HISTORIA OPIS PRZYPADKU

Transkrypt

1 HISTORIA Zaburzenia rozwojowe zębów towarzyszą nam od momentu pojawienia się ludzi na Ziemii. Naukowcy z Laboratorium Bioantropologii i Starożytnego DNA Wydziału Stomatologii Uniwersytetu Hebrajskiego w Jerozolimie donoszą, że u dwuletniego dziecka z gatunku Homo erectus, żyjącego półtora miliona lat temu na terytorium dzisiejszej Etiopii, wystąpił wrodzony niedorozwój szkliwa. (Równocześnie jest to najstarszy na świecie ślad choroby dziedzicznej). (1) OPIS PRZYPADKU Do Katedry i Zakładu Protetyki Stomatologicznej Akademii Medycznej we Wrocławiu zgłosiła się 17 letnia pacjentka z uogólnionymi zmianami w obrębie twardych tkanek zębów. W wyniku badania wewnątrzustnego stwierdzono zgryz otwarty częściowy przedni gnatyczny typ zgryzu otwartego- wada ta towarzyszy 24-35% przypadków Amelogenesis imperfecta.(8,10) Zęby pacjentki o zmienionej objętości wykazują szparowatości. Pomiędzy nimi brak jest punktów stycznych. W okluzji nie obserwuje się triad, sporadycznie również można zauważyć prawidłowy kontakt między antagonistami. Pacjentka podaje, że w dzieciństwie okluzja nie wykazywała anomalii, jednakże kiedy miała 12 lat pojawił się zgryz otwarty. Nie wskazuje również na jakiekolwiek zastrzeżenia co do uzębienia mlecznego. Miało ono prawidłowe zabarwienie, nie odróżniało się od zębów rówieśników. Obecnie zęby stałe są zmniejszone. Ponad zębodół wystają jedynie zaokrąglone stożkowato- cylindryczne kikuty. Zęby posiadają błyszczące szkliwo, o gładkiej powierzchni. Jest ono twarde. Szkliwo to jest całkowicie nieprzezierne. Ma kolor mlecznego bursztynu. Natomiast zęby leczone kanałowo i całkowicie pozbawione szkliwa, zabarwiają się na kolor pomarańczowo- brązowy. Prawdopodobnie to barwniki zawarte w pokarmach tak przebarwiają zębinę.(3) Na pantomogramie można zauważyć zatarcie granicy szkliwno- zębinowej. Radiologicznie gęstość szkliwa i zębiny są jednakowe. Rtg nie wykazało taurodontyzmu, charakterystycznego dla ilościowych zaburzeń szkliwa. Wywiad rodzinny ujawnił, że u pozostałych dwóch sióstr stwierdza się podobne zmiany twardych tkanek zębów. Jednakże ubytki warstwy szkliwa nie były tak dalece posunięte. Cała trójka skarży się na nadwrażliwość zębiny i dolegliwości podczas

