Struniak chondroidny krêgos³upa. Opis przypadku.

Transkrypt

1 Struniak chondroidny krêgos³upa. Opis przypadku. Chondroid chordoma of the spine. Case report. Roman Jankowski 1, Janusz Szymaœ 2, Tomasz Blok 1, Bogumi³a Stachowska-Tomczak 1 1 z Katedry i Kliniki Neurochirurgii i Neurotraumatologii A.M. kierownik Katedry: prof. dr hab. med. Stanis³aw Nowak 2 z Pracowni Patomorfologii Neurochirurgicznej Katedry Patomorfologii Klinicznej A.M. kierownik Pracowni: prof. dr hab.med. J. Szymaœ Streszczenie Celem opracowania jest analiza kliniczna szeœcioletniego przebiegu klinicznego struniaka chondroidnego, umiejscowionego w krêgos³upie lêdÿwiowym, u 58 letniego mê czyzny. W swojej budowie histologicznej chondroid chordoma jest nowotworem posiadaj¹cym zarówno elementy struniaka, jak i tkanki chrzêstnej. Pomimo ³agodnych cech histologicznych jego przebieg kliniczny charakteryzuje siê nawrotowoœci¹ procesu chorobowego. Nadal pozostaje dyskusyjnym fakt, czy chondroid chordoma jest ³agodniejsz¹ postaci¹ struniaka. Wstêp Struniak chondroidny (chondroid chordoma) jest rzadk¹ odmian¹ struniaka wywodz¹c¹ siê z resztek struny grzbietowej. Oko³o 85% struniaków umiejscowionych jest w obrêbie podstawy czaszki i okolicy krzy owo-guzicznej krêgos³upa (4, 6). Nowotwór ten charakteryzuje siê bardzo powolnym wzrostem, a objawy zwi¹zane s¹ ze zniszczeniem struktur kostnych, uciskiem struktur nerwowych, naczyniowych lub narz¹dów s¹siaduj¹cych z krêgos³upem. W budowie histologicznej posiada zarówno elementy struniaka, jak i tkanki chrzêstnej (10, 12, 13, 14). Umiejscowienie guza w obrêbie podstawy czaszki rokuje lepiej ni w przypadkach lokalizacji krêgos³upowej (4). Summary The aim of the paper is a presentation of six- year clinical course of chondroid chordoma, localized in the lumbar spine of 58 year- old male. Chondroid chordoma include chordoma and chondroid tissue elements in histological examination. In spite of benign histological findings, there were multiple recurrences. However some controversies regarding to relation between chondroma and chondroid-chordoma still exist. S³owa kluczowe: struniak chondroidny, krêgos³up Key words: chondroid chordoma, spine Rycina 1. Badanie MR przed drug¹ operacj¹ uwidacznia zmiany nowotworowe krêgu L3 i w kanale krêgowym. Celem opracowania jest przedstawienie przypadku szeœcioletniego przebiegu klinicznego struniaka chondroidnego umiejscowionego w odcinku lêdÿwiowym krêgos³upa. 94

2 Opis przypadku Chory H.G., lat 58 zosta³ przyjêty do Kliniki Neurochirurgii AM w Poznaniu po raz pierwszy z bólem o charakterze obustronnej rwy kulszowej i os³abienia si³y miêœniowej obu koñczyn dolnych. Przed rokiem by³ leczony w innym oœrodku z powodu guza krêgu L3. Wykonano wówczas biopsjê otwart¹ guza. Uzyskany podczas operacji materia³ tkankowy nie pozwoli³ na ustalenie rozpoznania histologicznego. Po operacji ból nie ust¹pi³ a ponadto nasili³ siê niedow³ad koñczyn dolnych. W badaniu neurologicznym stwierdzono niedow³ad wiotki koñczyn dolnych. Przedoperacyjne badanie MR (ryc. 1) uwidoczni³o zmiany nowotworowe krêgu L3 penetruj¹ce do kana- ³u krêgowego. Zabieg operacyjny z obustronnego dojœcia tylno-bocznego polega³ na usuniêciu guza, uwolnieniu z ucisku struktur nerwowych i stabilizacji przeznasadowej. Badanie histologiczne wykaza³o utkanie struniaka chondroidnego (ryc. 2a, b, c). Stwierdzono obecnoœæ rozleg³ych, œluzowatych obszarów zawieraj¹cych pojedyncze komórki lub pasmowate skupiska komórek. Komórki tych obszarów charakteryzowa³y siê eozynoch³onn¹ cytoplazm¹ z obecnoœci¹ licznych wakuoli. By³y one ró nokszta³tne i zawiera³y zazwyczaj pojedyncze j¹dro komórkowe. Badaniem immunohistochemicznym stwierdzono nastêpuj¹cy profil immunofenotypowy: keratyna (+), EMA (+), bia³ko S 100 (+). Ponadto wykazano ogniskowe wystêpowanie odmiennego