KREW SZPIK KOSTNY NACZYNIA I SERCE TKANKA MIĘŚNIOWA

Transkrypt

1 KREW SZPIK KOSTNY NACZYNIA I SERCE TKANKA MIĘŚNIOWA

2 Krew Odmiana tkanki łącznej tkanka płynna Komórki elementy morfotyczne krwi zawieszone w płynnej substancji międzykomórkowej (osocze) Wypełnia łożysko naczyniowe ograniczona jest obecnością naczyń krwionośnych (stanowi łącznik pomiędzy tkankami i narządami) Główne składniki krwi: Krwinki czerwone (erytrocyty) przenoszą tlen z płuc do tkanek Krwinki białe (leukocyty) pełnią funkcję obronną, niszczą wnikające do ustroju bakterie i wirusy, usuwają martwe lub uszkodzone tkanki i komórki Płytki krwi (trombocyty) stanowią pierwszą linię obrony w razie uszkodzenia naczyń krwionośnych. Przylegają do ubytku i tworzą skrzep Osocze złożony roztwór białek i soli mineralnych, którego skład zależy od funkcji wielu komórek, tkanek i narządów Każda zmiana dotycząca tkanek lub narządów znajduje odzwierciedlenie w składzie osocza

3 Krew Barwienie: May-Grünwald-Giemsa Objętość krwi u dorosłego człowieka około 7% masy ciała. W warunkach prawidłowych liczba poszczególnych elementów morfotycznych krwi jest stała i ustalone są dla każdego elementu granice normy. Wartości te ulegają zmianie w stanach chorobowych szczególne znaczenie w pomocniczych badaniach klinicznych

4 Elementy morfotyczne krwi Erytrocyty Leukocyty Płytki krwi (trombocyty) Granulocyty Obojętnochłonne (neutrofile) Limfocyty Agranulocyty Kwasochłonne (eozynofile) Zasadochłonne (bazofile) Monocyty

5 Procentowa i ilościowa zawartość elementów morfotycznych krwi/mm 3 Erytrocyty 4 5 mln Leukocyty 5 10 tys. Granulocyty Obojętnochłonne (neutrofile) 45-65% 2,5 7,5 tys. Kwasochłonne (eozynofile) 1 5% 0,2 0,4 tys. Zasadochłonne (bazofile) 0 1% 0,0 0,1 tys. Agranulocyty Limfocyty 28-42% 2,1 3,3 tys. Monocyty 4 8% 0,3-0,7 tys. Płytki krwi (trombocyty) tys.

6 Erytrocyty 7,5 m Dwuwklęsła soczewka Rozmaz krwi Główna masa składników morfotycznych krwi, nadają tkance charakterystyczną barwę. Wykazują wysoki stopień specjalizacji przenoszenie O 2 i CO 2. 1 erytrocyt transportuje 1000 mln cząsteczek O 2. Czas życia ok. 120 dni (eliminacja w śledzionie i wątrobie). Erytrocyt woreczek z hemoglobiną + O 2 (oksyhemoglobina); + CO 2 (karbohemoglobina). Hemoglobina + CO (karboksyhemoglobina; hemoglobina tlenkowęglowa) połączenie nieodwracalne. Codziennie ginie 200 mld erytrocytów W błonie komórkowej obecne są ugrupowania antygenowe (glikoproteiny), determinujące grupy krwi: A, B, AB, 0. Antygeny Rh są lipidami.

7 Erytrocyty Dla celów klinicznych określa się następujące parametry erytrocytów: Średnia objętość erytrocytu (MCV) m3 Średnia zawartość hemoglobiny w erytrocycie (MCH) ng Średnie stężenie hemoglobiny w erytrocycie (MCHC) 32 36% U - 7,45 10,55 mmol/l (12 16 g/ml) U - 6,82 9,31 mmol/l (11 15 g/ml)

8 Erytrocyty Dziedziczna sferocytoza Nieprawidłowy układ cytoszkieletu erytrocytu Kształt zaokrąglone i uwypuklone. Sferocytoza Prawidłowe erytrocyty Niedokrwistość (anemia) Niewystarczająca ilość hemoglobinyosłabienie, bladość. Przyczyny główną jest niedobór żelaza niezbędnego do wytwarzania hemoglobiny. Uwalniane erytrocyty są mniejsze (mikrocytoza) i zawierają mniej hemoglobiny słaba barwliwość (niedobarwliwość) Anemia sierpowata Mutacja genu odpowiedzialnego za budowę łańcuchów beta-hemoglobiny. Niedokrwistość niedobarwliwa, mikrocytarna