2 przyjmowania szczególnie pokarmów kwaśnych. Konieczne jest używanie past i płukanek zwalczających tą przypadłość. Problemy pojawiają się również podczas stosowania systemów wiążących- występuje ok. tygodniowa nadwrażliwość pozabiegowa. Matka podaje, że każdy z porodów przebiegał bez zastrzeżeń dziewczynki rodziły się o wadze ok. 3 kg. Problemy pojawiły się jedynie przy pierwszym z nich kiedy to najstarsza siostra musiała spędzić 3 dni w inkubatorze, za przyczynę tego uznano częste przebywanie matki z osobami palącymi. Ciąże również nie ukazują przyczyny anomalii, matka nie przyjmowała antybiotyków, nie skarżyła się na niedoczynność przytarczyc, różyczkę, czy też na niedobór witaminy D. U rodziców nie doszło do konfliktu grupy krwi Rh. Pacjentka nie przyjmuje leków. Jedynie najstarsza z sióstr przyjmowała tetracykliny w wieku 8 miesięcy, co jednak nie wyjaśnia zmian w obrębie szkliwa u pozostałych dwóch. Pacjentka ma jedynie sezonową alergię której przyczyny bliżej nie jest w stanie określić. Nie zadziałały u niej takie czynniki jak anemia, krzywica, tężyczka, choroby nerek, wątroby, choroby zakaźne, częste biegunki, wymioty. U brata jak i u obojga rodziców, występuje uzębienie prawidłowe. Badając drzewo genaologiczne rodziny również nie natknęliśmy się na podobne zmiany. Prawdopodobnie choroba jest związana z chromosomem X, jednakże na dokładniejsze wyniki musimy poczekać. Jedna z sióstr w chwili obecnej spodziewa się dziecka. Gdyby była to dziewczynka i powtórzyłyby się u niej zaburzenia twardych tkanek zębów, to taki stan rzeczy potwierdzałby określoną dziedziczność schorzenia. ETIOLOGIA: Wzrost częstotliwości występowania wad szkliwa w uzębieniu skłania stomatologów do podejmowania działań dotyczących epidemiologii jak i etiologii zaburzeń rozwojowych twardych tkanek zębów. Morfologia zmian zaistniałych u pacjentki, wskazuje na niecałkowity rozwój szkliwa. Amelogenesis imperfecta to nieprawidłowość zębowa dotycząca szkliwa zębów stałych i mlecznych. Dziedziczona jest autosomalnie, dominująco, lub recesywnie w sprzężeniu z chromosomem X. Jest wiele podziałów amelogenesis imperfecta, ma to swoje uwarunkowania genetyczne bowiem jest 10,000 potencjalnych genów mogących odpowiadać za zmiany w szkliwie (9). Najszerzej pod względem klinicznym i genetycznym jest opracowana klasyfikacja Witkopa z 1957 r.

3 Typ I. Niedorozwój (hipoplasio): objawiający się nierównomiernym rozmieszczeniu szkliwa o normalnej twardości. Polegający na wadliwym odkładaniu matrycy szkliwa. I A niedorozwój dziobiasty AD, I B niedorozwój miejscowy AD, I C niedorozwój miejscowy AR, I D niedorozwój gładki AD, I E niedorozwój gładki XD, I F niedorozwój chropowaty AD, I G brak szkliwa AR; Typ II. Niedojrzałość (hypomaturatio): jest normalna grubość szkliwa, ale defekt jego twardości. Upośledzone jest dojrzewanie krystalicznej struktury szkliwa. II A niedojrzałość, typ przebarwiony AR, II B niedojrzałość, typ przebarwiony XR, II C zęby,,śniegowe czapy AD; TypIII. Niedowapnienie (hypocalcificatio): prawidłowo odłożona matryca nie zostaje w pełni zmineralizowana. Szkliwo jest miękkie i łatwo ulega starciu. III A niedowapnienie AD, III B niedowapnienie AR; Typ IV. Niedojrzałość połączona z niedorozwojem i taurodontyzmem AD (11,12) Najczęściej jest jednak stosowany podział na dwie postacie według Sundella z 1986 r.: a) postać związana z hipoplazją szkliwa- zaburzenie w obrębie matrycy szkliwa b) postać związana z hipomineralizacją szkliwa- zaburzenie mineralizacji szkliwa Fakty wskazują na to, że w tym przypadku wystąpiła zmiana sklasyfikowana w 1 grupieniedorozwój szkliwa. Charakterystyczne cienkie, twarde błyszczące szkliwo z gładką powierzchnią, barwy żółtej nieprzeziernej. Zmniejszona grubość szkliwa zmienia kształt koron zębów i nie zapewnia kontaktu stycznego. Występuje zgryz otwarty częściowy przedni. Bez odpowiedzi pozostaje jedynie sposób dziedziczenia, (prawdopodobnie z chromosomem X) dlatego nie można jednoznacznie wyznaczyć podtypu zaistniałej anomalii. (3,6,9) LECZENIE:

4 Przez wiele stuleci na zaburzenia tego typu nie zwracano uwagi, bo są to tylko zaburzenia natury estetycznej. Jednakże naukowcy z Wydziału Stomatologii Dziecięcej Uniwersytu w Północnej Karolinie (USA) donoszą, że zaburzenia rozwojowe zębów takiej jak amelogenesis imperfecta, powodują znaczne obniżenie się samooceny dzieci. Ma to wpływ na kształtowanie się charakteru i osobowości młodych ludzi. Dzieci takie są mniej towarzyskie, unikają kontaktu z rówieśnikami, przez co ich rozwój również się opóźnia. Stomatologia estetyczna ma więc ogromny wpływ na poprawę zdrowia psychicznego małych pacjentów. (2) Pacjentce przybyłej do naszego Zakładu, tymczasowo zaproponowaliśmy szyny z Ercoduru, do których codziennie umieszcza dawkę fluoru w postaci preparatu Fluoro- żel. Ma to na celu zahamowanie procesu tworzenia się zgryzu otwartego. Jednocześnie miejsca po ubywającym szkliwie są idealnym punktem dla rozwoju próchnicy, a fluor wbudowujący się w hidroksyapatyty skutecznie hamuje ten proces. Leczenie ostateczne będzie polegało na osadzeniu koron porcelanowych. U starszych sióstr znajdują się one na zębach siecznych, kłach i przedtrzonowych. Ponieważ zęby stanowiły odpowiednią bazę do osadzenia koron. Jednakże u naszej pacjentki są one zbyt małą powierzchnią by móc je oszlifować, a następnie osadzić na nich korony. Dodatkowym problemem są trudności z umocowaniem koron na oszlifowanych kikutach. Zastosowane u starszych sióstr glasjonowerowe cementy lutujące wykazują bardzo małą przyczepność. Korony muszą być co jakiś czas podklejane. Pojawiło się podejrzenie zmiany składu śliny, na co wskazywać mógłby niemalże samoistnie powstały zgryz otwarty jak i halitoza. Jednakże badania nie wykazały jakichkolwiek odchyleń od normy. Uzupełnienia protetyczne w leczeniu niedorozwoju szkliwa wymagają dużych zniszczeń w zdrowych tkankach zęba. Bardzo często kuracja taka ulega powikłaniom. Z badań przeprowadzonych na Department of Prosthetic Dentistry w Sztokholmie na pacjentach leczących się z powodu amelogenesis imperfecta wynika, że po średnio 60 miesiącach w 8% przypadków konieczna była poprawa wykonanych prac protetycznych. Z czego 5% z powodu próchnicy, 2 % z powodu złamań porcelany i 1% z konieczności leczenia endodontycznego. (5). Z tego powodu leczenie powinno być poprzedzone dokładnym zbadaniem podłoża protetycznego i rozważeniem wszystkich za i przeciw wybranej metody leczenia. Leczenie zachowawcze polega na zwróceniu szczególnej uwagi na: profilaktykę próchnicy (mimo małej podatności tkanek zęba na ten proces), ustaleniu określonej diety (bezcukrowej, bezkwasowej, gruboziarnistej zmniejszającej ilość płytki bakteryjnej, nadwrażliwość zębiny

