Poradnik dla osób z chorobą Parkinsona

Transkrypt

1 Fundacja Żyć z chorobą Parkinsona Dr Jakub Sienkiewicz Poradnik dla osób z chorobą Parkinsona

2 ISBN Wydawnictwo powstało dzięki wsparciu firmy Roche Projekt, skład i łamanie: Total Project Dystrybucja: Fundacja Żyć z chorobą Parkinsona ul. Czerska 18 lok. 243, Warszawa, tel/fax

3 WSTĘP Pacjent w obliczu rozpoznania choroby Parkinsona Rozpoznanie choroby Parkinsona jest trudnym momentem dla każdego człowieka. Może nastąpić w czasie konsultacji, na którą decydujemy się z powodu własnych podejrzeń lub namówieni przez bliskich. Może mieć miejsce podczas badania lekarskiego z innej przyczyny. Czasem dowiadujemy się o swojej chorobie po pierwszych jej sygnałach, a czasem po długim okresie nieporozumień i nietrafnej diagnostyki. Im wcześniej wystąpi choroba, tym trudniej się z nią pogodzić. Najczęstsze reakcje na postawione przez lekarza rozpoznanie to lęk, załamanie psychiczne, obawa przed nieznanym. Właśnie dlatego potrzebna jest dostępna i rzetelna informacja o takich schorzeniach jak choroba Parkinsona, aby chory nie błądził w domysłach i niepewności. Choć to wydaje się paradoksalne, to jednak fakt rozpoznania choroby Parkinsona może mieć zarówno złe, jak i dobre znaczenie. Zmartwienie powodują okoliczności, których nie da się uniknąć w chorobie Parkinsona: jest to schorzenie stale postępujące; powoduje ono upośledzenie poruszania się ze wszystkimi tego skutkami; nie ma idealnego leczenia jego objawów, a im dłużej ono trwa, tym może być trudniejsze; towarzyszą mu inne problemy zdrowotne i umysłowe. Cieszyć jednak mogą następujące fakty: choroba postępuje powoli; nie skraca życia, tylko wymaga adaptacji w celu zachowania aktywności; dzięki obecnie dostępnemu leczeniu, od momentu rozpoznania choroby istnieje perspektywa wielu dobrze przeżytych lat; każdy rok przynosi nowe leki lub inne metody leczenia jej objawów i nowe wiadomości o samej chorobie; aktywność zawodowa może być utrzymana, co jest jedną z zasad postępowania z pacjentem; choroba Parkinsona jest jednym z niewielu schorzeń zwyrodnieniowych mózgu (i chorób neurologicznych w ogóle), które tak wyraźnie reagują na leczenie ich objawów; postawienie rozpoznania daje czasem pomyślniejsze wytłumaczenie zaburzeń, które mogłyby być spowodowane groźniejszym schorzeniem. Optymizm w chorobie Parkinsona jest uzasadniony. Oby zawarte tutaj informacje były aktualne jak najkrócej, dzięki poznaniu przyczyny choroby Parkinsona i skutecznego jej leczenia. Niniejsza broszura została napisana i wydana po raz pierwszy w tej formie w marcu 1999 roku, a obecnie, w roku 2007 jest ponownie aktualizowana i poprawiona. Jest informatorem dla osób z chorobą Parkinsona, dla ich rodzin, bliskich i opiekunów. Może być również przydatna dla kogoś, kto choruje podobnie i jest nieskutecznie leczony z powodu nieprawidłowego rozpoznania. Może także ułatwić lekarzowi udzielenie praktycznych wskazówek choremu. Charakter i objętość tego poradnika nakazywały położyć większy nacisk na informacje o leczeniu i zagadnienia praktyczne, niż na popularnonaukową wiedzę o samej chorobie. Kolejność czytania poszczególnych części jest dowolna, zależnie od tego, co kogo interesuje najbardziej. Rozdział Leki przeciw-parkinsonowskie to lista nazw handlowych leków dostępnych w naszym kraju. Proponuję również korzystanie ze słownika terminów dotyczących choroby Parkinsona i parkinsonizmu. Jakub Sienkiewicz

4 P ODSTAWOWE WIADOMOŚCI O CHOROBIE PARKINSONA Jakiego rodzaju schorzeniem jest choroba Parkinsona? Choroba Parkinsona (chp) jest zaliczana do tak zwanych schorzeń zwyrodnieniowych mózgu i będzie tak klasyfikowana, dopóki nie poznamy jej dokładnej przyczyny. Najważniejszym procesem dokonującym się w mózgu chorego człowieka jest stale postępujący zanik komórek nerwowych stosunkowo niewielkiej części, określanej istotą czarną. Znajduje się ona w tak zwanym śródmózgowiu pnia mózgu. Komórki obumierające wskutek chp mają w warunkach prawidłowych zasadnicze znaczenie dla ruchu zależnego od woli człowieka. Dostarczają one do wielu obszarów mózgu substancji zwanej dopaminą, dzięki której przekazywane są impulsy nerwowe służące poruszaniu się. Właśnie dlatego, mimo pozornie tak drobnego uszkodzenia mózgu przez proces chorobowy, skutki są tak wyraźne. Co jest przyczyną tej choroby? Dotychczas nie ustalono przyczyny chp, dlatego nazywamy ją samoistną. Na podstawie aktualnej wiedzy naukowej można jedynie przypuszczać, że istotną rolę odgrywają dwa elementy. Pierwszy to genetycznie uwarunkowana podatność, a więc wrodzona cecha zwiększająca możliwość wystąpienia choroby. Drugi to czynniki zewnętrzne, z którymi stykamy się na co dzień, na przykład substancje obecne w otoczeniu, w żywności lub powstające podczas infekcji i innych chorób. Jest ich prawdopodobnie bardzo dużo i działają w wielu różnych kombinacjach. Liczne badania ukierunkowane na pojedyncze potencjalne przyczyny, nie doprowadziły do rozwiązania tej zagadki. Nadal nie wiemy, dlaczego giną komórki nerwowe istoty czarnej mózgu. Trzeba odróżniać przyczynę choroby od jej mechanizmów, które są podłożem dolegliwości i objawów. Nieznana przyczyna oznacza to, że nie umiemy powiedzieć, dlaczego u danej osoby wystąpiła choroba. Mechanizmy chp są stosunkowo dobrze poznane. Wciąż więcej wiadomo, skąd biorą się konkretne zaburzenia. Odkrywane są również stopniowo zmiany genetyczne i ich związek z postacią choroby. Każdy pacjent choruje inaczej Przedstawienie zmian spowodowanych przez chp jako zaniku komórek istoty czarnej pnia mózgu jest dużym uproszczeniem. Tłumaczy ono jednak dobrze zaburzenia ruchu najważniejszy problem każdego chorego. Mniejsze zmiany obecne są też w innych okolicach mózgu. Są one przyczyną wielu skomplikowanych zaburzeń, co sprawia, że objawy i przebieg chp mogą być bardzo różnorodne. Dodatkowe, indywidualne problemy zdrowotne pacjentów powodują, że każdy z nich choruje inaczej. Każdy człowiek może mieć zupełnie inne własne doświadczenia z tą samą chorobą. Skąd bierze się taka rozmaitość przebiegu jednego schorzenia? Składają się na to następujące zagadnienia, które są omówione dalej: szeroki przedział wieku zachorowania (od 30. do 80. roku życia); różne pierwsze objawy na początku choroby; istnienie różnych odmiennych postaci rozwiniętej chp; zróżnicowana, indywidualna reakcja na leczenie.

