1. 1. Kliniczne okresy rozwojowe guzów

Transkrypt

1 A.Januszewski, P.Oleś, T.Witkowski (red,): Wykłady z psychologii w KUL. T/6, Lublin; RV KUL Katedra Psychologii Klinicznej i Osobowości KUL GUZY OKOLICY PŁATÓW CZOŁOWYCH Wprowadzenie Objawy guzów płatów czołowych mogę przez wiele lat pozostawać nieuchwytne. Czasem mogę manifestować się objawami neurotycznymi, psychopatycznymi, psychotycznymi, a niekiedy specyficznie im właściwymi. Znajomość tych specyficznych objawów, którym głównie poświęcone jest niniejsze opracowanie, ma kluczowe znaczenie dla psychologii, neurologii l neurochirurgii. Warto przy tym zaznaczyć, Ŝe wyniki badań wielu JuŜ klasycznych autorów, bazujących na analizie klinicznych objawów chorobowych, nie straciły nic dla nas z aktualności i stąd są tutaj cytowane. Guzy mózgu, a szczególnie guzy płatów czołowych budzą zainteresowanie zarówno wobec potrzeby ich wczesnego, aczkolwiek trudnego wykrywania, jak i potrzeb teoretycznych, gdyŝ płatom czołowym przypisuje się funkcje zasadniczego regulatora zachowania człowieka. Drobiazgowa znajomość objawów klinicznych uszkodzeń mózgu ma teŝ znaczenie dla rozwaŝań z zakresu psychologii poznawczej. Na gruncie psychologii klinicznej z kolei podkreśla się niekiedy znaczenie przyrównywania zachowań ludzi zdrowych do zachowań osób z uszkodzeniami określonych fragmentów mózgu, gdyŝ pozwala to na pełniejsze zrozumienie ich problemów Kliniczne okresy rozwojowe guzów Od strony histopatologicznej wśród guzów okolicy czołowe wymienia się ich róŝne rodzaje: są to oponiaki, naczyniaki, gwiaździaki, glejaki, guzy kieszonki Rathkego. Guzy mózgu mają róŝny stopień złośliwości, stwarzają róŝny stopień zagroŝenia zdrowia i Ŝycia, a takŝe mają róŝny stopień reaktywności na stosowane leczenie. Stąd teŝ dąŝy się przy pomocy róŝnych technik badawczych do moŝliwie wczesnego ich wykrycia i określenia ich typu, bez otwierania czaszki. Istnieje wiele doskonałych technik diagnostyczych pozwalających je

2 diagnozować w sposób pewny i precyzyjny. MoŜna tu wymienić doskonałe komputery: komputer tomograficzny, nuklearny rezonans magnetyczny, pozytronowy emisyjny tomograf. Jednak techniki te są drogie a sprzęt często jest trudno dostępny. Z powodu tych przyczyn przydatnym w diagnostyce guzów śródczaszkowych jest rozróŝnienie dwóch okresów choroby: stadium przedklinicznego, w którym istniejące objawy nie pozwalają na ukierunkowanie rozpoznania, oraz stadium klinicznego, w którym objawy te są bardziej przekonywujące Kunicki 1988 s ). Czas trwania poszczególnych stadiów jest uzaleŝniony od wielu czynników. NajwaŜniejszymi są: typ guza, jego połoŝenie i wielkość. Mierząc czas i wielkość odrostu oponiaków łagodnych, przyjęto, Ŝe nowotwory te rosną z szybkością 1O-2O mililitrów rocznie, natomiast oponiaki złośliwe odrastają z szybkością 4O-6O ml rocznie. Stąd teŝ, poniewaŝ przy operacji wykrywa się guzy czasem o objętości 3O-10O-150 ml i więcej, uwaŝa się, Ŝe okres bezobjawowego ich wzrostu (stadium przedkliniczne) moŝe trwać od 3 15 lat (Kunicki 1983 s.144). W stadium klinicznym trwającym zwykle krótko ujawniają się burzliwe objawy, znacznie odmienne cechy zachowania się osób chorych, co determinuje do energicznego poszukiwania przyczyn choroby. Pierwszymi objawami guzów mózgu w tym okresie są zwykle: bóle głowy, nudności, wymioty, zaburzenia wzrokowe, niekiedy bóle głowy połączone z napadami padaczki, zwolnienie bądź przyspieszenie akcji serca, zatarcie granic tarcz nerwu wzrokowego (Kunicki 1983 s ). Objawy te nie mają wartości lokalizacyjnej, w tym sensie, Ŝe nie wskazują na okolicę dotknięty rozwojem guza. (Są one jednak wyrazem przemieszczania się pod wpływem ucisku struktur mózgowych a pojawienie się nudności i wymiotów wskazuje na objawy ucisku w kierunku waŝnych dla Ŝycia obszarów pnia mózgu). W oparciu o doświadczenie kliniczne wymienione tu objawy zalicza się do ogólnych, lecz kluczowo waŝnych wskaźników, sygnalizujących wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Zmiany ciśnienia śródczaszkowego, A. Kunicki (1983 s. 132) rozwaŝa na bazie reguły Monroe-Kelly. Reguła ta przyjmuje, Ŝe suma objętości: mózgu, płynu mózgowego i krwi wypełniającej łoŝysko naczyniowe mózgu jest wartością stałą gdyŝ wszystkie te elementy znajdują się w sztywnej nie podatnej na zmiany puszce kostnej, jaką jest czaszka. Dlatego teŝ pojawienie się nowego elementu, jakim jest guz mózgu i jego wzrost prowadzi do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. Wzrost objętości guza mózgu, musi być kompensowany zmniejszaniem się udziału pozostałych czynników wpływających na wielkość ciśnienia śródczaszkowego. Głównymi czynnikami wpływającymi na wielkość ciśnienia śródczaszkowego są: ilość produkowanego płynu mózgowo-rdzeniowego, stan naczyń tętniczych, Ŝylnych i zatok, oraz ilość krwi przepływającej przez naczynia mózgowe wielkość przepływu mózgowego). W przestrzeniach mózgowo-rdzeniowych znajduje się stale 150 ml płynu. Jest on produkowany praktycznie w sposób ciągły w ilości 5OO ml na

3 dobę i w tej samej ilości wchłaniany. Stąd przy procesach nowotworowych uniemoŝliwiających z róŝnych przyczyn wchłanianie się produkowanego płynu mózgowego powstaję warunki do niemal błyskawicznego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. Istnieje jedynie pewna ograniczona tolerancja mózgu na wzrost wartości ciśnienia śródczaszkowego. Tolerancja ta wynika z moŝliwości adaptacyjnej mózgu i ograniczonej moŝliwości przemieszczania się płynu poza czaszkę do kanału kręgowego (Kunicki 1988 s ). W oparciu o regułę Monroe-Kelly, moŝna wyznaczać teoretyczne wielkość krytyczne guza (zaleŝną równieŝ od jego lokalizacji, stosunku do naczyń, cieśni mózgowych), przy której zawodzę mechanizmy kompensacji, i która musi prowadzić do manifestacji burzliwych objawów wzrostu ciśnienia śródczaszkowego (dysfunkcji okolic podwzgórzowych, pnia mózgu) jest to teŝ granica, do której zbliŝenie się stanowi bezpośrednie zagroŝenie Ŝycia chorego. Brak objawów lokalizacyjnych u osób z cechami wzrostu ciśnienia śródczaszkowego tłumaczy się tym, Ŝe proces uciskowy wprawdzie zgniata lub nacieka tkankę mózgowe, lecz pozostawia jej wewnętrzne strukturę niezmienione. Zagadkowym pozostaje to, Ŝe stopień zachowania funkcji zgniecionej tkanki jest niejednakowy u róŝnych chorych. Zwracano uwagę na to, Ŝe czasem nawet olbrzymim guzom zlokalizowanym w szczelinie międzypółkulowej, o rozmiarach 8x8xlO cm nie towarzyszę (Kucemiłowa i inni 1967) objawy ogniskowe uwaŝane za typowo czołowe: apraksja, afazja, zaburzenia dynamiki ruchów, wykonywanie przemiennych asymetrycznych ruchów. MoŜna tu uwaŝać, Ŝe niekiedy gwałtowność ogólnomózgowych objawów chorobowych bywa tak duŝa, Ŝe przesłania całkowicie obecność objawów czołowych, bądź teŝ po prostu ich wówczas nie ma. Generalnie, zaleŝnie od przyjmowanych kryteriów u około 40% osób z guzami płatów czołowych stwierdza się skąpodbjawowy przebieg choroby (Voris i inni 1935). Przebieg guzów rozwijających się w tkance mózgowej płatów czołowych jest odmienny od guzów zewnątrzmózgowych. PoniewaŜ okres przedklinicznego rozwoju jest krótszy, bowiem guz uszkadzając bezpośrednio tkankę mózgowy moŝe dawać objawy lokalizacyjne, czasem nawet bez współistnienia objawów wzmoŝonego ciśnienia śródczaszkowego. Jak zasygnalizowano wyŝej wykrywanie guzów nowotworowych często następuje bardzo późno, z czym wiąŝe się: dłuŝszy okres cierpień chorego, stawianie niewłaściwego rozpoznania i wdroŝenia niewłaściwego leczenia, a to w konsekwencji, wobec wzrostu guza, prowadzi do powstania gorszych warunków operacyjnych i tym samym gorszych rezultatów pooperacyjnych. Te przyczyny skłaniały wielokrotnie do przeprowadzania badań retrospektywnych, u chorych w stadium klinicznym choroby. Poszukiwano takich elementów, które

