PSYCHOGERIATRIA POLSKA 2007;4(2): Jacek Radzik 1, Andrzej Dołhun 1, Konstanty Gurański 2, Jerzy Leszek 3. Streszczenie.

Transkrypt

1 PSYCHOGERIATRIA POLSKA 2007;4(2): artykuł kazuistyczny case report Zaburzenia otępienne w przebiegu olbrzymiego oponiaka śródczaszkowego opis przypadku Dementive disorders in the course of intracranial gigant meningioma case report Jacek Radzik 1, Andrzej Dołhun 1, Konstanty Gurański 2, Jerzy Leszek 3 1 Specjalistyczny Zespół Psychiatrycznej Opieki Zdrowotnej we Wrocławiu 2 Katedra i Klinika Neurologii Akademii Medycznej we Wrocławiu 3 Klinika Psychiatrii Akademii Medycznej we Wrocławiu Słowa kluczowe: oponiak, otępienie, zaburzenia psychiczne Keywords: meningioma, dementia, psychiatric disorder Streszczenie Oponiaki są po glejakach najczęściej występującymi pierwotnymi nowotworami ośrodkowego układu nerwowego. Zaburzenia psychiczne w przypadku oponiaków, podobnie jak w innych guzach mózgowia, występują w różnych postaciach jako poznawcze, psychotyczne, depresyjne, osobowości, otępienne czy lękowe. Objawy zależą od umiejscowienia oponiaków, w lokalizacji dotyczącej przedniego dołu czaszki najczęściej występują zaburzenia psychiczne, zaburzenia widzenia, bóle głowy, niedowład n.vii, zaburzenia mowy, nietrzymanie moczu, napady padaczkowe. Objawy typowe to zanik tarczy nerwu wzrokowego, utrata węchu po stronie guza, tarcza zastoinowa po przeciwnej stronie oraz zaburzenia psychiczne związane z uszkodzeniem płata czołowego. W dobie współczesnej diagnostyki olbrzymie postacie oponiaków zdarzają się stosunkowo rzadko. W pracy przedstawiamy przypadek oponiaka olbrzymiego u 50-letniej kobiety z 5-letnim wywiadem psychiatrycznym o charakterze narastającego zespołu otępiennego. Summary Meningiomas are, after gliomas, the most frequent primary neoplasms of the central nervous system. The mental disturbances in the course of meningiomas have various forms, i.e. cognitive, psychotic, depressive, and personality problems. With a location in the anterior cranial fossa, the most common symptoms include mental disturbances, visual impairment, headaches, paresis of the VII nerve pair, speech disturbance, urinary incontinence, and epileptic seizures. The typical signs include optic disc atrophy, loss of olfaction at the side of the tumour, chocked disk on the other side, and mental disorders connected with defect of the frontal lobe. In the time of modern diagnostics the giant forms of meningiomas are relatively rare. In this study we present a case of giant meningioma in a 50-year-old woman with about 5 years dementive history. Adres do korespondencji: PGP 88 lek. med. Jacek Radzik Specjalistyczny Zespół Psychiatrycznej Opieki Zdrowotnej we Wrocławiu Wyb. Korzeniowskiego 18, Wrocław tel , faks Copyright 2007 Fundacja Ochrony Zdrowia Psychicznego

2 98 Wstęp Oponiaki są po glejakach najczęściej występującymi pierwotnymi nowotworami ośrodkowego układu nerwowego i stanowią ok. 20% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych [1]. Najczęściej rosną powoli, mają łagodny charakter i wyraźne odgraniczenie od mózgu oraz stanowią grupę niejednorodną kliniczne. Objawy zależą od umiejscowienia oponiaków, w lokalizacji dotyczącej przedniego dołu czaszki najczęściej występują zaburzenia psychiczne, zaburzenia widzenia, bóle głowy, niedowład n.vii, zaburzenia mowy, nietrzymanie moczu, napady padaczkowe [2, 3]. Oponiaki podstawy przedniego dołu czaszki stanowią 8 15% oponiaków wewnątrzczaszkowych i są grupą niejednorodną, obejmującą guzy szeroko rozmieszczone na podstawie przedniego dołu czaszki, począwszy od oponiaków okolicy rynienki węchowej, poprzez oponiaki mające swój przyczep na łęku klinowym, aż do oponiaków okolicy guzka siodła tureckiego. Ta grupa nowotworów, z uwagi na różnorodność miejsca przyczepu oponowego, cechuje się różnym charakterem wzrostu w stosunku do nerwów wzrokowych i naczyń podstawy czaszki, a przez to odmiennością objawów i różnym przebiegiem choroby u chorych z oponiakami krańcowo zlokalizowanymi w przedniej i tylnej części podstawy przedniego dołu czaszki. Niezależnie jednak od ścisłej lokalizacji oponiaki podstawy przedniego dołu czaszki mogą powodować zaburzenia widzenia, które często są głównym objawem klinicznym. Pomimo osiąganych dużych rozmiarów i sąsiedztwa życiowo ważnych struktur naczyniowo-nerwowych mogą być leczone operacyjnie z dobrym wynikiem. Zaburzenia psychiczne w przypadku oponiaków, podobnie jak w innych guzach mózgowia, występują w różnych postaciach jako poznawcze, psychotyczne, depresyjne, osobowości, otępienne czy lękowe. Klasyczny zespół objawów charakterystycznych dla oponiaków czołowych został opisany przez Kennedy ego w 1911 roku, który przedstawił objawy jednostronnego guza czołowego o dużych rozmiarach [4]. Objawy typowe to zanik tarczy nerwu wzrokowego, utrata węchu po stronie guza, tarcza zastoinowa po przeciwnej stronie oraz zaburzenia psychiczne związane z uszkodzeniem płata czołowego [5, 6, 7]. W dobie współczesnej diagnostyki olbrzymie postacie oponiaków zdarzają się stosunkowo rzadko i najczęściej dotyczą guzów zdiagnozowanych, jednak nieleczonych operacyjnie z powodu braku zgody chorego [8, 9, 10]. W pracy przedstawiamy przypadek oponiaka olbrzymiego u 50-letniej kobiety z 5-letnim wywiadem psychiatrycznym o charakterze narastającego zespołu otępiennego. Pragniemy zwrócić uwagę na niejednokrotnie podnoszony w piśmiennictwie fakt, że choroba trwa nierzadko przez kilka lat w postaci różnego rodzaju zaburzeń psychicznych. Opis przypadku 50-letnia kobieta z wykształceniem średnim, bezrobotna, mężatka w nieformalnej separacji, matka jednego dorosłego syna, mieszkająca z rodziną. Dotychczas nie była leczona psychiatrycznie, w wywiadzie od kilku lat wyraźna zmiana zachowania i funkcjonowania, chora stała się zupełnie bezczynna, apatyczna, nie wykonywała żadnych obowiązków domowych, zatraciła zainteresowania, w obojętnym nastroju, liczne zaburzenia funkcji poznawczych. Zalegała w łóżku, gdzie załatwiała potrzeby fizjologiczne, nie dbała o higienę osobistą. Stan taki trwał przez ok. 5 lat, mąż chorej w tym czasie nie interesował się jej losem, nie był zainteresowany pomocą lekarską. Do szpitala psychiatrycznego skierowana została ambulatoryjnie przez psychiatrę, który ostatecznie został zaalarmowany przez syna chorej. W oddziale w obojętnym nastroju, wyraźnie spłycona afektywnie, w znacznie zredukowanym napędzie psychoruchowym. Objawów wytwórczych nie ujawniała. Bezkrytyczna wobec swojego funkcjonowania. Somatycznie dotychczas poważnie nie chorowała, w wykonanych badaniach krwi poza lekką niedokrwistością nie ujawniono istotnych klinicznie odchyleń, badania funkcji tarczycy także w normie. W wykonanym badaniu EEG ujawniono zapis patologiczny o typie uogólnionej, obustronnej dysrytmii. Badaniem psychologicznym oraz testami w kierunku zaburzeń otępiennych ujawniono zaburzenia funkcji poznawczych w znacznym stopniu. W trakcie pobytu nie otrzymywała leków psychotropowych w stałym zleceniu, stosowano jedynie doraźnie zolpidem oraz preparaty żelaza. Konsultujący neurolog stwierdził konieczność obserwacji i badań w oddziale neurologicznym. Pacjentka po okresie 4 tygodni pobytu w oddziale psychiatrycznym została przekazana do Kliniki Neurologii z rozpoznaniem zespołu psychoorganicznego o niejasnej etiologii. W oddziale neurologicznym chora apatyczna, spowolniała psychoruchowo, zorientowana autopsychicznie, częściowo zdezorientowana allopsychicznie. Nie widzi

3 99 okiem lewym, w badaniu dna oka tarcze n.ii obustronnie płaskie o granicach wyraźnych, w oku prawym blada od skroni, w oku lewym kredowoblada w całości. Stwierdzono obustronny zanik tarcz n.ii, bardziej lewego. Nie dociągała gałkami ocznymi do wewnętrznych kątów szpar powiekowych. Obecny był niedowład czterokończynowy z przewagą w lewych i dolnych kończynach, hypodiadochokineza po lewej stronie, odruchy globalne słabe, żwawsze po lewej, zaznaczony po tej stronie objaw Babińskiego. W badaniu TK wykazano w przednim dole czaszki obecność rozległej hiperdensyjnej masy obejmującej oba płaty czołowe o wymiarach 9,7x8,4x7,6 cm, ulegającej intensywnemu, jednorodnemu wzmocnieniu po podaniu środka kontrastowego. Zmiana otoczona była niewielką strefą obrzęku istoty białej, co powodowało znaczny ucisk rogów czołowych i trzonów obu komór bocznych przemieszczający je ku tyłowi. Widoczna była ponadto destrukcja górnej części sitowia ze ścieńczeniem blaszki wewnętrznej łuski kości czołowej po stronie prawej, bruzdy szczeliny obu półkul zaciśnięte. W badaniu EEG uwidoczniono zmiany obustronne w postaci desynchronizacji czynności podstawowej obu półkul mózgu oraz napadowych fal wolnych i ostrych. U chorej rozpoznano rozległego oponiaka płatów czołowych z następowym zespołem psychoorganicznym, uciskiem nerwów wzrokowych oraz ich zanikiem oraz niedowładem czterokończynowym z przewagą w lewych i dolnych kończynach (rys. 1, rys. 2). W leczeniu farmakologicznym stosowano jedynie leki obniżające ciśnienie śródczaszkowe. Po okresie 10-dniowej hospitalizacji pacjentka została przekazana do Kliniki Neurochirurgii, gdzie wykonano zabieg operacyjny i wyługowano jamę czaszki, usuwając niemal doszczętnie zmianę rozrostową (rys. 3). W badaniu histopatologicznym stwierdzono oponiaka naczyniakowatego (Meningioma angiomatosum) klasy II wg WHO. Chora po zabiegu nie odzyskała świadomości, podtrzymywana w podstawowych funkcjach życiowych, została przekazana do oddziału intensywnej opieki medycznej, gdzie po ok. 2 tyg. zmarła. Rys. 1. Tomografia komputerowa głowy widoczna rozległa zmiana nowotworowa Fig. 1. Head CT-scan massive tumor revealed

4 100 Rys. 2. Angiotomografia komputerowa głowy widoczne unaczynienie guza Fig. 2. Head angio CT-scan tumor vascularization Rys. 3. Tomografia komputerowa głowy po zabiegu operacyjnym. Widoczna rozległa loża po wycięciu oponiaka Fig. 3. Head CT-scan after neurosurgery noticeable vast site of meningioma removal

5 101 Wnioski Klasyczny zespół objawów charakterystycznych dla oponiaków czołowych został opisany przez Kennedy ego w 1911 roku, który przedstawił objawy jednostronnego guza czołowego o dużych rozmiarach. Objawy typowe to zanik tarczy nerwu wzrokowego, utrata węchu po stronie guza, tarcza zastoinowa po przeciwnej stronie oraz zaburzenia psychiczne związane z uszkodzeniem płata czołowego. W dobie współczesnej diagnostyki olbrzymie postacie oponiaków zdarzają się stosunkowo rzadko i najczęściej dotyczą guzów zdiagnozowanych, jednak nieleczonych operacyjnie z powodu braku zgody chorego. W prezentowanym przypadku chora została po raz pierwszy skonsultowana psychiatrycznie po kilku latach i był to zasadniczo jej pierwszy kontakt z jakimkolwiek lekarzem. Kontakt został wymuszony faktem przywiezienia chorej wśród skrajnych objawów zaburzeń psychicznych do oddziału psychiatrycznego. O letalnym przebiegu choroby zadecydował najpewniej brak zaangażowania rodziny w poszukiwanie pomocy lekarskiej, co spowodowało zbyt późny kontakt chorej z lekarzem (paradoksalnie pierwszy kontakt nastąpił z psychiatrą). Przez okres ten oponiak osiągnął znaczne rozmiary i decyzja o zabiegu neurochirurgicznym zapadła w obawie przez nagłym wklinowaniem mózgowia. Chora po zabiegu nie odzyskała świadomości i po ok. 2 tyg. zmarła. Przypadek zwraca uwagę na fakt, że istnieje potrzeba wykonywania badań obrazowych mózgowia oraz badania dna oka już w pierwszym kontakcie pacjenta z lecznictwem psychiatrycznym, szczególnie w przypadkach niejasnych diagnostycznie. Piśmiennictwo [1] Longstreth WT Jr, Dennis LK, McGuire VM i wsp. Epidemiology of intracranial meningioma. Cancer 1993; 72: [2] Bilikiewicz A, Smoczyński S. Psychopatologia guzów śródczaszkowych. PZWL, Warszawa [3] Hutchinson G, Austin H, Neehall JE. Psychiatric symptoms and an anterior cranial fossa meningioma. West Indian Med J 1998; 47: [4] Andy OJ, Webster JS, Carranza J. Frontal lobe lesions and behavior. South Med J 1981; 74: [5] Lampl Y, Barak Y, Achiron A i wsp. Intracranial meningiomas: correlation of peritumoral edema and psychiatric disturbances. Psychiatry Res 1995; 58: [6] Mossakowski ML, Liberski PP. Guzy układu nerwowego. Ossolineum, [7] Avery T. Seven cases of frontal tumour with psychiatric presentation. J Psychiatry 1971; 119: [8] Cech DA, Leavens ME, Larson DL. Giant intracranial and extracranial meningioma: case report and review of the literature. Neurosurgery 1982; 11: [9] Michalik R, Sławek J, Stempniewicz M, Rut M, Dużyński W, Wichowicz H. Olbrzymi oponiak sklepienia czaszki i mózgu opisy przypadków dwóch chorych przez ponad 10 lat niezgadzających się na operację. Neurol Neurochir Pol 2006; 40, 3: [10] Nowak A, Marchel A. Leczenie operacyjne oponiaków podstawy przedniego dołu czaszki. Neurol Neurochirur Pol 2006; 40, 6: Zrecenzowano/Reviewed: Przyjęto do druku/accepted:

6 102 KOMUNIKAT REDAKCJI Call for Manuscripts The editors welcome original full-length research articles or short communications within the scope of the journal, not previously published or submitted to another publisher, for consideration for publication in the Psychogeriatria Polska (Polish Journal of Geriatric Psychiatry) All submissions will be independently refereed. Editorial office Psychogeriatria Polska Fundacja Ochrony Zdrowia Psychicznego Wrocław, ul. Nożownicza 4/8