5 Jak często występuje choroba Parkinsona? O liczbie osób z chp w Polsce możemy mówić w przybliżeniu, opierając się na częstości stwierdzanej w badaniach, przeprowadzonych miarodajnymi metodami w innych krajach o podobnych warunkach (w strefie klimatu umiarkowanego, wśród rasy białej). W naszym kraju takich badań nie przeprowadzano. Przyjmuje się zatem częstość występowania tej choroby od 120 do 180 ludzi na osób ogólnej populacji, czyli od 1,2 do 1,8 promila. Wśród wszystkich ludzi powyżej 65. roku życia jest aż jeden procent osób z chp. Liczbę nowych zachorowań w ciągu roku szacuje się na 20 przypadków wśród osób. Można przypuszczać, że w Polsce żyje około ludzi z chp. Mimo że chp została oficjalnie opisana w 1817 roku przez Jamesa Parkinsona w Anglii, to wydaje się na podstawie różnych źródeł, że występowała ona już od dawna. Współczesne badania epidemiologiczne ukazują, że na przestrzeni ostatnich 50 lat częstość zachorowań nie zmieniła się. Wraz ze starzeniem się całej populacji ludzi w wyniku wydłużenia średniej długości życia, przybywa również osób z chp, ponieważ coraz więcej osób dożywa wieku, w którym to schorzenie występuje. Z drugiej strony obecne leczenie sprawia, że średni czas przeżycia osób z chorobą Parkinsona nie różni się istotnie od ogólnej populacji. Warto też podkreślić, że z biegiem lat chp jest częściej i trafniej rozpoznawana. Nieco częściej chorują mężczyźni. Proporcja chorych mężczyzn i kobiet wynosi 3:2. Czy choroba Parkinsona występuje rodzinnie? Czasami zdarza się, że pacjent z chp miał lub ma kogoś spokrewnionego z podobnymi objawami. Odsetek takich przypadków waha się w szerokich granicach, w zależności od przyjętych kryteriów i dokładności metody badawczej, od kilku do ponad 30 procent. Nie oznacza to jednak, że chp dziedziczy się w znany, określony sposób. Istotną rolę odgrywa tutaj prawidłowe rozpoznanie chp. Ostatnie badania coraz bardziej sugerują, że czynnik genetyczny pełni istotną rolę w patogenezie chp. Ryzyko wystąpienia chp u krewnego pierwszego stopnia osoby chorej może być od 2 do 14 razy wyższe niż w rodzinach nie dotkniętych chorobą. W przypadkach rodzinnego występowania chp stwierdzono obecność mutacji różnych genów, w tym genów odpowiedzialnych za kodowanie alfa synukleiny i tzw. parkininy (białka strukturalne mózgu). O związek z chp podejrzewa się jeszcze kilka innych mutacji. Pacjenci o określonym rodzaju mutacji mogą mieć różny przebieg choroby, jak też odwrotnie w tej samej postaci chp mogą być obecne różnego rodzaju mutacje. W jakim wieku rozpoczyna się choroba Parkinsona? Najczęściej pierwsze objawy występują pomiędzy 55. a 65. rokiem życia. Biorąc pod uwagę przedział wieku, w którym najczęściej możemy spotkać osobę z chp, to jest to populacja osób pomiędzy 60. a 70. rokiem życia. Rozpiętość wieku wystąpienia pierwszych objawów jest jednak bardzo szeroka i sięga od 30 do 80 lat. Postać choroby i dalszy rozwój jej objawów zależą istotnie od wieku zachorowania.

6 Pierwsze dolegliwości i objawy Typowy początek choroby związany jest z wystąpieniem jednego lub kilku spośród następujących problemów: Pogorszenie sprawności Ruchy ręki lub nogi, najczęściej po jednej stronie ciała, stają się zwolnione, mniej zgrabne, z towarzyszącym uczuciem sztywności mięśni, może nastąpić zmiana charakteru pisma (małe litery), spontaniczne ruchy (gestykulacja, balansowanie rękami przy chodzeniu) stają się uboższe. Może wystąpić utykanie na jedną nogę lub szuranie nią. Drżenie Typowe drżenie parkinsonowskie w początkowym okresie choroby jest dyskretne, najczęściej jednostronne. Nasila się przy odwróceniu uwagi, a podczas wykonywania ruchów precyzyjnych zmniejsza się lub znika. Obejmuje bardziej palce i dłonie, mniej pozostałe części rąk, może być powstrzymane wysiłkiem woli. W terminologii medycznej drżenie tego typu nazywa się spoczynkowym. Na podstawie wspomnianych cech lekarze odróżniają drżenie w chorobie Parkinsona i w innych schorzeniach neurologicznych. W wielu przypadkach nie jest to dla nich łatwe z powodu występujących nietypowości. Spowolnienie ChP może zacząć się ogólnym spowolnieniem, widocznym w postaci zwolnionej reakcji, trudności z rozpoczęciem ruchu, ograniczonej mimiki twarzy, wolniejszej i zamazanej mowy, spowolnienia chodu i chodzenia małymi kroczkami. Zaburzenia postawy ciała Jednym z pierwszych sygnałów choroby może być pochylenie sylwetki ciała, daszkowate ułożenie dłoni, zaburzenia równowagi szczególnie przy wstawaniu i zmianie kierunku ruchu. Mniej typowy początek Czasami chp zaczyna się trudnym do wyjaśnienia bólem barku lub całej ręki. Wystąpienie trudności ruchowych może być poprzedzone dłuższym okresem depresji, zaburzeń pamięci, ogólnego osłabienia. W tych mniej typowych przypadkach dopiero wystąpienie kolejnych objawów umożliwia właściwe rozpoznanie. Początek chp jest dyskretny, ponieważ objawy narastają stopniowo. Wielu pacjentów zauważa, że ich choroba zaczęła się po wypadku lub jakimś nieszczęśliwym wydarzeniu; po okresie dużego napięcia emocjonalnego lub wysiłku. Tłumaczy się to możliwością ujawnienia trwającego już wcześniej procesu chorobowego. W sytuacjach stresowych zwiększa się zużycie dopaminy i innych substancji przekaźnikowych mózgu, których brakuje w chp. Jakie są najczęściej objawy rozwiniętej choroby? Główne objawy ruchowe W ogromnej większości przypadków chp manifestuje się co najmniej dwoma z wymienionych poniżej objawów, tworzących tak zwany zespół parkinsonowski:

7 spowolnienie ruchowe drżenie parkinsonowskie zwiększone napięcie mięśni zaburzenia postawy ciała i równowagi Inne typowe objawy Do głównych zaburzeń ruchowych, często dołączają się inne problemy zdrowotne, charakterystyczne dla choroby Parkinsona. Należą do nich: spadki ciśnienia tętniczego, powodujące zasłabnięcia obniżenie nastroju psychicznego z możliwością wystąpienia silnej depresji i lęku; zaburzenia snu spowolnienie myślenia, zaburzenia pamięci i orientacji przestrzennej częste, uporczywe zaparcia stolca zaburzenia funkcji pęcherza moczowego, zaburzenia potencji łojotok twarzy, nadmierne ślinienie lub przeciwnie suchość w ustach zaburzenia regulacji cieplnej ciała silne pocenie, uczucie utrudnionego oddychania Dalsze skutki zaburzeń ruchu W okresie rozwiniętej chp spowolnienie może przyjmować skrajne nasilenie, kiedy chory zastyga w bezruchu i bez dodatkowej pomocy nie może ruszyć z miejsca. Sztywność i bezruch nasilające się w środku nocy, mogą budzić chorego ze snu, ponieważ nie jest on w stanie poruszyć się w łóżku, żeby zmienić ułożenie ciała. Upośledzenie ruchów naprzemiennych utrudnia wykonywanie czynności wymagających częstej zmiany kierunku ruchu, na przykład obracanie przedmiotów, krojenie itp. Dotyczy to również gryzienia i żucia, co w efekcie powoduje kłopoty z połykaniem. Zaburzenia postawy ciała i równowagi są w późniejszym okresie powodem częstych upadków. Nieprawidłowa, zgarbiona sylwetka ciała przyspiesza narastające z wiekiem zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa. Drżenie parkinsonowskie przebiega różnie: obecne jako jeden z pierwszych objawów, może później zniknąć, może także rozszerzyć się na drugą stronę ciała. Przypomina ruch kręcenia pigułek lub liczenia pieniędzy. W typowych przypadkach jest najsilniejsze, kiedy ręce lub nogi pozostają w spoczynku, a zmniejsza się podczas ruchu zamierzonego lub podczas utrzymywania jakiejś pozycji. W związku z tym klasyczne drżenie parkinsonowskie nie upośledza istotnie codziennych czynności. Jednak u niektórych chorych może ono mieć charakter mieszany, czyli być podobnie silne zarówno w spoczynku, jak i w ruchu. Jak rozwija się choroba Parkinsona? Choroba Parkinsona zwykle postępuje powoli.po siedmiu latach jej trwania średnio połowa chorych jest mniej sprawna niż w momencie rozpoznania. Spotyka się także nawet kilkuletnie okresy bez pogarszania się sprawności ruchowej. Niestety są również sytuacje, kiedy mimo leczenia, choroba postępuje szybciej niż w innych okresach. Od czasu wprowadzenia do leczenia preparatów tak zwanej lewodopy (w Polsce: Madopar, Sinemet, Nakom), choroba ta nie skraca długości życia. Wyeliminowano bowiem śmiertelne powikłania unieruchomienia, takie jak ciężkie infekcje układu moczowego, oddechowego i odleżyny. Choroba ta wymaga jednak stałego leczenia jej objawów przez całe życie.

8 Lekarz nie jest w stanie przewidzieć, w jaki sposób rozwinie się choroba u danego pacjenta. Po pierwsze jej przebieg może być rozmaity. Po drugie obecnie, w okresie częstego pojawiania się nowych leków i doskonalenia metod neurochirurgicznych, zmienia się także rokowanie co do jakości przeżycia pacjentów z chp. Jak zmienia się obraz choroby podczas leczenia? Obecnie, kiedy chp jest powszechnie leczona, nie sposób pominąć niepożądanych objawów stosowanych leków. Niektóre z nich są tak częste, że praktycznie stały się nierozłącznym elementem obrazu choroby. Jednym z najważniejszych problemów jest zespół przełączeń (często określany po angielsku on-off ), czyli gwałtowne przejścia ze stanu względnie dobrej sprawności ruchowej ( on ) w całkowite znieruchomienie ( off ) i odwrotnie. Fluktuacje to określenie odnoszące się do wahań nasilenia różnych objawów. W chp fluktuacje dotyczą stanu sprawności ruchowej, nastroju, sprawności intelektualnej, objawów wegetatywnych. Czas trwania tych zmian może mieć długość od kilku godzin do kilku dni. Gorsze godziny najczęściej związane są z końcem dawki leków, kiedy stopniowo pojawia się coraz więcej objawów ruchowych, psychicznych i wegetatywnych. Fluktuacje kilkudniowe sprawiają, że z niejasnych przyczyn, przy tym samym leczeniu kilka dni pod rząd jest lepszych a następnie kilka gorszych. Fluktuacje zaburzeń wegetatywnych, takich jak na przykład nadmierne poty, mogą być nawet kilkumiesięczne. Ruchy pląsawicze, przypominające niepokój ruchowy lub taniec, z trudnością pozostania w miejscu przez dłuższą chwilę to dyskinezy. Mogą one też przybierać formę bolesnych kurczów mięśni z wykręcaniem kończyny (na przykład podwijaniem stopy). Objawy te dotyczą praktycznie połowy leczonych pacjentów. Dyskinezy pląsawicze występujące w okresie najsilniejszego działania leku często nie są problemem dla chorego, szczególnie gdy ich obecność łączy się z dobrą sprawnością ruchową. Wówczas pacjent woli ten stan niż pozostawanie w bezruchu. U około jednej czwartej leczonych chorych pojawiają się też różne zaburzenia psychiczne; od lekkich, będących sygnałem ostrzegawczym aby zmodyfikować leczenie, do bardzo ciężkich ale występujących rzadziej problemów: żywe marzenia senne, często koszmarnej treści, złudzenia wzrokowe (kolorowe widzenie, dostrzeganie w przypadkowych kształtach rzeczy lub postaci nierzeczywistych), halucynacje rzekome to znaczy takie, kiedy chory zdaje sobie sprawę z nieprawdziwości doznań słuchowych czy wzrokowych, prawdziwe halucynacje, bez zachowanego krytycyzmu, urojenia wymyślone, nierzeczywiste sprawy, którym podporządkowane jest zachowanie chorego, długotrwałe stany splątania świadomości Wyżej wymienione, różnorodne objawy tworzą listę możliwych zaburzeń, lecz nigdy nie występują wszystkie naraz. Ma to praktyczne znaczenie, ponieważ opisy ciężkich polekowych zaburzeń ruchowych i psychicznych znajdują się w ulotkach leków przeciw-parkinsonowskich. Zbyt duże przywiązywanie wagi do możliwości ich wystąpienia, zniechęca pacjentów do podjęcia próby leczenia, które mogłoby być dla nich korzystne. Chory powinien raczej aktywnie współpracować z lekarzem prowadzącym niż samodzielnie wyciągać pochopne wnioski z przeczytanych informacji.

9 Jakie mogą być postacie choroby Parkinsona? Najczęściej występuje mieszana postać choroby Parkinsona, w której spowolnienie, drżenie i zaburzenia postawne są w przybliżeniu jednakowo wyrażone. Postać z przewagą spowolnienia, sztywności i zaburzeń postawnych nazywamy bradykinetyczną. Rzadziej chp przybiera postać z dominacją drżenia. Określamy ją jako formę drżączkową. Istnieją pewne prawidłowości dotyczące poszczególnych postaci chp. Osoby chorujące w młodym wieku (poniżej 50.tego roku życia) mają częściej bradykinetyczną postać chp i są bardziej podatne na wystąpienie dyskinez. Postać drżączkowa występuje częściej u osób chorujących w późniejszym wieku (powyżej 70 lat) i postępuje wolniej. U starszych osób łatwiej mogą wystąpić polekowe zaburzenia psychiczne. Choroba Parkinsona o wczesnym początku i parkinsonizm młodzieńczy Pacjenci, u których objawy rozpoczynają się pomiędzy 21. a 40. rokiem życia są umownie klasyfikowani jako choroba Parkinsona o wczesnym początku. Podłoże patologicznych zmian w mózgu jest tu podobne jak w postaci klasycznej, natomiast niektóre cechy jej przebiegu są odrębne, jak już wcześniej było wspominane. Jeżeli choroba rozpoczyna się przed 21. rokiem życia, wówczas mamy do czynienia z tzw. parkinsonizmem młodzieńczym. Charakteryzuje się on jeszcze bardziej nasilonymi zaburzeniami wegetatywnymi i dystonią. Rodzinnie występujący parkinsonizm młodzieńczy o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym jest najprawdopodobniej odrębną jednostką chorobową. Pozostałe przypadki są zbiorem różnego typu patologii jeszcze do końca nie sklasyfikowanej. Problemy późnego okresu choroby Objawy uboczne długotrwałego leczenia nakładają się na problemy późnego okresu chp. Stwarza to następujące komplikacje: Stopniowo zmniejszająca się skuteczność leczenia Chory może znaleźć się w sytuacji, kiedy przez większość dnia ma dyskinezy lub silny bezruch, a okres korzystnego działania leków bez objawów ubocznych stale się skraca. Po zażyciu leków długo oczekuje na ich skutek, doznając w tym czasie przykrych dolegliwości, poprzedzających nastąpienie właściwego efektu leczniczego (bolesne kurcze mięśni, nasilone drżenie). Inną komplikacją bywa nieprzewidywalne (niezależne od pory przyjmowania leków) występowanie napadów bezruchu (tzw. zamarzanie, freezing ), lub nagłe przełączenia ( on-off ) między złą a względnie dobrą sprawnością. Narastające zaburzenia postawne Objawem stosunkowo najtrudniej poddającym się leczeniu są zaburzenia równowagi i upadki, co istotnie ogranicza samodzielność chorych w tym okresie ze względu na trudności w chodzeniu i ryzyko urazu.

