Pierwotne niedobory wytwarzania przeciwciał u dzieci

Wielkość: px
Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Pierwotne niedobory wytwarzania przeciwciał u dzieci"

Transkrypt

1 TEMAT WIODĄCY: Humoralne niedobory odporności 195 Primary antibody deficiencies in children Aleksandra Szczawińska-Popłonyk Klinika Pneumonologii, Alergologii Dziecięcej i Immunologii Klinicznej Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu Streszczenie Zaburzenia biosyntezy przeciwciał są najliczniej reprezentowaną kategorią pierwotnych niedoborów odporności u dzieci, o zróżnicowanej immunopatologii, manifestacji klinicznej i podłożu genetycznym. Stąd też hipogammaglobulinemia może być wykładnikiem łagodnie przebiegającego lub nawet asymptomatycznego niedoboru IgA lub podklas IgG, ale także stanowić sygnał ciężkiego upośledzenia odporności humoralnej w postaci agammaglobulinemii lub pospolitego zmiennego niedoboru odporności. Defekt produkcji antygenowo-swoistych przeciwciał, niezbędnych dla prawidłowej adaptywnej odpowiedzi immunologicznej na zakażenia jest zasadniczym patomechanizmem odpowiedzialnym za manifestację kliniczną. Wiek pacjenta, genetyczne czynniki modyfikujące oraz uwarunkowania środowiskowe mogą dodatkowo determinować przebieg choroby i stanowić czynniki ryzyka rozwoju powikłań w postaci alergii, autoimmunizacji oraz limfoproliferacji u dzieci dotkniętych zaburzeniami wytwarzania przeciwciał. Leczenie substytucyjne dożylnymi lub podskórnymi preparatami poliwalentnych immunoglobulin dostarcza antygenowo-swoistych przeciwciał i jest podstawową opcją terapeutyczną, skuteczną w zapobieganiu, zmniejszaniu liczby oraz łagodzeniu przebiegu zakażeń. Słowa kluczowe: immunoglobuliny, dzieci, agammaglobulinemia, pospolity zmienny niedobór odporności Summary Antibody biosynthesis defects are the most prevalent category of primary immune deficiencies of diverse immunopathology, clinical manifestation and genetic background. Hence, hypogammaglobulinemia may be a hallmark of mild or even asymptomatic IgA or IgG subclass deficiencies, as well as a sign of a severe impairment of humoral immunity occurring in agammaglobulinemia or in common variable immune deficiency. The defective synthesis of antigen-specific antibodies, which are indispensable for an effective adaptive immune response to infections, is a fundamental pathomechanism which leads to clinical manifestations. The age of the patient, modifying genetic factors as well as environmental conditions may constitute further determinants of the clinical course of the disease and pose the risk of complications such as allergy, autoimmunity and lymphoproliferation in children affected with antibody production defects. The supplementation treatment with intravenous or subcutaneous polyvalent immunoglobulins provides antigen-specific antibodies and is the basic therapeutic option, effective in prevention, reduction of a number and alleviation of clinical course of infections. Keywords: immunoglobulins, children, agammaglobulinemia, common variable immunodeficiency Alergia Astma Immunologia 2014, 19 (0): Przyjęto do druku: Adres do korespondencji / Address for correspondence Dr hab. med. Aleksandra Szczawińska-Popłonyk Klinika Pneumonologii, Alergologii Dziecięcej i Immunologii Klinicznej Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu Ul. Szpitalna 27/33, Poznań Tel/fax instytucji: Wprowadzenie Pierwotne niedobory odporności (PNO) stanowią zróżnicowaną genetycznie, immunofenotypowo i klinicznie grupę schorzeń, charakteryzujących się zaburzeniami różnicowania i dojrzewania komórek, a także budowy oraz funkcji narządów układu odpornościowego [1]. Spośród nich najliczniejszą kategorię stanowią zaburzenia z dominującym defektem wytwarzania przeciwciał [2], które zgodnie z aktualnymi danymi Rejestru Europejskiego Towarzystwa Niedoborów Odporności (European Society for Immunodeficiencies, ESID) z 2010 roku (http://esid.org/statistics. php?sub=2), odpowiedzialne są za 56% wszystkich PNO u dzieci. Reprezentują one zróżnicowane pod względem patogenetycznym i klinicznym spektrum schorzeń (tab. I), od często asymptomatycznego selektywnego niedoboru IgA i niedoboru podklas IgG, aż po wrodzone agammaglobulinemie, w których wytwarzanie wszystkich izotypów immunoglobulin jest upośledzone. W populacji pediatrycznej na około 80% PNO związanych z zaburzeniami wytwarzania przeciwciał składają się: selektywny niedobór IgA, niedobór podklas IgG, przejściowa hipogammaglobulinemia niemowląt oraz niedobór przeciwciał swoistych przeciwko antygenom polisacharydowym [3]. Zasadniczą wspólną cechą tej grupy zaburzeń odporności jest defekt wytwarzania antygenowo-swoistych przeciwciał, będących niezbędnym elementem adaptywnej odpowiedzi immunologicznej przeciwko różnym patogenom, a zakażenia o wielonarządowej lokalizacji i ich powikłania stanowią najważniejszy problem zdrowotny u chorych dzieci. Symptomatologia może być jednak bardzo zróżnicowana i w niektórych przypadkach manifestacja związana z alergią, autoimmunizacją i procesem limfoproliferacyjnym odgrywa pierwszoplanową rolę w obrazie klinicznym choroby [4].

2 196 Alergia Astma Immunologia 2014, 19 (4): Tabela I. Spektrum pierwotnych niedoborów odporności u dzieci związanych z zaburzeniami biosyntezy przeciwciał Kategoria Schorzenia Wrodzone agammaglobulinemie Sprzężona z chromosomem Niedobór BTK Autosomalne recesywne Niedobór łańcucha ciężkiego μ Niedobór l 5 Niedobór Ig (CD79) a Niedobór Ig (CD79) b Niedobór BLNK Zaburzenia przełączania klas Sprzężony z chromosomem X Niedobór CD40L Autosomalne recesywne Niedobór CD40 Niedobór AID Niedobór UNG Niedobór NEMO z anhydrotyczną dysplazją ektodermalną (sprzężony z chromosomem X) Niedobór PMS2 Inne niedobory wytwarzania przeciwciał ze znanym defektem genetycznym Niedobór CD19 Niedobór CD81 Niedobór ICOS Niedobór receptora BAFF Niedobór TACI (predyspozycja do hipogammaglobulinemii) Idiopatyczne zaburzenia wytwarzania przeciwciał Pospolite zmienne niedobory odporności Przejściowa hipogammaglobulinemia niemowląt Selektywny niedobór IgA Selektywny niedobór IgM Niedobór podklas IgG Niedobór swoistych przeciwciał przeciwko antygenom polisacharydowym Inne pierwotne niedobory odporności związane z zaburzeniami wytwarzania przeciwciał Ciężki złożony niedobór odporności Defekty naprawy DNA Zespół hiper-ige (dziedziczony autosomalnie dominująco) Zespół Wiscotta-Aldricha

3 Szczawińska-Popłonyk A 197 Od 1952 roku, kiedy Ogden Bruton opisał na łamach Pediatrics przypadek chłopca z agammaglobulinemią upłynęło już ponad 60 lat i od tego czasu zidentyfikowano szereg istotnych defektów genetycznych leżących u podłoża ważnych jednostek chorobowych związanych z zaburzeniami wytwarzania przeciwciał, dotyczących zarówno wewnętrznych szlaków aktywacji limfocytów B, jak i receptorów oraz ligandów na limfocytach T [5]. Chociaż postęp immunogenetyki umożliwił wgląd w patomechanizm wielu z tych schorzeń, jednak w części z nich, dotyczącej zaburzeń na etapie różnych stadiów różnicowania i dojrzewania limfocytów, nie został on jeszcze wyjaśniony. Ponadto, na różnorodność obrazu klinicznego wpływać mogą dodatkowe determinanty, takie jak wiek pacjenta, uwarunkowania środowiskowe i genetyczne czynniki modyfikujące [6]. Stąd też, u większości pacjentów z zaburzeniami wytwarzania przeciwciał, w ustaleniu rozpoznania choroby zasadnicze znaczenie mają prezentowany obraz kliniczny i indywidualny immunofenotyp dziecka oraz wykluczenie schorzeń, takich jak enteropatie, nefropatie, choroby nowotworowe, zakażenia, między innymi HIV, a także niedobory białkowo- -energetyczne, w których niedobór immunoglobulin jest wtórnym zaburzeniem. Etiopatogeneza pierwotnych niedoborów wytwarzania przeciwciał Rozwój limfocytów B zachodzi w dwóch głównych etapach o różnej lokalizacji tkankowej. Pierwsze stadium polega na różnicowaniu prekursorów limfocytów B z komórek hematopoetycznych pnia do naiwnych limfocytów B w szpiku kostnym, zaś w drugim stadium następuje ich dojrzewanie do komórek efektorowych i komórek pamięci w obwodowych narządach limfatycznych. Terminalne stadia różnicowania i dojrzewania limfocytów B stanowią komórki B pamięci immunologicznej i komórki plazmatyczne, odpowiedzialne za stałe wytwarzanie przeciwciał swoistych. Dynamiczne zmiany w zakresie obwodowej puli limfocytów B w rozwoju ontogenetycznym, jak również proces krążenia tych komórek pomiędzy narządami limfatycznymi poprzez krew obwodową odzwierciedlają osobniczy status immunologiczny, a także zaburzenia biologii i homeostazy limfocytów B stwierdzane w pierwotnych niedoborach odporności [7]. Zależnie od immunofenotypu limfocytów B we krwi obwodowej i rodzaju zaburzeń ich rozwoju oraz stężenia klas głównych immunoglobulin w surowicy, wyróżnić można trzy zasadnicze kategorie pierwotnych niedoborów wytwarzania przeciwciał: (1) agammaglobulinemie związane z zaburzeniami różnicowania prekursorów limfocytów B, (2) zaburzenia przełączania klas immunoglobulin (nazywane wcześniej zespołami hiper-igm) oraz (3) idiopatyczne hipogammaglobulinemie. W każdej z tych kategorii stwierdzane mogą być zaburzenia na różnych stadiach różnicowania i dojrzewania limfocytów B [5]. Opracowany przez ESID wieloetapowy protokół diagnostyczny, zawierający zalecenia odnośnie badań przesiewowych w kierunku PNO [8] i mający na celu poprawę wykrywalności tych schorzeń, nie uwzględnia rodzaju zaburzeń dotyczących subpopulacji limfocytów B. Jednakże, precyzyjne ustalenie rozpoznania i podjęcie optymalnej terapii wymaga znajomości mechanizmów immunopatogenetycznych rozwoju limfocytów B (ryc. 1). Ryc. 1. Najważniejsze stadia różnicowania i dojrzewania limfocytów B w szpiku kostnym, ośrodkach rozmnażania i krwi obwodowej

