wskazują na podwyższone ciśnienie w prawym przedsionku. CEWNKOWANE SERCA Dane hemodynamiczne Ciśnienie Saturacja (%) SVC średnie 10 mm Hg 72 VC 77 RA średnie RV 30/15 PA 23/10, średnie LA średnie LV 120/16 Aorta 118/81, średnie Obliczenia Qp (l/min) 9,41 Qs (l/min) 4,75 Wskaźnik sercowy (l/min/m 2 ) 2,68 Qp/Qs 1,98 PVR (jednostki Wooda) 0,53 SVR (jednostki Wooda) 18,30 Komentarz: Cewnikowanie jam prawego serca należy obecnie do procedur rzadko wykonywanych. Przeprowadzane jest jedynie powszechnie w ośrodkach zajmujących się leczeniem operacyjnym dzieci i dorosłych ze złożonymi wrodzonymi wadami serca. W opisywanym przypadku cewnikowanie wykazało istotny lewo-prawy przeciek na poziomie przegrody międzyprzedsionkowej z Qp/Qs 2 : 1. Ciśnienie w tętnicy płucnej było prawidłowe. Objętości prawej komory ocenione w wentrykulografii były małe, co wynika z przemieszczenia płatków zastawki trójdzielnej. Stwierdzono ciężką niedomykalność zastawki trójdzielnej. Rozdział. Droga napływu prawej komory Rycina 29-3 Projekcja czterojamowa. Wymiar jamy lewej komory i jej funkcja skurczowa były prawidłowe. Prawa komora była relatywnie mała. Przyczep przegrodowego i tylnego płatka zastawki trójdzielnej był przemieszczony w kierunku koniuszka o 4,2 cm. Towarzyszyła temu ciężka niedomykalność zastawki trójdzielnej. Obecny był ASD typu otworu drugiego z lewo-prawym przeciekiem (wymmiar ubytku 3 2 cm). Żyła główna dolna (VC) była łagodnie poszerzona i nie zapadała się w czasie zwykłego wdechu. Komentarz: Przyczep przegrodowego płatka zastawki trójdzielnej nie powinien być przemieszczony w kierunku koniuszka o więcej niż 1 2 cm w stosunku do zastawki mitralnej. W opisywanym przypadku przemieszczenie to wynosiło ponad 4 cm. Najczęściej anomalia Ebsteina obejmuje płatek przegro- Omówienie wybranych problemów klinicznych. Dyskusja 1. Kiedy i jak zespół WPW powinien być leczony w przedstawionym przypadku? Bezobjawowy zespół WPW nie jest jednoznacznym wskazaniem do interwencji. Pomimo zgłaszanej w wywiadzie tachyarytmii w okresie niemowlęcym i dzieciństwie, w dorosłym życiu pacjenta, kiedy nie stosował leków, napady arytmii nie występowały. Stosowanie profilaktycznej ablacji w bezobjawowym zespole WPW jest kontrowersyjne. Zgodnie z zaleceniami można w takim przypadku ograniczyć się do obserwacji [1, 2]. Postępowanie jest odmienne jednak, kiedy rozważa się u takich chorych leczenie operacyjne. Wtedy należy wziąć pod uwagę, że sama operacja, w tym krążenie pozaustrojowe i/lub stosowane leki inotropowo-dodatnie mogą indukować arytmię i przyczynić się do powikłań w okresie pooperacyjnym. Niektóre leki antyarytmiczne mogą natomiast pogorszyć funkcję komór. W związku z tym przed lub w trakcie zabiegu operacyjnego w celu osiągnięcia krótko- i długoterminowej poprawy można rozważyć ablację drogi dodatkowej. Należy wziąć pod uwagę, że w zespole WPW skojarzonym z anomalią Ebsteina istnieje często kilka dróg dodatkowych. Dlatego obowiązkowe jest badanie elektrofizjologiczne połączone z mapowaniem, które pozwoli na zlokalizowanie jak największej liczby tych dróg. W poszerzonej zatrializowanej prawej komorze ablacja przez- 167