10 Zaburzenia wegetatywne Jest to grupa objawów, do których należą: obniżenie ciśnienia tętniczego powodujące zasłabnięcia i upadki, uporczywe zaparcia stolca, zaburzenia funkcji pęcherza moczowego (utrudnione, niekompletne oddawanie moczu lub częstomocz), napadowa zwiększona potliwość z towarzyszącym utrudnieniem oddechu. Problemy umysłowe Spowolnienie myślenia, upośledzenie pamięci, zaburzenia orientacji przestrzennej mogą należeć do obrazu chp, szczególnie w późnym okresie schorzenia. Ograniczają one samodzielność chorych w takich czynnościach jak prowadzenie samochodu czy poruszanie się w nieznanych miejscach. Depresja i lęk mogą dodatkowo utrudniać skuteczność leczenia niesprawności ruchowej. Postawa lekarza i pacjenta wobec postępującej choroby Choroba Parkinsona, zmieniając stale swoje objawy na przestrzeni wielu lat jej trwania, musi mobilizować lekarza prowadzącego do okresowych modyfikacji leczenia. Nie da się stosować cały czas jednego zestawu i tych samych dawek leków. Lekarz powinien brać pod uwagę nie tylko widoczne objawy ruchowe ale również inne wspomniane problemy zdrowotne. Bardzo ważne jest też aktywne podejście pacjenta do swojej choroby. Powinien on dokładnie obserwować reakcje organizmu na zmiany leczenia i relacjonować je lekarzowi. Ułatwia to neurologowi znalezienie optymalnego zestawu leków. Pacjent powinien być przychylnie nastawiony do stałych prób poprawienia stosowanego leczenia. Ma to szczególne znaczenie obecnie, kiedy częściej pojawiają się nowe leki przeciwparkinsonowskie i inne metody leczenia objawów choroby. W chp przypada pacjentowi istotna rola współpartnera w podejmowaniu wraz z neurologiem decyzji terapeutycznych. Choroba Parkinsona jest jednym z tych schorzeń, w których najlepszą miarą dla lekarza jest samopoczucie chorego bezpośrednio w okresie rozpoczęcia lub zmiany leczenia. 10

11 R OZPOZNAWANIE CHOROBY PARKINSONA Co jest potrzebne do rozpoznania choroby Parkinsona? Dla prawidłowego postępowania lekarskiego konieczne jest postawienie poprawnego rozpoznania. Od tego zależy wybór określonego leczenia i jego skuteczność. Częstą przyczyną niepowodzeń w leczeniu objawów parkinsonizmu jest nieuwzględnienie obecności innej choroby wywołującej ten sam zespół objawów. Podczas lekarskiego badania neurologicznego u osoby z chorobą Parkinsona stwierdza się parkinsonizm, czyli zespół zaburzeń ruchowych opisanych wcześniej (spowolnienie, drżenie, sztywność, zaburzenia postawy ciała). Parkinsonizm występuje nie tylko w samoistnej (potocznie można powiedzieć prawdziwej ) chorobie Parkinsona, ale również w różnych innych zaburzeniach funkcji układu nerwowego, na tle określonej, znanej przyczyny uszkodzenia. Badania dodatkowe W samoistnej chp, badania takie jak tomografia komputerowa mózgu (CT), elektroencefalografia (EEG) i rezonans magnetyczny mózgu (MRI) nie wykazują istotnych zmian. Nie istnieją żadne testy krwi, moczu lub płynu mózgowo-rdzeniowego, które potwierdzają lub wykluczają obecność tej choroby. W niektórych sytuacjach lekarz, po rzetelnym, pełnym badaniu neurologicznym, nie musi zlecać badań dodatkowych w celu potwierdzenia rozpoznania. Przykładem może być pacjent z typowym zespołem objawów parkinsonowskich, chorujący już kilka lat, o którym wiadomo, że reagował pozytywnie na leczenie preparatami zawierającymi lewodopę, nie obciążony innymi chorobami. Taki pacjent może być bezpiecznie dalej leczony objawowo a tomografia komputerowa mózgu jako rutynowe badanie u wszystkich osób z parkinsonizmem, może być wykonana planowo, w dogodnym terminie. Pacjent we wczesnym okresie choroby, u którego wybór leczenia nie został jeszcze dokonany, powinien mieć wkrótce wykonaną tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny mózgu w celu wykluczenia innych chorób. Badania te powinny być również wykonane w razie stwierdzenia jakichkolwiek nietypowości oprócz zespołu objawów parkinsonowskich. Parkinsonizm towarzyszący innym chorobom Zatrucia Objawy parkinsonowskie mogą pojawić się po zaczadzeniu, czyli po zatruciu tlenkiem węgla, do którego dochodzi przy dłuższym oddychaniu wyziewami zepsutego pieca węglowego lub gazowego. Dotyczy to ciężkich zatruć i występuje w kilka miesięcy do kilku lat po wypadku. Parkinsonizm wywołany tą przyczyną postępuje nieznacznie. Narażenie pracowników górnictwa i przemysłu na substancje zawierające mangan jest również opisywane jako przyczyna zespołu parkinsonowskiego, któremu towarzyszą objawy podobne do nerwicowych. Można znaleźć doniesienia lekarskie o podobnych skutkach wywołanych przez cyjanki, alkohol metylowy, rtęć, lakiery, inne przemysłowe substancje chemiczne. Łączne znaczenie praktyczne tego rodzaju przyczyn parkinsonizmu jest jednak niewielkie. 11