utkania. By³y to obszary doœæ licznych owalnych komórek o wyraÿnie rozmazanych granicach komórkowych bez tworzenia litych pól chrzêstnych. Obraz ten wygl¹dem przypomina³ chrz¹stkê zarodkow¹, jednak o bardziej bez³adnym uk³adzie komórek. Odczynem immunohistochemicznym stwierdzono dodatni odczyn tylko w reakcji z przeciwcia³em S 100. Pooperacyjne, boczne zdjêcie rtg (ryc. 3) przedstawia stabilizacjê przeznasadow¹ i wype³nione ubytki w trzonie krêgu cementem akrylowym. Po operacji ust¹pi³ ból i niedow³ad koñczyn dolnych. Po roku wyst¹pi³y dolegliwoœci bólowe o charakterze rwy kulszowej i niedow³ad koñczyn dolnych. Badanie MR wykaza³o obecnoœæ guza w kanale krêgowym na poziomie krêgu L3. Chory ponownie by³ leczony operacyjnie z dojœcia tylnego. W trakcie operacji usuniêto guz uciskaj¹cy oponê tward¹ i korzenie nerwów rdzeniowych na poziomach L2-L3 i L4-L5. Badanie histologiczne uzyskanego podczas operacji materia³u tkankowego potwierdzi³o ustalone rozpoznanie struniaka chondroidnego. Przebieg pooperacyjny by³ bez powik³añ. Pomimo, e obserwowano remisjê bólu, to jednak nadal utrzymywa³ siê niedow³ad koñczyn dolnych. Po dziesiêciu miesi¹cach nasili³ siê ból o charakterze rwy kulszowej obustronnej i niedow³ad wiotki koñczyn dolnych o wiêkszej intensywnoœci po stronie prawej. Kolejne badanie MR wykaza³o wznowê procesu nowotworowego. Guz uciska³ struktury kana³u krê- Rycina 2a. W obrêbie obfitego œluzowatego podœcieliska obecne ró nokszta³tne komórki. Na obrze u fragment torebki lub w³óknistej przegrody. Pow. 50x. Barwienie H&E. Rycina 2b. W obrêbie obfitego œluzowatego podœcieliska obecne pojedyncze komórki o balonowatej i silnie zwakuolizowanej cytoplaÿmie. Niektóre komórki zawieraj¹ dwa lub wiêcej j¹der komórkowych (cytokeratyna, EMA i S-100 dodatnie). Pow. 200x. Barwienie H&E. Rycina 2c. Wyspa utkania chondroidnego (chrzêstnopodobnego) przypominaj¹cego chrz¹stkê zarodkow¹. bia³ko S-100 dodatnie, ale cytokeratyna i EMA ujemne). Pow. 400x. Barwienie H&E. 95

3 Rycina 4. Badanie kontrolne MR, przed pi¹t¹ operacj¹, wykaza³o zniszczenie trzonu krêgu L3 i guz w przestrzeni zaotrzewnowej naciekaj¹cy miêœnie przykrêgos³upowe. Rycina 3. Pooperacyjne zdjêcie rtg w projekcji bocznej przedstawia stabilizacjê przeznasadow¹ i wype³niony ubytek w trzonie krêgu cementem akrylowym. gowego w czêœci grzbietowej i przechodzi³ obustronnie do kana³ów nerwów rdzeniowych na poziomach L2-L3 i L4-L5. Chory zosta³ zakwalifikowany do operacji, która polega³a na uwolnieniu z ucisku, drog¹ dojœcia tylnego, struktur nerwowych kana³u krêgowego i kana³ów nerwów rdzeniowych. Badanie histologiczne potwierdzi³o obecnoœæ struniaka chondroidnego. Nast¹pi³a czêœciowa remisja bólu, ale nadal utrzymywa³ siê niedow³ad koñczyn dolnych umo liwiaj¹cy samodzielne chodzenie. Po oœmiu miesi¹cach chory przyjêty zosta³ do Kliniki z powodu bardzo silnego bólu w okolicy lêdÿwiowo-krzy owej, rwy kulszowej obustronnej i niedow³adu wiotkiego koñczyn dolnych, uniemo liwiaj¹cego samodzielne poruszanie siê. Badaniem MR (ryc. 4) stwierdzono zniszczenie trzonu krêgu L4 i obecnoœæ guza w przestrzeni zaotrzewnowej naciekaj¹cego miêœnie przykrêgos³upowe (biodrowo-lêdÿwiowe). W podjêtej reoperacji, z lewostronnego dojœcia zaotrzewnowego, uwolniono z ucisku ogon koñski poprzez prawie ca³kowite usuniêcie guza i trzonu krêgu L4. Pooperacyjne, boczne zdjêcie rtg krêgos³upa lêdÿwiowego (ryc. 5) wykazuje stan po usuniêciu 96 Rycina 5. Boczne zdjêcie rtg krêgos³upa lêdÿwiowego wykazuje stan po usuniêciu trzonu krêgowego, cylindryczny, metalowy implant i wykonan¹ podczas drugiej operacji stabilizacjê przeznasadow¹. trzonu krêgowego, cylindryczny, metalowy implant i wykonan¹ uprzednio stabilizacjê. Badanie histologiczne potwierdzi³o utkanie struniaka chondroidnego. Po wygojeniu rany operacyjnej chory zosta³ zwolniony do domu.

