Hanna Misiołek Katedra Anestezjologii, Intensywnej Terapii i Medycyny Ratunkowej ŚUM

Transkrypt

1 Hanna Misiołek Katedra Anestezjologii, Intensywnej Terapii i Medycyny Ratunkowej ŚUM

2 Myasthenia Gravis obniżenie liczby receptorów dla ACh Mniej receptorówmniejszy potencjał błony postsynaptycznej Mniejsza szansa aktywacji postsynaptycznej włókien nerwowych, a następnie mięśniowych

3 Ogólna klasyfikacja chorób mięśni Uszkodzenie rogów przednich zanik rdzeniowy mięśnie stwardnienia zanikowi- boczne zapalenie rogów przednich i inne wirusowe choroby uszkodzona w przebiegu chorób ogólnych lub o.u.n. Uszkodzenie nerwów obwodowych i korzeni Uszkodzenie płytki nerwowo-mięśniowej miastenia zespoły miasteniczne zatrucie jadem kiełbasianym Uszkodzenie pierwotnie mieśniowe dystrofia mięśniowa postępująca (dystrofia Duchenne a) zespoły miotoniczne (choroba Thomsena) miopatie niepostępujące ze swoistym zmianami strukturalnymi miopatie metaboliczne miopatie związane z zaburzeniami hormonalnymi miopatie toksyczne (w tym polekowe) miopatie zapalne

4 Miastenia rzekomoporaźna (myasthenia gravis, choroba Erba- Goldflama) Częstość /1 mln Dwa szczyty zachorowań: rż częściej kobiety rż częściej mężczyźni Miastenia rodzinna 1,5-7,2 % przypadków - Czynnik genetyczny nie został dokładnie zidentyfikowany - u 1/3 zdrowych członków rodzin chorych z miastenią sporadyczną i rodzinną występują dyskretne zaburzenia transmisji nerwowo- mięśniowej w badaniach elektrofizjologicznych

5 Miastenia - etiopatogeneza Blok nerwowo-mięśniowy postsynaptyczny ilość uwolnionej ACh jest prawidłowa, ale wrażliwość błony postsynaptycznej jest wyraźnie zmniejszona, co spowodowane jest zmniejszeniem liczby receptorów dla ACh do 30% normy. Nasilenie objawów klinicznych koreluje z ilości receptorów. autoprzeciwciała przeciw receptorom ACh - blokują miejsca receptorowe, - uszkadzają część postsynaptyczną synapsy, - przyśpieszają naturalny proces degradacji receptorów ACh

6 Miastenia - etiopatogeneza Często współistnieje z innymi chorobami autoimmunologicznymi(hyper ypertyreoza,reumatoidaln e zapalenie stawów, skleroderma, toczeń) Miano przeciwciał nie koreluje z nasileniem choroby u różnych chorych, ale u tego samego chorego obniża się wraz z poprawą kliniczną W 15-20% stwierdza się nowotwory pierwotne grasicy (najczęściej grasiczaki), w 60-70% jej przerost lub grasicę przetrwałą

7 Miastenia obraz kliniczny Nadmierna nużliwość mięśni poprzecznie prążkowanych Początek-objawyobjawy gałkoruchowe: opadanie powiek, podwójne widzenie, zez Objawy często asymetryczne, nasilają się po wysiłku, ustępują lub zmniejszają się po odpoczynku Postęp choroby- objawy uogólnione,obejmują inne mięśnie twarzy i kończyn Osłabienie mięśnia okrężnego ust powoduje tzw. uśmiech poprzeczny (objaw Giocondy) Trudności w gryzieniu i żuciu, połykaniu Opadanie żuchwy, podpieranie Mowa staje się cicha, niewyraźna, nosowa

8 Miastenia obraz kliniczny W kończynach zwykle bardziej zajęte są mięśnie ksobne Zaburzenia chodu, trudności w chodzeniu po schodach, wstaniu z pozycji kucznej Trudności z unoszeniem ramion do góry Przebieg powoli postępujący lub z zaostrzeniami i remisjami Zaostrzenia pod wpływem: infekcji, zaburzeń hormonalnych, duży wysiłek fizyczny, bodźce termiczne (słońce, sauna, gorąca kąpiel), leki, środki zwiotczające!

9 Rozpoznanie miastenii Wywiad: nasilanie się objawów po wysiłku, wieczorem, zmniejszanie po odpoczynku W badaniu nasilanie się objawów pod wpływem powtarzanego ruchu (objaw apokamnozy) Testy farmakologiczne: z edrofonium (Tensilon) należącym do grupy inhibitorów cholinesterazy oraz z neostygminą (Polstygmina) Badanie emg: wykazanie bloku nerwowo-mięśniowego oraz ocena odwracalności po lekach cholinergicznych TK śródpiersia

10 Przerost lub guz grasicy

11 Testy farmakologiczne- diagnostyka Przed Po

12 Leczenie miastenii Pierwszy opis choroby z 1672 roku, ale leczenie farmakologiczne od 1934 roku (fizostygmina) Leki cholinergiczne: hamują cholinesterazę płytkową poprawiając przekaźnictwo płytkowe: 1. Neostygmina (Polstygmina) p.o., i.m., działa 2-3 godz. 2. Pirydostygmina (Mestinon) p.o., i.m., działa 3-5 godz. 3. Chlorek ambenonium (Mytelaza) p.o., działa 6-7 godz., kumuluje się 4. Chlorek edrofonium (Tensilon) do diagnostyki i różnicowania charakteru przełomu

13 Leczenie miastenii Leczenie immunosupresyjne: cyklofosfamid, azatiopryna, cyklosporyna, immunoglobuliny Plazmafereza Leczenie operacyjne - tymektomia