12 Leki Często spotykamy pełny zespół objawów parkinsonowskich u pacjentów ze schizofrenią, leczonych psychiatrycznie. Objawy te ustępują całkowicie po odstawieniu takiego leczenia. Zdarza się jednak, że tego typu leki stosowane są przy podejrzeniu nerwicy. Jeśli u kogoś z tych osób wystąpi po latach parkinsonizm, pojawiają się wątpliwości, czy ma to związek z przebytym leczeniem. Podobnie dyskusje wywołuje możliwość pojawienia się parkinsonizmu po długotrwałym podawaniu cinnariziny i flunariziny, leków powszechnie stosowanych w zaburzeniach krążenia mózgowego. Obecnie przeważa pogląd, że przypadki, w których objawy parkinsonowskie utrzymują się i postępują mimo zakończenia podawania tych leków, są wywołane obecnością prawdziwej choroby Parkinsona, która i tak by się ujawniła. Przebieg choroby u takich pacjentów jest jednak nieco odmienny, ponieważ objawy parkinsonizmu mieszają się z polekowymi objawami neurologicznymi. Proces uciskowy mózgu Niektóre nowotwory (guzy) przez ucisk i uszkodzenie określonych okolic mózgu wywołują objawy parkinsonowskie. Zdarza się, że we wczesnym okresie ucisku są to jedyne objawy neurologiczne. Szybko jednak dołączają się inne, co jest sygnałem dla lekarza aby zalecić odpowiednie badania. Powolny ucisk może być wywołany przewlekłym krwiakiem lub wodniakiem mózgu, które są odległym następstwem nawet pozornie błahego urazu głowy, szczególnie u osób starszych. Schorzenia te wymagają najczęściej leczenia operacyjnego, w oddziale neurochirurgicznym. Inne choroby zwyrodnieniowe mózgu Istnieją różne schorzenia przebiegające z zanikiem i zwyrodnieniem wielu okolic mózgu, w których objawy parkinsonowskie występują jako jedne z wielu i słabo lub wcale nie poddają się lekom przeciw-parkinsonowskim. Można je odróżnić od prawdziwej choroby Parkinsona na podstawie objawów i badań dodatkowych. Choroba Alzheimera Objawem dominującym jest otępienie umysłowe. Jest to inny rodzaj otępienia niż występujące u części osób z chorobą Parkinsona. W otępieniu alzheimerowskim następuje utrata posiadanych zasobów informacji, natomiast w chorobie Parkinsona utrudniony i spowolniony jest dostęp do pamięci. W niektórych okresach, towarzyszące chorobie Alzheimera objawy parkinsonowskie, mogą być wyraźne i kłopotliwe dla chorego. Próbuje się wówczas leczenia preparatami lewodopy. Zanik wielosystemowy występuje u części osób rodzinnie, wyróżnia się jego dwie główne odmiany. W jednej z nich przeważają objawy parkinsonizmu, a w drugiej zaburzenia móżdżkowe. Tej drugiej postaci móżdżkowej często również towarzyszy parkinsonizm. Próbuje się wówczas dużych dawek leków zawierających lewodopę. Efekty nie są zadowalające. Najważniejsze znaczenie ma w tych chorobach adaptacja otoczenia do możliwości ruchowych pacjenta oraz poradnictwo genetyczne, czyli ocena możliwości wystąpienia podobnych zaburzeń u potomstwa. Zwyrodnienie nigro-striatalne Przebiega podobnie do chp, ale nie reaguje na leki przeciwparkinsonowskie z powodu bardziej rozległego uszkodzenia mózgu. Mimo to podejmowane są próby leczenia objawowego. Porażenie nadjądrowe postępujące Jest to nieuleczalne schorzenie, dość szybko postępujące, w którym występuje parkinsonizm, zaburzenia mowy, połykania, równowagi i porażenie ruchu oczu. Leki używane w prawdziwej chp są tu nieskuteczne. 12

13 Choroba rozsianych ciał Lewy ego Powoduje typowy parkinsonizm, ale próby leczenia nawet małymi dawkami leków parkinsonowskich wywołują silne powikłania psychiatryczne. Typowa dla tego schorzenia jest również odwrotna sytuacja podanie niedużych dawek niektórych leków psychiatrycznych dramatycznie nasila parkinsonizm. Zwyrodnienie korowo-podstawne postępujące, bogato-objawowe schorzenie o złym rokowaniu, często z przeważającym parkinsonizmem, bardzo słabo reagującym na leki. Kilka przykładów wyżej wymienionych chorób mózgu ukazuje znaczenie poprawnego rozpoznania i odróżnienia tych schorzeń od prawdziwej choroby Parkinsona. Daje to możliwość wczesnego uświadomienia pacjentowi i jego rodzinie, jakich efektów można się spodziewać po leczeniu. Zaburzenia krążenia mózgowego Parkinsonizm (zwany potocznie miażdżycowym) towarzyszy uszkodzeniu mózgu wywołanemu wieloma drobnymi, rozsianymi zawałami, czyli miejscami niedokrwienia (stąd termin encefalopatia wielozawałowa). Uszkodzenie to dokonuje się na skutek zatorów płynących we krwi. Źródłem zatorów są przebyte zawały serca albo zmiany miażdżycowe w ścianach dużych tętnic. Inną przyczyną takich zmian w mózgu jest choroba zwana miażdżycą zarostową tętnic. Często też występuje na tle przewlekłego nadciśnienia tętniczego. Przyczyna takiego parkinsonizmu jest łatwa do stwierdzenia na podstawie obecności chorób układu krążenia, objawów neurologicznych i zmian w obrazie tomografii i rezonansu magnetycznego mózgu. Parkinsonizm ten słabo reaguje na leczenie objawowe. Należy zapobiegać dalszemu pogłębianiu się uszkodzenia mózgu przez właściwe leczenie internistyczne. Wodogłowie wewnętrzne Polega ono na dużego stopnia poszerzeniu komór mózgu. Może być ono odległym powikłaniem przebytego krwotoku wewnątrzczaszkowego, zapalenia opon mózgowych, urazu głowy. Często też powstaje bez uchwytnej przyczyny. Spowolnienie i zaburzenia chodzenia, które tu występują mogą przypominać parkinsonizm ale towarzyszące zaburzenia funkcji zwieraczy, niedowład nóg i otępienie umysłowe są objawami, które ułatwiają właściwą diagnozę. O rozpoznaniu decyduje obraz tomografii mózgu. Leczenie powinno być operacyjne. Stan po zapaleniu mózgu Najwięcej przypadków parkinsonizmu na tle zapalnym obserwowano w pierwszej połowie dwudziestego wieku, po epidemii śpiączkowego zapalenia mózgu w latach 20-tych. Obecnie bardzo rzadko zdarza się, że infekcja wirusowa (w tym również AIDS), grzybicza lub bakteryjna przebiega z objawami parkinsonowskimi. Urazy i stresy Parkinsonizm na podłożu zmian pourazowych występuje wtedy, gdy człowiek narażony jest na liczne, powtarzające się urazy uszkadzające różne okolice mózgu. Dotyczy to głównie zawodowych bokserów (tak zwana encefalopatia bokserów) lub osób po kilku przebytych wstrząśnieniach mózgu. Wśród osób z prawdziwą samoistną chp często spotyka się informację, że ich choroba zaczęła się po wypadku, niekoniecznie połączonym z urazem głowy, po silnym przeżyciu, po okresie wytężonej mobilizacji sił. Dzieje się tak dlatego, że przy silnym stresie dochodzi do większego zużycia brakującej dopaminy, co przyspiesza jedynie ujawnienie się choroby, która i tak sama wystąpiłaby jakiś czas później. 13