4 CZĘŚĆ TRZECA. Wady prawego serca naczyniowa niestety nie zawsze jest skuteczna. Mając jednak na względzie małoinwazyjny charakter zabiegu i możliwość istotnej poprawy wyników leczenia chirurgicznego, warto go wykonywać. W przypadku nieskuteczności ablacji przeznaczyniowej jako metodę alternatywną można rozważać chirurgiczne przerwanie ciągłości dróg dodatkowych [3, 6]. 2. Czy powinno się wykonywać korekcje wad towarzyszących? Zwykle zamknięcie izolowanego ASD, takiego jak w opisywanym przypadku, z lewo-prawym przeciekiem 2 : 1 i prawidłowym płucnym oporem naczyniowym, byłoby bezdyskusyjnie wskazane [7]. W anomalii Ebsteina nie jest to już jednak oczywiste wskazanie do zamknięcia ubytku. Wymiana zastawki trójdzielnej w tym przypadku jest problematyczna z powodu nieprawidłowej pozycji pierścienia zastawki. U opisywanego pacjenta niemożliwa jest również naprawa zastawki. Dowodzi tego badanie echokardiograficzne, w którym stwierdza się zbyt duże przemieszczenie przyczepu płatka przegrodowego i zbyt mały wymiar płatka przedniego, aby można było wykorzystać go do rekonstrukcji zastawki trójdzielnej. Przyjmuje się, że operacja zastawki trójdzielnej jest wskazana w zastoinowej niewydolności serca, postępującym ograniczeniu tolerancji wysiłku lub jeśli występuje u chorego sinica (saturacja krwi tętniczej poniżej 90% w spoczynku lub podczas wysiłku). Przedstawionego pacjenta nie dotyczy żadne z wymienionych wskazań. Jeśli komunikacja na poziomie przedsionków byłaby mniejsza (Qp/Qs < 1,5 : 1), większość chirurgów na tym etapie byłaby przeciwna interwencji. Należy pamiętać jednak, że wady współistniejące muszą być oceniane i leczone jednocześnie. Zatem jeden ze sposobów postępowania polega na przeprowadzeniu zabiegów przezskórnych, czyli ablacji dróg dodatkowych odpowiedzialnych za zespół WPW, i zamknięciu ASD okluderem Amplatza. Odciążenie prawego serca dzięki zamknięciu ASD, nawet bez leczenia niedomykalności zastawki trójdzielnej, może spowodować poprawę. Co ważne, przezskórne zamknięcie ASD ma niepodważalną zaletę jest zabiegiem małoinwazyjnym. Jeśli jednak przezskórne zabiegi nie przynoszą poprawy wydolności fizycznej, można w dalszej kolejności rozważyć leczenie operacyjne zastawki trójdzielnej. U tego pacjenta przezskórne zamknięcie ASD było niemożliwe. ROZPOZNANE OSTATECZNE Anomalia Ebsteina z ciężką niedomykalnością zastawki trójdzielnej. ASD (typu otworu drugiego). Zespół WPW. PLAN POSTĘPOWANA Badanie elektrofizjologiczne i ablacja przezskórna z następczym chirurgicznym zamknięciem ASD i naprawą lub wymianą zastawki trójdzielnej. ZABEG Przeprowadzono badanie elektrofizjologiczne, które wykazało trzy dodatkowe drogi przewodzenia przedsionkowo-komorowego. Jedną z nich zlokalizowano w prawej tylnej części przegrody, a dwie pozostałe w tylnej i bocznej części wolnej ściany prawej komory. Wykonano ablację prądem o częstotliwości radiowej (RF) wszystkich trzech dróg. Zabieg uznano za skuteczny. W EKG nie stwierdzono istniejącej przed zabiegiem fali delta (ryc. 29-4A) i uwidoczniono zmianę osi zespołów QRS. DALSZY PRZEBEG Dwa dni po zabiegu ablacji RF w zapisie EKG ponownie pojawiła się fala delta. Poza tym obserwowano nieprawidłową depolaryzację komór (ryc. 29-4C). Wystąpił nawrót tachykardii nadkomorowej. W związku z tym zaplanowano chirurgiczne przerwanie pozostałych dodatkowych dróg przewodzenia i jednoczesną operację naprawczą obejmującą walwuloplastykę zastawki trójdzielnej z plikacją zatrializowanej części prawej komory (zabieg slidingu Carpentiera), zamknięcie ASD i zabieg Sealya (nasierdziowe przerwanie ciągłości drogi dodatkowej w połączeniu z krioablacją endokardialną). W trakcie operacji wykonanej przez cięcie pośrodkowe mostka i w krążeniu pozaustrojowym z dostępu nasierdziowego wykonano najpierw przerwanie dodatkowych dróg przewodzenia w okolicy wolnej ściany prawej komory. W celu zapewnienia braku aktywności elektrycznej tych dróg, jak również po to, aby wykonać ablację innej drogi w części przegrodowej prawej komory, wykonano krioablację endokardialną [3 6]. Kolejno przeprowadzono walwuloplastykę zastawki trójdzielnej techniką Carpentiera [10] i zamknięto ASD przy użyciu autologicznej łaty osierdziowej. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. W kontrolnym badaniu echokardiograficznym zarejestrowano łagodną, resztkową niedomykalność zastawki trójdzielnej. EKG wykazało rytm zatokowy miarowy bez cech preekscytacji, ale z RBBB. Trzy lata po operacji u pacjenta wystąpił napad trzepotania przedsionków (ryc. 29-4D). W celu przywrócenia rytmu zatokowego konieczna była kardiowersja. Wykonane po tym 24-godzinne EKG wykazało blok AV stopnia. Nie stwierdzono natomiast zaburzeń rytmu. W badaniu echokardiograficznym uwidoczniono umiarkowaną do ciężkiej niedomykalność zastawki trójdzielnej i poszerzenie prawego przedsionka. Wydolność fizyczną pacjenta i stan hemodynamiczny oceniono rok i 3 lata po operacji (patrz tabela poniżej). Zasadniczo stan funkcjonalny pacjenta nie uległ poprawie. Nadal zgłaszał on ogólne zmęczenie i nietolerancję wysiłku. Jego jakość życia nie uległa poprawie. Z wymienionych wyżej powodów chory zrezygnował z dalszej nauki w szkole. Parametry hemodynamiczne oceniane w spoczynku nie odzwierciedlały pogorszenia wydolności fizycznej. Nie wykazano zmian ciśnienia w lewym i prawym przedsionku. Rzut serca pozostawał na stałym poziomie, a frakcja wyrzutowa prawej komory wzrosła. Po zamknięciu ASD wydolność fizyczna pacjenta powinna ulec poprawie, nawet przy resztkowej niedomykalności zastawki trójdzielnej. Niestety, w tym wypadku zabieg operacyjny nie przyniósł poprawy wydolności fizycznej pacjenta. Najbardziej prawdopodobną tego przyczyną jest nasilenie niedomykalności trójdzielnej, pomimo naprawy zastawki trójdzielnej. Również poprawa RVEF może być względna, wzrosły bowiem objętości końcoworozkurczowe prawej komory. W dalszym postępowaniu konieczna jest ścisła kontrola pacjenta, między innymi dlatego, że może on w przyszłości wymagać wymiany zastawki trójdzielnej. Z perspektywy czasu okazuje się, że lepszym wyborem w opisywanym przypadku mogło być leczenie zachowawcze. 168

5 EKG PRZED ZABEGEM PO ABLACJ PRZEZNACZYNOWEJ A V1 V2 V3 V4 V5 V6 10 mm/mv 25 mm/s filter: 100 Hz C 10 mm/mv V1 V2 V3 V4 V5 V6 Rozdział. Droga napływu prawej komory PO ABLACJ PRZEZNACZYNOWEJ TRZEPOTANE PRZEDSONKÓW 3 LATA PO OPERACJ 10 mm/mv 25 mm/s filter: 100 Hz 10 mm/mv V1 V1 V2 V2 V3 V3 V4 V4 V5 V5 B V6 D V6 Rycina 29-4 A. EKG przed zabiegiem. B. Po ablacji przez naczyniowej. C. Po ablacji przez naczyniowej. D. Trzepotanie przedsionków 3 lata po operacji. Przed 1 rok 3 lata operacją Próba wysiłkowa Czas trwania (min) 10:00 9:00 9:00 Maks. HR (uderzenia/ min) Maks. Vo 2 (ml/kg/min) 36,4 30,1 21,7 AT (ml/kg/min) 17,9 18,9 13,9 Cewnikowanie Średnie RA (mm Hg) PA (mm Hg) 23/10, średnie 16 17/5, średnie 11 19/7, średnie 11 Średnie LA (mm Hg) 11 7 (PCWP) 7 (PCWP) LV (mm Hg) 120/16 110/11 110/8 Ao (mm Hg) 118/81, średnie /70, średnie /68, średnie 85 CO (l/min) 4,4 4,6 4,2 C (l/min/m 2 ) 2,6 2,7 2,5 Wentrykulografia RVEDV (ml) RVEF (%) LVEDV (ml) LVEF (%) Wybrane piśmiennictwo 1. Pappone C, Manguso F, Santinelli R, et al: Radiofrequency ablation in children with asymptomatic Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 351: , Campbell RM, Strieper MJ, Frias PA, et al: Survey of current practice of pediatric electrophysiologists for asymptomatic Wolff-Parkinson-White syndrome. Pediatrics 111: , Misaki T, Watanabe G, wa T, et al: Surgical treatment of patients with Wolff-Parkinson-White syndrome and associated Ebstein s anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 110: , Huang CJ, Chiu S, Lin FY, et al: Role of electrophysiological studies and arrhythmia intervention in repairing Ebstein s anomaly. Thorac Cardiovasc Surg 48:47 50, Lazorishinets VV, Glagola MD, Stychinsky