MUKOWISCYDOZA nr 18 (2006 r.) Biuletyn Informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą

Transkrypt

1 MUKOWISCYDOZA nr 18 (2006 r.) Biuletyn Informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą Redaktor Naczelny: Małgorzata Kaczmarek Zespół Redakcyjny: Andrzej Pogorzelski, Alina Grzeszczuk, Alicja Rostocka, Teresa Rak. Adres Redakcji: Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą Zarząd Główny ul. M. Skłodowskiej-Curie Rabka-Zdrój tel. (0-18) wew. 331 lub 349 Nr konta PKO BP S.A. O/Rabka poczta@ptwm.org.pl ISSN Ten numer Mukowiscydozy został dofinansowany przez Państwowy Fundusz Rehabilitacji Osób Niepełnosprawnych. Redakcja nie odpowiada za treść zamieszczanych reklam i ogłoszeń. Zamieszczone teksty są własnością PTWM, ich przetwarzanie i kopiowanie tylko za pisemną zgodą wydawcy. SPIS TREŚCI 1. Od redakcji Wokół nosa i zatok a. Zapalenie zatok przynosowych b. Czysty nos jak to zrobić? Inhalacje z soli hipertonicznej Domowe leczenie tlenem chorych na mukowiscydozę Gimnastyka oddechowa i ćwiczenia autodrenażowe u małych dzieci Wszystko o portach naczyniowych a. Port naczyniowy moje refleksje b. Porty naczyniowe Instrukcja Postępowania c. Opinie pielęgniarek d. Okiem lekarza Wokół przeszczepu a. Przeszczepy płuc b. Ptasia Mama c. Kierunek Wiedeń Badania naukowe nad mukowiscydozą a. Aktualne badania naukowe nad nowymi metodami leczenia w mukowiscydozie 30 b. Terapia genowa gdzie jesteśmy? Standard opieki pielęgniarskiej nad dzieckiem z mukowiscydozą Pari e-flow prawda i mit a. O inhalatorze b. Doświadczenia własne użytkowników Pari e-flow Psychologiczne aspekty choroby a. Gdy zrozumiesz uczucia łatwiej rozwiążesz problemy b. Zwróć twarz ku słońcu, a cienie pozostawisz za sobą. Regan Book c. Od Was dla Was: Baśń niebaśń, Taki zwykły dzień Co słychać w Łodzi, Gdańsku, Poznaniu a. Łódzka Grupa Wsparcia relacja rodziców i lekarzy b. Gdańskie Mikołajki c. A to właśnie Poznań Wspomnienia Kącik Poetycki Komiks Koncerty MEGRO Europejska Karta Ubezpieczenia Zdrowotnego Z życia PTWM a. Wypożyczalnia sprzętu b. Karleen de Rijcke w Polsce c. Konferencja w Falentach k. Warszawy d. Sprawozdanie z działalności bieżącej PTWM Podziękowania

2 OD REDAKCJI OD REDAKCJI Zawsze znajdzie się jakieś wyjście. Każda gwiazda jest pełna światła. Każdej nocy jest tak wiele gwiazd. Zawsze można jeszcze odnaleźć jakąś drogę. Sami też możemy stać się drogą Dla tych, którzy już nic nie widzą. Phil Bosmans Wydarzenie, które miało miejsce 17 stycznia 2006 r. zelektryzowało chyba wszystkich chorych na mukowiscydozę oraz ich rodziców IGA MIAŁA PRZESZCZEP!!! Wszyscy w napięciu oczekiwali na wiadomość czy operacja się udała i dzięki Bogu nadeszła wszystko dobrze, operacja zakończona! Ogromna ulga, radość i dziękczynienie! W kolejnych dniach wszyscy czuliśmy się zobowiązani do modlitwy i troski o Igę. Z bijącymi sercami otwieraliśmy naszą internetową księgę gości. Śledziliśmy wpisy, szczególnie Sandry - bezpośredniego reportera ds. przeszczepu Igi oraz dzieliliśmy się swoimi myślami. Księga gości naszego Towarzystwa pęczniała. Wszyscy wspierali się wzajemnie mądrymi słowami, wiarą, modlitwą, a często po prostu byli I było to piękne, i budujące, i wzmacniające nie tylko Igę i jej mamę, ale również nas wszystkich. Zamanifestowaliśmy, pewnie zupełnie nieświadomie, że jesteśmy jedną wielką rodziną, że podobnie myślimy i odczuwamy, że umiemy się wspierać i wzmacniać nadzieję na lepsze jutro. Iga - stała się drogą dla tych, którzy już nic nie widzą i chociaż przeszczep to ostateczność, bo ma też swoje minusy (o czym w innym artykule, zamieszczonym w tym numerze biuletynu), jest nadzieją dla wielu osób i ich bliskich. * * * Nadal walczymy o istotne zmiany w rejestrze leków, stosowanych w mukowiscydozie. Mamy nadzieję, że wreszcie osiągniemy swój cel. Pozwoliłoby to wszystkim chorym stosować się do zaleceń lekarskich. Wierzymy, że naukowcy opracują nowe leki, zwalczające przyczynę choroby a nie jej skutki. Cytując słowa naszej pani Prezes: Proszę, kto ma ochotę, zbierzmy siły i szturmujmy nie tracąc nadziei. Musimy mieć wiarę i nadzieję, siłę i determinację, żeby przetrwać i doczekać tego, co kiedyś stanie się faktem. 2

3 WOKÓŁ NOSA I ZATOK ZAPALENIE ZATOK PRZYNOSOWYCH Dariusz Babiński Katedra i Klinika Chorób Uszu, Nosa, Gardła i Krtani, Akademia Medyczna w Gdańsku Prawidłowa drożność nosa jest podstawowym warunkiem prawidłowego oddychania. Przepływające przez nos powietrze ulega oczyszczeniu, ogrzaniu, nawilżeniu, a poprzez odruchy nosowo-oskrzelowe zachodzi regulacja głębokości oddechu. Zatoki przynosowe są uwypukleniami jamy nosa tworzącymi przestrzenie powietrzne w kościach twarzoczaszki (ryc. 1). Dziecko rodzi się z zawiązkami zatok sitowych i szczękowych, które powiększają się w pierwszych latach życia. Zatoka klinowa pojawia się w 3 r. ż. i rozwija do 12 r. ż. Najpóźniej, około 5-6 r. ż. pojawia się zatoka czołowa, która rozwija się do 21 r. ż. Wszystkie zatoki uchodzą systemem wąskich szczelin w przewodzie nosowym środkowym, pod małżowiną nosową środkową, w tak zwanym kompleksie ujściowo-przewodowym lub w przewodzie nosowym górnym, powyżej małżowiny nosowej środkowej. Ujścia zatok, zwłaszcza komórek sitowych, mają niewielką średnicę 1-2 mm i łatwo mogą ulec zamknięciu, np. w wyniku obrzęku błony śluzowej nosa. Błona śluzowa wyścielająca zatoki jest przedłużeniem błony śluzowej nosa i pokryta jest takim samym nabłonkiem wielowarstwowym urzęsionym. Skoordynowany ruch rzęsek nabłonka powoduje przesuwanie warstwy śluzu, w której zatopione są migawki, zawsze w kierunku naturalnego ujścia zatoki stanowiąc ważny element mechanizmu obrony dróg oddechowych (ryc. 2 zaznaczono kierunek transportu śluzu z zatoki do jamy nosa). Ryc. 1. Ryc. 2. Zapalenie błony śluzowej nosa Podstawową rolę w mechanizmie obronnym i oczyszczającym nosa i zatok przynosowych pełni nabłonek wraz z rzęskami i warstwą śluzu na powierzchni. Mechanizm transportu śluzowo-rzęskowego sprawia, że błona śluzowa nosa i zatok przynosowych pokryta jest stale świeżą, wilgotną warstwą śluzu. Zawarte w śluzie nosa i zatok przynosowych substancje stanowią miejscową barierę odpornościową, niszcząc bakterie i wirusy, dzięki swoim właściwościom chemicznym i fizycznym. Prawidłowa czynność zatok wymaga zachowania funkcji wentylacji i drenażu. Zależą one od drożności ujść naturalnych zatok oraz od sprawności transportu