14 Fałszywe rozpoznanie choroby Parkinsona Błędy diagnostyczne mogą być związane z omyłkowym uznaniem pewnych objawów za parkinsonowskie. Zdarza się to w następujących chorobach, które mogą być skutecznie leczone inaczej niż choroba Parkinsona: Drżenie samoistne W tym schorzeniu drżenie ma inne cechy charakterystyczne i często występuje rodzinnie. Początek choroby możliwy jest w każdym wieku. Najważniejsze leki stosowane w tej chorobie to propranolol, clonazepam, mizodin, toksyna botulinowa. Dystonia Choroba ta występuje zarówno dziedzicznie jak i sporadycznie (nie rodzinnie). Głównym jej objawem są niezależne od woli kurcze mięśni, powodujące nieprawidłowe ułożenie różnych części ciała, drżenie, niesprawność. Wymaga innego leczenia. Zależnie od postaci dystonii, stosuje się różne rodzaje leków, często przeciwwskazane w chp. Depresja Schorzenie psychiczne, będące częścią obrazu tak zwanej choroby afektywnej. Główne objawy to smutek, brak aktywności i odczuwania przyjemności, zaniedbywanie siebie. Mylące jest to, że (1) depresja i chp mają wiele cech wspólnych oraz to, że (2) depresja często współistnieje z chp. Leczenie depresji powinien prowadzić specjalista psychiatra. Zmiany zwyrodnieniowe stawów i kręgosłupa Spowalniają ruch, zaburzają chód, zmieniają sylwetkę ciała i ułożenie rąk, pogarszają ogólną sprawność psychofizyczną. Zmiany te mogą być zarówno mylone z chp, jak i z objawami zespołu parkinsonowskiego. Choroba Parkinsona przyspiesza zmiany zwyrodnieniowe stawów i kręgosłupa. Niedoczynność tarczycy Powoduje spowolnienie ruchów, zwolnienie myślenia i objawy depresji. Najważniejsze dla rozpoznania jest oznaczenie poziomu hormonów tarczycy we krwi. Leczenie musi być nastawione na przyczynę choroby. 14

15 L ECZENIE CHOROBY PARKINSONA Ogólne zasady leczenia choroby Parkinsona Bardzo ważne jest, aby pacjent od początku zdawał sobie sprawę, że choroba będzie mu towarzyszyć do końca życia. Plan leczenia powinien być nastawiony nie tylko na uzyskanie doraźnej poprawy sprawności ruchowej, ale i na jak najdłuższe utrzymanie skuteczności leczenia. Choroba Parkinsona wymaga zajmowania się wszystkimi problemami zdrowotnymi jednocześnie. Nie można koncentrować się jedynie na objawach ruchowych. Trzeba mieć na uwadze dolegliwości spoza układu nerwowego, stan psychiczny chorego, jego aktywność osobistą i zawodową. Wybór rodzaju leczenia u konkretnego pacjenta zależy od jego wieku, stopnia nasilenia choroby, jej postaci klinicznej i innych schorzeń współistniejących. Leczenie początkowe Kiedy zaczyna się podawanie leków? W większości przypadków osoba z postawionym rozpoznaniem choroby Parkinsona otrzymuje zalecenie przyjmowania leków. Nie zawsze jednak jest to takie oczywiste. Niektórzy pacjenci w początkowym okresie choroby nie wymagają stosowania leczenia farmakologicznego. Przykładem może być osoba w starszym wieku, nie pracująca, z typowym niedużym drżeniem parkinsonowskim, które poza tym, że jest widocznym objawem neurologicznym, nie powoduje istotnego upośledzenia sprawności przy codziennych zajęciach. Innym przykładem jest człowiek, który zachorował w młodszym wieku, u którego przez pewien czas skutki objawów parkinsonowskich mogą być ograniczone zwiększoną aktywnością, gimnastyką, leczeniem sanatoryjnym. Decydującym czynnikiem wpływającym na rozpoczęcie lub istotną zmianę leczenia farmakologicznego jest stopień upośledzenia funkcjonowania konkretnego człowieka. Ten sam deficyt ruchowy będzie miał na przykład zupełnie inne skutki u czynnego zawodowo chirurga i u emeryta mającego dobrą opiekę bliskich. Bardzo ważne jest w tym stadium choroby uzyskanie dobrego stanu psychicznego pacjenta. Poprawa nastroju, dzięki zastosowaniu odpowiednich leków przeciwdepresyjnych, często podnosi ogólną sprawność fizyczną i psychiczną oraz zmniejsza objawy parkinsonowskie. Rehabilitacja i fizykoterapia Regularny udział w zajęciach rehabilitacji ruchowej wyraźnie zmniejsza parkinsonizm w początkowym okresie choroby, korzystnie wpływa na stan psychiczny, ogranicza bóle towarzyszące chorobie, poprawia równowagę i chód, utrzymuje prawidłową sylwetkę ciała oraz opóźnia wystąpienie zmian zwyrodnieniowych kręgosłupa, na które osoby z chorobą Parkinsona są szczególnie narażone. Ruch pomaga w zwalczaniu zaparć i jest potrzebny dla prawidłowego działania wielu narządów wewnętrznych. Spośród metod fizykoterapeutycznych największe znaczenie w chp mają zabiegi przeciwbólowe (jonoforezy ksylokainowe i hydrokortyzonowe), rozgrzewające (tzw. solux) oraz masaże. 15

16 Leczenie w okresie rozwiniętej choroby Jakie leki stosuje się na początku? Z nielicznymi wyjątkami leki stosowane w początkowym i późnym okresie choroby pokrywają się. W okresie niewielkiego zaawansowania objawów chp podaje się częściej jeden lek (monoterapia) i w mniejszych dawkach niż później. Poniżej wymienione są leki przydatne m.in. we wczesnym okresie chp (w nawiasach podano nazwy handlowe): selegilina (Jumex, Selerin, Segan, Niar, Selenor, Selgin) rasagilina (Azilect) amantadyna (Viregyt-K, Amantix) bromokryptyna (Bromergon, Bromocorn, Parlodel) ropinirol (Requip) pramipexolum (Mirapexin) piribedil (Pronoran) biperiden (Akineton) pridinol (Polmesilat, Pridinol) lewodopa depot o przedłużonym działaniu (Madopar HBS, Sinemet CR) lewodopa w zwykłej postaci (tzw. konwencjonalnej) (Madopar, Nakom, Sinemet) Leki te mogą być stosowane pojedynczo lub w kombinacji, zależnie od potrzeby. Na podstawie obecnego stanu wiedzy, nie ma uzasadnionych powodów, aby odkładać podawanie preparatów lewodopy na później. Niektórzy lekarze uważają, że efekt równomiernej stymulacji dopaminowej mózgu (bardziej fizjologicznej) można uzyskać, stosując w początkowym okresie choroby leki nie zawierające lewodopy, najlepiej tak zwane leki dopaminergiczne (ropinirol, piribedil, pramipeksol). Pogląd ten ma również swoje uzasadnienie naukowe. Między tymi dwoma szkołami istnieje podejście kompromisowe, które zakłada, że istotne jest uzyskanie dowolnymi sposobami, wyrównanego działania leków przez całą dobę, co jest korzystne dla dalszego przebiegu choroby. Uważa się również, że wybór leków powinien być dostosowany do potrzeb i aktywności pacjenta. W przypadku pacjentów chorujących od młodego wieku, aktywnych zawodowo, leczenie jest zwykle intensywniejsze. Jakie leki stosuje się w okresie zaawansowanym? W miarę postępu choroby, konieczne jest stosowanie mocniejszych leków w coraz większych dawkach oraz skojarzone stosowanie kilku z nich (politerapia). Decyzje o zmianie leczenia lub podwyższeniu dawki leków są uzasadnione, jeśli korzyści wynikające z poprawy sprawności ruchowej przewyższają niedogodności objawów niepożądanych. Leczenie nie może być gorsze niż sama choroba. W późniejszym okresie chp dołączane są następujące leki: lewodopa w postaci konwencjonalnej (Madopar, Nakom, Sinemet) lewodopa w postaci szybko działającej (Madopar w tabletkach rozpuszczalnych) lewodopa depot o przedłużonym działaniu (Madopar HBS, Sinemet CR) tolkapon (Tasmar, tylko w uzasadnionych przypadkach) entakapon (Comtan) rotigotyna (Neupro, plastry przyklejane na skórę raz na dobę) Stalevo (preparat zawierający trzy składniki: lewodopę, karbidopę i entakapon) apomorfina (Britaject, zastrzyki podskórne) Opisane wcześniej komplikacje leczenia rozwiniętej chp wymagają jednoczesnego stosowania różnych postaci lewodopy i leków działających w różnych mechanizmach, dlatego w późniejszym okresie choroby korzystne jest często dołączenie do terapii lewodopą wcześniej wymienionych leków, jak piribedil (Pronoran), selegilina (Selerin) czy entakapon (Comtan). 16

