Dziecko z nadciśnieniem tętniczym. Mieczysław Litwin Klinika Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego Instytut Pomnik centrum Zdrowia Dziecka Warszawa

Transkrypt

1 Dziecko z nadciśnieniem tętniczym Mieczysław Litwin Klinika Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego Instytut Pomnik centrum Zdrowia Dziecka Warszawa

2 Badania przesiewowe Na oddziale noworodkowym szpitala powiatowego, w którym urodził się Wiktor, prowadzony jest rutynowy screening ciśnienia tętniczego. Wiktor był zdrowym noworodkiem bez czynników ryzyka dopóki nie zmierzono mu ciśnienia tętniczego. Stwierdzono SBP wahające się w zakresie wartości mmhg. Wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych, które w związku z rozpoznaniem nt wykonano były prawidłowe.

3 Badania przesiewowe Należy poszerzyć diagnostykę obrazową i hormonalną w poszukiwaniu wtórnych przyczyn nt ponownie ocenić ciśnienie tętnicze zgodnie z odpowiednią procedurą dostosowaną do badań przesiewowych w celu uniknięcia efektu białego fartucha ponieważ efekt i nt białego fartucha nie dotyczy noworodków, rozpocząć niezwłocznie farmakoterapię i rozszerzyć diagnostykę

4 Badania przesiewowe 3 tydz.ż. - skierowany do dalszej diagnostyki do szpitala wojewódzkiego, gdzie wykonano USG- Doppler. Wobec trudności interpretacyjnych wsk. oporów, zalecono ponowne badanie. ECHO podejrzenie CoA, ale po kolejnym badaniu wykluczone. Cały czas w dobrym stanie ogólnym. Wykonano badania hormonalne wynik bez interpretacji. Rutynowe badania laboratoryjne prawidłowe. Zalecono enalapril. 3 m.ż. hospitalizacja w szpitalu akademickim badania hormonalne prawidłowe. Angio TK podwójne unaczynienie nerki lewej. R/R (bez leku): SBP: mm Hg 10 tydz. ż. kolejna hospitalizacja w szpitalu akademickim: SBP: mm Hg; ponowne badania hormonalne. Wydano wyniki bez interpretacji. Zaplanowano scyntygrafię (awaria aparatu). Zmiana leczenia: amlodypina zamiast enarenalu. 12 tydz. ż. kolejna hospitalizacja w szpitalu powiatowym. Powtórzenie diagnostyki hormonalnej, w tym ocena osi renina-aldosteron przed i po pionizacji, ocena wydalania elektrolitów w moczu, USG (norma), scyntygrafia DMSA (norma), Wniosek: wysokie poranne stężenie reniny i aldosteronu wraz z niskim wydalaniem sodu podejrzenie zwężenia dolnej tętnicy nerkowej lewej konieczność weryfikacji obrazu komputerowego. Po weryfikacji obrazu TK w CZD (bez zwężenia tętnicy nerkowej) odstawiono leki. RR po dwóch tygodniach 95/60, po sześciu 100/55 (duża aktywność ruchowa), po dziesięciu 90/60mmHg. Kontrolne echo bez cech przerostu ani innych zmian w sercu wskazujących na nadciśnienie. Po 3 latach - nadal zdrowy

5 Jak często występuje nadciśnienie u noworodków? Ingelfinger J 0,2% ogólnej populacji noworodków Friedman AL 2,6% noworodków w OION Abman SH 40% noworodków z BPD

6 Przyczyny nadciśnienia tętniczego u noworodków

7 Dlaczego 3, a nie 2 pomiary efekt białego fartucha i brak współpracy 19 badań badanych w wieku 3-20 lat 1-sza wizyta 5,4-19,4% 2-a wizyta 2,5-12,8% 3-cia wizyta 0,3-8,2% Częstość rozpoznania nt w porównaniu z 1-szą wizytą: 2-ga wizyta zmniejszenie o 26,7%-79,9% 3-cia wizyta zmniejszenie o 52,3-94,4% Sun J i wsp. J Hypertens 2016, ESH 2016, J Pediatr in press