śluzowo-rzęskowego. Upośledzenie któregokolwiek z tych elementów wyzwala szereg zmian patologicznych, kończących się rozwojem zapalenia zatok. Najczęściej na początku dochodzi do zamknięcia ujścia naturalnego zatoki. Powoduje to retencję śluzu w jej świetle oraz powstanie podciśnienia wskutek szybkiego wchłonięcia powietrza, prowadząc do powstania warunków sprzyjających infekcji. Rozwój zakażenia w świetle zatoki powoduje uszkodzenie nabłonka migawkowego oraz niekorzystne zmiany w składzie śluzu, co jeszcze bardziej upośledza procesy oczyszczania i podtrzymuje stan zapalny. Zmiany zapalne nosa i zatok przynosowych najczęściej dotyczą kilku zatok równocześnie, co uwarunkowane jest bliskością położenia ich ujść naturalnych. Najczęstszymi czynnikami sprzyjającymi rozwojowi zapalenia zatok są: 1) czynniki zapalne: a) infekcje wirusowe górnych dróg oddechowych b) alergiczny nieżyt nosa c) schorzenia ogólnoustrojowe takie jak mukowiscydoza, niedobory immunologiczne oraz zespoły nieruchomych rzęsek 2) zmiany anatomiczne: zarośnięcie nozdrzy tylnych, skrzywienie przegrody nosa oraz odmienności w budowie bocznej ściany nosa w obrębie ujść zatok, upośledzające ich drożność 3) przerost migdałka gardłowego powodujący upośledzenie drożności nosa 4) refluks żołądkowo-przełykowy. Zapalenie błony śluzowej nosa i zatok przynosowych może występować jako proces ostry lub przewlekły. Ostre zapalenie trwa do 3 tygodni, może obejmować jedną lub kilka zatok. Początek choroby jest nagły i związany z nieżytem błony śluzowej nosa. Ostremu zapaleniu zatok przynosowych towarzyszą z reguły objawy ogólne pod postacią podwyższonej ciepłoty ciała, uczucia rozbicia i złego samopoczucia. Objawy miejscowe ostrego zapalenia zatok przynosowych to bolesność nad odpowiednią zatoką, niedrożność nosa, wydzielina z nosa, bóle głowy, niekiedy bóle zębów, osłabienie lub zniesienie powonienia. Bóle nasilają się przy pochylaniu głowy do przodu oraz przy większym wysiłku fizycznym. Zapalenie błony śluzowej nosa u chorych na mukowiscydozę najczęściej występuje pod postacią przewlekłego zapalenia z okresowymi zaostrzeniami, chociaż można również stwierdzić ostre infekcyjne, alergiczne oraz niealergiczne zapalenie 3

4 WOKÓŁ NOSA I ZATOK z eozynofilią. U dużej liczby chorych na mukowiscydozę już w wieku dziecięcym pojawia się przewlekłe zapalenie zatok przynosowych i, podobnie jak polipy nosa, może być wczesnym objawem choroby. Badaniem laryngologicznym stwierdza się często obrzęk, przekrwienie błony śluzowej nosa, a w jamie nosowej obecność śluzowej lub śluzowo-ropnej wydzieliny. Polipy nosa stwierdzane są często obustronnie, najczęściej u dzieci w wieku 5-14 lat. W mukowiscydozie obecność gęstego śluzu na błonie śluzowej powoduje mechaniczne upośledzenie transportu śluzowo rzęskowego, oczyszczającego powierzchnię błony śluzowej. Upośledzone jest przez to usuwanie wydzieliny gruczołów śluzowych oraz wszelkich zanieczyszczeń, łącznie z bakteriami i wirusami z powierzchni błony śluzowej. Prowadzi to do uszkodzenia nabłonka, obrzęku, przekrwienia błony śluzowej, zalegania w jamie nosa wydzieliny śluzowej, doprowadzając do rozwoju zapalenia. Uszkodzone komórki nabłonkowe produkują substancje nasilające i podtrzymujące miejscowy proces zapalny. Błona śluzowa reaguje na przewlekle działające zapalenie uszkodzeniem i utratą nabłonka walcowatego urzęsionego, pojawieniem się komórek płaskonabłonkowych, przypodstawnych oraz komórek wydzielających śluz. Polipy nosa są uwypukleniem błony śluzowej nosa. Powstają w wąskich szczelinach jamy nosa pod małżowiną nosową środkową (ryc. 3). Uszkodzenie komórek błony śluzowej nosa poprzez proces zapalny ma istotne znaczenie dla powstania polipów. Obrzęknięta tkanka łączna błony śluzowej uwypukla się do światła jamy nosa tworząc polip, zostaje pokryta nabłonkiem, dochodzi również do tworzenia w obrębie polipa gruczołów śluzowych. Polip upośledza drożność nosa i ujść zatok, pogłębiając zaleganie śluzu, co sprzyja nasilaniu się zapalenia. Polipy są wytworem przewlekłego zapalenia i poprzez wytwarzane substancje zapalne oraz upośledzenie oddychania przez nos, nasilają zmiany zapalne w zatokach oraz zaostrzają zmiany zapalne oskrzeli i płuc. (możliwie zgodne z antybiogramem) i mukolityczne, w postaci inhalacji lub aerozolu do nosa oraz w formie doustnej. Stosuje się również Pulmozyme, prowadząc inhalacje przez maskę obejmującą usta i nos. Leki zmniejszające obrzęk błony śluzowej nosa (krople do nosa) należy stosować nie dłużej niż 7 dni, ponieważ mogą one powodować uszkodzenie błony śluzowej nosa, które bardzo trudno poddaje się leczeniu. Leki alfa-adrenomimetyczne zawarte w kroplach do nosa działają bezpośrednio na receptory, więc długotrwałe stosowanie kropli obkurczających błonę śluzową nosa (ponad 7 dni) wywołuje zjawisko ponownego jej obrzęku, co powoduje zwiększanie częstości ich przyjmowania. Mechanizm powstawania tego zjawiska jest najczęściej tłumaczony zmniejszeniem liczby receptorów podczas długotrwałego ich pobudzania oraz uszkodzeniem i przebudową nabłonka błony śluzowej. Najlepsze działanie kropli uzyskuje się podając je w formie aerozolu do nosa. Preparat ma możliwość dotarcia do wielu zakamarków jamy nosa i skutecznie zmniejszyć obrzęk błony śluzowej. Aerozol podajemy w pozycji pionowej, kierując końcówkę buteleczki skośnie ku górze. Klasyczne krople do nosa należy tak podawać, żeby mogły dotrzeć do przewodu nosowego środkowego, gdzie znajdują się ujścia zatok. Zalecane są dwie pozycje dla prawidłowego podawania kropli do nosa. Pierwsza - w pozycji leżącej na plecach, z głową odchyloną do tyłu lub zwieszoną przez krawędź łóżka, druga leżąc na brzuchu, z głową przechyloną do dołu poza krawędzią łóżka lub krzesła, lub w pozycji modlącego się muzułmanina (ryc. 4). Innym lekiem podawanym do nosa są preparaty sterydowe, które poprzez dzia- Ryc. 4. Ryc. 3. Leczenie Zasadą leczenia zapalenia zatok przynosowych jest zwalczanie patogenu (wirusy, bakterie), któremu powinno towarzyszyć działanie przeciwzapalne i zmniejszające zaleganie wydzieliny śluzowej w jamie nosa, dążąc do udrożnienia nosa i ujść zatok. Należy uwzględnić preparaty przeciwbakteryjne łanie przeciwzapalne zmniejszają liczbę eozynofilii w błonie śluzowej nosa i jej obrzęk, poprawiając drożność ujść zatok. W przypadku współistnienia alergii układu oddechowego wskazane jest podawanie preparatów przeciwhistaminowych. Utrzymywanie wilgotności powietrza w otoczeniu jest istotnym elementem leczenia zapaleń górnych dróg oddechowych. Dobre efekty przynosi podawanie do nosa roztworu soli fizjologicznej w kroplach lub aerozolu. Stosuje się również płukanie zatok metodą Proetza. Zabieg ten pozwala na oczyszczenie jamy nosa i częściowo zatok z zalegającej wydzieliny śluzowo-ropnej. Polega on na podawaniu rozpuszczonego w soli fizjologicznej antybiotyku oraz preparatu mukolitycznego do nosa po jednej stronie i jednoczesnym odsysaniu płynu przy użyciu ssaka przez drugie nozdrze. Pacjent podczas takiego zabiegu leży na plecach z głową odgiętą i zwieszoną przez krawędź leżanki ku dołowi, oraz wypowiada słowa zawierające spółgłoskę k, takie jak ki-ki, ka-ka itp. Takie ułożenie głowy oraz oddzielenie jamy nosa od jamy gardłowej przez podniesione podniebienie miękkie podczas mówienia ki-ki, zapobiega wlewaniu pły- 4