9 Granulocyty obojętnochłonne (neutrofile) m Jądro podzielone na 2 10 płatów, bez jąderek, w krwi obwodowej zawierają 2 5 płatów 1 Ziarnistości cytoplazmy Cytoplazma kwasochłonna Pierwotne Wtórne Trzeciorzędowe Ziarnistości wtórne (swoiste) Lizozym Laktoferyna (bakteriostatyczna) Substancje uczestniczące w unieruchomianiu mediatorów zapalenia. Wydzielane do środowiska zewnętrznego. Ziarnistości pierwotne Podobne do lizosomów Kwaśne hydrolazy Substancje antybakteryjne defenzyny Lizozym Białka kationowe Mieloperoksydaza Ziarnistości trzeciorzędowe Enzymy np. Gelatynaza Wydzielane do środowiska wbudowują do błony komórkowej glikoproteiny, ułatwiające adhezję

10 Granulocyty obojętnochłonne (neutrofile) 1 Funkcje neutrofila Biorą udział w procesach zapalnych i fagocytowaniu drobnoustrojów. Wykazują zdolność do ruchu. Migrują w kierunku bodźca chemotaksja. Po przybyciu na miejsce uszkodzenia tkanki lub ogniska zakażenia trawią uszkodzone tkanki lub bakterie Neutrofilia (leukocytoza obojętnochłonna) podwyższona liczba granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej infekcja bakteryjna, wirusowa. Neutropenia

11 Granulocyty kwasochłonne (eozynofile) m Jądro zawiera 2 płaty (okularowe). Cytoplazma zawiera liczne ziarnistości kwasochłonne (swoiste). Ziarnistości pierwotne enyzmy hydrolityczne (bez lizozymu) Ziarnistości swoiste Główne białko zasadowe bogate w argininę (MBP Major Basic Protein) 50% zawartości ziarnistości Peroksydazy Funkcje eozynofila Regulują przebieg reakcji alergicznej - komórki tuczne uwalniają czynniki chemotaktyczne dla eozynofilów. W miejscu reakcji alergicznej eozynofile inaktywują histaminę, fagocytują kompleks antygen-przeciwciało. Zwalczanie pasożytów przy udziale mechanizmów oksydacyjnych (peroksydaza). Duże znaczenie ma białko zasadowe, które wydzielane z komórki łączy eozynofile z pasożytem. W zakażeniach pasożytami wzrasta liczba eozynofilów

12 Granulocyty zasadochłonne (bazofile) m Jądro ma 1-3 płaty, bez jąderek. Cytoplazma zawiera duże ziarnistości zasadochłonne, przesłaniające jądro. Komórka tuczna Ziarnistości swoiste Heparyna i histamina Serotonina Bradykinina Czynniki chemotaktyczne dla eozynofilów Funkcja bazofila Zawierają receptory dla IgE

13 Limfocyty B, T, limfocyty null lub zerowe Małe 7 m Duże 7 i > m Są niejednorodną populacją komórek zarówno pod względem miejsca ich powstawania, jak i pod względem pełnionych funkcji Namnażają się w układzie limfatycznym (szpik kostny, grasica, węzły chłonne, grudki chłonne błon śluzowych i śledziona) Limfocyty B Powstają w szpiku Stanowią 30% wszystkich limfocytów Jako komórki plazmatyczne wytwarzają przeciwciała Żyją od kilku tygodni do kilku miesięcy Limfocyty T Powstają w szpiku W grasicy różnicują się na subpopulacje Limfocyty NK Niszczą komórki nowotworowe

14 12-20 m Monocyty Największe prawidłowe krwinki. Jądro ubogie w chromatynę, niesegmentowane w kształcie fasoli, cytoplazma barwi się na kolor szaroniebieski. Są komórkami żernymi i uwalniają liczne enzymy: Elastaza Kolagenaza Lipaza Kwaśna fosfataza Wykazują wybitne zdolności fagocytarne i dużą ruchliwość. Odgrywają ważną rolę w reakcjach immunologicznych, współpracują z limfocytami. Wchodzą w skład fagocytów jednojądrzastych. Biorą udział w prezentacji antygenu w odpowiedzi typu humoralnego i komórkowego Po wywędrowaniu z krwi osiadają w tkankach, gdzie zwane są makrofagami (histiocyty, komórki Browicza-Kupffera)