4 pozwalałyby stawiać właściwe rozpoznanie wcześniej jeszcze w okresie przedklinicznym. Znajdowano objawy, które daje się wytłumaczyć szczególnym połoŝeniem guza, jego draŝniącym oddziaływaniem na określone struktury mózgowe. Jednak często dla osoby nie wiedzącej o istnieniu guza mózgu, objawy te są mało charakterystyczne, mogą, bowiem występować przy róŝnych schorzeniach i częściej spotyka się je w schorzeniach pozamózgowych. Ilustruję to poniŝsze przykłady: * Odmiennie naleŝy traktować niedostrzegane często, ubytki pola widzenia wynikłe z ucisku, często asymetrycznego, guza na nerwy wzrokowe, Jak i utratę węchu i smaku stwierdzane przy bezpośrednim ucisku guza na nitki węchowe. Warto tu wspomnieć, Ŝe obniŝenie się węchu jednostronne, obustronne lub Jego utratę, A. Kucemiłowa (1967) stwierdziła u połowy badanych chorych z guzami okolicy czołowej. W jednym z przypadków - u chorego z oponiakiem okolicy czołowej (Kunicki 1983 s. 31) wystąpiły silne, nie poddające się leczeniu bóle karku u chorego, u którego w badaniu neurologicznym nie stwierdzono Ŝadnych innych objawów chorobowych. Opisano chore (Billkiewicz i Smoczyński 1977 s.41) z gąbczakiem wielopostaciowym lewego płata czołowego, u której objawy chorobowe rozpoczęły się bólami w nabrzuszu, nudnościami, osłabieniem fizycznym, okresowymi bólami głowy, obniŝeniem nastroju. Oczywistym jest, Ŝe w tych wzmiankowanych, przypadkach moŝliwości powstawania pomyłek diagnostycznych są bardzo duŝe. W stadium objawów klinicznych, objawy podwyŝszonego ciśnienia śródczaszkowego u chorych akcentuje Kunicki (1983). PodwyŜszone ciśnienie śródczaszkowe występowało praktycznie u wszystkich 5O chorych badanych przez Kucemiłową (1967). W 1/3 przypadków akcentowano bardziej zaburzenia psychiczne, zaburzenia ruchowe i napady padaczkowe. Zwykle u chorych ze złośliwymi guzami szybkiemu narastaniu ciśnienia śródczaszkowego towarzyszy rozwój zespołu psychoorganicznego: senność, brak spontaniczności, bezwładność, brak inicjatywy. W niektórych przypadkach pojawiały się zespoły paranoidalne, depersonalizacyjne, czasem niewielkiego stopnia, euforia, niewielkiego stopnia rozhamowanie, upośledzenie wykonywania seryjnych ruchów, trudności w przestawieniu się z Jednej czynności na inne, przy czym zwykle nie stwierdzano u tych chorych zaburzeń mowy. Zwracano uwagę na występujący niekiedy brak równoległości pomiędzy objawami wzrostu ciśnienia śródczaszkowego a pojawieniem się czy teŝ wielkością zaburzeń psychicznych -zespołu psychoorganicznego (Spurling 1934; Jefferson 1937; Haβler i Seeger 1978). Czasem "u chorych stwierdza się jedynie poszczególne elementy zespołu wzmoŝonego ciśnienia śródczaszkowego: mogą to być bóle głowy, czasem nagłe (Avery 1971; Auer i inni 1982) narastające, czasem intermitujęce (Mohanty i inni 1981; Hora i inni 1983), bóle głowy z nudnościami (Vassilouthis, Mohanty i inni 1981; Hara i inni 1983).

5 Niekiedy olbrzymie guzy manifestuję się Jedynie napadami padaczki przy prawidłowym stanie neurologicznym (Healy i inni 198O; Pozzati i inni 198O). Niekiedy dominują bardziej róŝnorodne objawy zespołu psychoorganicznego: utrata zainteresowania otoczeniem, apatia, draŝliwość, moczenie nocne, zaburzenia koncentracji uwagi, zapominanie czegoś, obniŝona zdolność uczenia się, demencja, objawy paranoidalne, euforia (Avery 1971; Vassilouthis, Mohanty i inni 1981; Hara i inni 1963), postępująca utrata wzroku - z zanikiem nerwu wzrokowego; spowolnienie, zawroty głowy, epizody splątania (Spurling 1934; Jefferson 1937), skrajna bezsilność, brak inicjatywy, zainteresowań, podwyŝszony nastrój, pobudzenie seksualne, głupowatość, niekiedy monotonność i spowolnienie mowy, omdlenia, utrata smaku, zawroty głowy, parestezje, nudności, wymioty, afazja, ataksja, bezsenność (Voris i inni 1935; Kucemiłowa 1967) Zwykle jednak wśród grupy typowych objawów podkreśla się: apatię, depresję, brak sił, poczucie ogólnego osłabienia, poczucie izolacji, niekiedy rozhamowanie, nieuzasadnione Ŝarty, czasem dezautomatyzację ruchów, perseweracje (Kucemiłowa 1967; Kucemiłowa i inni 1967; Rutkowska i Jagodziński 1985; Moses i inni 1987). Zwracano teŝ uwagę na brak równoległości pomiędzy wielkością zaburzeń emocjonalnych, a stopniem zaburzeń funkcji intelektualnych, u tych chorych. Często przy znacznych zaburzeniach zachowań emocjonalnych, funkcje intelektualne są mało zaburzone. Początek zaburzeń chorobowych bywa mało intensywny a nasilanie objawów na tyle powolne, Ŝe zwracają uwagę otoczenia nieraz dopiero wtedy gdy guz, osiąga duŝe rozmiary, a zachowanie tych chorych bywa interpretowane jako charakteropatyczne. Ilustracją takiej sytuacji jest poniŝej cytowany przypadek; U 50 letniego chorego z oponiakiem o wymiarach 7x6.5 cm (Rutkowska, Jagodziński 1985) dolegliwości zaczęły się przed sześciu laty, epizodami gwałtownej senności, męczliwości, złego samopoczucia. Stopniowo wystąpiło zawęŝenie inicjatywy, draŝliwość, apatia, Z czasem, chory porzucił pracę biurowy, pracował przez 1.5 roku jako kierowca, potem juŝ tylko wałęsał się bez zajęcia, oglądał telewizję. Popadł w konflikt z prawem, oczekując na wyrok praktycznie nie opuszczał łóŝka, wstawał jedynie po to by się najeść i załatwić potrzeby fizjologiczne, nie był zainteresowany własnym ubiorem, wyglądem, sytuacją rodziny, zabezpieczeniem finansów. Prawie przez całą dobę leŝał patrząc w sufit. W badaniu stwierdzono trudności w programowaniu i kontroli złoŝonych czynności, zaburzenia funkcji uczenia się, trudności w koncentracji uwagi, perseweracje liter, zawęŝenie zainteresowań. ObniŜenie napędu, krytycyzmu, nastrój chwiejny, wahający się pomiędzy dowcipkowaniem a rozdraŝnieniem. Zanik taktu, szczególny rodzaj humoru, w wywiadzie - ekscesy seksualne. W badaniu komputerowym stwierdzono oponiak u podstawy