14 Przełomy w miastenii Przełom miasteniczny: nagłe zaostrzenie objawów, najczęściej z zaburzeniami oddechu i innymi objawami opuszkowymi Przełom cholinergiczny: następstwo przedawkowania leków cholinergicznych. W obrazie klinicznym podobne do przełomów miastenicznych + objawy cholinergiczne: zwężenie źrenic, ślinotok, poty, tachykardia, bóle brzucha, biegunka, kurcze mięśni, uczucie lęku Leczenie: odstawienie leków na kilka dni, poza lekami immunosupresyjnymi, ew. wentylacja mechaniczna, plazmafereza

15 WYBÓR ŚRODKA ZWIOTCZAJĄCEGO 1. rodzaj i tryb zabiegu chirurgicznego lokalizacja anatomiczna rozległość i czas trwania pozycja pacjenta 2. metoda znieczulenia środek podstawowy zabezpieczenie dróg oddechowych tryb wentylacji (oddech własny, wspomagany, kontrolowany) 3. czynniki zależne od pacjenta budowa ciała, cechy konstytucjonalne stan wg. ASA ukł. oddechowy ukł. krążenia ukł. nerwowo mięśniowy neurologiczny wiek choroby współistniejące

16 CHLORSUKCYNYLOCHOLINA przeciwwskazania wrodzony niedobór lub formy nietypowe pseudocholinesterazy wro hipertermia wrodzona (w wywiadzie rodzinnym ) miopatie z podwyższonym poziomem CPK jaskra o wąskim kącie przesączania uszkodzenie drążące oka ostra mioliza choroba oparzeniowa długotrwałe unieruchomienie liczne urazy hiperkaliemia nadwrażliwość na lek

17 ŚRODKI NIEDEPOLARYZYJĄCE Czynniki i leki nasilające działanie Leki: Anestetyki wziewne i miejscowe; Antybiotyki : aminoglikozydy, klindamycyna, polimyksyna, Antyarytmiki : prokainamid, chinidyna, antagoniści kanału wapniowego, Leki immunosupresyjne : cyklosporyna, cyklofosfamid; Diuretyki pętlowe; Dantrolen. Zaburzenia elektrolitowe: Hipokalienia, Hipokalcemia, Hipermagnezemia Temperatura ciała: Hipotermia Zaburzenia równowagi kwasowo zasadowej: Kwasica metaboliczna; Kwasica oddechowa Choroby neurologiczne: Myasthenia gravis; Zespół miasteniczny; Paraplegia; Poliomyelitis Choroby mięśni: miotonia; dystrofie mięśniowe

18 ŚRODKI NIEDEPOLARYZUJĄCE Rokuronium Esmeron (Zemuron) Intubacja: 0,6 1,2 mg/kg mc Podtrzymanie: 0,06 0,15 mg/kg mc Wlew: 5 15 ug/kg mc Prekuraryzacja/Priming: 10 % dawki intubacyjnej Początek działania : sekund Czas działania : min ( przy 4 x ED 95 ) Eliminacja : 1/3 nerkowa, 2/3wątrobowa (z żółcią) obojętny hemodynamicznie nie powoduje deliberacji histaminy dawkę oblicza się w stosunku do rzeczywistej masy ciała w marskości wątroby wydłużony czas wystąpienia bloku zw.aminosterydowy

19 Rokuronium-Sugammadex zestaw na specjalne okazje myasthenia gravis Hypotermia zaburzenia kwasowo-zasadowe i elektrolitowe( np.oparzenia) zaburzenia aktywności pseudocholinesterazy wzgl. p/wsk dla Inhib.Ach( efekt muskarynowy):zaburzenia sercowownaczyniowe, spazm nn. wieńcowych, nudności, wymioty, skurcz oskrzeli nacz krótkie zabiegi-np. bronchoskopie choroblowa otyłość Journal of Critical Care 2009, 24, Anaesthesia 2009, 64, 66-72

20 Dlaczego w myasthenii? 1. użycie inh. Ach( efekt muskarynowy), może wywołać przełom cholinergiczny, podobny do objawów przełomu miastenicznego, kumulacja z doustnymi Inh.Ach 2. Sugammadex działa z dala od płytki NM!!! Anaesthesia 2010,65,

21 Doświadczenia własne- 6 przypadków, postać oczna( IIa i IIb wg Ossermana) Operacja: VATS, thymoma Znieczulenie: ZO, propofol, Esmeron ¼-1/2 dawki Intubacja rurką dwuświatłową Czas zabiegu- śr 55 min Bez dawek podtrzymujących Esmeronu Średnia dawka sugammadexu 2 mg/kg Średni czas powrotu siły mięśni oddechowych- 3 min 25 sec.

22 Alternatywy 1. atracurium -bez możliwości wpływu na odwrócenie blokady( niezależna reakcja Hoffmana) -bezzasadne używanie polstygminy, z następstwami działań ubocznych 2. ciężkie postacie myasthenii: zo, propofol, sewofluran, VIMA

23 Czy jesteśmy oryginalni? 22 doniesienia w piśmiennictwie o użyciu sugammadexu z 2010 roku opisy przypadków Boer HD, van Egmond et al A new approach to anesthesia management Boer in HD, myasthenia van Egmond gravis: et al reversal of neuromuscular blokade by sugammadex Rev Esp Anesthesiol reversal Reanim of neuromuscular , 3,181 bl-184 Unterbucher c, Fink h. Blobner M The use of sugammadex in patientunterbucher with myasthenia c, Fink gravis h. Bl Anaesthesia 2010,65,

24 Nowa jakość!