5 WOKÓŁ NOSA I ZATOK nu do gardła i krztuszeniu się. Płyn podawany do jednego nozdrza przepływa przez całą jamę nosa i jest odsysany po drugiej stronie wraz z wypłukaną wydzieliną. W przypadkach nie poddających się leczeniu zachowawczemu, przy utrzymujących się objawach niedrożności nosa z obecnością wydzieliny ropnej w jamie nosowej, przy obecności polipów lub nieprawidłowej budowie anatomicznej nosa i zatok przynosowych, należy zastosować leczenie chirurgiczne. Zależnie od stanu klinicznego i obrazu radiologicznego zatok wykonuje się prostą polipektomię, antrostomię środkową zatok szczękowych, operacje zatok sitowych i szczękowych. Polipektomia jest zabiegiem obarczonym dużą częstością nawrotów polipów. Zabiegi poprawiające drożność ujść zatok oraz operacje zatok pozwalają skuteczniej wyeliminować przewlekły proces zapalny zatok przynosowych. Operacje radykalne zatok metodą klasyczną Caldwella-Luca wykonuje się w razie nawracających polipów u dzieci powyżej 10 roku życia. Coraz większe zastosowanie znajduje mikrochirurgia i metoda czynnościowej chirurgii endoskopowej zatok. Czynnościowa chirurgia endoskopowa zatok przynosowych (functional endoscopic sinus surgery - FESS) opiera się na całkowicie odmiennym założeniu w porównaniu z dotychczas stosowanymi radykalnymi metodami operacyjnego leczenia przewlekłego zapalenia zatok. Założenia czynnościowej chirurgii nosa i zatok przynosowych, opierają się na tym, że większość infekcji zatok przynosowych jest pochodzenia nosowego, z reguły infekcje te spowodowane są zmianami chorobowymi w obrębie ujść zatok. Operacje endoskopowe polegają na usunięciu patologicznej tkanki z jamy nosa, poszerzeniu wąskich przestrzeni, w których powstają polipy i zapewnieniu warunków dla prawidłowej drożności nosa. Cały zabieg odbywa się przez nozdrza przednie przy użyciu endoskopu pozwalającego uwidocznić wszystkie zachyłki jamy nosa (ryc. 5 strona lewa przed zabiegiem, strona prawa ryciny stan po zabiegu). Ryc. 5. Bardzo ważna jest opieka pooperacyjna, polegająca na okresowych kontrolach pozwalających na oczyszczanie jamy nosa z wydzieliny śluzowej i strupów, zmniejszająca ryzyko powstawania zrostów w jamie nosa. W tym okresie podaje się również leki przeciwzapalne preparaty sterydowe w aerozolu do nosa, mukolityczne łącznie z Pulmozyme w inhalacji przez maskę oraz antybiotyki. Działania te mają zapobiegać lub oddalać nawroty polipów, te jednak często powracają. Leczenie zapalenia zatok przynosowych jest ważne dla lepszej kontroli choroby oskrzelowo-płucnej. Właściwe oddychanie przez nos, zmniejszenie ogniska zapalnego w nosie i zatokach, wpływa na zmniejszenie ilości substancji zapalnych, lepsze oddychanie i lepszy metabolizm. Adres do korespondencji: Poradnia Mukowiscydozy SZOZ Nad Matką i Dzieckiem, Gdańsk, ul. Polanki 119, darbab@wp.pl. CZYSTY NOS JAK TO ZROBIĆ? Andrzej Pogorzelski Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział w Rabce Zaleganie wydzieliny w górnej części dróg oddechowych jest dla organizmu podobnie szkodliwe jak zaleganie w dolnych drogach oddechowych. Dla większości chorych na mukowiscydozę inhalacje i różne metody fizjoterapii wspomagające oczyszczanie oskrzeli i płuc są stałym składnikiem dnia. W Polsce rzadziej pamięta się o oczyszczaniu nosa i zatok przynosowych. Warto sobie uświadomić, że drogi oddechowe stanowią pewną całość. Zmiany w górnym ich odcinku znacząco wpływają na stan części dolnych. Wytwarzanie gęstej treści śluzowej przez nabłonek oddechowy, wyściełający jamy nosa i zatok przynosowych, zwiększona podatność błony śluzowej tych okolic na zakażenie przez gronkowca złocistego czy pałeczkę ropy błękitnej, uszkadzanie naturalnych mechanizmów oczyszczających, prowadzą do rozwoju przewlekłego stanu zapalnego, zalegania wydzieliny i zatykania górnych dróg oddechowych oraz powstawania polipów nosa. Przewlekły stan zapalny górnych dróg oddechowych ułatwia przejście zakażenia z tego obszaru na dolne drogi oddechowe. Spływanie wydzieliny zapalnej z zatok i nosa po tylnej ścianie gardła jest stałym zjawiskiem, ułatwiającym przedostawanie się materiału zakaźno-zapalnego do oskrzeli. Ma to szczególne znaczenie w czasie snu, kiedy łatwiej dochodzi do tzw. mikroaspiracji zawartości dolnego odcinka gardła. Przypuszcza się, że ten mechanizm może ułatwiać zakażenie oskrzeli. Drogi oddechowe posiadają naturalne mechanizmy obronne, które niszczą bakterie dostające się do oskrzeli. Jednak powtarzane mikroaspiracje milionów bakterii oraz wydzieliny, zawierającej liczne substancje zapalne, mogące uszkadzać błonę śluzową, w końcu pokonują obronę oskrzeli i ułatwiają zakażenie. Co zatem możemy zrobić, jak pomóc choremu? Jak zapobiegać opisanej sekwencji zdarzeń? Podstawową metodą, w przypadku przewlekłej choroby takiej jak mukowiscydoza, 5