17 Częste zmiany nasilenia objawów parkinsonowskich stwarzają konieczność uzyskania możliwie równomiernego w czasie działanie leków. Można to osiągnąć przez podawanie jednocześnie różnych postaci lewodopy: szybko-działającej (dla uzyskania doraźnego efektu objawowego), konwencjonalnej (dla podtrzymania działania) długo-działającej czyli depot (w celu wydłużenia działania i zmniejszenia liczby dawek w ciągu całej doby). Innym sposobem uzyskania stabilnego działania na odpowiednie struktury mózgu jest połączone stosowanie preparatów lewodopy z tolkaponem (Tasmar) lub entakaponem (Comtan). Podobny efekt można próbować uzyskać poprzez stosowanie plastrów z rotigotyną substancją z grupy leków naśladujących działanie dopaminy, wchłaniającą się równomiernie przez skórę. Tolerancja lewodopy Nie wszyscy pacjenci dobrze tolerują prearaty lewodopy. Najczęstszym problemem jest nietolerancja pokarmowa objawiająca się nudnościami i wymiotami. Problemy pokarmowe mogą być związane z proporcją zawartości lewodopy i drugiego składnika (karbidopa lub benzserazyd) obecnego w tych preparatach. Od proporcji tej zależy ilość lewodopy dostająca się do mózgu i pozostająca poza nim. Jeżeli to jest jedyną przyczyną nietolerancji pokarmowej, wystarczy wówczas zmiana preparatu. Zdarza się też ogólne złe samopoczucie i mdłości po dołączeniu formy długo- lub szybko-działającej. Przyczyną są spadki ciśnienia tętniczego. Liczne próby znalezienia optymalnego zestawu leków, podejmowane w ciągu całej choroby, obejmują między innymi zastąpienie części dobowej dawki lewodopy lekami wymienionymi wcześniej. Dawkowanie lewodopy Preparaty lewodopy mogą być skuteczne w bardzo szerokim przedziale wysokości dawki. Trudno jest mówić o typowych zalecanych dawkach w oderwaniu od konkretnego człowieka. Niektórym chorym długo wystarcza ilość 200 mg (w przeliczeniu na czystą lewodopę) na dobę. Czasem spotyka się chorych, którzy w pewnym okresie przyjmują aż około 2500 mg lewodopy na dobę. Oczywiście nie jest to sytuacja bezpieczna i wymaga podjęcia decyzji o zmianie metod leczenia. Pacjenci często wyrażają obawy przed uzależnieniem się od leków parkinsonowskich. Należy podkreślić, że zjawisko to nie dotyczy sytuacji pacjenta z chorobą Parkinsona. Lewodopa zwykle staje się niezbędna do życia, ale dlatego, że jej działanie polega na uzupełnianiu substancji, której brakuje. Nie jest to więc uzależnienie lecz konieczne leczenie. Apomorfina Apomorfinę stosuje się we wstrzyknięciach podskórnych lub w postaci podjęzykowej, wziewnej i doodbytniczej. Lek ten bywa przydatny w nagłych, nie dających się przewidzieć zamrożeniach w bezruchu oraz w ciężkich dyskinezach początku i końca dawki (kiedy poziom lewodopy w organizmie jest za niski). Wygodne strzykawki umożliwiają samodzielne zaaplikowanie sobie leku przez pacjenta. Dużym ograniczeniem są silne nudności i wymioty po apomorfinie. Lek działa krótko; do 1 godziny. Traktowany jest więc jako pomoc doraźna. Obecnie nie ma on praktycznego i szerokiego zastosowania w naszym kraju. 17

18 Metody neurochirurgiczne Metody neurochirurgiczne w chorobie Parkinsona są stosowane od lat 50. XX wieku. Po wielkim przełomie w jakości leczenia choroby Parkinsona, jaki niewątpliwie stanowiło wprowadzenie lewodopy, operacje w chorobie Parkinsona stały się rzadziej wykonywane. Stopniowo zaczęto jednak do nich powracać, kiedy ograniczenia zastosowania lewodopy stawały się coraz wyraźniejsze. Obecnie stanowią one ważne uzupełnienie możliwości pomocy pacjentom w zaawansowanej chorobie Parkinsona. Lekarze prowadzący przez wiele lat pacjentów z chorobą Parkinsona powinni brać pod uwagę ten rodzaj leczenia, aby nie przeoczyć okresu, kiedy jest on skuteczny. Metody tak zwane stereotaktyczne polegają na wykonaniu drobnego uszkodzenia mózgu przerywającego drogę nieprawidłowych impulsów nerwowych powodujących objawy parkinsonowskie. Wariant stereotaksji zwany talamotomią okazał się skuteczny w postaciach połowiczych parkinsonizmów z drżeniem, jako objawem dominującym. Kolejny wariant pallidotomia, jak uważa się obecnie, po latach jej stosowania, w większym stopniu łagodzi dyskinezy (obustronne działanie), pozwala zredukować ilość leków, ale nie wydłuża okresu dobrej sprawności ruchowej. Metody stereotaktyczne polegające na niszczeniu tkanki mózgowej, niosą pewne ryzyko wystąpienia zaburzeń neurologicznych, szczególnie przy obustronnej operacji. Stymulacja elektryczna elektrodą wszczepioną do części mózgu zwanej wzgórzem, nie wiąże się z niszczeniem, lecz polega na czasowym zablokowaniu funkcji określonego miejsca. Ten sposób leczenia jest obecnie wysoko oceniany. Poprawia stan ruchowy pacjenta, zmniejsza dyskinezy i wydłuża czas dobrej sprawności. Elektroda domózgowa może być zaprogramowana na działanie ciągłe lub uruchamiana przez pacjenta w razie potrzeby, zależnie od przebiegu choroby. Wielkość obszaru mózgu objętego działaniem stymulatora i siłę impulsów elektrycznych można regulować z zewnątrz, bez zabiegu operacyjnego. Leczenie wyżej wymienionymi metodami stereotaktycznymi jest refundowane przez kasy chorych. Kolejną metodą operacyjną są przeszczepy płodowej istoty czarnej. Na podstawie dotychczasowych doświadczeń z tym sposobem leczenia przyjmuje się obecnie następujące wnioski: przeszczep przeżywa i produkuje dopaminę w mózgu chorego długotrwałe stosowanie leków przeciw odrzuceniu przeszczepu nie jest konieczne działanie na objawy chp jest niekompletne i nieprzewidywalne przeszczepy domózgowe pozostają nadal metodami eksperymentalnymi i wymagają wielu dalszych badań. Ważną przeszkodą jest fakt, że najlepsze efekty uzyskuje się przeszczepiając większą ilość tkanki płodowej, dlatego kolejne badania ukierunkowane są na wytwarzanie hodowli odpowiednich komórek nerwowych bez wykorzystywania poronień. Inne metody Wydaje się, że kolejnymi metodami leczenia zaawansowanej chp mogącymi zyskać niedługo praktyczne znaczenie jest Duodopa oraz przezczaszkowa stymulacja magnetyczna (rtms). Duodopa to żel zawierający lewodopę i karbidopę (składniki, jak w preparatach Nakom i Sinemet) podawany bezpośrednio do dwunastnicy przez gastrostomię (cewnik wprowadzony przez powłoki brzuszne). Dawkowanie sterowane jest pompą elektroniczną. Metoda ta umożliwia precyzyjnie kontrolowaną prędkość podawania leku, dodatkowe porcje w dowolnie wybranym czasie i na żądanie. Przezczaszkowa stymulacja magnetyczna wykonywana jest 18