5 i zwiększającej wydzielanie śliny), odpowiedniej higienie (zastosowanie odpowiednich szczotek, nici dentystycznych i sposobu oczyszczenia zębów), zastosowaniu profilaktyki fluorkowej, uszczelnianiu bruzd i szczelin oraz okresowych badaniach kontrolnych. Dalszym etapem leczenia zachowawczego, w zależności od potrzeb, jest leczenie ubytków próchnicowych, leczenie endodontyczne, leczenie nadwrażliwości zębiny lub odbudowa estetyczna koron zębów Leczenie periodontologiczne jest konieczne ze względu na wałowate, napięte i przerośnięte dziąsła, głębokie kieszonki dziąsłowe, złogi nad i poddziąsłowe. Leczenie chirurgiczne wskazane tylko w tych przypadkach, w których brak jest możliwości leczenia zachowawczego. Leczenie ortodontyczne polega naprzeciw działaniu patologicznemu starciu za pomocą czynnościowych aparatów odciążających, leczeniu wspołistniejących wad zgryzu, przeciwdziałaniu parafunkcjom, reedukacji oddychania, połykania i mowy Leczenie protetyczne ma na celu obudowę i przywrócenie warunków zgryzowych wykorzystując, np. protezy nakładkowe (noszone w dzień) zamiennie z aparatem czynnościowym (w nocy). Przy znacznie zmienionym kształcie korony zęba lub starciu można zastosować w wieku rozwojowym korony stalowe standardowe na zęby mleczne i zęby stałe niedojrzałe, korony tymczasowe do 18. roku życia, wkłady koronowo korzeniowe powyżej 12 lat, a korony ostateczne powyżej 18 lat. (9) Dla zwiększenia utrzymania takich uzupełnień protetycznych można zastosować ćwieki okołomiazgowe. W zależności od sposobu zakładania można je podzielić na ( 3 ): cementowane; gładkie, wciskane; samowkręcane, gwintowane. Jeżeli jednak nie zapewniły by one odpowiedniego utrzymania koron porcelanowych, zmuszeni będziemy do bardziej radykalnego postępowania- zastosowania wkładów koronowo korzeniowych. Wiąże się to z koniecznością leczenia endodontycznego zdrowych zębów. A następnie na osadzeniu mostu na filarach z wkładów w zębach przeleczonych kanałowo. A zastosowanie pinów z włókna szklanego, bądź dwutlenku cyrkonu, zamiast tradycyjnych tytanowych, ograniczyłoby najgroźniejsze powikłanie jakim jest pęknięcie korzenia spowodowanego naprężeniami. Takie uzupełnienie protetyczne jest mniej trwałe, jednakże

6 gdy na ząb działają siły mogące doprowadzić do złamania korzenia zęba, najpierw zniszczeniu ulegnie sztuczny wkład a nie tkanka kostna. (4)

7 Piśmiennioctwo: 1. VI 2004 Jurnal of Human Evolution. 2. The psychosocial impact of developmental defects in people with hereditary amelogenesis imperfecta.- Coffield KD, Phipips C, Brady M, Roberts MW, Strauss RP, Wright JT. J Am Dent Assoc May; 136(5): Stomatologia zachowawcza. Zarys kliniczny pod redakcją Z. Jańczuka 4. Szpringer- Nodzak M.; Patologia rozwoju. W: Stomatologia wieku rozwojowego. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, A retrospective study of the prosthodontic management of patients with amelogenesis imperfecta Lindunger A, Smedberg JI. Int J Prosthodont May-Jun; 18(3): Amelogenesis imperfecta zębów stałych w badaniach w elektronowym mikroskopie skaningowym i mikroanalizatorze rtg Zofia Knychalska- Karwan, Roman Pawlicki, Kazimiera Jakób- Doloeżal, Tadeusz Karwan Czasopismo stomatologiczne XXXVII 1984; Amelogenesis imperfecta hereditaria u młodocianych (na podstawie dziesięcioletnich obserwacji) Bruziewicz- Mikłaszewska B., Płonka K.; Prot. Stom. 1982, 32, Cechy zębowe i budowa twarzy w amelogenesis imperfecta Dunin- Wilczyńska G., Milart J., Komorowska A., Ortodoncja Współ. 2002, Amelogenesis imperfecta- problem wielospecjalistyczny. A. Grzybowska, A. Gordon, M. Zadurska, M. Wacińska- Drabińska; Dent. Med. Probl. 2003, 40, 2, Open Bite Deformity in Amelogenesis Imperfecta- Case Report W. Pawlak, B. Warych, H. Kaczkowski, M. Kawala; Dent. Med. Probl. 2004, 41,2, Witkop CJ. Hereditary defects in enamel and dentin. Acta Genet 1957;7: Witkop CJJ. Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia revisited, problems in classification. J Oral Pathol 1989;17: Rajpar MH, Harley K, Laing C, Davies DM, Dixon MJ. Mutation of the gene encoding the enamel-specific protein, enamelin, causes autosomal-dominant amelogenesis imperfecta. Human Mol Genet 2001;10: