Przypadki rzadkich guzów mózgu o lokalizacji wewnątrzkomorowej

Transkrypt

1 Przypadki rzadkich guzów mózgu o lokalizacji wewnątrzkomorowej Cases of uncommon cerebral tumors localized intraventricularly Jakub Moskal 1, Tomasz Majewski 1, Ryszard Żukiel 1, Janusz Szymaś 2, Stanisław Nowak 1 1 z Katedry i Kliniki Neurochirurgii i Neurotraumatologii UM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu kierownik: prof. dr hab. med. Stanisław Nowak 2 z Pracowni Patomorfologii Neurochirurgicznej Katedry Patomorfologii Klinicznej UM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu kierownik: prof. dr hab. med. Janusz Szymaś Streszczenie Przedstawiamy rzadko występujące guzy pierwotnie umiejscowione w układzie komorowym mózgu i wywodzące się ze struktur tworzących ściany komór lub stanowiące ich zawartość. Są to nerwiak zwojowokomórkowy ośrodkowy oraz brodawczak splotu naczyniastego. Oba rodzaje guzów należą do łagodnych, ale mogą również występować postacie złośliwe. Ze względu na swoją lokalizację stanowią wyzwanie dla neurochirurga. Przeanalizowano przebieg choroby nowotworowej, objawy kliniczne oraz badania obrazowe umożliwiające podjęcie decyzji o taktyce leczenia operacyjnego. Autorzy przedstawiają różne możliwości dostępu do tych guzów wykorzystujących technikę key hole - dziurki od klucza. Analiza obrazu histologicznego jest potwierdzeniem celowości dalszego leczenia onkologicznego. Summary Authors present sporadically appearing the primary cerebral tumors localized in cerebral ventricles and originating from ventricles walls or contained in cerebral ventricle. Among of this group of tumors there were found central ganglioneuroma and choroid plexus papilloma. These both tumors are benign but their malignant form is sometimes present. Because of their localization they requiring full use of neurosurgeon s abilities. Authors analyzed a course of neoplastic disease, clinical symptoms, neuroimaging examinations mapping the brain tumor and providing the basis for a decision concerning a type of surgical procedures. We present a different surgical approaches in order to gain best access to intraventricular pathology and especially keyhole technique. Analysis of histopathological examination establish and/or strengthen necessity of additional oncological treatment. Słowa kluczowe: guz mózgu, nerwiak zwojowokomórkowy ośrodkowy, brodawczak splotu naczyniastego Key words: brain tumor, ganglioneuroma, choroid plexus papilloma Wstęp Guzy wewnątrzkomorowe możemy podzielić na pierwotne, zlokalizowane w świetle komory, wywodzące się ze struktur bezpośrednio przylegających i tworzących ściany komory i wtórne wpuklajace się do komór z otoczenia ryc. 1. Istnieją różne drogi dostępu operacyjnego do guzów układu komorowego ryc. 2. Wybór drogi dostępu uzależniony jest przede wszystkim od lokalizacji guza, jego wielkości i położenia względem innych struktur anatomicznych. Operacje te bezwzględnie wymagają użycia technik mikrochirurgicznych, ponieważ każda interwencja w tej okolicy związana jest z dużym ryzykiem uszkodzenia ważnych struktur mózgowia. Szczególne znaczenie dla minimalizacji powikłań ma zastosowanie techniki key hole (dziurki od klucza), która pozwala na dotarcie do guza leżącego wewnątrzkomorowo bez uszkodzenia zdrowej tkanki mózgowej. Nerwiak ośrodkowy komórkowy - Neurocytoma jest przedstawicielem nowej histologicznej klasyfikacji z cechami neutralnego różnicowania i o dość dobrym rokowaniu, bywają jednak przypadki złośliwe (5). Najczęściej występuje pomiędzy rokiem życia. Średnia wieku wynosi 28,8. Nieznaczna przewaga kobiet, M/F - 1:1,25. Neurocytoma to guzy związane z przegrodą przeźroczystą i otworem Monro ego. W badaniu MRI ulegają nieznacznemu wzmocnieniu kontrastowemu. 44 Neuroskop 2009, nr 11

2 Rycina 1. Miejsca powstawania guzów wewnątrzkomorowych: 1. glejaki okolicy hypocampa; 2. gruczolaki Rathkes cyst; 3. craniopharyngima epidermoid; 4. optic glioma; 5. glejaki podspoidłowe i przegrody przezroczystej; 6. glejaki głowy jądra ogoniastego; 7. glejaki przegrody przeźroczystej i komór bocznych; 8. glejaki sklepienia; 9. torbiel koloidowa; 10. brodawczaki splotu naczyniastego; 11. glejaki wzgórza; 12. hamartoma; 13. glejaki mesencephalon - śródmózgowia; 14. glejaki grzbietowej powierzchni śródmózgowia; 15. guzy szyszynki i okołozyszynkowe; 16. glejaki cieśni zakrętu obręczy (wg Microsurgery: Volume 4, M.G. Yasargil). Rycina 2. Drogi dostępów operacyjnych do guzów o lokalizacji wewnątrzkomorowej (wg Microsurgery: Volume 4, M.G. Yasargil). Neuroskop 2009, nr 11 45

