Thrombosis of the left carotid internal vein and left subclavian vein in a 54-year-old woman

Transkrypt

1 Thrombosis of the left carotid internal vein and left subclavian vein in a 54-year-old woman Zakrzepowe zapalenie żył szyjnej wewnętrznej i podobojczykowej lewej u 54-letniej kobiety Hanna Matuszewska-Zbrońska, Agnieszka Janowicz-Ksiądz, Witold Lukas, Witold Drzastwa, Elżbieta Mizgała, Ewa Bujak-Rosenbeiger occult tumour Department of Family Medicine, Medical University of Silesia in Zabrze macula@ Wstęp Zakrzepowe zapalenie żył głębokich kończyn górnych jest schorzeniem dość rzadkim, stanowi jedynie 4 10% wszystkich przypadków zakrzepicy żył głębokich 1. Wartość ta w rzeczywistości jest prawdopodobnie większa, gdyż zakrzepica żył kończyn górnych często przebiega bezobjawowo. Proces chorobowy najczęściej obejmuje żyłę podobojczykową (18 30%), pachową (5 20%) lub ramienną (4 11%). Zakrzepicę kończyn górnych, podobnie jak kończyn dolnych, możemy podzielić na pierwotną (występującą niezależnie od czynników ryzyka) bądź wtórną. Wtórna rozwija się w następstwie różnorakich czynników ryzyka: trwałych (np. wrodzone trombofilie) lub przemijających (np. zabieg operacyjny, unieruchomienie, niektóre leki, ucisk żyły przez guz, złamany obojczyk itp.). Najwięcej przypadków zakrzepowego zapalenia żył głębokich, bo ok. 60%, związanych jest z przemijającymi czynnikami ryzyka 2. W ostatnim czasie częstym czynnikiem wywoławczym zakrzepowych zapaleń żył głębokich jest stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych i hormonalnej terapii zastępczej, a w przypadku zakrzepicy kończyn górnych zabiegi cewnikowania żył centralnych. Jedną z pierwotnych postaci zakrzepicy żył kończyn górnych jest zespół Pageta-Schroettera, czyli zakrzepowe zapalenie żyły pachowej lub podobojczykowej. Choroba ta występuje rzadko u 2/ osób/rok. Objawy zakrzepicy rozwijają się w tym przypadku najczęściej u młodych osób w następstwie anomalii anatomicznych i pojawiają się zazwyczaj po dużym wysiłku fizycznym angażującym kończyny górne 3. Zakrzepica żył głębokich kończyn górnych często występuje w zespole uciskowym górnego PROBLEMY MEDYCYNY RODZINNEJ, 39

2 otworu klatki piersiowej 4, jako konsekwencja ucisku żył kończyny górnej w przestrzeni między obojczykiem a pierwszym żebrem. Jest ona najpoważniejszym powikłaniem ucisku żylnej komponenty pęczka naczyniowo-nerwowego 5. Przyczynami tego stanu u części chorych są wady postawy, zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa szyjnego i zmiany o charakterze dyskopatii, powodujące napięcie odpowiednich grup mięśni. Ucisk w zakresie górnego otworu klatki piersiowej może być powodowany również anatomicznymi wadami kości i tkanek miękkich, np. poprzez dodatkowe żebro szyjne, szczątkowe pierwsze żebro, pasma włókniste w trójkącie mięśni pochyłych, nieprawidłowo zrośnięty obojczyk po złamaniu 4,6. Do ucisku żył w odcinku podobojczykowo-pachowym może dojść także wskutek długotrwałego, wymuszonego ułożenia kończyny górnej, co może się zdarzyć podczas snu, czy też w wyniku opadania obręczy barkowej fizjologicznego po trzeciej dekadzie życia lub pod wpływem noszenia ciężarów 4,6,7. Opis przypadku 54-letnia pacjentka zgłosiła się na wizytę do lekarza rodzinnego z powodu dolegliwości bólowych i obrzęku lewej kończyny górnej. Dolegliwości pojawiły się w obrębie samego tylko przedramienia już kilka dni wcześniej, po obudzeniu się rano i narastały w kolejnych dobach, stopniowo obejmując całą kończynę górną. Innych dolegliwości pacjentka nie zgłaszała. Z wywiadu z chorą ustalono, że pacjentka nie doznała jakiegokolwiek urazu kończyny w ostatnim czasie. Podobnych dolegliwości nigdy też wcześniej nie doświadczyła. W przeszłości chorowała na chorobę wrzodową żołądka i dwunastnicy, przeszła eradykację H. pylori przed piętnastu laty. Od ok. 10 lat okresowo była leczona pod kontrolą hematologa preparatami żelaza z powodu niedokrwistości syderopenicznej; aktualnie od roku nieprzerwanie przyjmowała żelazo. Poza tym od 10 lat stosowała hormonalną terapię zastępczą z powodu obfitych i nieregularnych krwawień miesięcznych. Przebyła cholecystectomię oraz operację stawu barkowego prawego z powodu jego nawykowych zwichnięć w latach 90. W rodzinie chorej u matki rozpoznano raka jelita grubego, a u siostry wystąpił epizod zakrzepowego zapalenia żył głębokich podudzia. Od 20 lat pali papierosy, obecnie do 4 sztuk na dzień, w przeszłości bywało więcej. W ciąży była 1 raz, urodziła siłami natury, o czasie zdrowe dziecko. Nie uprawiała nigdy sportu. Z zawodu jest pielęgniarką, aktualnie pracuje jako pomoc stomatologiczna. W chwili przyjęcia stan ogólny pacjentki był dobry. W badaniu fizykalnym stwierdzono obrzęk całej lewej kończyny górnej, ocieplenie skóry kończyny, poszerzenie żył powierzchownych i obecność krwiaka średnicy 10 cm na przedramieniu. Palpacyjnie badalne były koralikowate zgrubienia wzdłuż przebiegu żył przedramienia lewego. Pacjentka podczas badania palpacyjnego chorej kończyny zgłaszała żywą bolesność; ból określała jako rozpierający. Obwód przedramienia lewego był większy o 4 cm od prawego, a obwód lewego ramienia o 5 cm od przeciwnego. Budowa ciała przedstawiała się prawidłowo. Pacjentka z nadwagą (BMI 29). Nad polami płucnymi słyszalny był szmer pęcherzykowy prawidłowy. ASM 78/min z dźwięcznymi, czystymi tonami. Oddechy regularne o częstości 15/min. Ciśnienie tętnicze: 130/85 mmhg. W badaniu fizykalnym brzucha i kończyn dolnych odchyleń nie stwierdzono. Gruczoły piersiowe w badaniu palpacyjnym również wypadły prawidłowo. Zakres ruchomości w stawach kończyn i kręgosłupa, siła mięśniowa w kończynach były prawidłowe. Nie stwierdzono żylaków na kończynach. Na podstawie badania fizykalnego i wywiadu postawiono wstępne rozpoznanie zakrzepowego zapalenia żył kończyny górnej lewej. Prawdopodobieństwo zakrzepicy ocenione zostało na duże (4 pkt) w oparciu o skalę Wellsa (Tabela I). Z takim rozpoznaniem została w trybie pilnym skierowana do Poradni Chorób Naczyń. W Poradni Chorób Naczyń niezwłocznie rozpoczęto leczenie przeciwkrzepliwe enoksaparyną, w dawkach leczniczych 60 mg co 12 h przez 7 dni. Zalecono również unieruchomienie kończyny w chuście trójkątnej w pierwszych dobach leczenia, NLPZ i zewnętrznie żel z heparyną. W wykonanym po kilku dniach USG żył kończyn górnych uwidoczniono przyścienne skrzepliny zlokalizowane w części dystalnej lewej żyły podobojczykowej i w lewej żyle szyjnej wewnętrznej. W pozostałych odcinkach układu żylnego zmian nie stwierdzono. Potwierdziła się więc diagnoza wstępna. Pacjentce lekarz rodzinny zalecił natychmiastowe odstawienie tabletek hormonalnych. Na podstawie badań laboratoryjnych wykonanych w międzyczasie w Praktyce Lekarza Rodzinnego stwierdzono: niedokrwistość niedobarwliwą mikrocytarną oraz podwyższone próby wątrobowe i OB. Reszta wyników laboratoryjnych była w normie. Po tygodniu od rozpoczęcia leczenia uzyskano szybkie ustąpienie obrzęku i zmniejszenie dolegliwości bólowych w obrębie chorej