AS, et al: Surgical treatment of Wolf-Parkinson-White syndrome during plastic operations in patients with Ebstein s anomaly. Eur J Cardiothorac Surg 18:87 90, Sealy WC, Hattler BG, Jr, Blumenschein SD, Cobb FR: Surgical treatment of Wolff-Parkinson-White syndrome. Ann Thorac Surg 8:1 11, Gatzoulis MA, Redington AN, Somerville J, Shore DF: Should atrial septal defects in adults be closed? Ann Thorac Surg 61:57 59, Celermajer DS, Bull C, Till JA, et al: Ebstein s anomaly: Presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol 23:70 76, ACC/AHA guidelines for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association. Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). J Am Coll Cardiol 32: , Carpentier A, Chauvaud S, Mace L, et al: A new reconstructive operation for Ebstein s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg 96:92 101,

6 Przypadek 30 Anomalia Ebsteina i nagła śmierć sercowa Konstantinos Dimopoulos Wiek: 33 lata Płeć: mężczyzna Zawód: księgowy Rozpoznanie wstępne: anomalia Ebsteina, stan po operacyjnym zamknięciu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej WYWAD W wieku 6 lat u pacjenta stwierdzono szmer nad sercem, co doprowadziło do rozpoznania ASD i anomalii Ebsteina zastawki trójdzielnej. W wieku 7 lat wykonano u chorego operacyjne zamknięcie ASD. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Po ukończeniu 15 roku życia pacjent nie przechodził regularnych badań kontrolnych w ośrodku kardiologicznym. nformuje o dobrym samopoczuciu w tym okresie. W 32 roku życia wystąpiły u niego kołatania serca. Z tego powodu został przyjęty do szpitala, gdzie stwierdzono migotanie przedsionków z szybką czynnością komór. Leczono go amiodaronem, uzyskując dobrą kontrolę częstości rytmu serca. Wykonane w tym czasie badania laboratoryjne wykazały nieprawidłową funkcję wątroby. W badaniu echokardiograficznym przezklatkowym stwierdzono ciężką anomalię Ebsteina z ciężką niedomykalnością zastawki trójdzielnej. W celu wyjaśnienia etiologii nieprawidłowych wyników enzymów wątrobowych wykonano biopsję wątroby. Pacjenta skierowano do oceny wskazań do ewentualnej transplantacji serca. Komentarz: Ocenia się, że około połowa pacjentów z anomalią Ebsteina ma ASD lub rozciągnięty drożny otwór owalny. Są to ci pacjenci z anomalią Ebsteina, u których występuje sinica w spoczynku, jak również prawdopodobnie ci, u których pojawia się ona wyłącznie w trakcie wysiłku. Zasadą jest, że u pacjenta z anomalią Ebsteina, u którego występuje sinica, nie powinno się zamykać ASD. Tylko nieliczni z tych chorych, jak ten opisywany, odnoszą korzyści z tego zabiegu w postaci eliminacji dużego lewo-prawego przecieku lub zapobiegania wysiłkowej desaturacji odpowiedzialnej za nietolerancję wysiłku. U pacjentów z anomalią Ebsteina i bardzo dużym prawym przedsionkiem często występuje trzepotanie, rzadziej migotanie przedsionków. Opisane zaburzenia rytmu mogą być źle tolerowane i dlatego powinny być uważnie leczone. Jeśli nawracają, może być konieczny zabieg ablacji, a nawet leczenie operacyjne. OBJAWY PRZY PRZYJĘCU Pacjent ma duszność przy umiarkowanym wysiłku, jak przy chodzeniu pod górę. Mimo to nadal regularnie uprawia sporty aerobowe o małej intensywności, np. jazdę na rowerze. Neguje zawroty głowy, zasłabnięcia i omdlenia. Nie pali papierosów, alkohol pije okazjonalnie. AKTUALNE LECZENE Amiodaron 200 mg/ dobę. Warfaryna (docelowy NR 2 3). BADANE PRZEDMOTOWE BP 112/76 mm Hg, HR 70/min, saturacja tlenem 98%. Wzrost 178 cm, waga 61 kg, BSA 1,74 m 2. Blizny pooperacyjne: Blizna w linii pośrodkowej ciała po sternotomii. Żyły szyjne: Widoczne żyły szyjne 8 cm powyżej wcięcia mostka z dominującą