4 Pacjent nie zg³asza³ dolegliwoœci bólowych. Nadal utrzymywa³ siê niedow³ad koñczyn dolnych uniemo liwiaj¹cy samodzielne chodzenie. Po 11 miesi¹cach pacjent przyjêty zosta³ z powodu silnego bólu w okolicy lêdÿwiowo krzy owej, zatrzymania moczu i niedow³adu koñczyn dolnych uniemo liwiaj¹cego poruszanie siê. Badanie MR odcinka lêdÿwiowo-krzy owego wykaza- ³o dalszy wzrost guza w miêœniach przykrêgos³upowych i kanale krêgowym na poziomach od L2 do L4. Kolejna operacja, uwolnienia z ucisku struktur nerwowych kana³u krêgowego, na wysokoœci krêgów L3, L4, L5 potwierdzi³a obecnoœæ struniaka chondroidnego. Po operacji obserwowano czêœciow¹ remisjê bólu. Nie uzyskano poprawy czynnoœci zwieraczy pêcherza. Chory zmar³ po dziesiêciu miesi¹cach od ostatniego zabiegu operacyjnego (z powodu niewydolnoœci nerek i kr¹ eniowo-oddechowej). Omówienie Pierwszy struniak zosta³ opisany przez Virchowa w roku Uwa a³ on, e guz pochodzi z tkanki chrzêstnej. W 1858 r Muller, a w 1894 r Ribbert wykazali, e wyrasta on z resztek struny grzbietowej (5). Chrzêstniak chondroidny jest odmian¹ struniaka, który wg klasyfikacji WHO zaliczany jest do pierwotnych nowotworów uk³adu kostnego (12). Ten typ struniaka po raz pierwszy opisany zosta³ w 1973 r. przez Heffelfingera i wsp. (6). Pomimo ³agodnych cech obrazu histologicznego jego przebieg kliniczny charakteryzuje siê nawrotowoœci¹ procesu chorobowego i dlatego struniak obok szpiczaka pojedynczego, chrzêstniako-miêsaka, miêsaka koœciopochodnego (Ewing s sarcoma) i w³ókniakomiêsaka zaliczany jest do pierwotnych guzów krêgos³upa klinicznie z³oœliwych (7, 8, 9). Struniaki (równie struniak chondroidny) mog¹ umiejscawiaæ siê w obrêbie ca³ego krêgos³upa z koœci¹ guziczn¹ w³¹cznie (10, 13,14). Objawem struniaka krêgu przewa nie s¹ bóle miejscowe i/lub korzeniowe, a w dalszej kolejnoœci pojawiaj¹ siê ubytkowe objawy neurologiczne (2). W obrazie radiologicznym dominuje zniszczenie koœci, w której znajduj¹ siê obszary zagêszczeñ tkankowych. Natomiast w krêgach i okolicy krzy owo-guzicznej czêsto mo na rozpoznaæ pozakostne masy nowotworowe. W materiale Sarrazina i wsp.(12) i Solarez i wsp. (13), jak równie w przedstawionym przez nas przypadku uszkodzenie dotyczy³o przedniej i œrodkowej kolumny krêgos³upa. Przegl¹dowe rentgenogramy krêgos³upa wykaza³y wspó³istnienie zmian osteogubnych (osteolitycznych) i osteotwórczych (osteoblastycznych). Badanie MR krêgos³upa okreœla zakres umiejscowienia guza w kanale krêgowym i przestrzeni przykrêgos³upowej. Intensywnoœæ sygna³u w struniaku chondroidnym w czasie T1 jest prawid³owa, natomiast w czasie T2 podwy szona. Nieznaczny wzrost intensywnoœci sygna³u w obrêbie guza ma miejsce po podaniu kontrastu paramagnetycznego (12, 13). Makroskopowo struniaki s¹ szaro-czerwonymi guzami i maj¹ budowê zrazikow¹. W obszarze wzrostu kostnego guz nie ma torebki. Charakteryzuje siê on naciekaniem i niszczeniem krêgów oraz powolnym wzrostem (5, 11). W badaniu histologicznym, z wykorzystaniem rutynowych technik barwienia nowotwór ma budowê mieszan¹ struniaka i chondroidn¹ (chrzêstnopodobn¹). Komponenta o wygl¹dzie typowego struniaka zbudowana jest z komórek o silnie zwakuolizowanej cytoplazmie. Komórki te prezentuj¹ siê jako du e, wieloboczne elementy i zawieraj¹ okr¹g³e izomorficzne j¹dra komórkowe