kończyny. Konsultując pacjentkę ponownie, chirurg naczyniowy zalecił wówczas zmniejszenie dawki enoksaparyny do 80 mg 1 d i stosowanie jej przez 3 kolejne miesiące oraz kontrolne USG żył kończyn górnych po tym okresie. W trakcie terapii heparyną stan pacjentki był dobry, odczuwała tylko niekiedy po posiłkach bóle nadbrzusza. W kontrolnym badaniu ultrasonograficznym żył kk. górnych nie stwierdzono poprzednio opisywanych zmian zakrzepowych w układzie żylnym lewej kończyny górnej, jedynie pogru- 40 PROBLEMY MEDYCYNY RODZINNEJ,

3 Tabela I. Cecha kliniczna bienie ścian w dystalnej części lewej żyły podobojczykowej. Następnie, według nowych zaleceń z Poradni Chorób Naczyń, rozpoczęto leczenie doustnymi antykoagulantami przez kolejne 3 miesiące, w dawkach utrzymujących INR w przedziale 2 3, ustalanych już przez lekarza rodzinnego. Po następnych 3 miesiącach chirurg naczyniowy wykonał ponowne kontrolne badanie dopplerowskie żył kk. górnych, w którym widoczne było tym razem już tylko dyskretne pogrubienie ścian lewej żyły podobojczykowej. Innych patologicznych zmian w naczyniach żylnych nie znaleziono. Z uwagi na utrzymującą się u pacjentki niedokrwistość oraz na fakt, iż zaburzenia zakrzepowe są częstym powikłaniem choroby nowotworowej, a niekiedy jej pierwszą manifestacją, lekarz rodzinny zdecydował o rozszerzeniu diagnostyki o USG jamy brzusznej, badanie endoskopowe górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego. USG jamy brzusznej ukazało z nieprawidłowości pojedyncze torbiele nerek oraz niewielkiego mięśniaka macicy. W gastroskopii zaobserwowano zaczerwienienie śluzówki całego żołądka, a badanie histopatologiczne jego wycinków potwierdziło przewlekłe zapalenie żołądka i metaplazję jelitową. Test w kierunku H. pylori wypadł ujemnie. Badanie endoskopowe jelita grubego zmian nie wykazało poza 3 mm polipem w odbytnicy, który w badaniu hist.-pat. okazał się polipem hyperplastycznym. Konsultujący hematolog zalecił dalszą substytucję żelaza i bezzwłoczne wyleczenie zapalenia żołądka potencjalnej przyczyny niedokrwistości u pacjentki. Inną przyczyną niedokrwistości, częstą u kobiet w okresie przekwitania, mogły być obfite krwawienia miesięczne, których pacjentka wcześniej doświadczyła. Chora została skonsultowana również ginekologicznie zalecono obserwację mięśniaka macicy i podtrzymano zalecenia odstawienia hormonalnej terapii zastępczej. W badaniu cytologicznym szyjki macicy nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. Jeszcze na początku bieżącego roku wykonano kontrolną mammografię w ramach programu profilaktyki raka piersi wypadła również prawidłowo. Rok wcześniej natomiast, w ramach programu profilaktycznego u palaczy papierosów pacjentka miała wykonane TK klatki piersiowej, w którym opisywane były pojedyncze zmiany guzkowe obu płuc oraz pojedyncze pęcherze rozedmowe. Po analizie wyników badań dodatkowych, pacjentce do leczenia włączono dodatkowo inhibitor pompy protonowej w dawce 20 mg 2 d. Aktualnie nadal zażywa acenokumarol i udało się jej całkowicie zrezygnować z palenia papierosów. Dyskusja i wnioski Zakrzepowe zapalenie żył głębokich kończyn górnych jest ostrym stanem, wymagającym wdrożenia natychmiastowego, właściwego leczenia w celu uniknięcia groźnych dla życia powikłań. Do wczesnych powikłań zakrzepicy zaliczamy zator tętnicy płucnej i zespół żyły głównej górnej. Nierozpoznana i nieleczona ZŻG może mieć inne, odległe następstwa, w postaci zespołu pozakrzepowego czy przewlekłego nadciśnienia płucnego 1. Zatorowość płucna jest częstym powikłaniem zakrzepowego zapalenia żył głębokich kończyn górnych. W przypadkach nieleczonej zakrzepicy w odcinku proksymalnym czę- PROBLEMY MEDYCYNY RODZINNEJ, 41