falą V i spadkiem Y. Płuca/klatka piersiowa: Szmer pęcherzykowy prawidłowy. Serce: Akcja serca niemiarowa. Unoszenie skurczowe prawej komory. Rozdwojenie pierwszego tonu (S1) z głośną składową trójdzielną. Prawidłowy drugi ton (S2). Szmer skurczowy o głośności 2/6 w skali Levine a w dolnej części lewego brzegu mostka, którego głośność nie zwiększa się w czasie wdechu. Bez szmerów rozkurczowych. Prawidłowe tętno obwodowe. Brzuch: Wątroba umiarkowanie powiększona, miękka, niebolesna uciskowo, tętniąca. Kończyny dolne: Bez obrzęków. Komentarz: Pomimo iż szmer skurczowy wydaje się wtórny do niedomykalności zastawki trójdzielnej, to jednak jego głośność nie zwiększa się w czasie wdechu. Może to wynikać z uszkodzenia funkcji prawej komory, która nie jest w stanie zwiększyć objętości wyrzutowej, pomimo zwiększenia jej obciążenia wstępnego (preload). Fala V jest zwykle niewidoczna na poziomie żył szyjnych z powodu niskociśnieniowego strumienia krwi fali zwrotnej niedomykalności zastawki trójdzielnej i dużego podatnego prawego przedsionka. Opisywany przypadek stanowi jednak wyjątek od przedstawionej wyżej reguły. Rozdwojenie pierwszego tonu serca z głośną składową trójdzielną określa się mianem objawu żagla. Sytuacja taka ma miejsce, ponieważ zamykanie dużego, w kształcie żagla, przedniego płatka zastawki trójdzielnej trwa dłużej niż w przypadku prawidłowego płatka. Klasa NYHA: 170

7 WYNK BADAŃ LABORATORYJNYCH Hemoglobina 14,9 g/dl (13,0 17,0) Hematokryt/PCV 46% (41 51) MCV 94 fl (83 99) Płytki /l ( ) WBC /l (3,6 9,2) Sód 140 mmol/l ( ) Potas 4,2 mmol/l (3,5 5,2) Kreatynina 0,92 mg/dl (0,6 1,2) Azot mocznikowy 5,2 mmol/l (2,5 6,5) Bilirubina całkowita 29 µmol/l (3 24) ALP (fosfataza zasadowa) 82 j./l (38 126) ALT 19 j./l (8 40) Białko całkowite 70 g/l (62 82) Albuminy 41 g/l (37 53) Załamek Q w odprowadzeniu V1 jest charakterystyczny dla anomalii Ebsteina. Jego obecność wynika z powiększenia prawego przedsionka i rotacji serca w lewo. W tej sytuacji bowiem odprowadzenie V1 rejestruje potencjały z wewnętrznej ściany prawej komory. Z tego też powodu odprowadzenie V1 może przypominać wyglądem odprowadzenie. RTG KLATK PERSOWEJ Rozdział. Droga napływu prawej komory nne istotne wyniki badań laboratoryjnych Biopsja wątroby: Częściowe zastąpienie hepatocytów przez tkankę włóknistą wskazujące na wczesny okres marskości. Komentarz: Wykazano łagodnie podwyższony poziom bilirubiny całkowitej, przy czym pozostałe parametry funkcji wątroby mieściły się w granicach normy. Podwyższony poziom enzymów wątrobowych zanotowany w innym ośrodku mógł wynikać z podwyższonego ciśnienia w jamach prawego serca w czasie szybkiego migotania przedsionków. BADANE ELEKTROKARDOGRAFCZNE Rycina 30-1 Elektrokardiogram. C1 C2 C3 Częstotliwość akcji serca: 70/min Oś zespołów QRS: Prawogram Czas trwania zespołu QRS: 136 ms Migotanie przedsionków. Prawogram. Blok prawej odnogi pęczka Hisa. Komentarz: Zaburzenia rytmu u dorosłych chorych z anomalią Ebsteina są częstym powodem objęcia ich opieką medyczną. Są to przede wszystkim: trzepotanie i migotanie przedsionków oraz częstoskurcze nawrotne związane z istnieniem dodatkowych dróg przewodzenia. C4 C5 C6 Rycina 30-2 Projekcja tylno-przednia. Wskaźnik serce-klatka: 63%. Prawidłowa pozycja trzewi (situs solitus), lewokardia, lewostronny łuk aorty. Znacznie powiększona sylwetka serca. Poszerzona droga odpływu prawej komory (RVOT) i/lub pień płucny. Przepływ płucny prawidłowy lub zmniejszony. Komentarz: Wskaźnik serce-klatka piersiowa u pacjentów z anomalią Ebsteina może być zarówno prawidłowy, jak i bardzo znacznie zwiększony. Zwykle jest on zwiększony, co jest wynikiem poszerzenia sylwetki