29-letnia pacjentka z rumieniem guzowatym i obrzękiem obu stawów skokowych.

Transkrypt

1 29-letnia pacjentka z rumieniem guzowatym i obrzękiem obu stawów skokowych. Brygida Kwiatkowska Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie

2 Początkowe objawy. Uczucie ogólnego rozbicia objawy grypopodobne Stany podgorączkowe, a po 3 dniach zwyżki ciepłoty ciała do 38,5 st. C Chora zgłosiła się do lekarza rodzinnego, który zlecił Augmentin 3x 625 mg Chora poczuła się lepiej po 5 dniach stosowania antybiotyku 3 dni po zakończeniu 7 dniowej antybiotykoterapii pojawił się u chorej bolące zmiany skórne, początkowo na podudziach a po 2 dniach na przedramionach.

3

4

5 Dalszy przebieg choroby. Chora ponownie zgłosiła się do lekarza rodzinnego, który zalecił: Paracetamol 3x1 tabl Clemastin 1 tabl na noc Po 2 dniach pojawił się obrzęk stawów skokowych Chora ponownie zgłosiła się do lekarza rodzinnego: Zalecenia: OB, CRP, morfologia, mocz badanie ogólne RTG stawów skokowych Utrzymano dotychczasowe leczenia Po 7 dniach dołączył się obrzęk stawu kolanowego prawego Wyniki badań: OB 65 mm po 1h CRP 45 mg/l Morfologia bez istotnych zmian Mocz badanie ogólne bzm RTG stawów skokowych bez odchyleń od stanu prawidłowego Chora została skierowana do lekarza ortopedy

6

7 Dalszy przebieg choroby. Lekarz ortopeda zalecił: unieruchomienie stawu kolanowego longeta Diclofenak 2 x 100mg Zlecił kontrolę poziomu kwasu moczowego Po 7 dniach dolegliwości bólowe z zakresu układu ruchu nieznacznie się zmniejszyły Ze względu na utrzymujący się obrzęk, oraz nasilające się zmiany skórne oraz prawidłowy poziom kwasu moczowego chora została skierowana do reumatologa.

8 Dalszy przebieg choroby. Chora przyjęta w trybie pilnym, niechodząca z powodu dużych obrzęków stawów skokowych i kolanowego prawego. Ciepłota ciała 37,0 38,5 st. C. Osłabienie, męczliwość W wykonanych badaniach: OB. 90 mm po 1h CRP 60 mg/dl morfologia bez istotnych zmian prokalcytonina norma mocz badane ogólne bzm Przeciwciała dla Yersinia : ELISA: IgM (-), IgG (-), IgA (+) Western blot: IgM(-), IgG (-), IgA (+) RTG klp poszerzenie obu wnęk USG stawów skokowych: obrzęk tkanki okołostawowej podskórnej, poza tym bzm USG stawu kolanowego prawego: nadmierny wysięk, przerost błony maziowej, niewielkie zwiększone unaczynienie Zalecone badania: HRCT klp scyntygrafia z użyciem cytrynianu Galu Zalecone leki: Diclofenak 2x 75 mg IPP 20 mg Ciproflokasyna 2x 250 mg

9

10 Dalszy przebieg choroby HRCT powiększenie węzłów chłonnych obu wnęk jak w sarkoidozie Chora skierowana do Kliniki Pulmonologicznej w celu potwierdzenia sarkoidozy Wykonano bronchoskopię, BAL Rozpoznano sarkoidozę płuc I st. Chora wypisana bez leczenia

11 Klasyfikacja radiologiczna sarkoidozy płuc 0 O prawidłowe RTG I O poszerzenie wnęk płucnych II O wnęki + zmiany rozsiane III O tylko zmiany rozsiane IV O nieodwracalne zwłóknienie

12

13 Dalszy przebieg choroby. Chora zgłosiła się ponownie do Kliniki po wykonaniu badania scyntygraficznego Nadal utrzymywał się obrzęk stawu kolanowego prawego Rumień guzowaty wycofał się OB. 45 mm po 1h CRP 38 mg/dl Zalecono: MTX 10 mg / tydzień 20 mg/tydzień

14 Klasyka objaw lambda, zajęcie w. chłonnych śródpiersia oraz obu wnęk, czynna sarkoidoza węzłowa w kl. piersiowej, dyskretnie zaznaczone gromadzenie w rzucie barków oraz obu stawów biodrowych.

15 Ta sama chora co poprzednio, fuzja obrazów tomograficznych CT i SPECT galowy

16

17

18

19 Nowa strategia leczenia sarkoidozy płuc. Ponad 50% chorych wymaga leczenia ogolnego choroby Glikokortykosteroidy są 1 linią leczenia Alternatywna terapia do glikokortykosteroidów: Metotrexat Azathipryna Leflunomid Mecofenolat mofetilu U chorych, którzy nie mogą przyjmować GKS i LMPCh można zastosować przeciwciała monoklonalne inhibitory TNF-alfa Nową skuteczna terapią jest Rytuksymab Nowe możliwości daje zastosowanie kombinacji 4 antybiotyków: levofloxacyny, ethambutolu, azithromycyny i rifamycyny wczkolwiek mechanizm działania takiego leczenia jest nieznany