8 Nadciśnienie tętnicze czy nadciśnienie białego fartucha? 3-6 r.ż. (grant OLA) Chłopcy wiek Liczba Brak współpracy /zgody N(%) Poruszanie/płacz (%) Dziewczynki Liczba Brak współpracy/ zgody (%) (5,1) 110 (17,5) (3,9) 97 (15,9) (2,2) 58 (8,5) (2,4) 62 (8,8) (0,8) 32 (5,1) (1,7) 29 (4,4) (0,7) 16 (2,8) (0,7) 12 (2,1) p <0,0001 <0,0001 <0,0001 <0, (2,2) 216 (8,7) (2,2) 200 (7,8) Poruszanie/płacz (%) Grajda A i wsp. J Hum Hypertens

9 N = 500, >38HBd Metoda dopplerowska Znaczenie snu i czuwania Zjawisko dipping

10 Jak mierzyć ciśnienie tętnicze u noworodka?

11 Jak mierzyć ciśnienie tętnicze u noworodka? Ciśnienie jest wyższe w pozycji leżącej Pierwszy pomiar jest wyższy niż kolejne Wykonuj pomiary o tej samej porze dnia Mierz ciśnienie 1,5 godz. po karmieniu lub jakimkolwiek zabiegu u dziecka Na ramieniu (na kk. dolnych ciśnienie może być wyższe zjawisko fali zwrotnej) (ale do czasu opanowania chodu na ogół jest podobne do zmierzonego na kk. górnych) Stosuj odpowiedni mankiet (obejmuje co najmniej 2/3 długości kończyny i 75% jej obwodu) Odczekaj dodatkowo 15 minut i wykonaj kolejne pomiary

12 9-cio miesięczne, dotychczas zdrowe niemowlę z białkomoczem Dotychczas zdrowe, bez obciążonego wywiadu okołoporodowego, niemowlę trafiło do Por. Rejonowej z powodu zgłaszanego przez rodziców gorszego łaknienia, okresowych wymiotów, senności. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono żadnych odchyleń. W badaniach dodatkowych (morfologia, bad. ogólne moczu, transaminazy) stwierdzono białkomocz o dużym nasileniu (300 mg/dl) i krwinkomocz. Dziecko skierowano do szpitala.

13 9-cio miesięczne, dotychczas zdrowe niemowlę z białkomoczem Należy: powtórzyć badanie przedmiotowe, wykonać rozszerzone badania laboratoryjne, w tym jonogram, rozpoznać idiopatyczny zespół nerczycowy i rozpocząć leczenie glikokortykosteroidami, a w przypadku braku reakcji rozszerzyć diagnostykę o badania obrazowe i ew. biopsję nerki j.w. + pomiar ciśnienia tętniczego + usg jamy brzusznej i nerek + glikokortykoidy j.w. + pomiar ciśnienia tętniczego + usg jamy brzusznej i nerek. Dalsze decyzje po wykonaniu wstępnej diagnostyki

14 9-cio miesięczne, dotychczas zdrowe niemowlę z białkomoczem W badaniach laboratoryjnych potwierdzono białkomocz przekraczający 160 mg/kg/dobę, bez hipoalbuminemii, krwinkomocz, nieznaczne zwiększenie stężenia cholesterolu, hipokalemię i alkalozę metaboliczną (HCO 3 30 mmol/l). Pozostałe badania laboratoryjne b.z. R/R mierzone metodą osłuchową w normie. USG i TK asymetria wielkości nerek: nerka prawa 52,4 mm, prawidłowego kształtu; nerka lewa 71,5 mm o policyklicznych zarysach, zatarta struktura.

15 9-cio miesięczne, dotychczas zdrowe niemowlę z białkomoczem Należy ponieważ obraz TK sugeruje naciek nerki lewej w przebiegu chłoniaka/białaczki, należy wykonać biopsję nerki ponieważ zarówno wynik badania USG jak i TK wskazuje na istotną różnicę wielkości nerek i hipoplazję nerki prawej, a badania laboratoryjne (alkaloza, hipokalemia) sugerują pobudzenie układu RAAS należy ponownie ocenić wyniki badania przedmiotowego, ciśnienia tętniczego i rozszerzyć diagnostykę obrazową o scyntygrafię dynamiczną i ew. angiotomografię podać glikokortykoidy i w planowym terminie przeprowadzić diagnostykę obrazową oraz wykonać biopsję nerki