6 płata czołowego przyczepiony do grzebienia koguciego, zawijający się dookoła skrzydeł kości klinowej, wrastający pomiędzy tętnice szyjne. Chory ten był badany przez neurologa, który nie stwierdził wyraźnych objawów ogniskowych. NaleŜy zwrócić uwagę na to, Ŝe przypadek ten jest bardzo ilustratywny, jeŝeli zinterpretuje się go w kontekście rozpoznanego schorzenia, progresji objawów, lub, gdy bada się go w zaawansowanym stadium schorzenia. JeŜeli jednak nie ma dostępu do tych informacji, a chory ich sam nie poda, gdyŝ często w takich sytuacjach nie jest do tego zdolny, nie potrafi podać danych pozwalających określić linię rozwoju jego Ŝycia, stąd moŝna przyjęć, Ŝe taki po prostu był i taki jest, ma cechy zespołu psychoorganicznego, jest charakteropatyczny, ale specjalnie nie odbiega w tym od wielkiej grupy ludzi o podobnych zachowaniach, którzy nie mają guza mózgu. JeŜeli przy rozwoju oponiaków (guzów zewnątrzmózgowych) moŝna się zgodzić z ich skąpoobjawowym przebiegiem u chorych, to jednak generalnie trudnym jest wyjaśnienie przebiegu klinicznego przypadków guzów wewnętrzmózgowych, w których ewidentnie stwierdza się destrukcję tkanki mózgowej a w których symptomatologia objawów jest teŝ uboga. Stosunkowo proste jest wyjaśnienie wielokrotnie w literaturze wskazywanego przebiegu bezobjawowych guzów zewnętrzmózgowych oponiaków. Wynika to z załoŝenia, Ŝe guzy zewnątrzmózgowe - oddziaływają na tkankę mózgowy głównie drogą ucisku, nie niszcząc zasadniczej jej struktury. Choć wskazywano dawniej na jałowy odczyn zapalny oponowy w miejscu oddziaływania guza (Holmes 1931). Stąd teŝ oponiaki mogą ujawniać się po wielu latach wówczas, gdy ich wielkość jest znaczna, 2. Objawy guzów wewnątrzmózgowych i oponiaków w zaawansowanym stadium chorobowym 2.1. Listy objawów psychopatologicznych u osób z guzami mózgu Rozpoznawanie guzów płatów czołowych próbowano usprawnić w oparciu o tworzenie list objawów psychopatologicznych, H.C. Voris i inni (1935) zestawiając objawy chorobowe u osób z guzami zlokalizowanymi w okolicy czołowej stwierdzili: zmiany tarcz nerwów wzrokowych u 62%, zaburzenia odruchów u 58%, niedowład połowiczy u 42%, niedowład nerwu VII u 38%, defekt pola widzenia u 32%, objawy móŝdŝkowe u 32%, objawy afazji u 29%, zaburzenia zwieraczy u 2O%, zaburzenia czuciowe u 15%, oczopląs u 13%. Rozpatrując zaś jedynie zmiany umysłowe stwierdził je u 70% osób badanych, w tym: obojętność na zdarzenia w środowisku u 58%, utratę pamięci u 5O%, zmiany charakteru u 49%, śpiączkę u 32%, dezorientację w czasie i miejscu u 15%, euforię, dziecinność u 11%, depresję u 8%, delirium u 5%. S.G.

7 Klebanoff (1945) zestawiając wyniki 19 badaczy objawów guzów płatów czołowych, uszeregował je od najczęściej do najrzadziej występujących w następującej kolejności; euforia, nadaktywność, zmiany osobowości, depresja, otępienie, ogólny deficyt intelektualny, utrata inicjatywy, upośledzenie pamięci, defekt uwagi. H. Hecaen (1964) podaje inną kolejność: bradykinezja i bradypsychia u 22%, (spowolnienie, apatia, stała bezwładność, kompletny bezruch u 6%, mutyzm u 4%), zaburzenia uwagi i pamięci u 11% w tym wybitne u 5%), amnezja wsteczna i uprzednia, zaburzenia orientacji u 21% (w tym w izolowanej formie: zaburzenia w czasie u 7% i przestrzeni u 2%), senność u 14%, stupor u 4%, demencja u 1O%. Ogółem z zaburzeniami świadomości i demencję było 67% osób. Z zaburzeń nastroju wymienia: draŝliwość u 16%, euforię u 20%, agresywność, depresję, emocjonalne niestabilność, zmiany nastroju, lęki, bulimię, hyperseksualność, psychozy, halucynacje u 2%. Natomiast Avery (1971) w oparciu o objawy grupy siedmiu chorych (w większości z oponiakami okolicy skrzydeł wielkich kości klinowych), uszeregował następująco objawy chorobowe: zaburzenia pamięci świeŝej i orientacji, niezdolność do pracy, depresja, czasem depresja z gwałtownymi zmianami nastroju, spowolnienie myśli, apatia, brak energii, euforia. U wszystkich obserwował zmianę aktywności motorycznej; rzadziej występowały zmiany tarcz nerwów wzrokowych dna oczu, jeszcze rzadziej występowały bóle głowy, utrata węchu, zmiany źreniczne Objawy lokalizacyjne Spośród niewielu objawów neurologicznych wskazujących na uszkodzenie płata czołowego mózgu za typowy w przypadkach guza płata czołowego uwaŝa się bardzo rzadko zresztą spostrzegany objaw opisany przez Foster Kennedyego (1932). Wynika on z nierównomiernego ucisku guza w kierunku nerwów wzrokowych. Spostrzega się wówczas na dnie oczu po jednej stronie tarczę nerwu wzrokowego zatartą a po drugiej stronie zanikową. Przypadek taki opisał równieŝ G. Jefferson (1937): Przebadano 32 letnią chore z utratę wzroku w lewym oku, bólami głowy i epizodami zasłabnięć. U chorej stwierdzono zanik lewego nerwu wzrokowego, obrzęk prawej tarczy wzrokowej i utratę węchu. Podczas operacji usunięto dwa oponiaki, jeden połoŝony w pobliŝu sierpa mózgu i kolejny połoŝony bardziej ku tyłowi. Po operacji wzrok u chorej się poprawił, prowadziła dom, sprzątała, była naturalnie przyjazna, czytała gazety, chodziła do kina, nie miała trudności w pisaniu, pamięć miała zachowane. W innym przypadku chorą skierowano do leczenia wobec postępującej utraty wzroku w prawym oku (Jefferson 1937). Od czterech lat miała bóle głowy, które czasami budziły ją w nocy, kichanie i siąkanie nosa nasilały się bóle, wystąpił takŝe napad padaczki. Chora nie miała innych zaburzeń, była doskonale zorientowana w miejscu i w

8 czasie. Podczas operacji, tworząc u niej dojście do duŝego oponiaka połoŝonego u podstawy płata czołowego, wycięto część prawego płata czołowego. Po operacji nie stwierdzano u niej ani dolegliwości fizycznych ani teŝ psychicznych poza ślepoty oka, pracowała jako gospodyni domowa. Podobne znaczenie do objawów wzrokowych ma mniej typowe i często niedostrzegane lub pomijane jedno lub obustronne upośledzenie węchu, wynikłe z bezpośredniego ucisku guza zlokalizowanego u postawy płata czołowego na przebiegające w tym miejscu nitki węchowe. Za typowe dla uszkodzenia okoruchowego pola czołowego (ósmego pola Brodmanna), uwaŝa się wielokrotnie opisywane napady ruchów zwrotnych: U 81 letniej kobiety pojawiły się one pod postacie rotacyjnych ruchów w stronę lewę całego ciała (Hochman 1981). Początkowo wystąpiły u niej tylko zwrotne ruchy głowy w lewą stronę, a następnie dołączyły się do nich ruchy gałek ocznych. Podczas napadów chora była splątana, a takŝe występował u niej obustronny objaw Babińskiego i przyspieszona akcja serca, badanie komputerowe ujawniło guz łączący się z opona naciekający prawe okolicę czołowe. Szczególnie rzadkim, lecz bardzo typowym dla lokalizacji czołowego uszkodzenia przypadkiem są nieuogólniające się napady padaczki ciągłej, znanej takŝe pod nazwę padaczki KoŜewnikowa. Napady takie występują w przypadkach stałego draŝnienia określonej okolicy mózgu. J.Jedliński i J. B. Kierzkowska-Dobrowolska (196O) opisali przypadek: Chorej z guzem płata czołowego. Pojawiły się u niej stałe ruchy zginania l prostowania palca wskazującego ręki lewej. Ruchy te w ciągu dwu miesięcy objęły wszystkie palce a takŝe nadgarstek i w tej postaci utrzymywały się przez 10 miesięcy. Nie ustępowały nawet podczas snu, emocje nasilały się ich siłę. U chorej tej przy operacji stwierdzono guz nowotworowy. Znajdował się on 3 cm pod korę przedniej części rowka Sylwiusza i wpuklał się w podstawę prawego płata czołowego. Ponad nim była zasiniała kora (obszar zaburzonego ukrwienia) w promieniu około trzech centymetrów obejmująca drugi i trzeci zakręt czołowy. Jako specyficznie wskazujące na uszkodzenie płatów czołowych wymienia się teŝ: odruch toniczny dłoni, wygórowany odruch chwytny, odruch magnetycznego podąŝania, wygórowany odruch bródkowy, paratonia. Odruch toniczny, wywołuje się draŝniąc linearnie dłoń od jej okolicy przyśrodkowo-nadgarstkowej do okolicy pomiędzy kciukiem a palcem wskazującym lub pomiędzy palcami wskazującym a środkowym. Występuje wówczas toniczne odwiedzenie i śladowe zgięcie kciuka. Odruch ten ma znaczenie lokalizacyjne, gdy występuje jednostronnie.

