Nieswoiste zapalenia jelit poza przewodem pokarmowym

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Nieswoiste zapalenia jelit poza przewodem pokarmowym"

Kacper Góra
8 lat temu
Przeglądów:

1 Nieswoiste zapalenia jelit poza przewodem pokarmowym Urszula Grzybowska-Chlebowczyk Klinika Pediatrii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego

2 Objawy pozajelitowe u pacjentów z nieswoistym zapaleniem jelit % Dzieci Dorośli zapalenie stawów 9% PSC lub AIH 7%-12% 15% 5%-7%

3 Objawy pozajelitowe nzj Objawy z aktywnością choroby Objawy niezwiązane z aktywnością choroby zapalenie dużych stawów zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa rumień guzowaty pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych piodermia zgorzelinowa łysienie plackowate zapalenie spojówek choroby autoimmunologiczne tarczycy zapalenie tęczówki afty w jamie ustnej

pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych piodermia zgorzelinowa łysienie

4 Objawy pozajelitowe Afty w jamie ustnej 3 x częściej w ch. Crohna Zapalenie stawów - 2 x częściej w ch. Crohna Rumień guzowaty - 5 x częściej w ch. Crohna PSC 3 x częściej w UC

5 Zapalenie stawów w przebiegu nzj Najczęstszy objaw pozajelitowy nzj 7-25% pacjentów Artropatie osiowe - zzsk (prowadzi do usztywnienia stawu kręgosłupa) Nzj 1-6% Populacja 0,25-1%

6 Zapalenie stawów w przebiegu nzj Artropatie obwodowe Choroba Crohna 10-20% Wzjg 5-10% chorych Zmiany w stawach obwodowych Niesymetryczne Przejściowe Wędrujące Nie doprowadzają do zniekształceń Brak czynnika reumatoidalnego Brak przeciwciał przeciwjądrowych

Niesymetryczne Przejściowe Wędrujące Nie doprowadzają do

7 Zapalenie stawów obwodowych w przebiegu nzj Typ 1 - związany z aktywnością choroby Dotyczy mniej niż 5 dużych stawów Nagłe wystąpienie obrzęku, często samoistne ustępowanie po ok. 5 tyg. Nawroty u 25-40% pacjentów Związany z antygenami HLA-DRB1*0103, HLA-B*27 i HLA-B*35

wystąpienie obrzęku, często samoistne ustępowanie po ok. 5 tyg.

8 Zapalenie stawów obwodowych w przebiegu nzj Typ 2 - nie związany z aktywnością choroby Może trwać przez kilka miesięcy Dotyczy 5 lub więcej małych stawów Występuje zwykle symetrycznie Związany z antygenami HLA-B*44

kilka miesięcy Dotyczy 5 lub więcej małych stawów

9 Zmiany skórne Związane z aktywnością nzj Rumień guzowaty 3-8% Najczęstsza postać zapalenia tkanki podskórnej postać ostra, klasyczna postać przewlekła Lokalizacja podudzia, rzadziej uda i przedramiona Skórno-podskórne bolesne guzy wielkości 1-5cm, ostro odgraniczone nie ulegające rozpadowi, w czasie 3-6 tygodni ulegają wchłonięciu bez pozostawiania blizn

podudzia, rzadziej uda i przedramiona Skórno-podskórne bolesne guzy wielkości 1-5cm,

10 Rumień guzowaty Etiologia nieznana Infekcja bakteryjna (paciorkowcowa) gruźlicza wirusowa grzybicza Choroby układowe Nieswoiste zapalenia jelit Leki

11 Zmiany skórne Zgorzelinowe zapalenie skóry w nzj 1-2% 36-50% pacjentów z zgorzelinowym zapaleniem skóry nzj Etiologia - nieznana Współistnienie z chorobami układowymi Zaburzenia immunologiczne Postacie kliniczne wrzodziejąca nzj krostkowa - nzj pęcherzowa choroby mieloproliferacyjne bujająca - choroby układowe

chorobami układowymi Zaburzenia immunologiczne Postacie kliniczne

12 Rumień guzowaty

13 Rumień guzowaty

14 Jama ustna 10% pacjentów z nzj afty nawrotowe Choroba Crohna - owrzodzenia aftopodobne - nieswoiste zapalenie jamy ustnej, przerost i zapalenie dziąseł Wrzodziejące zapalenie jelita grubego - wygładzony i obłożony język - wyrośla błony śluzowej przypominające kostkę brukową oraz afty

zapalenie dziąseł Wrzodziejące zapalenie jelita grubego - wygładzony i

15 Manifestacje ze strony wątroby i dróg żółciowych stanowią jedne z częstszych objawów pozajelitowych w przebiegu nzj

16 Powikłania ze strony wątroby i dróg żłóciowych mające prawdopodobnie podobny patomechanizm jak nzj - pierwotne stawardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) - small duct PSC - zespół nakładania AZW/PSC wynikające ze zmian patologicznych związanych z nzj - kamica żółciowa - zakrzepica żyły wrotnej związane z leczeniem nzj Hepatopancreatobiliary manifestations and complications associated with inflammatory bowel disease Udayakumar Navaneethan. Inflamm Bowel Dis 2010:16:

patologicznych związanych z nzj - kamica żółciowa - zakrzepica żyły wrotnej związane z leczeniem nzj

17 PSC/IBD PSC (pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych ) wiek lat M:K 2:1 - chorzy z CU 2-7,5% - chorzy z ch. C 1,4-3,4% Częściej wśród chorych z pancolitis chorych z dystalnym zapaleniem 5,5% 0,5% Nie występuje z izolowanym zapaleniem jelita cienkiego