4 198 Alergia Astma Immunologia 2014, 19 (4): Wrodzone agammaglobulinemie Agammaglobulinemie są głębokimi zaburzeniami wytwarzania wszystkich izotypów immunoglobulin. W około 85% przypadków występuje defekt genetyczny dziedziczony w sprzężeniu z chromosomem X (X-linked agammaglobulinemia, XLA) kinazy tyrozynowej Brutona (BTK), która jest cząsteczką odgrywającą kluczową rolę w przekaźnictwie sygnału z receptora limfocytu pre-b. Stąd mutacja BTK prowadzi do bloku różnicowania limfocytów B w szpiku kostnym i w jego następstwie do braku lub znacznego zmniejszenia (<2%) liczby limfocytów B we krwi obwodowej i obwodowych narządach limfatycznych. U 11% dzieci z XLA współistnieje neutropenia, jako że kinaza tyrozynowa Brutona aktywna jest także w komórkach linii granulocytarnej. Niedobór limfocytów B wykazujących ekspresję antygenów różnicowania CD20 i/lub CD19, stwierdzany w badaniu krwi obwodowej metodą cytometrii przepływowej, sugeruje XLA i jest wskazaniem do wykonania badania genetycznego kierunku mutacji BTK [9]. Autosomalne recesywne postacie agammaglobulinemii związane są z mutacjami genów kodujących elementy kompleksu pre-bcr (B-cell receptor), jak łańcucha ciężkiego Igµ (IGHM), łańcuchów lekkich γ5 (IGLL1) i VpreB (VpreB1), przewodzących sygnał heterodimerów Igα i Igβ (CD79a i CD79b, odpowiednio) oraz białka BLNK (B-cell linker protein). Proces przejścia limfocytów ze stadium pro-b do stadium pre-b w szpiku kostnym, związany z jest rearanżacją genów immunoglobulinowych i ekspresją kompeksu receptora pre-bcr. Mutacje genowe, które prowadzą do zaburzenia ekspresji i przekazywania sygnału przez pre-bcr skutkują defektem różnicowania prekursorów limfocytów B i ciężkich postaci agammaglobulinemii z niedoborem wytwarzania wszystkich izotypów immunoglobulin [10]. Ze względu na bierny transfer przezłożyskowy matczynych przeciwciał, w pierwszych trzech miesiącach życia objawy kliniczne agammaglobulinemii pojawiają się u mniej niż 10% dzieci, ale manifestacja XLA u ponad 50% chorych ma miejsce już przed ukończeniem pierwszego roku życia, a u 90% - do 5 roku życia [11]. Niedobór wytwarzania swoistych przeciwciał, przy prawidłowej funkcji limfocytów T i komórek NK, predysponuje do zakażeń przede wszystkim o etiologii bakteryjnej, wywołanych przez takie patogeny, jak Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas sp. w obrębie górnych i dolnych dróg oddechowych, przewodu pokarmowego, szpiku kostnego oraz sepsy. W następstwie zakażeń układu oddechowego, szczególnie u pacjentów, u których choroba została rozpoznana z opóźnieniem, dochodzi do rozwoju przewlekłej choroby oskrzeli i płuc, z tworzeniem rozstrzeni oskrzeli i włóknieniem, będącej najważniejszą przyczyną upośledzenia stanu zdrowia i śmiertelności [12]. Pacjenci z XLA predysponowani są także do zakażeń enterowirusowych ośrodkowego układu nerwowego, często prowadzących do zgonu. Zaburzenia przełączania klas immunoglobulin Schorzenia te, znane wcześniej jako zespoły hiper-igm [13], charakteryzują się prawidłowym lub zwiększonym w stosunku do wartości referencyjnych stężeniem IgM w surowicy i niedoborem wytwarzania pozostałych izotypów immunoglobulin. Patomechanizm zaburzeń przełączania klas (class switch recombination, CSR) związany jest z defektem przekazywania sygnału kostymulacji limfocytów B i ich interakcji z limfocytami T w ośrodkach rozmnażania, inicjującej CSR lub też z nieprawidłowościami regulacji CSR. Proces ten ma kluczowe znaczenie dla powstawania efektorowych komórek plazmatycznych, wydzielających przeciwciała o wysokim powinowactwie do antygenu [14]. Zjawiskiem niezbędnym dla rozwoju limfocytów B w ośrodkach rozmnażania i inicjowania CSR jest interakcja ich receptora CD40 z ligandem CD40 (CD40L, CD154) na aktywowanych limfocytach T CD4+. Przekazywanie sygnału przez CD40 odbywa się na drodze aktywacji czynników związanych z receptorami rodziny TNF (TNF receptor-associated factors, TRAF) i poprzez jądrowy czynnik kappa B (NFκB) do jądra komórkowego [14]. Niedobór CD40L jest schorzeniem sprzężonym z chromosomem X, natomiast niedobór CD40 występuje rzadziej i dziedziczony jest autosomalnie recesywnie. Zaburzenie ekspresji CD40L i CD40 jest przede wszystkim głębokim defektem odpowiedzi immunologicznej związanej z limfocytami T, a niedobór wytwarzania przeciwciał, szczególnie klasy IgG, jest zjawiskiem do niego wtórnym. Oba schorzenia cechują się identycznym fenotypem i manifestacją kliniczną przemawiającą za dominującym upośledzeniem odporności T-komórkowej, gdyż poza zakażeniami bakteryjnymi, zapalenie płuc o etiologii Pneumocystis jiroveci [15], rozsiane infekcje cytomegalowirusem (CMV), wirusem opryszczki (HSV) oraz zapalenie dróg żółciowych wywołane przez Cryptosporidium parvum występują już w okresie niemowlęcym i cechują się ciężkim, przewlekłym przebiegiem. Nieprawidłowości regulacji CSR obejmują kolejne dwa schorzenia, będące wynikiem mutacji genów kodujących białka enzymatyczne uczestniczące w rekombinacji DNA, indukowanej dezaminazy cytydyny (induced cytidine deaminase, AID) i N-glikozylazy uracylu (uracil N-glycosilase, UNG). Dziedziczone są one autosomalnie recesywnie i są wewnętrznymi defektami limfocytów B, cechują się też późniejszym początkiem objawów niż niedobory CD40 i CD40L. Poza nawracającymi zakażeniami, charakterystyczne powikłania obejmują nieswoiste zapalenie jelit, schorzenia autoimmunizacyjne i hiperplazję układu limfatycznego [16]. Do tej grupy zaburzeń CSR należą także związany z chromosomem X niedobór NEMO (NFκ B essential modulator), o zbliżonym do niedoboru CD40 upośledzeniu odporności, współistniejący z dysplazją ektodermalną [17] oraz niedobór białka PMS2 (postmeiotic segregation increased 2) [18]. Obraz hiperimmunoglobulinemii M spotykany jest także w innych dobrze określonych niedoborach odporności o szerokiej konstelacji objawów klinicznych, składającej się na zespoły niestabilności chromosomowych, jak ataksja-teleangiektazja i zespół Nijmegen, w których zachodzą mutacje białek odgrywających rolę w konwersji jednoniciowego do dwuniciowego DNA (ATM, ataxia-telangiectasia mutated oraz MRE11-RAD50-NBS1, odpowiednio) w przebiegu CSR [13].