15 Płytki krwi (trombocyty) 7 m Fragmenty cytoplazmy megkariocytów, komórek szpiku kostnego. Nieregularnego kształtu. Zbudowane z azurofilnego granulomeru w środku i obwodowo ułożonego hialomeru. Ziarnistości Fosfolipidowe zawierające czynnik płytkowy III Lizosomy kwaśne hydrolazy, fosfatazy kwaśne, arylosulfatazy Ziarnistości zawierające histaminę i 5-hydroksytryptofan W ziarnistościach występują aminy katecholowe i PDGF (Płytkopochodny Czynnik Wzrostu) Żyją około 10 dni Biorą udział w krzepnięciu krwi

16 Inne komponenty krwi 90% woda + białka Białka osocza Albuminy (najliczniejsze i najmniejsze) syntetyzowane w wątrobie, główną funkcją utrzymywanie ciśnienia onkotycznego (nadmierna utrata płynu do tkanek), transport metabolicznych produktów osocza Globuliny gamma globuliny (przeciwciała) syntetyzowane przez komórki plazmatyczne beta globuliny transport hormonów, jonów metali, lipidów (transferryna) Ceruroplazmina wiąże prawie całą pulę jonów miedzi zawartych we krwi Lipoproteiny osocza globuliny włączone w transport lipidów Fibrynogen syntetyzowany w wątrobie, zasadniczy mechanizm zabezpieczający organizm przed poważną utratą krwi

17 Funkcja krwi Krew poprzez osocze roznosi do narządów i tkanek Hormony np. erytropoetyna (EPO) do szpiku kostnego Czynniki wzrostu (np. PDGF) Substancje budulcowe dla komórek np. aminokwasy do syntezy białek Substancje odżywcze Roznosi również komórki nowotworowe

18 Szpik kostny Jamy szpikowe kości długich, żeber i mostka W kościach płaskich czaszki i miednicy Budowa Czerwony Żółty Duża ilość komórek tłuszczowych. Zrąb szpiku kostnego Komórki siateczki i sieć włókien retikulinowych Kolagen typu III, fibronektyna, hemonektyna Sznury hematopoetyczne Komórki macierzyste szpiku kostnego, komórki poszczególnych linii erytrocytów, leukocytów, makrofagów. Megakariocyty. Naczynia zatokowe Od zewnątrz nieciągła w-wa komórek siateczki i sieć włókien retikulinowych wzmacnia ścianę naczynia Inne komórki obecne w szpiku: Osteoblasty (Kolagen typu I) Komórki tłuszczowe Beleczka kostna

19 Szpik kostny Megakariocyt m Funkcja szpiku Produkcja komórek krwi (Hematopoeza) Destrukcja erytrocytów i gromadzenie żelaza (hemoglobina) Hematopoeza powstawanie i dojrzewanie komórek krwi Erytropoeza Granulopoeza Monocytopoeza Limfopoeza Megakariocytopoeza

20 Hematopoetyczne komórki macierzyste (Stem cells) Komórka macierzysta szpiku Komórki pluripotencjalne ilość w szpiku wynosi 1:10 tys., a we krwi obwodowej 1: 1mln w stosunku do innych komórek Zdolność do samoodnowy Morfologią zbliżone do limfocytu Po podziale jedna pozostaje w puli, a siostrzana komórka progenitorowa Komórka progenitorowa bi- bądź unipotentna, dzieląc się tworzą prekursorowe blasty. 3 x 10 9 erytrocytów i 0,85 x 10 9 granulocytów/kg/dzień

21 Pluripotencjalna Komórka Macierzysta Multipotencjalna Zdeterminowana progenito. Komórki dojrzewające Komórki dojrzałe Hematopoeza Prekursor erytrocytów Hematopoetyczna komórka macierzysta Mieloidalna komórka progenitorowa Prekursor eozynofilów Prekursor bazofilów Prekursor neutrofilów Limfoidalna komórka prognitorowa Kom.macierzysta limf.t Komórka macierzysta limf.b Prekursor monocytów Prekursor megakariocytów Prekursor limf. T Prekursor limf. B