serca wtórnego do powiększenia jamy prawej komory i prawego przedsionka. Przepływ płucny jest prawidłowy lub zmniejszony, jeżeli nie ma istotnego lewo-prawego przecieku przez ASD. Przeciek ten bowiem może spowodować wzmożony rysunek naczyniowy płuc. Łuk aorty zwykle jest wąski z powodu przewlekłego małego rzutu serca. PRÓBA WYSŁKOWA Protokół badania: Zmodyfikowany protokół Bruce a Czas trwania (min:s): 10:38 Powód zakończenia: Duszność Zmiany w EKG: Migotanie przedsionków przez cały czas trwania próby W spoczynku Na szczycie wysiłku Częstotliwość rytmu serca (uderzenia/min): Procent limitu tętna dla wieku: 81 Saturacja krwi tętniczej O 2 (%): Ciśnienie tętnicze krwi (mm Hg): 112/76 145/80 Maksymalne zużycie tlenu (ml/kg/ 23 min): Procent przewidywanego MVO 2 : 67 Ve/Vco 2: 26 Jednostki metaboliczne: 6,5 171

8 CZĘŚĆ TRZECA. Wady prawego serca Komentarz: Wydolność fizyczna pacjenta była zaskakująco dobra (67% przewidywanej) i znacznie przekraczała poziom, przy którym u pacjentów z dysfunkcją lewej komory rozważa się przeszczep serca (14 ml/kg/min). próby wysiłkowej jest zgodny z podawaną przez pacjenta tolerancją wysiłku i jego regularną aktywnością fizyczną. Pomimo migotania przedsionków, zachowana jest dobra odpowiedź chronotropowa. Ve/Vco 2 slope wskaźnik wzmożonej wentylacji wysiłkowej odzwierciedla sprawność wentylacyjną. Niedostosowanie wentylacji i perfuzji oraz czułość odruchu wzmożonej wentylacji są uważane za główne czynniki determinujące Ve/Vco 2 slope. Ostatnio wartość Ve/Vco 2 slope wynoszącą 38 lub więcej uznano za marker niekorzystnego rokowania u dorosłych chorych z niesiniczymi wrodzonymi wadami serca [1]. BADANE ECHOKARDOGRAFCZNE ogólny Wymiar lewej komory i jej funkcja były prawidłowe. Stwierdzono prawidłową funkcję zastawki mitralnej i prawidłowy wymiar lewego przedsionka. Jama prawej komory była powiększona, a przyczep płatka przegrodowego zastawki trójdzielnej znajdował się w pobliżu koniuszkowej części przegrody. Rycina 30-4 Projekcja koniuszkowa czterojamowa. Przyczep przegrodowego płatka zastawki trójdzielnej był przemieszczony w kierunku koniuszka o prawie 6 cm w stosunku do poziomu zastawki mitralnej. Stwierdzono ciężką niedomykalność zastawki trójdzielnej, dużą zatrializowaną część prawej komory i znacznie powiększony prawy przedsionek, którego średnica wynosiła prawie 10 cm. Komentarz: Przedstawione wyniki są przykładem ciężkiej anomalii Ebsteina. Brak prawidłowej kooptacji płatków zastawki trójdzielnej skutkuje ciężką niedomykalnością trójdzielną. W rzeczywistości przemieszczenie płatków zastawki trójdzielnej jest widoczne dlatego, że są one przyczepione do leżącej poniżej ściany prawej komory. Przemieszczenie restrykcyjne jest najbardziej charakterystyczne dla tylnego i przegrodowego płatka. Warto zaznaczyć, że właśnie przemieszczenie przegrodowego płatka zastawki trójdzielnej jest typową i najczęściej obrazowaną cechą echokardiograficzną anomalii Ebsteina [2]. W opisywanym przypadku obecny był typowy duży płatek przedni w kształcie żagla związany z wolną ścianą prawej komory. Rycina 30-3 Projekcja przymostkowa w osi długiej. Prawidłowy wymiar i funkcja lewej komory. Powiększenie prawej komory. Komentarz: Wady zastawki trójdzielnej uwidacznia się lepiej w innych projekcjach. Widoczna tutaj duża część jamy prawej komory jest prawdopodobnie częścią zatrializowaną. Rycina 30-5 Projekcja przymostkowa w osi krótkiej. 172