oraz dobrze widoczne granice komórkowe. Rzadko widoczne s¹ naczynia i podœcielisko. Krwawienia i martwica z brze nym zapalnym odczynem, mog¹ znacznie utrudniaæ ustalenie rozpoznania. Wœród tego typu utkania spotykane s¹ wyspy utkania chrzêstnopodobnego przypominaj¹ce chrz¹stkê zarodkow¹ (5, 10, 12, 13, 14). Badania immunohistochemiczne wykazuj¹ pozytywne reakcje z przeciwcia³ami przeciwko kreatynie, vimentynie, EMA, bia³ku S-100, które potwierdzaj¹ rozpoznanie struniaka z ró nicowaniem w kierunku chrzêstniaka (13). Po zabiegu operacyjnym zalecana jest radioterapia, chocia ostateczna decyzja nale y do onkologa (2, 3). Rokowanie w struniakach, mimo ich powolnego wzrostu i niewielkiej sk³onnoœci do przerzutów, jest z³e. Piêcioletnie prze ycie notowane jest w 50-75% przypadków (2, 4, 11). Le Charpentier i wsp. uwa aj¹ chondroid chordoma za guz rokuj¹cy lepiej, okreœlaj¹c œredni¹ prze ycia na okres 16 lat (11). W 10% przypadków obserwuje siê wystêpowanie przerzutów, najczêœciej do wêz³ów ch³onnych, w¹troby, p³uc. Niekiedy nastêpuje rozsiew nowotworowy jatrogenny w obrêbie rany operacyjnej (1). Wnioski Przebieg kliniczny i rokowanie w struniaku chondroidnym s¹ podobne do struniaka. Nadal pozostaje otwarty problem, czy chondroid chordoma jest ³agodniejsz¹ postaci¹ struniaka. Piœmiennictwo 1. Arnautovic K.I., Al-Mefty O.: Surgical seeding of chordomas. J. Neurosurg. 2001, 95, Bjornsson J., Wold L.E., Ebersold M.J., Laws E.R.: Chordoma of the mobile spine. A clinicopathologic analysis of 40 patients. Cancer 1993, 71, Catton C., O Sullivan B., Bell R., Laperriere N., Cummings B., ornasier V., Wunder J.: Chordoma: long term follow-up after radical photon irradiation. Radiother. Oncol. 1996, 41, Colli B., Al-Mefty O.: Chordomas of the craniocervical junction: follow up review and prognostic factors. J. Neurosurg. 2001, 95,

5 5. Dominok G.W., Knoch H.G.: Knochengeschwulste und geschwulstahnliche Knochenerkrankungen. VEB Gustav ischer Verlag, Jena Heffelfinger M.J., Dahlin D.C., MacCarty C.S., Beabout J.W.: Chordomas and cartilaginous tumors at the skull base. Cancer 1973, 32, Jankowski R., Nowak S., ukiel R., Drews M., Pyda P.: Postêpowanie neurochirurgiczne w nowotworach krêgos³upa. Neuroskop 2002, 4, Jankowski R.: Guzy nowotworowe i nienowotworowe krêgos³upa w aspekcie neurochirurgicznym. Praca Doktorska. Poznañ Jarmundowicz W.: Pierwotne guzy krêgos³upa. Valetudinaria. Post. Med. Klin. Woj. 2001, 6, 1-2, Jeffery P.B., Biava C.G., DavisR.L.: Chondroid chordoma. A hyalinized chordoma without cartilaginous differentiation. Am. J. Clin. Pathol. 1995, 103, Le Charpentier Y., Bellefqih S., Boisnic S., Roy-Camille R.: Chordomas. Ann. Pathol. 1988, 8, Mirra J.M., Nelson S.D., Della Rocca C., Mertens.: Chordoma. W: Pathology and Genetics of Tumors of Sofft Tissue and Bone. Red. Ch.D.M letcher., K.K., Unni,. Mertens. IARC Press. Lyon 2002, Sarrazin J.L., Helie O., Lefriant G., Soulie D., Cordoliani Y.S., Cosnard G.: A rare case of Chondroid Chordoma of the cervical spine. J. Radiol. 1996, 77, Solares C.A., Umanaa E., Lopez E.M., Hernandez L.: Chondroid Chordoma of the Cervical Spine. Acta Neurochir. 2002, 144, Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Neurochirurgii i Neurotraumatologii A.M. ul. Przybyszewskiego 49, Poznañ 98