5 Szczawińska-Popłonyk A 199 Pospolity zmienny niedobór odporności Pospolity zmienny niedobór odporności (common variable immunodeficiency, CVID) jest idiopatycznym, heterogennym zaburzeniem różnicowania i dojrzewania limfocytów B, którego wspólnym wykładnikiem jest upośledzenie wytwarzania przeciwciał. Cechuje się stężeniem IgG poniżej 2SD w stosunku do wartości referencyjnych dla wieku, obniżonym stężeniem IgA i /lub IgM oraz defektem wytwarzania przeciwciał swoistych i upośledzeniem odpowiedzi poszczepiennej. Początek objawów CVID ma najczęściej miejsce w wieku dziecięcym i prawdopodobne rozpoznanie CVID może być ustalone u dziecka w wieku >2 lat, u którego wykluczone zostaną inne przyczyny hipogammaglobulinemii [2,19]. Różnorodność fenotypowa i niekompletna penetracja niektórych związanych z CVID defektów molekularnych sugeruje wieloczynnikową etiologię, z dominującymi zaburzeniami rozwoju limfocytów B. Jednak brak jednego uniwersalnego parametru immunologicznego oraz kliniczna heterogenność choroby utrudnia zdefiniowanie defektu genetycznego i mechanizmów modyfikujących przebieg choroby. Rodzinne występowanie CVID notowane jest w około 10% przypadków; również podłoże genetyczne określone zostało u mniej niż 10% chorych z CVID. U większości pacjentów etiologia choroby pozostaje nieznana, a rozpoznanie CVID ma charakter diagnozy z wykluczenia, opartej na objawach klinicznych i parametrach immunologicznych. Rozwój CVID u dorosłych może być u niekiedy poprzedzony w dzieciństwie niedoborem IgA, niedoborem podklas IgG lub też niedoborem przeciwciał swoistych przeciwko antygenom polisacharydowym. Zidentyfikowane defekty genetyczne predysponujące do rozwoju hipogammaglobulinemii obejmują między innymi cząsteczki uczestniczące w modulacji przewodzenia sygnału i aktywacji limfocytów B, takie jak CD19 [20] i CD81 [21] oraz kostymulacji, jak marker aktywacji limfocytów T, ICOS (inducible costimulator) [22]. W przypadku mutacji TACI (transmembrane activator calcium-modulator and cyclophilin ligand interactor), polimorficznej cząsteczki należącej do rodziny receptorów TNF na limfocytach B, genetyczne podłoże CVID ma charakter bardziej złożony, a fenotyp pacjentów, u których stwierdzono te same mutacje TACI, jest różnorodny [23]. Charakterystyczny defekt immunologiczny w CVID polega na nieefektywnym różnicowaniu limfocytów B w komórki pamięci i następnie w komórki plazmatyczne zdolne do sekrecji wszystkich rodzajów immunoglobulin. Liczba limfocytów B pamięci CD19+CD27+IgM-IgD- oraz niedojrzałych limfocytów B przejściowych CD19+CD21 low CD38 low we krwi obwodowej stała się podstawą klasyfikacji CVID [24,25] i prognozowania powikłań choroby w postaci przewlekłej choroby płuc i oskrzeli, autoimmunizacji, limfadenopatii, splenomegalii, tworzenia ziarniniaków i zapalenia jelit [26,27]. Z uwagi na dynamiczne zmiany w zakresie subpopulacji limfocytów B u dzieci związane z ich dojrzewaniem i nabywaniem kompetencji immunologicznej, ocena limfocytów B pamięci i niedojrzałych limfocytów B u dzieci <10 lat może nie odzwierciedlać zaburzeń dojrzewania tych komórek charakterystycznych dla CVID [28,29]. Obraz kliniczny choroby jest bardzo zróżnicowany. U dzieci najczęstszą manifestację CVID, obserwowaną w 88% przypadków, stanowią zakażenia układu oddechowego [30] zatok przynosowych, ucha środkowego, zapalenia oskrzeli i zapalenia płuc, wywołane zwykle przez bakterie otoczkowe. Inne zakażenia stwierdzane u dzieci z CVID to zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, sepsa, odmiedniczkowe zapalenia nerek i infekcje przewodu pokarmowego. Rozstrzenie oskrzeli, choroba śródmiąższowa płuc i włóknienie płuc stanowią najpoważniejsze odległe powikłania prowadzące do upośledzenia stanu zdrowia i zwiększenia śmiertelności [31]. Zwiększone jest ryzyko autoimmunizacji oraz rozwoju nowotworów, najczęściej wywodzących się z układu limfatycznego, częściej też niż w populacji dzieci zdrowych występuje zahamowanie wzrostu i upośledzenie umysłowe [30]. Przejściowa hipogammaglobulinemia niemowląt Jest częstym pierwotnym niedoborem odporności u niemowląt i małych dzieci, który charakteryzuje się defektem wytwarzania immunoglobuliny G <2SD w stosunku do wartości referencyjnych dla wieku i równocześnie upośledzonym lub prawidłowym wytwarzaniem pozostałych izotypów immunoglobulin. Diagnoza przejściowej hipogammaglobulinemii niemowląt (transient hypogammaglobulinemia of infancy, THI) wymaga wykluczenia agammaglobulinemii z niedoborem limfocytów B oraz innych znanych przyczyn zaburzeń wytwarzania przeciwciał, takich jak stosowane leki, zaburzenia genetyczne i chromosomopatie w zespołach związanych z PNO, nowotwory, przewlekłe choroby nerek, przewodu pokarmowego oraz zakażenia. Jednakże, ostateczne rozpoznanie THI ma charakter retrospektywny, po osiągnięciu spontanicznej immunokorekcji i normalizacji poziomów przeciwciał [32], która zachodzi w szerokim przedziale wiekowym, od 24 [32] do powyżej 60 miesiąca życia [33,34]. Etiologia THI pozostaje niewyjaśniona. W okresie noworodkowym i niemowlęcym do około 6 miesiąca życia produkcja własna IgG jest bardzo niewielka, a w surowicy dziecka znajduje się przede wszystkim IgG pochodzenia matczynego, otrzymane w wyniku transferu przezłożyskowego w czasie ciąży. THI u części dzieci jest prawdopodobnie przedłużającym się stanem fizjologicznej hipogammaglobulinemii, występującej pomiędzy 3 a 6 miesiącem życia, kiedy matczyne IgG zanikają z krążenia. Ponadto, w etiologii tego schorzenia brane są pod uwagę także zaburzenia immunoregulacyjne, bowiem u dzieci z THI wykazano upośledzenie antygenowo-swoistej odpowiedzi poszczepiennej [35], zmniejszenie liczby limfocytów B pamięci [36] oraz zwiększenie liczby limfocytów T regulatorowych [37]. Przebieg kliniczny związany jest przede wszystkim z zakażeniami - najczęściej, u ponad 90% dzieci z THI występują infekcje górnych i dolnych dróg oddechowych [32, 33], następnie układu moczowego, rzadko zagrażające życiu zakażenia, jak sepsa, zapalenie szpiku kostnego i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych [33]. Niedobór podklas IgG Niedobór podklas IgG definiowany jest jako obniżone <2SD wartości referencyjnych dla wieku stężenie jednej lub więcej podklas IgG1, IgG2, IgG3 lub IgG4 w surowicy, przy

6 200 Alergia Astma Immunologia 2014, 19 (4): prawidłowym poziomie całkowitym IgG oraz innych izotypów immunoglobulin. W ustaleniu rozpoznania niedoboru tego niedoboru odporności należy mieć na uwadze związaną z wiekiem dziecka sekwencję dojrzewania wytwarzania poszczególnych podklas IgG, wynikającą z porządku genów regionu stałego łańcucha ciężkiego na chromosomie 14. W konsekwencji, stężenia IgG3 i IgG1 zwiększają się szybko w okresie niemowlęcym, podczas gdy wytwarzanie IgG2 i IgG4 jest opóźnione w czasie [38]. Z klinicznego punktu widzenia, największe znaczenie ma niedobór podklasy IgG2, w której zlokalizowane są przeciwciała swoiste przeciwko antygenom polisacharydowym bakterii otoczkowych. Jednak ze względu na fakt, że oznaczenie poziomów podklas IgG nie odzwierciedla szczegółowo funkcji przeciwciał [39], u dzieci z niedoborem IgG2, chorujących na infekcje o poważnym przebiegu, takie jak zapalenia oskrzeli i płuc, opon mózgowo-rdzeniowych, sepsa, zalecane jest badanie w kierunku niedoboru przeciwciał swoistych przeciwko polisacharydom (specific anti-polysaccharide antibody deficiency, SPAD). Niedobór IgA Selektywny niedobór IgA (sigad) definiowany jest jako stężenie IgA w surowicy poniżej 7 mg/dl przy prawidłowych poziomach pozostałych izotypów immunoglobulin, stwierdzane u dziecka w wieku powyżej 4 lat. U młodszych dzieci występuje często opóźnienie wytwarzania IgA, które ma charakter przemijający i nie jest uznawane za PNO. Niedobór IgA w znacznej większości przypadków jest asymptomatyczny; objawy kliniczne, jeśli występują, najczęściej związane są z zakażeniami, co wynika nie tylko z niedoboru IgA w surowicy, ale także IgA wydzielniczej i upośledzenia odporności związanej z błonami śluzowymi. Część pacjentów z sigad choruje na nawracające zapalenia dróg oddechowych ucha środkowego, zatok przynosowych oraz zapalenia oskrzeli i płuc, a także infekcje przewodu pokarmowego. Zwiększone jest ryzyko chorób autoimmunizacyjnych celiakii, nieswoistego zapalenia jelit, młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów, cytopenii autoimmunizacyjnych oraz chorób alergicznych astmy i alergii pokarmowej [40]. Etiologia sigad jest nieznana, jednakże, podobnie jak w przypadku CVID, mutacje TACI zwiększają predyspozycję do rozwoju choroby i stąd też obserwowane jest rodzinne występowanie sigad oraz CVID, a także ewolucja niedoboru IgA do CVID [41]. Zasady postępowania leczniczego Podstawową opcją terapeutyczną w szeregu pierwotnych niedoborów wytwarzania przeciwciał u dzieci, takich jak agammaglobulinemia, CVID, zaburzenia CSR (z wyjątkiem mutacji CD40 i CD40L, w których leczeniem z wyboru jest przeszczep komórek hematopoetycznych) jest terapia substytucyjna preparatami poliwalentnych immunoglobulin, będąca źródłem szerokiego spektrum przeciwciał antygenowo-swoistych. W ciężkich, objawowych PNO z poważnymi zaburzeniami czynności limfocytów B i produkcji przeciwciał, terapia immunoglobulinami jest leczeniem ratującym życie, skutecznym w złagodzeniu ciężkości przebiegu i zmniejszeniu liczby zakażeń i narządowych powikłań infekcyjnych. Istotnym aspektem postępowania leczniczego jest nie tylko wczesne włączenie leczenia substytucyjnego, zmniejszające ryzyko wczesnych i odległych powikłań i poprawiające rokowanie, ale także dobór skutecznej dawki preparatu przeciwciał, szczególnie istotny w zapobieganiu rozwoju powikłań płucnych i rozstrzeni oskrzeli. Dane te stanowią przesłankę do stosowania u pacjentów z głęboką hipogammaglobulinemią, poczatkowo wyższych dawek immunoglobulin, maksymalnie 800 mg/kg, celem osiągnięcia wyższego stężenia IgG w okresie pomiędzy kolejnymi infuzjami, a następnie kontynuowania leczenia substytucyjnego w dawkach standardowych mg/kg w odstępach miesięcznych. Wykorzystanie przeciwzapalnego i immunomodulacyjnego działania immunoglobulin jest cennym elementem terapii obserwowanych często w przebiegu PNO komplikacji autoimmunizacyjnych i zapalnych [42]. Wskazania do leczenia immunoglobulinami łagodnie przebiegających niedoborów wytwarzania przeciwciał, takich jak przejściowa hipogammaglobulinemia niemowląt, powinny być rozważane indywidualnie. U dzieci z THI, u których występują częste zakażenia, leczenie preparatami immunoglobulin może być korzystne dla zapobiegania infekcjom poprzez dostarczenie antygenowo-swoistych przeciwciał i nie przyczynia się do opóźnienia ich własnej produkcji [33, 43]. Zainicjowane przed około 25 laty wysiłki poprawy jakości życia dzieci z przewlekłymi chorobami, jakimi są pierwotne niedobory odporności, często wymagające leczenia substytucyjnego immunoglobulinami przez całe życie, zaowocowały wprowadzeniem terapii stosowanej w warunkach domowych drogą podskórnych infuzji co 7-10 dni. Terapia substytucyjna podskórnymi preparatami immunoglobulin okazała się dobrze tolerowana, obarczona małym ryzykiem systemowych powikłań i skuteczna w prewencji zakażeń, zapewniając stabilny poziom IgG pomiędzy infuzjami [44]. Umożliwiła ona nie tylko prowadzenie codziennych zajęć, nieograniczonych częstym przebywaniem w szpitalu, ale przede wszystkim przyczyniła się do poprawy akceptacji leczenia i przejścia dziecka i jego opiekuna na pozycję aktywnego partnera, czynnie uczestniczącego w prowadzeniu terapii [45]. Piśmiennictwo 1. Al-Herz W, Bousfiha A, Casanova JL i wsp. Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency. Front Immunol 2014; 5: 162.doi: /fimmu De Vries E, Driessen G. Primary immunodeficiencies in children: a diagnostic challenge. Eur J Pediatr 2011; 170: Stiehm ER. The four most common pediatric immunodeficiencies. J Immunotoxicol 2008; 5:

7 Szczawińska-Popłonyk A Szczawińska-Popłonyk A, Tąpolska K, Bręborowicz A. Objawy kliniczne hipogammaglobulinemii u niemowląt i małych dzieci znaczenie diagnostyczne 10 Objawów Ostrzegawczych Pierwotnego Niedoboru Odporności. Pediatr Pol 2014; 89: Van der Burg M, van Zelm MC, Driessen GJA, van Dongen JJM. New frontiers of primary antibody deficiencies. Cell Mol Life Sci 2012; 69: Knight J. Genomic modulators of the immune response. Trends Genet 2013; 29: LeBien TW, Tedder TF. B lymphocytes: how they develop and function. Blood 2008; 112: De Vries E. Patient-centered screening for primary immunodeficiency: a multi-stage diagnostic protocol designed for non-immunologists. Clin Exp Immunol 2006; 145: Oliveira JB, Notarangelo LD, Fleisher TA. Applications of flow cytometry for the study of primary immune deficiencies. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2008; 8: Ferrari C, Zuntini R, Lougaris V i wsp. Molecular analysis of the pre- -BCR complex in a large cohort of patients affected by autosomal - recessive agammaglobulinemia. Genes Immun 2007; 8: Winkelstein JA, Marino MC, Lederman HM i wsp. X-linked agammaglobulinemia: report on a United States registry of 201 patients. Medicine (Baltimore) 2006; 85: Fried AJ, Bonilla FA. Pathogenesis, diagnosis and management of primary antibody deficiencies and infections. Clin Microbiol Rev 2009; 22: Davies EG, Thrasher AJ. Update on the hyper immunoglobulin M syndromes. Br J Haematol 2010; 149: Vale AM, Schroeder HW. Clinical consequences of defects in B cell development. J Allergy Clin Immunol 2010; 125: Winkelstein JA, Marino MC, Ochs H i wsp. The X-linked hyper- -IgM syndrome: clinical and immunologic features of 79 patients. Medicine (Baltimore) 2003; 82: Kracker S, Gardes P, Mazerolles F, Durandy A. Immunoglobulin class switch recombination deficiencies. Clin Immunol 2010; 135: Jain A, Ma CA, Liu S i wsp. Specific missense mutations in NEMO result in hyper-igm syndrome with hypohydrotic ectodermal dysplasia. Nat Immunol 2001; 2: Peron S, Metin A, Gardes P i wsp. Human PMS2 deficiency is associated with impaired immunoglobulin class switch recombination. J Exp Med 2008; 205: Driessen G, Van der Burg M. Primary antibody deficiencies. Eur J Pediatr 2011; 170: van Zelm MC, Reisli I, van der Burg M i wsp. An antibody deficiency syndrome due to mutations in the CD19 gene. N Engl J Med 2006; 354: Van Zelm MC, Smet J, Adams B i wsp. CD81 gene defect in humans disrupts CD19 complex formation and leads to antibody deficiency. J Clin Invest 2010; 120: Grimbacher B, Hutloff A, Schlesier M i wsp. Homozygous loss of ICOS is associated with adult-onset common variable immunodeficiency. Nat Immunol 2003; 4: Conley ME. Genetics of hypogammaglobulinemia: what do we really know? Curr Opin Immunol 2009; 21: Wehr C, Kivioja, Schmitt C i wsp. The EUROclass trial: defining subgroups in common variable immunodeficiency. Blood 2008; 111: Piqueras B, Lavenu-Bombled C, Galicier L i wsp. Common variable immunodeficiency classification based on impaired B cell memory differentiation correlates with clinical aspects. J Clin Immunol 2003; 23: Alakchar H, Taubenheim N, Heaney MR i wsp. Memory switched B cell percentage and not serum immunoglobulin concentration is associated with clinical complications in children and adults with specific antibody deficiency and common variable immunodeficiency. Clin Immunol 2006; 120: Yong PL, Orange JS, Sullivan KE. Pediatric common variable immunodeficiency: immunologic and phenotypic associations with switched memory B cells. Pediatr Allergy Immunol 2010; 21: Smet J, Mascart F, Schandene L. Are the reference values of B cell subpopulations used in adults for classification of common variable immunodeficiencies appropriate for children? Clin Immunol 2011; 138: Piątosa B, Pac M, Siewiera K i wsp. Common variable immune deficiency in children clinical characteristics varies depending on defect in peripheral B cell maturation. J Clin Immunol 2013; 33: Urschel S, Kayikci L, Wintergeist U i wsp. Common variable immune deficiency in children: delayed diagnosis despite typical clinical presentation. J Pediatr 2009; 154: Van de Veen AA, de Jong PA, Hoytema van Konijnenburg DP i wsp. Airway and interstitial lung disease are distinct entities in paediatric common variable immunodeficiency. Clin Exp Immunol 2011; 165: Moschese V, Graziani S, Avanzini MA i wsp. A prospective study on children with initial diagnosis of transient hypogammaglobulinemia of infancy: results from the Italian Primary Immunodeficiency Network. Int J Immunopathol Pharmacol 2008; 21: Memmedova L, Azarsiz E, Karaca NE i wsp. Does intravenous immunoglobulin therapy prolong immunodeficiency in transient hypogammaglobulinemia of infancy? Pediatr Rep 2013; 5: e Van Winkle RC, Hauck WW, McGeady SJ. Phenotypic parameters predict time to normalization in infants with hypogammaglobulinemia. J Clin Immunol 2013; 33: Dorsey MJ, Orange JS. Impaired antibody response and increased B-cell population in transient hypogammaglobulinemia of infancy. Ann Allergy Asthma Immunol 2006; 97: Artac H, Kara R, Goturk B, Reisli I. Reduced CD19 expression and decreased memory B cell numbers in transient hypogammaglobulinemia of infancy. Clin Exp Med 2013; 13: Rutkowska M, Trzyna E, Lenart M i wsp. The elevated number of circulating regulatory T cells in patients with transient hypogammaglobulinemia of infancy is not associated with any abnormalities in the genes encoding the TGF-β receptors. Clin Immunol 2013; 149: Agarwal S, Cunningham-Rundles C. Assessment and clinical interpretation of reduced IgG values. Ann Allergy Asthma Immunol 2007; 99: Buckley RH. Immunoglobulin G subclass deficiency: fact or fancy? Curr Allergy Asthma Rep 2002; 2: Aghamohammadi A, Cherqhi T, Gharagozlou M i wsp. IgA deficiency: correlation between clinical and immunological phenotypes. J Clin Immunol 2009; 29: Rachid R, Castigli E, Geha RS, Bonilla FA. TACI mutation in common variable immunodeficiency and IgA deficiency. Curr Allergy Asthma Rep 2006; 6: Garcia-Lloret M, McGhee S, Chatila T. Immunoglobulin replacement therapy in children. Immunol Allergy Clin North Am 2008; 28: Duse M, Iacobini M, Leonardi L i wsp. Transient hypogammaglobulinemia of infancy: intravenous immunoglobulin as first line therapy. Int J Immunopathol Pharmacol 2010; 23: Chapel H, Gardulf A. Subcutaneous immunoglobulin replacement therapy: the European experience. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2013; 13: Espanol T, Prevot J, Drabwell J i wsp. Improving current immunoglobulin therapy for patients with primary immunodeficiency: quality of life and views on treatment. Patient Prefer Adherence 2014; 8:

Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI Załącznik nr 11 do Zarządzenia Nr 41/2009 Prezesa NFZ z dnia 15 września 2009 roku Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI ICD 10 D80 w tym D80.0, D80.1, D80.3, D80.4, D80.5,

Bardziej szczegółowo

Poradnia Immunologiczna

Poradnia Immunologiczna Poradnia Immunologiczna Centrum Onkologii Ziemi Lubelskiej im. św. Jana z Dukli Lublin, 2011 Szanowni Państwo, Uprzejmie informujemy, że w Centrum Onkologii Ziemi Lubelskiej im. św. Jana z Dukli funkcjonuje

Bardziej szczegółowo

Znaczenie badania markerów powierzchniowych limfocytów B u dzieci z defektami biosyntezy przeciwciał

Znaczenie badania markerów powierzchniowych limfocytów B u dzieci z defektami biosyntezy przeciwciał Szczawińska-Popłonyk A i wsp. Znaczenie badania markerów powierzchniowych limfocytów B... 97 Znaczenie badania markerów powierzchniowych limfocytów B u dzieci z defektami biosyntezy przeciwciał The importance

Bardziej szczegółowo

Rodzaje autoprzeciwciał, sposoby ich wykrywania, znaczenie w ustaleniu diagnozy i monitorowaniu. Objawy związane z mechanizmami uszkodzenia.