9 UwaŜa się go za wskaźnik uszkodzenia pierwszego i drugiego zakrętu czołowego w ich środkowych i tylnych częściach; uwaŝa się go za fizjologiczny u niemowląt (Botez 1960). Wygórowany odruch chwytny, jako wyraz fizjologiczny występuje u małych dzieci, wywołuje się go łatwiej po kilkakrotnej próbie zadraŝnienia dłoni, a po odwróceniu uwagi badanego następuje pochwycenie przedmiotu dotykającego dłoń. Próba wyrwania przedmiotu nasila odruch. Nieskuteczne są tu wyjaśnienia słowne. Najczęściej odruch ten stwierdzano w przypadkach guzów nowotworowych obejmujących przyśrodkowy obszar pierwszego zakrętu czołowego (Bunatjan 1968). UwaŜa się go za wyraz uszkodzenia okolicy podkorowej sięgającego do zwojów podstawnych po stronie przeciwnej (Seyffarth, Denny-Brown 1948). Odruch magnetycznego podąŝania; jest to próba pochwycenia przedmiotu, którym dotknęło się uprzednio dłoni chorego pomimo wyraźnej bezuŝyteczności tego przedmiotu dla badanej osoby. Istnieje takŝe podobna reakcja magnetycznego podąŝania nogi (Bunatjan 1968). Wygórowany odruch bródkowy polega na wyraźnym i gwałtownym przymknięciu ust po uderzeniu w okolicę brody młoteczkiem. Odruch ssący wywołuje się poprzez delikatne uderzenie chorego w wargi występuje wówczas złoŝenie ust jak do ssania. Paratonia pojawia się u chorego w miarę biernego ruszania kończyny następuje wówczas wzrost napięcia jego mięśni, co utrudnia dalsze bierne jej poruszanie, pomimo Ŝe prosi się badanego by nie napinał mięśni (tamŝe). Próbowano równieŝ wyodrębnić charakterystyczny zespół psychopatologicznych objawów ogólnoczołowych, który by jednoznacznie wskazywał na proces chorobowy w tym regionie oraz zespoły szczegółowe, lokalizujące proces chorobowy w określonych mniejszych ich fragmentach. Zdaniem niektórych autorów chorzy z ogólnym zespołem czołowym (Holmes 1931; Rylander 1943) charakteryzują się: apatią, indyferencję, brakiem inicjatywy, deteriorację. Chory taki leŝy w łóŝku i nie interesuje się otoczeniem, ma nieruchomy wyraz twarzy, wykazuje małą spontaniczność emocjonalną, upośledzenie uwagi, zaburzenie pamięci świeŝych zdarzeń, depresję wynikła z uogólnionego upośledzenia intelektualnego, niepokój, euforię, bóle głowy, brak zainteresowania własnym stanem, działania antysocjalne, upośledzenie aktywnego osądu, myślenia abstrakcyjnego, wykazuje nadmierny wzrost apetytu, wagi ciała. Początkowo wyróŝniano trzy odmiany zespołu czołowego (Holmes za: Stookey i inni 1941), są to: typ z apatią, brakiem zainteresowania typ depresyjny z nietrzymaniem moczu i nastrojem. Od strony lokalizacyjnej C. Worster-Drought (1931) wyróŝnia zespół objawów obserwowany przy guzach w okolicy lewego płata czołowego, częściej stwierdza się wówczas zaburzenia zachowania i

10 zespoły otępienne, przy uszkodzeniu prawego płata czołowego z objawami amnezji i splątania. Euforię i emocjonalne zaburzenia odnosił do uszkodzenia pnia mózgu. Kucemiłowa (1967) wyróŝniła następujące zespoły czołowe: podstawno-przyśrodkowy, z okolicy przedruchowej, głęboki czołowy, oraz występujący przy guzach obustronnych przerastających lewy i prawy płat czołowy. Z czasem zespołów czołowych wyróŝniono duŝo więcej. Część spośród nich omówiono poniŝej: Zespół podstawno-przyśrodkowy (Kucemiłowa 1967; Łuria i inni 1967) charakteryzuje: emocjonalna niestabilność, rozhamowanie, cynizm, przymusowy śmiech i płacz. Guzom tej okolicy towarzyszę zwykle zaburzenia wegetatywne zaburzenia miesiączki, apetytu, labilność wazomotoryczna, potliwość. Przy guzach głębokich obszarów przyśrodkowych (Stepanian 1978) stwierdza się zaburzenia organizacji semantycznej mowy: aspontaniczność, adynamię, patologiczne bezwładność, która moŝe się zaznaczać w innych sferach, lecz głównie dotyczy fragmentów mowy. Objawia się ona pod postacie powtarzania całych fraz, akcentuje się takŝe bezwładność fragmentów operacji intelektualnych. Guzy obszarów podstawno-czołowych (Łuria i inni 1967) powoduję zaburzenia stanów czuwania i selektywności procesów Intelektualnych. Analizując zachowanie osób z taką lokalizację guzów wskazano na: zachowane umiejętność odtwarzania melodycznych rytmów, rozpoznawania przedmiotów, wykonywania ruchów w przestrzeni, wykonywania złoŝonych poleceń, rozumienia mowy i pisma. Jednocześnie stwierdzano zaburzone orientację w miejscu, czasie i otoczeniu. Nieadekwatny wgląd w całe sytuację, zaburzone selektywność procesów umysłowych, zaburzony pamięć świeŝą, konfabulacje, kontaminacje. W opowiadaniach tych chorych pojawiają się historie o dziwnych treściach (Kaczmarek 1984). Selektywność procesów intelektualnych chorych (Łuria i inni 1967) jest zachowana tak długo jak długo wymaga się natychmiastowej odpowiedzi, natomiast w momencie, gdy potrzebne jest pośrednictwo pamięci, następuje utrata selektywności procesów intelektualnych, pojawia się zamiana podobnych wyrazów np. zamiana słowa cat na słowo cattle, (kot-bydło). Stwierdzano znaczne bezwładność intelektualne, zdarzało się często powtarzanie za kimś słów i czynności (echolalie, echopraksje). Szczególnie ujawniało się to w następującym badaniu: Choremu polecono wykonywanie następujących czynności: gdy zobaczysz palec podnieś swoje pięść a gdy zobaczysz podniesione pięść, podnieś swój palec. Chory zaczynał na widok palca pokazywać palec a na widok pięści pięść. Stwierdzono u chorego takiego trudności w nazywaniu dwu przedmiotów: gęsi i muchomora, na widok ich rysunków mówił to jest kaczka a to jest czerwona kaczka. Przy uszkodzeniu wypukło-czołowego obszaru okolicy przedruchowej