6 WOKÓŁ NOSA I ZATOK jest regularne oczyszczanie górnych dróg oddechowych, wspomagające naturalne mechanizmy obronne. Poniżej opisano kilka technik, które można stosować w domu. DŁUBANIE W NOSIE Ta powszechnie stosowana metoda, choć nieestetyczna i źle oceniana w kategoriach współżycia społecznego, jest skuteczna wyłącznie w usuwaniu zawartości tzw. przedsionka nosa. Oczyszczenie w ten sposób przewodów nosowych jest niemożliwe. Tego sposobu nie polecamy, a zastosowanie innych, opisanych poniżej metod czyni go zupełnie niepotrzebnym. ODSYSANIE NOSA (deplasacja) U niemowląt i małych dzieci zastosowanie dalej opisanych metod jest trudne. Najczęściej w tej grupie wiekowej stosuje się odsysanie z nosa zalegającej wydzieliny. Można używać gumowej gruszki (fot. 1), elektrycznego lub mechanicznego ssaka, balonu Politzera (fot. 2) lub różnych przyrządów do odsysania nosa (fot. 3 i 4). Do nosa wkłada się plastikową lub gumową końcówkę. Dzięki ujemnemu ciśnieniu wytworzonemu przez ssak, gumową gruszkę lub strzykawkę odciąga się wydzielinę. Przy wykonywaniu tych zabiegów należy zachować dużą ostrożność, aby nie uszkadzać błony śluzowej nosa. Końcówkę ssaka należy wprowadzać w ułożeniu poziomym (przy pionowej postawie ciała), kierując je w stronę płatka ucha. Przy postępowaniu z niemowlętami sugeruję stosowanie zasady zanim zrobię coś dziecku sprawdzę najpierw na sobie. Zatem, zanim zaczniemy dziecku wkładać końcówkę gruszki czy ssaka do nosa, przekonajmy się jakie odczucia towarzyszą tym procedurom. Na pewno będziemy wówczas ostrożniejsi i delikatniejsi. Po takiej próbie na sobie wykorzystany sprzęt należy wydezynfekować. U starszych, współpracujących dzieci, młodzieży i dorosłych odsysanie nosa jest stosowane rzadko, inne metody są skuteczniejsze i mniej przykre dla chorego. Fot. 2. Balon Politzera Fot. 3. Aspirator Fot. 1. Gumowe gruszki Fot. 4. Krecik 6

7 WOKÓŁ NOSA I ZATOK WYDMUCHIWANIE NOSA Ta metoda oczyszczania nosa jest stosowana przez każdego człowieka przy zwykłym katarze. Jednak często stosujemy ją w sposób niewłaściwy z fizjologicznego punktu widzenia. W czasie dmuchania nie powinno się wytwarzać zbyt wysokiego ciśnienia w jamie nosowej, ponieważ wówczas możemy ułatwiać przechodzenie zawartości nosa do jam zatok przynosowych czyli osiągamy efekt odwrotny od zamierzonego. Wzrost ciśnienia w jamie nosowo-gardłowej, najwyższy w przypadku zamknięcia obu przewodów nosowych i dmuchaniu wbrew oporowi (tzw. manewr Valsalvy stosowany do przetykania uszu ) może wywołać przedostawanie się wydzieliny z nosa do trąbek słuchowych i w następstwie odtrąbkowe zapalenie ucha środkowego. Pamiętajmy zatem: przewody nosowe mają pozostać otwarte, najlepiej w ogóle nie dotykać skrzydełek nosa chusteczkę, bezwzględnie jednorazową, trzymamy w odległości kilku centymetrów od nozdrzy - nie wolno nią zatykać nosa przez usta nabieramy jak najwięcej powietrza do płuc zamykamy usta wydmuchujemy nos jednocześnie przez obie dziurki, wytwarzając jednostajny przepływ powietrza, bez używania nadmiernej siły (ciśnienia); dla zwiększenia efektywności można rozszerzać nozdrza przednie marszcząc grzbiet nosa i starać się kierować wydychane powietrze ku grzbietowi nosa a nie bezpośrednio na zewnątrz na koniec dmuchania wycieramy nozdrza chusteczkę wyrzucamy do kosza po zakończeniu czyszczenia nosa myjemy ręce. W przypadku ostrego kataru powyższa metoda może być mało skuteczna ze względu na znaczny obrzęk błony śluzowej i wynikające z niego zwężenie światła przewodów nosowych. W tej sytuacji podejmowanie prób wydmuchiwania nosa przez jedno nozdrze, po zaciśnięciu drugiego, oraz dmuchanie z maksymalnie możliwą siłą, wyzwala bardzo duży wzrost ciśnienia, powodujący zarzucanie treści nosowej do światła zatok i trąbek słuchowych i ułatwiający rozwój ich ostrego zapalenia. Warto wówczas rozważyć zastosowanie kropli, żelu lub aerozolu do nosa z lekiem obkurczającym błonę śluzową (np. Xylometazolin, Xylogel, Xylorhin, Otrivin, Acatar, Afrin, Nasivin, Nosox, Oxalin, Resoxym). Po kilkunastu minutach drożność nosa poprawia się i łatwiej go oczyścić bez stosowania nadmiernej siły i ciśnienia. Trzeba jednak pamiętać, że krople do nosa stosujemy krótko, przez dwa do pięciu dni, a potem powinniśmy je odstawić, aby uniknąć tzw. polekowego nieżytu nosa. Rzadziej stosowaną metodą jest wydmuchiwanie wydzieliny z nosa za pomocą balonu Politzera (fot. 2). Oliwkę balonika wkładamy do jednego przewodu nosowego, drugi jest otwarty. Dmuchając balonem wydmuchujemy wydzielinę do jamy nosowo-gardłowej i następnie usuwamy, albo przez drugą stronę nosa razem z wydzieliną drugiej strony na zewnątrz, albo do gardła, skąd można ją wypluć. W czasie przedmuchiwania pomocne jest wymawianie słów: Karol, Kuba, kij ewentualnie głosek ka-ka-ka lub ki-ki-ki. Wówczas podniebienie miękkie zamyka jamę nosowo-gardłową, dzięki czemu unikamy przechodzenia zawartości nosa do gardła. Podobny efekt występuje w czasie płaczu dziecka. Po przedmuchaniu jednej strony zabieg wykonuje się po stronie przeciwnej. INHALACJE DONOSOWE Inhalacje służą przede wszystkim do podawania leków do jam nosa, pośrednio ułatwiając również jego oczyszczanie. Sprzęt wykorzystywany do inhalacji donosowych różni się od stosowanego do inhalacji dooskrzelowych. Zasadniczą różnicą jest generowanie aerozolu o innych rozmiarach cząsteczek. Do podania leków dooskrzelowo, niezbędne jest wytworzenie aerozolu zawierającego cząsteczki (kropelki) o małej średnicy, która nie powinna przekraczać 5 μm. Taki aerozol, podany do nosa, nie spełnia swojej roli, ponieważ lek osadza się wówczas na powierzchni błony śluzowej nosa w niewielkiej ilości. Niezbędne jest użycie innego typu nebulizatora, wytwarzającego aerozol o średnicy kropelek około 20 μm. Przykładem zestawu do terapii inhalacyjnej górnych dróg oddechowych jest kompresor Moby Neb (Mefar, Włochy) z końcówką donosową nebulizatorem Rinowash (dostępny w trzech rozmiarach: mini, midi, maxi) oraz urządzenie Rinoflow (Respironics, USA) (urządzenia można obejrzeć w Internecie html?pr=41). Z kolei firma Pari produkuje zestaw do inhalacji donosowych Pari Sole. Urządzenie składa się z nebulizatora i przystawki, podłączanej do kompresora Pari Boy lub Pari Master. Jego wadą jest wysoka cena, około 980 zł za przystawkę i nebulizator (wg ofert sklepów internetowych), bez kompresora. W inhalacji donosowej podaje się zwykle około ml roztworu. Taka objętość wystarcza do dobrego nawilżenia powierzchni błony śluzowej nosa, a przy drożnych ujściach zatok przynosowych można oczekiwać, że niewielka część aerozolu przedostanie się również do jam zatok. Nawilżanie i ewentualne działanie mukolityczne podawanych leków (Mucosolvan, Mistabron, ACC) ułatwia oczyszczanie nosa metodami opisanymi powyżej. PŁUKANIE NOSA Wydzielina śluzowa czy ropna, zalegająca dłuższy czas w przewodach nosowych (np. przez całą noc), ma tendencję do wysychania. Staje się wówczas bardzo gęsta, zbita, często skleja się z powierzchnią błony śluzowej nosa i jest trudna do wydmuchania bez używania nadmiernej siły. Bardzo dobrą metodą, ułatwiającą oczyszczenie nosa jest wówczas jego płukanie. Podawany do nosa płyn nawilża jego zawartość, rozpuszcza ją, odkleja od ścian i porywając ze swoim nurtem, usuwa na zewnątrz. W czasie płukania nosa podawany płyn nie wchodzi do jam zatok przynosowych. Jednak jego szybki, intensywny przepływ przez przewody nosowe przy ujściach zatok, wywołuje tzw. efekt Venturiego, co daje zasysanie treści z zatok do nosa i w ten sposób ułatwia ich oczyszczanie. Poniżej opisano kilka sposobów płukania nosa. Technika Proetza Została szczegółowo opisana w artykule dr Babińskiego Zapalenie zatok przynosowych. Jej zastosowanie w warunkach domowych jest dość trudne, głównie ze względu na konieczność posiadania ssaka. Również u małych dzieci technika Proetza może być niemożliwa do wykonania, ze względu na konieczność przyjęcia niewygodnej pozycji: leżenie na plecach z głową odchyloną do tyłu o 90 od długiej osi ciała oraz pewne ryzyko wlania się płynu płuczącego do gardła i wystąpienie krztuszenia. 7

8 WOKÓŁ NOSA I ZATOK Jala-Neti Jala-Neti to określenie zapożyczone z sanskrytu (klasyczny, staroindyjski język hinduizmu), oznaczające czyszczenie nosa przez płukanie go roztworem soli. Metoda jest znana od stuleci i powszechnie wykorzystywana jako tradycyjna metoda higieniczna zalecana w praktykach jogi. Jest zdecydowanie łatwiejszym sposobem oczyszczenia jam nosa niż technika Proetza. Do płukania stosuje się różnego typu pojemniki, które podobnie jak technikę płukania, określa się wspólnym mianem Jala-Neti (fot. 5, 6, 7). Fot. 5. Jala-Neti Fot. 6. Jala-Neti Fot. 7. Jala-Neti Płukanie wykonuje się przed posiłkami, dla uniknięcia nudności lub wymiotów. Stosujemy ciepły, ogrzany do temperatury ciała, około 37 C, roztwór soli fizjologicznej (0,9% NaCl) w objętości przynajmniej ml na jeden zabieg. Można używać gotowego, jałowego roztworu soli fizjologicznej dostępnego w aptekach. Ze względów ekonomicznych jednak częściej stosuje się roztwory soli przygotowywane w warunkach domowych z soli kuchennej spożywczej (można stosować sól jodowaną), choć przypuszczalnie najwłaściwsze byłoby wykorzystywanie czystego chemicznie chlorku sodu. Dla uzyskania stężenia 0,9% należy w 500 ml wody (nadającej się do picia), najlepiej przegotowanej, rozpuścić 4,5 g soli kuchennej (orientacyjnie - 1 płaska łyżeczka do herbaty). Przed płukaniem niezbędne jest sprawdzenie temperatury płynu wystarczy dotknąć pojemnika wewnętrzną stroną przedramienia lub wylać kilka kropli na przedramię podobnie jak sprawdzamy temperaturę mleka podawanego niemowlęciu. Po napełnieniu pojemnika ciepłym roztworem soli fizjologicznej, pochylamy się nieco nad umywalką lub podstawiamy miskę pod brodę, pochylamy głowę i górną część tułowia mocno ku przodowi (jakbyśmy chcieli popatrzeć na swoje pięty), następnie skręcamy głowę do oporu w jedną stronę. Czubek nosa, w odpowiednim ułożeniu głowy, powinien być jej najniżej położonym punktem. W takiej pozycji wkładamy nosową końcówkę pojemnika do znajdującego się wyżej nozdrza, do oporu tak, aby je szczelnie zamknąć. Następnie podnosimy pojemnik ku górze, utrzymując położenie końcówki w nozdrzu, co powoduje wlewanie się roztworu do jamy nosa. W czasie płukania oddychamy spokojnie przez otwarte usta. Nie powinno się wówczas przełykać, śmiać, kaszleć. Podzielone są opinie co do mówienia lub śpiewania w czasie płukania, jedni zabraniają, inni przeciwnie - zalecają. Płyn przechodzi przez jamę nosa po jednej stronie, następnie płucze nosogardło (najwyższa część gardła, powyżej podniebienia miękkiego), wchodzi do jamy nosowej po stronie przeciwnej i wypływa na zewnątrz przez nozdrze. Podanie ml roztworu przez jedno nozdrze trwa około sekund. Po przepłukaniu z jednej strony należy DELIKATNIE wydmuchać nos w sposób opisany powyżej. Płukanie powtarzamy skręcając głowę w drugą stronę i podając fizjologiczny roztwór soli kuchennej przez drugie nozdrze. Po zakończeniu płukania ponownie delikatnie wydmuchujemy nos. Resztki podanego płynu mogą przez kilkadziesiąt sekund wypływać z nosa powodując dyskomfort. Warto zatem nos wysuszyć : stanąć w rozkroku, zrobić skłon w przód, pozwalając, żeby głowa, ramiona i tułów zwisały swobodnie przez chwilę, wykonać najpierw kilka-kilkanaście głębokich, wolnych wydmuchnięć przez nos (powietrzem nabieranym przez usta) w ułożeniu głowy jak do płukania, w normalnym ułożeniu głowy, wykonać kilka-kilkanaście szybkich, krótkich wdechów i wydechów ( dyszenie ), najpierw przez oba nozdrza, a potem kolejno przez każde nozdrze, po przytkaniu palcem strony przeciwnej i znowu przez oba nozdrza. Po zakończeniu płukania nosa pojemnik należy umyć ciepłą wodą i pozostawić do wysuszenia. Co kilka dni warto go zdezynfekować, podobnie jak dezynfekujemy nebulizatory. Przy regularnym płukaniu zwykle wystarcza objętość ml. Jednak w razie większych problemów zdrowotnych 8

9 WOKÓŁ NOSA I ZATOK do dobrego oczyszczenia nosa może okazać się niezbędne zastosowanie nawet kilku litrów płynu na jedną sesję. Zaleca się podanie jednej połowy zastosowanej objętości przez jedno nozdrze i drugiej połowy objętości przez drugie nozdrze. Metoda zaawansowana Do jeszcze lepszego oczyszczenia nosa, a w szczególności nosogardła, można zastosować trudniejszą wersję płukania przy użyciu Jala-Neti. Po wstępnym przepłukaniu nosa 500 ml porcją roztworu 0,9% NaCl jak opisano wyżej, przygotowujemy kolejną porcję płynu. Powtarzamy płukanie, jednak w czasie przechodzenia płynu płuczącego z jednego nozdrza do drugiego, delikatnie pociągamy nosem przez drożne nozdrze, co powoduje przejście części płynu do gardła skąd go wypluwamy. Najwygodniejsze jest powolne, długie wciąganie powietrza nosem z wytworzeniem bulgotania podawanego płynu przy przechodzeniu przez niego powietrza. Gwałtowne, ostre pociągnięcia nosem są przeciwwskazane, ponieważ mogą powodować przechodzenie płynu do trąbki słuchowej. W czasie wydechu wypluwamy płyn z ust. Jedno lub dwa powolne pociągnięcia mogą spowodować szybkie zużycie zawartości połowy pojemnika. Powtarzamy kilka pociągnięć, podając płyn po drugiej stronie, aż do opróżnienia pojemnika. Można użyć jeszcze jednej 500 ml porcji do powtórzenia procedury. Połykanie podawanego płynu, choć nie jest niebezpieczne, to jednak nie jest polecane. Po płukaniu niezbędne jest dokładne wysuszenie nosa (jak opisano wyżej), ponieważ spora objętość pozostającego w nosie płynu może spowodować jego znaczne podrażnienie. Powikłania, przeciwwskazania