22 Erytrocytopoeza Hematopoeza Stem cells Erytrocyt Niedojrzały megakariocyt Erytropoetyna Kwas foliowy Witamina B 12

23 Granulocytopoeza Hematopoeza Cytoplazma bez ziarnistości Pojawiają się ziarnistości azurofilne. Dobrze rozbudowany A G Niewielka ilość ziaren pierwotnych. Pojawiają się ziarnistości wtórne. Dobrze rozwinięty AG Duża ilość ziarnistości swoistych. Niewiele pierwotnych. Granulocyty obojętnochłonne (11 dni) Granulocyty kwasochłonne Granulocyty zasadochłonne Pojawienie się dużej liczby niedojrzałych neutrofilów w krwi (neutrofilia) jest objawem klinicznym wskazującym na infekcję bakteryjną

24 Limfopoeza Hematopoeza Monocytopoeza Monoblast Promonocyt Monocyt Białaczki Uwalniana na obwód duża liczba form niedojrzałych (proliferacja poza kontrolą).

25 Hematopoeza Megakariocytopoeza i powstawanie płytek krwi m W niektórych formach trombocytopenii (małopłytkowość), płytki krwi są związane z cytoplazmą megakariocyta uszkodzenie mechanizmu ich uwalniania Strefa oddzielania

26 Pobieranie szpiku kostnego do transplantacji z talerza kości biodrowej

27 Układ naczyniowy System naczyń limfatycznych rozpoczyna się włośniczkami limfatycznymi, ślepo zakończonymi przewodzikami, które anastomozując tworzą naczynia o stopniowo wzrastającej średnicy. Uchodzą do systemu naczyń żylnych dużych żył w pobliżu serca. Funkcja: Odprowadzenie z przestrzeni tkankowych płynu do krwi. Płyn - płynna część limfy. Limfa, przepływając przez narządy limfatyczne, przyczynia się do cyrkulacji limfocytów i czynników immunologicznych. Pobiera substancje odżywcze wchłonięte w przewodzie pokarmowym.

28 Układ naczyniowy W zależności od odcinka układu naczyniowego wyróżnia się różne typy naczyń: Tętnice duże (typu sprężystego Tętnice średnie (typu mięśniowego) Tętnice małe czyli tętniczki Naczynia włosowate (kapilary) Żyłki Średnie i duże naczynia żylne Naczynia chłonne Budowa ściany naczyń krwionośnych i chłonnych jest dostosowana do pełnionych przez nie funkcji.

29 Schemat budowy ściany naczyń krwionośnych Śródbłonek Błona wewnętrzna Błona środkowa Przydanka Naczynia naczyń

30 Tętnica typu sprężystego Tętnica typu mięśniowego (aorta człowieka) Słabo widoczna BSZ Przydanka Błona wewnętrzna > 50 warstw błon sprężystych > 30 warstw SMC BSW

31 Miażdżyca naczyń

32 Tętniczka arteriola Najmniejsze odgałęzienia naczyń tętniczych m (Śródbłonek) Żyła (Komórka mięśniowa gładka)

33 Naczynia włosowate Śródbłonek naczyń (mezenchyma), błona podstawna, perycyty Perycyty Od zewnątrz otaczają naczynia, tworząc połączenia typu neksus z komórkami śródbłonka Właściwości kurczliwe Syntetyzują składniki blaszki podstawowej Zdolność do różnicowania się w fibroblasty, adipocyty, miocyty Perycyt

34 Klasyfikacja naczyń włosowatych Naczynia o ścianie ciągłej zawierają tzw. śródbłonek ciągły bez okienek i przerw, spoczywający na ciągłej błonie podstawnej. Występowanie: wszystkie rodzaje tkanki mięśniowej, tkanka łączna, gruczoły wydzielania zewnętrznego, tkanka nerwowa. Uczestniczy w tworzeniu barier np. bariera krew-mózg. Naczynia o ścianie okienkowej charakteryzują się obecnością dużych okienek w ścianie śródbłonka. Okienka (60-80 nm) przesłonięte przeponką, cieńszą niż błona kom. Błona podstawna ciągła. Występowanie: tam, gdzie zachodzi szybka wymiana substancji między tkanką a krwią nerka, jelito, gruczoły dokrewne. Naczynia o ścianie okienkowej bez przeponek okienka nie przesłonięte przeponkami. Bardzo gruba, ciągła błona podstawna oddziela śródbłonek od komórek leżących poniżej (podocyty). Występowanie: kłębuszek nerkowy. Naczynia o ścianie nieciągłej (naczynia zatokowe). Komórki śródbłonka z licznymi otworkami w cytoplazmie i przerwami pomiędzy komórkami. Błona podstawna nieciągła lub jej brak. Występowanie: wątroba, szpik kostny, śledziona