11 chorzy (Kucemiłowa 1967; Łuria i inni 1967) ujawniają zaburzenia ruchowe. Występuje zwykle podwyŝszenie napięcia mięśniowego, hipomania; stwierdza się wówczas twarz maskowata, bradykinezję, drŝenie palców, stereotypowe ruchy, zaburzenia typu adiadochokinezy w jednej z rąk, zaburzenia równowagi, zmianę sposobu chodzenia, asymetrię odruchów, odruch chwytny, niekiedy niedowład w zakresie nerwów siódmego i dwunastego. Nie występuję zaburzenia psychiczne. U osób z uszkodzeniami lewostronnymi okolicy grzbietowo bocznej występuje tendencja do perseweracji prostych stwierdzeń przy inicjacji opowiadania, co przerywa opowiadanie (Kaczmarek 1984). U chorych z bocznie i nisko połoŝonymi głębokimi guzami A.W. Stępanian (1978) akcentuje zachowanie praksji oralnej, spontanicznej mowy, umiejętność czytania tekstu. Stwierdza się natomiast głębokie zaburzenia mowy powtórzeniowej. Chorzy wykazują zaburzenia w powtarzaniu słów, zdań, co odpowiada afazji przewodnikowej. B.I. Biełyj (1985) podkreślił odrębność objawów guzów lewego i prawego płata czołowego. Przy czym zauwaŝył, Ŝe objawy są charakterystyczne jedynie dla osób praworęcznych, gdyŝ u części osób leworęcznych objawy psychopatologiczne nie korelują ze strona uszkodzenia. U osób z guzami lewego płata czołowego (Biełyj 1975, 1980, 1985) generalnie występuję: zaburzenia mowy, brak aktywności, pasywność, zahamowania, spowolnienia gestykulacji, wydłuŝony czas reakcji na bodźce, upośledzenie inicjatywy, zainteresowania otaczającym światem, męczliwość. W teście Rorschacha chorzy ujawniają konfabulacje, niniejsze ilość interpretacji, detalizację, narastające męczliwość. Chorzy ci miewają prawidłowe nastawienie emocjonalne do własnej choroby (guza), lękliwe oczekiwanie na efekty działalności neurochirurgicznej, co ich odróŝnia od chorych z uszkodzeniem prawostronnym. SkarŜą się na bóle głowy, upośledzenie pamięci, szybkę męczliwość, wstydzę się popełnianych przez siebie pomyłek. W miarę wzrostu guza wykształcał się u nich zespół apatyczno abuliczno akinetyczny. Osoby z tym zespołem nie przejawiają niepokoju, są spokojne, nie interesuję się niczym. W mowie u osób z guzami lewopółkulowymi (tamŝe) występuję stereotypie, perseweracje, zmniejszenie się liczby odpowiedzi i wydłuŝenie czasu reakcji. U chorych tych wyróŝnia się róŝne zespoły. W jednym z nich mowa jest spowolniała, skandowana, występują trudności w wypowiadaniu pojedynczych słów, literowe parafazje; obraz ten odpowiada motorycznej efferentnej afazji Łurii i wiąŝe się z uszkodzeniem tylnych obszarów płata czołowego. W innej grupie stwierdzono: mowę krótkimi frazami, duŝe pauzy, powtarzanie tych samych słów, chorzy skarŝą się na trudności w mowie, nie występuje u nich dyzartria, Często odpowiedzi ich ograniczają się do słów tak, nie" zespół ten odpowiada afazji dynamicznej Łurii. Wykonując zadanie klasyfikacyjne tworzę grupy przedmiotów połączone ze sobą funkcjonalnie. Mają trudności w klasyfikacji przedmiotów, łączą przedmioty na zasadzie przypadkowych zbieŝności, u chorych tych

12 zachowane jest myślenie nakierowane na cel, lecz z upośledzeniem jego dynamiki. Zwrócono takŝe uwagę na to, Ŝe jakość zaburzeń językowych moŝe być uzaleŝniona od typu procesu nowotworowego. W grupie chorych z łagodnymi guzami w okolicy lewego płata czołowego (Stepanian 1978) zaburzenia mowy mogę mieć charakter napadowy, z czasem dopiero przybierając charakter zaburzeń stabilnych, w tym nawet postać totalnej afazji. U osób z glejakami zaburzenia funkcji mowy są wyraźniejsze i trwalsze, dominuje aspontaniczność mowy, chorzy sami nie wchodzę w kontakt słowny z innymi, pomimo zachowanej funkcji mowy i moŝliwości odpowiadania na pytania. Występuje u nich zwolnienie wypowiedzi, wydłuŝenie czasu latencji, patologiczna bezwładność, (perseweracje) powtarzanie dźwięków, słów, wielokrotne nazywanie widzianych przedmiotów, U osób z guzami podkorowymi dominuje; patologiczna bezwładność procesów mowy, trudności w przełączeniu się z zadania na zadanie, utrata swojskości słów (poczucie ich niezrozumienia) w mowie, piśmie i czytaniu. Niekiedy występuje niewielkie obniŝenie spontaniczności i aktywności, lecz mniejsze niŝ przy uszkodzeniach rostalnych. Zaburzenie morfologicznej organizacji wypowiadanych dźwięków - utrudnienie wyboru odpowiednich dźwięków (morfemów) i ich wykorzystania miało miejsce głównie przy uszkodzeniu górnych podkorowych obszarów wypukłych, w okolicy przedruchowej a u chorych z uszkodzeniem rostalnym i przyśrodkowym było mało zauwaŝalne. Przy uszkodzeniu okolic podkorowych bieguna płata czołowego stwierdzano zaburzenia semantyczne: głęboki rozpad funkcji mowy z brakiem moŝliwości wytworzenia zorganizowanej jej formy, chorych tych cechuje aspontaniczność, prowadząca do niemoŝności wygenerowania wypowiedzi, powstania motywu l planu wypowiedzi. Chorzy z guzami prawego płata czołowego (Biełyj 1975, 198O) później dostrzegają swoją chorobę, stąd później zwracają się do lekarza, nieadekwatnie oceniają swoje szansę, niedoceniają stanu swego zdrowia, nie niepokoją się o nie. Niektórzy z nich mówili, Ŝe są najzdrowszymi ludźmi na świecie. Są bardziej zahamowani, pasywni, obojętne są im wyniki własnych badań są mało krytyczni, maję trudności w utrzymywaniu uwagi, są skłonni do konfabulacji, przeceniają swoje moŝliwości, niepowodzenie nie ma dla nich znaczenia. W teście Rorschacha (Biełyj 198O) uszkodzenie prawego płata czołowego manifestuje się zmniejszeniem ilości odpowiedzi wyraźnych, interpretowaniem barw lub podawaniem samych barw; występują konfabulacje. Charakterystycznym (Biełyj 1985) jest u nich podwyŝszone samopoczucie, u kilku osób miało ono charakter hypomaniakalny; byli aktywni, wielomówni, mówili duŝo i szybko, duŝo Ŝartowali, śmiali się głośno, Ŝywo reagowali na uwagi Innych. Charakterystycznym było przecenianie własnych moŝliwości, Optymistyczni, uwaŝali się zwykle za osoby wysokiego intelektu, w odróŝnieniu od chorych hipomaniakalnych szybko się męczą, często

13 wykazują upośledzenie intelektualne, w miarę wzrostu guza zespół hypomaniakalny przechodzi w euforię. Chorzy z euforia są zadowoleni, niekrytyczni, odpowiadali szybko i duŝo na zadawane pytania, często w niewłaściwych miejscach śmiali się, W stosunku do osób otaczających nietaktowni, familiarni. MęŜczyźni nie golili się, kobiety nie zwracały uwagi na wygląd zewnętrzny. U niektórych występowało rozhamowanie seksualne. B. L. J. Kaczmarek (1984) stwierdził, Ŝe opowiadania chorych z uszkodzeniem okolicy prawej czołowej charakteryzują się większe stereotypowością. Zwrócił on takŝe uwagę (tamŝe) na to, Ŝe wskaźnik ilości słów wypowiadanych w ciągu sekundy u chorych z uszkodzeniem prawego czoła był podobny do uzyskiwanego u chorych z afazją. Prawidłowość ta wynika z wydłuŝenia pauz pomiędzy wypowiedziami. Wzmiankowany wskaźnik, Kaczmarek uwaŝa za wskaźnik wewnętrznego aktu generowania odpowiedzi. Stąd wysuwa hipotezę, w myśl, której płynność słowna moŝe być upośledzona u tych chorych w wyniku zaburzenia innych procesów mózgowych, innych niŝ językowe. Chorzy tacy sami często podaję, Ŝe mają pusto w głowie, i Ŝe stąd mają trudności w generowaniu wypowiedzią. Gubią się w momencie, gdy polecono im opowiadać treść obrazków, gdy było ich duŝo rozłoŝonych na stole. Występuję cechy upośledzenia pamięci słuchowo-ruchowej. W zakresie percepcji wzrokowej, koncentrując się na pokazywanych im obrazkach opowiadali tylko o wybranym fragmencie, często konfabulując - dopełniali treść obrazka. Opisano (Stepanian 1978) u nich obniŝenie emocjonalności mowy. Mowa była bardziej cicha, bez modulowania afektywnego, nie akcentowana (defekt był najbardziej widoczny przy uszkodzeniach głębokich bocznych okolic płatów czołowych), wyraźna skłonność do pobocznych asocjacji, przecenianie wartości swego opowiadania, nieadekwatność jego do konkretnego zdarzenia, opuszczanie znaczących elementów w opowiadaniu, niedokładne odnoszenie opowiadania do zdarzeń. Nie obserwowano ruchów kloniczno-tonicznych, splątania, bólów głowy, automatyzmów. Chorego zoperowano, usunięto guz z substancji białej prawego płata czołowego rozpościerający się poniŝej do górnego i środkowego zakrętu czołowego aŝ do kory podstawno-czołowej. Po jego usunięciu ataki ustąpiły Zaburzenia wegetatywne W. S. Aleksjejewa i inni (1968) rozpatrując zaburzenia wegetatywne u chorych z guzami płatów czołowych stwierdzili zaleŝność tych objawów od lokalizacji guza. Przy guzach zlokalizowanych w okolicach podstawno-czołowych u 44% chorych występują zaburzenia układu sercowo-naczyniowego: zwyŝki ciśnienia tętniczego, bicie serca, zwolnienie pulsu, zasinienie palców (akrospazm); zaburzenia oddychania - chorzy skarŝę się na utrudnienie oddechu, nieprzyjemne wraŝenie w klatce piersiowej, duszności; zaburzenia termoregulacji,