Rodzaje autoprzeciwciał, sposoby ich wykrywania, znaczenie w ustaleniu diagnozy i monitorowaniu. Objawy związane z mechanizmami uszkodzenia. Zakres zagadnień do poszczególnych tematów zajęć I Choroby układowe tkanki łącznej 1. Toczeń rumieniowaty układowy 2. Reumatoidalne zapalenie stawów 3. Twardzina układowa 4. Zapalenie wielomięśniowe/zapalenie

Bardziej szczegółowo

Immunologia komórkowa

Immunologia komórkowa Immunologia komórkowa ocena immunofenotypu komórek Mariusz Kaczmarek Immunofenotyp Definicja I Charakterystyczny zbiór antygenów stanowiących elementy różnych struktur komórki, związany z jej różnicowaniem,

Bardziej szczegółowo

:\EUDQH ]DJDGQLHQLD ] LPPXQRORJLL NOLQLF]QHM

:\EUDQH ]DJDGQLHQLD ] LPPXQRORJLL NOLQLF]QHM Pierwotne niedobory odporności (PNO) stanowią grupę bardzo rzadkich wrodzonych schorzeń spowodowanych mutacjami genetycznymi. Częstość występowania zależy od rodzaju defektu odporności, średnio 1:10 000

Bardziej szczegółowo

Niedobory odporności humoralnej u osób dorosłych

Niedobory odporności humoralnej u osób dorosłych 202 Alergia Astma Immunologia 2014, 19 (4): 202-209 Humoral immunodeficiencies in adults Magdalena Celińska-Löwenhoff, Jacek Musiał Klinika Alergii i Immunologii, II Katedra Chorób Wewnętrznych im. A Szczeklika,

Bardziej szczegółowo

Analysis of infectious complications inf children with acute lymphoblastic leukemia treated in Voivodship Children's Hospital in Olsztyn

Analysis of infectious complications inf children with acute lymphoblastic leukemia treated in Voivodship Children's Hospital in Olsztyn Analiza powikłań infekcyjnych u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną leczonych w Wojewódzkim Specjalistycznym Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie Analysis of infectious complications inf children with

Bardziej szczegółowo

Prof. dr hab. n. med. Jacek Roliński. lek. med. Ewelina Grywalska. ALERGIA kwartalnik dla lekarzy

Prof. dr hab. n. med. Jacek Roliński. lek. med. Ewelina Grywalska. ALERGIA kwartalnik dla lekarzy manifestacje płucne, skórne i pokarmowe CVID autor(); Prof. dr hab. n. med. Jacek Roliński lek. med. Ewelina Grywalska Katedra i Zakład Immunologii Klinicznej UM w Lublinie Kierownik: Prof. dr hab. n.

Bardziej szczegółowo

Testy dla kobiet w ciąży. Zakażenie HIV i AIDS u dzieci.

Testy dla kobiet w ciąży. Zakażenie HIV i AIDS u dzieci. Testy dla kobiet w ciąży. Zakażenie HIV i AIDS u dzieci. dr n. med. Agnieszka Ołdakowska Klinika Chorób Zakaźnych Wieku Dziecięcego Warszawski Uniwersytet Medyczny Wojewódzki Szpital Zakaźny w Warszawie

Bardziej szczegółowo

1. Układ odpornościowy. Odporność humoralna

1. Układ odpornościowy. Odporność humoralna Zakres zagadnień do poszczególnych tematów zajęć Seminaria 1. Układ odpornościowy. Odporność humoralna Ludzki układ odpornościowy Składowe i mechanizmy odporności wrodzonej Składowe i mechanizmy odpowiedzi

Bardziej szczegółowo

Defekty immunologiczne u noworodków

Defekty immunologiczne u noworodków 1 Defekty immunologiczne u noworodków Najpierw by móc się zastanowić nad tym problemem, należałoby wyjaśnić, co definiujemy jako odporność: Odporność jest ogólną niepodatnością ustroju na działanie drobnoustrojów

Bardziej szczegółowo

Zapalenie ucha środkowego

Zapalenie ucha środkowego Zapalenie ucha środkowego Poradnik dla pacjenta Dr Maciej Starachowski Ostre zapalenie ucha środkowego. Co to jest? Ostre zapalenie ucha środkowego jest rozpoznawane w przypadku zmian zapalnych w uchu

Bardziej szczegółowo

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie choroby Hurler

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie choroby Hurler Nazwa programu: LECZENIE CHOROBY HURLER ICD-10 E-76.0 - Mukopolisacharydoza typu I (MPS I) Dziedzina medycyny: pediatria załącznik nr 23 do zarządzenia Nr 36/2008/DGL Prezesa NFZ z dnia 19 czerwca 2008

Bardziej szczegółowo

Leczenie biologiczne co to znaczy?

Leczenie biologiczne co to znaczy? Leczenie biologiczne co to znaczy? lek med. Anna Bochenek Centrum Badawcze Współczesnej Terapii C B W T 26 Październik 2006 W oparciu o materiały źródłowe edukacyjnego Grantu, prezentowanego na DDW 2006

Bardziej szczegółowo

Immunofenotyp limfocytów T u niemowląt i małych dzieci z hipogammaglobulinemią

Immunofenotyp limfocytów T u niemowląt i małych dzieci z hipogammaglobulinemią ARTYKUŁY ORYGINALNE 175 Immunofenotyp limfocytów T u niemowląt i małych dzieci z hipogammaglobulinemią Immunophenotype of T lymphocytes in infants and young children ALEKSANDRA SZCZAWIŃSKA-POPŁONYK 1,

Bardziej szczegółowo

Przedmowa do wydania polskiego 11 Wstęp 13 Podziękowania 14

Przedmowa do wydania polskiego 11 Wstęp 13 Podziękowania 14 Spis treści Przedmowa do wydania polskiego 11 Wstęp 13 Podziękowania 14 1. Wstęp i ustalanie rozpoznania 15 Co to jest mukowiscydoza? 15 Skąd nazwa mukowiscydoza? 16 Kiedy można podejrzewać występowanie

Bardziej szczegółowo

Kod przedmiotu/modułu MK_39 Punkty ETCS: 6. Jednostka: Zakład Immunologii Katedry Immunologii Klinicznej, ul. Rokietnicka 5d, 60-806 Poznań

Kod przedmiotu/modułu MK_39 Punkty ETCS: 6. Jednostka: Zakład Immunologii Katedry Immunologii Klinicznej, ul. Rokietnicka 5d, 60-806 Poznań Kod przedmiotu/modułu MK_39 Punkty ETCS: 6 Nazwa przedmiotu: Immunopatologia Jednostka: Zakład Immunologii Katedry Immunologii Klinicznej, ul. Rokietnicka 5d, 60-806 Poznań Osoba odpowiedzialna za przedmiot:

Bardziej szczegółowo

Ocena immunologiczna i genetyczna białaczkowych komórek macierzystych

Ocena immunologiczna i genetyczna białaczkowych komórek macierzystych Karolina Klara Radomska Ocena immunologiczna i genetyczna białaczkowych komórek macierzystych Streszczenie Wstęp Ostre białaczki szpikowe (Acute Myeloid Leukemia, AML) to grupa nowotworów mieloidalnych,

Bardziej szczegółowo

Materiał i metody. Wyniki

Materiał i metody. Wyniki Abstract in Polish Wprowadzenie Selen jest pierwiastkiem śladowym niezbędnym do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Selen jest wbudowywany do białek w postaci selenocysteiny tworząc selenobiałka (selenoproteiny).

Bardziej szczegółowo

SZCZEPIENIA OCHRONNE U DOROSŁYCH lek. Kamil Chudziński Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii CSK MSW w Warszawie 10.11.2015 Szczepionki Zabite lub żywe, ale odzjadliwione drobnoustroje/toksyny +

Bardziej szczegółowo

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie stwardnienia rozsianego

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie stwardnienia rozsianego załącznik nr 16 do zarządzenia Nr 36/2008/DGL Prezesa NFZ z dnia 19 czerwca 2008 r. Nazwa programu: LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO ICD-10 G.35 - stwardnienie rozsiane Dziedzina medycyny: neurologia I.

Bardziej szczegółowo

dystrybucji serotypów powodujących zakażenia inwazyjne w poszczególnych grupach wiekowych zapadalność na IChP w poszczególnych grupach wiekowych

dystrybucji serotypów powodujących zakażenia inwazyjne w poszczególnych grupach wiekowych zapadalność na IChP w poszczególnych grupach wiekowych Warszawa, 15.06.2015 Rekomendacje Pediatrycznego Zespołu Ekspertów ds. Programu Szczepień Ochronnych (PZEdsPSO) dotyczące realizacji szczepień obowiązkowych, skoniugowaną szczepionką przeciwko pneumokokom;

Bardziej szczegółowo

Gdańsk 10.10.2015 r.

Gdańsk 10.10.2015 r. Celiakia- czy nadążamy za zmieniającymi się rekomendacjami Gdańsk 10.10.2015 r. prof. dr hab. n. med. Barbara Kamińska Katedra i Klinika Pediatrii, Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci Gdański

Bardziej szczegółowo

IMMUNOFENOTYP DOJRZA YCH KOMÓREK HEMATOPOETYCZNYCH PIERWOTNE I WTÓRNE NIEDOBORY

IMMUNOFENOTYP DOJRZA YCH KOMÓREK HEMATOPOETYCZNYCH PIERWOTNE I WTÓRNE NIEDOBORY POSTÊPY IMMUNOFENOTYP BIOLOGII KOMÓRKI DOJRZA YCH KOMÓREK TOM 35 HEMATOPOETYCZNYCH... 2008 SUPLEMENT NR 24 (45 64) IMMUNOFENOTYP DOJRZA YCH KOMÓREK HEMATOPOETYCZNYCH PIERWOTNE I WTÓRNE NIEDOBORY IMMUNOPHENOTYPE

Bardziej szczegółowo

prof. Joanna Chorostowska-Wynimko Zakład Genetyki i Immunologii Klinicznej Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie

prof. Joanna Chorostowska-Wynimko Zakład Genetyki i Immunologii Klinicznej Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie prof. Joanna Chorostowska-Wynimko Zakład Genetyki i Immunologii Klinicznej Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie Sekwencyjność występowania zaburzeń molekularnych w niedrobnokomórkowym raku płuca

Bardziej szczegółowo

LECZENIE AKTYWNEJ POSTACI ZIARNINIAKOWATOŚCI Z ZAPALENIEM NACZYŃ (GPA) LUB MIKROSKOPOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ (MPA) (ICD-10 M31.3, M 31.