20

21 Postacie sarkoidozy Postać płucna 90% - płyn, zgrubienia w jamie opłucnowej < 1,5% - układ limfatyczny (śródpiersie) % Postać pozapłucna - obwodowe węzły chłonne - 30% - wątroba/śledziona % - gałka oczna/oczodół % - skóra - 25% - układ kostno-stawowy % - układ nerwowy - 10% - gruczoły łzowe/ślinianki - 5% - serce - 5% - nerki/metabolizm wapnia % - przewód pokarmowy - < 1% - narządy płciowe - < 4% - mięśnie - <1 %

22 Zajęcie układu ruchu w sarkoidozie. Artopatie Bóle stawów Zapalenie okołostawowe Tenosynovitis Ostre zapalenie stawów Przewlekłe zapalenie stawów Sacroiliitis Dactylitis Enthesitis Spondylitis Miopatie Ostre zapalenie mięśni Przewlekła miopatia Guzkowa miopatia Pseudohypertrofia Sarkoidoza kości Zmiany lityczne/sklerotyczne Palce dobosza Resorbcja kości Patologiczne złamania Inna manifestacja Objawy niespecyficzne np. zmęczenie, bóle mięśni Fibromialgia/depresja Zapalenie naczyń Objawy zespołu suchości Zespoły nakładania: RZS, zespół Sjögrena, spondyloartopatie, skleroderma

23 Zespół Löfgrena Zapalenie stawów (Arthritis) Rumień guzowaty (Erythema nodosum) Adenopatia wnękowa U wielu chorych również gorączka, stany podgorączkowe, obrzęki Występuje u 9-34% pacjentów (zmienność zależna od pochodzenia) 10% chorych z zespołem Löfgrena ma prawidłowe wnęki płuc

24 Postać osiowa sarkoidozy z zajęciem stawów krzyżowo-biodrowych Możliwość współistnienia z osiową spondyloartropatią U 14 % chorych na sarkoidozę stwierdza się zajęcie stawów krzyżowo-biodrowych 1 1,9% chorych na sarkoidozę spełnia kryteria ASAS dla spondyloartropatii International Journal of Rheumatology, 2014; doi /2014/289454

25 Kryteria klasyfikacyjne ASAS spondyloartropatii (SpA) obwodowej Zapalenie stawów lub zapalenie przyczepów ścięgnistych lub palce kiełbaskowate Plus 1 objaw SpA albo 2 inne objawy SpA - zapalnie błony naczyniowej oka - zapalenie stawów - łuszczyca - zap. przyczepów ścięgnistych - choroba Crohna/colitis ulcerosa - zap. palców, palce kiełbaskowate - poprzedzające zakażenia - zapalny ból pleców kiedykolwiek - Obecny HLA B-27 - dodatni wywiad rodzinny w - sacroilitis w badaniach obrazowych kierunku SpA (RTG lub MR)

26 Zapalenie stawów w sarkoidozie Zapalenie stawów ostre lub przewlekłe Zapalenie jednego stawu Zapalenie kilku stawów Zapalenie wielu stawów Najczęściej: stawy rąk, stóp, kolanowe, skokowe

27 Zaburzenia poziomu witaminy D i podwyższony poziom wapnia U 10-15% zaburzenia metabolizmu wapnia: u 11% podwyższony poziom wapnia w surowicy, a u 40% w moczu u chorych stwierdza się niski poziom 25(OH) D3 i wysoki poziom 1,25(OH) D2 Nadmierna aktywność makrofagów w ziarninie prowadzi do pozanerkowej syntezy 1,25(OH)D2 co powoduje podwyższenie poziomu wapnia poprzez zwiększenie jego wchłaniania z jelit Wtórna predyspozycja do kamicy nerek i złamań

28 Metody diagnostyczne Badanie histopatologiczne Postać płucna : badania cytologiczne płynu z płukania oskrzelikowo-pęcherzykowego ( stosunek komórek CD4+/CD8+T 3,5 i CD4+/CD8+ BAL/krew obwodowa > 2 oraz obniżony CD103+CD4+/CD4+ < 2. Hipergammaglobulinemia 75% Eozynofilia 50% Niedokrwistość, leukopenia 28-41% Oznaczenie stężenia enzymu konwertującego ACE mało swoiste Oznaczenie poziomu Ca w surowicy i w moczu (20%) MRI z gadolinem w sarkoidozie serca HRCT płuc Badania czynnościowe zaburzenia typu restrykcyjnego MRI kręgosłupa i stawów obwodowych Scyntygrafia z użyciem cytrynianu Galu (Ga-67) zwiększenie możliwości rozpoznania sarkoidozy z 20 do 80%

29 Ocena skuteczności stosowanego leczenia kontrola po 4 miesiącach terapii MTX. RTG klp - norma HRCT norma OB 16 mm po1h CRP 5 mg/dl Pozostałe badania laboratoryjne norma Chora bez dolegliwości z układu ruchu i bez obrzęków stawów

30 Rokowanie w sarkoidozie. 60% okresowe remisje 20-25% przebieg przewlekły 5-10% włóknienie płuc i nadciśnienie płucne 1-5% zgon - zwłóknienie płuc - sarkoidoza serca - sarkoidoza OUN