9 Ponownie widoczny był przede wszystkim znacznie powiększony prawy przedsionek. W środku ryciny w osi krótkiej widoczna zastawka aortalna. U góry ryciny w drodze odpływu prawej komory (RVOT) widoczny był przyczep płatka przegrodowego. Komentarz: Na podstawie tej projekcji można ocenić stopień zaawansowania anomalii Ebsteina. Płatki zastawki znajdują się w zasadzie w drodze odpływu prawej komory, co oznacza, że właściwa jama prawej komory jest niezwykle mała. BADANE REZONANSEM MAGNETYCZNYM Rycina 30-7 Projekcja na drogę odpływu prawej komory. Rozdział. Droga napływu prawej komory Komentarz: Zastawka trójdzielna jest przemieszczona do drogi odpływu prawej komory, pozostawiając bardzo małą właściwą jamę prawej komory. Ta ostatnia jest ograniczona do części odpływowej anatomicznie prawej komory. Rycina 30-6 Przekrój poprzeczny skośny, projekcja czterojamowa. Uwidoczniono istotne przemieszczenie płatka przegrodowego zastawki trójdzielnej w kierunku koniuszka i bardzo małą jamę prawej komory, której nie można było jednak w pełni ocenić w tej projekcji. Prawy przedsionek był istotnie powiększony. Frakcja niedomykalności wynosiła 31%. Wymiary lewej komory i lewego przedsionka były prawidłowe. Ocena ilościowa objętości komór LV (Zakres wartości prawidłowych) RV (Zakres wartości prawidłowych) EDV (ml) 159 (77 195) 210 (88 227) ESV (ml) 72 (19 72) 83 (23 103) SV (ml) 87 (51 133) 127 (52 138) EF (%) 55 (57 75) 60 (50 76) EDVi (ml/m 2 ) 92 (66 101) 121 (65 111) ESVi (ml/m 2 ) 41 (18 39) 48 (18 47) SVi (ml/m 2 ) 50 (43 67) 73 (39 71) Rycina 30-8 Obraz w sekwencji true FSP, płaszczyzna wieńcowa. Prawy przedsionek był znacznie powiększony. Zastawkę trójdzielną uwidoczniono w drodze odpływu prawej komory. Komentarz: Ta projekcja pokrywa się ze zdjęciem radiologicznym klatki piersiowej. Można w niej prawidłowo ocenić wielkość prawego przedsionka. Podobnie jak w obrazie poprzednim, zastawka trójdzielna jest przemieszczona w obręb drogi odpływu prawej komory, a pozostała część prawej komory jest mała. Komentarz: Przedstawione wyniki badania za pomocą rezonansu magnetycznego potwierdzają dane z badania echokardiograficznego. W ciężkiej anomalii Ebsteina pomiar objętości właściwej jamy prawej komory przy wykorzystaniu tradycyjnych projekcji w osi krótkiej i metody Simpsona może być trudny. Natomiast cięcia poprzeczne, podobne do przekroju pokazanego tutaj (ryc. 30-6), wyraźniej odgraniczają jamę prawej komory od zatrializowanej jej części. W opisywanym przypadku, mimo iż duża część prawej komory była zatrializowana, objętość końcoworozkurczowa wyliczona dla prawej komory znajdowała się na górnej granicy normy. ało to z objęcia obliczeniami poszerzonej drogi odpływu prawej komory. Rycina 30-9 Płaszczyzna poprzeczna. 173

10 CZĘŚĆ TRZECA. Wady prawego serca Żyła główna dolna i żyły wątrobowe były znacznie poszerzone. Obecne było wodobrzusze. Wątroba sprawiała wrażenie nieco guzkowej. Komentarz: Projekcja ta pokazuje skutki wywierane na wątrobę przez ciężką niedomykalność trójdzielną i podwyższone ciśnienie w prawym przedsionku. W odniesieniu do podwyższonego ciśnienia w żyłach wątrobowych nieprawidłowości stwierdzane w biopsji wątroby nie są więc niczym zaskakującym. Podobne zmiany mogą wystąpić u pacjentów z fizjologią Fontana (patrz przypadki 62 i 65). CEWNKOWANE SERCA Dane hemodynamiczne Częstotliwość akcji serca 70/min Ciśnienie Saturacja (%) SVC średnie VC średnie RA średnie 15, fala v RVOT 26/16 71 PA 27/18, średnie PCWP średnie 14 LV 122/14 97 Aorta 125/76, średnie Obliczenia Qp (l/min) 4,41 Qs (l/min) 4,05 Wskaźnik sercowy (l/min/m 2 ) 2,33 Qp/Qs 1,09 PVR (jednostki Wooda) 1,36 SVR (jednostki Wooda) 18,78 Rycina Angiogram boczny drogi odpływu prawej komory. Komentarz: Cewnikowanie serca wykonano w ramach oceny przedoperacyjnej. Ocena ciśnienia w tętnicy płucnej jest szczególnie ważna, jeśli rozważa się dwukierunkowe zespolenie Glenna (wykonanie