LECZENIE AKTYWNEJ POSTACI ZIARNINIAKOWATOŚCI Z ZAPALENIEM NACZYŃ (GPA) LUB MIKROSKOPOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ (MPA) (ICD-10 M31.3, M 31. Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 764 Poz. 86 Załącznik B.75. LECZENIE AKTYWNEJ POSTACI ZIARNINIAKOWATOŚCI Z ZAPALENIEM NACZYŃ (GPA) LUB MIKROSKOPOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ (MPA) (ICD-10 M31.3, M 31.8) ŚWIADCZENIOBIORCY

Bardziej szczegółowo

Diagnostyka mikrobiologiczna zakażeń krwi Paweł Zwierzewicz

Diagnostyka mikrobiologiczna zakażeń krwi Paweł Zwierzewicz Diagnostyka mikrobiologiczna zakażeń krwi Paweł Zwierzewicz Diagnostyka mikrobiologiczna sepsy oferta firmy biomerieux Automatyczne analizatory do posiewów krwi Automatyczne analizatory do identyfikacji

Bardziej szczegółowo

Leczenie substytucyjne immunoglobulinami

Leczenie substytucyjne immunoglobulinami 210 Alergia Astma Immunologia 2014, 19 (4): 210-223 Immunoglobulin substitution therapy Ewelina Grywalska, Jacek Roliński Katedra i Zakład Immunologii Klinicznej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie Centrum

Bardziej szczegółowo

Symptomatologia chorób alergicznych u dzieci marsz alergiczny

Symptomatologia chorób alergicznych u dzieci marsz alergiczny PODYPLOMOWA SZKOŁA PEDIATRII / POSTGRADUATE SCHOOL OF PAEDIATRICS 141 Symptomatologia chorób alergicznych u dzieci marsz alergiczny The symptomatology of allergic diseases in children allergic march Grażyna

Bardziej szczegółowo

LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M 45)

LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M 45) Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 615 Poz. 27 Załącznik B.36. LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M

Bardziej szczegółowo

Czy u dzieci często występują zaburzenia odporności? Does in children often appears immunological diseases?

Czy u dzieci często występują zaburzenia odporności? Does in children often appears immunological diseases? Prof. dr hab. n. med. Krzysztof Zeman Klinika Pediatrii i Immunologii Wieku Rozwojowego Instytutu Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi Czy u dzieci często występują zaburzenia odporności? Does in

Bardziej szczegółowo

Personalizacja leczenia w hematoonkologii dziecięcej

Personalizacja leczenia w hematoonkologii dziecięcej MedTrends 2016 Europejskie Forum Nowoczesnej Ochrony Zdrowia Zabrze, 18-19 marca 2016 r. Personalizacja leczenia w hematoonkologii dziecięcej Prof. dr hab. n. med. Tomasz Szczepański Katedra i Klinika

Bardziej szczegółowo

Nowotwory układu chłonnego

Nowotwory układu chłonnego Nowotwory układu chłonnego Redakcja: Krzysztof Warzocha, Monika Prochorec-Sobieszek, Ewa Lech-Marańda Zespół autorski: Sebastian Giebel, Krzysztof Jamroziak, Przemysław Juszczyński, Ewa Kalinka-Warzocha,

Bardziej szczegółowo

LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E

LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E załącznik nr 19 do zarządzenia Nr 36/2008/DGL Prezesa NFZ z dnia 19 czerwca 2008 r. Nazwa programu: LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E 75 Zaburzenia przemian sfingolipidów i inne zaburzenia spichrzania

Bardziej szczegółowo

CENNIK DIAGNOSTYKA NIEPŁODNOŚCI MĘSKIEJ

CENNIK DIAGNOSTYKA NIEPŁODNOŚCI MĘSKIEJ CENNIK DIAGNOSTYKA NIEPŁODNOŚCI MĘSKIEJ AZOOSPERMIA badanie wykrywa delecje w regionie długiego ramienia chromosomu Y w fragmencie zwanym AZF, będące często przyczyną azoospermii lub oligospermii o podłożu

Bardziej szczegółowo

Oddział Pediatryczny - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju

Oddział Pediatryczny - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju Nazwa świadczenia A59 bóle głowy A87b inne choroby układu nerwowego < 18 r.ż. C56 poważne choroby gardła, uszu i nosa C57 inne choroby gardła, uszu i nosa C56b poważne choroby gardła, uszu i nosa < 18

Bardziej szczegółowo

Choroby układu oddechowego wśród mieszkańców powiatu ostrołęckiego

Choroby układu oddechowego wśród mieszkańców powiatu ostrołęckiego Choroby układu oddechowego wśród mieszkańców powiatu ostrołęckiego Podczas akcji przebadano 4400 osób. Na badania rozszerzone skierowano ok. 950 osób. Do tej pory przebadano prawie 600 osób. W wyniku pogłębionych

Bardziej szczegółowo

Zaawansowany. Zaliczenie pierwszego semestru z anatomii i z patologii

Zaawansowany. Zaliczenie pierwszego semestru z anatomii i z patologii 1 Kierunek: PILĘGNIARSTWO Nazwa przedmiotu Chirurgia i pielęgniarstwo chirurgiczne Kod przedmiotu Poziom przedmiotu Rok studiów Semestr Liczba punktów Metody nauczania Język wykładowy Imię i nazwisko wykładowcy

Bardziej szczegółowo

Leczenie przeciwpłytkowe w niewydolności nerek (PCHN) Dr hab. Dorota Zyśko, prof. nadzw Łódź 2014

Leczenie przeciwpłytkowe w niewydolności nerek (PCHN) Dr hab. Dorota Zyśko, prof. nadzw Łódź 2014 Leczenie przeciwpłytkowe w niewydolności nerek (PCHN) Dr hab. Dorota Zyśko, prof. nadzw Łódź 2014 Leki przeciwpłytkowe (ASA, clopidogrel) Leki przeciwzakrzepowe (heparyna, warfin, acenocumarol) Leki trombolityczne

Bardziej szczegółowo

LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U PACJENTÓW

LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U PACJENTÓW Nazwa programu: Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2012 Załącznik nr 30 do Zarządzenia Nr 59/2011/DGL Prezesa NFZ z dnia 10 października 2011 roku LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U PACJENTÓW Z MUKOWISCYDOZĄ

Bardziej szczegółowo

Genetyka kliniczna nowe wyzwanie dla opieki pediatrycznej. Jacek J. Pietrzyk Klinika Chorób Dzieci Katedra Pediatrii Collegium Medicum UJ

Genetyka kliniczna nowe wyzwanie dla opieki pediatrycznej. Jacek J. Pietrzyk Klinika Chorób Dzieci Katedra Pediatrii Collegium Medicum UJ Genetyka kliniczna nowe wyzwanie dla opieki pediatrycznej Jacek J. Pietrzyk Klinika Chorób Dzieci Katedra Pediatrii Collegium Medicum UJ Kraków, czerwiec 2005 Genetyka kliniczna Kierunki rozwoju Choroby

Bardziej szczegółowo

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI Elżbieta Adamkiewicz-Drożyńska Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Początki choroby nowotworowej u dzieci Kumulacja wielu zmian genetycznych

Bardziej szczegółowo

Monitorowanie niepożądanych działań leków

Monitorowanie niepożądanych działań leków Monitorowanie niepożądanych działań leków Anna Wiela-Hojeńska Katedra i Zakład Farmakologii Klinicznej Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu Niepożądane działanie leku (ndl) Adverse Drug Reaction (ADR) (definicja

Bardziej szczegółowo

Profilaktyka zakażeń w stanach zaburzonej odporności

Profilaktyka zakażeń w stanach zaburzonej odporności Profilaktyka zakażeń w stanach zaburzonej odporności lek. med. Monika Długosz-Danecka Klinika Hematologii w Krakowie Pacjenci z rozpoznanymi chorobami limfoproliferacyjnymi (przewlekła białaczka limfocytowa

Bardziej szczegółowo

Szczepienia obowiązkowe osób narażonych w sposób szczególny na zakażenia

Szczepienia obowiązkowe osób narażonych w sposób szczególny na zakażenia Szczepienia obowiązkowe osób narażonych w sposób szczególny na zakażenia Tabela 2.2. Szczepienia obowiązkowe osób narażonych w sposób szczególny na zakażenia Szczepienie przeciw WZW typu B Zakażeniom Haemophilus

Bardziej szczegółowo

Aneks II Zmiany w drukach informacyjnych produktów leczniczych zarejestrowanych w procedurze narodowej

Aneks II Zmiany w drukach informacyjnych produktów leczniczych zarejestrowanych w procedurze narodowej Aktualizacja ChPL i ulotki dla produktów leczniczych zawierających jako substancję czynną immunoglobulinę anty-t limfocytarną pochodzenia króliczego stosowaną u ludzi [rabbit anti-human thymocyte] (proszek

Bardziej szczegółowo

Odrębności diagnostyki i leczenia raka piersi u młodych kobiet

Odrębności diagnostyki i leczenia raka piersi u młodych kobiet Odrębności diagnostyki i leczenia raka piersi u młodych kobiet Barbara Radecka Opolskie Centrum Onkologii Amadeo Modigliani (1884-1920) 1 Młode chore Kto to taki??? Daniel Gerhartz (1965-) 2 3 Grupy wiekowe

Bardziej szczegółowo

Miejsce immunoglobulin dożylnych w leczeniu chorób nerwowo-mięśniowych aktualny stan wiedzy 2012

Miejsce immunoglobulin dożylnych w leczeniu chorób nerwowo-mięśniowych aktualny stan wiedzy 2012 Miejsce immunoglobulin dożylnych w leczeniu chorób nerwowo-mięśniowych aktualny stan wiedzy 2012 Dr n. med. Barbara Masłowska Oddział Neurologii, Oddział Udarowy Szpital Uniwersytecki nr 2 im. dr J. Biziela