35 Komórki śródbłonka Ciałko Weibela-Palade a Kształt wielokątny lub wydłużone. Oś długa komórki ułożona równolegle do kierunku przepływu krwi w naczyniu. Oprócz typowych organelli zawierają aktynę i miozynę Obecne charakterystyczne struktury cytoplazmatyczne ciałka Weibela-Palade a, o pałeczkowatym kształcie, zbudowane z wiązek miofibrylli. Otoczone pojedynczą błoną komórkową. Zawiera czynnik VIII krzepnięcia krwi (czynnik von Willebrandta). Liczne pęcherzyki plazmatyczne morfologiczny wykładnik transportu. Małe pęcherzyki pinocytarne transportujące substancje dla potrzeb własnych, pęcherzyki fagocytarne. Transport substancji przez śródbłonek zależy też od połączeń międzykomórkowych: strefy zamykające, rzadziej desmosomy, brak neksus. Połączenia zamykające szczególnie często obecne w naczyniach włosowatych, wchodzących w skład barier tkankowych (mózg, siatkówka oka, grasica, gruczoły płciowe).

36 NACZYNIA ŻYLNE Żyły duże Żyły średnie Żyłki

37 ŻYŁY DUŻE Żyła główna górna i dolna, żyła wrotna, bezpośrednio do nich uchodzące pozostałe naczynia żylne Intima dobrze wykształcona blaszka sprężysta wewnętrzna Media cienka i mniej miocytów gładkich Adventitia najlepiej rozwinięta (tkanka łączna luźna i liczne pęczki miocytów gładkich o przebiegu podłużnym.

38 ŻYŁY ŚREDNIE I MAŁE Znacznie gorzej wykształcone warstwy ściany naczynia Żyłki Venule µm Intima - śródbłonek i cienka warstwa tkanki łącznej Media jedna lub dwie warstwy okrężnie przebiegających komórek mięśni gładkich

39 Zastawki naczyń żylnych Naczynia żylne o średnicy światła powyżej 2 mm zastawki Zastawki pofałdowania błony wewnętrznej (intimy) Zrąb tkanka łączna z licznymi włóknami kolagenowymi i elastycznymi, pokryty śróbłonkiem Komórki mięśniowe gładkie u nasady zastawek Wolne brzegi układają się zgodnie z przepływem krwi Najwięcej zastawek w naczyniach żylnych kończyn dolnych

40 Serce Wsierdzie śródbłonek warstwa tkanki łącznej luźnej warstwa mięśniowo-sprężysta warstwa podwsierdziowa Śródsierdzie tkanka mięśniowa poprzecznie prążkowana sercowa Nasierdzie międzybłonek

41 Tkanka mięśniowa

42 Podział tkanki mięśniowej Włókna mięśniowe Tkanka mięśniowa Komórki Komórki Poprzecznie prążkowana Gładka Szkieletowa Sercowa Szkieletowe Mięsień sercowy Mięśnie gładkie Cytoplazma z miofibryllami sarkoplazma SER siateczka sarkoplazmatyczna Mitochondrium sarkosom Błona komórkowa sarkolemma

43 Mięśnie szkieletowe Namięsna (epimysium) tkanka łączna zwarta Omięsna (perimysium) otacza pęczki włókien mięśniowych Śródmięsna (endomysium) tkanka łączna luźna (włókna siateczkowate i istota podstawowa- blaszka podstawna) Pojedyncze włókno Śródmięsna Omięsna Namięsna Pęczki włókien Cały mięsień Funkcja tkanki łącznej mechaniczne przenoszenie siły generowanej przez kurczące się włókna mięśniowe wprowadzanie naczyń krwionośnych i limfatycznych. Naczynia włosowate (o śródbłonku ciągłym) tworzą gęstą sieć, która biegnie pomiędzy włóknami i równolegle do nich