16 9-cio miesięczne, dotychczas zdrowe niemowlę z białkomoczem Podejrzewając naciek w przebiegu chłoniaka/białaczki wykonano biopsję nerki lewej (tej powiększonej) Opis: rozplem mezangium (>3 komórki w jednej pętli), zmiany w tętniczkach (pogrubienie ściany, zmniejszenie światła) jak w nefropatii nadciśnieniowej. Rozpoznanie: idiopatyczny zespół nerczycowy z rozplemem mezangium. Leczenie: encorton

17 9-cio miesięczne, dotychczas zdrowe niemowlę z białkomoczem W 3 tygodniu leczenia encortonem nie stwierdzono zmniejszenia białkomoczu, ale nasiliły się wymioty, utrata łaknienia. W trakcie kolejnej hospitalizacji stwierdzono ciśnienie tętnicze 220/120 mmhg (metoda automatyczna, oscylometryczna). Rozpoczęto dożylne leczenie hipotensyjne. W angiotomografii stwierdzono krytyczne zwężenie prawej t. nerkowej

18 9-cio miesięczne, dotychczas zdrowe niemowlę z białkomoczem Przy przyjęciu; R/R /80 mmhg (dwa leki i.v. + 3 leki doustne) Po 7 dniach leczenia hipotensyjnego; R/R /70 mmhg

19 Nefropatia niedokrwienna vs nefropatia nadciśnieniowa Usunięta niedokrwiona nerka prawa zanik i martwica cewek wskutek niedokrwienia Rozplem mezangium wtórny do hiperfiltracji pod wpływem wysokiego R/R. Przerost błony mięśniowej i zmniejszenie światła tętniczek typowe dla nefropatii nadciśnieniowej Białkomocz: 300 mg/dl 200 mg/dl 110 mg/dl 70mg/dl R/R: 220/ /90 110/70 95/75 mmhg

20 J Hypertens ;34:

21 NT a wiek dziecka Wiek Przyczyna 1-6 r.ż. Choroby miąższu nerek ( zmiany strukturalne, zapalne, guzy), CoA, zwężenie tętnicy nerkowej, hiperkalcemia, choroby tarczycy, nadciśnienie tętnicze pierwotne > 2 r.ż., nadmiar mineralokortykoidów 6 10 r.ż. Zwężenie tętnicy nerkowej, choroby miąższu nerek, NT pierwotne, zaburzenia hormonalne (choroby tarczycy, guz chromochłonny), neurofibromatoza, inne Powyżej 10 r.ż. NT pierwotne (samoistne), choroby miąższu nerek i inne

22 Pacjent w wieku pokwitaniowym z nadciśnieniem tętniczym 17-letni chłopiec skierowany z powodu nadciśnienia tętniczego kg; 188 cm; obwód talii 102 cm Podwyższone wartości ciśnienia tętniczego stwierdzono w trakcie hospitalizacji z powodu infekcji dróg oddechowych. Otrzymywał wówczas wziewne beta-mimetyki i wziewne glikokortykosteroidy. Wartości ciśnienia: /80-90 mm Hg Wywiad okołoporodowy: m. ur. 2500; 41 Hbd EKG, ECHO, usg j. brzusznej bz Jonogram, czynność nerek bz Glikemia 102 mg/d Kwas moczowy 6,9 mg/dl HDL 37 mg/dl TTG 157 mg/dl Zalecenia: Amlodypina + zwolnienie z WF-u i zalecenie zaniechania aktywności fizycznej do czasu wyjaśnienia przyczyny wyższych wartości ciśnienia tętniczego Skierowanie do Poradni Hipertensjologicznej

23 Pacjent wymaga: Ze względu na bardzo wysokie wartości ciśnienia tętniczego pacjent wymaga pilnej i szerokiej diagnostyki w celu wykluczenia nadciśnienia wtórnego oraz niezwłocznego farmakologicznego leczenia leczenia hipotensyjnego Ze względu na cechy krążenia hiperkinetycznego wymaga leczenia beta-adrenolitykiem i zaniechania aktywności fizycznej do czasu zakończenia diagnostyki i ustabilizowania ciśnienia Należy przeprowadzić wstępną diagnostykę bez wprowadzania leczenia farmakologicznego. Konieczne leczenie niefarmakologiczne, czyli dieta + intensywna aktywność fizyczna (sport)