Bardziej szczegółowo

PIC Polska rekomendacje weterynaryjne

PIC Polska rekomendacje weterynaryjne Choroby a Ekonomia Około 65% stad w Polsce jest zakażonych wirusem PRRS, a ponad 95% Mycoplasma hyopneumoniae (Mhp). Choroby układu oddechowego, zwłaszcza o charakterze przewlekłym, są dziś główną przyczyną

Bardziej szczegółowo

Przykłady opóźnień w rozpoznaniu chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży Analiza przyczyn i konsekwencji

Przykłady opóźnień w rozpoznaniu chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży Analiza przyczyn i konsekwencji PROGRAM POPRAWY WCZESNEGO WYKRYWANIA I DIAGNOZOWANIA NOWOTWORÓW U DZIECI W PIĘCIU WOJEWÓDZTWACH POLSKI Przykłady opóźnień w rozpoznaniu chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży Analiza przyczyn i konsekwencji

Bardziej szczegółowo

Leczenie biologiczne w nieswoistych zapaleniach jelit - Dlaczego? Co? Kiedy? VI Małopolskie Dni Edukacji w Nieswoistych Zapaleniach Jelit

Leczenie biologiczne w nieswoistych zapaleniach jelit - Dlaczego? Co? Kiedy? VI Małopolskie Dni Edukacji w Nieswoistych Zapaleniach Jelit Leczenie biologiczne w nieswoistych zapaleniach jelit - Dlaczego? Co? Kiedy? VI Małopolskie Dni Edukacji w Nieswoistych Zapaleniach Jelit Co to są nieswoiste zapalenia jelit? Grupa chorób w których dochodzi

Bardziej szczegółowo

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Profilaktyka i terapia krwawień u dzieci z hemofilią A i B.

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Profilaktyka i terapia krwawień u dzieci z hemofilią A i B. Załącznik nr do zarządzenia Nr./2008/DGL Prezesa NFZ Nazwa programu: PROFILAKTYKA I TERAPIA KRWAWIEŃ U DZIECI Z HEMOFILIĄ A I B. ICD- 10 D 66 Dziedziczny niedobór czynnika VIII D 67 Dziedziczny niedobór

Bardziej szczegółowo

(12) TŁUMACZENIE PATENTU EUROPEJSKIEGO (19) PL (11) PL/EP 2300459. (96) Data i numer zgłoszenia patentu europejskiego: 22.06.2009 09772333.

(12) TŁUMACZENIE PATENTU EUROPEJSKIEGO (19) PL (11) PL/EP 2300459. (96) Data i numer zgłoszenia patentu europejskiego: 22.06.2009 09772333. RZECZPOSPOLITA POLSKA (12) TŁUMACZENIE PATENTU EUROPEJSKIEGO (19) PL (11) PL/EP 2049 Urząd Patentowy Rzeczypospolitej Polskiej (96) Data i numer zgłoszenia patentu europejskiego: 22.06.09 09772333.2 (97)

Bardziej szczegółowo

Dz. U. z 2013 poz. 1347 Brzmienie od 5 grudnia 2013. I. Osoby dorosłe

Dz. U. z 2013 poz. 1347 Brzmienie od 5 grudnia 2013. I. Osoby dorosłe Dz. U. z 2013 poz. 1347 Brzmienie od 5 grudnia 2013 Załącznik nr 1 WYKAZ NIEULECZALNYCH, POSTĘPUJĄCYCH, OGRANICZAJĄCYCH ŻYCIE CHORÓB NOWOTWOROWYCH INIENOWOTWOROWYCH, W KTÓRYCH SĄ UDZIELANE ŚWIADCZENIA

Bardziej szczegółowo

WIEDZA. K_W01 Zna definicje, cele i metody żywienia klinicznego oraz sposoby oceny odżywienia w oparciu o metody kliniczne.

WIEDZA. K_W01 Zna definicje, cele i metody żywienia klinicznego oraz sposoby oceny odżywienia w oparciu o metody kliniczne. Opis zakładanych efektów kształcenia na studiach podyplomowych Nazwa studiów: Żywienie kliniczne Typ studiów: doskonalące Symbol Efekty kształcenia dla studiów podyplomowych WIEDZA K_W01 Zna definicje,

Bardziej szczegółowo

Powikłania w trakcie farmakoterapii propranololem naczyniaków wczesnodziecięcych

Powikłania w trakcie farmakoterapii propranololem naczyniaków wczesnodziecięcych Powikłania w trakcie farmakoterapii propranololem naczyniaków wczesnodziecięcych S.Szymik-Kantorowicz, A.Taczanowska-Niemczuk, P.Łabuz, I.Honkisz, K.Górniak, A.Prokurat Klinika Chirurgii Dziecięcej CM

Bardziej szczegółowo

Dziecko przebyło infekcję kiedy szczepić? Dr n. med. Ewa Duszczyk

Dziecko przebyło infekcję kiedy szczepić? Dr n. med. Ewa Duszczyk Dziecko przebyło infekcję kiedy szczepić? Dr n. med. Ewa Duszczyk Częste pytania rodziców Dziecko miało kontakt z chorobą zakaźną czy szczepić, czy czekać? Dziecko przebyło infekcję, kiedy i czy szczepić?

Bardziej szczegółowo

Epidemiologia zakażenia HIV. Specyfika pacjenta zakażonego.

Epidemiologia zakażenia HIV. Specyfika pacjenta zakażonego. Epidemiologia zakażenia HIV. Specyfika pacjenta zakażonego. dr med. Monika Bociąga-Jasik 1981 stwierdza się liczne przypadki pneumocystozowego zapalenia płuc i mięska Kaposiego u młodych, dotychczas zdrowych

Bardziej szczegółowo

MUTACJE GENETYCZNE. Wykonane przez Malwinę Krasnodębską kl III A

MUTACJE GENETYCZNE. Wykonane przez Malwinę Krasnodębską kl III A MUTACJE GENETYCZNE Wykonane przez Malwinę Krasnodębską kl III A Mutacje - rodzaje - opis Mutacje genowe powstają na skutek wymiany wypadnięcia lub dodatnia jednego albo kilku nukleotydów. Zmiany w liczbie

Bardziej szczegółowo

Spis tre 1. Podstawy immunologii 11 2. Mechanizmy immunopatologiczne 61

Spis tre 1. Podstawy immunologii 11 2. Mechanizmy immunopatologiczne 61 Spis treści Przedmowa do wydania polskiego 6 Przedmowa do wydania pierwszego oryginalnego 6 Przedmowa do wydania drugiego oryginalnego 7 Przedmowa do wydania drugiego oryginalnego zmienionego i uaktualnionego

Bardziej szczegółowo

CHŁONIAKI ZŁOŚLIWE U DZIECI

CHŁONIAKI ZŁOŚLIWE U DZIECI Prof. dr hab.med. Jacek Wachowiak CHŁONIAKI ZŁOŚLIWE PODZIAŁ CHŁONIAKI ZŁOŚLIWE 1. CHŁONIAKI NIEZIARNICZE 2. CHOROBA HODGKINA (ZIARNICA ZŁOŚLIWA) EPIDEMIOLOGIA - OK. 10% NOWOTWORÓW Klinika Onkologii, Hematologii

Bardziej szczegółowo

Stopa cukrzycowa. Dr med. Anna Korzon-Burakowska Katedra Nadciśnienia Tętniczego i Diabetologii AMG Kierownik prof.dr hab. med. B.

Stopa cukrzycowa. Dr med. Anna Korzon-Burakowska Katedra Nadciśnienia Tętniczego i Diabetologii AMG Kierownik prof.dr hab. med. B. Stopa cukrzycowa Dr med. Anna Korzon-Burakowska Katedra Nadciśnienia Tętniczego i Diabetologii AMG Kierownik prof.dr hab. med. B. Wyrzykowski Stopa cukrzycowa - definicja Infekcja, owrzodzenie lub destrukcja

Bardziej szczegółowo

I. Cukrzycowa choroba nerek (nefropatia cukrzycowa)

I. Cukrzycowa choroba nerek (nefropatia cukrzycowa) Spis treści 1. Wprowadzenie 13 Wstęp do wydania II 16 I. Cukrzycowa choroba nerek (nefropatia cukrzycowa) 2. Podstawowa charakterystyka struktury i czynności nerek 21 3. Czynniki wpływające na rozwój uszkodzenia

Bardziej szczegółowo

LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20)

LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20) Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 511 Poz. 42 Załącznik B.4. LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20) ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO ŚWIADCZENIOBIORCY 1. Leczenie zaawansowanego

Bardziej szczegółowo

Leki immunomodulujące-przełom w leczeniu nowotworów hematologicznych

Leki immunomodulujące-przełom w leczeniu nowotworów hematologicznych Leki immunomodulujące-przełom w leczeniu nowotworów hematologicznych Jadwiga Dwilewicz-Trojaczek Katedra i Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawski Uniwersytet Medyczny Warszawa

Bardziej szczegółowo

Astma oskrzelowa. Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli ( cecha nabyta ) na różne bodźce.

Astma oskrzelowa. Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli ( cecha nabyta ) na różne bodźce. Astma oskrzelowa Astma jest przewlekłym procesem zapalnym dróg oddechowych, w którym biorą udział liczne komórki, a przede wszystkim : mastocyty ( komórki tuczne ), eozynofile i limfocyty T. U osób podatnych

Bardziej szczegółowo

Wytyczne postępowania dla lekarzy POZ i lekarzy medycyny pracy w zakresie raka nerki, pęcherza moczowego i prostaty 2011

Wytyczne postępowania dla lekarzy POZ i lekarzy medycyny pracy w zakresie raka nerki, pęcherza moczowego i prostaty 2011 Wytyczne postępowania dla lekarzy POZ i lekarzy medycyny pracy w zakresie raka nerki, pęcherza moczowego i prostaty 2011 Wytyczne postępowania dla lekarzy POZ i lekarzy medycyny pracy w zakresie raka nerki,

Bardziej szczegółowo

SYLABUS Część A - Opis przedmiotu kształcenia.