4 stość jej sięga nawet 40 50% chorych. W 35% przypadków chorych z ZŻG kończyn górnych zatorowość płucna przebiega bezobjawowo, tylko u 8% chorych daje objawy 2. Śmiertelność pacjentów z zatorowością płucną zależy od stopnia jej ciężkości i może dochodzić nawet do 17%. Objawy zakrzepowego zapalenia żył kończyn górnych są podobne jak w przypadku zakrzepicy kończyn dolnych; dominujące są obrzęk i ból zajętej kończyny. Na podstawie wywiadu i badania fizykalnego należy ocenić prawdopodobieństwo zakrzepowego zapalenia żył głębokich w oparciu o skalę Wellsa i w zależności od wyniku ustalić dalsze postępowanie z pacjentem. Metody leczenia farmakologicznego zakrzepicy kończyn górnych są podobne jak w przypadku kończyn dolnych. Celem leczenia jest pełna rekanalizacja naczynia i zabezpieczenie pacjenta przed kolejnym epizodem zakrzepowo- -zatorowym. Stosujemy leki przeciwzakrzepowe: heparyny drobnocząsteczkowe, niefrakcjonowane bądź fondaparynuks. Leczenie, po rozważeniu przeciwwskazań, zaleca się rozpocząć u chorych z co najmniej pośrednim prawdopodobieństwem ZŻG (1 2 pkt w skali Wellsa), nawet jeszcze przed wykonaniem badań diagnostycznych 2. W takiej sytuacji często znajdują się w dzisiejszych czasach pacjenci ambulatoryjni (tak jak nasza opisywana pacjentka), u których włączane jest leczenie przeciwzakrzepowe po wnikliwym badaniu fizykalnym, a dopiero w następnych dniach doczekują się terminu badań diagnostycznych i wyników badań laboratoryjnych. Pomocny w podjęciu decyzji o dalszej diagnostyce i włączaniu bądź zaniechaniu leczenia przeciwzakrzepowego jest pomiar stężenia D-dimeru. W potwierdzeniu zakrzepicy żył głębokich złotym standardem jest ultrasonograficzny test uciskowy (CUS) z kolorowym Dopplerem 2. W powyżej opisanym przypadku postawiono rozpoznanie wstępne zakrzepicy żył lewej kończyny górnej na podstawie obrazu klinicznego i prawdopodobieństwa choroby ocenionego na duże. Następnie zakrzepicę tę potwierdzono w badaniu ultrasonograficznym żył kończyny. U pacjentki zastosowano leczenie przeciwkrzepliwe, w którym zgodnie z aktualnymi wytycznymi wykorzystano heparynę drobnocząsteczkową (enoksaparynę), krótkotrwałe unieruchomienie kończyny na początku leczenia heparyną, a następnie włączono doustne antykoagulanty. Ze względu na pierwszy w życiu pacjentki epizod ZŻG i obecność przejściowych czynników ryzyka (HTZ), doustne antykoagulanty powinno się stosować co najmniej 3 miesiące 1 2. Postępowanie to ma na celu zapobieganie nawrotom żylnej choroby zakrzepowo- -zatorowej. Ryzyko nawrotu po ustąpieniu czynników ryzyka jest u takich pacjentów niewielkie ok. 3% rocznie i zbliżone jest do ryzyka krwawienia podczas przewlekłej terapii przeciwzakrzepowej. Według ostatnich badań uważa się, że do oceny ryzyka nawrotu choroby zakrzepowo-zatorowej po terapii przeciwzakrzepowej wykorzystywać można oznaczenie stężenia D-dimeru. Ryzyko nawrotu u pacjentów z podwyższonym stężeniem D-dimeru okazuje się ponad 2,5 razy większe niż u osób z wartościami prawidłowymi 8. Możemy wnioskować, że czynnikami ryzyka zakrzepicy u omawianej pacjentki były: hormonalna terapia zastępcza, palenie papierosów, wiek >40 lat oraz ŻChZZ w rodzinie chorej. Po ich przeanalizowaniu oczywisty wydaje się fakt, że główną rolę w powstaniu zakrzepicy miały: terapia żeńskimi