44 Jednostka motoryczna (Motor unit) lub Połączenie nerwowo-mięśniowe Grupa włókien mięśniowych unerwionych przez jedno włókno nerwowe Jedno włókno 1 do ok. 160 włókien mięśniowych Włókna mięśniowe Jądro włókna mięśniowego Płytka motoryczna Włókno nerwowe ruchowe Budowa płytki motoryczne, jak synapsy nerwowej, mediator acetylocholina

45 Mięśnie szkieletowe (poprzecznie prążkowane) m Włókno mięśniowe Włókno mięśniowe Wiele jąder ułożonych obwodowo pod sarkolemmą 75 jąder / 1mm dłg (fuzja w okresie embriogenezy) Otoczone blaszką podstawną Między blaszką podstawną a sarkolemmą komórki satelitarne W sarkoplazmie miofibrylle (pęczki filamentów) (ok. 80% sarkoplazmy) Liczne mitochondria (sarkosomy) otaczające miofibrylle, bardzo dobrze rozbudowana SER

46 Mięśnie szkieletowe (poprzecznie prążkowane) Różnice w średnicy mięśnia: Specyfika mięśnia Wiek Płeć Stan odżywienia Trening fizyczny Zwiększenie objętości włókna hypertrofia (przerost)

47 Miofibrylle filamenty cienkie aktynowe filamenty grube - miozynowe Organizacja włókien mięśni szkieletowych Prążek ciemny A anizotropowy Prążek jasny I izotropowy Każdy prążek I przedzielony linią Z (TEM) Sarkomer Od linii Z do linii Z Około 2,5 m w mięśniu w spoczynku Miofibrylle 1 2 m, biegną równolegle do długiej osi włókna mięśniowego, tworzą je łańcuchowo ułożone sarkomery

48 Podstawowa jednostka kurczliwa Sarkomer I A Białka miofibrylli biorące udział w skurczu aktyna miofilamenty aktynowe (troponina, tropomiozyna) miozyna filamenty miozynowe (grube) Białka utrzymujące mifilamenty i strukturę sarkomeru titina nebulina białko m desmina (filamenty połączone między sobą przez filamenty plektynowe) -aktynina dystrofina utrofina Linia Z Prążek I Prążek A Prążek H Linia M Z + ½ I + A + ½ I + Z aktynina, desmina filamenty aktynowe filamenty miozynowe i filamenty aktynowe filamenty miozynowe białko m (kinaza kreatyninowa) Titina od linii Z do Linii M do linii M do linii Z Nebulina dookoła filamentów aktynowych Dystrofina, utrofina mocowanie miofibrylli do sarkolemmy

49 Filamenty cienkie 1,6 m dłg i 15 nm szerokości G-aktyna F-aktyna Każda cząsteczka G-aktyny zawiera miejsce wiążące miozynę Tropomiozyna długa, cienka cząsteczka, 40 nm dłg., zawiera 2 łańcuchy polipeptydowe Troponina kompleks 3 podjednostek TnT silnie wiąże się z tropomiozyną TnC wiąże jony Ca TnI hamuje interakcję aktyna-miozyna W filamencie cienkim każda cząsteczka tropomiozyny łączy 7 cząsteczek G-aktyny i przyłącza 1 kompleks troponin

50 500 kda 2 Łańcuchy ciężkie Łańcuchy lekkie (2 pary) Skurcz wiązanie Ca do TnC odsłonięcie miejsca wiązania się aktyny z miozyną wiązanie się główki miozyny z aktyną ATP ADP = energia przesuwanie się główki miozyny

51 Mięśnie szkieletowe Siateczka sarkoplazmatyczna (SR) i system kanalików poprzecznych (T) SR otacza każdą miofibryllę dookoła prążka A i I (każda składa się z dwóch płaskich cystern połączonych kanalikami) gromadzenie jonów wapnia, dzięki pompie wapniowej w błonie, ich wiązanie przez kalsekwestrynę i uwalnianie przez kanały wapniowe. Kanalik T (wpuklenie błony komórkowej) oddziela układ SR - leży na pograniczu A i I Triada układ zawierający kanalik T oraz przylegające do niego dwie cysterny SR. Triada szybkie przekazywanie sygnału do skurczu od błony komórkowej do błony siateczki sarkoplazmatycznej