SYLABUS Część A - Opis przedmiotu kształcenia. Nazwa modułu/przedmiotu : Wydział: Kierunek studiów: Specjalności: - SYLABUS Część A - Opis przedmiotu kształcenia. IMMUNOLOGIA KLINICZNA Kod modułu LK.3.C.001 I Wydział Lekarski z Oddziałem Stomatologicznym

Bardziej szczegółowo

LECZENIE BIOLOGICZNE CHORÓB

LECZENIE BIOLOGICZNE CHORÓB LECZENIE BIOLOGICZNE CHORÓB REUMATYCZNYCH U PACJENTÓW 65+ Włodzimierz Samborski Katedra Reumatologii i Rehabilitacji Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu LECZENIE BIOLOGICZNE CHORÓB REUMATYCZNYCH

Bardziej szczegółowo

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50) Załącznik B.32. LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50) ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W

Bardziej szczegółowo

Zakażenie HIV u osób 50+

Zakażenie HIV u osób 50+ Zakażenie HIV u osób 50+ Alicja Wiercioska-Drapało Klinika Hepatologii i Nabytych Niedoborów Immunologicznych WUM/ Wojewódzki Szpital Zakaźny Warszawa Częstośd występowania zakażeo HIV i AIDS u osób starszych

Bardziej szczegółowo

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2009 Leczenie stwardnienia rozsianego

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2009 Leczenie stwardnienia rozsianego Nazwa programu: LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO ICD-10 G.35 - stwardnienie rozsiane Dziedzina medycyny: neurologia Załącznik nr 9 do Zarządzenia Nr 16/2009 Prezesa NFZ z dnia 10 marca 2009 roku I. Cel

Bardziej szczegółowo

Immulina wzmacnia odporność

Immulina wzmacnia odporność Immulina wzmacnia odporność Narodowe Centrum Badania Preparatów Naturalnych Immulina została opracowana przez zespół naukowców z Narodowego Centrum Badania Preparatów Naturalnych Uniwersytetu Missisipi

Bardziej szczegółowo

Jakie są przyczyny uszkodzenia słuchu?

Jakie są przyczyny uszkodzenia słuchu? Jakie są przyczyny uszkodzenia słuchu? Pruszewicz według kryterium etiologicznego podzielił zaburzenia słuchu u dzieci na trzy grupy: 1. głuchota dziedziczna i wady rozwojowe, 2. głuchota wrodzona, 3.

Bardziej szczegółowo

Podsumowanie danych o bezpieczeństwie stosowania produktu leczniczego Demezon

Podsumowanie danych o bezpieczeństwie stosowania produktu leczniczego Demezon VI.2 VI.2.1 Podsumowanie danych o bezpieczeństwie stosowania produktu leczniczego Demezon Omówienie rozpowszechnienia choroby Deksametazonu sodu fosforan w postaci roztworu do wstrzykiwań stosowany jest

Bardziej szczegółowo

Program Profilaktyki Zdrowotnej

Program Profilaktyki Zdrowotnej Załącznik Nr 1 do Uchwały Nr IX/56/2011 Program Profilaktyki Zdrowotnej Realizowany w roku 2011 pod nazwą Badania wad postawy wśród dzieci klas pierwszych szkół podstawowych miasta Tczewa w ramach programu

Bardziej szczegółowo

Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa w Nowym Sączu. Karta przedmiotu. obowiązuje w roku akademickim 2012/2013

Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa w Nowym Sączu. Karta przedmiotu. obowiązuje w roku akademickim 2012/2013 Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa w Nowym Sączu Karta przedmiotu Instytut Zdrowia obowiązuje w roku akademickim 2012/2013 Kierunek studiów: Pielęgniarstwo Profil: Praktyczny Forma studiów: Stacjonarne Kod

Bardziej szczegółowo

MAM HAKA NA CHŁONIAKA

MAM HAKA NA CHŁONIAKA MAM HAKA NA CHŁONIAKA CHARAKTERYSTYKA OGÓLNA Chłoniaki są to choroby nowotworowe, w których następuje nieprawidłowy wzrost komórek układu limfatycznego (chłonnego). Podobnie jak inne nowotwory, chłoniaki

Bardziej szczegółowo

Spis treœci. 1. Wstêp... 1

Spis treœci. 1. Wstêp... 1 Spis treœci 1. Wstêp........................................................... 1 Czêœæ 1: MIKROBIOLOGIA OGÓLNA..................................... 3 2. Budowa i taksonomia bakterii.....................................

Bardziej szczegółowo

Zasady autologicznej terapii komórkowej w leczeniu schorzeń ortopedycznych u psów

Zasady autologicznej terapii komórkowej w leczeniu schorzeń ortopedycznych u psów Strona 1 z 1 STANDARDOWA PROCEDURA OPERACYJNA Tytuł: Zasady autologicznej terapii komórkowej w leczeniu schorzeń ortopedycznych u psów SOP obowiązuje od: 05.06.2014 Data ważności: 31.10.2014 Zastępuje

Bardziej szczegółowo

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins Spis treści Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware 1 Badanie układu krążenia 2 2 Badania dodatkowe stosowane w chorobach układu krążenia 8 3 Leczenie zastoinowej niewydolności serca 29 4 Zaburzenia

Bardziej szczegółowo

Hipotermia po NZK. II Katedra Kardiologii

Hipotermia po NZK. II Katedra Kardiologii Hipotermia po NZK II Katedra Kardiologii Hipotermia Obniżenie temperatury wewnętrznej < 35 st.c łagodna 32 do 35 st. C umiarkowana 28 do 32 st. C ciężka - < 28 st. C Terapeutyczna hipotermia kontrolowane

Bardziej szczegółowo

Problemy przedstawione w prezentowanym przypadku: Odstawienie immunosupresji Przewlekłe odrzucanie Zwiększona immunosupresja Zakażenie

Problemy przedstawione w prezentowanym przypadku: Odstawienie immunosupresji Przewlekłe odrzucanie Zwiększona immunosupresja Zakażenie Problemy przedstawione w prezentowanym przypadku: Odstawienie immunosupresji Przewlekłe odrzucanie Zwiększona immunosupresja Zakażenie Pytania Co było przyczyną zgonu dziecka? 1. Odstawienie leków przez

Bardziej szczegółowo

Diagnostyka molekularna w OIT

Diagnostyka molekularna w OIT Diagnostyka molekularna w OIT B A R B A R A A D A M I K K A T E D R A I K L I N I K A A N E S T E Z J O L O G I I I I N T E N S Y W N E J T E R A P I I U N I W E R S Y T E T M E D Y C Z N Y W E W R O C

Bardziej szczegółowo

2016-05-30. Czego się obawiać? Przed czym się bronić? Czy wszyscy jesteśmy tak samo zagrożeni patogenami?

2016-05-30. Czego się obawiać? Przed czym się bronić? Czy wszyscy jesteśmy tak samo zagrożeni patogenami? Układ immunologiczny ( ) nadaje kręgowcom zdolność do odróżniania swego od obcego i do odpowiedzi immunologicznej, dzięki której zwalcza infekcje wirusów, bakterii i pierwotniaków, odrzuca obce przeszczepy

Bardziej szczegółowo

VI.2 Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego Omnisolvan przeznaczone do publicznej wiadomości

VI.2 Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego Omnisolvan przeznaczone do publicznej wiadomości VI.2 Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego Omnisolvan przeznaczone do publicznej wiadomości VI.2.1 Omówienie rozpowszechnienia choroby Nadmierne wydzielanie śluzu w drogach

Bardziej szczegółowo

Aktualne zasady diagnostyki i leczenia chorób zapalnych jelit

Aktualne zasady diagnostyki i leczenia chorób zapalnych jelit Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka Odział Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii Al. Dzieci Polskich 20, 04-730, Warszawa Aktualne zasady diagnostyki i leczenia chorób zapalnych

Bardziej szczegółowo

Program profilaktyki szczepień ochronnych przeciwko grypie dla mieszkańców powiatu piskiego po 70 roku życia

Program profilaktyki szczepień ochronnych przeciwko grypie dla mieszkańców powiatu piskiego po 70 roku życia UCHWAŁA Nr XLVI/300/14 Rady Powiatu Pisz z dnia 30 października 2014r. w sprawie przyjęcia do realizacji w 2014 roku powiatowego programu profilaktyki szczepień ochronnych przeciwko grypie dla mieszkańców

Bardziej szczegółowo

Leczenie i rokowanie w zakażeniach HIV. Brygida Knysz Polskie Towarzystwo Naukowe AIDS

Leczenie i rokowanie w zakażeniach HIV. Brygida Knysz Polskie Towarzystwo Naukowe AIDS Leczenie i rokowanie w zakażeniach HIV Brygida Knysz Polskie Towarzystwo Naukowe AIDS Cel terapii przeciwwirusowej Jak najdłużej maksymalna supresja replikacji HIV i utrzymanie odpowiedniej liczby limfocytów

Bardziej szczegółowo

Spis treści. Przedmowa Barbara Czerska... 11 Autorzy... 17 Wykaz skrótów... 19

Spis treści. Przedmowa Barbara Czerska... 11 Autorzy... 17 Wykaz skrótów... 19 Przedmowa Barbara Czerska.................................. 11 Autorzy.................................................... 17 Wykaz skrótów.............................................. 19 Rozdział I.

Bardziej szczegółowo

www.pediatric-rheumathology.printo.it CHOROBA Z LYME

www.pediatric-rheumathology.printo.it CHOROBA Z LYME www.pediatric-rheumathology.printo.it CHOROBA Z LYME Co to jest? Choroba z Lyme jest jedną z chorób wywołanych przez bakterię Borrelia burgdorferi (Borelioza). Bakteria przekazywana jest poprzez ukąszenie

Bardziej szczegółowo

INTERPRETACJA WYNIKÓW BADAŃ MOLEKULARNYCH W CHOROBIE HUNTINGTONA

INTERPRETACJA WYNIKÓW BADAŃ MOLEKULARNYCH W CHOROBIE HUNTINGTONA XX Międzynarodowa konferencja Polskie Stowarzyszenie Choroby Huntingtona Warszawa, 17-18- 19 kwietnia 2015 r. Metody badań i leczenie choroby Huntingtona - aktualności INTERPRETACJA WYNIKÓW BADAŃ MOLEKULARNYCH

Bardziej szczegółowo