Małgorzata. rgowska. prof. dr hab. Ewy Matyja (IMDiK( PAN) na bazie prezentacji

Transkrypt

1 Małgorzata Koter-Mórgowska rgowska na bazie prezentacji prof. dr hab. Ewy Matyja (IMDiK( PAN)

2

3 1/ bez zajęcia OUN - poronnie (abortive poliomyelitis), 4-8% 2/ z zajęciem OUN: a/ postać nieporaŝenna polio (non-paralytic polio, 90%) b/ postać poraŝenna polio (paralytic polio, 1-2%): postać rdzeniowa (spinal polio) postać opuszkowa (bulbar polio, 2% paralytic polio) - uszkodzenia jąder nerwów czaszkowych znajdujących się w rdzeniu przedłuŝonym postać rdzeniowo-opuszkowa (bulbospinal polio) Zmiany patologiczne w ostrej fazie poliomyelitis dotyczyły y głównie g komórek ruchowych rogów w przednich rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym i lędźwiowym l (zmiany zapalne)

4 Motoneurony (MNs) rogów przednich rdzenia kręgowego (C, L) MNs mięśni oddechowych Jądra nerwów czaszkowych: V, VII, IX i X Neurony kory mózgu - zakręt przedśrodkowy Wzgórze, podwzgórze (thalamus, hypothalamus) Twór siatkowaty aktywujący (reticular activating system, RAS)

5 Zachorowania na polio a szczepienia

6 I. faza ostrej infekcji wirusem polio Objawy - asymetryczne niedowłady i/lub poraŝenie wiotkie mięśni szkieletowych II. okres częściowego powrotu funkcji poraŝonych mięśni Wskutek uszkodzenia lub śmierci MNs rdzenia kręgowego oraz kory ruchowej dochodziło do odnerwienia zaopatrywanych przez nie włókien mięśniowych. Aksony pozostałych, nieuszkodzonych MNs zaczynały wytwarzać nowe rozgałęzienia końcowe. Te nowo powstające rozgałęzienia unerwiały osierocone włókna mięśniowe, odnerwione podczas ostrej fazy polio. Mechanizm neurofizjologicznej kompensacji był na tyle efektywny, Ŝe dopiero masywne uszkodzenie obejmujące ponad 50% MNs w danym segmencie rdzenia kręgowego wywoływało osłabienie i/lub poraŝenie mięśni stwierdzane w badaniu klinicznym III. okres stabilizacji neurologicznej - trwałe objawy ubytkowe IV. ZESPÓŁ POST-POLIO (Post-Polio Syndrome - PPS)

7

8 Etiopatogeneza zespołu u PPS 1 Dysfunkcja nadmiernie rozbudowanych jednostek ruchowych 2 Mechanizm (auto)immunologiczny( 3 Zaburzenia metaboliczne 4 Reaktywacja wirusa polio, przetrwałego w formie utajonej lub przewlekła i/lub nawracająca infekcja wirusem polio. 5 Śmierć pozostałych MNs w przebiegu normalnego procesu starzenia się, skojarzona z ubytkiem neuronów w w wyniku przebytej infekcji polio 6 Przedwczesny proces starzenia pozostałych MNs oraz komórek trwale uszkodzonych przez wirus polio 7 WraŜliwość MNs, uszkodzonych przez polio, na inne czynniki szkodliwe 8 Predyspozycja genetyczna w odniesieniu do podatności na infekcję poliomyelitis i przedwczesnego procesu neurodegeneracji

9

10 Przewlekły proces odnerwienia i reinerwacji zwiększenie powierzchni jednostek ruchowych (>10x) Wieloletnie przeciąŝenie układu nerwowo-mięśniowego narastająca dysfunkcja powiększonych jednostek ruchowych osłabienia (PPS)

11 1/ NOWE, postępujące OSŁABIENIE MIĘŚNI 2/ Nadmierne, patologiczne ZNUśENIE 3/ BÓLE mięśni i stawów

12 1. zaburzenia oddychania (czasem wymagają oddechu wspomaganego) 2. trudności w połykaniu 3. zaburzenia snu 4. skurcze mięśni i drŝenia pęczkowe (fascykulacje) 5. nietolerancja zimna 6. nadwraŝliwość na środki znieczulające 7. zaniki mięśniowe

13 Objaw Częstość występowania (%) osłabienie mięśni znuŝenie bóle mięśni i stawów zaniki mięśni nietolerancja zimna zaburzenia oddychania zaburzenia połykania 10-20

14

15 1/ znuŝenie obwodowe mięśni - podczas aktywności fizycznej - po krótkim, zwykle ½-1 godz. odpoczynku 2/ znuŝenie ośrodkowe tzw. męczliwość mózgu (ang. brain fatigue) - po nadmiernej aktywności fizycznej lub pod koniec dnia - wzmoŝona potrzeba snu/drzemki w ciągu dnia - tzw. spadek aktywności mózgu (ang. brain brownout) trudności ze skupieniem uwagi, doborem odpowiednich słów - tzw. ściana polio (ang. polio wall) - obezwładniające, uogólnione wyczerpanie po najmniejszym wysiłku fizycznym

16 jeden z najbardziej dokuczliwych objawów w większym stopniu dotyczy rejonów zajętych przez pierwotną infekcję wirusową większe nasilenie w godzinach wieczornych i w nocy wysiłek fizyczny, stres, niska temperatura - ból odpoczynek i ciepło - ból

17 wiek zachorowania > 10 lat, postać opuszkowa polio osłabienie mięśni oddechowych wskutek uszkodzenia MNs rdzenia kręgowego narastająca skolioza zniekształcenie klatki piersiowej hipowentylacja nocna Pacjenci z PPS, u których rozwija się przewlekła niewydolność oddechowa tracą około 1,9% ogólnej wydolności życiowej w ciągu roku

18 Wirus polio uszkodzenie autonomicznego układu nerwowego: podwzgórze, pień mózgu (twór siatkowaty, jądra nerwu błędnego), neurony układu współczulnego w obrębie rdzenia kręgowego zaburzenie regulacji naczyń krwionośnych tzw. poliowe stopy zaburzenia termoregulacji Niskie temperatury mogą nasilać: osłabienie mięśni (u 62% osób po polio), bóle mięśni (u 60%) znużenie (u 39%)

19 - szczególnie niedepolaryzujące środki relaksacyjne (środki zwiotczające mięśnie) - u pacjentów z zespołem PPS - u pacjentów po polio bez objawów PPS Wywiad w kierunku przebytego polio - czynnik ryzyka w okresie okołooperacyjnym ooperacyjnym

20 Postępujący zanik mięśni po polio (post-polio progressive muscular atrophy; PPMA) Zespół objawów klinicznych: - nowe osłabienie + - zaniki mięśni, zarówno uszkodzonych, jak i nieuszkodzonych przez pierwotną infekcję wirusem polio

21 Czynnik predysponujący CięŜkość pierwotnej infekcji Czas upływający od ostrej fazy polio Obecność przetrwałych objawów ubytkowych Wiek w momencie zachorowania Płeć Aktywność fizyczna i przeciąŝenie mięśni w okresie stabilizacji stanu klinicznego Inna choroba lub uraz Rozwój PPS większe ryzyko u osób, które przebyły poraŝenną postać polio im dłuŝszy czas, tym większe ryzyko im lepszy powrót do zdrowia, tym bardziej prawdopodobny rozwój PPS większe ryzyko u osób, które zachorowały w wieku młodzieńczym i dorosłym częściej u kobiet im większa aktywność i przeciąŝenie mięśni, tym większa liczba jednostek ruchowych, w których dochodzi do zachwiania równowagi między odnerwieniem i reinerwacją im dłuŝsze unieruchomienie i zmniejszona aktywność ruchowa, tym większe osłabienie mięśni i ryzyko rozwoju PPS

22 brak dobrze określonych kryteriów diagnostycznych nie istnieje swoisty test laboratoryjny, potwierdzający rozpoznanie 1. Wiarygodny epizod przebytej postaci poraŝennej poliomyelitis, (wywiad, badanie kliniczne i/lub EMG) 2. Częściowy lub całkowity powrót funkcji w obrębie uszkodzonych mięśni po ostrej fazie polio 3. Okres stabilizacji stanu klinicznego, przynajmniej 15 lat 4. Stopniowy lub nagły początek postępującego, uporczywego osłabienia i/lub nadmiernego znuŝenia mięśni. Mogą towarzyszyć inne objawy (uogólnione znuŝenie, zaniki mięśni, bóle mięśni i stawów, problemy z połykaniem, oddychaniem). 5. Czas trwania objawów co najmniej 1 rok 6. Wykluczenie innych schorzeń o podobnej symptomatologii

23 Pacjenci z PPS - liczne dodatkowe schorzenia, nasilające objawy PPS: radikulopatie, uszkodzenia korzeni rdzeniowych, nazywane się równieŝ korzeniowym zapaleniem nerwu lub syndromem korzeniowym, w których zostaje podraŝniony lub uszkodzony korzeń nerwowy zmiany zwyrodnieniowo-przeciąŝeniowe stawów, choroby układu kostno-szkieletowego, neuropatie uciskowe itp. proces starzenia

24 Opieka medyczna lekarzy róŝnych specjalności (neurolodzy, pulmonolodzy, laryngolodzy, kardiolodzy, ortopedzi, psychiatrzy itp.) + rehabilitanci, fizjoterapeuci, dietetycy Modyfikacja trybu Ŝycia (ograniczenie aktywności fizycznej, redukowanie stresu psychicznego, odpoczynek) UŜywanie lekkich ortez i aparatów zapobiegających przeciąŝeniu kończyn Kontrola wagi ciała Spersonalizowana rehabilitacja (ćwiczenia izometrycznoizokinetyczne nienasilające znuŝenia, unikanie przeciąŝenia, okresy odpoczynku pomiędzy kolejnymi ćwiczeniami) Leczenie powikłań oddechowych, ortopedycznych itp. Farmakoterapia nie odgrywa znaczącej rolę w terapii pacjentów z PPS Oddziaływania psychospołeczne

25 Zespół post-polio polio nie istnieje? Efekt wirusa TVN

26

27 Dziękuj kuję za uwagę!