3 Rycina 3a. Neurocytoma. Śródoperacyjnie dobrze ograniczone, często mocno unaczynione. W badaniu histopatologicznym możemy wyróżnić komórki o wyraźnym zróżnicowaniu nerwowym ryc. 3a, b. Komórki te naprzemiennie ułożone są z bezkomórkowymi obszarami włókienkowymi. Na ryc. 3b widoczne są dodatkowo zwapnienia. Brodawczak splotu naczyniastego - Choroid Plexusu pappiloma należy także do rzadko występujących guzów mózgu, stanowi od 0,4 do 1% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych. Mogą występować w każdym wieku, ale 70% występuje powyżej 2 roku życia. Kilka guzów stwierdzono u noworodków, co mogłoby sugerować ich wrodzone pochodzenie. U dorosłych przeważnie występują podnamiotowo + komora IV, u dzieci w komorach bocznych. Histologicznie są łagodne, ale mogą również występować postacie złośliwe (choroid plexus carcinoma). Czasami guzy te rosną bardzo szybko. Rycina 3b. Neurocytoma. Wśród objawów klinicznych możemy wyróżnić napady padaczkowe, krwawienie podpajęczynówkowe lub deficyt neurologiczny w zakresie kończyn lub nerwów czaszkowych, zespół móżdżkowy. Często występuje nadprodukcja płynu mózgowo-rdzeniowego, a całkowite usunięcie guza nie zawsze powoduje ustąpienie wodogłowia. Płyn mózgowo-rdzeniowy cechuje duża zawartość białka. Operacje charakteryzuje duże śródoperacyjne krwawienie ze splotu naczyniastego. 5 letnie przeżycia stanowią około 84 % przypadków. Wśród powikłań mogą wystąpić przetoki płynowe, czasami wymagające implantacji drenażu zastawkowego. W badaniu histopatologicznym widoczne są typowe monotonne struktury brodawkowate pokryte na powierzchni cylindrycznymi komórkami nabłonka (ryc. 4a, b). W części centralnej brodawek widoczne naczynia i zrąb łącznotkankowy. W badanym przypadku widoczna martwica krwotoczna oraz obfite masy włóknika (ryc. 4b). Rycina 4a. Brodawczak splotu naczyniastego. 46 Neuroskop 2009, nr 11 Rycina 4b. Brodawczak splotu naczyniastego.

4 Omówienie Ryc. 5a przedstawia obraz badania MR głowy, pacjenta z nerwiakiem komórkowym ośrodkowym zlokalizowanym w komorze III, wrastającm także częściowo do komór bocznych. Zastosowano dostęp międzypółkulowy, eksploracja szczeliny podłużnej, zakręt klinka i trójkąt komorowy ryc. 6. Uzyskano całkowite usunięcie guza mózgu. W badaniu neurologicznym u pacjenta nie stwierdzono ubytkowych objawów neurologicznych. Duży guz wypełniający obie komory boczne i komorę trzecią wymagał zastosowania innego dostępu operacyjnego. U tego pacjenta wykonano dojście operacyjne przezmózgowe - poprzez zakręt czołowy środkowy do komory bocznej i częściową resekcję przegrody przeźroczystej ryc. 7. W obserwacji pooperacyjnej odnotowano przejściowy mutyzm kinetyczny. Podjęto rehabilitację w drugiej dobie po operacji uzyskując poprawę stanu neurologicznego pacjenta. Opisany dostęp operacyjny stosowany jest niechętnie ze względu na możliwość powikłań związanych z uszkodzeniem zdrowej tkanki mózgowej. Powinien być jednak stosowany w przypadkach dużych guzów wypełniających niemal całkowicie światło komór ze względu na dobry wgląd w pole operacyjne i możliwość kontroli wzrokowej struktur mózgowia (3, 4). W kolejnym przypadku guz- neurocytoma zlokalizowany był w tylnej części komory III. Zastosowano dostęp operacyjny namóżdżkowy- podnamiotowy. Uzyskano całkowite usunięcie guza ryc. 8. W badaniu neurologicznym bez objawów uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Ryc. 9a przedstawia przykład pacjentki z brodawczakiem splotu naczyniastego zlokalizowanym w komorze IV. Wykonano kraniotomię podpotyliczną, guz usunięto całkowicie. Po trzech latach tę samą pacjentkę przyjęto z objawami wodogłowia. W badaniu RM głowy stwierdzono guz w komorze III ryc. 9b. Wykonano kolejny zabieg operacyjny. Schemat usunięcia guza przedstawia Rycina 5a. Przypadek 1 - neurocytoma MR głowy przed operacją. Neuroskop 2009, nr 11 47