14 zmiany perystaltyki jelit, dyskomfort w brzuchu, niezlokalizowane cierpnięcie dłoni, parestezje; występuje duŝa zmienność skarg. Objawom tym zwykle towarzyszy zaburzenia emocjonalne i ruchowe. Przy lokalizacji oponiaków w okolicy przyśrodkowo-podstawnej zaburzenia wegetatywne stwierdzono u 52% osób. Niekiedy dolegliwości mogę koncentrować się tylko w jednym narzędzie. J.L. Rush i inni (1977) opisali 49 letniego męŝczyznę z epizodycznym napadowym biciem serca, połączonym z bladością twarzy i nagłym lękiem. Ataki trwały sekund. Podczas nich doznawał wraŝenia "uciekania krwi z głowy". Przytomności nie tracił. Ataki takie zdarzały się zarówno w dzień, jak l w trakcie snu - wówczas budził się. Nie zaobserwowano ruchów kloniczno-tonicznych, splatania, bólów głowy, automatyzmów. Chorego zoperowano, usunięto guz z substancji białej prawego płata czołowego rozpościerający się: poniŝej do górnego i środkowego zakrętu czołowego aŝ do kory podstawno-czołowej. Po jego usunięciu ataki ustąpiły. J.T. Dietch (1984) opisał przypadek współwystępowania ataków paniki w przebiegu guza mózgu okolicy czołowo-ciemieniowej. Chora w wieku 55 lat podawała epizody ataków lęku przebiegających z trudnościami w oddychaniu, ściskaniem w gardle, biciem serca, palpitacjami, uczuciem spadania w dół. Często upadała lecz nigdy się nie skaleczyła, zdarzało się jej okazjonalnie pogryzienie języka. W czasie tych epizodów mowę miała porozrywane a świadomość zmącone. Wystąpiło takŝe obniŝenie apetytu ze znacznym ubytkiem wagi ciała, chroniczna bezsenność, trudności w koncentracji uwagi, obawiała się wychodzić z domu. Nie stwierdzano u niej cech ewidentnie wskazujących na psychozę. Po usunięciu guza ataki paniki i lęki ustąpiły. Przy operacji 10O osób z oponiakami w okolicy podstawno czołowej (Aleksjejewa i inni 1968) stwierdzano: spadki lub wzrost wartości ciśnienia tętniczego krwi u 46% osób w tym u 29% występowały spadki ciśnienia tętniczego, takŝe do wartości zerowych, a ostre zaburzenia oddychania i krwiobiegu występowały u 68 %. Przy guzach połoŝonych parasagitalne: występowały bóle w okolicy serca, bicie serca, nieprzyjemne doznania w piersi, utrudniony oddech, spazm w brzuchu, pot, gorączka na twarzy, na całym ciele, ślinotok (Aleksjejewa i inni 1968). Opisano takŝe przypadek migotania przedsionków w czasie i bezpośrednio po atakach padaczki w przebiegu przystrzałkowo połoŝonego oponiaka w okolicy czołowej (Mathew i inni 1970). A.I. Drutjunow i inni (1967) stwierdzili po zabiegach usuwania guzów mózgu w okolicy podstawno-czołowej, w czasie, których usuwano część bieguna prawego płata czołowego, u wielu chorych przejściowo duŝe zaburzenia wegetatywne, były to zarówno bulimia (nieposkromiony apetyt) jak i anoreksja (zapach pokarmów wywoływał duszność); nadmierne pragnienie, nieprzyjemne odczucia w brzuchu, dyskomfort po jedzeniu, nudności, zaparcia, poczucie cięŝkości w brzuchu, bóle, burczenie; w jednym przypadku silne bóle brzucha połączone z krwawymi

15 wymiotami, napadowe wzdęcie brzucha. U kobiet występowały zaburzenia miesiączkowania a u jednej - istniejące do operacji - ustąpiły. U wielu osób pojawiła się bezsenność, nadciśnienie, Rozpatrując szczegółowo zaburzenia w oddawaniu moczu J. Andrew i P.W. Nathan C1964) zwrócili uwagę na to, Ŝe nie trzymanie moczu moŝe być pierwszym objawem guza płata czołowego. Nietrzymanie moczu zdarza się wówczas w sytuacjach Ŝycia codziennego u ludzi zewnętrznie zdrowych i bez objawów zapowiadających. Niekiedy występuje moczenie nocne lub potrzeba częstego oddawania moczu. Nietrzymanie moczu moŝe, poprzedzać rozwój ataków epileptycznych lub współwystępować z nimi, W opisie przypadków autorzy podaję przypadek: 52-letniego męŝczyzny, którego charakter od 12 lat ulegał zmianie: stał się draŝliwy, przestał interesować się swoim ubiorem l wyglądem zewnętrznym. Zaczął naduŝywać alkoholu, dokonywać drobnych kradzieŝy. Przed przyjęciem do szpitala oddawał mocz w miejscach publicznych. Wykryto u niego guz w okolicy lewego płata czołowego. W opisach zachowań tych chorych zwraca uwagę lekcewaŝenie przez nich faktu oddawania moczu w miejscach publicznych, pomijanie go, traktowanie jako zdarzenia bez znaczenia. U osób, u których występowały epizody gwałtownej potrzeby oddawania moczu zachowana była w międzyczasie umiejętność normalnego rozpoczynania i zatrzymywania oddawania moczu, cystometrycznie stwierdzono u nich to, Ŝe po wypełnianiu pęcherza moczowego do małego poziomu płynem - pojawiały się epizodyczne skurcze jego ścianek. U kilku chorych, u których usunięto guz mózgu zaburzenia funkcji pęcherza ustępowały. Obszarem waŝnym dla funkcji pęcherzowych zdaniem autorów jest region części wypukłej płata czołowego przechodzący na stronę przyśrodkową aŝ do zakrętu obręczy. Autorzy ponadto zwracają uwagę na to, Ŝe przy uszkodzeniu tej okolicy moŝe występować równieŝ zatrzymanie moczu. Niewspółmiernie ile rzadziej napotyka się przypadki zaburzeń oddawania stolca przy uszkodzeniu o tej samej lokalizacji. NaleŜy jednak pamiętać, Ŝe objawy wegetatywnych zaburzeń z zakresu przewodu pokarmowego (nagłe nudności, wymioty, uczucie cięŝkości w brzuchu, niezlokalizowane dziwne uczucie, odbijanie się); i układów: sercowego; oddechowego; moczopłciowego (pieczenie w pęcherzu, nietrzymanie moczu), obserwuje się je częściej przy draŝnieniu okolicy skroniowej (Mulder i inni 1954). Podobnie przy uszkodzeniu okolicy skroniowej obserwuje się zaburzenia charakterologiczne i niekiedy psychotyczne (Malamud 1967) Zaburzenia emocjonalne Analizując zaburzenia emocjonalne u osób z guzami mózgu Dobrochotowa (1968) i Biełyj (1979) wskazuję na szereg zespołów zaburzeń emocjonalnych, które to moŝna usystematyzować wzdłuŝ róŝnych