24 Nadciśnienie tętnicze u dzieci i młodzieży Etiologia. Gupta-Malhorta M et al. Am J Hypertens 2014

25 Trójstopniowy schemat Diagnostyki nt u dzieci

26 Zasady leczenia nadciśnienia tętniczego u dzieci i młodzieży. Zalecenia PTNT 2015/Rekomendacje IPCZD/Zalecenia ESH

27 Pacjent w wieku pokwitaniowym z nadciśnieniem tętniczym Nadciśnienie tętnicze pierwotne związane z otyłością Wg pomiarów wykonanych w trakcie hospitalizacji I stopień nadciśnienia tętniczego Istotny wpływ dystrofii wewnątrzmacicznej Zaburzenia gospodarki węglowodanowej (z. metaboliczny)

28 Pacjent w wieku pokwitaniowym z nadciśnieniem tętniczym R/R w trakcie wizyty: 120/80 Pomiary domowe: /80-85 mmhg Zalecenie: Aktywny tryb życia: sport + modyfikacje dietetyczne. Aktywność fizyczna do 90 min./dzień Kontrola po 3 miesiącach: 95 kg/188 cm; obwód talii 98 cm R/R 125/80 mmhg

29 12-letnia dziewczynka z opornym nt 12-letnia, otyła dziewczynka z padaczką. Ostatni napad w czerwcu Stwierdzono wówczas podwyższone ciśnienie tętnicze /80 mmhg. Badania laboratoryjne zaburzenia typowe dla z. metabolicznego ECHO b.z. Pomimo stosowania 3 leków hipotensyjnych (BB, CAB, ACEi) nadal ciężkie nt Dodaj diuretyk Odstaw beta-adrenolityk i dodaj diuretyk Ponów i rozszerz diagnostykę

30 12-letnia dziewczynka z opornym nt 12-letnia, otyła dziewczynka z padaczką. Ostatni napad w czerwcu Stwierdzono wówczas podwyższone ciśnienie tętnicze /80 mmhg. Badania laboratoryjne zaburzenia typowe dla z. metabolicznego ECHO b.z. Pomimo stosowania 3 leków hipotensyjnych nadal ciężkie nt Ponowna diagnostyka USG doppler przepływ w aorcie typowy dla koartktacji aorty

31 Nadciśnienie tętnicze oporne na leczenie

32 Rozpoznanie nadciśnienia Ocena ciężkości nadciśnienia - klasyfikacja Dalsza diagnostyka, w w przypadku ciężkiego nt równoczesne leczenie Ocena fenotypu klinicznego i laboratoryjnego (fenotyp pośredni) Nadciśnienie wtórne Nadciśnienie pierwotne Leczenie zależne od przyczyny Leczenie zależne od fenotypu pośredniego Obserwacja efektów leczenia i ew. modyfikacje leczenia Obserwacje efektów leczenia i ew. modyfikacje Brak efektów leczenia - nadciśnienie tętnicze oporne Brak efektów - nadciśnienie tętnicze oporne Ponowna diagnostyka Ponowna diagnostyka Litwin M 2006, ESPN

33 Dziecko z nadciśnieniem tętniczym Im młodsze dziecko i wyższe ciśnienie tętnicze, tym większe prawdopodobieństwo wtórnego nadciśnienia tętniczego. Nadciśnienie tętnicze pierwotne jest rozpoznawane dopiero od wieku przedszkolnego Nie ma żadnych wskazań do pomiarów ciśnienia tętniczego u zdrowych noworodków i dzieci do końca 3 r.ż., ale jeśli już stwierdzisz podwyższone wartości ciśnienia tętniczego u małego dziecka to zastanów się nad interpretacją wyniku Podstawowe znaczenie w leczeniu nt pierwotnego ma leczenie niefarmakologiczne, czyli aktywność fizyczna i modyfikacja diety ( stylu życia ) Gdy pomimo prawidłowego leczenia nadal utrzymuje się nt, przeprowadzić ponownie diagnostykę