C 1,4-3,4% Częściej wśród chorych z pancolitis chorych z dystalnym

18 PSC charakteryzuje się postępującym zapaleniem, włóknieniem i destrukcją wewnątrz i zewnątrzwątrobowych chorób żółciowych doprowadzając do włóknienia, marskości i niewydolności wątroby

19 Pacjenci z IBD/PSC inny przebieg kliniczny zapalenia jelit - częściej brak zmian w odbytnicy - backwash ileitis - pancolitis - nowotwory jelita grubego - gorsze rokowanie Mayo Clinic wyodrębniło grupę kliniczną fenotyp PSC/IBD

ileitis - pancolitis - nowotwory jelita grubego - gorsze

20 Zespół nakładania definiowany jest jako przewlekła autoimmunologiczna choroba wątroby, w przebiegu której obserwuje się mieszany obraz pozwalający na wyróżnienie zarówno cech zapalenia wątroby jak i cholestazy występujące równoczasowo lub w różnych odstępach czasu u jednego chorego

pozwalający na wyróżnienie zarówno cech zapalenia wątroby jak i

21 AZW/PSC zespół nakładania Autoimmunologiczne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (ASC) - spełnione kryteria rozpoznania AZW - zapalenie i włóknienie dróg żółciowych z cechami cholestazy

22 AZW/PSC - obraz kliniczny - 50% pacjentów stanowią kobiety - objawy kliniczne jak w AZW bóle brzucha, spadek masy ciała, żółtaczka - nieswoiste zapalenie jelit jest obecne u ok. 45% w porównaniu do 20% w AZW - narastająca częstość u dzieci - u dzieci zmiany przewodów żółciowych mniej zaawansowane niż u dorosłych - 25% dzieci z AZW/PSC z nieprawidłowym obrazem dróg żółciowych w MRCP - brak zmian histopatologicznych w biopsji wątroby Diseases of the liver and biliary system in children. Edited by Deirdre Kelly 2008

23 AZW/PSC badania immunologiczne - obecność ANA i/lub SMA - 90% dzieci IgG - p ANCA obecne u 75% pacjentów z AZW/PSC, 45% z AZW typ 1 i 11% AZW typ 2 - badanie HLA DRB1 1301

24 Współistnienie AIH i wzjg - 16% - wzrost ryzyka PSC w tej grupie chorych - 42% nieprawidłowe badania obrazowe dróg żółciowych Perdigoto R, Carpenter H., Czaja A. Frequency and significance of chronic ulcerative colitis in severe corticosteroid-treated autoimmune hepatitis. J. Heparol. 1992; 14:

25 Autoimmune hepatitis /screlosing cholangitis overlap syndrome in childhood: a 16-year prospective study Germana V. Gregorio et.al. Hepatology vol. 33, no.3, dzieci z AZW - badanie ERCP przy rozpoznaniu - 27 zespół nakładania AZW/PSC - podobny profil badań biochemicznych i immunologicznych -częściej IBD w grupie dzieci z AZW/PSC - biopsja wątroby zmiany w drogach żółciowych u 65% dzieci z AZW/PSC i 30% dzieci z AZW bez zmian w ERCP

26 Badania obrazowe cholangio pankreatografia w rezonansie magnetycznym (MRCP) - czułość 80-91% - specyficzność 85-99%

27 Klasyfikacja zajęcia zewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych : - typ 1 umiarkowane brzeżne nieregularności bez zwężenia światła - typ 2 odcinkowe przewężenia, z lub bez nieregularnych brzegów - typ 3 rozsiane nieregularne zwężenia - typ 4 naprzemienne zwężenia z licznymi nieregularnościami brzegów, kieszonkami, uchyłkami i torbielkami

34 Biopsja wątroby Badanie histopatologiczne PSC - koncentryczne włóknienie wokół przewodzików żółciowych Zmiany mogą być ogniskowe AZW/PSC - dodatkowo aktywne zmiany zapalne z naciekiem limfocytarnym i plazmocytarnym

35 AIH + PSC naciek zapalny rozrost przewodzików żółciowych 100x

36 AIH + PSC rozrost przewodzików żółciowych włóknienie IIIst.

37 koncentryczny rozrost tk łącznej wokól prawidłowego przewodu 100H-E.

38 naciek zapalny destrukcja znacznego stopnia przewodu trichrom Massona 200x.

39 PSC koncentryczny rozrost tkanki łącznej i zanikający kanalik żółciowy H-E 100x.

40 zaburzenia polaryzacji komorek nabłonka trichrom Masson 100x.

41 zaburzenia polaryzacji komorek nabłonka zwyrodnienie wodniczkowe cytoplazmy trichrom Masson 200x.

42 - osteoporoza i osteopenia - objawy hematologiczne - anemia, małopłytkowość, leukopenia - układ moczowy - kamica, śródmiąższowe zapalenie nerek - układ oddechowy - śródmiąższowe zapalenie płuc, wysiękowe zapalenie opłucnej - objawy neurologiczne neuropatia obwodowa,

Podobne dokumenty

Nieswoiste zapalenie jelitzespół (AIH+PSC)

Nieswoiste zapalenie jelitzespół nakładania (AIH+PSC) M. Uścinowicz Klinika Pediatrii, Gastroenterologii i Alergologii Dziecięcej Kierownik Kliniki: Prof. D. Lebensztejn Uniwersytecki Dziecięcy Szpital