16 osi. MoŜna przyjęć kontinuum zaburzeń emocjonalnych od tak zwanego paraliŝu emocjonalnego aŝ do euforii. Emocjonalny paraliŝ (zespół ogłuszeniowy) występuje u osób z guzami mózgu okolicy wypukło-czołowej w końcowej fazie rozwoju guza. W przypadkach takich nic nie jest w stanie wywołać reakcji emocjonalnych u osób chorych. Są oni niepunktualni, moczą się w pościeli, nie zwracają uwagi na otoczenie, tracę swoje indywidualność emocjonalne. Nie interesuję się swoim środowiskiem, rodzinami; rzeczy, które były dla nich dawniej waŝne tracę znaczenie tak, Ŝe nic dla nich nie ma znaczenia, ani czas, ani miejsce. Nie mogą zebrać myśli, przy czym maję zachowane pamięć, rozumienie, mimikę. Gesty maję jednakowe, monotonne, stereotypowe, zmniejsza się amplituda ich emocji. Chorzy z trudem odpowiadają na zadawane pytania. Na zespół ten składa się (por. Biełyj 1979); obniŝenie aktywności własnej, trudności w wykonywaniu działań ukierunkowanych na cel, brak zainteresowania własne sytuację, przy zachowanej świadomości. Chory moŝe leŝeć w mokrej pościeli, nie interesując się niczym, nie zwraca się do nikogo. Chorzy ci, nie wiedzę gdzie się znajduję, co ich otacza, nic ich nie niepokoi, nie wiedzę, dlaczego są w szpitalu, po co, (chorą przygotowywane do operacji nie zainteresowało, dlaczego ma obcięte włosy), zgadzają się z kaŝdym stwierdzeniem, przy czym nie zauwaŝają własnych sprzeczności. Mowę mają nieemocjonalną monotonną, podają, Ŝe mają dobra pamięć, ale nie potrafią powtórzyć kilku słów. Nie potrafią podjąć Ŝadnej aktywności ukierunkowanej na cel. Na przeciwnym krańcu do zespołu emocjonalnego paraliŝu znajduje się zespół nadmiaru emocjonalnego, rozhamowania emocjonalnego. Charakteryzuje się on przypływem emocjonalnym, euforią, chorzy są szybcy, zadowoleni z siebie, wykonują mało ukierunkowane ruchy, duŝo i hałaśliwie się śmieją. Wykazuję wzrost aktywności, przy jednoczesnym głębokim zaburzeniu działalności ukierunkowanej na cel, nieuporządkowanie działań. Zespół ten występuje przy obustronnym uszkodzeniu obszarów przyśrodkowo-podstawnych (Drutjunow i inni 1967), a takŝe odnosi się go do wzmoŝonego ciśnienia śródczaszkowego (Biełyj 1979). Odmianę zespołu nadmiaru emocjonalnego jest napotykany przy uszkodzeniach okolicy podstawno-przyśrodkowej, czołowo-skroniowej zespół "gniewliwej manii". Analogicznie do zaburzeń na osi zespół ogłuszeniowy - zespół euforyczny zaburzenia zachowania, u chorych czołowych moŝna rozpatrywać na osi brak - nadmiar aktywności bez akcentowania sfery emocjonalnej. Zespół aspontaniczności Biełyj (1979) wiąŝę głównie z obustronnym uszkodzeniem płatów czołowych, obejmującym pierwszy i drugi zakręt czołowy. W zespole tym wyróŝnił dwa podzespoły. W pierwszym z nich przy jasnej świadomości występuje nadwraŝliwość na bodźce otaczające. Niewielkie bodźce zewnętrzne rozpraszają chorych, chorzy

17 kieruję od razu na nie swoje uwagę, stąd nie potrafię się na niczym skoncentrować. Przykładowo chory, taki, leŝąc w mokrej pościeli, nieustannie obmacywał ją rękami, przy czym nie nawiązywał kontaktów z otoczeniem, ani teŝ nie podejmował Ŝadnych sensownych działań. Chorzy tacy potrafią szybko odpowiadać na pytania, nie występuje u nich męczliwość, włączają się w cudze rozmowę. Stwierdzano w tej grupie guzy substancji białej przerastające poprzez ciało modzelowate na drugą stronę. W kolejnym zespole występującym zarówno u osób z guzami lewo jak i prawostronnymi, oponiakami wewnątrzmózgowymi. Cechy rozpraszalności uwagi były mało zauwaŝalne, występowały one w szczątkowej formie. Natomiast chorzy byli spowolniali, zahamowani, źle orientowali się w otoczeniu, byli męczliwi i senni, w miarę mówienia powolnieli; mówili coraz ciszej i z przerwami, skarŝyli się przy tym na bóle głowy. W literaturze sygnalizowano takŝe pogląd, w myśl, którego, przy uszkodzeniu lewej półkuli mózgu aspontaniczność dotyczy funkcji słownych, natomiast przy uszkodzeniu prawej półkuli obejmuje głównie złoŝone formy spostrzegania wzrokowego. RównieŜ biegunowy charakter moŝe mieć u róŝnych chorych odczucie bólu. Niekiedy, bowiem przy uszkodzeniach mózgu w okolicy czołowoskroniowej występuje u chorych zaostrzenie odczucia bólu, strach przed bólem, natomiast przy uszkodzeniu przednich części płatów czołowych zdarza się praktycznie całkowicie zniknięcie odczuwania bólu (Dobrochotowa 1968) Objawy z oddali Postawienie poprawnego rozpoznania, lokalizującego w oparciu o badanie kliniczne, miejsce wzrostu guza mózgu moŝe być znacznie utrudnione, przez tak zwane objawy z oddali. Objawy te polegają na tym, Ŝe niekiedy guz moŝe wywołać takie objawy kliniczne jakby był zlokalizowany w innej, odległej od miejsca swego wzrostu okolicy. Opisano między innymi rzadki przypadek połowiczego zespołu Parkinsona w przebiegu oponiaka zlokalizowanego w okolicy bieguna lewego płata czołowego (Majchrzak i inni 1979). Stwierdzono go u 39 letniej spowolniałej chorej cierpiącej na okresowe bóle głowy. Stwierdzono u niej ponadto drŝenie prawej ręki typu parkinsonowskiego, prawostronne wzmoŝenie napięcia mięśni. PoniewaŜ objawy parkinsonoidalne odnosi się zwykle do uszkodzenia ciała prąŝkowanego, substancji czarnej lub jąder brzuszno-bocznych wzgórza, a więc odległe od guza połoŝonych struktur, przyjęto, Ŝe objawy te wynikały z ucisku guza w kierunku tychŝe struktur. Po usunięciu guza stan zdrowia chorej poprawił się, a objawy parkinsonoidalne ustąpiły. Kucemiłowa (1967) wskazuje na objawy z pnia mózgu napotykane u chorych z guzami okolicy czołowej, manifestujące się zaburzeniami funkcji nerwów czaszkowych, upośledzeniem ruchu gałek ocznych ku górze. A. Voris i inni (1935) w duŝej grupie 314 chorych z guzami

18 płatów czołowych u 1O% stwierdzili objawy móŝdŝkowe. Przy czym trudno jest rozstrzygnąć, czy objawy móŝdŝkowe występujące niekiedy w przebiegu guzów płatów czołowych są wyrazem oddziaływania "guza z oddali" na struktury móŝdŝku, czy teŝ wynikają z dysfunkcji specyficznych połączeń, w tym przypadku drogi korowo-mostowomóŝdŝkowej (por. Delmas 1975 s.!47). Jest moŝliwy równieŝ wariant odwrotny polegający na powstaniu objawów czołowych u chorych z guzami móŝdŝku. Opisano 52 letniego chorego (Kucemiłowa i inni 1966), u którego występowały bóle głowy w okolicy czoła, zawroty głowy, duszności, wymioty, głębokie zaburzenia pamięci. W badaniu stwierdzano chód drobnymi krokami na szerokiej podstawie, zaburzenia statyki, ślad ataksji chodu, wygórowanie odruchów z kończyn, aminie twarzy, przy czym chory próby móŝdŝkowe wypełniał prawidłowo. Prawidłowo rysował, figury i grupy figur. W sferze słuchowej stwierdzano u niego, zaburzenia wykonania zadań rytmicznych, przy poleceniu zmian rytmu stukał bez sensu lub przetrzymał przedmiot, którym stukał w ręku; zagubiony, trzymał kartkę z instrukcją w nieprawidłowym połoŝeniu wyjaśniając, Ŝe nie moŝe zrozumieć rysunku. Oceniał swoje błędy prawidłowo. Stwierdzono u niego guz zlokalizowany w robaku móŝdŝku. A.R. Łuria i T W. Mjelnikowa (1974) opisali dwóch chorych. U jednego z nich 51 letniego męŝczyzny stwierdzono guz w okolicy siodełka tureckiego. Chory zgłosił się do lekarza z powodu bólów głowy. W badaniu stwierdzono u niego: obustronny objaw Kerniga, obustronne utratę węchu, brak odruchów rogówkowych i spojówkowych, ograniczenie ruchu gałek ocznych ku górze. Chory był aspontaniczny, spowolniały, zdezorientowany w miejscu i w czasie, szybko się męczył, był wiotki, praksję pozy miał zachowaną. Jego ruchy, wykonywane na polecenie, szybko zamieniały się w bezwładne perseweracje, podobne cechy stwierdzano w odpowiedzi na bodźce słuchowe. Chory ten na polecenie ściśnięcia ręki dwa razy - ściskał je trzy razy, na polecenie ściśnięcia trzy razy -ściskał ją sześć razy. Przy wykonywaniu konfliktowych zadań (podnieś palec na widok podniesionej pięści, na widok podniesionego palca podnieś pięść) początkowo wykonywał zadanie prawidłowo, po czym wykonywał je echopraktycznie, - gdy chory sam dodatkowo powtarzał wydawane mu polecenia (wzmocnienie słowne) zmniejszała się w jego wykonaniu ilość zaburzeń echopraktycznych. Drugi 34 letni chory z guzem móŝdŝku w badaniu miał cechy wzmoŝonego ciśnienia śródczaszkowego, dodatni objaw Kerniga, przyśpieszenie pulsu, nadmierna potliwość, duszność, pobudzenie psychomotoryczne. Stwierdzono u niego niedowład spojrzenia ku górze. Chory był pobudzony, duŝo się śmiał, nietaktowny, niekrytyczny do swojego stanu zdrowia, impulsywny, popełniał wiele pomyłek, które mógł jednak korygować przy skoncentrowaniu się na zadaniach i przy stosowaniu wzmocnienia słownego. Łuria i Mjelnikowa (1974) zwracają uwagę na znaczenie roli