19 w formie dziesięciu godzinnych zabiegów dzień po dniu, a jej efekt trwa kilka miesięcy, istotnie wspomaga leczenie farmakologiczne oraz poprawia nastrój. Czy można zatrzymać chorobę Parkinsona? Leki i operacje stosowane w chorobie Parkinsona działają tylko na jej objawy. Poprawiają funkcjonowanie pacjenta w ramach możliwości kompensacji, jakie pozostawiają jeszcze zachodzące w mózgu zmiany. Nie zwalniają one postępu choroby, czyli nie leczą przyczyny tego schorzenia. Choroba postępuje swym własnym tempem, niezależnie od wszelkich działań lekarskich. Rola genetyki w chorobie Parkinsona Od dawna interesowano się znaczeniem dziedziczności w chp. Zwrócono uwagę, że spotyka się występowanie rodzinne tej choroby. Obecne badania epidemiologiczne oceniają częstość rodzinnej chp w granicach od 5 % do 35 % przypadków (w zależności od metody i możliwości przeprowadzenia wywiadu rodzinnego, co w schorzeniu rozpoczynającym się typowo w średnim i późnym wieku jest trudne). Istotne informacje wniosły współczesne badania genetyczne. Wykryto geny odpowiedzialne za chp u osób z tak zwanym rodzinnym parkinsonizmem. Najciekawsze wnioski wynikające z tych badań są następujące: Prawdopodobnie większość przypadków rozpoznawanych dziś jako choroba Parkinsona, ma podłoże genetyczne. Chorzy mający ten sam defekt genetyczny, mogą mieć różną formę choroby. Podejrzewa się, że geny odpowiedzialne u jednych chorych za typową postać chp, u innych osób w rodzinie mogą być podłożem niejasnych dla lekarzy przypadków depresji, zaburzeń wegetatywnych, czy otępienia. Prowadzone są badania laboratoryjne dające w przyszłości możliwość genetycznego leczenia chp przy pomocy nośników prawidłowych genów wprowadzanych do chorych miejsc w mózgu pacjenta. Poradnie specjalistyczne Choroba Parkinsona i jej objawy znane są wszystkim neurologom. Najbardziej specjalistyczną poradę można uzyskać w przychodniach zajmujących się specyficznie tą grupą chorób i zwanych poradniami parkinsonowskimi lub pozapiramidowymi. Znajdują się najczęściej przy klinikach neurologicznych akademii medycznych. Obecnie w niektórych miastach powstają nowe poradnie konsultacyjne. Informacje o takich ośrodkach dostępne są w siedzibach Regionalnych Stowarzyszeń Osób z chp oraz w Fundacji Żyć z chorobą Parkinsona, w której znajduje również Gabinet Grupowej Praktyki Lekarskiej. Aby dostać się do poradni schorzeń pozapiramidowych potrzebne jest skierowanie od lekarza pierwszego kontaktu lub od rejonowego neurologa. Obecnie przyjmuje się następującą ogólną zasadę postępowania: Rozpoznanie chp powinno być potwierdzone przez specjalistę najlepiej w poradni schorzeń pozapiramidowych. Lekarz pierwszego kontaktu może prowadzić leczenie w nie powikłanych przypadkach pod warunkiem okresowej kontroli u specjalisty, zaś w przypadku wystąpienia komplikacji, dalsze leczenie powinien przejąć specjalista najlepiej w poradni schorzeń pozapiramidowych. 19

20 Leki przeciwparkinsonowskie Poniżej opisane są leki zarejestrowane w Polsce, stosowane w leczeniu objawów choroby Parkinsona. Podane są ich nazwy handlowe, a w objaśnieniach chemiczne nazwy międzynarodowe. Segan, Selerin, Jumex, Niar, Selenor, Selgin, Selgres leki zawierające selegilinę, preparat o średnim działaniu przeciwparkinsonowskim, hamuje rozkład dopaminy w mózgu, stosowany raczej w początkowym okresie choroby lub jako dodatek do innych leków, wymaga ostrożności w chorobie wieńcowej i niewydolności krążenia. Azilect rasagilina, lek o podobnym mechanizmie działania do selegiliny, blokuje ten sam enzym (monoaminooksydazę B), lecz w sposób nieodwracalny, może mieć zastosowanie w początkowym okresie ch.p. jako lek wyłączny lub w późniejszym etapie, w skojarzeniu z innymi lekami. Od 2006 roku dostępny w Polsce, nie podlega refundacji. Bromergon, Parlodel, Bromocorn preparaty bromokryptyny, substancji naśladującej działanie dopaminy, o średniej sile działania na objawy parkinsonowskie, stosowane w połączeniu z innymi lekami, wymagają ostrożnego, stopniowego zwiększania dawki. Podczas podawania leku, mogą wystąpić między innymi spadki ciśnienia tętniczego i zaburzenia psychiczne o charakterze halucynacji. Requip zawiera ropinirol, czyli lek naśladujący działanie dopaminy, podobny do bromokryptyny. Częściowo refundowany. Mirapexin zawiera pramipexol lek naśladujący działanie dopaminy, podobny do bromokryptyny i ropinirolu. Pronoran zawiera piribedil. To kolejny preparat dopaminowy, dostępny od początku roku 2003 w Polsce. Viregyt-K, Amantix preparaty amantadyny, która działa w kilku mechanizmach: naśladuje dopaminę, atropinę i hamuje działanie tak zwanych aminokwasów pobudzających, daje średniego stopnia efekt objawowy, ale jej skuteczność jako wyłącznego leku (monoterapii) wyczerpuje się po kilku kilkunastu miesiącach. Parkopan, Artane lek zawierający triheksyfenidyl, syntetyczny preparat o działaniu atropinowym. Mechanizm jedgo działania polega na wyrównaniu zaburzonej równowagi między osłabionym układem komórek mózgu i ich połączeń wykorzystujących dopaminę i nadmiernie działającym układem opierającym się na acetylocholinie. Może być stosowany sam oraz razem z innymi lekami, szczególnie przydatny u chorych z dużym ślinieniem, łatwo powoduje zaburzenia psychiczne, szczególnie u starszych osób, suchość w ustach, zaparcia. Jest przeciwwskazany w jaskrze, przeroście prostaty. Należy go wprowadzać, stopniowo zwiększając dawkę. Akineton, Pridinol, Polmesilat leki o bardzo podobnym działaniu do parkopanu ale o znacznie słabszej sile. 20