5 Rycina 5b. Przypadek 1 - neurocytoma - MR głowy pooperacyjny. ryc. 10. Do komory bocznej dotarto poprzez nacięcie ciała modzelowatego, następnie nacięto taśmę sklepienia i wykonano całkowitą resekcję guza zlokalizowanego w komorze III ryc. 9c. Wnioski Nerwiak komórkowy ośrodkowy może występować w układzie komorowym w różnej lokalizacji. Radioterapia stanowi istotny element terapii pooperacyjnej. Brodawczak splotu naczyniastego pomimo radykalnego leczenia operacyjnego może ulec wznowie w innej części układu komorowego mózgu. Guzy układu komorowego mózgu u dorosłych są wyzwaniem dla neurochirurga w postępowaniu diagnostycznym i terapeutycznym. Rycina 6. Schemat drogi dostępu do guzów zlokalizowanych w obrębie komory III (wg Microsurgery: Volume 4, M.G. Yasargil). Piśmiennictwo 1. Berker Cemil, Kagan Tun, Yahya Guvenc, Ayhan Ocakcioglu, Ozlem Ozen.: Zewnątrzkomorowy nerwiak komórkowy ooerodkowy - opis przypadku. Neurol. i Neurochir. Pol. 2009; 43, 2, Neuroskop 2009, nr 11

6 A B Rycina 7. Przypadek 2 - neurocytoma badanie MR głowy przed (a) i pooperacyjne (b). A B Rycina 8. Przypadek 3 neurocytoma badanie MR głowy przed (a) i pooperacyjne (b). 2. Brandes A.A., Pietro Amista, Marina Gardiman, Lorenzo Volpin.: Chemotherapy in Patients with Recurrent and Progressive Central Neurocytoma. Cancer 2000, 1, Chien-Min Chen, Kai-Hua Chen, Shih-Ming Jung, Hung-Chih Hsu, Chin-Man Wang.: Central Neurocytoma: 9 Case Series and Review. Surg. Neurol. 2008, 70, Chun-Lin Chena C., Chiung-Chyi Shen A., John Wang B.,Ching- Hsiang Luc, Hsu-Tung Lee: Central Neurocytoma: A Clinical, Radiological And Pathological Study Of Nine Case Clin. Neurol. Neurosurg. 2008, 110, Hassoun J., D. Gambarelli, F. Grisoli, W. Pellet, G. Salamon, J.F. Pellissier, and M. Toga.: Central Neurocytoma. An Electron-microscopic Study of Two Cases. Acta Neuropat. 1982, 56, Ing Berne Yeha B., Maosheng Xub,C, Wai Hoe Ngd, Jieru Yeb, Daiwen Yange, C.C. Tchoyoson Limb.: Central Neurocytoma: Typical Magnetic Resonance Spectroscopy Findings And Atypical Ventricular Dissemination. MRI 2008, 26, Neuroskop 2009, nr 11 49

7 Rycina 9a. Przypadek 4 - brodawczak splotu naczyniastego. Rycina 9b. Przypadek 4- wznowa brodawczaka splotu naczyniastego. 50 Neuroskop 2009, nr 11

8 7. Kocaoglua M., Fatih Orsa, Nail Bulakbasia, Onder Ongurub,Cuneyt Ulutinc, Halil Ibrahim Secerd.: Central Neurocytoma: Proton Mr Spectroscopy And Diffusion Weighted MR Imaging Findings. MRI 2009, 27, Leenstra J.L., Fausto J. Rodriguez, Christina M. Frechette, Caterina Giannini, Scott L. Stafford, Bruce E. Pollock, Steven E. Schild, Bernd W. Scheithauer, Robert B. Jenkins, Buckner J., And Paul D. Brown.: Central Neurocytoma: Management Recommendations Based on A 35-Year Experience. Int. J. Radiation Oncology Biol. Phys. 2007, 67, 4, Prat R., Galeano I.: Endoscopic Biopsy Of Foramen Of Monro And Third Ventricle Lesions Guided By Frameless Neuronavigation: Usefulness And Limitations. Clin. Neurol. Neurosurg. 2009, 111, Romano A.A., S. Chibbaro B., O. Makiese B., M. Marsella C., P. Mainini A., E. Benericetti.: Endoscopic Removal Of A Central Neurocytoma From The Posterior Third Ventricle. Clin. Neurosci 2009, 16, Sharma M.C., Chitra Sarkap Md, Asis Kumar Karak ~ Md Phd, Sailesh Gaikwad 2 Md, Ashok Kumar Mahapatra A Mch, Veer Singh Mehta A Mch.: Intraventricular Neurocytoma: A Clinicopathological. Study Of 20 Cases With Review Of The Literature. Clin. Neurosci 1999, 6, Rycina 9c. Przypadek 4 - brodawczak splotu naczyniastego - MR głowy pooperacyjne. Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Neurochirurgii i Neurotraumatologii UM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu ul. Przybyszewskiego 49, Poznań Rycina 10. Schemat dostępu operacyjnego do guza komory III (wg Neurosurgery: volume 51, suplement 1, october 2002). Neuroskop 2009, nr 11 51