hormonami płciowymi i palenie tytoniu. Jest to przykład szczególnie niekorzystnego połączenia dwóch czynników ryzyka, gdyż działają one w stosunku do siebie synergistycznie w potęgowaniu ryzyka zdarzeń sercowo-naczyniowych. Pacjentka stosowała doustną terapię kombinowaną, tzn. progestagen z estrogenem. W obecnych czasach HTZ jest uznawana za najskuteczniejszą z metod zmniejszania bądź eliminowania uciążliwych objawów wchodzenia w okres menopauzy. Ma ona jednak udokumentowany wpływ na układ krzepnięcia. Podczas stosowania hormonalnej terapii kombinowanej obserwowano zmiany czynników układu krzepnięcia w kierunku prozakrzepowym odpowiedzialna za to była składowa progestagenna, która jednocześnie osłabiała korzystny efekt fibrynolityczny estrogenów 9. Podobnie też u palaczy papierosów obserwuje się niekorzystne zmiany w układzie krzepnięcia w porównaniu z osobami niepalącymi, tj. zwiększone stężenie fibrynogenu i wzmożoną agregację płytek krwi 10. Gdy dodamy jeszcze do nich uszkodzenie śródbłonka i zwiększoną tendencję naczyń krwionośnych do skurczu pod wpływem nikotyny, nie mamy już wątpliwości, że palenie tytoniu ewidentnie sprzyja tworzeniu się zakrzepów w organizmie. W tym miejscu należałoby jeszcze wspomnieć o związku hormonalnej terapii z rozwojem raka piersi. Od lat 90. zależność ta jest dokładnie analizowana na rozmaite sposoby. Wnioski z wielu badań przemawiają jednogłośnie, iż podczas stosowania różnych preparatów hormonalnych wzrasta ryzyko rozwoju raka piersi. Wykazują one ponadto, że wzrasta też ryzyko zgonu z powodu tej choroby i ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej 11. Wzrost ryzyka wystąpienia raka sutka jest natomiast zależny od długości ekspozycji na estrogeny. Niektórzy autorzy podają, że ryzyko to zmienia się istotnie powyżej 5 lat stosowania hormonoterapii, inni że w 4 roku, a jeszcze inni że już po roku terapii hormonalnej. Natomiast związek pomiędzy żylną chorobą zakrzepowo- -zatorową a chorobą nowotworową jest ściśle udokumento- 42 PROBLEMY MEDYCYNY RODZINNEJ,

5 wany i od wielu lat wzbudza zainteresowanie badaczy klinicznych. Epizody zakrzepowo-zatorowe mogą wyprzedzać rozpoznanie choroby nowotworowej o miesiące lub lata. Dane z piśmiennictwa 12 pokazują, że w ciągu 12 miesięcy od wystąpienia zaburzeń zakrzepowo-zatorowych u 1 na 10 pacjentów zostanie zdiagnozowany nowotwór. Objawy zakrzepicy żylnej obserwuje się u ok. 15% osób z chorobą nowotworową W celu poszukiwania nowotworu u takich chorych zaleca się ograniczyć diagnostykę do badania przedmiotowego włącznie z badaniem ginekologicznym u kobiet i badaniem gruczołu krokowego przez odbytnicę u mężczyzn, podstawowych testów laboratoryjnych i badania radiologicznego klatki piersiowej 16. Intensywny skrining złożony z tomografii komputerowej, badań endoskopowych i oznaczania markerów nowotworowych u każdego pacjenta z zakrzepicą żył głębokich nie jest zalecany ze względu na wysoki koszt i wątpliwe korzyści 17. Należy pamiętać, że niektóre nowotwory, takie jak: narządu rodnego, płuca, trzustki, przewodu pokarmowego, częściej prowadzą do nadkrzepliwości niż inne. U opisanej pacjentki lekarz rodzinny zdecydował o rozszerzeniu diagnostyki z uwagi na jej stan ogólny, wyniki badań laboratoryjnych, chorobę wrzodową w przeszłości i dodatni wywiad rodzinny w kierunku choroby nowotworowej. Aktualnie wykluczono istnienie procesu rozrostowego. Pacjentka pozostaje nadal pod ścisłą obserwacją lekarza rodzinnego. PROBLEMY MEDYCYNY RODZINNEJ, 43