Płukanie nosa jest metodą bezbolesną a przy prawidłowym wykonaniu nie powoduje krztuszenia się ani wylewania podawanego płynu ustami. Można odczuwać niewielkie podrażnienie nosa, jednak zwykle jest ono związane z podaniem płynu o nieprawidłowej temperaturze lub nieprawidłowym stężeniu. Płukanie czystą wodą lub roztworem soli o stężeniu mniejszym niż 0,9%, może powodować uszkodzenie nabłonka nosa. Może pojawić się łzawienie oczu najczęściej w wyniku przedostania się niewielkiej ilości płynu z nosa do spojówek przez kanaliki łzowe. W przypadku znacznych zaburzeń drożności nosa, u chorych z dużymi polipami nosa, bardzo dużym skrzywieniem przegrody nosa, czy też znacznym przerostem migdałka gardłowego płukanie może się nie udać. Powodem jest zablokowanie drogi dla przepływu podawanego roztworu. W tych stanach płukanie jest przeciwwskazane. Podobnie jest w przypadku obecności ropnych zmian w przedsionku nosa, np. czyraka. Kolejnym przeciwwskazaniem może być nasilona skłonność do krwawień z nosa. W wymienionych sytuacjach niezbędna jest konsultacja laryngologiczna. Inne metody Na rynku dostępne są liczne podajniki soli fizjologicznej w postaci aerozolu lub kropli do nosa (ceny, na kwiecień 2006 r., podano wg strony apteki internetowej Disnemar 15,15 zł; 25 ml (aerozol) Sterimar 17,45 zł; 50 ml (aerozol) Sterimar Mn 20,85 zł; 50 ml (aerozol) Sterimar Cu 20,85 zł; 50 ml (aerozol) Marimer Tetrisal K Tetrisal S 20,75 zł; 100 ml (aerozol) 7,75 zł; 20 ml (krople do nosa) 7,75 zł; 10 ml (krople do nosa) Producenci zwykle reklamują je jako wysoce oczyszczony roztwór wody morskiej z mikroelementami (mangan, miedź) lub wprost stwierdzają, że jest to roztwór soli fizjologicznej. Poza niemowlętami, dla których ta forma, raczej nawilżania niż płukania nosa, wydaje się właściwa, powyższe preparaty nie mają istotnego znaczenia dla chorych na mukowiscydozę. Podając, zgodnie z zaleceniami producenta, zwykle po 1 dozie aerozolu do każdego przewodu nosowego, podajemy zaledwie 0,1 ml płynu. U niemowlęcia płukanie nosa można wykonać stosując gruszkę do odsysania nosa (fot.1). Przygotowujemy ciepły roztwór soli fizjologicznej, następnie wlewamy porcję około 5 ml do niewielkiego pojemnika, np. na łyżkę stołową, ściskamy gruszkę, zanurzamy jej koniec w płynie i zwalniamy ucisk. W ten sposób do gruszki dostaje się ściśle określona objętość płynu. Po ułożeniu dziecka w pozycji leżącej na brzuchu, w ułożeniu skośnym, z głową niżej niż nogi (jak do oklepywania), wprowadzamy końcówkę gruszki do nozdrza i wówczas ściskamy ją wprowadzając do nosa roztwór soli fizjologicznej. Następnie nosek odsysamy. Jeżeli planujemy kilkakrotne płukanie w jednej sesji, najlepiej używać dwóch gruszek, jednej do płukania, a drugiej do odsysania. Płukanie nosa lekami Do płukania nosa w szczególnych sytuacjach można zastosować również niektóre leki, np. roztwór Mistabronu, acetylocysteiny, dornazy alfa czy antybiotyków. Wskazania do tego typu leczenia powinny być ustalone przez lekarza a płukanie prowadzone pod jego nadzorem. Najczęściej leki są podawane metodą inhalacyjną, zdecydowanie rzadziej wykonuje się płukanie metodą Jala-Neti. Laryngolodzy wykonują płukanie zatok przynosowych, najczęściej szczękowych, po wcześniejszym nakłuciu jej przyśrodkowej ściany kostnej od strony przewodu nosowego dolnego. Ta metoda leczenia w mukowiscydozie jest stosowana rzadko, przede wszystkim ze względu na małą skuteczność. Pozytywne oceny zastosowania hipertonicznych roztworów chlorku sodu (o stężeniu NaCl > 0,9%) do inhalacji u chorych na mukowiscydozę, pozwalają przypuszczać, że ich wprowadzenie do płukania nosa może również być skuteczne. Próby stosowania płukania nosa hipertonicznymi roztworami NaCl, zwykle o stężeniu 3,5%, w przewlekłym zapaleniu zatok czy alergicznym nieżycie nosa, również przemawiają za korzystnym, lepszym niż przy roztworze 0,9%, efektem płukania nosa. Brak jak dotąd badań określających skuteczność i bezpieczeństwo soli hipertonicznej w mukowiscydozie. Do czasu ich przeprowadzenia rutynowo zalecamy stosowanie do płukania fizjologicznego roztworu soli (0,9% NaCl). Decyzję o ewentualnym wprowadzeniu płukania roztworami stężonymi bezwzględnie trzeba uzgodnić z lekarzem. Podsumowanie Płukanie zalecam każdemu choremu na mukowiscydozę powyżej 4 roku życia, niezależnie czy ma istotne problemy zdrowotne w zakresie nosa i zatok czy też nie. Regularne oczysz- 9

10 WOKÓŁ NOSA I ZATOK / INHALACJE HIPERTONICZNYM ROZTWOREM SOLI czanie nosa powoduje zmniejszenie ryzyka infekcji, ogranicza nasilenie ewentualnego stanu zapalnego, zmniejsza ryzyko rozwoju polipów nosa i powikłań płucnych. Zachęcam, aby płukanie nosa u chorych na mukowiscydozę traktować jak zabieg higieniczny tak, jak myjemy zęby, tak również płuczmy nos! Przy dobrym stanie nosa i zatok płukanie najlepiej wykonywać rano i wieczorem. Jeżeli dolegliwości nasilają się, np. w przebiegu infekcji, wówczas płukanie można wykonywać znacznie częściej (4-5 razy na dobę). Płukanie jest dobrą metodą usuwania zanieczyszczeń z nosa, w tym np. pyłków roślin. Jest zatem pomocne również u ludzi z alergicznym nieżytem nosa - katarem siennym. Istnieją przesłanki, że regularne płukanie nosa zmniejsza ryzyko wystąpienia kataru, przeziębienia, zapalenia gardła, anginy, grypy. U chorego na mukowiscydozę może to również spowodować zmniejszenie częstości zaostrzeń przewlekłych zmian oskrzelowo-płucnych i konieczności powtarzania dożylnej antybiotykoterapii. Gdzie to kupić? Chorzy na mukowiscydozę w Europie stosują zwykle zestaw Jala-Neti opracowany przez profesora Thomasa Schmidt a z Uniwersytetu Medycznego w Hanowerze. W jego skład wchodzi pojemnik na roztwór płuczący oraz miarka ułatwiająca odmierzenie odpowiedniej porcji soli. Pojemnik jest wykonany z tworzywa sztucznego odpornego na wysoką temperaturę (do 134 C), można go myć w zmywarce. W polskim Internecie informacje o zestawie Jala-Neti prof. Schmidt a można znaleźć na stronie jednak firma, według informacji telefonicznej od właściciela, nie będzie prowadzić jego sprzedaży. Zakupu można dokonać w sklepie internetowym na stronie w cenie 16,92 euro za sztukę (z kosztami wysyłki). W sprzedaży wysyłkowej, realizowanej przez firmę Quelle ( jest dostępna pompka do nosa - prosty pojemnik z tworzywa sztucznego produkcji niemieckiej. Jakość tworzywa sztucznego jest słaba, a jej pojemność (200 ml) niewielka. Nadaje się raczej dla mniejszych dzieci i na wyjazdy (zajmuje mniej miejsca). Kosztuje 29,00 zł plus koszty przesyłki (do 12,50 zł) zamówienia telefoniczne Inne urządzenia typu Jala Neti, wykonane z różnych materiałów (stal nierdzewna, miedź, ceramika, tworzywa sztuczne) można zakupić w sprzedaży wysyłkowej licznych sklepów internetowych, np. Więcej informacji o metodzie Jala Neti można znaleźć w Internecie (w języku angielskim lub niemieckim): CZYSTY NOS ZDROWSZE PŁUCA! PIŚMIENNICTWO (raczej dla lekarzy) Brown C.L., Graham S.M.: Nasal irrigations: good or bad? Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2004 Feb;12(1):9-13. Elliott K.A., Stringer S.P.: Evidence-based recommendations for antimicrobial nasal washes in chronic rhinosinusitis. Am J Rhinol 2006 Jan-Feb;20(1):1-6. Garavello W. i wsp.: Hypersaline nasal irrigation in children with symptomatic seasonal allergic rhinitis: a randomized study. Pediatr Allergy Immunol 2003 Apr;14(2): Garavello W. i wsp.: Nasal rinsing with hypertonic solution: an adjunctive treatment for pediatric seasonal allergic rhinoconjunctivitis. Int Arch Allergy Immunol 2005 Aug;137(4): Greiff L. i wsp.: Hypertonic saline increases secretory and exudative responsiveness of human nasal airway in vivo. Eur Respir J 2003 Feb;21(2): Heatley D.G. i wsp.:nasal irrigation for the alleviation of sinonasal symptoms. Otolaryngol Head Neck Surg 2001 Jul;125(1):44-8. Keojampa B.K. i wsp.: Effects of buffered saline solution on nasal mucociliary clearance and nasal airway patency. Otolaryngol Head Neck Surgery 2004 Nov;131(5): Kim C.H. i wsp.: Effect of hypo-, iso- and hypertonic saline irrigation on secretory mucins and morphology of cultured human nasal epithelial cells. Acta Otolaryngol 2005 Dec;125(12): Rabago D. i wsp.: Efficacy of daily hypertonic saline nasal irrigation among patients with sinusitis: a randomized controlled trial. J Fam Pract 2002 Dec;51(12): ( Shoseyov D. i wsp.: Treatment with hypertonic saline versus normal saline nasal wash of pediatric chronic sinusitis. J Allergy Clin Immunol 1998 May; 101 (5), Talbot A.R. i wsp.: Mucociliary clearance and buffered hypertonic saline solution. Laryngoscope 1997 Apr;107(4): Tomooka L.T. i wsp.: Clinical study and literature review of nasal irrigation. Laryngoscope 2000 Jul;110(7): Wabnitz D.A., Wormald P.J.: A blinded, randomized, controlled study on the effect of buffered 0.9% and 3% sodium chloride intranasal sprays on ciliary beat frequency. Laryngoscope 2005 May;115(5): Wormald P.J. i wsp.: A comparative study of three methods of nasal irrigation. Laryngoscope 2004 Dec;114(12): INHALACJE Z SOLI HIPERTONICZNEJ Wskazówki praktyczne dla rodziców i chorych na mukowiscydozę Andrzej Pogorzelski Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Oddział Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju WPROWADZENIE Żyjący w Australii chorzy na mukowiscydozę, uprawiając surfing, zaobserwowali, że wdychanie aerozolu morskiej wody w czasie pływania na desce, ułatwia odkrztuszanie wydzieliny z oskrzeli i daje odczucie lepszego ich oczyszczenia. Wcześniej wspominano również o łagodnym przebiegu mukowiscydozy u szwedzkich rybaków, łowiących z małych łodzi na Morzu Północnym. Ostatnie 10 lat badań naukowych nad wpływem soli hipertonicznej (SH) na układ oddechowy, w tym u chorych na mukowiscydozę, dostarczyły danych, sugerujących jej korzystny wpływ na przebieg choroby. Kolejne doświadczenia, prowadzone już na ludziach, potwierdzały wstępne obserwacje. Szczególnie istotne stały się opublikowane przed czterema miesiącami (styczeń 2006) wyniki 48 tygodniowego stosowania 7% NaCl, 2 x dziennie po 4 ml, u 164 chorych. Potwierdziły one, 10

11 INHALACJE HIPERTONICZNYM ROZTWOREM SOLI że inhalacje z SH są niedrogą, bezpieczną i skuteczną metodą leczenia chorych na mukowiscydozę (1). DEFINICJE Chlorek sodu, związek chemiczny o symbolu NaCl, to podstawowy składnik soli kuchennej. Rozpuszczając czysty NaCl w wodzie uzyskujemy roztwór, którego stężenie może być w odniesieniu do warunków panujących w ludzkim ciele (dla ciekawych wyjaśnienie w ramce, na końcu artykułu): izotoniczne (0,9%) hipotoniczne (< 0,9%) hipertoniczne (> 0,9%) Roztwór NaCl o stężeniu 0,9% jest nazywany również roztworem fizjologicznym albo solą fizjologiczną. DLA KOGO INHALACJE Z SOLI HIPERTO- NICZNEJ? Jest coraz więcej dowodów na pozytywny wpływ inhalacji z SH, o stężeniu od 3 do 7%, na stan układu oddechowego u chorych na mukowiscydozę. Jednak nie powinno się ich rozpoczynać samodzielnie. Ograniczony zakres aktualnej wiedzy o wpływie HS na organizm, możliwość wystąpienia istotnych działań niepożądanych i brak doświadczeń w stosowaniu u dzieci i ciężko chorych, wymagają bezwzględnej konsultacji z lekarzem prowadzącym przed zastosowaniem tej metody leczenia. Proponuję zatem prawidłową, w ocenie lekarza zajmującego się chorymi na mukowiscydozę, drogę postępowania: rozmowę z lekarzem prowadzącym i omówienie możliwości inhalacji z SH, wykonanie badania spirometrycznego z oceną reakcji oskrzeli na wziewne podanie leku rozszerzającego oskrzela (salbutamol), w przypadku znaczącej poprawy wskaźników wentylacji po leku rozszerzającym oskrzela (wzrost FEV1 o 15% wartości wyjściowej) bezwzględnie konieczne jest podanie tego leku na 15 minut przed pierwszą inhalacją z SH, w przypadku braku istotnego wpływu leków rozszerzających oskrzela na wyniki pomiarów, wziewne podanie salbutamolu (Ventolin, Salbutamol, Salamol EB) przed inhalacją z SH nie jest niezbędnie konieczne, ale warte rozważenia, wykonanie spirometrii przed i 20 minut po inhalacji z SH, zastosowanie inhalacji do leczenia długoterminowego można brać pod uwagę, jeżeli FEV1 nie zmniejszy się więcej niż o 15% wartości wyjściowej, w przypadku pogorszenia FEV1 większego niż o 15% wartości wyjściowej można powtórzyć wstępną ocenę po podaniu leku rozszerzającego oskrzela lub zwiększeniu jego dawki, po 2-3 tygodniach inhalacji z SH wskazane jest wykonanie kontrolnego badania spirometrycznego. TRUDNE KWALIFIKACJE Jak dotąd brak kontrolowanych badań klinicznych, dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności wykonywania inhalacji z SH u dzieci poniżej 6 roku życia, u chorych z FEV1 poniżej 30% wartości należnej oraz u chorych zakażonych przez Burkholderia cepacia. W tych grupach chorych optymalne wydaje się wykonanie pierwszej/pierwszych inhalacji w warunkach jedno-dwudniowej hospitalizacji, z