52 Rodzaje włókien mięśniowych szkieletowych Włókna czerwone dużo mioglobiny, wiele mitochondriów, mniej miofibrylli dłuższa praca Włókna białe mniej mioglobiny i mitochondriów, więcej miofibrylli szybko i efektywnie się kurczą, szybciej się męczą. Włókna pośrednie. Glikogen Mioglobina

53 Dystrofie mięśniowe Grupa dziedzicznych chorób mięśni, objawiających się zmianami patologicznymi we włóknach mięśniowych i tkance łącznej osłabienie mięśni, atrofia, podwyższenie stężenia enzymów mięśni w surowicy krwi, zmiany destrukcyjne w tkance mięśniowej. Głównym białkiem włączonym w dystrofie mięśniowe jest dystrofina. Białko zlokalizowane tuż pod sarkolemmą, przyłącza do niej filamenty aktynowe, poprzez białka łączące DAP (kompleks dystroglikanu i kompleks sarkoglikanu)

54 Połączenie nerwowo-mięśniowe Nieprawidłowości związane z funkcją występowanie niektórych chorób np. miastenia (myasthenia gravis) choroba autoimmunologiczna (produkcja przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny) utrudnienie (brak) skurczu Toksyna botulinowa blokuje uwalnianie acetylocholiny z zakończeń nerwowych)

55 Mięsień sercowy (mezoderma) Komórki mięśnia sercowego, kardiocyty, kardomiocyty Kształt rozgałęzionych cylindrów 1 lub 2 jądra położone centralnie Otoczone cienką w-wą tkanki łącznej (endomysium) bogata sieć naczyń Układ miofibrylli, jak w mięśniu szkieletowym (poprzeczne prążkowanie) Słabo rozwinięta SER Bardzo liczne mitochondria (40% objętości cytoplazmy) Połączone wstawkami Hematoksylina żelazista 15 m Dłg m

56 Mięsień sercowy 1 2 Kanalik T umiejscowiony w pobliżu linii Z, przylega do jednej cysterny SR diada. Kanalik T 3 1. Obwódka zamykająca - miejsce przyczepu filamentów aktynowych 2. Desmosom - połączenie komórek między sobą 3. Połączenia typu neksus - szybka wymiana jonów pomiędzy komórkami

57 Dłg m Tkanka mięśniowa gładka (mezenchyma) Miocyt gładki Kształt wrzecionowaty. Jedno jądro położone centralnie. Sarkolema tworzy liczne wgłobienia jamki (caveolae) odpowiednik kanalików T Na wewnętrznej powierzchni sarkolemy liczne taśmy gęste (odpowiednik linii Z sarkomeru), w sarkoplazmie pola gęste ( aktynina). Wiązki filamentów aktynowych i miozynowych biegną w poprzek komórki (brak prążkowania). Liczne filamenty desminowe stabilizacja położenia ciałek gęstych. Filamenty wimentynowe SER bez specyficznego uporządkowania. RER synteza kolagenu i proteoglikanów. Połączenia typu neksus (jony Ca).

58 Tkanka mięśniowa gładka (mezenchyma) Podłużny Poprzeczny Błona mięśniowa przewodu pokarmowego Ściana naczyń krwionośnych

59 Skurcz miocyta gładkiego uzależniony od struktury i organizacji filamentów aktynowych i miozynowych. Wiązki filamentów ułożone w postaci krat. Skurcz inicjowany napływem Ca Miozyna wiąże się z aktyną, z chwilą fosforylacji łańcucha lekkiego miozyny Akceptorem Ca kalmodulina (brak kompleksu troponin)

60 Regeneracja tkanki mięśniowej Mięsień sercowy nie ma właściwości regeneracyjnych (tylko wczesne dzieciństwo) Mięśnie gładkie Zdolne do aktywnej regeneracji. Po uszkodzeniu miocyty przechodzą podział mitotyczny

61 Regeneracja tkanki mięśniowej Mięsień szkieletowy właściwości proliferacyjne komórek satelitarnych (udział w naprawie, utrzymaniu struktury mięśnia i hipertrofii) Jądra położone centralnie Komórki satelitarne spoczywają na sarkolemie, otoczone blaszką podstawną u dorosłych w odpowiedzi na stres lub uszkodzenie mogą proliferować ekspresja MyoD indukuje proliferację