serca półtorakomorowego, one and a half ventricle repair, patrz ryc ). W opisywanym przypadku średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynoszące 20 mm Hg stanowi przeciwwskazanie do wykonania dwukierunkowego zespolenia Glenna jako części operacji naprawczej anomalii Ebsteina. Ciśnienie napełniania lewej komory i bezpośrednie ciśnienie w lewym przedsionku były nieznacznie podwyższone, co wynikało prawdopodobnie z interakcji komór. Rzut i wskaźnik serca były nieznacznie obniżone. Na tym obrazie widać wyraźnie przemieszczenie zastawki trójdzielnej w kierunku koniuszka. Właściwa (czynnościowa) prawa komora jest ograniczona do drogi odpływu prawej komory (RVOT). Z powodu ciężkiej niedomykalności zastawki trójdzielnej widać również dobrze zakontrastowany obszar dużej zatrializowanej prawej komory. Omówienie wybranych problemów klinicznych. Dyskusja 1. Czy istnieje potrzeba operacji chirurgicznej u tego pacjenta, a jeśli tak, to jakiej? Aktualne wskazania do interwencji chirurgicznej w anomalii Ebsteina stanowią: mała wydolność fizyczna (klasa NYHA > ), prawokomorowa niewydolność serca, znaczne powiększenie sylwetki serca (wskaźnik serce-klatka > 64%), istotna sinica (saturacja tlenem w spoczynku < 90%), ciężka objawowa niedomykalność zastawki trójdzielnej, przejściowy epizod niedokrwienny lub udar mózgu wywołany zatorowością paradoksalną, utrwalone trzepotanie lub migotanie przedsionków oraz arytmie przedsionkowe związane z dodatkową drogą przewodzenia [3]. Śmiertelność okołooperacyjną wewnątrzszpitalną ocenia się na 6%, a 10-letnią na 8%. Częstość reoperacji wynosi w ciągu 15 lat 20%. Zatem w świetle przedstawionych wskazań opisywany pacjent spełnia kryteria kwalifikujące do leczenia operacyjnego i w związku z tym powinien mu zostać zaproponowany właściwy zabieg. Jednak biorąc pod uwagę stopień zaawansowania wady u chorego, wybór możliwej interwencji chirurgicznej nie jest prosty. Korekcja może obejmować wymianę lub operację naprawczą zastawki trójdzielnej. Wybór wymiany lub naprawy zastawki uwarunkowany jest zarówno anatomią zastawki trójdzielnej, jak też doświadczeniem i umiejętnościami chirurga. Jedną z operacji naprawczych jest wytworzenie łaty przezpierścieniowej z zastawką monocusp. Materiałem służącym do wykonania tego zabiegu jest duży płatek przedni zastawki trójdzielnej. Operacja ta jest związana z niską śmiertelnością i małą częstością reoperacji. Ponadto u pacjentów operowanych tą metodą obserwuje się istotną i długotrwałą poprawę wydolności fizycznej oraz stanu klinicznego (patrz przypadek 31). W przypadku tego pacjenta chirurg uznał jednak, że naprawa zastawki nie jest możliwa. Zatem operacją, jaką można byłoby wykonać, jest wszczepienie bioprotezy zastawki trójdzielnej na poziomie prawidłowego pierścienia zastawki. Należy jednak wziąć pod uwagę, że duża część wytworzonej na nowo prawej komory, w tym uprzednio zatrializowana jej część, będzie miała upośledzoną funkcję. Pacjent bez wątpienia nie spełniał kryteriów kwalifikujących do przeszczepu serca. 2. Jakie jest ryzyko zagrażających życiu zaburzeń rytmu i czy ma uzasadnienie dalsza ich diagnostyka i leczenie? Ocenia się, że tachyarytmie dotyczą około 30% pacjentów z anomalią Ebsteina. Może to być trzepotanie przedsionków (rzadziej migotanie), częstoskurcz nadkomorowy z powodu dodatkowej drogi przewodzenia, a nawet częstoskurcz komorowy. U wybranych pacjentów skuteczna może być ablacja przeznaczyniowa. U tej części chorych, którzy są poddawani operacji naprawy lub wymiany zastawki, można natomiast wykonać ablację chirurgiczną. Co ważne, u pacjentów z anomalią Ebsteina zarówno operowanych, jak i nieoperowanych 174