dokładną oceną kliniczną i spirometryczną. Niestety, u większości małych dzieci nie można wykonać badania spirometrycznego, co dodatkowo utrudnia obiektywną ocenę bezpieczeństwa i skuteczności aerozoloterapii. Niektóre ośrodki kliniczne dysponują metodami mierzenia własności układu oddechowego również u małych, słabo współpracujących dzieci (tzw. oscylacje wymuszone), ułatwiającymi lekarzowi podjęcie właściwej decyzji o leczeniu. JAK PRZYGOTOWAĆ ROZTWÓR DO IN- HALACJI Korzystamy z gotowych ampułek 10% NaCl (10 ml) i wody do iniekcji (5 ml). Do rozpuszczania proponuję wykorzystać strzykawkę o objętości 10 lub 20 ml. W zależności od proporcji użytych objętości 10% NaCl i wody do iniekcji, uzyskujemy różne stężenia końcowe. Poniżej zamieszczam kilka przykładów: Roztwór 5% Naciągamy do 20 ml strzykawki 10 ml 10% NaCl (1 ampułka) i 10 ml wody do iniekcji (2 ampułki). Uzyskujemy w ten sposób 20 ml roztworu NaCl o stężeniu 5%. Roztwór 6,7% Naciągamy do 20 ml strzykawki 10 ml 10% NaCl (1 ampułka) i 5 ml wody do iniekcji (1 ampułka). Uzyskujemy w ten sposób 15 ml roztworu NaCl o stężeniu 6,7%. Roztwór 7% Naciągamy do 10 ml strzykawki 7 ml 10% NaCl (trzeba odmierzyć część ampułki) i 3 ml wody do iniekcji (odmierzyć część ampułki). Uzyskujemy w ten sposób 10 ml roztworu NaCl o stężeniu 7%. Ostatni przykład wydaje się najbardziej godny polecenia. Uzyskujemy w ten sposób porcję płynu na jedną dobę inhalacji (2 inhalacje dziennie po 5 ml roztworu na każdą = 10 ml). Przechowywanie przygotowanego roztworu w strzykawce przez 12 godzin nie grozi istotnym rozwojem bakterii, pod warunkiem poprawnego przeprowadzenia procesu rozcieńczania. Do inhalacji nie zaleca się stosowania roztworów przygotowywanych z rozpuszczania w wodzie soli kuchennej, ze względu na niemożność zapewnienia sterylności roztworu oraz obecność różnych zanieczyszczeń i dodatków (choćby jodu) o nieznanym wpływie na układ oddechowy (choć tak przygotowujemy roztwory do płukania nosa). ILE TO KOSZTUJE? W aptekach można kupić 10% roztwór NaCl w plastikowych ampułkach o pojemności 10 ml. Opakowanie zawierające 100 ampułek kosztuje 86,00 zł nie przysługują żadne zniżki na zakup 10% NaCl, ale konieczna jest recepta. Roztwór 10% może być podawany bezpośrednio do inhalacji, ale zwykle jest gorzej tolerowany niż mniejsze stężenia. Zatem do rozcieńczenia musimy wykorzystać dodatkowo ampułki z wodą do iniekcji o pojemności 5 ml - za opakowanie zawierające 100 ampułek zapłacimy 23,32 zł, a przy zakupie na receptę uzyskujemy zniżkę do wysokości 30% ceny rzeczywistej i płacimy 7,00 zł. Miesięczny koszt inhalacji z 7% NaCl, przygotowanego według zamieszczonego wyżej opisu, wyniesie zatem: 27,90 zł. 11

12 INHALACJE HIPERTONICZNYM ROZTWOREM SOLI JAK STOSOWAĆ Obecnie brak jednolitych zaleceń co do objętości i stężenia SH stosowanej do inhalacji u chorych na mukowiscydozę. Największe doświadczenia kliniczne zebrano w badaniach z zastosowaniem 7% NaCl. W jednym z nich inhalacje wykonywano dwa razy dziennie, stosując każdorazowo po 4 ml roztworu (1), w kolejnym 2 razy po 5ml (2), w jeszcze innym cztery razy dziennie podawano po 5 ml (3). Przesłanki teoretyczne sugerują potencjalnie większą skuteczność częstszych inhalacji, Ruch wody w kierunku gradientu ciśnienia osmotycznego Stan równowagi, przepływu nie ma. Stan wyjściowy, kiedy po dwóch stronach błony półprzepuszczalnej mamy roztwory o różnym stężeniu. Stan końcowy, kiedy doszło do wyrównania stężeń po obu stronach błony półprzepuszczalnej, ale kosztem wzrostu objętości płynu po jednej ze stron, a różnica w wysokości poziomu płynu po obu stronach wynika z ciśnienia hydrostatycznego będącego miarą ciśnienia osmotycznego. jednak z codziennej praktyki wiadomo jak trudno jest choremu regularnie wykonywać 4-5 inhalacji dziennie. Do aerozoloterapii SH wykorzystywano dotychczas różne zestawy inhalacyjne: Pari LC Plus z kompresorem Pari Proneb Turbo (1) Pari LC Star z kompresorem Pari Proneb Ultra (3) Sidestream Durable z kompresorem Porta Neb (2) Obecnie brak danych umożliwiających ocenę różnic w wytwarzaniu aerozolu z roztworów SH i pozwalających na rekomendowanie określonego sprzętu do nebulizacji. Mimo, że dotychczas do inhalacji SH stosowano inhalatory dyszowe, to można również stosować inhalatory ultradźwiękowe, których zaletą może być krótszy czas trwania inhalacji. Można wykorzystywać również inhalator Pari e-flow. Sugeruję ustalenie stężenia i objętości, oraz częstości podawania SH, jak również rodzaju sprzętu inhalacyjnego z lekarzem prowadzącym. LEKI ROZSZERZAJĄCE OSKRZELA W największym badaniu oceniającym inhalacje z SH (1) rutynowo, każdemu choremu, na 15 minut przed SH, podawano wziewnie, przez spejser, po dwie dawki (à 0,1 mg każda) salbutamolu (Ventolin). W innych pracach salbutamol podawano tylko chorym, którzy mieli znaczne spadki FEV1 po podaniu HS (2). Bezpieczeństwo i skuteczność salbutamolu oraz wyniki dotychczasowych badań pozwalają na zalecanie stosowania dwóch dawek Ventolinu, na 15 minut przed inhalacją z soli hipertonicznej. DZIAŁANIA UBOCZNE Inhalacje z HS mogą wyzwolić znaczną duszność, uniemożliwiającą dalsze leczenie. Nawet przy dobrej tolerancji inhalacji, stwierdza się wśród chorych przejściowe obniżenie wskaźnika FEV1 o średnio około 5% wartości wyjściowej w okresie 15 minut po ich zakończeniu. Przy mniejszym nasileniu skurczu oskrzeli może pojawiać się uczucie ucisku w klatce piersiowej lub wrażenie opasującego ściskania jej. Dość często występuje zwiększona częstość kaszlu w trakcie inhalacji i bezpośrednio po niej. Jeżeli nasilenie kaszlu nie zaburza w istotny sposób samopoczucia i możliwości kontynuacji inhalacji, wówczas nie jest traktowane jako działanie uboczne, tylko korzystny efekt leczenia, ułatwiający odkrztuszanie. Chorzy często podają odczucie drapania w gardle lub nieprzyjemnego (gorzkiego) smaku roztworu SH. Sporadycznie może wystąpić krwioplucie, choć nie stwierdzono, żeby SH ułatwiała jego pojawienie się. INNE INHALACJE I FIZJOTERAPIA Soli hipertonicznej nie wolno mieszać w nebulizatorze z innymi lekami. Ze względu na działanie ułatwiające odkrztuszanie inhalację powinno wykonywać się bezpośrednio przed sesją fizjoterapii układu oddechowego. Nie ma jak dotąd zaleceń, co do długości czasu odstępu między SH a Pulmozyme. Badania wykonywane in vitro sugerują korzystny efekt skojarzenia działania obu tych leków na drogi oddechowe (4). 12