19 sterującej funkcji mowy w diagnozie uszkodzeń mózgowych. Chory z zachowany funkcją sterującą mowy moŝe realizować prawidłowo stawiane mu zadanie w momencie, gdy sam sobie wydaje dodatkowo polecenie, a więc posiada pewien stopień samokontroli. Właściwość ta zdaniem autorów zostaje drastycznie upośledzona przy uszkodzeniu płatów czołowych, moŝe jednak kompensować istniejące zaburzenia u chorych z guzami tylnej jamy czaszkowej (obszary połoŝone w czaszce pod namiotem móŝdŝku). Zachowanie funkcji sterującej mowy stwierdzili oni u 4O chorych z guzami połoŝonymi w tylnej jamie czaszkowej i uwaŝają, Ŝe zachowanie sterującej funkcji mowy u tej grupy chorych moŝe być momentem róŝnicującym u nich objawy wynikłe z duŝego wodogłowia od objawów wynikłych z istnienia guzów czołowych. W tych przypadkach wodogłowie wynika z ucisku guza na drogi przepływu płynu mózgowordzeniowego. Płyn mózgowo- ' są to objawy uznawane głównie za "czołowe". rdzeniowy przepływa z komór bocznych, gdzie jest wytwarzany poprzez komorę trzecią, czwarty do przestrzeni podpajęczynówkowych. Przy wodogłowiu wewnętrznym płyn mózgowo-rdzeniowy przepełnia komory powyŝej przeszkody. 5. Napady padaczkowe pochodzenia czołowego Diagnoza napadów padaczkowych opiera się na stwierdzeniu współwystępowania określonego typu zaburzeń zachowania, ze zmianami napadowymi funkcji bioelektrycznej mózgu, stwierdzanymi w zapisie EEG. PoniewaŜ jednak tylko w niewielkim procencie przypadków udaje się stwierdzić bezpośrednio taką współzaleŝność z racji trudności technicznych, głównie aparaturowych, bazuje się na ogół na stwierdzeniu występowania określonych zaburzeń w zachowaniu i zaburzeń funkcji bioelektrycznej mózgu, niekoniecznie jednoczesnych, ale takich, które mogą i przemawiać za napadami padaczkowymi. Niektórzy badacze przy diagnostyce napadów czołowych zwracają szczególny uwagę na epizody względnie stereotypowego zachowania, którym towarzyszy zwrot gałek ocznych, nawet bez większych zmian w EEG (Gedye 1989a,h). Inni obserwowali występowanie zaburzeń typowych dla napadów padaczkowych u osób z prawidłowa czynnością bioelektryczny mózgu. Przekonanie, Ŝe są to napady padaczkowe, wydaje się bardziej zasadne w przypadkach współwystępowania guzów mózgu i przyjęciu hipotezy o ich draŝniącym oddziaływaniu na tkankę mózgowy. Taki właśnie przypadek opisali E. Pozzati i inni (198O). Stwierdzili oni uogólnione napady drgawkowe u osoby z przystrzałkowo połoŝonym naczyniakiem w okolicy czołowej, u której stwierdzano prawidłowy zapis EEG. Alternatywną hipoteza tłumaczącą występowanie w tym przypadku napadów drgawkowych jest pogląd w myśl, którego naczyniak moŝe uruchamiać zaburzenia krąŝenia mózgowego i tym samym powodować

20 utraty przytomności. Z powyŝszych względów przyjmuje się, Ŝe do diagnozowania napadów padaczkowych potrzebne jest pełne zaplecze laboratoryjne. Stosuje się zwykle 2O-45 minutowy rutynowy zapis EEG. Przy braku efektywności badania wydłuŝa się czas rejestracji fal mózgowych do 24 i więcej godzin stosując zapis telemetryczny. Badany moŝe wówczas przebywać w oddalonym pomieszczeniu od aparatu. Rozszerza się zakres obszaru, z którego rejestruje się zapis stosując elektrody nosowo-gardłowe. Ponadto stosuje się zabiegi prowokujące ujawnianie się napadowości w zapisie EEG: fotostymulację, badanie po bezsennej nocy (Tharp 1972; Geier i inni 1976). Niekiedy jednak rozpoznanie zostaje ustalone przy uŝyciu implantowanych do mózgu powierzchownie i głęboko elektrod, a występujące objawy uznaje się za charakterystyczne dla napadów padaczki wtedy, gdy jednocześnie z nimi współwystępują zaburzenia czynności bioelektrycznej mózgu (Geier i inni 1976; Williamson i inni 1985; Waterman i inni 1987). Implantowanie elektrod wykonuje się w kontekście prawdopodobnego zabiegu operacyjnego, gdyŝ umoŝliwiają one dokładne wskazanie miejsca do operacji w razie nieskuteczności farmakoterapii. Od wielu lat stawiano pytanie, czy napady padaczkowe pochodzenia czołowego charakteryzuję się odmiennością od napadów epileptycznych wywodzących się z innych obszarów mózgu. W badaniach tego problemu u osób z czołowymi ogniskami epileptogennymi opisywano zarówno ataki ogniskowe Jacksonowskie, ataki, w których chorzy upadali nie tracąc całkowicie przytomności, ataki petit mall, uogólnione napady kloniczno-toniczne, epizody agresywnego zachowania (Jefferson 1937; Nichols i McVicker 1940; Gedye 1989a,b, Heinrich 1989). Voris i inni (1935) uwaŝają, Ŝe najczęstszymi przy tej lokalizacji procesu chorobowego są uogólnione napady kloniczno-toniczne. W.A. Karłów (1971) analizując przyczyny stanu epileptycznego w duŝej grupie 11O chorych doszedł do wniosku, Ŝe w przypadkach, w których nie udaje się stwierdzić ognisk wyzwalających napady padaczkowe naleŝy ich szukać w płatach czołowych. Potwierdzeniem tej hipotezy było wykrycie przez niego epileptogennych ognisk uszkodzeń (guzy, stłuczenia) w części przyśrodkowo-podstawnej płatów czołowych u 11 -chorych. Przyjmuje się, Ŝe patologiczne ogniska bioelektryczne aktywując określone okolice mózgu powodują ujawnianie się specyficznych funkcji związanych z tę okolicę. MoŜe występować sytuacja szerzenia się ogniska na okolice sąsiednie, czemu towarzyszy pojawianie się kolejnych objawów, stąd teŝ z kolejności pojawiania się objawów moŝna wnioskować o kolejności wzbudzania poszczególnych obszarów. Ogniska epileptogenne połoŝone w częściach wypukłych płatów czołowych oddziaływujące na pola Brodmanna ósme wywołują ruchy skręcające ciała w jedne ze stron, lewę lub prawe z towarzyszeniem ruchów skręcających oczu. Kończą się one niekiedy uogólnionymi drgawkami i zaburzeniami przytomności, przy czym zwrot gałek ocznych i ciała odbywa się w