Śluzak kości szczęki i żuchwy opis dwóch przypadków i przegląd piśmiennictwa

Transkrypt

1 Czas. Stomat., 2005, LVIII, 9 Śluzak kości szczęki i żuchwy opis dwóch przypadków i przegląd piśmiennictwa Myxoma of the maxilla and mandible a report of two cases and literature review Halina Borgiel-Marek 1, Magdalena Jędrusik-Pawłowska 1, Jan Drugacz 1, Piotr Malara 1, Anatol Wodołażski 2, Marcin Mazur 1 Z Katedry i Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Śl. AM w Katowicach 1 Kierownik: dr hab. n. med. J. Drugacz prof. Śl. AM Z Katedry i Zakładu Patomorfologii Śl. AM w Katowicach 2 Kierownik: dr n. med. G. Bierzyńska-Macyszyn Streszczenie Śluzak jest rzadkim guzem kości szczęk przeważnie zlokalizowanym w żuchwie. Pochodzenie tych guzów jest wciąż jeszcze niejasne. Śluzak najczęściej występuje u dzieci oraz osób młodych w drugiej i trzeciej dekadzie życia. Kostnopochodny śluzak jest łagodnym wolno rosnącym, miejscowo złośliwym guzem występującym wyłącznie w kościach części twarzowej czaszki. Autorzy omawiają dwa przypadki śluzaka oraz dane z piśmiennictwa. Jeden z guzów zlokalizowany był w żuchwie, zaś drugi w szczęce. Guzom nie towarzyszyły żadne charakterystyczne objawy kliniczne czy radiologiczne. Leczenie polegało na całkowitym wycięciu guza z marginesem tkanek otaczających. W obu przypadkach badanie histologiczne wycinków guza potwierdziło wstępne rozpoznanie. Nie obserwowano powikłań pooperacyjnych oraz wznowy procesu chorobowego. Summary Myxoma is a rare bone tumor of the jaws, mostly located in the mandible. The precise aetiology and pathogenesis of this tumour still remain obscure. Myxoma is frequently seen in children and young adults in the second and third decade of life. Osseous myxomas are benign, slow-growing, locally invasive tumors that are found exclusively in the facial skeleton. The authors discuss two cases of myxoma and data from the literature. One of the tumors was located in the mandible, the other in the maxilla. The tumors were not associated with any specific clinical or radiological signs. The tumors were treated by complete excision with margins of the surrounding tissues. In both cases a histological examination of the surgical specimen confirmed the initial diagnosis. There were no complications after treatment and no recurrence. HASŁA INDEKSOWE: śluzak, guzy szczęki, guzy żuchwy KEYWORDS: myxoma, tumors of the maxilla, tumors of the mandible Śluzak (myxoma) jest histologicznie łagodnym, wolno rosnącym nowotworem związanym z patologicznym rozrostem tkanki łącznej. Ze względu na swój charakterystyczny wzrost, niepełnowartościową torebkę otaczającą guz oraz skłonność do wznów po nie radykalnym usunięciu klinicznie opisywany jest jako guz miejscowo złośliwy (4, 18). Najczęstszym miejscem występowania śluzaków jest mięsień sercowy, kości części twarzowej czaszki oraz mięśnie kończyn i tkanki miękkie jamy ustnej (1, 3, 4, 6, 8, 10, 14, 15, 16). W piśmiennictwie są doniesienia o rzad- 667

2 H. Borgiel-Marek i in. Czas. Stomat., kiej lokalizacji śluzaka w krtani, mięśniach szyi, mięśniu skroniowym oraz w kościach podstawy czaszki i w kościach nosa (2, 4, 5, 7, 13, 18). W obszarze części twarzowej czaszki śluzak najczęściej występuje w żuchwie, rzadziej w obrębie wyrostka zębodołowego szczęki i podniebienia. W kościach szczęk występuje zwykle jednostronnie, nie przekraczając szwu podniebiennego. W żuchwie natomiast zmiany często przekraczają linię środkową (4, 9, 12, 15). W większości przypadków śluzaki rozwijają się śródkostnie. Rosną wolno, rozprężająco, początkowo bezobjawowo. Mogą osiągać znaczne rozmiary powodując deformacje twarzy. Związek z nie wyrzniętym i zatrzymanym zębem jest podstawą zaliczenia śluzaka do guzów zębopochodnych. Śluzaki pojawiają się zwykle w wieku dojrzewania oraz u osób w drugiej i trzeciej dekadzie życia, a wyjątkowo u osób starszych (1, 10). W Katedrze i Klinice Chirurgii Szczękowo- Twarzowej ŚAM w Katowicach leczono dwie pacjentki, u których rozpoznano śluzaka. W jednym przypadku śluzak rozwijał się w kości żuchwy, zaś w drugim w szczęce. Ocenę histopatologiczną dokonano w Katedrze i Zakładzie Patomorfologii ŚAM w Katowicach. oraz zawiązkiem zęba 48, tkwiącymi w jego masie (ryc. 1b). Podłoże skoagulowano. Do wnętrza ubytku kostnego wgłobiono płat śluzówkowo- -okostnowy i wypełniono go setonem gazowym Opis przypadków P r z y p a d e k letnia chora była hospitalizowana w Klinice Chirurgii Szczękowo- Twarzowej ŚAM w Katowicach z powodu wolno wzrastającego guza trzonu żuchwy po stronie prawej, powodującego rozdęcie kości i rozchwianie zęba 47. Wykonano pantomogram i stwierdzono w obrębie kości trzonu żuchwy w okolicy zębów obecność rozległego ogniska przejaśnienia. Ubytek utkania kostnego obrazem przypominał bańki mydlane. Korzenie zębów 47 i 45 były przemieszczone przez guz (ryc. 1a). Chorą leczono chirurgicznie. W znieczuleniu ogólnym wyłuszczono w granicach makroskopowo zdrowych tkanek guz konsystencji miękkiej wraz z zębami 44, 45, 47 Ryc. 1. Przypadek 1; a pantomogram: osteolityczny ubytek utkania kostnego trzonu żuchwy po stronie prawej (strzałka). Postać plastra miodu, b pantomogram: stan po wyłuszczeniu śluzaka. Widoczna cienka blaszka kości zbitej trzonu żuchwy, stanowiąca dolne ograniczenie ubytku, c obraz histopatologiczny śluzaka. Komórki guza o wyglądzie gwiazdkowatym (strzałka) zawieszone w myxoidalnym podścielisku. Powiększenie 400x; barwienie Hematoksyliną i Eozyną. 668

3 2005, LVIII, 9 Śluzak szczęki i żuchwy ze środkiem antyseptycznym. Badanie histopatologiczne materiału pooperacyjnego wykazało utkanie śluzaka (ryc. 1c). Przebieg gojenia pooperacyjnego był nie powikłany. Ostatecznie ubytek kostny zaopatrzono obturatorem akrylanowym, który sukcesywnie zmniejszano w miarę kostnej odbudowy trzonu żuchwy. Trzy miesiące po usunięciu guza, na skutek urazu, u chorej wystąpiło patologiczne złamanie żuchwy w obrębie cienkiej warstwy kości na dnie ubytku pooperacyjnego (ryc. 2a). Żuchwę unieruchomiono na okres 6 tygodni, stosując wiązanie międzyszczękowe elastyczne. Dalszych powikłań w gojeniu nie stwierdzono. W dziewięcioletnim okresie pooperacyjnym nie obserwowano cech wznowy. Nastąpiła odbudowa utkania kostnego trzonu żuchwy (ryc. 2b). Aktualnie w badaniu przedmiotowym nie stwierdza się deformacji twarzy oraz czynnościowych zaburzeń motoryki żuchwy. P r z y p a d e k letnia pacjentka została skierowana do klinki w marcu 2003r. z podejrzeniem torbieli zawiązkowej w szczęce po stronie prawej. Rodziców dziecka zaniepokoiła stopniowo powiększająca się i niebolesna, owalna zmiana na wyrostku zębodołowym szczęki w okolicy zębów W badaniu przedmiotowym stwierdzono obecność elastyczno-twardego wygórowania wielkość 35 x 20mm w okolicy nieobecnego w łuku zęba 15. Błona śluzowa nad wygórowaniem była niezmieniona. Ząb 14 był przemieszczony przez powiększający się guz, blokując miejsce dla wyrzynającego się zęba 13. Na wykonanym pantomogramie uwidoczniło się zacienienie odpowiadające zawiązkowi zęba 15 z rozległym przejaśnieniem wokół jego korony (ryc. 3a). Dziecko leczono chirurgicznie. Podczas zabiegu chirurgicznego, po odsłonięciu płata śluzówko-okostnowego ujawniono obecność litego, słabo unaczynionego guza (ryc.3b). Guz wyłuszczono (ryc. 3c) wraz z sąsiednimi zębami oraz zawiązkiem zęba 15. Stwierdzono obecność połączenia z zatoką szczękową, jednak błona śluzowa wyścielająca jej światło była niezmieniona makroskopowo (ryc. 3d). Badanie histopatologiczne wykazało obecność utkania śluzaka. Badania immunohistochemiczne (Myo- D1) również potwierdziły mezenchymalne pochodzenie guza. W okresie pooperacyjnym nie obserwowano powikłań. Badanie marginesu tkanek otaczających nie wykazało obecności utkania śluzaka. Po rocznej obserwacji nie stwierdzono u pacjentki wznowy. Dyskusja Ryc. 2. Przypadek 1; a pantomogram wykonany trzy miesiące po zabiegu wyłuszczenia śluzaka trzonu żuchwy. Widoczna szczelina złamania na dnie ubytku pooperacyjnego (strzałka), b pantomogram wykonany trzy lata po wyłuszczeniu śluzaka. Widoczna odbudowa utkania kostnego trzonu żuchwy. Etiologia i patogeneza śluzaka jest niejasna i szeroko omawiana w piśmiennictwie. Gorlin i Goldman wyróżniają dwa typy śluzaków: zębopochodny i kościopodobny (13). Zgodnie z klasyfikacją ŚOZ myxoma odontogenes zaliczany jest do nowotworów i guzów zębopochodnych. Według zębopochodnej teorii śluzaki wywodzą się z zębotwórczej mezenchymy brodawki zębowej lub mieszka zębowego (4, 6, 8, 10, 13, 15). 669

4 H. Borgiel-Marek i in. Czas. Stomat., Ryc. 3. Przypadek 2; a pantomogram: widoczne regularne przejaśnienie w okolicy zębów oraz wokół korony zawiązka zęba 15, b śródoperacyjnie widoczny guz trzonu szczęki, konsystencji galaretowatej, obejmujący wyrostek zębodołowy okolicy zębów 14-16, c usunięty guz trzonu szczęki, d stan po usunięciu śluzaka szczęki. Powierzchnia kości nierówna z widocznymi drobnymi jamkami. Widoczna komunikacja loży po wyłuszczonym guzie ze światłem prawej zatoki szczękowej (strzałka). Moshiri i wsp. są zdania, że fibroblasy budujące zawiązek zębowy ulegają zwyrodnieniu, dając początek zębopochodnemu śluzakowi (8). Teoria ta może tłumaczyć jedynie umiejscowienie śluzaka w kościach szczęk. Kopke i wsp. opisują śluzaki w jamie nosowej i innych kościach części twarzowej czaszki, których pochodzenie nie jest związane z zębopochodną mezenchymą (7). Inna teoria histogenezy śluzaka zakłada, że guz ten pochodzi z komórek zarodkowych przetrwałych w tkance łącznej (1, 4). Makroskopowo myxoma jest guzem litym, miękkim o wyraźnie galaretowatej konsystencji. Mikroskopowo zbudowany jest on z komórek gwiaździstych i wrzecionowatych fibroblastów zatopionych w obfitym, śluzowatym podścielisku bogatym w kwaśne mukopolisacharydy (1, 3, 4). Większość autorów uważa, że śluzak zębopochodny częściej występuje w żuchwie (1, 4, 12, 16, 17). Radiologicznie myxoma przedstawia się jako jedno lub wieloogniskowe, dobrze ograniczone przejaśnienie w kości. Ubytek utkania kostnego, podobnie jak w przypadku szkliwiaka, porównywany jest do plastra miodu lub baniek mydlanych. Guzy jednoogniskowe w obrazie radiologicznym mogą wskazywać na wysoką złośliwość miejscową (9, 11, 13, 16). Innym czynnikiem przemawiającym za miej- 670

5 2005, LVIII, 9 Śluzak szczęki i żuchwy scową złośliwością śluzaka jest brak prawdziwej torebki uformowanej wokół guza (5). W przedstawionych dwóch przypadkach śluzaki miały cienką, łącznotkankową torebkę, ale tylko od strony graniczącej z miękkimi tkankami jamy ustnej (ryc. 4a). Otoczki takiej nie obserwowano na granicy guza z kością. W tej części guza komórki śluzaka bezpośrednio wnikały pomiędzy beleczki kostne (ryc. 4b). Postępowanie w przypadku rozległych śluzaków, obejmujących kości części twarzowej czaszki stwarza wiele problemów. Możliwość naciekania przez guz otaczających tkanek może powodować, że wyłuszczenie lub niecałkowite pierwotne usunięcie zmiany będzie prowadziło do wznowy miejscowej. Slootweg i wsp. opisują wznowę miejscową śluzaka żuchwy po 15 latach od usunięcia guza pierwotnego (16). Natomiast Deron i wsp. w swoim opracowaniu przedstawiają przypadek śluzaka szczęki ze szczególnie progresywnym biologicznym rozwojem, prowadzącym do śmierci pacjentki mimo interdyscyplinarnego leczenia (4). Z drugiej strony trudno wytłumaczyć całkowitą resekcję szczęki lub częściową resekcję żuchwy w przypadku histologicznie łagodnego nowotworu, gdy prowadzi ona do znacznego czynnościowego i estetycznego upośledzenia. W opisywanym przypadku śluzaka żuchwy po jego wyłuszczeniu z pozostawieniem ciągłości kości dolnego brzegu trzonu żuchwy doszło do patologicznego złamania. Pomimo tego powikłania w ciągu 9-letniego okresu nie obserwowano wznowy. Jedynym trwałym upośledzeniem jest brak zębów 44, 45, 47 i 48, które zostały usunięte wraz z guzem. W przypadku opisywanego śluzaka szczęki okres obserwacji pooperacyjnej wynosi rok. Pacjentka pozostaje nadal w kontroli ambulatoryjnej. Wznowy guza nie stwierdzono. Utrzymuje się nieznaczna deformacja rysów twarzy spowodowana brakiem zębów 14, 15, 16, które zostały usunięte w trakcie zabiegu chirurgicznego. Podsumowanie Ryc. 4. Śluzak żuchwy; a fragment egzofitycznej części guza od strony błony śluzowej jamy ustnej widoczna cienka, łącznotkankowa torebka (strzałka). Powiększenie 100x; barwienie Hematoksylina i Eozyna, b utkanie guza w obrębie kości żuchwy. Zwraca uwagę brak ciągłej torebki łącznotkankowej w miejscu kontaktu guza z kością (strzałka). Powiększenie 200x; barwienie Hematoksyliną i Eozyną. Śluzaki kości szczęki i żuchwy są histologicznie łagodnymi mezenchymalnymi guzami występującymi u osób młodych w drugiej i trzeciej dekadzie życia. Ze względu na kliniczny przebieg i skłonność do miejscowych nawrotów ich leczenie chirurgiczne stwarza problemy dotyczące postępowania. Wydaje się, że postępowaniem z wyboru w przypadku śluzaka jest częściowa resekcja z zachowaniem marginesu zdrowej kości. Postępowanie pozabiegowe powinno więc opierać się na częstych kontrolach z regularnymi badaniami radiologicznymi i klinicznymi celem wczesnego wykrycia ewentualnej wznowy. 671

6 H. Borgiel-Marek i in. Czas. Stomat., Piśmiennictwo 1. Ataman M., Sarioglu T., Ayas K.: Myxoma of the mandible. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 1993, 27, Baruah P., Jha D. N., Karak A. K., Kumar R.: Laryngeal myxoma. J. Laryngol. Otol., 2001, 115, 3, Chang S. H., Lee K. F., Chan C. P., Kuo S. B.: Myxoma of the gingiva: a case report and literature review. Chang. Gung. Med. J., 2001, 24, 12, Deron P. B., Nikolovski N., den Hollander J. C., Spoelstra H. A., Knegt P. P.: Myxoma of the maxilla: A case with extremely aggressive biologic behavior. Head. Neck, 1996, 18, Galera-Ruiz H., Martin-Gomez R., Esteban-Ortega F., Congregado- Loscertales M., Garcia-Escudero A.: Extramuscular soft tissue myxoma of the lateral neck. Rev. Laryngol. Otol. Rhinol., 2001, 122, 4, Hernandez-Vallejo G., Cohn C., Garcia-Penin A., Martinez-Lara S., Llanes-Menendez F., Montalvo- Moreno J. J.: Myxoma of the jaws. Report of three cases. Med. Oral, 2001, 6, 2, Kopke R. D., Moad J. C., Zieske L. A.: Pathologic quiz case 2. Myxoma of the nasal bone. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg., 1992, 118, Moshiri S., Oda D., Worthington P., Myall R.: Odontogenic myxoma: histochemical and ultrastructural study. J. Oral. Pathol. Med., 1992, 21, Muzio L. L., Nocini P. F., Favia G., Procaccini M., Mignogna M. D.: Odontogenic myxoma of the jaws: a clinical, radiologic, immunohistochemical and ultrastructural study. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol., 1996, 82, 4, Ochsenius G., Ortega A., Godoy L., Penafiel C., Escobar E.: Odontogenic tumors in Chile: a study of 362 cases. J. Oral Pathol. Med., 2002, 31, 7, Peltola J., Magnusson B., Happonen R. P., Borrman H.: Odontogenic myxoma- a radiographic study of 21 tumors. Br. J. Oral Maxillofac. Surg., 1994, 32, Regezi J. A.: Odontogenic cyst, Odontogenic tumors Fibroosseus, and gint cell lesions of the jaws. Modern Pathol., 2002, 15, 3, Robin C., Bastidas J. A., Boguslaw B.: Case report: Myxoma of the temporalis muscle. Oral. Surg. Oral. Med. Oral. Pathol. Oral. Radiol. Endod., 2004, 97, 5, Silver W. P., Harrelson J. M., Scully S. P.: Intramuscular myxoma: a clinicopathologic study of 17 patients. Clin. Orthop., 2002, 403, Schneck D. L., Gross P. D., Tabor M. W.: Odontogenic myxoma: report of two cases with reconstruction considerations. J Oral Maxillofac. Surg., 1993, 51, Simon E. N., Merkx M. A., Vuhahula E., Ngassapa D., Stoelinga P. J.: Odontogenic myxoma: a cliniopathological study of 33 cases. Int. J. Oral Maxillofac. Surg., 2004, 33, 4, Slootweg P. J., Wittkampf A. R.: Myxoma of the jaws. J. Maxillofac. Surg., 1986, 14, Windfuhr J. P., Schwerdtfeger F. P.: Myxoma of the lateral skull base: clinical features and management. Laryngoscope, 2004, 114, 2, Otrzymano: dnia 27.XII.2004 r. Adres autorów: Katowice, ul. Francuska 20/